循環(huán)系統(tǒng)疾病患兒的護理

1、新生兒循環(huán)系統(tǒng) 的觀察與護理,,NICU 張婧晶,小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點,PPHN患兒的護理,概述,病因預防,分類,臨床表現(xiàn),治療,主要內(nèi)容,護理,小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點,心臟的胚胎發(fā)育胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換正常各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點,,第一節(jié),心臟的胚胎發(fā)育,原始心臟于胚胎第2周開始形成，約于第4周起循環(huán)作用，至第8周房室間隔已完全長成，既成為四腔心臟先天性心臟畸形的形成主要就在這一時期心

2、臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時期在胚胎第2～8周,心 房,,,心 室,心 球,,第22天,,,第21天,心臟外形的演變,第24天,第23天,心臟外形的演變,第35天,心臟外形的演變,胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換,,,胎兒的營養(yǎng)與氣體交換是通過胎盤與臍血管來完成的。?只有體循環(huán)，幾乎無肺循環(huán)。?卵圓孔及動脈導管是胎兒血液循環(huán)中的特殊通路,出生后的血循環(huán)改變,臍帶結(jié)扎,胎血循環(huán)停止呼吸建立,肺循環(huán)開始卵圓孔關(guān)閉生后5～7月，解剖上關(guān)閉動脈導

3、管閉縮95%在1y內(nèi)形成解剖上關(guān)閉,正常各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點,,心臟大小心臟位置心率血壓,,心臟位置,小兒心臟的位置隨年齡而改變新生兒和<2歲幼兒多呈橫位，心尖搏動在左四肋間乳線外1厘米3～7歲心臟逐漸轉(zhuǎn)為斜位，心尖搏動在左五肋間乳線上7歲以后心尖位置逐漸移動鎖骨中線內(nèi)0.5～1cm。,年齡 心率,新生兒 120 ～ 140次/分 <1歲

4、 110 ～ 130次/分 2～ 3歲 100 ～ 120次/分 4～ 7歲 80 ～ 100次/分 8～ 14歲 70 ～ 90次/分,心率,由于小兒新陳代謝旺盛和交感神經(jīng)興奮性較高，故心率較快、隨年齡增長心率逐漸減慢,,進食、活動、哭鬧和發(fā)熱可影響小兒心率應(yīng)在小兒安靜或睡眠時測量心率和脈搏一般體溫每升高l

5、℃，心率增加10～15次/分凡脈搏顯著增快，而且在睡眠時不見減慢者，應(yīng)懷疑有器質(zhì)性心臟病,血壓,小兒由于心搏出量較少，動脈壁的彈性較好和血管口徑相對較大，故血壓偏低 收縮壓=（年齡×2）+80mmHg舒張壓 為2/3收縮壓高血壓 高于此標準20mmHg低血壓 低于此標準20mmHg下肢血壓比上肢血壓約高20mmHg,,先天性心臟病,第二節(jié),先天性心臟病患兒的護理,概述病因預防分類臨床表現(xiàn)輔助檢查治

6、療護理,,概述,先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形疾病，為小兒最常見的心臟病。,胎兒28周,病因,在胎兒心臟發(fā)育階段，若有任何因素影響了心臟胚胎發(fā)育，使心臟某一部分發(fā)育停頓或異常，即可造成先天性畸形。,,,,,病因,遺傳因素,環(huán)境因素,病因,遺傳因素,畸變,染色體易位,,,環(huán)境因素,宮內(nèi)感染：風疹、流感、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒。 孕母接觸放射線。代謝性疾?。禾悄虿?、

7、高鈣血癥等。服用某些藥物：抗癌藥、甲糖寧等。其他因素：妊娠早期飲酒、吸食毒品等。,,病因,,預防,雖然引起先心病的病因尚未完全明確，但在妊娠早期預防內(nèi)外界因素的產(chǎn)生，對預防先心病有積極意義。,根據(jù)左右心腔或大血管間有無直接分流和臨床上有無青紫，分為三大類。,先心病的分類,左向右分流型,右向左分流型,無分流型,分類,,,,左向右分流型（潛伏青紫型）,A導管未閉（PDA）,室缺（VSD）,房缺（ASD）,,,,,先心病的分類（1）

8、,,右向左分流型（青紫型）,法洛四聯(lián)征（TOF）,大A錯位（TGA）,,,,,先心病的分類（2）,,肺A狹窄,主A縮窄,無分流型（無青紫型）,,,,,先心病的分類（3）,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,室間隔缺損,VSD,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,動脈導管未閉（窗型）,,PDA,（管型）,肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨,右心室肥厚,,,,,法洛四聯(lián)征,法洛

9、四聯(lián)征的組成,肺動脈狹窄：以漏斗部狹窄多見。室間隔缺損：多屬高位膜部缺損。主動脈騎跨：主動脈騎跨于左、右兩心室之上。右心室肥厚：為肺動脈狹窄后右心室負荷增加的結(jié)果。以上四種畸形中以肺動脈狹窄最重要，對患兒的病理生理和臨床表現(xiàn)有重要影響。,,,臨床表現(xiàn),取決于缺損的大小和位置（類型）。輕型先心病一般無臨床表現(xiàn)，僅在胸骨左緣第2、3肋間有收縮期雜音。向右分流型的先心病重癥患兒常表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、消瘦、乏力、多汗、活動耐力差，易

10、患肺部感染，易致心衰，少數(shù)聲音嘶啞。當劇哭、肺炎或心衰時可出現(xiàn)暫時性紫紺。（分流量大者體循環(huán)量相對小，肺循環(huán)負擔重）。,新生兒肺動脈高壓,新生兒肺動脈高壓(persistent pulmonary hypertension ofnewborn，PPHN),也稱持續(xù)胎兒循環(huán)，是指生后肺血管阻力持續(xù)性增高，肺動脈壓超過體循環(huán)動脈壓，是由胎兒型循環(huán)過度至正常“成人”型循環(huán)發(fā)生障礙，而引起的心房及（或）動脈導管水平血液的右向左分流，臨床出現(xiàn)嚴

11、重低氧血癥等癥狀。本病多見于足月兒或過期產(chǎn)兒，但在早產(chǎn)兒中也有發(fā)生。,新生兒循環(huán),胎盤分離—SVR(肺血管總阻抗）增加肺泡通氣—PVR(肺小動脈阻抗）降低氧合，肺擴張，肺液吸收血管活性物質(zhì)加速PVR的下降血流：經(jīng)動脈導管L—R卵圓孔功能性閉合,正常血管張力變化的過渡,肺血流的快速增加，PVR降低，肺液的清除NO在產(chǎn)時的增加；eNOS和sGC表達增加NOS可有內(nèi)源性(ADMA)的增加而受到抑制胎兒eNOS水平較低在羊水中

12、升高ADMAADMA and DDHA調(diào)節(jié)胎兒NOSd的產(chǎn)生,PPHN病因,生后PVR不能降低肺血流減少肺動脈壓持續(xù)增高持續(xù)R—L分流：導管水平、心房水平、肺內(nèi)心功能不全,PPHN,生后PVR不能降低肺血管張力、反應(yīng)性或/和卵圓孔的L—R分流引起嚴重的低氧其他常見的、需進行監(jiān)護治療的新生兒情況（如RDS，MAS)-發(fā)生率：1-6.8/1000-10-20%死亡率（國外）,PPHN臨床上的四種類型,1.肺血管床發(fā)育不全：

13、指氣道、肺泡及相關(guān)的動脈數(shù)減少，血管面積減小，使肺血管阻力增加?？梢娪谙忍煨噪躔蕖⒎伟l(fā)育不良。2.肺血管平滑肌增厚：指在宮內(nèi)表現(xiàn)為平滑肌從肺泡前生長至正常無平滑肌的肺泡內(nèi)動脈。由于血管平滑肌肥厚、管腔減小使血流受阻。宮內(nèi)胎兒動脈導管早期關(guān)閉（如母親應(yīng)用阿司匹林、消炎痛等）可繼發(fā)肺血管增生。3。肺血管收縮：指肺血管阻力在生后不能迅速下降，而其解剖結(jié)構(gòu)正常。常由于圍產(chǎn)期應(yīng)激，如酸中毒、低溫、低氧、胎糞吸入、高碳酸血癥等。這些病人的肺血管

14、阻力增高是可逆的，常對藥物治療有反應(yīng)。4. 繼發(fā)于紅細胞增多或高黏血癥，胎盤功能不全、宮內(nèi)生長遲緩、母親糖尿病、雙胎輸血綜合征、Beckwith-Wiedimann綜合征。,影響肺血管阻力降低的因素,肺的節(jié)律性擴張（呼吸）氧合水平的增加胎兒期肺部液體的引流清除肺泡氣-液界面的建立剪力的作用,PPHN的發(fā)生,在生后肺血管阻力不能下降血管張力、反應(yīng)性或/和結(jié)構(gòu)的改變由于血液的R-L分流，嚴重的低氧血癥在新生兒監(jiān)護室較為常見。

15、,早產(chǎn)兒與PPHN,PPHN，一般多見于足月兒或過期產(chǎn)兒較小胎齡的早產(chǎn)兒肺小動脈中層肌層不太發(fā)達，一般不易引起較強力的收縮。但也可出現(xiàn)肺血管阻力的異常增高，臨床表現(xiàn)為低氧血癥的程度與患者的肺部病變不成比例近年來有較多資料報道近足月早產(chǎn)兒與足月兒的嚴重低氧性呼吸衰竭與PPHN作為同一種NICU臨床危重癥來進行處理。近足月早產(chǎn)兒：一般指≥34周早產(chǎn)兒。對與近足月早產(chǎn)兒PPHN的處理與足月兒基本類似。,關(guān)于SSRI與PPHN發(fā)病的研究,

16、孕后期應(yīng)用5-羥色胺再攝取抑制劑（SSRI，百憂解）與PPHN的發(fā)病有關(guān)377例PPHN中有14例母親在孕20周后應(yīng)用SSRI，而836例對照中只有6例使用SSRI在20周應(yīng)用SSRI或在20周后應(yīng)用非SSRI類抗抑郁藥并不增加PPHN機會,遺傳因素在PPHN中的作用,研究發(fā)現(xiàn)尿素循環(huán)的中間產(chǎn)物，氨基甲酰磷酸合成酶基因多態(tài)性與PPHN發(fā)生相關(guān)——Pearson，NEJM2001,孕婦及新生兒甲狀腺功能亢進,孕婦及新生兒甲狀腺功能亢進

17、可直接或間接影響肺血管的成熟、內(nèi)源性舒血管物質(zhì)的代謝、氧耗、血管平滑肌的反應(yīng)性及表面活性物質(zhì)的產(chǎn)生。由此而導致嚴重的PPHN已有報道。,輔助檢查,1.動脈導管前、后血氧分壓差2. 心電圖3. 胸部X線檢查4. 超聲心動圖,診斷試驗,高氧實驗：頭罩或面罩吸入100%氧5-10分鐘，如缺氧無改善提示存在PPHN或紫紺性心臟病所至的右向左血液分流存在高氧高通氣實驗：對高氧實驗后仍發(fā)紺者在氣管插管或面罩下行皮囊通氣，頻率100-150次

18、/分，使二氧化碳分壓下降至臨界點（30-20mmHg）PPHN氧分壓可大于100mmHg,而紫紺性心臟病氧分壓增加不明顯。如需較高的通氣壓力>40CmH2O，才能使二氧化碳分壓下降至臨界點提示肺高壓預后不良。,診斷,在適當通氣情況下，新生兒早期仍出現(xiàn)嚴重發(fā)紺、低氧血癥（呼吸窘迫開始可能很輕），在除外氣胸及先天性心臟病者均應(yīng)考慮PPHN的可能胸片病變與低氧程度不平行血氧不穩(wěn)定,超聲檢查排除先天性心血管畸形，證實肺動脈高壓,肺高壓

19、表現(xiàn)為：卵圓孔或和及動脈導管水平的右向左分流經(jīng)三尖瓣返流估測肺動脈高壓≥75%體循環(huán)壓。簡化柏努利方程（壓力差=4x速度平方）計算肺動脈壓力,PPHN影響的超聲表現(xiàn),4腔心三尖瓣返流室間隔突向左心（S)提示R>L,傳統(tǒng)的PPHN治療,一般治療高氧：初始可用100%氧氣高通氣：通氣頻率可達60-80次/分堿化血液：pH維持在7.45-7.55常規(guī)擴血管藥：多巴胺、多巴酚丁胺提高體循環(huán)壓,一般治療,原發(fā)病的治療鎮(zhèn)痛：

20、嗎啡：每次0.1mg/kg或0.1mg/kg.h鎮(zhèn)靜：地西泮、苯巴比妥、咪達唑侖和氯丙嗪等對有紅細胞增多癥者，使Hct降為50-55%體循環(huán)血壓：收縮壓;50-75mmHg，平均壓：45-55mmHg,經(jīng)典治療,呼吸機治療：高通氣將PaO2維持在>80mmHg,PCO230-35mmHg糾正酸中毒及堿化血液，將血PH值達7.45-7.55維持體循環(huán)壓力,PPHN的新治療方法,PPHN的治療仍是具有挑戰(zhàn)性的問題近10年

21、來對某些PPHN病例的治療生存率大有改善，這與將肺血管生理研究應(yīng)用于臨床治療有關(guān)。由于PPHN的病因是多樣的，所以沒有一種單一的治療方法對所有PPHN病例都有效。,iNO的推薦使用方法,應(yīng)用對象：近足月（>34周）或足月，OI>25，心超示心輸出量正常和有R-L分流開始劑量：20ppm，在4-24h使用5ppm持續(xù)時間：大多數(shù)60，30-60min/1ppm時，在停NO前增加FiO2，觀察反跳情況。,NO吸入存在問題,

22、NO氣體的來源NO的毒副作用問題停藥后肺動脈壓的反跳問題,肺表面活性物質(zhì),成功的PPHN治療取決于肺的最佳擴張狀態(tài)肺表面活性物質(zhì)應(yīng)用能使肺泡均一擴張，肺血管阻力下降對OI值在15-22效果最好研究顯示PPHN患兒在表面活性物質(zhì)應(yīng)用后需進行ECMO治療的機會減少PPHN病人常伴有胎糞吸入性肺炎，表面活性物質(zhì)對繼發(fā)性表面活性物質(zhì)缺乏有效,高頻通氣,當PPHN伴有肺實質(zhì)性疾病時可以選用HFOV時可以采用低潮氣量、高頻率，同時維持

23、最佳肺容量有實質(zhì)性疾病同時需要吸入NO治療時，采用HFOV較為合適,西地那非的應(yīng)用,0.5-2mg/kg，q6h不增加肺內(nèi)分流的可能機理可能擴張肺血管的作用強于吸入NO主要擴張肺血管，使體/肺循環(huán)壓力比增加對肺局部血管已作出的調(diào)節(jié)進行放大而起選擇性擴張作用,米力農(nóng)的應(yīng)用方法,靜脈負荷量：50ug（20min），維持量：0.25-0.5ug/kg.min常用的注射濃度為100ug/ml，溶解于生理鹽水或葡萄糖。最好通過中心靜脈

24、應(yīng)用，但不能通過臍動脈插管應(yīng)用使用時監(jiān)測血壓，必要時給予擴容米力農(nóng)在使用負荷量后如臨床應(yīng)用有效(氧合改善>10%）；給予維持量，但一般不超過24小時,米力農(nóng)的應(yīng)用,肺動脈高壓是BPD的重要并發(fā)癥及死因。心胸外科術(shù)后應(yīng)用米力農(nóng)已有成功經(jīng)驗結(jié)論：米力農(nóng)能改善BPD的肺動脈高壓，對BPD早期有米力農(nóng)可能會減少肺心病的發(fā)生,對PPHN傳統(tǒng)治療的挑戰(zhàn),關(guān)于PPHN的診治-PaO2和PH問題25-30mmHg（傳統(tǒng)）30-35m

25、mHg/PH=7.45-7.55(1997)35-40 mmHg/PH=7.40-7.55(1998)35-45mmHg/PH=7.35-7.45(2004/2008),幾種常見先天性心臟病 的區(qū)別要點,幾種常見先天性心臟病的鑒別表,,左向右分流型先心病的共同特點,體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育。肺循環(huán)量增多，易患肺炎，X線檢查見肺門血管影增粗，有肺門舞蹈。一般情況下無青紫，當哭鬧

26、、患肺炎或心功能不全時，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)青紫。（潛在性青紫）肺動脈瓣區(qū)第二音亢進。,,艾森曼格綜合征,左向右分流型先心病，當肺動脈高壓顯著，產(chǎn)生自右向左分流時，臨床出現(xiàn)持久性青紫---艾森曼格綜合征。,,差異性青紫,動脈導管未閉患兒有顯著肺動脈高壓時，即產(chǎn)生右向左分流，造成下半身青紫。,,,蹲踞癥狀,蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟的負荷；同時下肢受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少；缺氧癥狀暫時得以緩解

27、。嚴重引起昏厥、抽搐。,,杵狀指（趾）,由于患兒長期缺氧，致使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，最后造成指、趾端膨大如鼓槌狀。,缺氧發(fā)作,在肺動脈狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生痙攣，引起一過性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，嚴重者可突然出現(xiàn)昏厥、抽搐，甚至死亡，多見于嬰兒，發(fā)生的誘因為吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等。年長兒常訴頭痛、頭昏，與腦部缺氧有關(guān)。,缺氧發(fā)作時的急處理原則：,發(fā)作輕者，

28、置患兒于膝胸位即可緩解重者需給予皮下注射嗎啡0.1～0.2mg/kg，并及時吸氧和糾正酸中毒等處理此外可口服普萘洛爾（心得安）預防其發(fā)作,,,常見先心病的并發(fā)癥,,,輔助檢查,X線、心電圖、超聲心動圖、血液檢查的結(jié)果和臨床意義較復雜的畸形：應(yīng)取得心導管檢查和心血管造影的診斷資料,“肺門舞蹈”,透視下可見肺動脈總干及分支隨心臟搏動而一明一暗的“肺門舞蹈”征。,,先心病的治療,內(nèi)科治療1、建立合理生活制度。2、按時接受預防接種。

29、3、糾正心力衰竭：洋地黃維持量，或合用利尿劑，難治性心衰應(yīng)及時手術(shù)。,4、防治并發(fā)癥：肺炎和亞急性細菌性心內(nèi)膜炎時應(yīng)積極控制感染。5、青紫型先心病應(yīng)防治血栓形成。6、新生兒早期或早產(chǎn)兒動脈導管未閉可試用消炎痛關(guān)閉導管。,手術(shù)治療外科手術(shù)修補介入治療 及時、適時,,先心病患兒的護理,護理診斷護理措施,2、護理診斷,活動無耐力營養(yǎng)失調(diào)－低于機體需要量生長發(fā)育改變有感染的危險潛在并發(fā)癥焦慮,與先心病體循環(huán)血量↓

30、 或血氧飽和度↓有關(guān)。與氧的供需失調(diào)有關(guān)。,與喂養(yǎng)困難體循環(huán)血量↓組織缺氧有關(guān),與體循環(huán)血量↓或 血氧↓影響生長發(fā) 育有關(guān)。,與肺血增多及心內(nèi)缺損易致心內(nèi)膜損傷有關(guān)。與機體抵抗力低有關(guān)。,心力衰竭感染性心內(nèi)膜炎腦血栓,與疾病的威脅和對 手術(shù)擔憂有關(guān)。,,4、護理措施,建立合理的生活制度供給充足的營養(yǎng)預防感染注意觀察病情，防止并發(fā)癥發(fā)生心理護理健康教育,,建立合理的生活制度,保證睡眠休息,安排好作息時間

31、,安排適當活動量,避免引起情緒激動,避免引起大哭大鬧,臥床休息,,,,,,,,供給充足的營養(yǎng),充足能量,蛋白質(zhì)維生素,耐心喂養(yǎng)少量多餐,避免嗆咳,無鹽飲食低鹽飲食,注意營養(yǎng)搭配,,,,,,,,預防感染,避免受涼避免交叉感染防止感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生,,觀察病情，防止并發(fā)癥發(fā)生,注意生命體征變化，避免誘因（活動、哭鬧、便秘），防止缺氧發(fā)作。一旦發(fā)生置于膝胸臥位，給予氧氣吸入。法洛四聯(lián)征患兒血液粘稠度高，平時多飲水防止血栓形成。尤其是發(fā)熱

32、、出汗、吐泄時，更要注意供給充足的液體。觀察有無心衰的表現(xiàn)。,,,,,,,,心理護理,關(guān)心愛護,態(tài)度和藹,建立良好護患關(guān)系,消除患兒緊張心理,,,,,,健康教育,介紹先心病相關(guān)知識合理安排患兒飲食，耐心喂養(yǎng)建立合理的生活制度強調(diào)預防感染的重要性（加強護理，按時預防接種，按醫(yī)囑合理用藥）鼓勵與正常兒童接觸，建立正常社會行為方式定期復查,,小兒先心病及早治療可痊愈,小結(jié),小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點先心病的病因、分型先心病的治