神經(jīng)系統(tǒng)疾病

1、,第十四章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病,第一節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)的細(xì)胞及基本病變,神經(jīng)元,一、神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)胞,星形膠質(zhì)細(xì)胞（GFAP陽性）,少突膠質(zhì)細(xì)胞,二、神經(jīng)細(xì)胞基本病變,▲尼氏體溶解：軸突損傷、病毒感染、缺氧、B族維生素缺乏等，可逆性▲紅色神經(jīng)元：急性缺血、缺氧、感染，神經(jīng)元固縮壞死→鬼影細(xì)胞▲神經(jīng)元萎縮：慢性漸進(jìn)性變性疾病▲脫髓鞘：軸突損傷 ▲病毒性包含體：狂犬病Negri小體，巨細(xì)胞病毒▲細(xì)胞結(jié)構(gòu)蛋白異常：神經(jīng)原纖維纏結(jié)，lewy

2、小體 ，異常朊蛋白（PrP）聚積,紅色神經(jīng)元Negri小體巨細(xì)胞病毒胞漿包含體,三、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞基本病變,▲星形膠質(zhì)細(xì)胞腫脹：損傷最早期形態(tài)改變 ，缺氧、中毒、低血糖及海綿狀腦病等▲反應(yīng)性膠質(zhì)化：損傷后的修復(fù)性反應(yīng)，形成膠質(zhì)瘢痕▲包含體形成：各種變性疾病▲衛(wèi)星現(xiàn)象（satellitosis）： 一個(gè)神經(jīng)元由5個(gè)或以上少突膠質(zhì)細(xì)胞圍繞，神經(jīng)元變性壞死時(shí)多見▲噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象（neuronophagia）：小膠質(zhì)細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬

3、壞死神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象。▲膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)：小膠質(zhì)細(xì)胞局灶性增生形成結(jié)節(jié)，見于病毒性腦炎、神經(jīng)梅毒等。,膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié),衛(wèi)星現(xiàn)象,噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象,第二節(jié) 感染性疾病,▲感染源：病毒、細(xì)菌、立克次體、螺旋體、真菌、寄生蟲等▲感染途徑：◇血源性：膿毒敗血癥◇局部擴(kuò)散：顱骨開放骨折、乳突炎、中耳炎、鼻竇炎等◇直接感染：創(chuàng)傷、腰穿感染◇經(jīng)神經(jīng)感染：狂犬病病毒沿周圍神經(jīng),單純皰疹病毒可沿嗅神經(jīng)、三叉神經(jīng)侵入CNS,一、化膿性腦膜炎,▲軟腦膜和蛛

4、網(wǎng)膜的化膿性炎▲分為流行性腦膜炎（原發(fā)）和敗血癥性腦膜炎（繼發(fā)于敗血癥）▲流行性腦膜炎（流腦）多為散發(fā)，冬春季可引起流行，多為兒童及青少年▲主要致病菌為腦膜炎球菌，經(jīng)呼吸道傳染 ▲蛛網(wǎng)膜下腔化膿性炎，嚴(yán)重→脈管炎、血栓形成→腦缺血和梗死,發(fā)病機(jī)制,患者及帶菌者（腦膜炎球菌） ↓ 呼吸道飛沫傳播 ↓ 局部炎癥（帶菌者）

5、 ↓ 入血、繁殖（菌血癥、敗血癥） ↓ 化膿性腦膜炎 ↓ 小血管、毛細(xì)血管出血壞死 ↓ 皮膚粘膜瘀斑,化膿性腦膜炎,化膿性腦膜炎,臨床病理聯(lián)系,▲腦膜刺激征： 頸項(xiàng)強(qiáng)直，角弓反張，Kering征（+）▲顱內(nèi)壓升高癥狀： 頭痛、噴射性嘔吐, 小兒前囟飽滿▲腦脊液變化：蛋白增多，糖

6、減少，膿細(xì)胞多， 涂片培養(yǎng)可找到雙球菌，診斷的重要證據(jù)▲顱神經(jīng)麻痹：Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ對(duì)顱N麻痹▲全身癥狀：發(fā)熱、WBC↑,結(jié)局和并發(fā)癥,▲結(jié)局：大多數(shù)可痊愈，病死率＜5%▲并發(fā)癥：●腦積水：腦膜粘連→腦脊液循環(huán)障礙●顱神經(jīng)受損麻痹：耳聾、視力障礙、斜視、面N癱 ●肢體癱瘓：腦底脈管炎致血管阻塞→腦缺血和腦梗死,沃-弗（Waterhouse-Friederichsen）綜合征：▲多見于兒童，起病急，病情兇險(xiǎn)▲周圍循環(huán)

7、衰竭，休克和皮膚大片紫癜，兩側(cè)腎上腺出血，腎上腺皮質(zhì)功能衰竭▲大量內(nèi)毒素釋放→→DIC，短期內(nèi)可因嚴(yán)重?cái)⊙Y而死亡▲腦部病變輕微,暴發(fā)性腦膜炎球菌敗血癥,,腎上腺出血,二、流行性乙型腦炎 （Epidemic Encephalitis),▲乙型腦炎病毒感染所致腦實(shí)質(zhì)急性變質(zhì)性炎▲10歲以下兒童多見，多在夏秋季流行▲起病急，病情重，死亡率高；主要表現(xiàn)為高熱、嗜睡、抽搐、昏迷等癥狀▲乙型腦炎病毒（嗜神經(jīng)性RNA病毒）經(jīng)蚊蟲（三節(jié)

8、吻庫蚊）叮咬傳播▲病毒循環(huán)規(guī)律：動(dòng)物-蚊-動(dòng)物（牛、馬、豬等）,病變特點(diǎn),▲腦實(shí)質(zhì)急性變質(zhì)性炎▲累及整個(gè)CNS灰質(zhì)，以大腦皮質(zhì)、基底核、視丘最重 ▲血管套現(xiàn)象：血管周淋巴、單核細(xì)胞浸潤▲神經(jīng)細(xì)胞變性壞死： 衛(wèi)星現(xiàn)象及嗜神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象▲篩網(wǎng)狀軟化灶：特征性病變▲膠質(zhì)細(xì)胞增生： 膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成▲切面可見粟?；蜥樇獯笮“胪该鬈浕?流行性乙型腦炎（微軟化灶）,流行性乙型腦炎血管套現(xiàn)象衛(wèi)星現(xiàn)象嗜神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象,流行性乙型腦炎

9、腦軟化灶膠質(zhì)結(jié)節(jié),臨床病理聯(lián)系,▲嗜睡、昏迷：最早出現(xiàn)、主要癥狀，廣泛神經(jīng)元變性壞死▲顱神經(jīng)麻痹：顱神經(jīng)核受損▲肢體癱瘓：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀▲顱內(nèi)壓升高：腦水腫→頭痛、嘔吐▲腦膜刺激癥狀：腦膜反應(yīng)性炎癥，輕微,三、海綿狀腦病,▲一組慢性蛋白感染性疾病●克－雅?。–JD） ●枯顱?。╧uru）●致死性家族性失眠癥（FFI） ●Gerstmann－Straüssl

10、er綜合征（GSS）●動(dòng)物瘋牛病、貓抓病、羊搔癢癥▲朊蛋白（prionprotein，PrP）α-螺旋構(gòu)型變成β-折疊構(gòu)型，不能被降解且具有傳染性。▲多由于PRNP基因突變所致,海綿狀腦病發(fā)病機(jī)制,▲大腦萎縮▲神經(jīng)元及神經(jīng)氈出現(xiàn)大量空泡，呈海綿狀▲不同程度神經(jīng)元死亡、缺失，反應(yīng)性膠質(zhì)化，無炎癥反應(yīng)▲PrPsc蛋白沉積于神經(jīng)突觸，在細(xì)胞間質(zhì)大量沉積形成kuru斑▲病變主要累及大腦皮質(zhì)、深部灰質(zhì)，呈灶狀分布,海綿狀腦病病理特點(diǎn)

11、,海綿狀腦病，海綿狀、神經(jīng)元死亡、 kuru斑,▲克-雅?。荷僖姡s85%的病例為散發(fā)，發(fā)病高峰為70歲，臨床可出現(xiàn)步態(tài)異常、肌痙攣、共濟(jì)失調(diào)和迅速發(fā)展的癡呆，平均存活期僅7個(gè)月，個(gè)別可達(dá)數(shù)年?！儺惪?雅?。呵?、中年人，早期出現(xiàn)幻覺、恐懼感、怪異行為。病變與克-雅病相似，但無 PRNP基因突變，提示為感染引起，與瘋牛病發(fā)病呈相關(guān)性,海綿狀腦病臨床類型,▲ Gerstmann-Straüssler綜合征： PRNP