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1、,,肺間質(zhì)疾病,,?肺間質(zhì)由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結(jié)構(gòu)包括:肺泡壁、網(wǎng)狀和彈性纖維(結(jié)締組織)、毛細(xì)血管網(wǎng)及淋巴管等。?肺實(shí)質(zhì)主要是指肺泡上皮和肺泡腔。★間質(zhì)性肺疾病 指肺間質(zhì)損傷而產(chǎn)生的一類疾病。這是一組異原性疾病,病變涉及到肺泡壁和肺泡周圍組織。★病變主要發(fā)生在肺間質(zhì),累及肺泡上皮細(xì)胞、肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和肺小動(dòng)靜脈。,基本概念,間質(zhì)性肺疾?。↖LD)的共同特點(diǎn) ① 運(yùn)動(dòng)性呼吸困難; ② 呈雙側(cè)彌
2、漫性間質(zhì)性浸潤(rùn); ③ 限制性通氣功能障礙和彌散功能下降,休息或運(yùn)動(dòng)時(shí)PaO2異常; ④ 組織病理特征為肺間質(zhì)的炎性和纖維化改變,支氣管-肺泡灌洗液檢查(BALF)1. 細(xì)胞性成分:即肺泡中的炎性和效應(yīng)細(xì)胞的類型和數(shù)目。各種間質(zhì)性肺纖維化中,支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞的計(jì)數(shù)有如下改變:①IPF和膠原-血管性疾病伴肺間質(zhì)纖維化中性粒細(xì)胞增多。②過(guò)敏性肺炎、結(jié)節(jié)病時(shí):淋巴細(xì)胞增多。③嗜酸粒細(xì)胞性肺炎:嗜酸粒細(xì)胞增加 肺組織活檢經(jīng)
3、支氣管肺活檢(TBLB);外科開胸肺活檢(OLB)兩大類。,環(huán)境/職業(yè)相關(guān)的ILD 無(wú)機(jī)粉塵(矽肺、石棉肺等) 有機(jī)粉塵 氣體/煙霧(二氧化硫等)藥物/治療相關(guān)的ILD 抗生素及化學(xué)藥物(呋喃妥因等) 非甾體類抗炎制劑 心血管藥物(胺碘酮等) 抗腫瘤藥物(博萊霉素等) 違禁藥物(海格因等),肺感染相關(guān)的ILD 血型播散性肺結(jié)核 病毒性肺炎 卡氏肺囊蟲感染慢
4、性心臟疾病相關(guān)的ILD 左心室衰竭 左至右分流ARDS恢復(fù)期癌性淋巴管炎慢性腎功能不全相關(guān)的ILD移植物排宿主反應(yīng)相關(guān)的ILD,ILD的原因---已知原因,,已知原因的DPLD,如藥物所致,膠原血管疾病,腫瘤,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP),肉芽腫所致如結(jié)節(jié)病、外源性過(guò)敏性肺泡炎,其他類型的DPLD,如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細(xì)胞增生癥,尋常性間質(zhì)性肺炎(IPF/UIP),除 IPF 以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,呼吸性細(xì)支氣管炎
5、伴間質(zhì)性肺?。≧BILD),隱原性機(jī)化性肺炎(COP),脫屑型間質(zhì)性肺炎(DIP),急性間質(zhì)性肺炎(AIP),非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP),淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(LIP),彌漫性肺間質(zhì)疾病(DPLD),,,,,,,,,,,,,,,間質(zhì)性肺病的分類,癌性淋巴管炎,,淋巴管轉(zhuǎn)移癌是由血行播散到肺所致,隨后入侵間質(zhì)組織和淋巴管。主要癥狀市呼吸困難和咳嗽,可早于X線異常,但是多數(shù)情況下,患者可無(wú)癥狀淋巴管轉(zhuǎn)移癌可見于乳腺癌、肺癌、胃癌、等多
6、種腫瘤,癌性淋巴管炎,癌性淋巴管炎的HRCT表現(xiàn),小葉間隔增厚,肺裂增厚,支氣管血管周圍間質(zhì)增厚增厚的間隔是不規(guī)則或光滑,取決于其內(nèi)是液體或腫瘤細(xì)胞50%的患者呈局灶性或單側(cè)異常,50%的患者肺門淋巴結(jié)腫大,過(guò)敏性肺炎,,過(guò)敏性肺炎,過(guò)敏性肺炎也稱為外源性過(guò)敏性肺泡炎(EAA),其是一種過(guò)敏性肺疾病,系吸入各種抗原所引起的(有機(jī)或無(wú)機(jī)抗原)根據(jù)X線和病理異??煞譃榧毙浴喖毙院吐噪A段,大部分HRCT的拍攝是亞急性期,第一次接觸抗
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