超聲心動(dòng)圖診斷右室雙出口

1、超聲心動(dòng)圖的臨床應(yīng)用界限,㈠確診價(jià)值⒈常見(jiàn)先心病和獲得性心臟瓣膜?、残陌e液和心腔腫瘤㈡主要參考價(jià)值⒈心肌?、矎?fù)雜先心?、鐓⒖純r(jià)值⒈感染性心內(nèi)膜炎⒉肺源性疾病心臟改變⒊缺血性疾病心臟改變 (四)超聲下先心病介入治療,超聲心動(dòng)圖對(duì)先心病診斷價(jià)值 ●超聲＞心血管造影心內(nèi)畸形 ●心血管造影＞超聲 肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端狹窄、冠脈畸形●必做心血管造影 主動(dòng)脈離斷 肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端狹窄

2、 肺靜脈部分引流 ●超聲+心血管造影共同完成 紫紺型先心病,右室雙出口 --Tausig-Bing綜合征,超聲心動(dòng)圖對(duì)大動(dòng)脈異位型右室雙出口的 診斷較準(zhǔn)確，并可做出分型，尤其對(duì)Tausig-Bing綜合征，基本可取代心血管造影。,男患，18歲，自幼發(fā)現(xiàn)心臟雜音，活動(dòng)后口唇發(fā)紺。近一年發(fā)紺加重伴活動(dòng)明顯受限。查體：發(fā)育較差，口唇發(fā)紺，可見(jiàn)杵狀指。心界略向

3、右擴(kuò)大，心前區(qū)可觸及震顫，L2-3可聞及5/6級(jí)粗糙吹風(fēng)樣收縮期雜音，向心前區(qū)廣泛傳導(dǎo)，無(wú)心包磨擦音。 ECG ：竇性心律，右室肥大。 X線檢查：兩肺外帶紋理纖細(xì)，主動(dòng)脈結(jié)縮小，心尖園鈍上翹，心胸比例0.54。 血?dú)夥治觯篜O2↓：55mmHg PCO2↓: 31mmHg SO2↓:89%

4、 Hb↑:173g/l Hct↑：0.51,右室肥大,,肺血減少,右室擴(kuò)大,肝、脾位置正常 （AO位于脊柱左側(cè) IVC位于脊柱右側(cè)） 心房正位 心室右袢,右上、左上、下肺靜脈回流入左房,上、下腔靜脈回流入右房,,主、肺動(dòng)脈均起源于右室,大動(dòng)脈右轉(zhuǎn)位,室缺位于肺動(dòng)脈瓣下,肺動(dòng)脈瓣下圓錐結(jié)構(gòu) 導(dǎo)致狹窄,室水平雙向分流，左向右為主,與肺動(dòng)脈

5、根部有纖維連接,左室血流經(jīng)室間隔缺損 主、肺動(dòng)脈瓣反流 進(jìn)入肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈,上、下腔靜脈血流,,,,房間隔連續(xù)完整,冠狀靜脈竇,降主動(dòng)脈隔肌水平內(nèi)徑約11-12mm （ McGoon指數(shù)約1.8-2.0）,診 斷 先心?。?右室雙出口（SDD型）； 室間隔缺損（肺動(dòng)脈瓣下) 肺動(dòng)脈狹窄； 彩色血流：收縮期右室血流進(jìn)

6、入主、肺動(dòng)脈； 室水平雙向分流，左向右分流為主； 肺動(dòng)脈瓣下窄后及瓣上湍流。,鑒別診斷 ㈠法洛氏四聯(lián)征 當(dāng)DRVOT伴肺動(dòng)脈狹窄時(shí)需鑒別 F4 DRVOTAO

7、 騎跨于IVS之上 起源于RV大動(dòng)脈排列 正常 異常 平行走向后連續(xù)中斷 無(wú) 有圓錐組織 無(wú)

8、 有彩色血流 LV血直接進(jìn)入AO LV血經(jīng)室缺進(jìn)入AO ㈡巨大室缺伴艾森蔓格綜合征 當(dāng)DRVOT不伴肺動(dòng)脈狹窄時(shí)需鑒別 鑒別點(diǎn)： ⒈主、肺動(dòng)脈間

9、的排列關(guān)系 ⒉大動(dòng)脈與二尖瓣前葉連接關(guān)系㈢完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 大動(dòng)脈相互關(guān)系異常 與形態(tài)學(xué)心室連接關(guān)系不一致,基礎(chǔ)測(cè)值： 身高：165cm 體重：45 kg 體表面積：1.43m2 心率： 59 次/分 血壓：110/80mmHg超聲測(cè)值：主動(dòng)脈： 環(huán)部 24mm

10、竇部 30 mm 升部30mm 起源于右室肺動(dòng)脈： 環(huán)部12mm 主干20mm 左支 11mm 右支11mm 起源于右室室間隔：（D/S） 13/18mm 左室 后壁：（D/S）11/16mm左心室：（前后徑、上下徑、左右徑D/S） 36/24mm 40/28mm

11、 68/60mm右心室：（前后徑、上下徑、左右徑、D） 26、58、43mm 左心房：（前后徑、上下徑、左右徑S） 31、47、39mm 右心房：（左右徑、上下徑S）46、45mm EDV：66.1ml ESV：21ml SV：45.1ml EF：68% FS：32%（長(zhǎng)橢圓立方法） 左室舒張末容積指數(shù)約36ml/m2,病理改變