急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的康復(fù)

1、1,第九章 急性炎癥性脫髓鞘性 多發(fā)性神經(jīng)病的康復(fù),（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）,神經(jīng)康復(fù)學(xué)(第 1版),贛南醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院骨科胡超華,2,本章重點(diǎn),Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診 斷 Guillain-Barré綜合征常見(jiàn)的康復(fù)問(wèn)題和主要的康復(fù)評(píng)定3.

2、Guillain-Barré綜合征的康復(fù)治療,3,急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 可能與感染有關(guān)&免疫機(jī)制參與,Guillain-Barré綜合征(GBS),概念,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,4,我國(guó)青壯年&兒童多見(jiàn) 有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢(shì),GBS年發(fā)病率0.6~1

3、.9/10萬(wàn), 男性略多 歐美國(guó)家雙峰發(fā)病年齡(16~25 & 45~60歲),流行病學(xué),5,與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關(guān),GBS確切病因不清,可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原體 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有關(guān),病因&發(fā)病機(jī)制,6,病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似 機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別 產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身Ab →對(duì)周圍

4、神經(jīng)免疫應(yīng)答→脫髓鞘,分子模擬(molecular mimicry)機(jī)制,病因&發(fā)病機(jī)制,7,,,8,,,,髓鞘結(jié)構(gòu),9,,,10,,11,,,12,,,13,病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史 急性&亞急性起病 四肢對(duì)稱性弛緩性癱, 自雙下肢開始, 近端較重 數(shù)日~2周達(dá)高峰 危重者1~2d完全性四肢癱, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命 數(shù)d內(nèi)對(duì)稱性癱自下肢→上肢,

5、 腱反射減低&消失, 可累及腦神經(jīng),1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹,臨床表現(xiàn),14,多發(fā)性硬化,,15,,,16,感覺(jué)異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感) 感覺(jué)缺失較少見(jiàn)(手套襪子形分布) 振動(dòng)覺(jué)&關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)通常保存 神經(jīng)根刺激征—少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征 \Lasegue征,2. 肢體感覺(jué)障礙,臨床表現(xiàn),17,常見(jiàn)雙側(cè)面癱 其次是球麻痹 可為首發(fā)癥狀,3. 腦神經(jīng)麻痹,臨床表現(xiàn),18,

6、竇性心動(dòng)過(guò)速&心律失常 體位性低血壓&高血壓 出汗增多&皮膚潮紅 手足腫脹&營(yíng)養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時(shí)性尿潴留 麻痹型腸梗阻,4. 自主神經(jīng)紊亂癥狀,臨床表現(xiàn),,19,臨床分型,1.輕型2.中型3.重型4.極重型5.再發(fā)型6.慢性型7.變異型,20,本病特征性表現(xiàn)(病后2~3w) Pr↑\C數(shù)正常少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)(20~30)×106/L,CSF蛋白細(xì)胞分離,輔助

7、檢查,21,嚴(yán)重病例可見(jiàn) 竇性心動(dòng)過(guò)速&T波改變 QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致),2. ECG異常,輔助檢查,22,脫髓鞘病變 運(yùn)動(dòng)&感覺(jué)NCV減慢--失神經(jīng)&軸索變性 早期僅見(jiàn)F波\H反射延遲&消失 (F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害, 有助于診 斷節(jié)段性病變--應(yīng)檢查多根神經(jīng)),3. 電生理檢查,軸索損害 遠(yuǎn)端波幅減低,輔助檢查,23,可見(jiàn)脫髓鞘&炎

8、性細(xì)胞浸潤(rùn),4. 腓腸神經(jīng)活檢,輔助檢查,24,病前1~4周感染史 急性&亞急性起病 四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 末梢型感覺(jué)障礙&腦神經(jīng)受累 CSF蛋白細(xì)胞分離 早期F波& H反射延遲,1. 診斷,診斷,25,,康復(fù)評(píng)定,常見(jiàn)康復(fù)問(wèn)題,運(yùn)動(dòng)功能障礙 感覺(jué)障礙 呼吸肌麻痹 顱神經(jīng)障礙 自主神經(jīng)功能障礙 步行障礙及日常生活活動(dòng)能力低下 關(guān)節(jié)攣縮,26,康復(fù)評(píng)定,心肺功能狀況 ADL-FIM 殘

9、疾評(píng)定-6分功能量表,病史采集和體格檢查，判斷受損的部位和程度，康復(fù)目標(biāo)、康復(fù)計(jì)劃、評(píng)價(jià)康復(fù)療效，預(yù)后判斷。,1.全身功能狀態(tài)評(píng)估,27,2.運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定,康復(fù)評(píng)定,（1）肌力評(píng)定（2）關(guān)節(jié)活動(dòng)度測(cè)定 （3）患肢周徑的測(cè)量用尺測(cè)量或容積儀（4）運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)等級(jí)評(píng)定,28,康復(fù)評(píng)定,4.感覺(jué)功能評(píng)定,（1）淺感覺(jué) （觸覺(jué)、痛覺(jué)、溫覺(jué)）（2）深感覺(jué) （位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)) （3）復(fù)合感覺(jué)（兩點(diǎn)分辨覺(jué)及實(shí)體覺(jué)） 病損后感

10、覺(jué)功能恢復(fù)的評(píng)定,29,康復(fù)評(píng)定,4.電診斷檢查,對(duì)診斷和功能評(píng)定有重要意義,（1） 直流感應(yīng)電測(cè)定 （2） 強(qiáng)度-時(shí)間曲線,30,康復(fù)評(píng)定,4.電診斷檢查,判斷失神經(jīng)的范圍與程度以及神經(jīng)再生。 神經(jīng)軸索損害出現(xiàn)失神經(jīng)性電位如纖顫電位、正鋒電位、多相電位增加，可見(jiàn)小的運(yùn)動(dòng)單位電位（新生電位），運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度常明顯減慢，且末端潛伏期較正常人明顯延長(zhǎng)，有的部位有阻斷。,（3）肌電圖檢查,31,康復(fù)評(píng)定,4.電診斷檢查,可

11、確定傳導(dǎo)速度、動(dòng)作電位幅度和末梢潛伏時(shí)間 。正常情況下，四肢周圍神經(jīng)的傳導(dǎo)速度一般為40～70m/s。神經(jīng)損傷時(shí)，傳導(dǎo)速度減慢 。,（4）神經(jīng)傳導(dǎo)速度的測(cè)定,32,禁忌證: 嚴(yán)重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統(tǒng)疾病,1. 病因治療,(1) 血漿交換(plasma exchange, PE),每次交換血漿量按 40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計(jì)算 用5%白蛋白復(fù)原血容量輕\中\(zhòng)重度病人分別做2次/w, 4

12、次/w, 6次/w,需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進(jìn)行,,康復(fù)治療,33,禁忌證—先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用—發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度),(2) 免疫球蛋白靜脈滴注(intravenous immunoglobulin, IVIG),成人劑量0.4g/(kg·d), 連用5d, 盡早應(yīng)用,IVIG & PE是AIDP的一線治療,1. 病因治療,康復(fù)治療,34,無(wú)條件用IVIG&PE, 可試用 甲基潑尼松

13、龍500mg/d, i.v滴注, 連用5~7d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一療程7~10d,(3) 皮質(zhì)類固醇(corticosteroids),通常認(rèn)為對(duì)GBS無(wú)效, 并有不良反應(yīng),1. 病因治療,康復(fù)治療,35,呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn) 在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況 有氣短, 動(dòng)脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內(nèi)插管 1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開&插管, 接呼吸器 呼吸器管理根據(jù)癥狀&血

14、氣分析, 調(diào)節(jié)通氣量,2. 輔助呼吸,康復(fù)治療,36,②高血壓--小劑量β受體阻斷劑 低血壓--擴(kuò)容&調(diào)整體位,3. 對(duì)癥治療&預(yù)防治療,①重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護(hù) 常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速, 通常無(wú)須處理 嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯&竇性停搏(少見(jiàn)) 需植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器,康復(fù)治療,37,④應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防\治療墜積性肺炎& 膿毒血癥,③穿長(zhǎng)彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成 小劑量肝

15、素預(yù)防肺栓塞,3. 對(duì)癥治療&預(yù)防治療,康復(fù)治療,38,維持和擴(kuò)大關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍，預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮、肌肉萎縮和畸形等合并癥的發(fā)生，增強(qiáng)肌力和耐力，改善和提高日常生活自理能力，解除心理障礙，促進(jìn)患者回歸家庭和社會(huì)。,目 的,康復(fù)治療,39,（1）維持和擴(kuò)大關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍,4. 具體康復(fù)治療,康復(fù)治療,全關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍各軸向的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，每天至少1～2次。肌力在3級(jí)或3級(jí)以下時(shí)，持續(xù)被動(dòng)活動(dòng)。各關(guān)節(jié)保持在功能位。,40,肌力為0～1級(jí)時(shí)

16、，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、肌電生物反饋；肌力為2～3級(jí)時(shí)，助力運(yùn)動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)及器械性運(yùn)動(dòng)；肌力為3～4級(jí)時(shí)，抗阻練習(xí)并采用視覺(jué)和聽覺(jué)的反饋?zhàn)饔?。,（2）增強(qiáng)肌力的訓(xùn)練,康復(fù)治療,4. 具體康復(fù)治療,41,翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站立、平行杠內(nèi)步行、扶杖步行及個(gè)人衛(wèi)生、進(jìn)食、更衣、轉(zhuǎn)移、器具的使用和步行等日常生活活動(dòng)訓(xùn)練。,（3）綜合基本動(dòng)作和日常生活活動(dòng)能力訓(xùn)練,康復(fù)治療,4. 具體康復(fù)治療,42,用夾板與支具將關(guān)節(jié)取最利于日常生

17、活的角度固定保持良好的體位，防止攣縮變形。 功能訓(xùn)練時(shí)脫下，臥床或休息時(shí)均應(yīng)使用。,（4）夾板與支具的應(yīng)用,康復(fù)治療,4. 具體康復(fù)治療,43,根據(jù)功能障礙的部位、程度、肌力及耐力的檢測(cè)結(jié)果，采用適宜的作業(yè)治療。如編織、皮革工作、打字、木工、雕刻、縫紉、踩自行車、修理儀器和制陶等。 感覺(jué)功能訓(xùn)練。,（5）作業(yè)治療,康復(fù)治療,4. 具體康復(fù)治療,44,溫?zé)岑煼ㄈ绯滩?、微波、短波和紅外線等。 其他如生物反饋或肌電生

18、物反饋、電刺激療法。,（6）溫?zé)岑煼捌渌锢碇委?康復(fù)治療,4. 具體康復(fù)治療,45,（7）并發(fā)癥及有關(guān)問(wèn)題處理,康復(fù)治療,4. 具體康復(fù)治療,①疼痛—鎮(zhèn)痛藥 試用卡馬西平&阿米替,②廢用綜合征 被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，早期下地負(fù)重，早做抗阻力運(yùn)動(dòng)。腫脹，抬高患肢、彈力繃帶包扎、按摩、被動(dòng)活動(dòng)和冰敷等。,46,（7）并發(fā)癥及有關(guān)問(wèn)題處理,康復(fù)治療,4. 具體康復(fù)治療,③呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥 限制性肺部功能障礙-茶堿阻抗吸氣訓(xùn)練 、呼吸

19、肌訓(xùn)練減少分泌物和保持呼吸道引流通暢,47,（7）并發(fā)癥及有關(guān)問(wèn)題處理,康復(fù)治療,4. 具體康復(fù)治療,④自主神經(jīng)功能障礙 適當(dāng)飲水，穿彈力襪、腹部繃帶和間歇性導(dǎo)尿。,48,（7）并發(fā)癥及有關(guān)問(wèn)題處理,康復(fù)治療,4. 具體康復(fù)治療,①心理障礙 心理和社會(huì)工作者盡早介入,49,本病為自限性, 單相病程(monophase course) 經(jīng)數(shù)周&數(shù)月恢復(fù)95%的病人完全恢復(fù)5%遺留輕微神經(jīng)功能缺損 10％～20％死亡,