腦癱患兒痙攣評(píng)估與處理

1、腦癱患兒痙攣評(píng)估與處理,,痙攣概念,定義：是一種由牽張反射興奮性增高所致的、以速度依賴性肌肉張力增高為特征的運(yùn)動(dòng)障礙，且伴有腱反射的亢進(jìn)。速度依賴：指伴隨肌肉牽伸速度的增加，肌肉痙攣的程度也增高。,牽張反射,通過(guò)牽拉某塊肌肉，可以引起該塊肌肉產(chǎn)生反射性收縮，稱為牽張反射。,肌張力,肌肉張力：是指醫(yī)生對(duì)被檢查者的肢體進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)所感受到的阻力。靜態(tài)肌張力動(dòng)態(tài)肌張力,,痙攣是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損后，多種神經(jīng)調(diào)節(jié)機(jī)制異常而導(dǎo)致的肌肉張力增

2、高的一種狀態(tài)。,病 因,中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害后均可出現(xiàn)痙攣。但臨床上痙攣多見于腦癱、腦卒中、脊髓損傷、脊髓病變、和多發(fā)性硬化癥等。痙攣性型腦癱占所有腦癱患兒的70%左右。,引起異常的運(yùn)動(dòng)模式,運(yùn)動(dòng)障礙,增加運(yùn)動(dòng)阻力,運(yùn)動(dòng)遲緩,反應(yīng)遲鈍,強(qiáng)直痙攣,影響步態(tài),隨意運(yùn)動(dòng)難以完成,難以完成精巧的動(dòng)作,動(dòng)作協(xié)調(diào)困難,不便護(hù)理,日常生活活動(dòng),痙攣導(dǎo)致的臨床問(wèn)題,,,動(dòng)態(tài)：肌張力過(guò)高引起。,,,,異常運(yùn)動(dòng)模式,靜態(tài)：軟組織自身張力過(guò)高引起,痙攣與異

3、常運(yùn)動(dòng)模式腦癱患兒上肢常見異常運(yùn)動(dòng)模式,肩關(guān)節(jié)內(nèi)收、內(nèi)旋背伸肘關(guān)節(jié)屈曲畸形前臂旋前畸形屈腕畸形握拳畸形拇指內(nèi)收畸形,,腦癱患兒下肢常見異常運(yùn)動(dòng)模式,髖屈曲畸形髖內(nèi)收畸形膝屈曲畸形膝過(guò)伸畸形內(nèi)翻足畸形足外翻畸形尖足,痙攣評(píng)定,康復(fù)評(píng)定：是康復(fù)醫(yī)學(xué)的重要組成部分，是制定康復(fù)計(jì)劃的前提和基礎(chǔ)，也是評(píng)價(jià)康復(fù)治療的客觀依據(jù)。,痙攣評(píng)定常用量表,肌張力評(píng)定量表 改良Ash

4、worth痙攣量表（MAS量表） 等級(jí) 標(biāo)準(zhǔn) 0 肌張力不增加，被動(dòng)活動(dòng)患側(cè)肢體在整個(gè)范圍內(nèi)均無(wú)阻力 1 肌張力稍增加，被動(dòng)活動(dòng)患側(cè)肢體到終末端時(shí)有輕微的阻力 1＋ 肌張力稍增加，被動(dòng)活動(dòng)患側(cè)肢體時(shí)在前1/2ROM中有輕微的卡住，后1/2ROM中有輕微的阻力 2

5、 肌張力輕度增加，被動(dòng)活動(dòng)患側(cè)肢體在大部分ROM內(nèi)均有阻力，但仍可以活動(dòng) 3 肌張力中度增加，被動(dòng)活動(dòng)患側(cè)肢體在整個(gè)ROM內(nèi)均有阻力，活動(dòng)比較困難4 肌張力高度增加，患側(cè)肢體僵硬，阻力很大，被動(dòng)活動(dòng)十分困難。,,,,痙攣評(píng)定常用量表,股內(nèi)收肌張力量表 髖內(nèi)收肌群張力分級(jí)評(píng)定表 0 肌張力不增加 1 肌張力增加，髖關(guān)節(jié)在一個(gè)人的幫助下很容易外展到45

6、6; 2 髖關(guān)節(jié)在一個(gè)人的幫助下稍許用力可以外展到45° 3 髖關(guān)節(jié)在一個(gè)人的幫助下中度用力可以外展到45 ° 4 需要2個(gè)人才能將髖關(guān)節(jié)以外展到45 °,,,臨床痙攣指數(shù)（Clinic Spasticity Index ，CSI）,主要用于腦損傷和脊髓損傷后下肢痙攣的評(píng)定腱反射：0分無(wú)反射；1分 反射減弱；2分 反射正 常；3分 反射

7、活躍；4分 反射亢進(jìn)肌張力：0分 無(wú)阻力（軟癱）；2分 阻力降低（低張 力）；4分 正常阻力；6分 阻力輕到中度增 加；8分 阻力重度增加陣 攣：1分 無(wú)陣攣；2分 陣攣1-2；3分 陣攣2次以 上；4分陣攣持續(xù)30秒結(jié)果判斷：0-6分 無(wú)痙攣；7-9分 輕度痙攣； 10-12分中度痙攣；13-16分 重度痙攣

8、,,,關(guān)節(jié)活動(dòng)度（ROM）,正常的關(guān)節(jié)活動(dòng)度 年齡 1-3個(gè)月 4-6個(gè)月 7-9個(gè)月 1 0-12個(gè)月 內(nèi)收角 40-80° 70-110° 100-140°130-150° 腘窩角 80-100°90-120°110-160°150-170° 足背屈角 60-70° 60-70° 60-

9、70° 60-70°,,,,痙攣處理的決策程序,痙攣型腦癱患兒 ↓ 評(píng)估 （痙攣是否明顯影響 否

10、 功能或?qū)е鹿趋兰∪饣危?沒(méi)必要治療 ↓ 是 ↓ ↓

11、 ↓ 家長(zhǎng)希望達(dá)到目標(biāo) 功能性目標(biāo) 技術(shù)性目標(biāo) ↓ 啟動(dòng)綜合性的痙攣處理方案,,,,,,,,,,,,,,目標(biāo)PT/OT再評(píng)估,評(píng)估,SPR手術(shù),口服藥物,肉毒素,矯形外科,鞘內(nèi)巴氯芬注射,治療原則的決策,運(yùn)動(dòng)療法,：反射性抑

12、制模式，抑制異常姿勢(shì)，促通正常運(yùn)動(dòng)模式神經(jīng)肌肉本體感覺(jué)促進(jìn)技術(shù)（PNF）,,,神經(jīng)肌肉本體感覺(jué)促進(jìn)技（PNF）,,,,,Rood技術(shù),手法治療,,,,運(yùn)動(dòng)療法,Bobath技術(shù),,,,,推拿按摩,疏通矯正手法,循經(jīng)推按,穴位點(diǎn)按,異常肌肉按摩,姿勢(shì)矯正,物理因子治療,痙攣機(jī),通過(guò)低頻脈沖電流的刺激能使肌肉神經(jīng)興奮性下降，傳導(dǎo)速度減慢，肌肉組織興奮性減低，有效緩解肌肉痙攣，降低肌張力，改善肢體的運(yùn)動(dòng)功能。,物理因子治療,肌電生物反饋

13、 肌電生物反饋可減少靜止時(shí)肌痙攣及其相關(guān)反應(yīng)，也可抑制被動(dòng)牽伸時(shí)痙攣肌的不自主活動(dòng)。利用肌電生物反饋再訓(xùn)練痙攣肌的拮抗肌，也能起到交替抑制的作用。,物理因子治療,水療：水壓對(duì)肌肉持久的壓迫與按摩有利于肌痙攣的緩解 。溫?zé)岑煼ǎ?各種傳導(dǎo)熱（如蠟、砂、泥等）、輻射熱（紅外線）及內(nèi)生熱（超短波）,,中藥熏蒸,是利用熏蒸時(shí)的溫?zé)岷退幬镫p重效應(yīng)，以及肌梭傳導(dǎo)受溫度影響的特性，來(lái)有效松解痙攣，降低肌張力，,,,全身用藥

14、,,,,藥物治療,局部用藥,全身藥物,兒童：0.75~2mg/kg.d。對(duì)10歲以上兒童，每日最大劑量可達(dá)2.5mg/kg 體重。 開始時(shí)每次2.5mg，每日4次。每隔3天增加劑量，直至達(dá)到兒童個(gè)體需要量。 每日維持治療量如下： 12個(gè)月~2歲兒童10~20mg。 2~6歲兒童：20~30mg。 6~10歲兒童：30~60mg（最大量70mg）

15、 注意事項(xiàng)：合并癲癇、精神疾病、呼吸、肝腎功能障礙等疾病應(yīng)慎用；停藥時(shí)應(yīng)逐漸減量。,巴氯芬,全身藥物,吡拉西坦:γ-氨基丁酸的環(huán)形衍生物 , 口服 每次0.8～1.6g( 2～4片)，每日3次，4～8周為一療程。 兒童用量減半。50mg/kg.d,全身藥物,苯二氮卓類安定：0.12-0.8mg/kg.d,分次口服。副作用：中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制；中度；撤藥綜合征。,全身用藥,骨骼肌松馳劑 妙納：主要成分鹽酸乙哌立松，主要

16、通過(guò)阻滯肌梭傳入神經(jīng)纖維活性；阻斷γ運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出的神經(jīng)沖動(dòng)，降低肌梭的敏感性，達(dá)到骨骼肌松弛。用量：成人：1次1片，1天3次（50mg/片）兒童用量缺乏臨床試驗(yàn)，經(jīng)驗(yàn)用藥。,局部用藥,肉毒素神經(jīng)肌肉阻滯 選擇性作用于肌張力過(guò)高的肌肉，使其肌張力降低，從而促進(jìn)肢體運(yùn)動(dòng)恢復(fù)。,歷史和發(fā)展（1）,,1920s,1944,1946,首次沉淀純化A型肉毒毒素（H.Sommer),Schantz 開始研究其特性和應(yīng)用,Lam

17、manna首次分離出A型肉毒素結(jié)晶,1820,1895,,Justinus Kerner 推測(cè)“臘腸毒” 作用原理，并提出應(yīng)用于治治療的可能性,E Van Ermengem 分離肉毒梭狀芽胞桿菌,,,,,歷史和發(fā)展（2）,,1960’s – 1970’s,1978,1984,Schantz 和Scott 繼續(xù)研究,Scott在猴子身上進(jìn)行A型肉毒毒素治療斜視的試驗(yàn),Scott 獲得FDA批準(zhǔn)在人身上進(jìn)行試驗(yàn)（眼瞼痙攣，半面肌痙攣）,19

18、50’s,1950’s – 1960’s,,V Brook 證實(shí)A型肉毒毒素阻斷乙酰膽堿釋放,純化過(guò)程優(yōu)化 (Duff and Schantz),,,,,MF Brint 用于治療眼瞼痙攣，半面肌痙攣 斜頸，喉部肌張力障礙，書寫痙攣等…,,歷史和發(fā)展（3）,,1998,2006,2009,FDA 批準(zhǔn)低蛋白劑型 每100單位 5ng,1989,1997,,Allergan獲得FDA批準(zhǔn)以 BOTOX 商品名上市；用于治療眼瞼痙攣，斜視和

19、第VII神經(jīng)功能紊亂,Allergan 公司獲得對(duì)A型肉毒素的所用權(quán),,,,1998年6月中國(guó)藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)保妥適®用于治療眼瞼痙攣、面肌痙攣及相關(guān)病灶肌張力障礙。,2006年6月GSK在中國(guó)上市保妥適®,2002,FDA批準(zhǔn)美容適應(yīng)癥,,,,,83個(gè)國(guó)家22個(gè)適應(yīng)癥,2月11日獲中國(guó)SFDA批準(zhǔn)用于皺眉紋,肉毒素藥理作用,肉毒素是雙鏈的嗜神經(jīng)毒。由100Kda重鏈和50Kda輕鏈組成。重鏈起連接作用，輕鏈起毒

20、性作用。毒素進(jìn)入肌肉后，與突觸前膜有高強(qiáng)力的親和力，毒素很少有機(jī)會(huì)進(jìn)入血液或通過(guò)血腦屏障，這是不產(chǎn)生系統(tǒng)性與全身性臨床副作用的主要原因。,作用過(guò)程,選擇性地與膽堿能神經(jīng)終板相結(jié)合以胞飲方式進(jìn)入裂解突觸相關(guān)蛋白(SNAP-25）抑制乙酰膽堿釋放神經(jīng)終板逐步變性死亡神經(jīng)末梢新生側(cè)芽形成新神經(jīng)終板最終側(cè)芽消退時(shí)間：3-4個(gè)月,,適應(yīng)證,痙攣型腦癱的功能性畸形椎旁肌肌張力不平衡所致脊柱側(cè)凸通過(guò)降低肌肉的張力即可改善功能，或達(dá)

21、到其他治療目的，如緩解因痙攣引起的疼痛，易于護(hù)理以及維持特定體位等降低肌張力有助于提高其他治療的效果解除頸肌痙攣輔助治療斜頸等最佳注射治療時(shí)機(jī)1-5歲,慎用,1．年齡最低限尚無(wú)明確規(guī)定，一般認(rèn)為最好大于1歲。 2．已經(jīng)出現(xiàn)固定攣縮但是早期輕度攣縮可以采用 BTXA注射配合石膏固定的方法3．有全身或廣泛的肌肉痙攣，但是也可以針對(duì)主要的局部痙攣病灶進(jìn)行BTX-A治療。4．一般不用于徐動(dòng)型腦癱患兒，除非合并較局限的肌肉痙攣或痙攣引

22、起的疼痛。,肉毒素注射,相關(guān)檢查肌張力定位測(cè)角度攝相,,分層注射多位點(diǎn)注射,,肌張力 測(cè)角度 攝相 康復(fù)治療,注射后,注射中,注射前,注射前準(zhǔn)備,簽署知情同意書注射前醫(yī)務(wù)人員要和病人及照顧者對(duì)治療的目標(biāo)進(jìn)行充分的討論，病人要熟悉治療過(guò)程及了解所需設(shè)備（如果需要的話，包括EMG、ES），治療產(chǎn)生的后果及可能會(huì)出現(xiàn)的不良反應(yīng)。獲得病人同意并簽署知情同意書是十分必要的。,注射前準(zhǔn)備,評(píng) 估,神經(jīng)功能評(píng)定,肌張力評(píng)

23、定,粗大運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定,,,,,注射前準(zhǔn)備,選擇靶肌肉,在選擇肌肉時(shí)，應(yīng)將患兒作為一個(gè)整體考慮。下肢肌肉的選擇關(guān)鍵在于對(duì)髖、膝和踝在步態(tài)中生物力學(xué)的分析，充分評(píng)定這三個(gè)水平的功能。一般選擇一個(gè)或兩個(gè)水平的肌肉進(jìn)行注射。,選擇靶肌肉,尖足、內(nèi)翻、膝關(guān)節(jié)過(guò)伸主要累及肌肉：腓腸肌、脛骨后肌、腘繩肌,定位,徒手定位,電刺激定位,B超定位,肌電圖定位,電刺激,運(yùn)動(dòng)點(diǎn)刺激對(duì)肉毒毒素的分配是有用的，理論上，針的位置是在神經(jīng)肌肉接頭的高密度區(qū)域（運(yùn)

24、動(dòng)點(diǎn)區(qū)域），這種定點(diǎn)盡可能將肉毒毒素注射到接近結(jié)合區(qū)。,肌電圖,肌電圖（Electromyography，EMG）可用于肌張力障礙及痙攣患者肌活動(dòng)的評(píng)價(jià)，也可用于輔助局部注射技術(shù)（如肉毒素、石碳酸、局部麻醉）。,注射劑量,一般常用劑量：總量6-12u/kg，兒童一次不超過(guò) 400U。 2006年肉毒素治療兒童腦癱歐洲共識(shí)：保妥適 安全范圍6-25u/kg，總劑量400-600 U。 我中心用

25、量10-18u/kg，一次不超過(guò)400U。 下肢: 3-6U/ kg；上肢: 1-3U/ kg 通過(guò)評(píng)估每塊靶肌肉痙攣的嚴(yán)重程度不同，肌肉大小不同，合理分配藥物，以取得最好療效。,注射步驟,1、較大患兒注射前可予10%水合氯醛口服鎮(zhèn)靜，減輕痛苦。2、患兒選擇合適體位3、局部常規(guī)消毒4、電刺激針按已選定注射點(diǎn)刺入靶肌肉5、開啟電刺激儀、最初強(qiáng)度通常是0.3-0.5mA范圍，刺激是強(qiáng)烈的，以引起明顯收縮或肌束抽搐為度。在這些點(diǎn)

26、重置針尖以成功地減小強(qiáng)度，以便最小刺激引起最大收縮。,注射步驟,6、連接已經(jīng)配置好肉毒素的注射器，關(guān)停電刺激儀，回抽注射器，確定未進(jìn)入血管，按事先計(jì)算好的劑量推入肉毒素。7、拔針局部按壓針孔。,注射注意事項(xiàng),注射中、后0.5-1小時(shí)應(yīng)嚴(yán)密觀察病人的癥狀及體溫、脈搏、呼吸、血壓等生命體征，并備有急救藥品，以防嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)。注意嚴(yán)格消毒，避免注射部位局部感染,注射后處理,注射后患兒休息6-24小時(shí)內(nèi)暫停治療。注射肉毒素后為康復(fù)治療提供

27、3-6月時(shí)間窗加強(qiáng)綜合康復(fù)功能訓(xùn)練配戴矯形支具或石膏固定,注射后處理,對(duì)整個(gè)康復(fù)治療來(lái)說(shuō)，肉毒毒素只是一種輔助療法，是為康復(fù)訓(xùn)練創(chuàng)造肌肉松弛有利條件，便于進(jìn)行功能訓(xùn)練，可以說(shuō)，單獨(dú)給予肉毒毒素治療對(duì)患者只能起很小甚至沒(méi)有作用。BTXA注射后應(yīng)及時(shí)開展持續(xù)的、規(guī)律的物理治療和其它綜合性治療，以充分發(fā)揮肌張力減退帶來(lái)的最佳康復(fù)機(jī)遇，,矯形器的應(yīng)用,可利用上肢或下肢矯形器矯正痙攣,手 術(shù),SPR手術(shù)外周神經(jīng)切除術(shù)矯形手術(shù)：跟腱延長(zhǎng)術(shù)