內(nèi)科系統(tǒng)疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥

1、神經(jīng)病學(xué),第二十一章 內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,,概述,第一節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征,第三節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),第二節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,,,,,,第四節(jié) 甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,,第二十一章 內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,概 述,許多內(nèi)科疾病都或多或少會(huì)有一些神經(jīng)損傷，較為常見(jiàn)的有各種原因的心臟和肺部等疾病導(dǎo)致缺血、缺氧性神經(jīng)病變肝臟疾病引起的肝性腦病、脊髓病、周?chē)窠?jīng)病腎臟疾病引起的尿毒癥性腦病、周?chē)?/p>

2、神經(jīng)病血液系統(tǒng)疾病，代謝性疾病腫瘤等也可引起神經(jīng)系統(tǒng)損傷,第一節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征,Paraneoplastic Neurological Syndrome, PNS,神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合指一些惡性腫瘤非直接 侵犯及非轉(zhuǎn)移引起的神經(jīng)和/或肌肉組織損傷 的一組綜合征也稱之為腫瘤的遠(yuǎn)隔效應(yīng)（remote effects）,神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征,病因迄今不清，可能與以下幾點(diǎn)相關(guān)： ——癌腫分泌的某種毒素作用

3、于神經(jīng)、肌肉 ——癌腫相關(guān)神經(jīng)抗原參與免疫反應(yīng) 例如抗Yo抗體、抗Hu抗體、抗Ri抗體、 抗CV2抗體、抗Tr抗體、抗VGCC抗體、 Amphiphysin抗體、抗Ma2抗體、 抗VGPC抗體等,神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征,找到原發(fā)或轉(zhuǎn)移癌灶的證據(jù) 可以侵犯神經(jīng)系統(tǒng)多個(gè)部位,神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征,原發(fā)癌腫受累局部的神經(jīng)系統(tǒng)改變主要有血管周?chē)g隙的炎癥細(xì)

4、胞浸潤(rùn)血液和腦脊液中可以查到一些與腫瘤相關(guān)的抗體,神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征,針對(duì)原發(fā)病治療糖皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制劑,神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征,侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同部位副腫瘤綜合征總稱,副腫瘤性腦脊髓炎,,,,,,,副腫瘤邊緣性腦炎,,副腫瘤腦干炎,,副腫瘤脊髓炎,一、副腫瘤性腦脊髓炎,罕見(jiàn)50%～60%的原發(fā)腫瘤為肺癌 主要是小細(xì)胞肺癌，20%為睪丸癌主要侵犯邊緣系統(tǒng)，灰質(zhì)重于白質(zhì)呈亞急性、慢性或隱匿起病 影像學(xué)及腦電

5、圖檢查無(wú)特異性腫瘤抗體的檢測(cè)可以幫助提高檢出率 應(yīng)該重視潛在腫瘤的尋找和治療,一、副腫瘤性腦脊髓炎,主要累及下橄欖核、前庭神經(jīng)核等下位 腦干結(jié)構(gòu)，特別是延髓 腰穿多數(shù)正常，或有輕度淋巴細(xì)胞和蛋白增高,一、副腫瘤性腦脊髓炎,可以累及脊髓的任何部位主要以脊髓前角細(xì)胞為主 慢性進(jìn)行性對(duì)稱或不對(duì)稱性肌無(wú)力、肌萎縮， 上肢多見(jiàn)腰穿沒(méi)有特征性改變，無(wú)椎管梗阻的表現(xiàn),一、副腫瘤性腦脊髓炎,即是——副腫瘤性小腦變性（para

6、neoplastic cerebellar degeneration, PCD）最常見(jiàn)的PNS最常見(jiàn)于小細(xì)胞肺癌60%～70%患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀先于原發(fā)癌腫幾 個(gè)月到2～3年出現(xiàn),二、亞急性小腦變性,以急性惡心、嘔吐、眩暈或步態(tài)不穩(wěn)首發(fā)亞急性或慢性發(fā)病，進(jìn)行性加重幾個(gè)月內(nèi)達(dá)到高峰，然后趨于穩(wěn)定肢體及軀干共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼震、復(fù)視 極度衰弱神經(jīng)系統(tǒng)癥狀往往是雙側(cè)的，但可以不對(duì)稱,二、亞急性小腦變性,MRI和C

7、T晚期可有小腦萎縮 CSF檢查可有輕度淋巴細(xì)胞升高，蛋白和IgG也可 升高 患者的血清和腦脊液中可以查到Hu抗體、Yo抗體、 抗PCA-Tr抗體、mGluR1抗體等身抗體,二、亞急性小腦變性,原因不明的亞急性或慢性小腦性共濟(jì)失調(diào)血和CSF檢測(cè)到抗神經(jīng)元抗體，診斷不難 應(yīng)與原發(fā)或轉(zhuǎn)移性小腦惡性腫瘤鑒別與一些晚發(fā)型的遺傳性共濟(jì)失調(diào)相鑒別,二、亞急性小腦變性,合并腫瘤及早手術(shù)治療可能對(duì)PCD癥狀有所緩解血漿交換

8、也可以穩(wěn)定病情,二、亞急性小腦變性,三、斜視性陣攣-肌陣攣,一種伴有眨眼動(dòng)作的眼球不自主、快速、 無(wú)節(jié)律、無(wú)固定方向的高波幅集合性掃視運(yùn)動(dòng)可伴有四肢、軀干、橫膈、咽喉及軟腭肌陣攣 和共濟(jì)失調(diào)特點(diǎn)是當(dāng)閉眼和入睡后眼球不自主運(yùn)動(dòng)仍然存在 做眼球跟蹤運(yùn)動(dòng)或固定眼球時(shí)眼陣攣反而加重眼陣攣可以單獨(dú)存在，也可與其他肌陣攣共存可以間歇性發(fā)作，也可以持續(xù)存在此病罕見(jiàn),CSF檢查可見(jiàn)蛋白輕度增高，也可類似PCD 的改變，CSF中出現(xiàn)抗神

9、經(jīng)元抗體頭部CT檢查大多正常，MRI檢查有時(shí)可見(jiàn) 腦干內(nèi)異常信號(hào)（T2WI呈高信號(hào)）,三、斜視性陣攣-肌陣攣,免疫抑制治療均可收到明顯效果原發(fā)腫瘤的治療也可以改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀， 也可自然緩解 對(duì)癥治療：硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮 本病預(yù)后較好,三、斜視性陣攣-肌陣攣,發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，可能與自身免疫相關(guān)脊髓病變以胸段明顯,四、亞急性壞死性脊髓病,亞急性脊髓橫貫性損傷多以下肢無(wú)力起病呈傳導(dǎo)束性感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙

10、伴有括約肌功能障礙受損平面可以在數(shù)日內(nèi)上升；也可累及頸段 脊髓造成四肢癱，甚至出現(xiàn)呼吸機(jī)麻痹危及生命 多于2～3個(gè)月內(nèi)死亡,四、亞急性壞死性脊髓病,腦脊液正常，或者淋巴細(xì)胞和蛋白升高M(jìn)RI可見(jiàn)病變節(jié)段脊髓腫脹,四、亞急性壞死性脊髓病,亞急性橫貫性脊髓損傷可能合并的惡性腫瘤 排除惡性腫瘤硬膜下或髓內(nèi)轉(zhuǎn)移、放射性脊髓 病以及脊髓動(dòng)靜脈畸形等脊髓病變后進(jìn)行診斷,四、亞急性壞死性脊髓病,本病沒(méi)有特異性治療方法，病情進(jìn)行性加重

11、預(yù)后不良,四、亞急性壞死性脊髓病,主要侵及脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核非炎性退行性變 原發(fā)腫瘤以骨髓瘤和淋巴細(xì)胞增殖性腫瘤多見(jiàn),五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,亞急性進(jìn)行性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀 不伴有疼痛，偶爾可出現(xiàn)輕微的感覺(jué)異常 可見(jiàn)到上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的表現(xiàn)， 類似運(yùn)動(dòng) 神經(jīng)元病,五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,CSF檢查細(xì)胞數(shù)正常，可有輕度的蛋白細(xì)胞分離肌電圖表現(xiàn)為失神經(jīng)電位,五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,此型臨床少見(jiàn)，鑒

12、別診斷主要依據(jù)查到腫瘤證據(jù)和相關(guān)腫瘤抗體,五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,尚無(wú)特效的治療辦法病程進(jìn)展緩慢,五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,脊髓背根神經(jīng)節(jié)及后索神經(jīng)纖維損傷為主 本病70%～80%原發(fā)于肺癌，主要是小細(xì)胞肺癌廣泛的神經(jīng)細(xì)胞脫失、壞死、淋巴細(xì)胞及單核 細(xì)胞浸潤(rùn) 后根、脊髓后角細(xì)胞、后索繼發(fā)性退行性變,六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病,六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病,女性多于男性，起病呈亞急性常以肢體疼痛和感覺(jué)異常為首發(fā)癥狀逐漸出現(xiàn)步

13、態(tài)不穩(wěn)和感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào) 伴有上肢的假性手足徐動(dòng)癥肢體無(wú)力相對(duì)較輕，出現(xiàn)肌無(wú)力或肌肉萎縮多提示有脊髓受損，特別是前角細(xì)胞受累 大多數(shù)在幾周到幾個(gè)月內(nèi)迅速進(jìn)展，少數(shù)病情進(jìn)展緩慢,六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病,腦脊液檢查：多數(shù)正常，有輕度淋巴細(xì)胞增高，蛋白、IgG略有升高，血清和CSF中可以檢測(cè)出抗Hu-抗體，CSF中滴度較高，提示抗體由鞘內(nèi)合成肌電圖 肌電圖特點(diǎn)是感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位衰減或缺失，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；騼H輕度減慢，無(wú)失神經(jīng)電位

14、,四肢遠(yuǎn)端疼痛及其他各種感覺(jué)障礙感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)肌力相對(duì)保留 肌電圖感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢及波幅減低運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常,本病應(yīng)與Guillian-Barre 綜合征鑒別,六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病,尚無(wú)特效治療方法血漿置換、皮質(zhì)類固醇及免疫球蛋白 治療對(duì)多數(shù)患者無(wú)效 早期切除原發(fā)腫瘤可延緩本病病程，但預(yù)后不良,六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病,肌無(wú)力綜合征由自身免疫介導(dǎo)的神經(jīng)-肌肉接頭功能障礙性 疾病至少有一半以上的

15、患者能查到癌腫，80%以上 為小細(xì)胞肺癌,腫瘤抗原,抗體,NMJ前膜鈣通道封閉,前膜內(nèi)Ach不能釋放,肌無(wú)力,,,,,七、Lambert-Eaton綜合征,成年男性多見(jiàn)，約2/3患者伴發(fā)腫瘤， 特別是小細(xì)胞肺癌亞急性起病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肢體近端 和軀干肌肉無(wú)力，易疲勞，下肢重于上肢腦神經(jīng)支配肌群不受累自主神經(jīng)功能障礙可以合并其他PNS，如PCD和腦脊髓炎等,七、Lambert-Eaton綜合征,藥理學(xué)試

16、驗(yàn) 新斯的明或騰喜龍?jiān)囼?yàn)往往陰性，部分患者可有弱反應(yīng)高頻（10Hz以上）重復(fù)電刺激時(shí)波幅遞增到 200%以上,七、Lambert-Eaton綜合征,亞急性發(fā)病的肢體近端無(wú)力為主的癥狀短暫活動(dòng)后癥狀減輕無(wú)眼肌麻痹伴自主神經(jīng)功能障礙新斯的明或騰喜龍?jiān)囼?yàn)陰性高頻重復(fù)刺激波幅遞增,需與重癥肌無(wú)力鑒別,七、Lambert-Eaton綜合征,膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明通常無(wú)效血漿置換和免疫抑制劑治療有效針對(duì)伴發(fā)的明確腫瘤進(jìn)

17、行相應(yīng)治療也可使癥狀 明顯改善注意避免應(yīng)用鈣通道阻滯劑類藥物如尼莫地平、 維拉帕米、氟桂利嗪等,七、Lambert-Eaton綜合征,第二節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,隨著人們對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)損害認(rèn)識(shí)的不斷提高和新的檢查手段（如MRI、PET、肌電圖及神經(jīng)肌肉活檢等）的普遍應(yīng)用，糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥檢出率明顯提高，達(dá)50%以上，是糖尿病最常見(jiàn)的并發(fā)癥,1．糖代謝異常 2．神經(jīng)低灌注 3．神經(jīng)

18、營(yíng)養(yǎng)因子 4．自身免疫因素 5．炎癥反應(yīng) 6．遺傳因素 7．其它因素,糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,1．血糖升高/糖耐量降低2．神經(jīng)系統(tǒng)受損相應(yīng)表現(xiàn)3．神經(jīng)電生理檢查 CT MRI/MRA 神經(jīng)活檢,糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,一、糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)病,二、糖尿病性單神經(jīng)病,三、糖尿病性自主神經(jīng)病,四、糖尿病性脊髓病,1.控制血糖2.大劑量B族維生素3.改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)4.

19、控制血脂，將低密度 脂蛋白降到1.03 mmol/L以下,糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,最常見(jiàn)的糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥慢性進(jìn)行性病程主要累及雙側(cè)末梢神經(jīng)，以感覺(jué) 神經(jīng)和自主神經(jīng)癥狀為主，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累較輕,一、糖尿病性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病,自下肢遠(yuǎn)端開(kāi)始疼痛、燒灼感、針刺感及寒冷感，夜間重，有時(shí)疼痛劇烈難以忍受而影響睡眠對(duì)稱性麻木、蟻?zhàn)?、燒灼感等感覺(jué)障礙,一、糖尿病性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病,感覺(jué)神經(jīng)癥狀,體位性低血壓皮膚粗糙、菲薄、

20、干燥、皸裂， 指（趾）甲脆弱、不平 瞳孔反射異常和汗液分泌障礙,一、糖尿病性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病,自主神經(jīng)癥狀,肢體無(wú)力較輕或無(wú)腱反射減弱或消失一般無(wú)肌萎縮,一、糖尿病性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)癥狀,感覺(jué)和自主神經(jīng)癥狀為主的多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病的癥狀和體征體血糖升高、糖耐量異常、糖化血紅蛋白增高神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，動(dòng)作電位幅度降低,一、糖尿病性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病,,藥品、重金屬和一些有機(jī)化合物中毒引起的多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病癌性周?chē)窠?jīng)病

21、 亞急性聯(lián)合變性、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病遺傳性周?chē)窠?jīng)病,一、糖尿病性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病,控制血糖B族維生素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)自發(fā)性疼痛：卡馬西平或苯妥英鈉抗焦慮、抑郁,一、糖尿病性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病,糖尿病周?chē)窠?jīng)病預(yù)后不佳有的患者出現(xiàn)頑固性肢端潰瘍、壞死及反復(fù)感染導(dǎo)致敗血癥,一、糖尿病性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病,單支神經(jīng)受累急性、亞急性起?。ㄆ鹨蜓系K，髓鞘受損重于軸索）腦神經(jīng)：外展、滑車(chē)、動(dòng)眼、面神經(jīng)脊神經(jīng)：尺、橈、正

22、中、腋、股、腓 少數(shù)侵及：膈、閉孔神經(jīng),二、糖尿病性單神經(jīng)病,單神經(jīng)，亞急性，病程可數(shù)周-數(shù)月感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)均受侵犯，相應(yīng)分布支配區(qū)域 感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙肌電圖以傳導(dǎo)速度減慢為主,二、糖尿病性單神經(jīng)病,同“多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病”以機(jī)體能否及時(shí)建立“側(cè)支循環(huán)”決定其能否“痊愈”,二、糖尿病性單神經(jīng)病,認(rèn)識(shí)上主要靠“臨床癥狀和體征”關(guān)鍵詞組：80%的患者，20年的病程：15%的合并體位性低血壓30mmHg的臥立收縮壓差

23、心動(dòng)過(guò)速異常瞳孔低血糖性意識(shí)障礙,三、糖尿病性自主神經(jīng)病,糖尿病性胃腸自主神經(jīng)病糖尿病性膀胱功能障礙糖尿病性性功能障礙,三、糖尿病性自主神經(jīng)病,關(guān)鍵詞：胃腸功能紊亂食道蠕動(dòng)減慢、胃張力降低、排空延長(zhǎng)胃酸減少、膽囊功能障礙腹瀉、脂肪瀉、 “五更瀉”、 便秘常主訴：腹脹、消化不良、不明原因腹瀉或便秘,三、糖尿病性自主神經(jīng)病,關(guān)鍵詞：13%合并低張力大容量性膀胱殘余尿—易繼發(fā)尿路感染神經(jīng)源性膀胱,三、糖尿病性自主神經(jīng)

24、病,關(guān)鍵詞：男性糖尿病患者 50%，陽(yáng)痿可以是糖尿病自主神經(jīng)障礙的唯一表現(xiàn)女性 40歲以下 38% 月經(jīng)紊亂、性冷淡、會(huì)陰部瘙癢可能的原因：骶部副交感神經(jīng)受損,三、糖尿病性自主神經(jīng)病,少見(jiàn)病種有：糖尿病性肌萎縮糖尿病性假性脊髓癆脊前動(dòng)脈綜合癥治療：以醫(yī)治原發(fā)病-糖尿病為主輔以B族維生素,四、糖尿病性脊髓病,發(fā)病機(jī)制：Ⅱ型 學(xué)說(shuō)：代謝 循環(huán) 免疫病理表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘→軸索變性臨床特點(diǎn)：中老年 亞急

25、性多 急性隱匿也有 單側(cè)雙側(cè) 不對(duì)稱 延髓支配肌肉一般不受累無(wú)感覺(jué)障礙 膝反射減弱或消失，而踝反射正常典型表現(xiàn)：骨盆帶肌肉萎縮、無(wú)力—股四頭肌萎縮與無(wú)力不平行，萎縮重于肌無(wú)力肌電圖：支配近端肌肉和脊旁肌為主的神經(jīng)源性損害,四、糖尿病性脊髓病,受累部位：脊髓的后根和后索 臨床表現(xiàn)：深感覺(jué)障礙感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)不穩(wěn)、蹣跚夜間行走困難、走路踩棉花感閉目難立征陽(yáng)性,四、糖尿病性脊髓病,第三節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表

26、現(xiàn),Systemic lupus erythematosus, SLE,SLE：自身免疫疾病 ，全身累及 由遺傳、內(nèi)分泌和環(huán)境因素等致免疫失調(diào)引起慢性炎性疾病 21.4/10萬(wàn) 90%為女性約50%患者有——神經(jīng)精神癥狀并發(fā)癥：表現(xiàn)有——頭痛、癲癇、精神障礙、認(rèn)知障礙腦血管病、狼瘡腦病、無(wú)菌性腦膜炎運(yùn)動(dòng)障礙、脊髓病、周?chē)窠?jīng)病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),SLE：免疫介導(dǎo)損傷 神經(jīng)損傷：抗體直接損傷神經(jīng)

27、抗體對(duì)腦血管損傷抗體對(duì)凝血系統(tǒng)的影響抗體對(duì)脈絡(luò)膜和血腦屏障的損傷,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),中樞神經(jīng)系統(tǒng)： 腦：新舊不一的微梗死（可大面積梗死） 出血——腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血 腦血管廣泛受累，以小血管病變?yōu)橹鳎?“透明樣變” 血管內(nèi)皮增生，也可出現(xiàn)血管炎性改變 白質(zhì)——還可有“脫髓鞘”改變周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)： 周?chē)窠?jīng)主要以多灶性不對(duì)稱的脫髓鞘改變?yōu)橹?/p>

28、 神經(jīng)滋養(yǎng)小血管病變——導(dǎo)致軸索改變,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),SLE是全身性慢性病 其神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥可出現(xiàn)在SLE診斷之前也可出現(xiàn)于SLE的各個(gè)時(shí)期有十一方面的表現(xiàn)特點(diǎn),系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),最常見(jiàn)，約有32%～70%主要為偏頭痛，其次是緊張性頭痛 早期即可單獨(dú)出現(xiàn)糖皮質(zhì)激素治療可緩解,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),頭痛,1,較常見(jiàn)，約有17%～37%有約5%～10%為SLE的首發(fā)癥狀 出現(xiàn)并非

29、意味著疾病的晚期發(fā)作形式： 全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作 單純部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 癲癇持續(xù)狀態(tài) 反射性癲癇 精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作——注意與原發(fā)性癲癇相鑒別！,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),較常見(jiàn)，約有3%～15%部位：大腦 、小腦 、腦干 腦梗死、出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血直接原因：腦血管本身病變心臟附壁血栓脫落栓塞腦SLE并發(fā)的高血壓、尿毒癥 ——腦血管

30、病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),不包括腦血管病變引起的精神癥狀表現(xiàn)：腦胡言亂語(yǔ)、意識(shí)模糊、躁動(dòng)不安、幻覺(jué)、癡呆、抑郁等,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),急或慢性，常在SLE早期，可首發(fā)，易復(fù)發(fā)表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激征,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),主要是狼瘡性舞蹈病，偶見(jiàn)SLE性帕金森綜合癥30歲以下女性多見(jiàn)，一過(guò)性多，少數(shù)持續(xù)數(shù)年急性發(fā)作期多見(jiàn)，可單側(cè)或雙側(cè)舞蹈，復(fù)發(fā)率25%檢查：狼瘡性舞蹈病——現(xiàn)有

31、影像學(xué)無(wú)改變SLE性帕金森綜合癥——有影像學(xué)改變特定反射性核素功能PET和SPECT：早期 腦內(nèi)DAT-多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)載體功能顯著降低D2型多巴胺受體火星早期超敏，晚期低敏，多巴胺遞質(zhì)合成減少,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),可作為SLE最初的臨床表現(xiàn)，但其他時(shí)期也有急性、亞急性發(fā)病 脊髓血管炎-脊髓缺血壞死胸髓受累居多，可雙下肢無(wú)力，甚至完全性截癱 受損平面以下各種感覺(jué)減退和消失 大小便功能障礙，等約25%合并是視神

32、經(jīng)改變——注意與視神經(jīng)脊髓炎鑒別檢查： MRI 相應(yīng)節(jié)段長(zhǎng)T2信號(hào)，常有水腫，增粗， 強(qiáng)化。也有MRI無(wú)異常發(fā)現(xiàn)的 CSF蛋白和淋巴可升高,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),主要是：視神經(jīng) 也有累及面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng)注意： 可以是腦神經(jīng)單獨(dú)受累 也可以是病變侵及大腦、腦干時(shí)累及腦神經(jīng),系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),少見(jiàn) 主要是“非對(duì)稱性神經(jīng)炎”；也可有單神經(jīng)病、 多發(fā)性單神經(jīng)病

33、、彌漫性神經(jīng)病常見(jiàn)癥狀 ——感覺(jué)異常，可有手套、襪套狀痛覺(jué)減退 ——感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào) 累及神經(jīng)根——表現(xiàn)： 急、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),與SLE有關(guān)的檢查，參見(jiàn)內(nèi)科學(xué)有關(guān)章節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)檢查，主要圍繞以下四個(gè)方面講述：腦脊液血清免疫學(xué)檢查影像學(xué)：CT MRI腦電圖肌電圖,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),壓力：35%升高 一般輕

34、度，也有400mmH2O以上者蛋白：74%升高，多在0.51~2.92g/L之間細(xì)胞：18%伴白細(xì)胞輕度甚高，十幾個(gè)到幾十個(gè)每 微升，以淋巴細(xì)胞升高為主糖、氯：多數(shù)正常，個(gè)別報(bào)道糖降低其他：可查到——抗神經(jīng)元抗體和抗淋巴細(xì)胞—IgG， 半數(shù)出現(xiàn)寡克隆帶——CSF中C4補(bǔ)體和糖降低，提示狼瘡性腦病 “活動(dòng)”,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),可查到結(jié)締組織病相關(guān)抗體陽(yáng)性例如： 抗

35、淋巴細(xì)胞抗體與認(rèn)知障礙有關(guān) 抗核蛋白P抗體與神經(jīng)癥有關(guān) 抗心磷脂抗體與腦梗死、舞蹈病和脊 髓炎有關(guān),系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),無(wú)特征性可見(jiàn)腦出血，或者缺血所致脫髓鞘病灶（有時(shí)難與多發(fā)性硬化鑒別）,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),多有異常，癲癇患者可見(jiàn)癲癇波 但是——沒(méi)有特殊提示SLE的意義,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),部分累及周?chē)窠?jīng)者，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢偶有——累及軸索，神經(jīng)傳導(dǎo)動(dòng)作電位波

36、 幅降低,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),根據(jù)典型的SLE表現(xiàn)伴有神經(jīng)、精神癥狀不難診斷 SLE癥狀不典型或神經(jīng)精神早于SLE時(shí)： ——根據(jù)1982年美國(guó)診斷標(biāo)準(zhǔn)確立SLE診斷 ——病程中出現(xiàn)神經(jīng)精神臨床表現(xiàn) ——除外其他復(fù)發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),腦血管?。?有明確的腦血管病危險(xiǎn)因素 無(wú)CSF及血清免疫學(xué)改變多發(fā)性硬化

37、 無(wú)結(jié)締組織病相關(guān)臨床表現(xiàn)及血清免疫學(xué)改變 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病灶符合McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn),系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),一般治療：幫助病人樹(shù)立信心，避免誘發(fā)因素，保證足夠的休息和營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)科治療：以對(duì)癥為主SLE治療：腎上腺糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑,預(yù)后：不良,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),第四節(jié) 甲狀腺疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,1.甲狀腺毒性腦病,2.急性甲狀腺毒性肌病,3.慢性甲狀腺毒性肌病,4.甲狀腺毒性周期性癱瘓,

38、一、甲狀腺功能亢進(jìn)的神經(jīng)系統(tǒng)病變,不同程度的意識(shí)障礙，大量錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)以及明顯的精神運(yùn)動(dòng)性興奮，患者可很快進(jìn)入昏迷狀態(tài) 腦脊液示無(wú)色透明，細(xì)胞數(shù)多正常，可有壓力增高及蛋白增高 腦電圖示中、重度異常，以彌漫的高波幅慢波為主 頭顱CT早期多示正常，也可在額顳區(qū)、半卵圓中心及基底節(jié)出現(xiàn)欠均勻低密度灶。頭MRI可見(jiàn)相應(yīng)部位長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào),一、甲狀腺功能亢進(jìn)的神經(jīng)系統(tǒng)病變,發(fā)展迅速的肌無(wú)力，嚴(yán)重時(shí)可在數(shù)日內(nèi)發(fā)生軟癱常侵犯咽部肌肉而發(fā)

39、生吞咽及發(fā)音障礙，甚至累及呼吸肌引起呼吸麻痹少數(shù)可侵犯眼肌及其他顱神經(jīng)所支配的肌肉 肌腱反射常降低或消失，肌肉萎縮不明顯 無(wú)感覺(jué)障礙罕見(jiàn),一、甲狀腺功能亢進(jìn)的神經(jīng)系統(tǒng)病變,常見(jiàn)，特別是中老年男性，兒童少見(jiàn) 進(jìn)行性肌萎縮與肌力下降，而甲亢癥狀并不明顯 易侵犯近端肌，伸肌較屈肌更易受累 本病常同時(shí)侵及雙側(cè)，少數(shù)可以單側(cè)為主 肌腱反射正常或亢進(jìn),一、甲狀腺功能亢進(jìn)的神經(jīng)系統(tǒng)病變,男性多見(jiàn)夜間或白天安靜時(shí)突然發(fā)生肢體軟癱，主要

40、累及近端肌，很少累及軀干和頭頸部 可伴有自主神經(jīng)障礙 血鉀降低，但補(bǔ)鉀并不能改善肌力,一、甲狀腺功能亢進(jìn)的神經(jīng)系統(tǒng)病變,甲狀腺機(jī)能減退性腦損害輕者記憶減退、反應(yīng)遲鈍、精神抑郁、淡漠、輕度智能障礙等重者步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、嗜睡、癡呆、精神錯(cuò)亂，甚至出現(xiàn)甲減性昏迷而死亡 甲低性腦神經(jīng)病變 嗅、味、視、聽(tīng)覺(jué)可減退 真性眩暈 視物模糊、視野缺損、視神經(jīng)萎縮 三叉神經(jīng)痛及面神經(jīng)麻痹 甲低性脊神經(jīng)病變較常見(jiàn) 四肢遠(yuǎn)端感覺(jué)異常

41、 甲減致阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征,二、甲狀腺功能減退性神經(jīng)病變,與自身免疫性甲狀腺疾病相關(guān)的腦病 抗甲狀腺抗體增高 甲狀腺功能可為正常、亢進(jìn)或低下 多急性或亞急性起病，少數(shù)慢性起病 中年女性多見(jiàn) 發(fā)病類型 以局灶癥狀為主的卒中樣發(fā)作型 另一類持續(xù)進(jìn)展型多為精神癥狀,三、橋本腦病,錐體束癥狀 失語(yǔ)、失用、失讀 小腦性共濟(jì)失調(diào) 感覺(jué)障礙 幻覺(jué)以幻聽(tīng)為多興奮癥狀如激越、易怒、不安亦可出現(xiàn)抑郁、淡漠、意志缺乏、

42、認(rèn)知功能低下，也可有妄想、人格改變、行為異常意識(shí)障礙發(fā)生率較高 錐體外系改變,三、橋本腦病,抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體（抗TPO抗體）陽(yáng)性 抗甲狀腺球蛋白抗體（抗TG抗體）可以陽(yáng)性也可以陰性 腦脊液可見(jiàn)蛋白正?；蜉p度升高，但也有達(dá)300mg/dL者。細(xì)胞數(shù)輕度增加 腦電圖呈全面慢波，亦可出現(xiàn)三相波、棘波、棘慢波、突發(fā)性慢波 MRI顯示非特異性的大腦皮層下白質(zhì)區(qū)T2WI、FLAIR高信號(hào)，隨著病情好轉(zhuǎn)，白質(zhì)區(qū)高信號(hào)可以恢復(fù)正常