發(fā)育性髖關(guān)發(fā)育不良

1、發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良,,病因,病因不明合并其他先天異常（先天性斜頸、畸形足、肌肉骨骼異常）胎位異常臀位產(chǎn)早產(chǎn)初產(chǎn)婦、羊水過少、雙角子宮產(chǎn)婦尿布，襁褓（被迫伸直位）,分 類,1、髖臼發(fā)育不良 (Acetabular dysplasia)2、發(fā)育性髖關(guān)節(jié)半脫位 (Subluxation) 3、發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位 (Dislocation),發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位,是小兒比較常見的先天性畸形之一，以后脫位多見，出生時即存在，女多于

2、男，約6:1，左側(cè)比右側(cè)多一倍，雙側(cè)者較少。 主要由于髖臼、股骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近肌肉先天性發(fā)育不良或異常，導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛，半脫位或脫位，此外，胎兒在子宮內(nèi)位置不正常，髖關(guān)節(jié)過度屈曲，也易致本病，另外遺傳因素也較明顯。,癥狀、體征,（一）站立前期 新生兒和嬰兒臨床表現(xiàn)較輕，癥狀常常不明顯。主要特點是髖臼發(fā)育不良，活關(guān)節(jié)不穩(wěn)定。往往不能引起家長的注意。如果發(fā)現(xiàn)有下列體征時應(yīng)視為有先天性髖關(guān)節(jié)脫位的可能。 1.兩側(cè)大

3、腿內(nèi)側(cè)皮膚皺褶不對稱，患側(cè)皮皺加深增多。 2.患兒會陰部增寬，雙側(cè)脫位時更為明顯。 3.患者髖關(guān)節(jié)活動少，活動時受限。蹬踩力量、肌力較健側(cè)弱。常處于屈曲位，不能伸直。 4.患者肢體短縮。 5.牽拉患者下肢時有彈響聲或彈響感，有時患者會哭鬧。,,（二）脫位期 患兒一般開始行走的時間較正常而晚。單側(cè)脫位時，患兒步態(tài)跛行。雙側(cè)脫位者，站立時骨盆前傾，臀部后聳，腰部前凸特別明顯，行走呈鴨行步

4、態(tài)。患者仰臥位，雙側(cè)髖、膝關(guān)節(jié)各屈曲90°時，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)不在同一平面。推拉患側(cè)股骨時，股骨頭可上下移動，似打氣筒樣。內(nèi)收肌緊張，髖關(guān)節(jié)外展活動受限。 Trendelenburg征（單足站立試驗）呈陽性：在正常情況，用單足站立時，臀中、小肌收縮，對側(cè)骨盆抬起，才能保持身體平衡。如果站立側(cè)患有先天性髖關(guān)節(jié)脫位時，因臀中、小肌肉松弛，對側(cè)骨盆不但不能抬起，反而下降。,發(fā)病率（1）女多于男，發(fā)病左側(cè)是右側(cè)的3倍1. 地域、人種間差

5、異很大上海 0.91 ‰ 北京地區(qū) 3.8 ‰非洲基本不存在意大利北部9~12 ‰ 英國南安普敦2.3 ‰ 美國白人1~2 ‰ 黑人罕見日本棄用嬰幼兒裹尿布發(fā)病率從3.5%下降至0.2%,發(fā)病率（2）,2. 家族及遺傳因素： 約10%有家族史 孿生子女中一個發(fā)病 孿生姐妹------42.7% 孿生兄弟或?qū)\生姐弟------2.8%,,診 斷 （嬰兒期）,嚴(yán)格體檢極

6、為重要!大腿內(nèi)側(cè)皮紋及臀紋不對稱 股三角空虛、大轉(zhuǎn)子上移 雙下肢不等長， Allis sign(+),,臀紋、皮紋不對稱 Allis sign(+),,屈膝、屈髖外展實驗正常新生兒及小嬰兒嬰兒雙髖關(guān)節(jié)，雙膝關(guān)節(jié)屈曲90°可外展雙髖關(guān)節(jié)70°~ 80°若只能外展至50°~60°為陽性（+），40°~50°為強

7、陽性（++）,,在嬰幼兒中由于超聲波能夠顯示髖關(guān)節(jié)的軟骨部分 , 因此相比 X 線片來說 , 超聲波檢查能夠更加真實地反映小嬰兒髖關(guān)節(jié)的發(fā)育情況 , 可以提高相對準(zhǔn)確率。 同時超聲波檢查操作起來比較方便 , 可以多次重復(fù)檢查而不會給患兒帶來傷害 , 對于有高危因素的嬰兒可以在不同時間予以追蹤檢查及時給予必要的干預(yù)。 因此小嬰兒的髖關(guān)節(jié)評價提倡超聲波檢查。,,,,,,滑膜皺褶,,股骨骨、軟骨連接面,,股骨頭,,關(guān)節(jié)囊,,平直髂骨,,髂骨

8、下緣凸面,,髂骨下緣凹面,,骨緣凹面與凸面連接點,,盂唇,,透明軟骨,,髂骨下緣點,,,,,,,纖維、脂肪組織,根據(jù)Graf方法，測量α及β角嬰兒側(cè)臥位、受檢髖關(guān)節(jié)于中立位，探頭置于髖關(guān)節(jié)外側(cè)，探頭長軸與身體的軸線平行，獲得髖關(guān)節(jié)標(biāo)準(zhǔn)冠狀面聲像圖，此切面通過髖臼窩中央，能最大程度地顯示骨性髖臼蓋、盂唇（軟骨性髖臼蓋）、“Y”狀軟骨及股骨頭。,,,標(biāo)準(zhǔn)圖像包括:髖臼骨頂?shù)闹胁壳忻妫ㄆ街钡镊墓牵﹫A弧形的骨性髖臼頂（髂骨下緣點）

9、軟骨性髖臼頂（盂唇）,,,,正常髖關(guān)節(jié),,畫三條直線，第一條線為基線，是自關(guān)節(jié)囊在髂骨上的起點至骨性髖臼凸引一直線，為軟骨性髖臼蓋和骨性髖臼凸的分界線。第二條線為擴張線或軟骨髖臼蓋線或傾斜線，是骨性髖臼骨緣至纖維軟骨盂唇的中點連線。第三條線為髖臼蓋線，是髖臼窩內(nèi)髂骨內(nèi)下緣至骨性髖臼凸的連線。,,基線和髖臼蓋線之間的夾角稱α角、用來衡量骨性髖臼覆蓋股骨頭的程度，α角小表明骨性髖臼淺；擴張線和基線之間的夾角稱β角，代表軟骨性髖臼蓋覆蓋股骨頭

10、的程度，β角大表明股骨頭側(cè)向移位。,Ⅰ型 正常髖關(guān)節(jié) α角≥60°，β角≤55°Ⅱ型 髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良 43 °≤ α角 ＜60° 55°＜ β角 ≤77° D型髖關(guān)節(jié) 43 °≤ α角 ＜49° β角 ＞ 77° Ⅲ型 髖關(guān)節(jié)脫位 α角 ＜43

11、76; β角 ＞ 77° Ⅳ型 髖關(guān)節(jié)脫位 α角 ＜43° β角 無法測出,髖關(guān)節(jié)超聲分型簡表,,,根據(jù)Graf最早制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合國內(nèi)實際使用標(biāo)準(zhǔn)，整合制定改進分型標(biāo)準(zhǔn)如下;正常髖關(guān)節(jié)（Ⅰ型）： α≥60°， β≤55°；或α≥60°， 55°12周） 50°≤α77°（形態(tài)學(xué)改變，纖維軟骨膜 、盂唇向后受壓 ）；髖

12、關(guān)節(jié)脫位 （ Ⅳ型 ） α<43°， β無法測出（形態(tài)學(xué)改變，纖維軟骨膜 、盂唇向后下受壓）。,,注意：髖關(guān)節(jié)是Ⅲ型、Ⅳ型取決于髖臼頂?shù)淖冃纬潭龋皇铅两堑亩葦?shù)。因此不能根據(jù)α角的度數(shù)來確定是Ⅲ型還是Ⅳ型。 Ⅲ型、Ⅳ型的確定不是通過測量，而是根據(jù)髖關(guān)節(jié)的解剖結(jié)構(gòu)形態(tài)學(xué)特征變化來進行分類。,,,,,,主要髖關(guān)節(jié)解剖結(jié)構(gòu),一看界面二看頭三看皺褶關(guān)節(jié)囊再看盂唇和軟骨臼頂凹凸標(biāo)志全,,,,診 斷 （嬰兒期）,B超

13、，早期診斷具備優(yōu)勢 ? 可動態(tài)觀察 ? 無創(chuàng)性 ? 經(jīng)濟性 篩查的主要手段！,,,1月嬰兒，右髖關(guān)節(jié)發(fā)育欠佳（Ⅱa型）,1月嬰兒，左髖關(guān)節(jié)發(fā)育良好,,發(fā)育良好髖關(guān)節(jié),,髖關(guān)節(jié)脫位（Graf分型---Ⅲ型）,正常髖關(guān)節(jié)橫切,脫位髖關(guān)節(jié)橫切,,右髖脫位（Graf---Ⅲ型）,,髖關(guān)節(jié)脫位,,,,左髖脫位（Graf---Ⅳ型）,,,3月嬰兒、左髖脫位支具矯正2周后

14、 支具矯正8周后,,半脫位 支具治療,小于4月嬰兒髖關(guān)節(jié)臨界狀態(tài)及發(fā)育欠佳每天做分髖運動或改變不良的襁褓習(xí)慣4-6周后大部分患兒可自愈保守治療無效及4月以上髖關(guān)節(jié)發(fā)育欠佳及發(fā)育不良---吊帶治療髖關(guān)節(jié)半脫位及脫位復(fù)查無效且大于6月—手術(shù),目前治療的問題,大量病人由非小兒骨科專業(yè)的醫(yī)師治療適應(yīng)征選擇存在很多誤區(qū)治療效果及愈后不滿意誤治的惡劣后果很難補救,治 療 (原則),治療選擇及預(yù)后與年齡相關(guān)：

15、 新生兒 可期望獲得完全正常的關(guān)節(jié)發(fā)育 1歲內(nèi) 90％以上仍可能獲得正常的關(guān)節(jié)功能 1－2歲 保守治療的最后時間段 2－8歲 切開復(fù)位，髖關(guān)節(jié)重建性手術(shù) 8歲以上 積極治療，髖關(guān)節(jié)挽救性手術(shù),治 療 （嬰兒）,寬尿布、連衣輓具維持髖關(guān)節(jié) 屈曲、外展位 輕柔! 避免多次復(fù)位－脫出 試驗，防止頭骺分離，避免 股骨頭骺缺血性壞死,治 療 （幼兒）,兩歲以下：麻醉下閉合復(fù)位：常規(guī)行

16、雙側(cè)內(nèi)收肌、患側(cè)髂腰肌腱切斷。復(fù)位后髖關(guān)節(jié)處于外展70度、屈曲90度石膏固定（人類位?。?。 固定時間：I. 蛙式位三個月（外展<70度?。?Ⅱ. 內(nèi)旋外展位三個月 Ⅲ. 內(nèi)旋外展位三個月（釋放膝關(guān)節(jié)）,內(nèi)收肌切斷 改良石膏人類位制動,,,女，1Y。雙側(cè)內(nèi)收肌切斷、閉合復(fù)位，人類位石膏固定。,三個月后，II期石膏固定。,六個月后，更換III期石膏。,閉合復(fù)位后一年半,閉合復(fù)位后兩

17、年,閉復(fù)后四年三個月,,右髖活動范圍正常Trendelenberg征(--)。,治 療 （學(xué)齡兒）,兩歲以上：切開復(fù)位手術(shù)治療 每種術(shù)式均有其優(yōu)缺點，沒有任何一種術(shù)式能夠解決所有問題！要根據(jù)病人的具體病理變化，選擇適當(dāng)?shù)男g(shù)式。,治 療,術(shù)式選擇的依據(jù)： 影像學(xué)：雙髖正位片（中立位、外展內(nèi)旋位） 髖部CT及三維重建 測量：髖臼指數(shù)、CE角、前傾角、頸干角 股骨頭形態(tài)、有無