先天性心臟病的超聲診斷

1、先天性心臟病的超聲診斷,武漢大學(xué)人民醫(yī)院超聲科,先天性心臟病是胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育缺陷造成的先天性心血管畸形，發(fā)病率占出生率的7~8 %。 各種常見先心病的發(fā)病率依次為： ASD VSD PDA PS F4 根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)，病理解剖學(xué)及分流方向等特點(diǎn)，可將先心病分為三類：,左 ? 右分流（臨床上屬非紫紺型） 由于左心壓力 > 右心

2、 主A壓力 > 肺A及右心腔 動(dòng)脈血從左心系統(tǒng) ? 右心系統(tǒng) ? 左－右心腔之間 ? AO － PA 之間 溝通 ? 冠狀 A－V 之間 ? 肺V－右心之間 如：ASD、VSD、PDA、乏氏竇瘤等,,2. 右 ? 左分流（臨床上屬紫紺型）

3、 由于先天或后天原因，部分靜脈血液 從右心系統(tǒng) ?左心系統(tǒng)，一般較左向右分 流型嚴(yán)重 ? 心臟大血管構(gòu)造和空間位置異常（先天發(fā)育畸形） ? 隨疾病發(fā)展，肺A壓力?，右心壓力?，左?右到 雙向分流再到右?左分流,3. 無分流型（屬非紫紺型先心) 因不存在異常通道，故無分流產(chǎn)生 如：肺狹、主動(dòng)脈縮窄、三尖瓣下移等 超聲以其實(shí)時(shí)、動(dòng)態(tài)的斷層圖像提供 了心內(nèi)結(jié)構(gòu)、方

4、位及血流動(dòng)力學(xué)等豐富信 息，使先心病的診斷變得直觀、形象、生 動(dòng)、準(zhǔn)確,非紫紺型先心,包括上述左向右分流型和無分流型 臨床上一般無紫紺和杵狀指（趾） 常見的有： ASD VSD PDA PS ECD 乏氏竇瘤破裂 三尖瓣下移,房間隔缺損在國內(nèi)占先心病首位，約26％。由于臨床表現(xiàn)較輕，患者壽命可較長,房間隔缺損 (ASD),病理解剖及分型 卵圓孔未閉

5、原發(fā)孔 繼發(fā)孔 混合型繼發(fā)孔分四型 中央型（卵圓孔型） 下腔型 上腔型（靜脈竇型） 混合型,血流動(dòng)力學(xué)房水平左向右分流右心容量負(fù)荷增加肺動(dòng)脈高壓,主要超聲表現(xiàn),房間隔回聲中斷，殘端回聲增強(qiáng)右室增大，室間隔平坦，右室流出道及肺動(dòng)脈增寬室間隔異常運(yùn)動(dòng)，肺動(dòng)脈波群 “a” 波變淺或 消失房水平左向右穿隔的紅色分流束，測出正向的湍流頻譜

6、聲學(xué)造影：可有負(fù)性充盈區(qū)；加壓，可見少許氣泡入左房,臨床及其他檢查 ? 癥 狀：較輕或無 ? 體 征：L2 2～3級吹風(fēng)樣 SM，P2 ? 分裂 ? 心電圖：右束支阻滯，電軸右偏，右室大 ? X 線：肺充血，PA 段凸，AO 結(jié)小,合併畸形 ? 房缺加二狹（Lutembachar’s綜合征） ? 房缺加二尖瓣脫垂 ? 左上腔靜脈永存 LInnV ? 肺靜脈異位引流

7、 SVC SVC RA 部分型 RA 完全型 LSVC CS CS VA PV,,,鑒別診斷 ? 生理性雜音 ? 三尖瓣關(guān)閉不全 ? 三尖瓣下移 ? 單純肺靜脈異位引流 ? 肺動(dòng)脈狹窄 ? 房缺加肺狹,室

8、間隔缺損（VSD),室間隔缺損發(fā)病僅次于房缺，占 先心病的20～25％ 室間隔的早期發(fā)育主要由三部分組成： 心室肌、心內(nèi)膜墊、主肺動(dòng)脈間隔,病理解剖及分型 ? 漏斗部（嵴上型 嵴內(nèi)型） ? 膜周部（單純膜部 嵴下型 隔瓣后型） ? 肌 部（光滑部 小梁部） ? 混合型（巨大缺損）,血流動(dòng)力學(xué)室水平左向右分流左心容量負(fù)荷增加肺動(dòng)脈高壓,主要超聲表現(xiàn),室間隔回聲中斷，殘

9、端回聲增強(qiáng)，可有膜部瘤左室增大，右室流出道及肺動(dòng)脈增寬室間隔與左室后壁活動(dòng)幅度增大，二尖瓣波幅增高，肺動(dòng)脈瓣曲線“a”波變淺或消失室水平穿隔的五彩分流束，并測出正向高速湍流頻譜聲學(xué)造影：可有負(fù)性充盈區(qū)，肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可見氣泡右向左分流,臨床及其他檢查 ? 癥 狀：有無取決于缺損大小及分流量 ? 體 征：L3～4 粗糙一貫性 SM，P2 ? 分 裂可伴震顫 ? 心電圖：左室肥大，左右室大 ?

10、 X 線：肺充血，PA 段凸，AO 結(jié)小,易合併癥 ? 高位缺損致AVP和乏氏竇瘤 ? 感染性心內(nèi)膜炎 ? 肺動(dòng)脈高壓,鑒別診斷 ? MR TR F4 PS ? 左室－右房溝通 ? 右室雙出口 ? 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 ? 主狹（二葉瓣）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）,動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)的主要通道。出生后隨肺部呼吸功能建立，導(dǎo)管漸失去作用而關(guān)閉 正常情況95％的嬰兒出生后一年內(nèi)閉塞，其中80％的

11、嬰兒在出生后三個(gè)月內(nèi)關(guān)閉，如長期不閉合－PDA,病理解剖及分型 ? 管形 漏斗形 窗形 血流動(dòng)力學(xué) ? 動(dòng)脈水平左向右分流 ? 左心容量負(fù)荷過增加 ? 肺動(dòng)脈高壓,主要超聲表現(xiàn),主肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間探及未閉動(dòng)脈導(dǎo)管左心室增大，肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈增寬室間隔與左室后壁活動(dòng)幅度增大，二尖瓣 波幅增高，肺動(dòng)脈曲線 “a” 波變淺或消失主肺動(dòng)脈內(nèi)可見起自降主動(dòng)脈向上的紅色

12、血流束，并測出雙期正向血流頻譜,臨床及其他檢查 ? 癥 狀：同室間隔缺損 ? 體 征：L2 機(jī)器樣連續(xù)性雜音，PH 時(shí)， 被打斷－SM ? 心電圖：左室肥大，左右室大 ? X 線：肺充血，PA 段凸，AO 結(jié)大,合併畸形 ? 主動(dòng)脈縮窄 ? 大動(dòng)脈錯(cuò)位 ? 肺動(dòng)脈口狹窄 ? ASD VSD,鑒別診斷 ? VSD ＋ AR ? 乏氏竇瘤破裂 ? PH時(shí)與高

13、位室缺 ? 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 PR ? 冠狀 A－PA 瘺 ? AO－PA 間隔缺損,肺動(dòng)脈狹窄（PS）,病理解剖及分型 ? 肺動(dòng)脈瓣狹窄：可有狹后擴(kuò)張 ? 瓣下狹窄：漏斗部肌肉肥厚－第三心室 ? 主肺動(dòng)脈狹窄：多為F4等畸形之一 ? 瓣上狹窄：局部隆起或隔膜,血流動(dòng)力學(xué)右室射血受阻右室阻力負(fù)荷增加右室壁肥厚,主要超聲表現(xiàn),肺動(dòng)脈瓣下、瓣上的肌性或膜性狹窄，主 肺動(dòng)脈和分支狹窄，肺動(dòng)脈瓣畸形、增厚、

14、 活動(dòng)受限右室流出道及右室壁增厚，可有肺動(dòng)脈瓣 狹窄后擴(kuò)張肺動(dòng)脈波群 “a” 波加深肺動(dòng)脈瓣口高速射流，測頻譜速度增快,臨床及其他檢查 ? 癥 狀：勞累性呼吸困難，心悸，乏力 ? 體 征：L2 粗糙噴射性 SM，有震顫, P2 ? ? 心電圖：不全右，右室肥大勞損，右房大 ? X 線：肺血管細(xì)小，肺野清晰，右室大 PA 段凸或凹陷,合併癥 ? 可合併其他先心病，易患肺部感染

15、鑒別診斷 ? ASD VSD ? 不典型 F4 ? 原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張,心內(nèi)膜墊缺損（ECD）,心內(nèi)膜墊是胚胎期的結(jié)締組織，參與房間隔、室間隔膜部、二尖瓣、三尖瓣及腱索的形成。如先天發(fā)育異常將使上述結(jié)構(gòu)不同程度地受損,病理解剖及分型 可分為部分型和完全型部分型：多為原發(fā)孔房缺并二尖瓣裂血流動(dòng)力學(xué)似繼發(fā)孔房缺加上二尖瓣關(guān)閉 不全改變完全型：包括原發(fā)孔房缺、室缺，二尖瓣 及三尖瓣發(fā)育異常血流動(dòng)力學(xué)為房

16、、室水平均有分流及房室 瓣返流，四個(gè)心腔相互交通,主要超聲表現(xiàn),部分型房間隔下部回聲中斷，殘端增粗，二尖 瓣前葉縱裂左室流出道狹窄，雙房、雙室增大房間隔下部紅色穿隔分流束及收縮期起 自二尖瓣的藍(lán)色返流束入左、右心房,完全型心內(nèi)膜墊缺如，十字交叉結(jié)構(gòu)消失， 二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉無處附著， 四個(gè)心腔相互交通四個(gè)腔室的彩色血流信號可交叉分流 和返流,臨床及其他檢查 ? 癥 狀：

17、乏力，發(fā)育不良，心衰，紫紺等 ? 體 征：心尖反流性 SM，PA區(qū) SM ? 心電圖：P－R間期延長，電軸左偏，左右 心室均肥大 ? X 線：普大型心，以左室大為主,合併畸形 ? 左上腔靜脈 肺動(dòng)脈口狹窄鑒別診斷 ? 風(fēng) 心 ? 紫紺型先心 ? 繼發(fā)孔房缺＋二尖瓣脫垂,主動(dòng)脈竇瘤破裂,主動(dòng)脈竇瘤破裂又稱乏氏竇瘤破裂，是一種較少見的先心病，病因由先天及后天原因共同促成。先有心血管發(fā)育

18、缺陷，后有如感染性心內(nèi)膜炎、動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈中層囊樣壞死、風(fēng)濕熱及梅毒等引起，故本病多在20歲以后發(fā)病。,病理解剖 在發(fā)育過程中，由于主動(dòng)脈根部管壁結(jié)構(gòu) 薄弱，在高壓血流沖擊下形成竇瘤 1）竇瘤增大突入心臟可造成壓迫和梗阻，如： 房室傳導(dǎo)阻滯、冠狀動(dòng)脈栓塞、右室流出道狹窄、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等,2）竇瘤破裂可引起嚴(yán)重心臟負(fù)荷及不良后果 ? 破入心包 ? 急性心包填塞

19、 ? 破入心腔 ? AO －心臟瘺 ? 破入 PA ? AO － PA 瘺 ? 右竇 ? RVOT RA PA ? 無竇 ? RA 心包 ? 左竇 ? LA LV 心包 其中右竇破入 RVOT 最為常見,血流動(dòng)力學(xué)主動(dòng)脈右室瘺右心容量負(fù)荷增加左心容量負(fù)荷增加急性心功能不全,主要超聲表現(xiàn),主動(dòng)脈竇擴(kuò)張及囊袋狀瘤體左、右室增大

20、以右室增大為主， 肺動(dòng)脈擴(kuò)張破口處五彩分流束雙期湍流頻譜,臨床及其他檢查 ? 癥 狀：未破時(shí)不明顯或有堵塞、AR、 心 悸、胸悶等 破入心包－心臟壓塞癥狀－迅速死亡 破入右心－胸痛、心悸、咳嗽、心衰 ? 體 征：未破時(shí)不明顯，少數(shù)可有AS、 AR體征。破入右心：L3～4－連續(xù)性雜 音，震顫，P2 ?，周圍血管征 ? 心電圖：左房大、左右室大等 ? X

21、 線：肺充血，肺門粗大，PA段凸， 雙室大等,合併畸形 ? 高位 VSD＋AR鑒別診斷 ? VSD＋AR PDA ? 冠狀 A－V 瘺 ? 冠狀動(dòng)脈異常起源,三尖瓣下移（Ebstein’s畸形）,病理解剖三尖瓣隔瓣與后瓣螺旋下移隔瓣發(fā)育不全，前瓣增大呈蓬帆狀三尖瓣關(guān)閉不全房化右心室卵圓孔未閉或房間隔缺損,血流動(dòng)力學(xué) 三尖瓣關(guān)閉不全右房增大，壓力增高，體循環(huán)淤血房水平右向

22、左分流,主要超聲表現(xiàn),三尖瓣隔瓣及后瓣附著點(diǎn)離開瓣 環(huán)，隔瓣及后瓣小，前瓣蓬帆狀右房巨大，右室縮短三尖瓣關(guān)閉延遲，閉合不嚴(yán)三尖瓣口藍(lán)色反流束及反向頻譜可有房水平右向左分流,臨床及其他檢查 ? 癥 狀：輕重不一，心悸、氣急、右心衰 紫紺、陣法性心動(dòng)過速 ? 體 征：胸骨左下緣SM、DM，第一音分裂 可有三、四心音 ? 心電圖：右房肥大（P波異常高大），P－R 延長，B型預(yù)