腦動靜脈畸形的診斷和治療

1、腦動-靜脈畸形的診斷與治療Diagnosis and management ofarteriovenous malformation(AVM),,概 述,概念： 腦血管畸形分類方式復雜多樣，動靜脈畸形（AVM）是其中最常見的類型，此外尚包括毛細血管擴張癥、海綿狀血管瘤、靜脈畸形大腦大靜脈動脈瘤樣畸形、硬腦膜動靜脈瘺等，其病理基礎均是顱內(nèi)血管在胚胎發(fā)育過程中殘留血管形成的畸形血管團。動靜脈畸形在畸

2、形血管團兩端有明顯的供血動脈和引流靜脈，故此得名。,,流行病學：國外動靜脈畸形年發(fā)病率為0.02％國人發(fā)病率達到0.04－0.5％男女比例約1.9：1發(fā)病年齡集中在16－35歲(平均25.7歲)AVM在所有血管畸形中占56－80％AVM趨向于反復多次出血，癥狀性AVM出血率高于非癥狀性，首次出血病死率10％，第二次出血病死率15％，再出血率23－50％,腦動靜脈畸形的病因及病理,AVM病因,AVM是考慮是多種原因所致（約9

3、00種基因相關）胚胎時期血管發(fā)育異常，造成動靜脈之間直接溝通持續(xù)存在，其間無毛細血管網(wǎng)相隔的一種先天性血管畸形。具體病因尚不明確，可能與腦組織缺血、缺氧、炎性反應、致血管內(nèi)皮生長因子家族、生長因子受體、轉(zhuǎn)化因子家族、表皮生長因子和蛋白激酶等異常表達致血管發(fā)育及血管重建異常。血流動力學異常使供血動脈和引流靜脈呈進行性擴張和扭曲，進一步累計正常顱內(nèi)血管（二次病變）。,病理特點,AVM的血流動力學： AVM的動靜脈連接異常，之間缺乏毛細血

4、管網(wǎng)，低動脈流入壓，高靜脈流出壓，血液分布異常，有“盜血”現(xiàn)象，正常腦灌注不足動-靜脈氧含量差縮?。篈VM異常的血管中流動的血液出于高壓狀態(tài)，血液流速過快，不能向大腦供應足夠的氧顱內(nèi)出血和缺血繼發(fā)改變,AVM區(qū)域內(nèi)血管阻力低于周邊正常腦組織毛細血管床的阻力，形成高灌注；而周邊毛細血管床長期處于低流量、低灌注狀態(tài)，造成正常腦供血不足，腦組織慢性缺血的現(xiàn)象,盜血現(xiàn)象：腦血流動力學上的紊亂,腦動脈與畸形血管團的關系,A：終末動脈供血； B

5、：穿支動脈供血； C：正常腦供血動脈。,幕上動靜脈畸形接受大腦前、中、后動脈的分支動脈。深部動靜脈畸形供血來自大腦后動脈、脈絡從前及后動脈、豆紋動脈。淺部動靜脈畸形供血主要來自大腦中動脈分支。幕下動靜脈畸形由小腦上、小腦前下或小腦后下動脈供血，深部穿通支供應腦干周圍動靜脈畸形。,供血動脈的分布規(guī)律,引流靜脈的規(guī)律,按引流靜脈支數(shù)：單支靜脈引流:主要引流方式；多支靜脈引流：從畸形團出來時1支，

6、分成2-3支，入相同或不同的靜脈竇；從畸形團出來時數(shù)支，分別入不同的靜脈竇。按引流靜脈深淺分類：淺表組：入矢狀竇、蝶頂竇、海綿竇、橫竇或乙狀竇； 深部組：室管膜下靜脈-大腦內(nèi)靜脈-基底靜脈-Galen靜脈-直竇和竇匯或巖竇。顱后窩AVM的引流：上半部分-Galen靜脈或小腦幕；小腦腹側(cè)面-巖竇；下半部分-向上至小腦幕，向前至巖竇。不規(guī)則的靜脈引流途徑：不遵循上述靜脈引流規(guī)律。,A.單支供血動脈，多支引流靜脈B.多支供血動脈

7、，單支引流靜脈C.多支供血動脈，多支引流靜脈,B,C,腦AVM靜脈引流的方式,AVM的部位和分類,,AVM的大小,AVM病變大小的差異很大?？纱笾敛紳M整個大腦半球，甚至跨越中線侵入對側(cè)，也可小到肉眼難以發(fā)現(xiàn)。AVM的大小可用病變的最大徑來表示；AVM的大小是AVM分級的重要指標之一。,Yasargil（1988）根據(jù)最大徑將AVM分為以下類型：,1.隱匿型(occult AVM):DSA不能看到,CT和MRI不能顯示,手術不能發(fā)現(xiàn)

8、,病理上也不能證明,但病人無其它原因可解釋腦出血,尤其是年輕血壓正常者。2.隱蔽型(cryptic AVM): DSA不能看到,手術時也不能發(fā)現(xiàn),但可在CT或MRI看到病變,將術中所切血腫送檢,往往可得到證實。3.微型(micro AVM): 最大徑＜1.0cm, 在DSA上剛可見,由正常大小的動脈供血,引流進入正常大小的靜脈。有時僅為一異常小動脈,無引流靜脈;或僅見異常引流靜脈,未見動脈。術中見病變雖小,但具有完整的AVM形態(tài)即病

9、理小動、靜脈。急性出血后由于血腫壓迫和破壞而不易診斷，在血凝快溶解或清除后有必要復查DSA。4.小型(small AVM):最大徑1~2cm。5.中型(moderate AVM):最大徑2~4cm。6.大型(large AVM):最大徑4~6cm。7.巨大型(giant AVM):最大徑＞6cm。,根據(jù)畸形血管團的數(shù)目，AVM可分為兩種類型：,單灶性：見于多數(shù)病例，為單一的畸形血管團，病變多成圓錐形，其尖端朝向腦室。多灶性：在

10、少數(shù)病例，有1個以上的畸形血管團，各有獨立的畸形組成部分和分流區(qū)域 ，其間有正常的神經(jīng)組織夾雜在各區(qū)域的間隙內(nèi)。,史玉泉腦AVM的分級標準表,,,評級因素 Ⅰ級 Ⅱ級 Ⅲ級 Ⅳ級大小 小型

11、 中型 大型 特大型 直徑＜2.5cm 直徑2.5-5.0cm 直徑5.0-7.5cm 直徑＞7.5cm 部位及深淺 淺表,位于”靜區(qū)” 淺表,位于功能區(qū) 位于腦深部(包括 涉及腦干或腦

12、 大腦縱裂,基底節(jié), 深部重要結構 胼胝體,腦底面等)供血動脈 單獨一根大腦中 多根位于淺表或 大腦后動脈

13、或大 大腦前,中,后動 動脈或大腦前動 單根位于腦較深 腦前,中動脈的深 脈都參與供血 脈的分支,并位 部,但不是大腦后 部分支,椎基動脈 者 于淺表 動脈的分支 分支引流靜脈

14、 單根,表淺,增粗 多根,表淺但有巨 深靜脈或深,淺靜 深靜脈增粗,曲 不顯著 大靜脈瘤形成者 脈都參與者 張,呈瘤狀者,,Spetzler-Martin腦AVM分級記分表,3項級分相加的總和（1-5分）即為該病例的級別，故可分為Ⅰ-Ⅴ級。Ⅰ-Ⅱ級的術后死亡率和致殘率最低；Ⅲ級居

15、中；Ⅳ-Ⅴ級最高。另外：AVM明顯累及腦干或下丘腦者為Ⅵ級，不能手術切除。,Eloquent areas:Somatosenosry, visual cortices & language centersThalamus, hypothalamus & internal capsuleBrainstem, cerebellar nuclei, cerebellar peduncles,天壇醫(yī)院腦AVM分級表,,,

16、因素 Ⅰ級 Ⅱ級 Ⅲ級 Ⅳ級大?。ㄗ畲髲剑┬⌒停?cm 中型2-4cm 大型4-6cm 特大型＞6cm深淺 淺表

17、淺表 深部 深部部位 啞區(qū) 功能區(qū) 腦干周圍 腦干,,AVM臨床表現(xiàn),,臨 床 表 現(xiàn),由于血管壁結構缺陷以及大量盜取周圍正常血流,臨 床 表 現(xiàn),為最常見癥狀，約52%-70%，是腦AVM最重

18、要的致殘、致死原因之一，有頭痛、嘔吐、意識障礙等癥狀；出血部位依次為：腦實質(zhì)-蛛網(wǎng)膜下腔-腦室；出血的危險與腦AVM大小呈反相關，與引流靜脈數(shù)的多少密切相關； 再出血率及出血后死亡率都低于顱內(nèi)動脈瘤，原因是出血源多為病理循環(huán)的靜脈，壓力低于腦動脈壓。,腦AVM引起顱內(nèi)出血的危險因素,,,因素 危險增加

19、 危險減低年齡 ＞60歲出血史 以前有出血 無出血部位 顳葉、島葉、胼胝體、腦室旁

20、 頂葉、枕葉、額葉大小 小型AVM 大型AVM靜脈引流 深靜脈引流 淺靜脈引流血管結構

21、 合并動脈瘤，靜脈狹窄、 擴張、扭曲、血栓形成血流動力學 高血壓 栓塞后 再出血,,臨 床

22、 表 現(xiàn),年齡越小出現(xiàn)的幾率越高，1/3發(fā)生在30歲之前； 體積大的腦皮層AVM比小而深在的AVM容易引起癲癇； 癲癇與腦缺血、病變周圍膠質(zhì)增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關。,腦AVM引起神經(jīng)功能缺失和癲癇的危險因素,,,因素 危險增加

23、 危險減低年齡 10-19歲 ＞30歲出血史 有出血史 無出血史部位

24、 重要功能區(qū) 血管結構 靜脈擴張（腦受壓）血流動力學 腦靜脈逆流或硬膜竇高壓， 動脈供血不足（盜血或狹窄）

25、 栓塞后 新的抽搐 癥狀消失,,臨 床 表 現(xiàn),多為顱內(nèi)出血的結果，有些病人在出血前有持續(xù)性或反復發(fā)作性頭痛。 可能與供血動脈、引流靜脈以及竇的擴張有關，或因AVM出血引起。,臨 床 表 現(xiàn),額葉：智力和情感障礙，言語功能

26、障礙或者偏側(cè)肢體及顏面肌力減弱顳葉：幻視、幻嗅，命名性失語、聽覺性失語頂枕葉：皮質(zhì)性感覺障礙、失讀、失用、計算力障礙、偏盲、 幻視或空間定向障礙基底節(jié)：震顫、不自主活動、肢體笨拙、運動增多綜合癥、偏癱橋腦及延髓：頸痛、惡心、嘔吐、錐體束征、共濟運動失調(diào)、顱神經(jīng)麻痹（聽力減退及吞咽功能障礙等）,AVM診斷,AVM的診斷,年輕病人原因不明的腦出血應高度懷疑AVM；反復自發(fā)出血表現(xiàn)和頑固性癲癇發(fā)作;特別當上

27、述病人CT血腫表現(xiàn)為邊界不規(guī)則，邊緣有凹入，或血腫區(qū)域有點狀、爬蟲狀影像時更應特別注意在時間和條件允許的情況下，對懷疑AVM的病人應盡量作DSA、CTA、MRA等檢查。,腦動靜脈畸形的治療,AVM的治療方法,顯微外科手術切除；介入栓塞；術前介入+顯微手術切除立體定向放射治療。,治療目的,完全清除畸形保護神經(jīng)功能防止出血,腦AVM各種治療方法的優(yōu)點和缺點,,,治療方式

28、 優(yōu)點 缺點 顯微外科手術 1. 即刻和永久性治愈 1. 可造成神經(jīng)功能缺失,尤其是大型切除AVM 2. 即刻消除出血危險 或功能區(qū)AVM

29、 2.侵襲性較大(全麻和開顱術) 3.住院時間長介入血管內(nèi)栓塞 1.即刻減少AVM體積 1.很少能永久性治愈

30、 和消除畸形內(nèi)動脈瘤 2.有出血或栓塞引起神經(jīng)功能缺失的 2.侵襲性較小(局麻) 危險 3.住院天數(shù)較短立體定向放射治療 1.無即刻危險 1.完

31、全消除AVM要1-3年時間 2.不需住院 2.在此期間有出血危險 3.非侵襲性 3.放療并發(fā)癥可產(chǎn)生遲發(fā)性神經(jīng)功

32、 能缺失,,腦AVM治療方法選擇,,,AVM直徑 非功能區(qū) 功能區(qū) 小型AVM 1.顯微外科切除 1.

33、立體定向放射治療(≤3.0cm) 2.如手術危險,行立體定 2.顯微外科切除或栓塞以 向放射治療 防止反復出血 3.栓塞治療,爭取完全栓塞大型AVM

34、 1.先栓塞,然后顯微外科手術 1.栓塞,然后立體定向放療(＞3.0cm) 2.先栓塞,然后立體定向放療 2.不適合栓塞者,單純立體定向 (手術危險者) 放射治療,,Male,36y,枕葉AVM,,術后出血：原因較為復雜，可能有

35、 殘留畸形血管團出血。在術中應嚴格規(guī)范操作，使用雙極和鈦夾徹底止血，對AVM的探查和切除力求徹底。正常灌注壓突破（normal perfusion pressure breakthrough, NPPB)引起。病變周圍異常擴張的血管難以止血。,正常灌注壓突破綜合征 ( NPPB)：,由于腦動靜脈畸形盜血，導致周圍正常腦阻力血管擴張自動調(diào)節(jié)機能的衰退。一旦AVM切除，灌注壓恢復正常時，由于動脈不能作出即時的反應性收縮，血流量隨