腦動(dòng)靜脈畸形的診斷與治療.pdf

1、腦動(dòng)靜脈畸形又稱腦血管瘤、血管性錯(cuò)構(gòu)瘤,簡稱腦ArM.是一種局部腦血管發(fā)育異常、動(dòng)靜脈之間直接交通而形成的先天性疾病,動(dòng)靜脈之間無毛細(xì)血管、代之以迂曲的血管團(tuán).腦AVM是在胚胎3、4周時(shí),腦血管發(fā)育過程受到阻礙,動(dòng)靜脈之間直接交通而形成的先天性疾病,在形態(tài)上是一堆結(jié)構(gòu)變異的動(dòng)脈和靜脈交錯(cuò)纏繞在一起的血管團(tuán).腦動(dòng)靜脈畸形的治療仍然是神經(jīng)外科領(lǐng)域的一個(gè)富有挑戰(zhàn)性的難題.隨著新型非粘附性栓塞材料Onyx膠的出現(xiàn),使腦動(dòng)靜脈畸形的研究成為熱點(diǎn).

2、 一.病因與病理腦血管起源于中胚層,腦AVM在腦的各個(gè)部位均可發(fā)生,多見于皮質(zhì)和白質(zhì)交界處,多呈錐狀,基底部位于皮質(zhì),其尖端指向白質(zhì)或腦室.AVM的發(fā)生率與同期顱內(nèi)腫瘤的比例約為4﹪左右,每年為5人～20人/10萬,男性約2倍于女性. 二.腦AVM分級(jí)對腦AVM的分級(jí),多采用Spetzler-Martin分級(jí):它根據(jù)病變大小、與腦功能區(qū)的關(guān)系和引流靜脈3種因素,提出了5級(jí)分級(jí)法.此分級(jí)法可以作為術(shù)前風(fēng)險(xiǎn)的估計(jì).級(jí)數(shù)越高,

3、術(shù)后并發(fā)神經(jīng)功能缺損的可能性越大.術(shù)后的死亡率與致殘率以Ⅰ～Ⅱ級(jí)最低,Ⅲ級(jí)居中,Ⅳ～Ⅴ級(jí)最高. 三.臨床表現(xiàn)及診斷常見的臨床表現(xiàn)包括出血、癲癇、頭痛和神經(jīng)功能缺陷等.腦AVM的臨床診斷主要依據(jù)以下幾點(diǎn):①蛛網(wǎng)膜下腔出血;②癲癇發(fā)作;③頭痛;④進(jìn)行的神經(jīng)功能障礙.影像學(xué)診斷主要依據(jù)CT、MRI、DSA等影像學(xué)資料.DSA仍是診斷顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和腦動(dòng)脈畸形的金標(biāo)準(zhǔn),能反映腦血管血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn). 四.自然病程 對AVM的自

4、然病程尚缺乏大宗病例的前瞻性研究,出血是AVM最常見、最嚴(yán)重的并發(fā)癥,AVM出血年發(fā)生率為2﹪～4﹪,發(fā)生率占全部AVM病人的30﹪～82﹪,AVM并發(fā)出血的死亡率占全部AVM病人約為10﹪～15﹪,遺留神經(jīng)功能障礙者不足50﹪.AVM自然病程對確定治療方案有指導(dǎo)意義,對AVM治療的原則是進(jìn)行術(shù)前評估,手術(shù)治療的風(fēng)險(xiǎn)應(yīng)低于患者的自然風(fēng)險(xiǎn). 五.手術(shù)治療 目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,顯微手術(shù)切除AVM技術(shù)已趨成熟,在治療腦AVM中居

5、重要地位,手術(shù)治療AVM的主要目的是消除再出血的危險(xiǎn)性并根除盜血.AVM首選手術(shù)切除的適應(yīng)證包括:①病變遠(yuǎn)離功能區(qū);②年齡小于40歲、病變位于運(yùn)動(dòng)語言區(qū)、胼胝體等重要部位但位置較局限者;③40歲以下、反復(fù)出血有生命危險(xiǎn)者;④盜血嚴(yán)重,出現(xiàn)進(jìn)行性輕偏癱、智力減退者;⑤癲癇反復(fù)發(fā)作,藥物難以控制者.目前手術(shù)主要的并發(fā)癥是①術(shù)中或術(shù)后并發(fā)正常灌注壓突破.②"近側(cè)充血"也是一種AVM手術(shù)并發(fā)癥.③術(shù)中損傷正常的腦組織和血管.④術(shù)后殘留病灶并發(fā)出

6、血. 六.血管內(nèi)治療腦AVM血管內(nèi)治療目前已是國內(nèi)外治療AVM重要措施之一.隨著新型非粘附性栓塞材料Onyx膠的出現(xiàn),使腦動(dòng)靜脈畸形的治療研究成為熱點(diǎn).NBCA是目前最常用的栓塞材料,常用濃度為20﹪～33﹪,為粘附性液體栓塞材料,易栓塞引流靜脈、粘附微導(dǎo)管.Onyx膠是一種新型非粘附性液態(tài)栓塞劑,優(yōu)點(diǎn)是:①不粘附微導(dǎo)管,可以緩慢注射;②有較強(qiáng)的組織滲透性,可以栓塞80 μm微血管;③高效聚集作用,可以在畸形團(tuán)內(nèi)充分彌散,而不栓

7、塞引流靜脈;④Onyx栓塞后畸形團(tuán)更有彈性和形狀,與周圍腦組織更易區(qū)分,更適合用于開顱術(shù)前的栓塞治療. 七.放射治療 放射治療是利用現(xiàn)代立體定向技術(shù)和計(jì)算機(jī)功能,將大劑量的高能質(zhì)子束從多個(gè)角度和方向一次性聚集在靶點(diǎn)組織上達(dá)到摧毀靶點(diǎn)治療疾病的目的.一般認(rèn)為AVM最大徑小于3cm、位于重要功能區(qū)或腦深部的小型病灶、全身狀況不能耐受開顱手術(shù)者、手術(shù)切除或血管內(nèi)介入栓塞后殘留病灶是此治療的適應(yīng)證.可作為其他治療后的一種輔助治療

8、手段. 八.綜合治療 綜合治療適應(yīng)證為:①巨大型AVM;②高流量的AVM;③位于功能區(qū)的AVM;④深部、復(fù)雜的AVM.綜合治療可分為:一、血管內(nèi)栓塞治療后顯微手術(shù)治療(栓塞+手術(shù)),適合巨大型、高流量位于皮層的AVM,血管內(nèi)介入治療1周～3周后再作病灶切除為宜.二、顯微手術(shù)后放射治療(手術(shù)+放療)適合位于功能區(qū)的.AVM手術(shù)不能全切,術(shù)后殘留的小AVM行放射治療.三、血管內(nèi)栓塞治療后放射治療(栓塞+放療)適合手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大,