吉大二院神經(jīng)內(nèi)科

1、蛛網(wǎng)膜下腔出血 吉大二院,神經(jīng)內(nèi)科 閆偉,第六節(jié) 蛛網(wǎng)膜下腔出血,蛛網(wǎng)膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)，又稱為原發(fā)性SAH，是指腦底部或腦表面的軟腦膜血管非外傷性破裂出血，血液直接流人蛛網(wǎng)膜下腔的急性出血性腦血管病。與腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血后，血液穿破腦組織，再流入蛛網(wǎng)膜下腔的繼發(fā)性SAH有所區(qū)別。,（一）SAH 的

2、病因,動(dòng)脈瘤→先天性 ↘ 動(dòng)脈粥樣硬化性 腦血管畸形 其他→moyamoya病 ↘動(dòng)脈炎,（二） 發(fā)病機(jī)制,先天性動(dòng)脈瘤 動(dòng)脈內(nèi)彈力層和肌層先天缺陷，但少兒期卻甚少被發(fā)現(xiàn)，隨年齡增長，受動(dòng)脈硬化、血流沖擊等后天因素的長期作用，管壁薄弱部位逐漸向外膨脹突出，最終形成囊狀動(dòng)脈瘤。,動(dòng)脈瘤發(fā)生的

3、常見部位,動(dòng)脈瘤最常發(fā)生在Willis環(huán)及其分叉處85％-90％位于前循環(huán)，最常見的3個(gè)部位是：后交通動(dòng)脈與頸內(nèi)動(dòng)脈連接處(40％)、前交通動(dòng)脈(30％)大腦中動(dòng)脈在外側(cè)裂的第一個(gè)主要分支處后循環(huán)最常見于基底動(dòng)脈尖端或椎動(dòng)脈與小腦后下動(dòng)脈的連接處。,動(dòng)脈瘤的組成,典型的動(dòng)脈瘤 內(nèi)膜+外膜 壁薄，易破損動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤 以腦底動(dòng)脈粥樣硬化為病理基礎(chǔ) 動(dòng)脈中的纖維組織替代了肌層，內(nèi)彈力層變性、斷

4、裂+膽固醇沉積于內(nèi)膜，經(jīng)血流沖擊動(dòng)脈逐漸擴(kuò)張，形成順動(dòng)脈長軸方向增粗?jǐn)U大呈紡錘狀的梭形動(dòng)脈瘤。,腦血管畸形,多為腦動(dòng)靜脈畸形，以大腦半球表面特別是大腦中動(dòng)脈分布區(qū)的頂、顳葉外側(cè)面最多?；窝芙豢棾蓤F(tuán)，管壁薄弱，處于破裂的臨界狀態(tài)。,,動(dòng)脈瘤→先天性 ↘ 動(dòng)脈粥樣硬化性 腦血管畸形

5、 血壓突然增高 其他→moyamoya病 自發(fā) ↘動(dòng)脈炎 顱內(nèi)出血→顱腔內(nèi)容物增加→顱內(nèi)高壓 ↓ 流入破壞← 血液 → 腦、脊蛛網(wǎng)膜下腔、腦神經(jīng)及脊神經(jīng) ↓產(chǎn)生 周圍蛛網(wǎng)膜下腔間隙 →反復(fù)

6、出血 ↓ 阻塞 ↓血管活 癥狀加重 腦脊液循環(huán)通道→腦脊液回流吸收受阻性物質(zhì) →梗阻性腦積水、高顱壓→腦疝 ↓刺激

7、血管痙攣→腦梗塞,,（三）病理,血液溢人腦蛛網(wǎng)膜下腔后主要在腦底部各腦池中沉積，呈紫紅色。血液凝結(jié)后，顱底的血管、神經(jīng)可被掩蓋，常可見破裂的動(dòng)脈瘤或病變的血管，通常距破裂處越近者出血量也越多。腦膜可見無菌性炎性反應(yīng)。血液可流人脊蛛網(wǎng)膜下腔，甚至逆流入腦室系統(tǒng)。有腦積水者可示腦室擴(kuò)大。有血管痙攣者腦內(nèi)可見梗死灶。,（四）臨床表現(xiàn),易患年齡：青壯年起病突然誘因：激動(dòng)、活動(dòng)、咳嗽、排便等常見癥狀： 1、突發(fā)劇烈難忍的頭

8、痛，呈脹痛或炸裂樣痛，位于前額、枕部或全頭痛，可向項(xiàng)背部放射，常伴有惡心、嘔吐。,2、大多數(shù)患者在發(fā)病數(shù)小時(shí)后即可查見腦 膜刺激征(頸項(xiàng)強(qiáng)直、Kernig征陽性)。3、半數(shù)患者有短暫意識障礙，少數(shù)有局限 性或全身性抽搐。也有以頭昏或眩暈、 嘔吐起病。4、個(gè)別患者有煩躁不安、定向障礙、幻覺 等精神癥狀。,5、少數(shù)可伴有一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，提示該 側(cè)后交通動(dòng)脈瘤破裂。6、眼底檢

9、查可發(fā)現(xiàn)玻璃體膜下片狀出血， 雖然僅見于少數(shù)患者，但對SAH診斷價(jià) 值極大。7、10％患者可見視乳頭水腫。,SAH的常見并發(fā)癥,1．再出血 多發(fā)生在首次出血的4周內(nèi)，第2周多見。2．腦血管痙攣 早期痙攣常見于起病后，歷時(shí)短暫(數(shù)十分鐘 或數(shù)小時(shí))，患者可出現(xiàn)一過性意識障礙和輕 度神經(jīng)功能缺失的表現(xiàn)； 遲發(fā)性痙攣多發(fā)生于病后5-15天，可表現(xiàn)為 局灶

10、性神經(jīng)系統(tǒng)體征(偏癱、失語、偏身感覺 障礙等)。,3、腦積水： 急性腦積水多在出血后2天內(nèi)發(fā)生，表 現(xiàn)為急性顱內(nèi)高壓、腦干受壓、腦疝 等，系因蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)的血凝 塊堵塞腦脊液通路所致，故又稱急性 梗阻性腦積水； 交通性腦積水多于出血后2-4周發(fā)生， 表現(xiàn)為癡呆、步態(tài)障礙與尿失禁，由 于腰穿腦脊液壓力增高不明顯，故又

11、 稱正常顱壓腦積水,（五） 輔助檢查,1、頭部CT可于腦溝、腦裂及腦池內(nèi)具有高密度出血征，有時(shí)腦室內(nèi)亦可見積血。增強(qiáng)掃描有時(shí)可確定出血的病因(如腦血管畸形)。,2、腦脊液檢查 發(fā)病6h后腰穿即可見顱內(nèi)壓增高及均勻 血性腦脊液。發(fā)病白細(xì)胞數(shù)小時(shí)后即增多紅細(xì)胞被溶解破壞，數(shù)量減少，破壞后釋放的血紅蛋白代謝為膽紅素而致腦脊液黃變，于1—2周后明顯蛋白偏高，糖及氯化物正常 一般3～4周后腦

12、脊液可恢復(fù)正常,腰穿應(yīng)注意的事項(xiàng),多限于無CT檢查條件、CT檢查正常或需與各種腦膜炎鑒別的患者診斷性腰穿，應(yīng)盡力避免穿刺損傷有嚴(yán)重意識障礙、視乳頭水腫等顱內(nèi)高壓的患者，應(yīng)當(dāng)謹(jǐn)慎，防止腰穿成為腦疝的誘因。,3、數(shù)字減影血管造影(DSA),對確定SAH的病因，如動(dòng)脈瘤(圖8-13)、腦血管畸形、moyamoya 病等診斷，有極為重要的價(jià)值；提供血管痙攣、供血?jiǎng)用}與引流靜脈、側(cè)支循環(huán)狀況等資料以指導(dǎo)手術(shù)治療。,4、經(jīng)顱多普勒超聲(TCD

13、),動(dòng)態(tài)觀察腦血管痙攣,（六）診斷與鑒別診斷,三聯(lián)征 突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐 腦膜刺激征（+） 血性腦脊液頭部CT ？需與腦膜炎相鑒別 ？需與其他腦血管病相鑒別,（七） 治療,治療原則：控制繼續(xù)出血、防治繼發(fā)性腦血管痙攣、防治再出血、祛除病因1、一般及對癥治療 絕對臥床4～6周，避免活動(dòng)及激動(dòng)2、脫水降顱壓3、抗纖維蛋白溶解

14、劑的應(yīng)用，如6-氨基己酸、氨甲苯酸,4、防止遲發(fā)性腦血管痙攣 鈣通道阻滯劑，如尼莫地平5、腦脊液置換療法6、病因治療：必要者手術(shù)治療。,（八） 預(yù)后,本病預(yù)后取決于SAH的病因、病情及有無并發(fā)癥等多種因素。經(jīng)腦血管造影未發(fā)現(xiàn)病因者預(yù)后佳。腦血管畸形次之。先天性動(dòng)脈瘤較差。,第七節(jié) 顱內(nèi)靜脈竇及靜脈 血栓形成,,第八節(jié) 其他腦血管疾病,一、腦底異常血管網(wǎng) 又稱

15、煙霧病，是一組以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，腦底部出現(xiàn)異常血管網(wǎng)為特征的腦血管病。異常血管網(wǎng)于腦血管造影片上形似吸煙時(shí)吐出的煙霧。本病最早由日本學(xué)者報(bào)道，moyamoya是日語“靄”的讀音，故也稱moyamoy。病。,（一）病因及發(fā)病機(jī)制,繼發(fā)性：系繼發(fā)于病因明確的疾患(如鉤端螺旋體腦動(dòng)脈炎、結(jié)核性腦膜炎、頭部外傷、放射治療后等)所致；原發(fā)性：原發(fā)于腦底動(dòng)脈的變態(tài)反應(yīng)性血管炎。,（二）病理,腦底動(dòng)脈環(huán)的主干動(dòng)脈→內(nèi)

16、膜增生→管腔狹窄、閉塞，內(nèi)彈力纖維高度迂曲，中層變薄，平滑肌明顯減少，外膜尚完好位于腦底部的異常血管網(wǎng)是由主干動(dòng)脈發(fā)出的增生擴(kuò)張的深穿動(dòng)脈相互交織所構(gòu)成的，其管壁菲薄、管腔擴(kuò)大，數(shù)量多少不一，有時(shí)在動(dòng)脈環(huán)的后部可見囊性動(dòng)脈瘤。,（三） 臨床表現(xiàn),本病多見于兒童及青壯年，發(fā)病年齡有2個(gè)峰值，即10歲以下和25-49歲。,（四） 輔助檢查,1．DSA 2．CT及MRI,（五） 診斷,病史+體征+輔助檢查（ DSA ） （六）

17、治療積極處理原發(fā)病+對癥治療,二、淀粉樣腦血管病,淀粉樣腦血管病(cerebral amyloid angiopathy，CAA)通常系指一種散發(fā)性老年人罹患的腦血管病。病變是由淀粉樣物質(zhì)選擇性沉積于大腦皮質(zhì)、軟腦膜下的微血管壁所致，臨床以反復(fù)性和／或多灶性腦葉出血、癡呆為主癥。,三 常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈病伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病(CADASIL),本病為常染色體顯性遺傳性疾病病變主要損害小動(dòng)脈，以供應(yīng)大腦白質(zhì)及基底節(jié)、丘腦、腦橋

18、等處的深穿動(dòng)脈受損尤甚，其內(nèi)膜下纖維增生和透明樣變性， 而致血管壁向心性增厚以及管腔狹窄。,臨床表現(xiàn),先兆偏頭痛起病反復(fù)出現(xiàn)腦缺血：多表現(xiàn)為純運(yùn)動(dòng)性偏癱、共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱、純感覺性卒中及感覺運(yùn)動(dòng)性卒中等腔隙性腦梗死癥狀。病情呈階梯樣進(jìn)展或進(jìn)行性加重，出現(xiàn)認(rèn)知、情感障礙乃至癡呆。少數(shù)患者有癲癇發(fā)作。個(gè)別僅表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆或癲癇。最終多呈假性延髓麻痹、步態(tài)障礙、尿便失禁而臥床不起。整個(gè)病程約20年。,輔助檢查,MRI為本病的

19、必查項(xiàng)目診斷對中年起病，既往可有偏頭痛史，雖尤腦血管病危險(xiǎn)因素，但反復(fù)出現(xiàn)TIA或腦梗死發(fā)作，并出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙的患者，應(yīng)查詢其家族中患病情況并行MRI檢查。對疑似患者，可行皮膚、肌肉活檢，確診須以基因測序證實(shí)。治療 對癥,,思 考 題 1．血管病的危險(xiǎn)因素有哪些?如何進(jìn)行有效預(yù)防? 2．如何鑒別血栓性腦梗死、腦栓塞、腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血? 3．血栓性腦梗死的急性期治療原則是什么? 4．基