自整理,已考過內(nèi)科主治醫(yī)師考試血液系統(tǒng)

1、考綱基礎(chǔ)知識十八、缺鐵性貧血（掌握）（1）鐵代謝（2）病因和發(fā)病機制十九、急性白血?。ㄕ莆眨?）概述（2）分類二十、特發(fā)性血小板減少性紫癜（掌握）：病因和發(fā)病機制相關(guān)專業(yè)知識1、缺鐵性貧血（掌握）（1）臨床癥狀；（2）診斷要點；（3）輔助檢查；（4）治療要點2、白血?。ㄕ莆眨?）臨床癥狀；（2）診斷要點；（3）輔助檢查；（4）治療要點3、特發(fā)性血小板減少性紫癜（掌握）（1）臨床癥狀；（2）診斷要點；（3）輔助檢查；（4）治療要點一、

2、總論一、總論造血組織骨髓（主要造血）、胸腺（T細(xì)胞增殖場所）、淋巴結(jié)（產(chǎn)生淋巴細(xì)胞及儲存淋巴細(xì)胞的場所）、肝、脾（B細(xì)胞增殖場所）、胚胎及胎兒的造血組織造血細(xì)胞多能造血干細(xì)胞（PHSC）→定向多能造血干細(xì)胞（HSC）→定向單能干細(xì)胞（祖細(xì)胞）→成熟非增殖細(xì)胞→骨髓造血微環(huán)境基質(zhì)細(xì)胞——骨髓中的網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞血竇——造血細(xì)胞細(xì)胞因子——調(diào)控造血干細(xì)胞的分化和擴增注：各系發(fā)育的基本規(guī)律：各系均起源于各自祖細(xì)胞（紅系

3、、粒系、淋巴系、單核細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨核細(xì)胞【血小板】）然后大致都遵循“祖細(xì)胞→原始細(xì)胞→幼稚細(xì)胞→成熟細(xì)胞”的發(fā)育規(guī)律。其中紅系和粒系更詳細(xì)，如紅系從原始紅細(xì)胞→早幼紅→中幼紅→晚幼紅→成熟的普通紅細(xì)胞；粒系從原始粒細(xì)胞→早幼粒細(xì)胞→（中性、嗜酸性、嗜堿性）中幼?！ㄖ行?、嗜酸性、嗜堿性）晚幼粒細(xì)胞。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：1.1.增生極度活躍者常見于白血病；增生活躍者常見于正常骨髓與某些貧血；增生減低者可見于再生障礙性貧血；增

4、生增生極度減低極度減低者見于重型再生障礙性貧血。2.粒／紅比值正常參考范圍為2～4：1。2.引起外周網(wǎng)址紅細(xì)胞絕對值減少的疾病是再障再障。病例題病例題：①慢性失血化驗（小細(xì)胞低色素性貧血）血清鐵降低=缺鐵性貧血；②貧血史無肝脾腫大貧血貌三系減少、網(wǎng)址紅細(xì)胞減少=再障；③多部位皮膚黏膜出血血小板減少骨髓檢查：巨核細(xì)胞增多，成熟障礙=ITP；④急性發(fā)病、發(fā)熱、出血HB、PLT降低骨髓象極度極度增生=急性白血病。貧血貧血一概念概念：血紅蛋白、

5、紅細(xì)胞計數(shù)和紅細(xì)胞壓積紅細(xì)胞壓積低于正常。1.貧血的標(biāo)準(zhǔn)：血紅蛋白濃度（血紅蛋白濃度（HbHb）低于如下就是貧血：）低于如下就是貧血：成年男性Hb120g／L；成年女性Hb110g／L；孕婦Hb100g／L（男，RBC＜4.5；女RBC＜4.0）2.貧血嚴(yán)重度分類嚴(yán)重度分類：記住中度中度貧血Hb6060～9090gL，輕度大于90，重度小于60，極重度少于30。二.分類分類：（根據(jù)貧血病因和發(fā)病機制）1、紅細(xì)胞生成減少生成減少④骨髓移植

6、——重癥再障、重型珠蛋白生成障礙貧血、骨髓增生異常綜合征。缺鐵性貧血缺鐵性貧血▲概述概述1、鐵的體內(nèi)分布鐵總量正常成年男性50～55mgkg，女性35～40mgkg儲存鐵儲存鐵男1000mg，女300～400mg，以鐵蛋白和含鐵血黃素鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存于單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中（骨髓、肝脾等）。功能鐵血紅蛋白鐵（占體內(nèi)鐵67％）、肌紅蛋白（占體內(nèi)鐵15％）、轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵3～4mg，與乳鐵蛋白、酶和輔因子結(jié)合的鐵10mg正常需求（內(nèi)源性

7、）每天造血約需鐵20～25mg，主要主要來自衰老的紅細(xì)胞衰老的紅細(xì)胞。鐵攝取量（來自食物）正常人從食物中攝取鐵1～1.5mg，孕、乳婦2～4mg，因此妊娠和哺乳期容易發(fā)生缺鐵性貧血。注：含鐵量含鐵量最少的食物是牛乳牛乳。2、鐵的來源——食物攝入（動物Fe2）、植物Fe3、衰老紅細(xì)胞Hb釋放的鐵。鐵的排泄——膽汁、大便、尿中、皮膚汗腺、乳汁。正常男性每天排出鐵0.5～1.Omg，女性1.0～1.5mg。3、鐵的吸收：動物食品動物食品鐵吸收

8、率高，植物植物食品鐵吸收率低。食物中鐵食物中鐵以三價鐵三價鐵為主，必須在酸性環(huán)境酸性環(huán)境中或有還原劑如維生素維生素C存在下還原成二價鐵才便于吸收。鐵的吸收量由貯備鐵貯備鐵的情況來調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)。4、鐵的運輸（轉(zhuǎn)鐵蛋白是運輸工具）：吸收入血的Fe2經(jīng)銅藍(lán)蛋白銅藍(lán)蛋白氧化為Fe3，與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合（Fe3），才被轉(zhuǎn)運到各組織中去。5、鐵的利用：運送到組織中的Fe3與轉(zhuǎn)鐵蛋白分離并還原成Fe2，參與形成血紅蛋白。6.鐵的貯存有兩種形式：鐵蛋白

9、鐵蛋白和含鐵血黃素含鐵血黃素。前者能溶于水，主要在細(xì)胞漿中；后者不溶于水，可能是變性的鐵蛋白。體內(nèi)鐵主要貯存在肝、脾、骨髓等處?！镨F代謝鐵代謝1.二價鐵吸收，三價鐵運輸，二價鐵被利用二價鐵吸收，三價鐵運輸，二價鐵被利用。鐵在酸性環(huán)境或酸性環(huán)境或VitcVitc存在，才被很好的吸收（Vitc與鐵搭檔）。2.鐵的吸收部位在吸收部位在十二指腸和空腸十二指腸和空腸上段上段；VitB12VitB12的吸收在回腸末端，因此切除空腸可引起缺鐵性貧血，

10、切除回腸易導(dǎo)致巨幼細(xì)胞學(xué)貧血。3.鐵的貯存有兩種方式：鐵蛋白和含鐵血黃素。鐵的貯存有兩種方式：鐵蛋白和含鐵血黃素。4.食物鐵以三價鐵為主；腸粘膜吸收的鐵為二價鐵；體內(nèi)鐵蛋白中的鐵是三價鐵；轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵是三價鐵三價鐵（血清鐵）。八、解題中須了解概念項目代號臨床意義血清鐵血清鐵SI生理狀態(tài)下，轉(zhuǎn)鐵蛋白僅13與鐵結(jié)合，稱血清鐵未飽和的轉(zhuǎn)鐵蛋白未飽和的轉(zhuǎn)鐵蛋白UIBC指23未與鐵結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白，又稱未飽和的鐵結(jié)合未飽和的鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和