兒科護(hù)理學(xué)造血系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

1、小兒造血系統(tǒng)疾病患兒 的護(hù)理,瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒科 白永旗,學(xué)習(xí)目的和要求,了解：1、小兒造血的特點和不同年齡血象特 點,營養(yǎng)性貧血的概述。熟悉：1、小兒貧血的分類及診斷標(biāo)準(zhǔn) 掌握：1、營養(yǎng)性貧血的病因、臨床表現(xiàn)及 治療原則。 2、營養(yǎng)性貧血患兒的護(hù)理措施。,小兒造血特點,,胚胎期造血,中胚葉造血期 　 3

2、周→6周肝臟造血期　 6-8周→6個月(24周)脾臟造血期 8周-12周→出生,胸腺(6~7周) → 淋巴細(xì)胞 骨髓造血期 4個月→6個月→終生（骨髓造血期是胎兒后期造血的主要場所）,胚胎期造血中心的遷移過程,生后造血,骨髓造血 5歲 長骨→黃髓→潛在造血髓外造血（Extramedullary H.）出生后2月，髓外造血停止。,髓外造血,嬰幼兒時期感染

3、 ①肝、脾、淋巴結(jié)大 貧血（溶血） ②周血：有核紅 幼稚粒,,小兒血象特點(Features of the Blood inChildren),紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量白細(xì)胞數(shù)與分類血小板血紅蛋白種類血容量,Re

4、d blood cell system胎兒期和出生時,胎兒期處于相對缺氧狀態(tài)，RBC生成素↑，RBC數(shù)和HB量較高；出生時RBC數(shù)：約500～700萬/L(5.0 ～ 7.0×10¹²/L；HB量：約150～220g/L,生理性貧血,出生后因RBC生成素減少，生理性溶血、血循環(huán)量增加等因素，RBC數(shù)及HB量逐漸降低，至生后10天左右較出生時約減少20%；至2～3個月時，RBC數(shù)降至300萬/L；H

5、B量降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血。 稱為生理性貧血。,① 出生時 1 周 嬰兒期 8 歲15~20×109/L→12×109/L→10×109/→ 4~10×109/L②分類：中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例變化特點：二個交叉,白細(xì)胞及分類 (White blood cell system),2歲的小兒中性粒細(xì)胞30%，淋巴細(xì)胞65%，是否正常？正常。

6、5歲以上小兒中性粒細(xì)胞30%，淋巴細(xì)胞65%，是否正常？ 病毒感染。,血小板數(shù)(Platelet system),血小板數(shù)與成人相似 150×109~250×109/L,血容量 ( Blood volume),新生兒 10%， 300毫升兒童 8~10%成人 6~8%,小兒貧血,定義分類臨床表現(xiàn)防治原則,貧血的定義,定義：貧血是指外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋

7、白量或紅細(xì)胞壓積低于正常值的底限。Hb正常值的低限 新生兒 1~4月 4~6月 6月~6歲 6~14歲Hb(g/L) 145 90 100 110 120 海拔升高1000米HB上升4%,小兒貧血的國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn),新生兒：Hb<145g／L1~4月： HB<90g／L4~6月： HB<100g／L,世界衛(wèi)生組織（WHO

8、）標(biāo)準(zhǔn),6月以上則按世界衛(wèi)生組織（WHO）標(biāo)準(zhǔn)6月~6歲： HB<110g／L6歲~14歲：HB<120g／L海拔升高1000米HB上升4%,貧血的分類(classification),貧血的程度分類貧血的病因分類貧血的形態(tài)分類,貧血程度分類,根據(jù)外周血中HB含量或RBC數(shù)可將貧血分為輕、中、重、極重4度。貧血的程度（g/L）,貧血的病因分類,紅細(xì)胞和血紅蛋白的生成不足溶血性貧血 失血性貧血,紅細(xì)胞和血紅蛋白

9、的生成不足,造血因子缺乏骨髓造血功能障礙：再障感染 ，癌性等,溶血性貧血,1)紅細(xì)胞內(nèi)在異常①紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷 ：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 ②紅細(xì)胞酶缺陷 ：G-6-PD缺乏癥 ③血紅蛋白合成缺陷：地中海貧血,溶血性貧血,2)紅細(xì)胞外在因素①免疫性

10、疾?。篟h同種免疫性溶血、A或B同種免疫性溶血、自身免疫性溶血性貧血、藥物所致的免疫性溶血性貧血等； ②非免疫性因素：如藥物、化學(xué)物質(zhì)、感染、毒素或物理因素引起的溶血,失血性貧血,急 性：如潰瘍出血 慢 性：如鉤蟲病,貧血的形態(tài)分類,根據(jù)RBC平均容積（MCV）、RBC平均HB濃度（MCHC）、RBC平均HB（MCH）的值將貧血分為四類：大細(xì)胞性貧血（缺B12，葉酸）正細(xì)胞性貧血單純小細(xì)胞性貧血小細(xì)胞低色素性貧血（缺鐵）,貧

11、血的臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn)造血器官反應(yīng)各系統(tǒng)狀態(tài),一般表現(xiàn),皮膚、粘膜蒼白為突出表現(xiàn)皮膚（面、耳輪、手掌…）粘膜（瞼結(jié)膜、口腔粘膜）重度：皮膚呈蠟黃色，易誤診為合并輕度黃疸病程較長：易疲倦、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩,造血器官反應(yīng),骨髓外造血：肝脾、淋巴結(jié)腫大外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞,各系統(tǒng)狀態(tài),循環(huán)和呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng),呼吸加快心率加快脈搏加強(qiáng)動脈壓增高心臟擴(kuò)大心前區(qū)收縮期雜音充血性

12、心衰,循環(huán)和呼吸系統(tǒng),食欲減退惡心腹脹便秘舌炎舌乳頭萎縮（地圖舌）,消化系統(tǒng),精神不振注意力不集中情緒易激動頭痛昏眩眼前有黑點耳鳴,神經(jīng)系統(tǒng),貧血的診斷要點①病史：年齡、病程經(jīng)過、伴隨癥狀、 喂養(yǎng)史、過去史、家族史②體格檢查：生長發(fā)育、營養(yǎng)狀況、皮膚粘膜、指甲、毛發(fā)、肝脾淋巴結(jié)③實驗室檢查,實驗室檢查,RBC形 態(tài) 網(wǎng)織RBC計數(shù)

13、 （反映骨髓造紅細(xì)胞的功能 ）HB分 析 RBC脆性 骨髓,貧血的治療原則,對因治療藥物治療輸血治療并發(fā)癥治療,營養(yǎng)性缺鐵性貧血(Iron deficiency anemia,IDA),概述1.定義2.發(fā)病情況,定義,缺鐵性貧血（iron deficiency anemia）是由于體內(nèi)儲存鐵缺乏引起血紅蛋白合成減少的低色素小細(xì)胞性貧血。,發(fā)病情況,此種貧血遍及全球，以嬰幼兒及青少年發(fā)病率最高，

14、為我國重點防治的小兒疾病之一。,我國兒科重點防治的四種疾病,肺炎腹瀉缺鐵性貧血佝僂病,鐵的代謝,①人體總鐵含量及其分布②鐵的來源和吸收③鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)④鐵的貯存和利用⑤鐵的排泄量和需要量⑥胎兒期鐵代謝特點⑦嬰兒和兒童期鐵代謝的特點,①人體總鐵含量及其分布,男性 50mg/kg女性 35mg/kg新生兒75mg/kg64% →血紅蛋白3.2% 肌紅蛋白 32% →鐵蛋白及含鐵血黃素 →肝、脾、骨髓中 &l

15、t;1% 存在于含鐵酶內(nèi)和血漿中,,,② 鐵的來源和吸收,a.來源：食物中 衰老的紅細(xì)胞b.吸收：十二指腸 空腸上部 腸粘膜細(xì) 胞有調(diào)節(jié)作用c.影響因素 ：促進(jìn)和抑制鐵吸收的物質(zhì),③鐵的轉(zhuǎn)運(yùn),鐵,腸粘膜細(xì)胞,去鐵蛋白,,鐵蛋白,轉(zhuǎn)鐵蛋白,血,骨髓,轉(zhuǎn)鐵蛋白,鐵,被結(jié)合的鐵,血清鐵,具有結(jié)合鐵的能力,成飽和狀態(tài),所加的鐵為未飽和鐵,血清鐵+未飽和鐵結(jié)合力,總鐵結(jié)合力,,,,,,,,,,,,,,,,,,+鐵,1/3,2/3

16、,④鐵的貯存和利用,貯存：鐵蛋白 含鐵血黃素利用：,鐵蛋白,還原酶,氧化酶,Fe³+,Fe²+,轉(zhuǎn)鐵蛋白,骨髓,幼紅細(xì)胞,原卟啉,血紅素,珠蛋白,HB,結(jié)合,在線粒體中,,,,,,,⑤ 鐵的排泄量和需要量,排泄： 尿、汗、膽汁、脫落細(xì)胞， 1mg/kg需要量：早產(chǎn)兒： 2mg/kg 4月-3歲： 1mg/kg 每 天： <

17、; 15mg,⑥ 胎兒期鐵代謝特點,通過胎盤從母體中獲取孕期后3月獲取最多4mg/天足月兒可滿足生后4~5個月早產(chǎn)兒易缺鐵,⑦ 嬰兒和兒童期鐵代謝的特點,足月新生兒：生理性溶血（釋放鐵較多） 1~2月齡：生理性貧血（造血較低）2~3月齡：造血活躍，貯存鐵。4月齡：生后發(fā)育快，需鐵↑，進(jìn)一步消耗貯存鐵。6月齡~2歲或3歲：易發(fā)生缺鐵,病因,①攝入不足*：為主要原因。②儲鐵不足③生長發(fā)育快④吸收障礙⑤丟失過多,鐵攝入

18、不足＊,食物鐵供應(yīng)不足是導(dǎo)致小兒缺鐵性貧血的主要原因單純牛乳、人乳、谷類等低鐵食品未添加含鐵豐富的食物喂養(yǎng)嬰兒年長兒偏食常致缺鐵,,儲鐵不足,早產(chǎn)兒雙胎胎兒失血孕母患缺鐵性貧血 可致胎兒儲存鐵減少,,生長發(fā)育快,嬰兒期、青春期的兒童生長發(fā)育快早產(chǎn)兒生長發(fā)育更快，其鐵需量相對增多，易發(fā)生缺鐵。,,丟失過多和（或）吸收減少,正常嬰兒每日排鐵量比成人多生后2個月的嬰兒糞便排出鐵比從食物中攝入鐵多用未經(jīng)加熱的鮮牛奶喂養(yǎng)嬰

19、兒、腸息肉、膈疝、鉤蟲病常因慢性小量腸出血，致鐵丟失過多慢性腹瀉、反復(fù)感染可減少鐵的吸收，增加鐵消耗，影響鐵利用,,任何年齡均可發(fā)病，以6個月～2歲最多。起病緩慢。① 一般表現(xiàn)：Hb下降→缺氧→蒼白、乏力、頭暈② 髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大③ 非造血系統(tǒng)癥狀,臨床表現(xiàn),非造血系統(tǒng)癥狀,消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉腹脹或便秘等。異食癖（吃紙屑、煤渣等）呼吸循環(huán)系統(tǒng)：代償性呼吸、心率加快，活動或哭鬧后更明顯，嚴(yán)重者可

20、出現(xiàn)全心擴(kuò)大、心臟雜音甚至心力衰竭。,非造血系統(tǒng)癥狀,免疫功能降低：易患各種感染。T淋巴細(xì)胞功能減弱及粒細(xì)胞殺菌能力降低。神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不振，注意力、記憶力減退。,實驗室檢查,① 血象RBC大小不等以小細(xì)胞為多中央淡染區(qū)擴(kuò)大,實驗室檢查,② 骨髓象呈增生活躍中晚幼RBC增生為主各期RBC均小胞漿少染色偏藍(lán),③ 鐵代謝的檢查：血清鐵蛋白 50ug/dl血清鐵 350ug/dl骨髓鐵,診斷,病史臨床

21、表現(xiàn)實驗室檢查,診斷標(biāo)準(zhǔn),1998年全國兒科血液專業(yè)組會議1、貧血為小細(xì)胞低色素性2、有明確缺鐵病因3、血清鐵＜10.7 μmol/L（60 μg/dl）4、總鐵結(jié)合力＞62.7 μmol/L（350 μg/dl）運(yùn)鐵蛋白飽和度＜15%～10%,診斷標(biāo)準(zhǔn),5、骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少或消失，鐵粒幼細(xì)胞<15%6、紅細(xì)胞原卟啉＞500μg/dL7、血清鐵蛋白＜16 μg/L8、鐵劑治療有效符合1條和2-8條中至少2條者

22、可診斷缺鐵貧血。,治療,① 原則：去除病因，鐵劑治療② 去因治療③ 鐵劑治療a. 口服鐵劑：FeSO4（含鐵20%） 富馬酸鐵（含鐵30%） 葡萄糖酸鐵（含鐵11%）,鐵劑治療,鐵劑：4-6mg/kg·d，分3次口服（1）二價鐵易吸收：FeSO4、力蜚能、血紅素鐵（2）還原劑促進(jìn)吸收：VC、VE（3）必須補(bǔ)足儲存鐵，大于2個月（4）Ret反應(yīng)療效指標(biāo)：2

23、-3d上升，5-7d高峰，2-3w恢復(fù),b.注射鐵劑：不良反應(yīng)多，少用，不能口服 時選用。c.輸血治療（1）重度貧血（2）合并感染（3）急診手術(shù),護(hù)理評估,健康史身體健康狀況心理社會狀況,病史,了解患兒的喂養(yǎng)方法及飲食習(xí)慣小嬰兒貧血詢問母親孕期有否貧血，有無早產(chǎn)、多胎、胎兒失血等引起先天儲鐵不足的因素了解有無因生長發(fā)育過快造成鐵相對不足患兒有無慢性疾病，如慢性腹瀉、腸道寄生蟲、反復(fù)感染使鐵

24、丟失、消耗過多及吸收減少現(xiàn)象,身心狀況檢查,貧血程度輕重有無皮膚粘膜蒼白、頭發(fā)枯黃乏力、記憶力減退、精神煩躁頭暈耳鳴有無心率增快、心臟擴(kuò)大、心力衰竭體征有無精神改變、異食癬等了解血液、骨髓檢查結(jié)果,心理社會狀況,患兒及家長的心理狀態(tài)有無自卑、焦慮、或恐懼心理對本病的病因及防護(hù)知識的了解程度對健康的需求家庭背景,護(hù)理診斷,活動無耐力 ：與貧血致組織缺氧有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)—低于機(jī)體需要量：與鐵供應(yīng)不

25、 足、吸收不良、丟失過多或消 耗增加有關(guān)  知識缺乏：與家長及年長患兒的營養(yǎng)知識不 足有關(guān) 有感染的危險：與機(jī)體的免疫功能下降有關(guān),預(yù)期目標(biāo),患兒的活動耐力逐步提高家長及年長患兒能敘述致病原因，并能主動配合治療，糾正不良飲食習(xí)慣家長能正確選擇含鐵較多的食品,護(hù)理措施（一）,1、注意休息，適量活動&

26、#160;：勿需臥床 嚴(yán)重貧血者，適當(dāng)限制活動。,護(hù)理措施（二）,2、合理安排飲食：動物血、黃豆、肉類含鐵較豐富，是防治缺鐵的理想食品。維生素C、肉類、氨基酸、果糖、脂肪酸可促進(jìn)鐵吸收，可與鐵劑或含鐵食品同時進(jìn)食。茶、咖啡、牛奶、蛋類、麥麩、植酸鹽等抑制鐵吸收，應(yīng)避免與含鐵多的食品同時進(jìn)食 。鮮牛奶必須加熱處理后喂養(yǎng)。,預(yù)防缺鐵性貧血應(yīng)注意,及時添加,豆類,魚類,肉類,蛋類,,,,,護(hù)理措施（三）,3、指導(dǎo)正確應(yīng)用鐵劑

27、，觀察療效與副作用①劑量準(zhǔn)確，避免鐵中毒②口服鐵劑：從小劑量開始，在兩餐間服藥。液體鐵劑應(yīng)用吸管或滴管。服鐵劑后，大便呈黑色或呈柏油樣，停藥后恢復(fù)正常，應(yīng)消除家長緊張心理。③鐵劑可與維生素C、果汁等同服，以利吸收；忌與抑制鐵吸收的食品同服。,④ 注射鐵劑：采用深部肌內(nèi)注射，每次更換注射部位。首次注射應(yīng)觀察1小時。⑤ 觀察療效： 鐵劑治療有效者，于用藥后3—4天網(wǎng)織紅細(xì)胞上升，2周后可見血紅蛋白逐漸上升；患兒乏力、易激惹癥狀減輕，

28、食欲增加。如服藥3～4周無效，應(yīng)查找原因。,護(hù)理措施（四）,4、防治感染保護(hù)性隔離注意個人衛(wèi)生嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)操作避免有關(guān)接種觀察感染早期征象,護(hù)理措施（五）,5、健康教育講解疾病的有關(guān)知識和護(hù)理要點指導(dǎo)合理喂養(yǎng)培養(yǎng)良好飲食習(xí)慣（這是防止復(fù)發(fā)及保證正常生長發(fā)育的關(guān)鍵）因缺鐵貧血而誘發(fā)的智商減低，學(xué)習(xí)成績下降的患兒，應(yīng)加強(qiáng)教育和訓(xùn)練，減少自卑心理。,護(hù)理評價,患兒的血紅蛋白、活動耐力是否逐漸增加，何時恢復(fù)正常患兒的不良

29、飲食習(xí)慣是否糾正家長是否已能正確選擇含鐵豐富的食品。,營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血Nutritional megaloblastic anemia，NMA,概述1.定義2.發(fā)病情況,定義,營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起的一種大細(xì)胞貧血，臨床上除了貧血癥狀外，有較為特異性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為特征。,發(fā)病情況,96%見于2歲以下的小孩，1歲以下占70%，農(nóng)村發(fā)病率較高,,病因1.維生素B12和葉酸攝入不足2

30、.需要量增加3.吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)障礙4.長期用某些藥物可致葉酸缺乏,,攝入量不足 --單純母乳喂養(yǎng)--乳母長期素食或患有維生素B12吸收障礙的疾病。 --長期素食,,吸收和運(yùn)輸障礙 食物 維生素B12 胃 糖蛋白(內(nèi)因子)結(jié)合 B12-糖蛋白復(fù)合物 末端回腸黏膜吸收 血 與轉(zhuǎn)鉆蛋白結(jié)合 肝,,,,,,,,,,需要量增加 -- 新生兒、末成熟兒和嬰兒 -- 嚴(yán)

31、重感染時消耗量增加,,藥物作用 --長期服用廣譜抗生素 --抗葉酸代謝藥物(如甲氨喋呤、巰嘌呤)

32、 --長期服用某些抗癲癇藥(如苯妥英鈉、撲癇酮、苯巴比妥),,臨床表現(xiàn)（一）1.一般貧血表現(xiàn)：皮膚、面色蒼黃，外觀虛胖呈泥膏樣毛發(fā)稀疏黃肝脾輕度腫大，重癥出現(xiàn)心臟擴(kuò)大甚至心力衰竭,,2.神經(jīng)精神癥狀： 表情呆滯、目光發(fā)直、反應(yīng)遲鈍、少哭不笑、哭而無淚 智力、動作發(fā)育落后甚至倒退 嚴(yán)重出現(xiàn)肢體、頭部、軀干和全身震顫，甚至抽搐，熟睡時消失。,臨床表現(xiàn)（二）,臨床表現(xiàn)（三

33、）,3、消化系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早厭食、惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎,實驗室檢查（一）,血象（1）大細(xì)胞性貧血（2）RBC↓↓＞Hb↓（3）RBC大小不等、以大為主（4）Ret常降低，是反映療效的指標(biāo)（5）中性粒細(xì)胞變大、分葉過多、核右移（6）PLT下降,實驗室檢查（二）,2、骨髓象（1）以紅系為主的增生（2）紅系巨幼變、“核幼漿老”的現(xiàn)象（3）中性粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞也呈巨幼變（4）干預(yù)后改變迅速3、VB12、FA定量,大小細(xì)

34、胞性貧血的區(qū)別要點,大細(xì)胞性貧血 小細(xì)胞性貧血1.年齡 2歲以下 任何年齡2.病史 單純?nèi)巳槲桂B(yǎng) 人工喂養(yǎng) 3.癥狀 貧血+神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 貧血+原發(fā)病癥狀4.血象 紅細(xì)胞明顯減少 血紅蛋白明顯減

35、 少5.骨髓象 原始C和早幼C增多 中晚幼C增多6.療效 葉酸和B12有效 鐵劑治療有效,,治療原則去除病因，改善營養(yǎng)補(bǔ)充維生素B12和葉酸：VB12 100ug，im,2-3/w FA 5mg tid,Ret反應(yīng)療效指標(biāo)：2-3d上升，5-7d高峰，2-3w恢復(fù),治療原則,對

36、癥處理：對有明顯神經(jīng)、精神癥狀的患兒可應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑；重度貧血者可予輸血。,,護(hù)理診斷1.營養(yǎng)失調(diào) --低于機(jī)體需要量：與維生素B12和（或）葉酸攝入不足、吸收不良等有關(guān)2.活動無耐力：與貧血致組織、器官缺氧有關(guān)3、生長發(fā)育改變：與營養(yǎng)不足、貧血及維生素B12缺乏，影響生長發(fā)育有關(guān)。,,護(hù)理措施 1、注意休息，適當(dāng)活動。根據(jù)患兒的活 動耐受情況安排其休息與活動。 2、指導(dǎo)喂養(yǎng)，加強(qiáng)營養(yǎng)，防治感染