體循環(huán)動(dòng)脈異常講義

1、胎兒體循環(huán)動(dòng)脈異常超聲診斷,四川大學(xué)華西第二醫(yī)院超聲科 朱 琦,動(dòng)脈導(dǎo)管異常胎兒體循環(huán)動(dòng)脈異常 主動(dòng)脈異常,,動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄 動(dòng)脈導(dǎo)管早閉 動(dòng)脈導(dǎo)管缺如 動(dòng)脈導(dǎo)管逆行灌注,,主動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈縮窄 主動(dòng)脈弓離斷 血管環(huán)（雙主動(dòng)脈弓）,,一、動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄,1、基本概念 正常中晚孕胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管的血流速度多在90- 130cm

2、/s，若速度大于150cm/s時(shí)，應(yīng)警惕胎兒 動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)生狹窄的可能，當(dāng)其收縮期速度大 于200cm/s，舒張期速度大于100cm/s時(shí)，即可 診斷胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄。 孕婦服用非甾體類消炎鎮(zhèn)痛藥可導(dǎo)致胎兒動(dòng)脈 導(dǎo)管狹窄或早閉。,2、超聲表現(xiàn) 輕度狹窄時(shí)，僅表現(xiàn)為動(dòng)脈導(dǎo)管收縮期血流速度增快。 重度狹窄時(shí)，聲像圖表現(xiàn)四腔心不對(duì)稱，右房室明顯增大，肺動(dòng)脈增寬，三尖瓣重度反流，動(dòng)脈導(dǎo)管顯示連續(xù)遞減型高速分

3、流頻譜，舒張期分流速度大于100cm/s。,二、動(dòng)脈導(dǎo)管早閉,1、基本概念 胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)，使肺動(dòng)脈向主動(dòng)脈分流的通道中斷，可視為動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄的極型。,2、超聲表現(xiàn) 2D：右心房、室腔明顯擴(kuò)大，肺動(dòng)脈擴(kuò)張，動(dòng)脈導(dǎo)管管腔消失或顯示不清； CDFI：三尖瓣重度反流，肺動(dòng)脈瓣顯示中、重度反流，動(dòng)脈導(dǎo)管血流消失； 最終可導(dǎo)致胎兒右心衰竭。,3、特別提示 胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管早閉或狹窄易致肺動(dòng)脈壓和右室壓升高，使右心功能衰竭,

4、因此本病一旦確診, 應(yīng)盡早分娩。因出生后肺動(dòng)脈壓下降,三尖瓣反流減少或消失,心腔縮小, 心功能好轉(zhuǎn),并可逐漸恢復(fù)正常心臟狀態(tài)。,三、動(dòng)脈導(dǎo)管缺如,1、基本概念 胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管缺如必定合并其他心臟及大血管畸形，如法洛四聯(lián)癥伴動(dòng)脈導(dǎo)管缺如等。 當(dāng)TOF合并動(dòng)脈導(dǎo)管缺如時(shí)，對(duì)胎兒TOF的血流動(dòng)力學(xué)影響不大，不會(huì)引起肺動(dòng)脈擴(kuò)張及肺動(dòng)脈反流。,2、超聲表現(xiàn) 胎兒TOF合并動(dòng)脈導(dǎo)管缺如時(shí)，除了TOF 的聲像圖特點(diǎn)外，在三血管-氣管切面

5、不 能顯示肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間的動(dòng)脈導(dǎo)管連 接征象。,四、動(dòng)脈導(dǎo)管逆行灌注,1、基本概念 動(dòng)脈導(dǎo)管逆行灌注發(fā)生于肺動(dòng)脈閉鎖的胎兒。胎兒肺動(dòng)脈閉鎖時(shí)由于來(lái)自右心室的血流被阻斷，肺動(dòng)脈內(nèi)血流來(lái)源于主動(dòng)脈的血液經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管逆行灌注，動(dòng)脈導(dǎo)管和主動(dòng)脈弓內(nèi)血流方向相反。,2、鑒別診斷 文獻(xiàn)報(bào)道肺動(dòng)脈瓣重度狹窄時(shí)由于肺動(dòng)脈內(nèi)壓力減低，也可發(fā)生動(dòng)脈導(dǎo)管逆行灌注， 但伴有右心室壁增厚，肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張， 易與肺動(dòng)脈閉鎖鑒別。,三血管

6、-氣管平面觀察時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管逆行灌注要注意和主動(dòng)脈內(nèi)逆行灌注鑒別，主動(dòng)脈內(nèi)逆行灌注見(jiàn)于主動(dòng)脈瓣閉鎖胎兒，升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈橫弓發(fā)育不良，動(dòng)脈導(dǎo)管血流一部分逆流至主動(dòng)脈弓方向，一部分流向降主動(dòng)脈，其動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)血流方向是正常的。,五、主動(dòng)脈狹窄,1、基本概念 主動(dòng)脈狹窄是一組引起左心室流出道梗阻的先天性畸形。 根據(jù)梗阻部位分為主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣下狹窄和主動(dòng)脈瓣上狹窄。 主動(dòng)脈狹窄以主動(dòng)脈瓣狹窄最多見(jiàn)，主動(dòng)脈瓣狹窄又以二葉式主動(dòng)脈

7、瓣狹窄多見(jiàn)。,2、超聲表現(xiàn) 輕度狹窄時(shí)，胎兒期并不引起四腔心結(jié)構(gòu)的改變，左室流出道也不會(huì)產(chǎn)生明顯的湍流。 重度狹窄時(shí)，聲像圖表現(xiàn)左室壁增厚明顯，左心室可出現(xiàn)縮?。籆DFI：主動(dòng)脈瓣口五彩血流信號(hào)，頻譜多普勒探及主動(dòng)脈瓣口收縮期高速射流頻譜。,3、特別提示● 狹窄程度的判斷較困難。● 注意檢測(cè)胎兒心臟有無(wú)其他畸形● 嚴(yán)重狹窄伴左心發(fā)育不良預(yù)后差,六、主動(dòng)脈縮窄,1、基本概念 是指主動(dòng)脈局部有狹窄性病變，在主動(dòng)脈弓至腎動(dòng)脈

8、水平以上降主動(dòng)脈范圍均可出現(xiàn)，大多數(shù)發(fā)生在主動(dòng)脈峽部。 臨床上根據(jù)縮窄部位分為導(dǎo)管前型（嬰兒型）、導(dǎo)管后型（成人型）、導(dǎo)管旁型。,主動(dòng)脈弓分成以下幾段： 弓近端（C段）：無(wú)名動(dòng)脈至左頸總動(dòng)脈之 間的距離； 弓遠(yuǎn)端（B段）：左頸總動(dòng)脈至左鎖骨下 動(dòng)脈之間的距離； 峽部（A段）： 左鎖骨下動(dòng)脈至動(dòng)脈導(dǎo)管

9、之間的距離；,,2、超聲表現(xiàn) 2D：主動(dòng)脈弓失去正常彎曲形狀，呈細(xì)窄僵 直狀，伴有肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管明顯增寬； CDFI：主動(dòng)脈弓血流細(xì)窄，而肺動(dòng)脈及動(dòng)脈 導(dǎo)管血流豐富、管腔增寬，同時(shí)伴有右心房 室的增大。即可診斷胎兒主動(dòng)脈縮窄。,3、特別提示● 重度縮窄診斷較易，輕、中度縮窄診斷困難?！?正常足月胎兒主動(dòng)脈弓峽部?jī)?nèi)徑大于3mm?！?主動(dòng)脈弓峽部直徑≥左鎖骨下動(dòng)脈直徑，診 斷主動(dòng)脈縮窄應(yīng)慎重?！?

10、導(dǎo)管前型預(yù)后較差,七、主動(dòng)脈弓離斷,1、基本概念 是指主動(dòng)脈弓的兩個(gè)部分互不相連通，包括弓的一段缺如，或兩個(gè)不相連的部分之間有韌帶組織相連或有隔膜樣組織相隔。 根據(jù)離斷的部位將主動(dòng)脈弓離斷分為A型、B型及C型。 常合并VSD、ASD、TGA、PTA、DORV、單心室等。,主動(dòng)脈弓離斷分為： A型：離斷位于主動(dòng)脈弓狹部，降主動(dòng)脈血 流來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管，占30%-44%； B型：離斷位于左頸總動(dòng)脈和左鎖骨

11、下動(dòng)脈 之間，左鎖骨下動(dòng)脈起自降主動(dòng)脈， 占43%-70%； C型：離斷位于無(wú)名動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之 間，左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈均起 自降主動(dòng)脈，占5%-17%。,2、超聲表現(xiàn)● 三血管-氣管切面表現(xiàn)為升主動(dòng)脈細(xì)小,主動(dòng) 脈弓不能與降主動(dòng)脈相連?！?主動(dòng)脈弓切面顯示動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈無(wú)連接● 根據(jù)離斷部位判斷類型● 四腔心切面右心擴(kuò)大，雙側(cè)不對(duì)稱,而肺動(dòng)脈

12、 及動(dòng)脈導(dǎo)管增寬并與降主動(dòng)脈相連接?！?CDFI有助于本病診斷,3、特別提示● 主動(dòng)脈弓離斷常合并其他心血管畸形● 預(yù)后較差。,八、血管環(huán)（雙主動(dòng)脈弓）,1、基本概念：◇ 血管環(huán)由 Wolman 于1939 年首先報(bào)道,是先天性主動(dòng)脈弓及分支 血管畸形，約占先天性心臟病的1 %～2 %。由于在主動(dòng)脈弓發(fā)育 過(guò)程中原本應(yīng)該消失的血管部分仍然保留或應(yīng)該保留的部分卻退 化消失,導(dǎo)致異常存在的血管完全或不完全

13、地包繞氣管和食管,產(chǎn) 生相應(yīng)的壓迫癥狀，引起呼吸困難、吞咽困難。◇ 血管環(huán)臨床癥狀的嚴(yán)重程度取決于血管環(huán)包繞壓迫的程度。通常 不完全的血管環(huán)引起的癥狀較輕。血管環(huán)還可壓迫迷走神經(jīng)、 喉 返神經(jīng),引起相關(guān)癥狀。,West China Second University Hospital,雙主動(dòng)脈弓,雙主動(dòng)脈弓是血管環(huán)中最常見(jiàn)的類型，約占33%-75%，與胚胎時(shí)期主動(dòng)脈弓發(fā)育異常有關(guān), 當(dāng)雙側(cè)第4對(duì)動(dòng)脈弓及背主動(dòng)脈根部均不退

14、化吸收時(shí)，即形成雙主動(dòng)脈弓。,West China Second University Hospital,2、病理分型：（1）雙主動(dòng)脈弓，二側(cè)主動(dòng)脈弓均開(kāi)放。（2）雙主動(dòng)脈弓，一側(cè)主動(dòng)脈弓開(kāi)放，一側(cè)發(fā)育 不良或閉鎖，占42%-60%,常見(jiàn)于左側(cè)。 雙主動(dòng)脈弓伴發(fā)先心病的幾率約為20%，可合并法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、室間隔缺損、主動(dòng)脈縮窄等心臟畸形。,3.超聲表現(xiàn) 胎兒血管環(huán)聲像圖在三血管-氣

15、管切面顯示主 動(dòng)脈弓與動(dòng)脈導(dǎo)管弓失去正常的V形血管特征，主動(dòng)脈弓位于氣管的右側(cè)，動(dòng)脈導(dǎo)管繞行于氣管的左后方。彩色血流顯像在三血管-氣管切面顯示彩色血流包繞氣管。,West China Second University Hospital,4.預(yù)后 血管環(huán)畸形尤其是雙主動(dòng)脈弓畸形為嬰幼兒重癥疾病，如不及早診斷和治療，死亡率較高。產(chǎn)前超聲診斷胎兒血管環(huán)畸形，尤其是雙主動(dòng)脈弓畸形，應(yīng)建議終止妊娠。若胎兒父母想繼續(xù)