錐體外系臨床表現(xiàn)

1、錐體外系臨床表現(xiàn),,Clinical manifestation of Extrapyramidal System,唐山工人醫(yī)院 神內(nèi)一 李瑜霞,一、錐體外系的解剖二、錐體外系病變的臨床表現(xiàn)四、三、臨床常見(jiàn)錐體外系疾病,錐體外系的解剖,概念： 廣義的講，除了錐體系以外，所有與運(yùn)動(dòng)有關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)統(tǒng)稱為錐體外系。臨床上錐體外系以紋狀體蒼白球系統(tǒng)為主要組成部分。 錐體外系包括基底節(jié)（The basal ga

2、nglia） 豆?fàn)詈思拔矤詈?、丘腦底核、紅核、黑質(zhì)、小腦的齒狀核、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、延髓的前庭神經(jīng)核及下橄欖核等皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)。,尾狀核-------------------------- （新）紋狀體基底節(jié) 殼核(putamen) ---- 豆?fàn)詈?外側(cè)部 蒼白球

3、 （外節(jié)） （舊紋狀體） 內(nèi)側(cè)部 （內(nèi)節(jié)） 網(wǎng)狀部-------------- 黑質(zhì) 致密部 丘腦底核 紅核,,,,,,

4、二、錐體外系病變的臨床表現(xiàn),錐體外系病變的癥狀：肌張力改變和不自主運(yùn)動(dòng)兩大類。肌張力改變：肌張力增高、肌張力減低、游走性肌張力增強(qiáng)和減弱。不自主運(yùn)動(dòng)：震顫、舞蹈樣動(dòng)作、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸、手足徐動(dòng)癥、肌陣攣等。,常見(jiàn)的不自主運(yùn)動(dòng),震顫舞蹈肌陣攣,肌張力障礙手足徐動(dòng)抽動(dòng)癥,錐體外系病變的臨床表現(xiàn),黑質(zhì)和蒼白球損害： 典型者為Parkinson’s Disease，伸肌和屈肌的肌張力均升高，因此，進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，各方向所

5、遇到的阻力是一致的，稱為鉛管樣強(qiáng)直。當(dāng)伴有震顫時(shí)，則為齒輪樣強(qiáng)直。運(yùn)動(dòng)減少，聯(lián)合伴隨動(dòng)作減少，動(dòng)作緩慢，表情呆板，言語(yǔ)單調(diào)，靜止性震顫（4-6次/秒）。,錐體外系病變的臨床表現(xiàn),殼核及尾狀核病變： 肌張力減低及舞蹈樣動(dòng)作。典型代表為舞蹈病，不隨意運(yùn)動(dòng)特點(diǎn)為無(wú)目的、無(wú)定型、突發(fā)、快速和粗大的急跳動(dòng)作，面部常有擠眉弄眼，扮鬼臉。 扭轉(zhuǎn)痙攣及手足徐動(dòng)或指劃動(dòng)作，手、足間歇的、緩慢的變曲的蚯蚓蠕動(dòng)樣動(dòng)作，其特點(diǎn)為肌張力時(shí)強(qiáng)時(shí)弱。,肝豆?fàn)?/p>

6、核變性引起雙手手足徐動(dòng)癥,手足徐動(dòng)癥,手足徐動(dòng)癥,全身型肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）,全身型肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）,水平旋轉(zhuǎn)型斜頸,因右側(cè)丘腦底核損害致左半身投擲運(yùn)動(dòng)（hemiballism）,一、帕金森氏病（Parkinson‘s Disease）帕金森?。≒arkinson’s disease, PD）又稱震顫麻痹（paralysis agitans），慢性起病，漸發(fā)展，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)減少及靜止性震顫，姿勢(shì)步態(tài)異常和植物神經(jīng)損害。多在5

7、0歲以后起病，癥狀先從一側(cè)肢體開(kāi)始，以后發(fā)展為同側(cè)半身，再發(fā)展到兩側(cè)，常呈“N”字型發(fā)展。,三、臨床常見(jiàn)錐體外系疾病,臨床表現(xiàn),男性略多于女。起病緩慢，癥狀常自一側(cè)上肢開(kāi)始，逐漸波及同側(cè)的下肢和對(duì)側(cè)上下肢。(一）靜止性震顫（tremor） ：肢體的促動(dòng)肌與拮抗肌發(fā)生節(jié)律性收縮與松弛引起。多由一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開(kāi)始。節(jié)律性抖動(dòng)，每秒4-6次，靜止時(shí)出現(xiàn)，精神緊張時(shí)加重，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。各肢體和頭部均可出現(xiàn)，發(fā)生于手時(shí)，表現(xiàn)為搓丸

8、樣（pill-rolling action） 。,臨床表現(xiàn),（二）肌強(qiáng)直（rigidity）促動(dòng)肌與拮抗肌肌張力都有增高。關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，增高的肌張力始終均勻一致，稱為“鉛管樣強(qiáng)直”如有震顫，可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，稱為“齒輪樣強(qiáng)直”頭部前傾，軀干俯屈，上肢肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂內(nèi)收，下肢髖及膝關(guān)節(jié)均略為彎曲。手指間關(guān)節(jié)伸直，掌指關(guān)節(jié)屈曲，手指內(nèi)收，拇指對(duì)掌,頭部前傾，軀干俯屈，上肢肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂

9、內(nèi)收，下肢髖及膝關(guān)節(jié)均略為彎曲。,手指間關(guān)節(jié)伸直，掌指關(guān)節(jié)屈曲，手指內(nèi)收，拇指對(duì)掌。,(三）運(yùn)動(dòng)遲緩（bradykinesia）,面具臉（masklike face)：面肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)減少，面無(wú)表情，不眨眼，雙目凝視。聯(lián)合運(yùn)動(dòng)喪失（早期癥狀）。精細(xì)動(dòng)作障礙。小寫(xiě)癥。,慌張步態(tài)（festination):起步困難，邁步后以極小的步伐前沖，越走越快，不能及時(shí)停止或轉(zhuǎn)彎。后期吞咽困難，翻身障礙。,（四）植物神經(jīng)損害（Disorder

10、 of autonomic nerve),出汗多、便秘。皮脂溢出（脂顏）。其它可伴有焦慮、抑郁和癡呆。,總 結(jié),帕金森四大臨床癥狀： 靜止性震顫 肌強(qiáng)直 運(yùn)動(dòng)遲緩，姿勢(shì)步態(tài)異常 植物神經(jīng)損害,二、舞 蹈 病,Ⅰ、小舞蹈病又稱Sydenham舞蹈病臨床表現(xiàn) 1、2/3患者發(fā)生于5~15歲兒童，女多于男，1.5~3.2:1，病前常有上呼吸道咽喉炎等A組B溶血性鏈球菌感染史。急性或緩慢起病。,2、舞蹈樣動(dòng)作常為雙側(cè)性，

11、20%為一側(cè)性。,①肢體：舞蹈樣動(dòng)作表現(xiàn)為一種極快的、不規(guī)則的、無(wú)目的和急速的不自主運(yùn)動(dòng)。常先起于某一肢體，上肢比下肢明顯，遠(yuǎn)端重于近端，上肢各關(guān)節(jié)交替伸直、屈曲、扭轉(zhuǎn)、手指不停地做伸直、屈曲、內(nèi)收等動(dòng)作，下肢表現(xiàn)為行走搖晃，肢體舞蹈樣動(dòng)作睡眠時(shí)消失，安靜時(shí)減輕。②軀干：表現(xiàn)為脊柱不停地彎、伸或扭轉(zhuǎn)。③面部：擠眉弄眼，撅嘴，做怪相。,④舌：舌不停地扭動(dòng)，伸舌很難維持原位。軟鄂及咽部也有不自主運(yùn)動(dòng)，因此妨礙隨意運(yùn)動(dòng)，引起構(gòu)音困難和吞咽

12、障礙。3、肌張力與肌力減退(肢體軟弱無(wú)力)，與舞蹈樣動(dòng)作、共濟(jì)失調(diào)構(gòu)成小舞蹈病三聯(lián)癥。若令患者緊握檢查者第 2、3 指，可感覺(jué)患者手時(shí)緊時(shí)松，稱“擠奶婦手法(milkmaid grip)”或盈虧征(wax-waning sign)，膝反射減弱或消失。4、精神癥狀：可有躁動(dòng)、不安，活動(dòng)過(guò)度，病態(tài)注意力分散，行為古怪痛苦、狂怒、譫妄。,二、舞 蹈,Ⅱ、亨廷頓（Huntington）舞蹈病亦稱遺傳性慢性進(jìn)行性舞蹈病，是常染色體顯性遺

13、傳的緩慢進(jìn)行性變性病，其相關(guān)基因位于4號(hào)染色體短臂上4P16.3，主要病理改變是尾狀核、殼核明顯萎縮、核內(nèi)的小神經(jīng)元廣泛缺失、星形細(xì)胞增加。大腦皮質(zhì)、蒼白球、丘腦、黑質(zhì)、小腦上橄欖核、下丘腦也發(fā)生變性。,臨床表現(xiàn),1、起病多見(jiàn)于35~40歲。2、神經(jīng)系癥狀：①舞蹈癥：舞蹈動(dòng)作常以近端關(guān)節(jié)與軀體部為重，以致行走時(shí)因有較為明顯的臂、腿部異常運(yùn)動(dòng)而呈欣快步態(tài)。②肌張力障礙與帕金森病：隨疾病進(jìn)展，舞蹈不自主運(yùn)動(dòng)逐漸減少，但出現(xiàn)肌強(qiáng)直，動(dòng)

14、作緩慢，姿勢(shì)不穩(wěn)等帕金森癥狀。由于5%的患者一開(kāi)始就無(wú)舞蹈動(dòng)作而表現(xiàn)為少動(dòng)－強(qiáng)直綜合征故Huntington舞蹈病又稱為Huntington病。,臨床表現(xiàn),③眼運(yùn)動(dòng)異常：表現(xiàn)為兩眼快速掃視運(yùn)動(dòng)的速度減慢、失準(zhǔn)與不協(xié)調(diào)，繼之可有垂直性及水平性眼球活動(dòng)障礙。④構(gòu)音障礙與吞咽困難。⑤其他癥狀：手足徐動(dòng)、肌陣攣，類似于抽動(dòng)一穢語(yǔ)綜合征的抽搐（tic）及不自主發(fā)聲，腱反射亢進(jìn)。,臨床表現(xiàn),3、精神癥狀①情緒障礙：以抑郁為常見(jiàn)。②精神癥：可

15、出現(xiàn)精神分裂癥樣綜合征。③自殺：自殺率為5.6%。④強(qiáng)迫癥：與基底節(jié)及額葉病損有關(guān)。⑤認(rèn)知障礙：注意力減退，記憶力降低，進(jìn)行性智力減退，計(jì)算、理解、判斷均下降。,⑥人格與行為異常：多在神經(jīng)癥狀及認(rèn)知障礙前數(shù)年已有人格改變。⑦睡眼障礙：多表現(xiàn)為白天好睡、夜間失眠。⑧自主神經(jīng)功能障礙：性欲減退，大小便控制力差，手足多汗或紫紺。,,診斷要點(diǎn)：中年起病，病情進(jìn)行性發(fā)展，舞蹈動(dòng)作、行為人格改變，癡呆，家族史，,Ⅲ、投擲癥（揮舞癥B

16、allismus）當(dāng)舞蹈樣異常運(yùn)動(dòng)主要累及肢體近端肌群，表現(xiàn)為十分有力，快速像投擲東西那樣的不自主運(yùn)動(dòng)稱投擲癥或揮舞癥，只累及一側(cè)肢體的投擲運(yùn)動(dòng)稱為偏側(cè)投擲癥，所謂投擲癥是舞蹈癥的一種變異，舞蹈癥的確切損害部位尚不清楚，偏側(cè)投擲癥是對(duì)側(cè)的Lugs丘腦底核及其附近的損害。,三、肝豆?fàn)詈俗冃?肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticular degeneration，HLD）又稱Wilson病(WD)，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由

17、Wilson首先報(bào)道和描述，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。,臨床表現(xiàn),本病大多在10～25歲間出現(xiàn)癥狀，男稍多于女，同胞中常有同病患者。一般病起緩漸，臨床表現(xiàn)多種多樣，主要癥狀為：,一、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：常以細(xì)微的震顫、輕微的言語(yǔ)不清或動(dòng)作緩慢為其首發(fā)癥狀。典型者以錐體外系癥狀為主，表現(xiàn)為四肢肌張力強(qiáng)直性增高，運(yùn)動(dòng)緩

18、慢，面具樣臉，語(yǔ)言低沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困難。不自主動(dòng)作以震顫最多見(jiàn)，常在活動(dòng)時(shí)明顯，嚴(yán)重者除肢體外頭部及軀干均可波及。此外也可有扭轉(zhuǎn)痙攣、舞蹈樣動(dòng)作和手足徐動(dòng)癥等。精神癥狀以情感不穩(wěn)和智能障礙較多見(jiàn)，嚴(yán)重者面無(wú)表情，口常張開(kāi)、智力衰退。,二、肝臟癥狀：兒童期患者常以肝病為首發(fā)癥狀，成人患者可有“肝炎”病史。肝臟腫大，質(zhì)較硬而有觸痛，肝臟損害逐漸加重可出現(xiàn)肝硬化癥狀，脾臟腫大，脾功亢進(jìn)，腹水，食道靜脈曲張破裂及肝昏迷等。

19、 三、角膜色素環(huán)：角膜邊緣可見(jiàn)寬約2～3mm左右的棕黃或綠褐色色素環(huán)，用裂隙燈檢查可見(jiàn)細(xì)微的色素顆粒沉積，為本病重要體征，一般于7歲之后可見(jiàn)。,四、腎臟損害：因腎小管尤其是近端腎小管上皮細(xì)胞受損，可出現(xiàn)蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及腎性佝僂病等?！　∥濉⑷苎??？膳c其它癥狀同時(shí)存在或單獨(dú)發(fā)生，由于銅向血液內(nèi)釋放過(guò)多損傷紅細(xì)胞而發(fā)生溶血。,四、抽動(dòng),（一）抽動(dòng)的概念及其特點(diǎn)抽動(dòng)是一種突發(fā)、瞬間，反復(fù)出現(xiàn)，無(wú)節(jié)律的刻板不隨意動(dòng)作，

20、累及頭面，四肢軀干肌群時(shí)表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)、累及發(fā)聲肌群時(shí)表現(xiàn)為發(fā)聲抽動(dòng)，在一定時(shí)間內(nèi)，當(dāng)注意力集中，意愿控制時(shí)，抽動(dòng)可減少或短時(shí)消失。50%患者抽動(dòng)可常有不愉快的感覺(jué)體驗(yàn)及這種一過(guò)性異常感覺(jué)主要出現(xiàn)在頭面部和額部，肢體較少發(fā)生，患者為了減輕這種不愉快感覺(jué)而做出抽動(dòng)動(dòng)作，如果感覺(jué)異常刺激后咽喉位部則產(chǎn)生發(fā)聲抽動(dòng)，抽動(dòng)可使感覺(jué)異常暫時(shí)緩解，另有不少患者在抽動(dòng)前常體驗(yàn)到難以抗拒的抽動(dòng)沖動(dòng)，這種沖動(dòng)可暫時(shí)被意志抑制，但最后只能通過(guò)產(chǎn)生抽動(dòng)使

21、其緩解。,（二）抽動(dòng)時(shí)臨床表現(xiàn),抽動(dòng)的臨床表現(xiàn)多樣，因此有很多名稱。1.短暫性抽動(dòng)：抽動(dòng)癥狀未滿一年。2.慢性抽動(dòng)：一年以上的持續(xù)抽動(dòng)3.單純性（或簡(jiǎn)單性）抽動(dòng)：?jiǎn)我患∪簳r(shí)孤立急速不隨意的運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)或發(fā)聲性抽動(dòng)，如單一的眨眼或聳肩，或點(diǎn)頭，或清嗓音，咕嚕聲，聳鼻音，動(dòng)物吼叫。,4.復(fù)雜性抽動(dòng)：兩個(gè)以上肌群的急速不隨意運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)，或復(fù)雜的撫摸動(dòng)作發(fā)聲性抽動(dòng)，前者表現(xiàn)為定型的復(fù)雜協(xié)調(diào)動(dòng)作，好像有目的的隨意動(dòng)作，如踢球、跳躍或模仿他人

22、動(dòng)作。后者表現(xiàn)為具有語(yǔ)言特征，如講話，刻板的發(fā)出咒罵和淫穢詞句。5.單一形式抽動(dòng)：由單一肌群抽動(dòng)構(gòu)成，永遠(yuǎn)只表現(xiàn)為一種形式的抽動(dòng)如眨眼。6.多形性抽動(dòng)：由兩個(gè)以上的肌群抽動(dòng)而造成，表現(xiàn)兩種形式以上的抽動(dòng)，如一直眨眼和轉(zhuǎn)頸，兩者可同時(shí)出現(xiàn)或先后出現(xiàn)。,（三）抽動(dòng)與其他多動(dòng)癥狀的鑒別,抽動(dòng)具有以下特點(diǎn)可與其他不自主運(yùn)動(dòng)相鑒別1、抽動(dòng)可暫時(shí)被意志抑制：而意志控制可使肌陣攣加重，亦不能控制舞蹈動(dòng)作。2、抽動(dòng)常在每次抽動(dòng)發(fā)生之前先有異常感

23、覺(jué)體驗(yàn)或抽動(dòng)先兆，而肌陣攣和舞蹈癥缺乏這種先兆。3、不自主運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)不同：抽動(dòng)轉(zhuǎn)為刻板，睡眠時(shí)可存在，舞蹈動(dòng)作則極不規(guī)則，睡眼時(shí)減輕或消失。,（四）抽動(dòng)的分類,抽動(dòng)時(shí)臨床分類十分多，有人把他分為原發(fā)性和繼發(fā)性（見(jiàn)于多種神經(jīng)系統(tǒng)疾?。┮部梢?jiàn)于正常人。Weigarten把它分為型：（1）無(wú)器質(zhì)性病因的抽動(dòng)（2）完全發(fā)作的抽動(dòng)綜合征。,1、習(xí)慣性抽動(dòng)：正常人也可發(fā)生抽動(dòng)，稱為習(xí)慣性抽動(dòng)，是由不良習(xí)慣、精神因素或模仿他人行為引起，僅累及單組肌

24、群，不擴(kuò)展，持續(xù)時(shí)間短，可自行消失。,2、無(wú)器質(zhì)性病因時(shí)抽動(dòng)，即功能性抽動(dòng)。①2歲可發(fā)病，6~12歲發(fā)病率最多，以后隨年齡增長(zhǎng)而減少。②抽動(dòng)常累及面部（眼、耳、鼻、唇、舌、喉頭抽動(dòng)）各種形式的抽動(dòng)，大多較輕，單一性。其他部位較少受損：包括額、胸部扭轉(zhuǎn)樣發(fā)作，肩臂抽動(dòng)，下肢抽動(dòng)表現(xiàn)為行走時(shí)突然跳一下。腦電圖多有異常改變。③預(yù)后不一，大多數(shù)良好，短時(shí)間后痊愈，也有數(shù)年或數(shù)十年后再發(fā)。,3、完全發(fā)作的抽動(dòng)綜合征，且器質(zhì)性病因難定，即抽動(dòng)

25、穢語(yǔ)綜合征。又稱慢性多發(fā)性抽動(dòng)35~50%患者有家族史，呈常染色體顯性遺傳。病灶位于紋狀體，可能與遺傳、產(chǎn)傷、腦缺氧、腦發(fā)育不良等諸多因素有關(guān)，發(fā)病機(jī)制可能是紋狀體多巴胺系統(tǒng)中多巴胺傳導(dǎo)過(guò)度（活動(dòng)過(guò)度）或多巴胺受體超敏所致。 臨床表現(xiàn)：如下,1、發(fā)病年齡多在2~15歲，平均7歲，男多于女2、多形性抽動(dòng)，這是腦部的主要臨床癥狀，大多為單眼眨眼、突然輕微甩頭開(kāi)始，以后出現(xiàn)刻板、多變、難以自制的面部，頸部、肩、肩胛等處抽動(dòng)，下肢抽動(dòng)比

26、上肢少見(jiàn)，睡眠中大多抽動(dòng)消失，也可有輕微抽動(dòng)。,3、發(fā)聲性抽動(dòng)：常在抽動(dòng)1-2年后發(fā)生，常是多形性抽動(dòng)的一種表現(xiàn)。喉部抽動(dòng)有清喉動(dòng)作的聲響，清嗓音；舌部抽動(dòng)有噓，嗒聲；鼻部抽動(dòng)（尤其是軟腭抽動(dòng)）有聳鼻音哽咽聲；在說(shuō)話過(guò)程發(fā)生發(fā)聲性抽動(dòng)時(shí)出現(xiàn)句末高音調(diào)或吐音不清，說(shuō)話為掩蓋發(fā)聲性抽動(dòng)常用某些特殊的方式變換其表達(dá)明語(yǔ)言、結(jié)果反而使口齒不清。,4、穢語(yǔ)癥： 發(fā)聲性性抽動(dòng)在不適當(dāng)?shù)牡攸c(diǎn)和場(chǎng)合以無(wú)禮方式大聲表達(dá)淫穢字語(yǔ)，大多與性有關(guān)或咒罵則稱為

27、穢語(yǔ)癥，患者多有良好的自知力，但難以自我控制，偶有穢語(yǔ)手勢(shì)的行為多為下流姿勢(shì)。,5、精神行動(dòng)紊亂：①學(xué)習(xí)能力和成績(jī)下降，與注意力不集中、渙散有關(guān)。②躁動(dòng)不安，過(guò)分敏感，易激惹。③有強(qiáng)迫思維和強(qiáng)迫行為，如反復(fù)洗手，數(shù)數(shù)字，難以自制的觸摸物體或他人，觸摸危險(xiǎn)物品如火、燙鐵板或機(jī)體上與性有關(guān)的部位。④自傷行為：打擊或咬自己，猛敲頭部，用身體撞硬物，用鉛筆刺自己耳道。,五、肌張力障礙,一、概述,肌張力障礙是由協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)，間斷

28、持續(xù)收縮造成的重復(fù)不自主運(yùn)動(dòng)和異常扭轉(zhuǎn)姿勢(shì)的癥狀群故又稱為肌張力障礙綜合征，又名為肌張力障礙，但肌張力障礙不引起人注意，引起人們注意的是異常的體位姿勢(shì)和不自主變換運(yùn)動(dòng)。異常體位姿勢(shì)具有扭轉(zhuǎn)性質(zhì)如頸部扭轉(zhuǎn)，軀干的胸腰扭轉(zhuǎn)，上肢扭轉(zhuǎn)足部的過(guò)伸或過(guò)屈一這種異常位姿勢(shì)，緩慢的變換性的蚯蚓運(yùn)動(dòng)。,二、肌張力障礙的分類,1、按年齡分類：①兒童型：小于12歲。②少年型：13~20歲。③成年型：大于20歲。,肌張力障礙的分類,2、按發(fā)生部位分

29、類：①局限性：累及軀體的某一部分：如累及眼臉，下面部咽喉部，頸部，軀干，肢體的一部分，分別稱為眼臉癥攣，口下頜肌張力障礙，痙攣性構(gòu)音困難，痙攣性斜額，手部的書(shū)寫(xiě)痙攣癥。②部分性：指累及兩個(gè)及兩個(gè)以上相連部位。③多發(fā)局灶性：是指累及兩個(gè)或多個(gè)非相連部位的肌張力障礙。④全身灶：指三個(gè)或三個(gè)以上的肢體，軀干，延髓部的肌群受累，如全身性的扭轉(zhuǎn)癥攣。,肌張力障礙的分類,3、按病因分類：①原發(fā)性：包括遺傳性和散發(fā)性肌張力障礙，僅有錐體外系

30、表現(xiàn)，無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)損害特征。②繼發(fā)性：包括遺傳代謝疾病，變性病，腦炎，藥物中毒等疾病引起的肌張力障礙，臨床表現(xiàn)除肌張力障礙外，還可有錐體束，視力，視野，認(rèn)知功能障礙及神經(jīng)肌肉損害癥狀。,Ⅰ、扭轉(zhuǎn)痙攣,[概述]扭轉(zhuǎn)痙攣，又稱扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙torsion dystonia，是指全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙，分原發(fā)性和繼發(fā)性。,原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣,[病因]60%有遺傳，其中常梁色體顯性和隱性各占一半，40%散發(fā)性。,臨床表現(xiàn),1、兒童期或青春

31、早期型①多在5~15歲發(fā)病。②首先累及一側(cè)下肢繼而擴(kuò)展至軀干或身體其他部分，先是一側(cè)下肢輕度運(yùn)動(dòng)障礙，足趾不隨意跖曲，足內(nèi)翻，行走時(shí)足跟不能著地，呈足趾步態(tài)，繼而引起脊柱前凸側(cè)凸骨盆傾斜，面部怪相，面肌痙攣，構(gòu)音困難，痙攣性斜頸。,③扭轉(zhuǎn)痙攣在做自主運(yùn)動(dòng)或精神緊張時(shí)加重，入睡后完全消失。④肌張力在扭轉(zhuǎn)時(shí)增高，扭轉(zhuǎn)停止運(yùn)動(dòng)后側(cè)轉(zhuǎn)為正常或減低，變形性肌張力障礙因此得名。⑤有些病例可伴有肢體震顫或肌痙攣發(fā)作。⑥無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)其他異常。,

32、2、成人型扭轉(zhuǎn)痙攣：①常在20歲以后發(fā)病。②大多數(shù)以上全身起病，出現(xiàn)書(shū)寫(xiě)痙攣，眼瞼痙攣，痙攣性斜頸等癥狀。,繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣,病因：基底節(jié)各種疾病臨床表現(xiàn)： ①全身性扭轉(zhuǎn)痙攣②不同病因的各自特有癥狀。治療：①安坦②氟哌啶醇③氯硝西泮④卡馬西平⑤左旋多巴：兒童患者一定要先用以篩選出多巴反應(yīng)性肌張力障礙。⑥立體定向丘腦切開(kāi)術(shù)。,Ⅱ、局限性肌張力障礙,1、眼瞼痙攣臨床表現(xiàn)：①多見(jiàn)于女性，50~60歲起?、谄鸩〕鯙橐粋?cè)，以后發(fā)展為兩

33、側(cè)，先是眼部有刺激不適，燒灼畏光感，眨眼頻繁，繼之發(fā)展為不自主眼瞼閉合，痙攣嚴(yán)重者用手扒不開(kāi)，持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘，精神緊張和強(qiáng)光刺激，癥狀加重，睡眠時(shí)消失。治療：①安坦②卡馬西平③苯二氮卓類④妥泰50mg Bid⑤A型肉毒素,2、口—下頜肌張力障礙臨床表現(xiàn)：這是由于部分下頜肌肉組織不隨意持續(xù)性收縮，患者又試圖通過(guò)拮抗肌隨意收縮來(lái)克服這些不隨意收縮，如不隨意收縮表現(xiàn)為咬緊下頜，隨意拮抗肌收縮是將下頜提升，這就引起下頜迅速打開(kāi)和閉合的運(yùn)動(dòng)

34、，出現(xiàn)咬牙，挫牙，噘嘴咧嘴、縮唇口角抽動(dòng)，舌肌痙攣常伴隨下頜痙攣出現(xiàn)，表現(xiàn)為舌間斷性，前伸，或在口內(nèi)各個(gè)方向滾動(dòng)，影響進(jìn)食發(fā)音障礙，也可出現(xiàn)舌及下唇被咬破。,3、眼瞼痙攣一口、下頜肌張力障礙臨床表現(xiàn)：①中老年起病（60歲左右）女性多見(jiàn)、本病又稱為Meige綜合征（梅熱綜合征）②主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣，可伴口、下頜肌肉對(duì)稱性、不規(guī)則痙攣收縮痙攣可持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘，間隔數(shù)秒或數(shù)分鐘后可重復(fù)發(fā)作，睡眠后消失，間歇期無(wú)異常。③偶伴頸部，軀干

35、等中線部位的肌張力異常。鑒別診斷：面肌痙攣：常局限干一側(cè)面肌，眼瞼的抽搐樣表現(xiàn)，不伴口一下頜肌不隨意運(yùn)動(dòng)。治療：同眼瞼痙攣及口一下頜肌張力障礙。,4、喉肌肌張力障礙臨床表現(xiàn)：①本病又稱痙攣性發(fā)音困難，多發(fā)生于30~50歲，女性多于男性，可由上呼吸道感染或感情方面的壓力引起。②起病緩慢，最初在精神緊張時(shí)講話費(fèi)力，經(jīng)1~2年時(shí)間進(jìn)行性加重，表現(xiàn)為高音調(diào)，極尖銳的聲音。,③可分為二型：內(nèi)收型：是由聲帶無(wú)規(guī)律過(guò)度收縮引起表現(xiàn)為緊張斷續(xù)

36、，窒息樣聲音，發(fā)音起始和結(jié)束很突然，講話時(shí)第1、2個(gè)詞的聲音是正常的，但后面的聲音逐漸變尖銳，不如以前清晰流暢，但唱歌很少受影響，外展型：很少是表現(xiàn)為喘氣樣費(fèi)力的聲音，講話斷續(xù)、音調(diào)變低，難于聽(tīng)懂，確切分型要靠喉鏡檢查。治療：①清除病因，如病源性②安坦、卡馬西平、氯硝基安定③A型肉毒桿菌毒素,5、書(shū)寫(xiě)痙攣臨床表現(xiàn)：起病在30~40歲，書(shū)寫(xiě)時(shí)手臂僵硬，緩慢或急顫，握等如握匕首，寫(xiě)字時(shí)經(jīng)常寫(xiě)寫(xiě)停停、非常費(fèi)力，書(shū)寫(xiě)痙攣的發(fā)生是由于拮抗肌

37、的協(xié)同收縮所致、患者缺乏選擇性活動(dòng)某個(gè)手指的能力，神經(jīng)興奮可能擴(kuò)散到寫(xiě)字時(shí)不使用的肌肉或興奮傳到不應(yīng)使的肌肉。,6、痙攣性斜頸臨床表現(xiàn)：①成人多見(jiàn)，男女同樣受累，起病緩慢，初起頭不自主轉(zhuǎn)向一側(cè)，經(jīng)數(shù)日或數(shù)月轉(zhuǎn)動(dòng)的頻率和幅度增加伴陣攣樣跳動(dòng)式痙攣。②頸部深 肌均可受累，但以胸鎖乳突肌，斜方肌、鎖夾肌及斜角肌均可受累，一側(cè)胸鎖乳突肌收縮引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)，頸部向?qū)?cè)屈曲，一側(cè)胸鎖乳頭肌合并對(duì)側(cè)斜方肌、頭夾肌同時(shí)收縮引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)，并

38、固定于此位置，不伴頭頸向收縮肌屈曲，兩側(cè)胸鎖乳突肌 同時(shí)收縮，則頭向前屈曲，兩側(cè)斜方肌及、頸夾肌同時(shí)收縮則頭向后過(guò)伸，通常下頜所指向的一側(cè)肩部抬高，痙攣性斜頸可因情緒激動(dòng)，走路加重，平臥時(shí)減輕、睡眠完全消失。,③患肌可發(fā)生肥大，肌肉攣縮和持久變形痙攣性斜頸時(shí)可伴頸神經(jīng)癥痛，重者可放射至臂部或引起肌緊張性頭痛。治療：①氟哌啶醇胃復(fù)安引起者停用藥物。②安坦、卡馬西平、安定。③A型肉毒桿菌毒素④頸部可戴特制的軟質(zhì)頸托。,7、手足徐動(dòng)癥[概

39、述]手足徐動(dòng)癥又稱劃指運(yùn)動(dòng)或易變性痙攣，它是由多種病因所致的臨床綜合征，可為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)。,[病因]①遺傳：家族性罕見(jiàn)，其他疾病如肝豆?fàn)詈俗冃钥杉肿阈靹?dòng)癥。②腦血管意外：先天性嬰兒Heubner回返動(dòng)脈閉塞可引起對(duì)側(cè)手足徐運(yùn)癥，成年人丘腦，蒼白球的急性梗死也可引起手足徐動(dòng)樣動(dòng)作。 ③顱內(nèi)感染④藥物：吸毒、可卡因，安非他明可出現(xiàn)舞蹈手足徐動(dòng)癥，酚噻嗪、氟哌啶醇過(guò)量也可出現(xiàn)手足綜動(dòng)癥⑤各種原因腦癱大腦皮質(zhì)發(fā)育不良、腦

40、穿通畸形、心跳驟停、中毒等所致的缺氧性腦病也可引起手足徐動(dòng)癥。,臨床表現(xiàn)：①家族性或先天性常于出生后數(shù)月內(nèi)起病。②不自主運(yùn)動(dòng)和異常姿勢(shì)結(jié)合在一起的異常運(yùn)動(dòng)、無(wú)法固定體位和體位多變性，手指出現(xiàn)過(guò)度伸直和彎曲交替出現(xiàn)呈蚯蚓爬行狀的奇形性狀扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng)，足趾扭轉(zhuǎn)過(guò)度屈曲和蹠伸，面肌緩慢變換動(dòng)作呈各種怪瞼，口唇不斷噘嘴，舌頭時(shí)而緩慢伸出，時(shí)而縮回咽喉肌也可受累，出現(xiàn)言語(yǔ)不清和吞咽障礙頭部向左右兩側(cè)緩慢扭來(lái)扭去，可伴扭轉(zhuǎn)痙攣，或癥攣性斜頸。③

41、可伴錐體束征。④如果患者出現(xiàn)急速的大動(dòng)作則稱為舞蹈手足徐動(dòng)癥⑤腦病患兒MRI T2可見(jiàn)雙側(cè)下丘腦殼核對(duì)稱性高信號(hào)。,六、肌陣攣,[概述]肌陣攣是一種強(qiáng)烈、突然閃電樣、非隨意、無(wú)目的肌痙攣。,分類,1、根據(jù)分布范圍簡(jiǎn)單肌痙攣，僅是一塊肌肉的部分或全部痙攣。復(fù)雜肌痙攣：包括幾塊肌肉的部分或完全痙攣或全身肌的肌陣攣。部分性肌陣攣：僅局限于某一塊肌肉時(shí)反復(fù)痙攣。多灶性或節(jié)段性肌陣攣：影響幾個(gè)神經(jīng)段區(qū)或肌肉的陣攣。,全身性肌陣攣的病