先天性肺發(fā)育不良

1、先 天 性 肺 發(fā) 育 不 全,先天性肺發(fā)育不全是一種少見的先天性肺、血管,支氣管發(fā)育畸形。準(zhǔn)確的發(fā)病率不詳。日本報(bào)道為1.4‰，在死產(chǎn)中占6.7%，在早期新生兒死亡中占15`20%。1997年無錫市婦幼保健院統(tǒng)計(jì)10年4萬余例圍產(chǎn)兒尸解病例中肺發(fā)育不全發(fā)生率為0.737‰，在先天畸形發(fā)生率中占第4位。分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類,一般認(rèn)為是胚芽原型質(zhì)或胚漿先天缺陷引起的肺血管和呼吸器官的發(fā)育障礙,肺組織、支氣管、肺血管完全或不同程

2、度缺如有文獻(xiàn)報(bào)道與遺傳、孕婦風(fēng)疹病毒感染或缺乏維生素A、D所致胚胎肺組織分化不全有關(guān),原發(fā)性肺發(fā)育不全（極為罕見）,繼發(fā)性肺發(fā)育不全,常見原因： 腎性和非腎性羊水過少； 胸腔占位性病變； 骨骼系統(tǒng)疾??； 神經(jīng)系統(tǒng)疾??； 心血管疾病； 染色體??；,臨床分類 (1)肺未發(fā)育(pulmonary agenesis):一側(cè)肺或兩 側(cè)肺完全缺失,沒

3、有支氣管,血管和肺實(shí)質(zhì);(2)肺發(fā)育不全(pulmonary aplasia):只有殘留的 支氣管形成的盲端,沒有供應(yīng)的血管和肺實(shí)質(zhì);(3)肺發(fā)育不良(pulmonary hypoplasia):支氣管, 血管和肺泡存在,但是其大小,數(shù)量均減少,病 變常累及全肺,伴有同側(cè)肺動(dòng)脈畸形和異常靜脈引流。,約有50%以上先天性肺發(fā)育不全病例伴有其他系統(tǒng)的畸形,如伴 先天性心臟病、膈疝、食管、氣管、消化系統(tǒng)、骨骼系統(tǒng)等

4、畸形,主要表現(xiàn)為出生窒息，復(fù)蘇困難或復(fù)蘇后持續(xù)呼吸障礙，患側(cè)胸壁活動(dòng)度小，叩濁，呼吸音弱或無，健側(cè)肺代償通氣，可伴有其他畸形的相應(yīng)表現(xiàn)單側(cè)肺缺如患者癥狀出現(xiàn)早而且明顯,但肺葉發(fā)育不全患者則癥狀少而隱匿成人病例報(bào)告中臨床表現(xiàn)可無特異性,全無癥狀或僅表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸悶。最常見的就診原因?yàn)榉磸?fù)呼吸道感染,胸片：患側(cè)全肺及肺野的大部分呈“不透光”的均勻致密影，縱隔、心臟向患側(cè)移位，患側(cè)膈肌影消失，健側(cè)肺代償性肺氣腫并疝入縱隔Ⅰ、

5、Ⅱ型胸部CT：患側(cè)胸腔內(nèi)未見肺組織，主支氣管呈一盲端或消失。健側(cè)主支氣管顯示清楚， 肺葉增大，心臟右移,診 斷 28周以前產(chǎn)前B超檢查如發(fā)現(xiàn)胎兒胸圍/腹圍＜0.89 有助于本病的產(chǎn)前診斷。 存活者行胸部平片、CT、MRI 或纖支鏡可明確診斷。 相當(dāng)部分病人在生后第1天內(nèi)死亡，失去檢查機(jī)會，后經(jīng)尸解證實(shí),預(yù)后和治療 與發(fā)育不全的類型,范圍,程序及是否繼發(fā)感染有

6、關(guān)。新生兒期發(fā)病約80%死亡，合并其他畸形(如先天性心臟病)在嬰兒死亡。單側(cè)肺發(fā)育不全者無合并其他畸形者有50%～60%可能成年。治療主要針對反復(fù)感染、咯血,Ⅰ、Ⅱ型可考慮進(jìn)行肺移植。,鑒別診斷,呼吸障礙的鑒別： 呼吸障礙是指各種原因引起的呼吸頻率、強(qiáng)弱、節(jié)律、類型、吸氣相與呼氣相的比例發(fā)生改變，伴有代償性輔助肌參加的呼吸運(yùn)動(dòng)，可伴或不伴有青紫（低氧血癥）,生后即出現(xiàn)癥狀的呼吸障礙常見原因,* 肺內(nèi)異常： MAS 肺膨脹

7、不全 肺發(fā)育不全 重度肺囊腫 RDS 重度膈疝 先天性肺炎,*肺內(nèi)正常：宮內(nèi)重度出血、貧血、休克重度窒息后呼吸抑制嚴(yán)重先天性心臟病母用大量鎮(zhèn)靜劑小頜癥巨舌癥,單側(cè)肺通氣的鑒別,先天性肺囊腫或肺發(fā)育不全氣胸、膈疝、胸腔積液一側(cè)支氣管異物或支氣管病變致氣道梗阻機(jī)械通氣失誤,青紫的鑒別,消失-生理性青紫

8、 低體溫青紫 正常-周圍性青紫-保溫- 不消失-充血性心衰 青紫 （PaO2,SaO2) 明顯有效-呼吸系統(tǒng)疾病

9、 下降-中心性青紫-氧療- 不明顯- 神經(jīng)系統(tǒng)疾病,休克,擠壓瘀斑,,,,代謝性疾病,心血管病,異常血紅蛋白

10、,肺源性青紫與心源性青紫的臨床鑒別,臨床表現(xiàn) 血?dú)夥治?氧療,肺源性青紫,呼吸頻率改變、三凹征、青紫,PH↓ PaO2 ↓ SaO2 ↓ PCO2↑,PaO2↑↑SaO2↑,心源性青紫,嚴(yán)重青紫伴呼吸頻率改變，輕度三凹征,,PH正?；颉?PaO2 ↓↓ SaO2 ↓↓ PCO2正常或↓,變化不明顯,,,,,最后診斷： 1、新生兒先天性右肺發(fā)育不全(Ⅱ型） 并左肺膨脹