巨細(xì)胞心肌炎

1、,一例心肌疾病的診斷,阜外醫(yī)院 心力衰竭中心 劉小寧,初次就診,患者，男性，34歲，身高1.83m，體重130kg主因“胸悶、氣短2周”2010年8月7日來我院急診?，F(xiàn)病史：2周來持續(xù)性胸悶、氣短，活動(dòng)后加重，休息后稍減輕，當(dāng)?shù)貦z查發(fā)現(xiàn)“Ⅲ度房室阻滯”，無黑朦和暈厥。既往史：高血壓病史1年，最高血壓180/130mmHg，未服降壓藥。個(gè)人史和家族史：當(dāng)時(shí)無記載,病情介紹,查體：血壓170/120mmHg，心率54次/分，

2、心律齊，心濁音界無明顯擴(kuò)大，無雜音，雙肺未聞及干濕性啰音，雙下肢無水腫。,病情介紹,竇性心動(dòng)過速（102次/分），Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯（心室率54次/分）交界區(qū)逸搏心律，完全性右束支阻滯,心電圖（2010.8.7）,胸片（床旁）,雙肺紋理大致正常，未見實(shí)變，主動(dòng)脈結(jié)寬，肺動(dòng)脈段平直，左室圓隆，提示左心受累疾患,左房（41mm）、左室（61mm），左室壁厚（室間隔和左室后壁均勻增厚14mm），LVEF60%，二尖瓣少量返流。,超聲心

3、動(dòng)圖（床旁）,肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶均正常血?dú)夥治龊湍δ芫菊ＱＲ?guī)異常：白細(xì)胞（10.39×109/L）、紅細(xì)胞（5.21×1012/L）和血小板（325×109/L）均偏高，中性粒細(xì)胞百分比61.8%，血紅蛋白（148g/L）當(dāng)日和次日2次TnI均正常,實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷：心律失常 間歇性Ⅲ度房室阻滯 完全性右束支阻滯 高血壓病

4、 肥胖癥處理：1.異丙腎上腺素1μg/min iv泵入 2.纈沙坦80mg qd 口服。,急診診斷和處理,異丙基腎上腺素1μg/min iv泵入后，心室率加快至65～105次/分，于次日中午停用異丙腎上腺素。連續(xù)2天心電圖均顯示竇性心律、Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯、完全性右束支阻滯，心率80次/分左右。繼續(xù)服纈沙坦80mg qd，血壓逐漸降低至120/80mmHg,療效和監(jiān)測,心電圖（2010.8.8）,心電圖（20

5、10.8.9）,Holter和心電監(jiān)測（2010.8.11）,建議患者安裝起搏器，患者拒絕。8月13日自動(dòng)離院。帶藥：纈沙坦80mg qd、硝苯地平緩釋片10mg bid。,處置和選擇,二次就診,1周后因仍有胸悶氣短癥狀而再次急診。急診查體：血壓160/90mmHg，心率49次/分。心電圖：Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯（心室率49次/分），交界區(qū)逸搏心律，完全性右束支阻滯。收入院，安裝起搏器。,基本情況,心電圖（2010.8.20）,

6、雙肺輕度淤血，未見實(shí)變，主動(dòng)脈結(jié)偏寬，肺動(dòng)脈段平直，左室增大，提示左心受累疾患，心胸比0.58。,胸片（2010.8.21）,左房 49mm左室 62mm室間隔 18mm左室后壁16mmLVEF 60%左室舒張功能減低（A’＞E’）,超聲心動(dòng)圖（2010.8.23）,化驗(yàn)：肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶、Tn I、血?dú)夥治龊湍笜?biāo)均基本正常血常規(guī)：白細(xì)胞（11.22×109/L）、紅細(xì)胞（5.11×101

7、2/L）均偏高，中性粒細(xì)胞百分比60.8%，血紅蛋白（147g/L）和血小板（275×109/L）正常。,實(shí)驗(yàn)室檢查,2010.8.25植入DDD起搏器,心電圖（2010.8.25）,兩肺紋理重，未見實(shí)變，主動(dòng)脈結(jié)寬，肺動(dòng)脈段平直，左室增大，起搏電極尖端分別位于右房和右室流入道近心尖部，心胸比0.60。,胸片（2010.8.26）,出院診斷：心律失常 間歇性Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯

8、 交界區(qū)逸搏心律 完全性右束支阻滯 高血壓病 肥胖癥出院帶藥：纈沙坦膠囊 80mg qd、 硝苯地平緩釋片 20mg bid、 酒石酸美托洛爾 25mg bid。,出院（2010.8.27）,？請(qǐng)對(duì)診斷和治療發(fā)表見解,高血壓病3級(jí)（極高危） 心臟擴(kuò)大 心功能II級(jí)2. 心律失常

9、 間歇性Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯 完全性右束支阻滯 交界區(qū)逸搏心律3. 肥胖癥,修正診斷,三、四次就診,2010年10月28日（出院2月后）UCG：左房（47mm）左室（62mm）大，左室壁厚（室間隔16mm、左室后壁14mm），LVEF45%，二尖瓣少中量返流。藥物治療：地高辛、比索洛爾、纈沙坦、托拉塞米、呋塞米、螺內(nèi)酯等。,門診隨診1,2010.10.28胸片：兩肺紋理重，未見實(shí)變，主動(dòng)脈結(jié)寬，肺動(dòng)脈

10、段平直，左室增大，起搏電極尖端分別位于右房和右室流入道近心尖部，心胸比0.60。,門診隨診1,2011年3月10日（出院半年后）UCG：左房（57mm）左室（74mm）大，左室壁不厚（室間隔10mm、左室后壁11mm），LVEF20%，左室壁彌漫性收縮功能減低，二尖瓣中量返流。,門診隨診2,2011年3月10日胸片示雙肺紋理重，未見實(shí)變，主動(dòng)脈結(jié)寬，肺動(dòng)脈段平直，左房室增大為主，心胸比0.59,門診隨診2,2011年3月10日心電圖

11、,門診隨診2,五次就診,再次急診（2011年3月19日）氣短加重1月，不能平臥2天查體：血壓105/85mmHg，心率106次/分，律齊，心音低，未聞及雜音，心濁音界擴(kuò)大。雙肺未聞及干濕性啰音，雙下肢不腫。,基本情況,竇性心動(dòng)過速，心室起搏心律，心率106次/分。,心電圖（2011.3.19）,兩肺淤血，未見實(shí)變，主動(dòng)脈結(jié)寬，肺動(dòng)脈段平直，心影增大，以左心室增大為主，提示左心功能不全,床旁胸片（2011.3.19）,血常規(guī)：白

12、細(xì)胞（10.17×109/L）偏高、中性粒細(xì)胞百分比63.7%，紅細(xì)胞（4.84×1012/L），血紅蛋白（147g/L）和血小板（289×109/L）生化：心肌酶、電解質(zhì)、肝腎功能正常血?dú)夥治觯篜H 7.482、PaCO2 29.0mmHg、PaO2 94.5mmHg 、SaO297.8%、BE -0.9mmol/LNT-proBNP：5358.19 pg/ml,實(shí)驗(yàn)室檢查（2011.3.19

13、）,診斷：擴(kuò)張型心肌病，心功能Ⅳ級(jí)治療：靜脈硝酸酯（愛倍50μg/min）、托拉塞米40mg iv,口服地高辛0.25mg qd、卡維地洛6.25mg bid、利尿劑、補(bǔ)達(dá)秀等2011年3月21日收住HFCU,急診診斷和處理,現(xiàn)病史：同前，入院前1月活動(dòng)耐力明顯降低，步行200米或上2層樓即感氣短，休息后緩解，平時(shí)乏力、多汗、惡心，夜間不能平臥。個(gè)人史：吸煙史15年，每日40支；飲酒史10年，每日1斤白酒家族史：無特殊

14、記載入院查體：血壓106/70mmHg，心率110次/分，心律齊，雜音不明顯，心臟濁音界增大，雙肺無干濕性啰音，肝脾不大，雙下肢不腫,HFCU住院診治,血常規(guī)正常，甲狀腺功能正常，凝血功能正常生化：心肌酶、電解質(zhì)、肝腎功能正?？偰懠t素29.3mmol/L，直接膽紅素6.1mmol/L血?dú)夥治觯篜H 7.484、PaCO2 38.7mmHg、PaO2 74.8mmHg 、SaO2 95.9%、BE 4.8mmol/LNT-

15、proBNP：3905.7 fmol/mlHs-CRP：4.35mg/L，ESR 6mm/h,實(shí)驗(yàn)室檢查,全心擴(kuò)大，以左心增大為著，左房53mm，左室69mm，LVEF20%，右室31mm，室間隔和左室后壁均10mm，二尖瓣少中量返流，三尖瓣少量返流,超聲心動(dòng)圖（2011.3.24）,胸片（2011.3.24）,高血壓病3級(jí)（極高危） 心臟擴(kuò)大 二尖瓣少中量返流 心功能IV級(jí)心律失常 間歇性Ⅲ

16、度房室傳導(dǎo)阻滯 交界區(qū)逸搏心律 完全性右束支阻滯 起搏器植入術(shù)后肥胖,診斷與鑒別診斷-1,高血壓性心肌病？酒精性心肌??？遺傳性心肌?。科渌蛩?？,診斷與鑒別診斷-2,高血壓病史，血壓未控制，UCG示心室壁肥厚+左室擴(kuò)大,有長期大量飲酒史,無猝死家族史，有1哥1姐，姐姐UCG和MRI均顯示“左室大”,予地高辛0.25mg qd、比索洛爾1.25mg qd、咪達(dá)普利2.5mg bid、呋塞米

17、40mg qod、托拉塞米20mg qod、螺內(nèi)酯20mg qd，靜脈硝普鈉等治療，加強(qiáng)生活管理等心衰仍反復(fù)加重，反復(fù)出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀，血壓偏低（90-105/60-75mmHg），心率一直偏快（90-120次/分），曾用米力農(nóng)和rhBNP等治療，效果欠佳，并曾出現(xiàn)肺部感染、高鈉高氯血癥、短陣室速等,住院診治經(jīng)過,3月19日,3月24日,3月30日,4月7日,4月14日,4月21日,5月3日,5月13日,全心擴(kuò)大，以左心

18、增大為著，左房52mm，左室73mm，LVEF18%，右室28mm，室間隔8mm，左室后壁9mm，二尖瓣少中量返流，三尖瓣少量返流，肺動(dòng)脈高壓45mmHg。左心功能明顯減低，右心功能減低。,超聲心動(dòng)圖（2011.5.16）,什么原因在短期內(nèi)造成患者心臟進(jìn)行性擴(kuò)張和心衰進(jìn)行性加重？植入起搏器對(duì)心功能的影響？高血壓是心臟病變的主要因素嗎？酒精對(duì)心臟病變的影響？家族遺傳因素的作用？其它原因？,疑點(diǎn)和討論,心臟移植（2011.5.1

19、6）,最近一次復(fù)查（2016.5.26）,兩肺紋理重，未見實(shí)變，主動(dòng)脈節(jié)寬，肺動(dòng)脈段平直，左室圓隆，胸骨可見固定鋼絲影，心胸比0.51.,巨細(xì)胞性心肌炎是少見病，僅見于個(gè)案和小樣本報(bào)道1905年首次報(bào)道，1984年才有統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)目前認(rèn)為，這是一種可能與自身免疫相關(guān)性疾病，而不是巨細(xì)胞病毒感染。其主要臨床表現(xiàn)是進(jìn)行性心衰、惡性室性心律失常和房室傳導(dǎo)阻滯，可有胸痛和心肌梗死，可猝死。確診靠病理學(xué)檢查：心內(nèi)膜心肌活檢、受體心臟

20、及尸檢。,有關(guān)巨細(xì)胞性心肌炎,有關(guān)巨細(xì)胞性心肌炎,N Engl J Med 1997;336:1860-6.,男女性別間患病機(jī)會(huì)無差別，年齡分布：各種年齡均可發(fā)病，以30-60歲之間多見，平均年齡42歲,巨細(xì)胞性心肌炎的病因,N Engl J Med 1997;336:1860-6.,80%的患者無明確其它疾病20%的患者合并其它自身免疫性疾病 潰瘍性結(jié)腸炎或Crohn病 甲狀腺炎 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

21、 其它有個(gè)案報(bào)道可能有感染因素參與（人皰疹病毒、柯薩奇病毒B2、細(xì)小病毒、結(jié)核分枝桿菌等）?？赡芘c遺傳有一定相關(guān)（斑珠蛋白）。,巨細(xì)胞性心肌炎的病理特點(diǎn),心肌細(xì)胞壞死（箭頭），淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤,多核巨細(xì)胞（長箭頭）退化的心肌細(xì)胞（短箭頭）,N Engl J Med 1997;336:1860-6.,巨細(xì)胞性心肌炎的治療,N Engl J Med 1997;336:1860-6.,針對(duì)心衰的治療針對(duì)心律失常的治療針對(duì)病因

22、的治療 免疫抑制劑對(duì)癥和支持治療心臟移植,巨細(xì)胞性心肌炎的預(yù)后,N Engl J Med 1997;336:1860-6.,平均生存時(shí)間5.5個(gè)月。,巨細(xì)胞性心肌炎是一種較罕見且進(jìn)行性進(jìn)展的心肌疾病，其特點(diǎn)為心肌壞死和巨細(xì)胞浸潤。臨床多表現(xiàn)為快速進(jìn)展的心力衰竭、室性心律失常、傳導(dǎo)阻滯。根本發(fā)病機(jī)制仍不清楚，但可能與遺傳、自身免疫疾病、環(huán)境因素（病毒）等相關(guān)。免疫抑制治療可能延長生存期。心臟移植是有效治療方法