血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

1、,,第十二章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理 Caring for Children with Hematologic Disorders,,,第一節(jié) 兒童造血和血液特點(diǎn),一、小兒造血特點(diǎn)胚胎期造血中胚葉造血期肝造血期骨髓造血期生后造血期骨髓造血 髓外造血,,,,胚胎期造血：造血中心的遷移 1．中胚葉造血期：卵黃囊造血 →“血島”，胚胎第3～6周，6 ～8周退化，12周消失 2．肝脾造血期 ：胚胎第6～8周至6個(gè)月 3

2、．骨髓造血期 ：胎兒4個(gè)月至生后2～5周,,1．骨髓造血：生后正常造血的唯一場(chǎng)所 紅髓 黃髓 5-7y 2．骨髓外造血 嬰幼兒時(shí)期感染貧血（溶血） ①肝、脾、淋巴結(jié)大浸潤(rùn) ②外周血：有核紅纖維化

3、 幼稚粒,,,,,,,,第一節(jié) 兒童造血和血液特點(diǎn),二、血液特點(diǎn)（一）紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白量出生時(shí)：RBC 5.0×1012~7.0×1012/L Hb 150~220g/L以后逐漸下降，至2~3個(gè)月時(shí)出現(xiàn)生理性貧血3個(gè)月后RBC和Hb逐漸回升，12歲時(shí)達(dá)成人水平,紅細(xì)胞數(shù),,,,,,,,,,

4、,,,,,,76543210,12h,10d,3m,6m,1y,RBC(× 1012/L),Years,生理性貧血原因①紅細(xì)胞生成素減少，骨髓造血功能暫時(shí)性降低；②生理性溶血（胎兒紅細(xì)胞破壞）；③嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速；④循環(huán)血量迅速增加。,第一節(jié) 兒童造血和血液特點(diǎn),二、血液特點(diǎn)（二）白細(xì)胞數(shù)與分類總數(shù) 出生時(shí)：15×109/L~20×109/L 生后10天：12

5、5;1012/L 嬰兒期：10×109/L 8歲時(shí)接近成人水平分類 兩個(gè)“交叉” ：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的比例,1,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,2,4,6,8,10,,淋 巴 細(xì) 胞,中性粒細(xì)胞,5歲,5天,,,,,,,,,日數(shù),歲數(shù),1 2 3 4 8 10 14,小兒中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞兩次交叉曲線,第一節(jié) 兒童造血和血液特

6、點(diǎn),二、血液特點(diǎn)（三）血小板：與成人差別不大，150×109~250×109/L（四）血紅蛋白種類：出生時(shí)以HbF為主，約占70%，生后迅速被HbA取代，4個(gè)月時(shí)HbF<20%，1歲時(shí)HbF<5%，2歲時(shí)HbF<2%（成人水平）（五）血容量：年齡小，占體重的比例越高,,Hemoglobin,,,At birth,1 yr,2 yr,第二節(jié)小兒貧血,貧血（anemia)：?jiǎn)挝蝗莘e外周血中紅細(xì)胞數(shù)

7、或血紅蛋白量低于正常貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)新生兒Hb<145g/L1~4個(gè)月Hb<90g/L4~6個(gè)月Hb<100g/L 6個(gè)月~6歲Hb<110g/L6~14歲Hb<120g/L,一、概述,,第二節(jié)小兒貧血,（一）貧血的程度 輕度 中度 重度 極重度 Hb 兒童 120~9

8、0 90~60 60~30 <30（g/L）新生兒 144~120 120~90 90~60 <60,,,,一、概述,臨床意義：根據(jù)貧血程度，反映病情輕重及臨床處理時(shí)間性。如急性失血Hb下降一次達(dá)4--5g/L，可致缺氧、休克，必須急診輸血。,（二）貧血分類1、病因?qū)W分類（1）紅細(xì)胞和血紅蛋白生成減少（2）溶血性貧血 （紅細(xì)胞破壞過多）（3）

9、失血性貧血2、形態(tài)學(xué)分類 ： (MCV)、 (MCH) 、(MCHC),,,一、概述,第二節(jié)小兒貧血,,,（1）紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 ▲ 造血物質(zhì)缺乏 缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、 葉酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏 ▲ 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧血 單純紅細(xì)

10、胞再生障礙性貧血 ▲ 其它 感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等,,（2）溶血性貧血紅細(xì)胞內(nèi)在異常：①紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥②紅細(xì)胞酶缺乏： G6PD缺乏、PK缺乏③血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血、異常血紅蛋白病紅細(xì)胞外在因素：①免疫因素： 新生兒溶血癥 ,自身免疫性溶血, 藥物性免疫性溶血②非免疫因素：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,,,,,,,,Blood smear

11、(血涂片),,,,,（三）貧血的臨床表現(xiàn)取決于貧血發(fā)生的程度、速度和貧血的原因1、一般表現(xiàn)：◆ 皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口 唇、 臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆ 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩2、髓外造血表現(xiàn)：肝脾腫大3、其他系統(tǒng)表現(xiàn),第二節(jié)小兒貧血,一、概述,3、其他系統(tǒng)表現(xiàn)循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管搏 動(dòng);重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心衰;消化系

12、統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎, 舌乳頭萎縮；神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動(dòng) 免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；,患兒，男，10個(gè)月，因發(fā)現(xiàn)面色蒼白2個(gè)月入院。 患兒入院前2個(gè)月，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒面色蒼白，但活動(dòng)如常，無發(fā)熱、 皮膚黏膜無黃染、 無便血 嘔血及皮膚出血。未予以特殊處理。入院前1個(gè)月開始，面色蒼白逐漸加重，進(jìn)食減少，遂入院?；純合礕1P1足月順產(chǎn)，出生體重29

13、50g,純母乳喂養(yǎng)，未添加輔食。計(jì)劃免疫按期進(jìn)行，無過敏史，無特殊家族史。 體格檢查：T36.8℃ p120次／分 R32c次／分，體重8kg,身長(zhǎng)70cm，精神較差，煩躁。面色、口唇蒼白，皮膚黏膜無皮疹和黃染，毛發(fā)黃、干，淺表淋巴結(jié)未捫及。心、肺部檢查陰性。腹軟，肝肋下1.5cm，質(zhì)軟。脾肋下未及。神經(jīng)系統(tǒng)陰性。 輔助檢查：血常規(guī)示W(wǎng)BC9.8×109／L,N34 ,L63;RBC2.9&#

14、215;1012／L ， Hb65g/L,MCV68fl,MCH16.8pg,MCHC24.6g/L;PLT314×109 /L. 問題：1.該患兒的健康史有何特點(diǎn)？還需要補(bǔ)充評(píng)估什么？ 2.該患兒的血常規(guī)特點(diǎn)是什么？ 3.為確定診斷還應(yīng)做什么檢查？ 4.該患兒目前主要的護(hù)理問題有哪些？,第二節(jié)小兒貧血,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血（iron deficiency anemia，IDA）

15、 ：體內(nèi)鐵缺乏使血紅蛋白合成減少引起的一種小細(xì)胞、低色素性貧血。臨床特點(diǎn) 小細(xì)胞、低色素性 血清鐵和鐵蛋白減少 鐵劑治療有效,二、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血,缺鐵性貧血是最常見的營(yíng)養(yǎng)性貧血WHO在亞洲地區(qū)調(diào)查報(bào)告： 患有缺鐵性貧血男性成年約為10％，婦女超過20％，孕婦超過40％，兒童超過50％。缺鐵性貧血是體內(nèi)儲(chǔ)藏鐵缺乏，影

16、響血紅素蛋白合成所引起的貧血。,鐵代謝：1．鐵的分布： HB 儲(chǔ)存鐵 肌紅蛋白 酶 65-75% 20-30% 5-10% 0.1% 2. 來源: 食物（外源性鐵） 1-1.5mg/天 少量

17、 衰老紅細(xì)胞釋放鐵再利用（內(nèi)源性鐵） 大部分,吸收：12指腸及空腸上部 腸粘膜細(xì)胞對(duì)鐵吸收起到調(diào)節(jié)作用 動(dòng)物食物中的鐵比植物食物中的鐵利用率高 母乳優(yōu)于牛乳 維生素C、果酸促進(jìn)鐵吸收,腸粘膜吸收 — 轉(zhuǎn)鐵蛋白—— 鐵+原卟啉——血紅素+珠蛋白——HB衰老紅細(xì)胞,

18、運(yùn)轉(zhuǎn)： 血清鐵 總鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 血清鐵/總鐵結(jié)合力×100,吸收運(yùn)轉(zhuǎn)：,貯存與利用 儲(chǔ)存方式 鐵蛋白 含鐵血黃素 利用 Fe2+ Fe3 + 轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合運(yùn)送到造血組織鐵的排泄與需要量 排泄 1mg/天

19、 需要 嬰幼兒 1mg/kg/d 早產(chǎn)兒 2mg/kg/d 兒童 15mg/d,,,continue,缺鐵性貧血,先天儲(chǔ)鐵不足,鐵攝入不足,生長(zhǎng)發(fā)育快,鐵吸收減少,鐵丟失過多,【病因】,,,,,,,鐵缺乏　 貯存鐵　 血清鐵 血紅蛋白鐵↓ 酶鐵↓ 紅細(xì)胞內(nèi)Ｈｂ合成↓↓ 含鐵酶↓ 細(xì)胞分裂不受影響 　

20、　 鐵依賴酶↓　　　　　 Ｈｂ↓↓，RBC正?；颉?某些細(xì)胞功能紊亂，如 　　　 生物氧化、細(xì)胞呼吸小細(xì)胞低色素性貧血 　　 神經(jīng)遞質(zhì)分解與合成等 　 　　　　　　　 　血液系統(tǒng)癥狀 　　　 非血液系統(tǒng)癥狀 一般貧血表現(xiàn) 　　　　 行為發(fā)育異常 髓外造血表現(xiàn)

21、 　　 皮膚粘膜損害 心血管系統(tǒng)癥狀 細(xì)胞免疫功能↓,,,,,,,,,,,,,,【發(fā)病機(jī)制】,,任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見，起病緩慢。 一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動(dòng)；年長(zhǎng)兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。,IDA患者指甲甲床蒼白,【臨床表現(xiàn)】,IDA患者掌心蒼白,髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大年齡愈小、

22、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰 免疫功能降低：易感染。 上皮組織異常：如反甲。,【臨床表現(xiàn)】,反甲,continue,實(shí)驗(yàn)室檢查,,血象,骨髓象,,,鐵代謝,1．外周血象 ①血紅蛋白降低比紅

23、細(xì)胞數(shù)減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。②外周血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。③平均紅細(xì)胞容積(MCV)<80fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)<26pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)<0.31。④網(wǎng)紅細(xì)胞數(shù)正常或輕度減少。⑤白細(xì)胞、血小板一般無改變，個(gè)別極嚴(yán)重者可有血小板減少。,,IDA血象：紅細(xì)胞輕度大小不均，中心淺染區(qū)擴(kuò)大，呈小細(xì)胞低色素型貧血現(xiàn)象，臨床有輕度貧血,缺鐵性貧血

24、,IDA血象：紅細(xì)胞中度大小不均，中心淺染區(qū)明顯擴(kuò)大，呈中度小細(xì)胞低色素型貧血現(xiàn)象，臨床有輕度貧血,缺鐵性貧血,,2．骨髓象增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞均較小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿成熟程度落后于胞核。粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系一般無明顯異常。,缺鐵性貧血,缺鐵性貧血,骨髓象,中幼紅細(xì)胞、晚幼紅細(xì)胞增生為主，核小而濃染、胞漿偏藍(lán)。呈“幼漿老核”現(xiàn)象,3．有關(guān)鐵代謝的檢查(1)血清鐵蛋白(SF)：反映體內(nèi)貯存鐵情況

25、，是診斷缺鐵ID期的敏感指標(biāo)。低于12μg/L提示缺鐵。(2)紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)：當(dāng)FEP>0.9μmol／L(500μg／dL)即提示細(xì)胞內(nèi)缺鐵。如SF值降低、FEP升高而未出現(xiàn)貧血，這是缺鐵IDE期的典型表現(xiàn)。 (3)血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)：反映血漿中鐵含量，通常在IDA期才出現(xiàn)異常：即SI和TS降低，TIBC升高。 SI 62.7μmol／L(350μg／dl)有意

26、義； TS<15％有診斷意義。,缺鐵性貧血,去除病因鐵劑治療：一般口服，劑量按元素鐵計(jì)算，療程為血紅蛋白達(dá)正常后6~8周輸血：一般不輸,第二節(jié)小兒貧血,【治療要點(diǎn)】,鐵劑治療選用二價(jià)鐵鹽制劑劑量為元素鐵每日4~6mg／kg，分3次口服，一次量不應(yīng)超過元素鐵1.5~2mg／kg常用的口服鐵劑： 硫酸亞鐵(含元素20％) 富馬酸鐵(含元素鐵33％) 葡萄糖酸亞鐵(含元素鐵12％) 琥珀酸亞鐵(含元素鐵35％)

27、 力蜚能(含元素鐵46％)等。,活動(dòng)無耐力 與貧血組織器官缺氧有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與各種原因?qū)е麦w內(nèi)鐵不足有關(guān)知識(shí)缺乏 缺乏預(yù)防、護(hù)理知識(shí),第二節(jié)小兒貧血,【常見護(hù)理診斷/問題】,休息與活動(dòng)一般不需臥床休息合理安排休息與活動(dòng)，以不感到累為原則飲食指導(dǎo)糾正不良的飲食習(xí)慣告知含鐵豐富的食物，合理搭配飲食提倡母乳喂養(yǎng)，但及時(shí)添加含鐵豐富的輔食早產(chǎn)兒、低體重兒及早給予鐵劑,第二節(jié)小兒貧血,【護(hù)理措施】,,,

28、,,,食物鐵含量、吸收率比較食物 鐵含量（mg/100g） 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黃 6.5 3牛乳 0.5 4黃豆

29、 8.2 7肉類 3.4 25（10~70）母乳 0.5 49~70,,,,鐵吸收的百分比%,米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉,,正確補(bǔ)充鐵劑正確

30、的劑量口服鐵劑注射鐵劑療效觀察,,,第二節(jié)小兒貧血,【護(hù)理措施】,◆ 鐵劑治療反應(yīng) 　12~14小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，　　　　　　　 食欲增加。 36 ~ 48小時(shí)：紅系開始增生現(xiàn)象 　 網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~3日↑，5~7日高峰， 2~3周后下降至正常。