小兒先天性心臟病超聲診斷

1、小兒先天性心臟病超聲心動圖檢查,Echocardiograph ， UCG 范 丹,目 錄,一、心臟解剖 二、超聲心動圖的檢查方法,一、心臟解剖,,二、常規(guī)超聲心動圖檢查,主要檢查手段： 二維超聲心動圖 M型超聲心動圖 彩色Doppler超聲心動圖 頻譜Doppler超聲心動圖補(bǔ)充手段： 三維超聲/經(jīng)食道超聲 組織多普勒超聲/負(fù)荷超聲

2、,常規(guī)超聲心動圖檢查,主要檢查內(nèi)容： 解剖結(jié)構(gòu) 血流動力學(xué) 心功能狀態(tài),（一）二維超聲心動圖,常用切面⒈ 胸骨旁左室長軸 ⒉ 胸骨旁短軸 — 心底短軸 二尖瓣水平短軸 乳頭肌水平短軸 ⒊

3、心尖四腔心切面,胸骨旁左室長軸,探查方法： 探頭置胸骨左緣3、4肋間經(jīng)心尖和主動脈根部做心臟的縱切面掃查,,胸骨旁心臟短軸,探查方法： 與左室長軸垂直，由下向上可獲得一系列心臟短軸： （1）心底短軸 （2）二尖瓣水平短軸 （3）乳頭肌水平短軸,,心底短軸,二尖瓣口水平短軸,左室呈圓形，右室呈新月形 舒張期二尖瓣前后葉開放呈魚口狀收縮期關(guān)閉呈“一”字形,乳頭肌水平短軸,心尖四腔心切面,探查方法： 探頭放在心尖

4、搏動處，使超聲束由心尖向右上方指向心底,多普勒超聲的應(yīng)用,⒈ 觀察血流部位、方向、時限、性質(zhì)⒉ 測量血流速度⒊ 計算流量⒋ 估計跨瓣壓差，判斷返流與分流,彩色多普勒血流顯像（CDFI）,在切面UCG上實時顯示血流。 紅迎藍(lán)離，形象直觀，直接顯示分流、返流或狹窄病變,先天性心臟病分段診斷（Van Praagh）,心房位置心室位置房室連接大動脈位置心室大動脈連接心臟位置及合并的畸形等,心房位置,正常人在胚胎發(fā)育完成

5、后內(nèi)臟位置的分布是不對稱的。左、右側(cè)的內(nèi)臟與左心房、右心房保持同側(cè)關(guān)系。（即右心房與右肺、右支氣管及肝臟在右側(cè)；左心房與左肺、左支氣管、胃及脾在左側(cè)）心臟位置的分類： 一、根據(jù)內(nèi)臟位置：心房正常位（S）、心房反位（I，約1/6000~1/8000人的內(nèi)臟器官呈鏡像反位，即解剖右心房及肝臟等右側(cè)器官在左側(cè)、、、）、心房不定位（A，即患者的胸腔、腹腔器官呈對稱分布，此時兩側(cè)心房的形態(tài)特點相似，約占2%~4%。）。 心房不定位：

6、若兩側(cè)心房的解剖與右心房相似，稱右心房對稱位或異構(gòu)；兩側(cè)心房與解剖左心房相似稱為左心房對稱位或異構(gòu)。,解剖左、右心房的結(jié)構(gòu)特點,右心房內(nèi)光滑部分與右心耳間有明顯突出的肌肉嵴（終嵴）；房隔面上有卵圓窩邊緣；右心耳呈粗短的三角形（最可靠），與右心房連接處較寬，右心耳部位的梳狀肌延及整個房室口的壁。,左心房中不存在肌肉嵴；房隔面上為卵圓窩膜；左心耳呈手指狀，與左心房連接處較窄，梳狀肌限于左心耳內(nèi)。,二、根據(jù)橫膈水平大血管位置及連接關(guān)系

7、（診斷敏感性100%,特異性99%）：,1.正常位：下腔靜脈在椎體右前方，腹主動脈在椎體左前方； 2.反位：下腔靜脈在椎體左前方，腹主動脈在椎體右前方； 3.對稱右心房（也稱無脾綜合征）：下腔靜脈與腹主動脈位于同側(cè)，在椎體的右側(cè)或左側(cè)，下腔靜脈在前，腹主動脈在后； 4.對稱左心房（也稱多脾綜合征）：下腔靜脈間斷，肝靜脈直接與心房連接，奇靜脈或半奇靜脈延續(xù)位于椎體的右外側(cè)或左外側(cè)，腹主動脈位于椎體前（少數(shù)無下腔靜脈間斷，

8、但肝靜脈直接與心房連接）。,心室位置,心室右襻：即正常位，解剖右心室在右側(cè)，解剖左心室在左側(cè)；心室左襻：即解剖左心室位于右側(cè)。 十字交叉心臟：右心室在上，左心室在下，房室連接一致，此時房間隔呈水平位。,解剖左、右心室的結(jié)構(gòu)特點,左心室流入口——二尖瓣，附著室隔的部位離心尖較高；二尖瓣與主動脈瓣呈纖維連接；心尖部肌小梁較細(xì)；室隔面光滑無腱束附著等,右心室流入口——三尖瓣，附著室隔的部位離心尖較低；三尖瓣與肺動脈瓣間為漏斗

9、部肌肉組織；心尖部肌小梁結(jié)構(gòu)較粗糙，有調(diào)節(jié)束；室隔面有三尖瓣隔葉腱束附著等,當(dāng)兩個心室腔有明顯大小區(qū)別時，需根據(jù)流入道的情況界定是心室或殘留心腔。,1.存在兩側(cè)房室瓣時，連接一側(cè)房室口＜50%的心腔稱為殘留心腔，＞50%的心腔稱為心室腔（可能發(fā)育不良）。2.存在共同房室瓣時，連接共同房室口＜25%的心腔為殘留心腔。 注：殘留心腔在前上方的，常為左室型單心室；殘留心腔在后下方的，常為右室型單心室。,房室連接,房室連接類型有四種：

10、房室連接一致——解剖右心房與解剖右心室，解剖左心房與解剖左心室。房室連接不一致（也稱心室反位）——解剖右心房與解剖左心室連接，而解剖左心房與解剖右心室連接。不定型房室連接——心房對稱位時房室連接一致或不一致均不能反映實際的連接類型。單心室房室連接——兩個心房與一個心室連接；分兩種類型： A.雙流入道心室，兩側(cè)心房與唯一的心室連接，或心室腔連接本身的流入道外，尚連接另側(cè)流入口>50%的口徑； B.一側(cè)房室連接缺如。單心

11、室房室連接可見于心房正常位、反位或?qū)ΨQ位時。,房室連接方式是描述房室交界處瓣膜、瓣環(huán)的解剖特點,兩側(cè)開放的房室瓣，存在左、右心室時，分別為二尖瓣、三尖瓣。若為單心室，稱左側(cè)房室瓣或右側(cè)房室瓣。共同房室瓣。閉鎖的房室瓣：房室瓣膜形成而不貫通。 房室連接缺如：房室交界處呈肌性結(jié)構(gòu)，而未形成瓣膜者。,大動脈位置診斷,分支特點是確認(rèn)大動脈解剖性質(zhì)的主要依據(jù)。主動脈在起始部分分出冠狀動脈，以后在弓部分出頭臂動脈；肺動脈在離開心室

12、后很快分出左、右肺動脈；共同動脈干的分支有冠狀動脈、肺動脈及主動脈。注：雖然肺動脈發(fā)生狹窄的機(jī)會多，但不能忽視分支的特點而將狹窄的大動脈確認(rèn)為肺動脈。,心室大動脈的連接診斷,心室大動脈連接有四種類型：連接一致：主動脈與左心室連接，肺動脈與右心室連接；連接不一致：主動脈與右心室連接，肺動脈與左心室連接；雙流出道：主動脈、肺動脈均與同一心室腔連接，心室腔為右心室或左心室，或是不定型單心室或殘留心腔。主動脈及肺動脈可完全起始于同一心

13、腔，或其中一個動脈超過50％口徑及另一個動脈完全起始于同一心室腔。單流出道：可為共同動脈干，或一側(cè)心室大動脈缺如（主動脈或肺動脈閉鎖）。單一的動脈可完全起始于右心室或左心室或不定型心室腔。更多見的是騎跨在室隔之上。,主動脈與肺動脈在瓣膜水平的相互位置關(guān)系,可有8種組合：正常位（situs solitus，S）：主動脈在肺動脈的右后方；反位（situs inversis，I）：主動脈在肺動脈的左后方；其他的尚有主動脈在肺動脈的右側(cè)

14、（D）、左側(cè)（L）、前方（A）等。注：D-TGA時，主動脈瓣口常在肺動脈瓣口的右前方；L-TGA時，主動脈瓣口常在肺動脈瓣口的左前方。,心室漏斗部的形態(tài)類型,肺動脈下漏斗部（正常）；主動脈下漏斗部（D-TGA）；雙側(cè)存在漏斗部（DORV）；雙側(cè)缺乏漏斗部（DOLV）。 漏斗間隔向前或向后移位均可導(dǎo)致一側(cè)心室流出道的狹窄。,心臟的位置,左位心：心臟的主要部分在左側(cè)胸腔，心尖指向左側(cè)，通常心房位置正常，房室連接一致（右襻心室

15、）的心臟呈左位心。右位心：心房反位，房室連接一致（左襻心室）的心臟則其主要部分位于右側(cè)胸腔，心尖指向右側(cè)；亦可見于心房位置正常（即孤立性右位心，而心房反位的左位心也稱孤立性左位心）或心房對稱位者。中位心：心臟位于胸腔中部，心尖指向中線，可見于心房正常位、反位或?qū)ΨQ位（常見于復(fù)雜先心）。,合并心臟血管畸形,內(nèi)臟心房位置異常時大多合并多種心血管畸形；右房對稱位，約93％伴完全性房室間隔缺損，其他常合并單心室、大血管異位及PS或DORV

16、及PS；左房對稱位，可合并法四、DORV、VSD、部分性房室間隔缺損等。不如右房對稱位合并的畸形復(fù)雜、嚴(yán)重。,先天性心臟病分段診斷方法及命名的比較,正常心臟為(S,D,S）,即心房位置正常（S），右襻心室（D），大動脈位置正常（S），主動脈位于肺動脈右后方。鏡像反位為（I,L,I）即心房反位（I），左襻心室（L），大動脈反位（I），主動脈位于肺動脈左后方，以上各段連接均正常。大動脈轉(zhuǎn)位中，心房位置正常，右襻心室，主動脈位于肺動脈右

17、前與右心室連接的大動脈轉(zhuǎn)位，為TGA(S,D,D);心房反位，左襻心室，主動脈位于肺動脈左前與左心室連接的大動脈轉(zhuǎn)位，為TGA(I,L,L);心房位置正常，左襻心室，主動脈位于肺動脈左前與左心室連接的為TGA(S,L,L),也稱矯正型大動脈轉(zhuǎn)位；心房正常位，右襻心室，主動脈、肺動脈均起自右心室，主動脈位于肺動脈右側(cè)的為DORV(S,D,D),常見先心病的超聲診斷： 1. 房間隔缺損（ASD） 2. 室間隔缺

18、損 （VSD） 3. 動脈導(dǎo)管未閉（PDA） 4. 法洛四聯(lián)癥（TOF）,,房間隔缺損 （ Atrial Septal Defect，ASD ）,,分類 ASD I ASD II 靜脈竇型 無頂冠狀靜脈竇,ASD 的診斷,,,,,經(jīng)食道超聲心動圖檢查（TEE ）,在需要清晰顯示房間隔缺損邊緣、位置、大小，及其周邊血管連接；術(shù)中監(jiān)測時需用到TE

19、E檢查,ASD的介入治療,治療指征：年齡大于3Y；繼發(fā)孔型房缺； 邊緣大?。ㄏ虑混o脈、上腔靜脈、二尖瓣瓣根、右上肺靜脈、房頂、冠狀靜脈竇）；房間隔伸展徑,ASD的三維超聲診斷,立體重建心內(nèi)結(jié)構(gòu)，缺損形狀、位置、邊緣，與周邊解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系,,室間隔缺損 （Ventricular Septal Defect，VSD）,病理分類,膜周部 流入道 /流出道肌 部 流入道 /小梁部/流出道嵴上型

20、 雙動脈下/肺動脈下,,,,膜周室間隔缺損,,,肌部室缺,雙動脈下室缺,對位不良型室缺,,,動脈導(dǎo)管未閉 ( Patent Ductus Arterious ，PDA ),病理分類,,管型漏斗型窗型,,彩色多普勒： 分流束的寬度及色澤 取決于動脈導(dǎo)管的大 小及兩端的壓差特點： 敏感！ 肺動脈高壓時易漏診,,,,法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot，TOF ）,