暴發(fā)性心肌炎的診斷與治療

1、暴發(fā)性心肌炎的診斷與治療,,2,定 義,病理特點,發(fā)病機制,病 原,診 斷,治 療,預 后,目 錄,（1）起病急驟、病情發(fā)展迅猛、預后兇險的急性重型心肌炎。（2）臨床常表現(xiàn)為急性充血性心力衰竭、心源性休克和（或）惡性心律失常。后者可導致阿-斯綜合征發(fā)作。（3）此型患兒如不被及時有效救治，病死率很高，部分病例甚至發(fā)生猝死。,定義,目前已證實能引起心肌炎的病毒有20余種，既往認為腸道病毒，尤其是柯薩奇B組病毒是人類最常

2、見和最重要的病原。最新研究表明H1N1流感病毒、腺病毒亦可引發(fā)兒童暴發(fā)性心肌炎。,病原,發(fā)病機制,病毒直接損害及細胞凋亡,慢性病毒感染,細胞因子激活金屬蛋白酶、心肌重構(gòu),免疫失衡,,,,NK細胞,單核巨噬細胞,,限制病毒復制，保護心肌,T細胞毒作用介導心肌損傷 B淋巴細胞產(chǎn)生心肌抗體,產(chǎn)生大量細胞因子，是免疫反應發(fā)生和維持的主要介質(zhì)綜合利弊各家說法不一,淋巴細胞,遺傳易感性,,病理特征,心肌彌漫性炎癥細胞侵潤 大

3、量心肌細胞壞死 或伴有漿液纖維素性心包炎,,心肌彌漫性炎癥細胞浸潤 大量心肌細胞壞死 或伴有漿液纖維素性心包炎,,,,病理特征,,正常心肌,心肌炎,診斷,,病史多在發(fā)病前2周左右有上呼吸道（更為常見）或腸道感染史，但有些患兒可無任何病史。,臨床特點起病急劇， 病情發(fā)展迅速多以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn),實驗室檢查非特異性感染標志、心肌酶、心肌損傷標志物、心肌自身抗體,器械檢查心電圖、超聲心動圖、心肌核磁

4、共振、心肌灌注斷層顯像、心臟活檢,暴發(fā)性心肌炎診斷,1. 起病急驟，病情發(fā)展迅速。數(shù)小時或1-2 天即出現(xiàn)急性心力衰竭或心源性休克或暈厥發(fā)作。部分可發(fā)生猝死。2. 多以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。國內(nèi)外相關(guān)報道，暴發(fā)性心肌炎首發(fā)癥狀多為發(fā)熱、乏力、咳嗽或腹痛、腹脹、嘔吐等，亦有以頭痛、暈厥、驚厥等為首發(fā)癥狀者。,診斷,臨床特點,3. 急性心力衰竭：呼吸、心率增快，煩躁不安、尿少、 浮

5、腫、肝臟迅速增大4. 心源性休克：面色蒼白、皮膚發(fā)花、肢端涼、脈搏細弱、 血壓降低5. 阿-斯綜合征：面色蒼白、突然意識喪失、抽搐,診斷,臨床特點,1. 全身性系統(tǒng)性炎癥反應綜合征表現(xiàn) 白細胞增多，中性粒細胞為主 血沉增快，CRP升高 血糖升高2. 多臟器損害表現(xiàn)

6、BUN、肌酐 轉(zhuǎn)氨酶,診斷,實驗室檢查,3.心肌酶譜 CK-MB：早期升高，持續(xù)3-5天。超過29.5ng/ml，提示院內(nèi)死亡率增加（敏感性83%，可靠性73%），特異性差，受多種因素影響。4.肌鈣蛋白(cTnI or T) 特異性為89%，敏感性為34%，持續(xù)時間長。目前已經(jīng)開發(fā)出更為敏感cTns (hr-cTns)的檢測方法。,診斷,實驗室檢查,診斷,,,,,,ECG,E

7、CHO,TEXT,,EMB,ECT,CMR,早期顯示炎癥區(qū)域。敏感性100%，可靠性90%。釓增強和T2加權(quán)顯像的心血管磁共振能精確地診斷急性心肌炎,心肌炎時炎癥局部心肌代謝活性增強，可以準確、靈敏顯示炎癥部位和演變過程。,診斷的金標準，但受取材限制可行性差,EF 降低室壁肥厚-繼發(fā)于急性心肌水腫；心室腔室大小正常（急性心肌炎時左心室增大，心室壁正常）；心包積液節(jié)段性運動異常,竇性心動過速心律

8、失常QRS低電壓異常Q波ST段抬高或壓低T波改變Q-T間期延長等,器械檢查,診斷 心電圖：ST-T改變,診斷 心電圖：心肌梗死樣改變,診斷 心電圖： 室性早搏(二聯(lián)律）,診斷

9、 心電圖：II度房室傳導阻滯,診斷 心電圖：III度房室傳導阻滯,診斷 心電圖：室上性心動過速,診斷 心電圖：室性心動過速,診斷 心電圖：心室顫動,診斷,室壁搏動減弱,左室增大,,,,心臟超聲,診斷,,A圖示心臟擴大，B圖為正

10、常心臟,胸片,診斷,箭頭處顯示心肌水腫,核磁共振,診斷,左右室壁心肌造影劑 吸收增加,PET/CT,診斷,,左房、右房炎癥（射頻消融術(shù)后），6月后炎癥消退,PET/CT,1.出現(xiàn)嚴重急性心力衰竭或心源性休克 2.心電圖明顯異常 3.超聲心動圖顯示左心室功能障礙 4.近期有病毒感染性疾病史 5.無心肌病病史,診斷標準,,臨床診斷標準 ---1999年制訂,1.急慢性心功不全、心源性休克或心腦綜合征

11、2.心臟擴大（胸片或超聲心動圖檢查具有表現(xiàn)之一）3.心電圖改變：以R波為主的2個或2個以上主要導聯(lián)（I、II、aVF、 V5）的ST-T改變持續(xù)4天以上伴動態(tài)變化；出現(xiàn)竇房傳導阻滯、AVB、完全性右或左束支阻滯、呈聯(lián)律、多形、多源、成對或并行性早搏、非房室結(jié)及房室折返引起的異位心動過速、低電壓（新生兒除外）及異常Q波。4.CK-MB升高或肌鈣蛋白T或肌鈣蛋白I陽性,,病原學診斷依據(jù) ---1999年制

12、訂,1.確診指標:自患兒心內(nèi)膜、心肌、心包(活檢、病理)或心包穿刺液檢查, 發(fā)現(xiàn)以下之一者可確診:①分離到病毒; ②用病毒核酸探針查到病毒核酸; ③特異性病毒抗體陽性2.參考依據(jù):有以下之一者, 結(jié)合臨床表現(xiàn)可考慮心肌炎系病毒引起。①自患兒糞便、咽拭子或血液中分離到病毒, 且恢復期血清同型抗體滴度較第1份血清升高或降低4倍以上; ②病程早期患兒血中特異性IgM 抗體陽性; ③用病毒核酸探針自患兒血中查到病毒核酸,,早期識別,1.暴發(fā)性

13、心肌炎起病急驟、病情發(fā)展迅猛、預后兇險，且早期癥狀常不典型，易誤診。2.臨床上有以下情況要高度重視，及時行心電圖及心臟超聲檢查，早期診斷，及時搶救。,,早期識別,有嚴重的血流動力學障礙表現(xiàn)者 煩躁不安、呼吸困難、面色蒼白 末梢紫紺、皮膚濕冷、脈搏細弱 血壓下降或測不出 心動過速或奔馬律,以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)而精神萎靡者 暴發(fā)性心肌炎的首發(fā)癥狀常為心外癥狀，其中以腹痛、腹脹、嘔吐為主。當以消

14、化道、呼吸道或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主訴的患兒,若同時伴不能解釋的精神極差、明顯乏力、面色蒼白、末梢循環(huán)不良時,要考慮到暴發(fā)性心肌炎的可能。,早期識別,,治療,治療目標： 維持患兒正常的心輸出量， 以保證正常的組織灌注。,,治療,一、 一般治療 二、 營養(yǎng)心肌治療 三、 急性左心衰竭（肺水腫）的治療 四、 心源性休克的治療 五、 嚴重心律失常的治療

15、 六、 人血丙種球蛋白治療 七、 腎上腺皮質(zhì)激素治療 八、 抗病毒治療 九、 機械通氣 十、 機械輔助支持,,治療,心電、血壓監(jiān)護 記錄24小時出入量 吸氧 煩躁時鎮(zhèn)靜 告病危 控制靜脈入液量和速度,（一）一般治療,,治療,1.大劑量維生素C：每次150-200mg/kg , 在5-10

16、 分鐘內(nèi)緩慢注入,必要時12h后可重復一次。2.磷酸肌酸鈉：每次0.5-1g，每日1次，在30分鐘 內(nèi)靜脈滴注。 3.果糖二磷酸鈉：每次1-2ml/kg，每日1-2次靜滴4.輔酶Q10: 每次5-10mg，每日3次口服,（二）營養(yǎng)心肌治療,,治療,1、取坐位，給予鎮(zhèn)靜劑：極度煩躁不安時選用嗎啡每次0.1mg/kg，皮下或肌肉注射，嗎啡可擴張靜脈血管床，使回心血減慢，以緩解肺淤血，可松弛周圍小動脈，減輕左室后負荷

17、。2、氧氣吸入：40-50%酒精濕化氧，每次10-20分鐘，隔10-30分鐘可重復使用，可降低肺毛細血管滲出，降低肺泡內(nèi)泡沫表面張力，使泡沫破壞，增加肺泡換氧。,（三）急性左心衰竭（肺水腫）的治療,,治療,3、利尿劑：減輕心臟前負荷?？焖倮蛴盟倌?mg/kg?次靜脈注射。但血流動力學不穩(wěn)定者慎用利尿劑，因為可以加重低血壓及減少冠脈血流灌注。 4、強心劑：快速洋地黃制劑西地蘭或地高辛。暴發(fā)型心肌炎時對洋地黃類藥物敏感性增高,容易發(fā)生

18、心律失常,因此, 應用洋地黃類強心藥應非常小心,一般主張應用抗心衰劑量的1/2或2/3為宜,而且不應當應用快速洋地黃化的用法,（三）急性左心衰竭（肺水腫）的治療,,治療,5、擴血管藥：可減輕心臟前后負荷，增加心排血量，提高血壓。 1）酚妥拉明：0.3-0.5mg/kg?次，加入葡萄糖溶液緩慢靜脈滴注。 2）硝普鈉：1-8mg/kg?min，加入葡萄糖液中靜脈滴注，用時應注意避光。,（三）急性左心衰竭（肺水腫）的治療,,治療,心源

19、性休克時往往無明顯的血容量減少，故與其它類型休克的擴容原則不同。 首次輸液可用5-10ml/kg的生理鹽水,于30分鐘靜脈滴注。全日入液總量不應超過50ml/kg.d,最好根據(jù)中心靜脈壓來決定補液量。輸液速度應用輸液泵控制。,（四）心源性休克的治療,,治療,1.多巴胺，多巴酚丁胺:5μg/ ( kg.min) 靜脈輸 入。 2.大劑量維生素C：對心源性休克的療效明顯， 150-200mg/

20、kg ,以10 %葡萄糖注射液在5-10分鐘內(nèi)緩慢注入,必要時12h后可重復一次。,（四）心源性休克的治療,,治療,乙胺碘呋酮：不影響心功能,因此,在暴發(fā)性心肌炎時發(fā)生室上速及室速可選用。用法為負荷量5mg/ kg ,1 小時以上靜脈輸入,然后以5-15μg/ (kg·min) 靜滴,見效后逐漸減量。利多卡因：多源頻發(fā)室早、RonT型性室早以及室速時應用利多卡因治療。靜脈推注利多卡因,1mg/kg , 5-10 min后可

21、重復, 病情穩(wěn)定后按20-50μg/ ( kg.min) 速度靜脈滴注維持。心律平：室上速及室速可選用，但有心衰、休克者慎用。直流電復律：當發(fā)生嚴重的室顫和難以控制的室性心動過速時,應當應用直流電復律治療，但對洋地黃中毒者禁用。,（五）快速心律失常的治療,,治療,異丙基腎上腺素：適用于高度、三度房室傳導阻滯,室內(nèi)三支阻滯或竇性停搏、竇房傳導阻滯及顯著的竇性心動過緩等緩慢型心律失常的患兒,0.5mg加入在10%葡萄糖溶液250ml

22、中緩慢滴注，0.05-0.5ug/kg.min，并根據(jù)心率、節(jié)律調(diào)速。阿托品：每次0.01-0.03 mg/kg靜脈注射。臨時起搏器：如三度房室傳導阻滯或室內(nèi)三支阻滯或竇性停搏、嚴重的竇房傳導阻滯等用藥治療無效,患兒反復出現(xiàn)阿-斯發(fā)作或發(fā)生充血性心力衰竭時應及時安置心臟臨時起搏器。,（五）緩慢心律失常的治療,,治療,患兒在三度房室傳導阻滯或室內(nèi)三支阻滯基礎(chǔ)上又合并了室性心動過速或多源頻發(fā)室性早搏、RonT型室性早搏等,可安置心臟

23、臨時起搏器,然后再應用利多卡因、乙胺碘呋酮、心律平等抗心律失常藥,這樣既有效控制了異位心搏又保證了心臟不停搏。,（五）復雜心律失常的治療,,治療,1.從理論上說,靜滴丙種球蛋白對治療暴發(fā)性心肌炎有較多益處,如降低心肌的各種炎性反應, 抑制病毒感染后的免疫損傷等。2.總劑量2g/kg，根據(jù)心功能情況分2-5天輸入。,（六）人血丙種球蛋白,,治療,1.激素可抑制抗原抗體反應,減少毒素作用，增加心肌細胞溶酶體膜穩(wěn)定性,減少心肌局灶滲出,改

24、善傳導,改善心室功能。2.地塞米松0.5-1.0mg/ (kg.d) 琥珀氫化可的松5-10mg/ (kg.d) 極重癥甲強沖擊三天，10-20mg/ (kg.d),（七）腎上腺皮質(zhì)激素,,治療,1.利巴韋林：有研究表明病毒感染早期應用利巴韋林,可抑制暴發(fā)性心肌炎的進展。尤其是利巴韋林聯(lián)合干擾素α,治療效果更好,不僅對暴發(fā)性心肌炎有益,而且還可防止心肌炎轉(zhuǎn)為慢性炎性擴張性心肌病。2.pleconaril：一種針對柯薩奇病毒

25、的新抗病毒藥物，在國外應用于兒童心肌炎患者,并取得良好的初步效果。,（八）抗病毒治療,,治療,對暴發(fā)型心肌炎并發(fā)心衰、心源性休克、肺水腫,尤其是有呼吸窘迫時,應及時進行機械通氣治療,以及時糾正缺氧,搶救生命。,（九） 機械通氣,,治療,1.有嚴重血流動力學障礙而藥物治療無效者應用：2.經(jīng)主動脈內(nèi)球囊反搏(IABP) 3.經(jīng)皮心肺支持系統(tǒng)(PCPS) 4.心室輔助裝置,包括左心室輔助裝置(LVAD) 或