神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷

1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷,杏林人家,神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則１、病史+體征２、解剖診斷←主要癥狀和體征的演變３、病因診斷←病史+體征+輔助檢查,神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷,４、影象學(xué)診斷５、病理學(xué)診斷 6、分子生物學(xué)診斷,神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷,大體結(jié)構(gòu)：肌肉疾病周圍神經(jīng)疾病脊髓病變,神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷,腦干病變小腦病變大腦病變腦脊髓膜病變,肌肉無力和癱瘓的定位,一、 機(jī)制從大腦的運(yùn)動神經(jīng)元到肌肉這一通路任何環(huán)節(jié)病

2、變均可導(dǎo)致肌無力或癱瘓。,肌肉無力和癱瘓的定位,二、部位與病變的關(guān)系（一）電解質(zhì)紊亂１、低鉀： 肢帶肌無力（呼吸肌及延髓肌 多不受影響）、 腱反射存在，補(bǔ)鉀有效。 發(fā)作性（數(shù)小時~數(shù)天）。,肌肉無力和癱瘓的定位,２、高鉀： 家族性； 發(fā)作性（持續(xù)1-2小時，頻繁）； 肌無力常累及某一肌群； 可有延髓肌和呼吸肌受累

3、；,肌肉無力和癱瘓的定位,伴有疼痛或肌強(qiáng)直；禁食、運(yùn)動后或使用鉀誘發(fā)（鉀敏感性）；發(fā)作時血鉀多正?；蛏?。,肌肉無力和癱瘓的定位,3、副肌強(qiáng)直（paramyotonia)誘因：寒冷、自發(fā)特征：寒冷誘發(fā) 反常性強(qiáng)直（活動后加重） 常染色體顯形遺傳， 常伴高血鉀或正常血鉀。,肌肉無力和癱瘓的定位,（二） 肌肉病變 １、遺傳性： 部位：肢帶肌為主，面肌常，偶見眼咽

4、肌及肢體遠(yuǎn)端,肌肉無力和癱瘓的定位,特征：肌無力、肌萎縮或肥大， 反射相應(yīng)降低， 常無疼痛（脂質(zhì)代謝異 ?？捎刑弁椿蚣’d攣），起病：多在早年發(fā)病， 起病隱匿，進(jìn)展性,肌肉無力和癱瘓的定位,２、炎癥性肌?。?肢帶肌為主， 可有嚴(yán)重的頸肌、咽喉肌無力而出現(xiàn)抬頭、吞咽困難等， 不影響眼外肌。,肌

5、肉無力和癱瘓的定位,1/3患者可伴有肌痛和壓痛。多見于中年女性發(fā)病，首先為骨盆帶肌無力。呈慢性或亞急性進(jìn)展。,肌肉無力和癱瘓的定位,３、內(nèi)分泌性肌?。?常為甲狀腺或腎上腺疾病所致。 多為無痛性肢帶肌無力和萎縮， 血清酶多正常。 甲減性肌病多有粘液性水腫和發(fā)射時延遲。,肌肉無力和癱瘓的定位,（三）神經(jīng)肌肉接頭疾病 １、重癥肌無力： 部位——眼外肌、面肌

6、、咀嚼肌、延髓肌、肢帶肌和呼吸肌。 特征：病理性疲勞， 少見肌萎縮及反射改變。,肌肉無力和癱瘓的定位,２、突觸前膜病變： 多為骨盆帶肌無力， 常有疼痛等。 肌無力活動后減輕。 多見于50以上的男性， 常為肺癌的副腫瘤綜合征。,肌肉無力和癱瘓的定位,（四）周圍神經(jīng)疾?。薄⒍喟l(fā)性周圍神經(jīng)病變： 對稱性遠(yuǎn)端肌肉無力

7、、 肌萎縮、反射減低或消失、 伴感覺障礙 和植物神經(jīng)功能障礙。 呈向心性發(fā)展。,肌肉無力和癱瘓的定位,２、多數(shù)性單神經(jīng)?。?為多個不相鄰的周圍神經(jīng)損害， 常見病因為糖尿病、結(jié)締組織病變等。３、單一神經(jīng)損害： 多為局部病因所致。,肌肉無力和癱瘓的定位,４、神經(jīng)叢病變： 見于外傷、腫瘤或炎癥等。

8、臂叢損害：上部、下部 腰骶叢損害：５、前根損害：,肌肉無力和癱瘓的定位,６、前角損害： 節(jié)段性特征，肌張力降低、 反射改變、肌萎縮， 可見肌束震顫。 多為遠(yuǎn)端無力， 也可能以近段為主。,肌肉無力和癱瘓的定位,（五）脊髓病變１、前角損害： 運(yùn)動神經(jīng)元病——多為對稱性的雙手小肌肉無力和萎縮 不伴感覺障礙。,肌肉

9、無力和癱瘓的定位,運(yùn)動神經(jīng)元病： 如有上運(yùn)動神經(jīng)元病變，可有雙下肢中樞性癱瘓和雙手的腱發(fā)射亢進(jìn)。 后期可累及肢體近端、呼吸肌等。 但不累及眼外肌和括約肌等。,肌肉無力和癱瘓的定位,２、Brown-Seguard綜合征： 病變同側(cè)錐體束征 和深感覺障礙， 對側(cè)淺感覺障礙。３、急性全橫貫損害： 脊髓休克,肌肉無力和癱瘓的定位,４、慢性

10、全橫貫損害： 痙攣性截癱、 痙攣性輕截癱 自動癥。,肌肉無力和癱瘓的定位,（六）腦干損害 交叉性癱瘓（部位根據(jù)不同顱神經(jīng)損害的征象確定）。 3、4——中腦； 5-8——腦橋； 9-12——延髓。,肌肉無力和癱瘓的定位,（七）內(nèi)囊損害 大多為完全的偏癱。 常有偏身感覺障礙

11、及偏盲。,肌肉無力和癱瘓的定位,（八）皮質(zhì)下?lián)p害 放射冠的纖維較內(nèi)囊分散， 損害可出現(xiàn)程度不等的偏癱或單癱等。 可伴有感覺和視覺損害。,肌肉無力和癱瘓的定位,（九）皮質(zhì)區(qū)損害１、假性單癱： 類似于單肢性癱瘓， 但有反射亢進(jìn)或病理反射 予以鑒別。２、刺激性征候： 易出現(xiàn)局灶性癇性發(fā)作。,肌肉無力和癱瘓的定位,３、4區(qū)病變：

12、 肌張力低，反射低， 病理反射存在。４、6區(qū)病變： 肌張力高，反射高， 病理反射陰性。,肌肉無力和癱瘓的定位,（十）癔病性癱瘓１、不符合上述部位和癱瘓的 特點(diǎn)。２、鮮明的心理因素。３、性別、年齡特征。４、人格特征。５、暗示有效。,感覺障礙的定位,一、感覺障礙的性質(zhì)（一）陽性癥狀：刺激性癥狀—— 疼痛、感覺異常、發(fā)冷感等。（二）陰性癥狀：破壞性癥狀

13、—— 一般感覺的缺失或減退。,感覺障礙的定位,二、定位診斷（一）皮質(zhì)型１、破壞性： 多為假單肢或假節(jié)段性分布。 以復(fù)合感覺障礙為主。２、刺激性： 感覺性局灶性癇性發(fā)作。,感覺障礙的定位,（二）內(nèi)囊型 偏身為主， 常伴有偏身運(yùn)動障礙。,感覺障礙的定位,（三）丘腦型 丘腦綜合征：對側(cè)偏身感覺減退以深感覺障礙為主對側(cè)丘腦痛或感覺過度對

14、側(cè)錐體外系癥狀—— 舞蹈或手足徐動,感覺障礙的定位,對側(cè)較輕的癱瘓，或一過性。對側(cè)植物神經(jīng)癥狀如腫脹或疼痛病因：血管病（丘腦膝狀體動脈閉塞）腫瘤等。,感覺障礙的定位,（四）腦干型１、延髓型： 背外側(cè)損害 出現(xiàn)交叉性感覺障礙。 同側(cè)面部和對側(cè)面部以下 淺感覺喪失。２、延髓以上： 對

15、側(cè)半身深淺感覺喪失。,感覺障礙的定位,（五）、脊髓型１、節(jié)段性： 后角病變—— 同側(cè)的痛溫覺障礙 白質(zhì)前連合病變—— 對稱性痛溫覺障礙， 馬褂樣分布。,感覺障礙的定位,兩者均見于脊髓內(nèi)病變，尤其是空洞癥或腫瘤。,感覺障礙的定位,２、傳導(dǎo)束性： 完全類型的

16、 為受損平面以下均一性感覺障礙， 早期可能為某一局部受累，注意和周圍性的區(qū)分。,感覺障礙的定位,后束損害—— 同側(cè)深感覺障礙， Lhermitte征側(cè)束損害—— 對側(cè)痛溫覺障礙或束痛,感覺障礙的定位,（六）、后根型 節(jié)段性特點(diǎn)： 根痛→感覺減退→感覺缺失,感覺障礙的定位,根痛—— 后根支配區(qū)內(nèi)的放射

17、性疼痛， 腦脊液沖擊征陽性。 以后可能會演變?yōu)楦杏X缺失， 疼痛減輕。,感覺障礙的定位,（七）、神經(jīng)叢型 按神經(jīng)叢的分布區(qū)的疼痛、感覺缺失或其他類型的感覺障礙。有頸叢（枕神經(jīng)區(qū)）、臂叢和腰骶叢。,感覺障礙的定位,（八）、神經(jīng)干型 按神經(jīng)干分布區(qū)的感覺缺失。如坐骨神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)或正中神經(jīng)分布等。,感覺障礙的定位,（九）、末梢型 從肢體的最遠(yuǎn)端開始，逐漸向近端波及。由遠(yuǎn)向近呈

18、梯級樣。,感覺障礙的定位,純末梢型感覺障礙多見于異煙肼中毒、某些遺傳性神經(jīng)病或糖尿病等。,感覺障礙的定位,痛性周圍神經(jīng)病（疼痛為突出癥狀或唯一癥狀） 糖尿病 HIV相關(guān)疾病,周圍神經(jīng)損害,一、定義 單神經(jīng)病為單一神經(jīng)干損害。多為局部病因所致如機(jī)械損傷。,周圍神經(jīng)損害,多數(shù)性單神經(jīng)?。ǘ嘣钚裕槎鄠€不相鄰的單神經(jīng)損害，常為血管性或脫髓鞘性病變。,周圍神經(jīng)損害,二、常見的定位性征候１、Foster-Ke

19、nnedy綜合征： 同側(cè)視神經(jīng)萎縮、 對側(cè)視乳頭水腫、 同側(cè)嗅覺缺失及性格改變， 見于額葉底部腫瘤。,周圍神經(jīng)損害,２、雙顳側(cè)盲： 垂體腫瘤或顱咽管瘤。３、雙鼻側(cè)盲： 雙側(cè)頸內(nèi)動脈壓迫 如動脈瘤或硬化。,周圍神經(jīng)損害,４、Adie瞳孔： 一側(cè)瞳孔散大，光反應(yīng)遲鈍， 但強(qiáng)光長時間照射后

20、 會明顯縮小。 見于年輕女性， 常有腱反射消失。,周圍神經(jīng)損害,５、Argyll-Robertson瞳孔： 瞳孔小、不等大且不規(guī)則， 光反應(yīng)消失， 但輻輳反射和調(diào)節(jié)反射存在。,周圍神經(jīng)損害,６、眼肌麻痹的鑒別診斷 神經(jīng)源性： 符合神經(jīng)的分布， 同時有瞳孔的改變。,周圍神經(jīng)損害,海綿竇綜合征：

21、 3、4、5（1）、6 + 靜脈回流障礙眶尖綜合征：2、3、4、5、6眶上裂綜合征：3、4、5、6,周圍神經(jīng)損害,肌源性：不符合神經(jīng)分布，瞳孔不受影響。 重癥肌無力：波動性 惡性突眼：甲狀腺損害 + 水腫 + 肌肉變粗 線粒體腦肌病：KSS 肌營養(yǎng)不良：眼咽型,周圍神經(jīng)損害,中樞性：Joseph病 (進(jìn)行性核上性眼肌麻痹，PSP)

22、腦干病變：腫瘤,周圍神經(jīng)損害,７、Marcus-Gunn綜合征： 先天性或遺傳性單側(cè)上瞼下垂， 當(dāng)張口、咀嚼或下頜的側(cè)向運(yùn)動 可使上瞼上提。,周圍神經(jīng)損害,８、Duan綜合征： 先天性單眼異常。 試圖內(nèi)收時出現(xiàn)眼球內(nèi)陷、 眼裂變小。９、Gradenigo綜合征： 巖骨尖腫瘤或肉芽種。 5（1）+ 6,周圍神經(jīng)損

23、害,10、Raeder綜合征： 5+ Horner綜合征。半月節(jié)旁病變?nèi)缪装Y或腫瘤。11、Horner 綜合征：12、Ramsy-Hunt綜合征： 7 + 外耳區(qū)皰疹。,周圍神經(jīng)損害,13、橋-小腦角綜合征： 5、6、7、8 。 見于炎癥、腫瘤等。 聽神經(jīng)瘤：首發(fā)癥狀常為 進(jìn)行性單側(cè)聽力減退。,周圍神經(jīng)損害,14、Vernet綜合征：

24、 頸靜脈孔病變，9、10、11損害。,周圍神經(jīng)損害,15、Villaret綜合征： 9-12 + Horner。 為腮腺后間隙病變。16、臂叢損害（C5-T1）： 常為局部損害，如外傷、腫瘤或炎癥等。,周圍神經(jīng)損害,Erb-Duchenne 麻痹：C5-C6損傷。 主要影響肱二頭肌、 三角肌、肱橈肌等。 感覺障礙在C5-6支配區(qū)。,周圍神經(jīng)損害,Kl

25、umpke麻痹：C7-T1損害。 主要為手部小肌肉和屈腕無力， 尺神經(jīng)支配區(qū)感覺喪失。17、胸廓出口綜合征：,周圍神經(jīng)損害,18、腰骶神經(jīng)叢綜合征： 單側(cè)或雙側(cè) 對稱或不對稱性的L2-S1， 表現(xiàn)為支配區(qū)的疼痛、 感覺障礙和肌無力萎縮等。,周圍神經(jīng)損害,可波及到骶尾叢出現(xiàn)二便障礙。多為局部的機(jī)械壓迫、破壞或炎癥等。,神經(jīng)肌肉疾?。ǘ喟l(fā)性

26、肌無力）,一、多發(fā)性肌肉無力可能病變的部位：肌肉、神經(jīng)肌肉接頭、周圍神經(jīng)、運(yùn)動神經(jīng)元,神經(jīng)肌肉疾?。ǘ喟l(fā)性肌無力）,二、基本特征肌肉：對稱性肢帶肌無力（近端）、晚期肌萎縮明顯、與肌無力相一致的腱反射減退。,神經(jīng)肌肉疾?。ǘ喟l(fā)性肌無力）,神經(jīng)肌肉接頭：主要累及眼外肌、延髓肌和肢帶肌，無肌萎縮，特征為癥狀的波動性，腱反射不受影響。,神經(jīng)肌肉疾?。ǘ喟l(fā)性肌無力）,周圍神經(jīng)：對稱性遠(yuǎn)端的感覺、運(yùn)動、反射和植物神經(jīng)功

27、能障礙，尤其腱反射改變明顯。,神經(jīng)肌肉疾?。ǘ喟l(fā)性肌無力）,前角細(xì)胞：肢體遠(yuǎn)端為主的肌無力、肌萎縮，雙手為首發(fā)癥狀好發(fā)部位。特征——肌跳、肌束震顫，反射改變明顯。,神經(jīng)肌肉疾?。ǘ喟l(fā)性肌無力）,三、鑒別診斷：血清酶：對肌肉疾病有診斷意義。嚴(yán)重的CPK、LDH升高見于多發(fā)性肌炎、Duchennne型肌營養(yǎng)不良和廣泛骨骼肌溶解。,神經(jīng)肌肉疾?。ǘ喟l(fā)性肌無力）,神經(jīng)電生理：肌肉病變：低波幅、短時相的多相波。神經(jīng)肌肉接頭

28、：重復(fù)神經(jīng)刺激呈遞減波形。突觸前膜病變：遞減-遞增波形,神經(jīng)肌肉疾?。ǘ喟l(fā)性肌無力）,周圍神經(jīng)：有自動發(fā)放、正相波及多相波。運(yùn)動神經(jīng)元：大量纖顫、束顫電位。MCV：對脫髓鞘周圍神經(jīng)病有診斷意義。,脊髓病變的定位診斷,一、診斷原則１、縱向定位 明確病變的上界及可能的下界 注意脊髓受損平面 和椎體的關(guān)系。,脊髓病變的定位診斷,2、橫向定位 硬膜外或硬膜內(nèi)

29、的定位 脊髓內(nèi)或脊髓外的定位 脊髓內(nèi)部的精細(xì)定位3、病因診斷,脊髓病變的定位診斷,二、脊髓縱向定位診斷（一）確定脊髓病變平面的 主要依據(jù)１、運(yùn)動障礙 a 節(jié)段性運(yùn)動障礙 肌肉萎縮、肌束震顫 b 癱瘓類型,脊髓病變的定位診斷,２、感覺障礙 a 根痛 b 節(jié)段性或根性感覺

30、障礙 c 傳導(dǎo)束性感覺障礙的平面,脊髓病變的定位診斷,d 傳導(dǎo)束病損的其他表現(xiàn)—— 后束損害出現(xiàn)Lhermitte征 （放電樣疼痛）、 側(cè)束損害出現(xiàn)傳導(dǎo)束痛 和早期的類周圍性感覺障礙。,脊髓病變的定位診斷,3、反射改變 a 腱反射的改變 節(jié)段性、錐體束 b 淺反射改變,脊髓病變的定位診斷,4、植物神經(jīng)功能改變

31、 a 皮膚、指甲的營養(yǎng)性改變 b 節(jié)段性或平面以下泌汗 或血管舒縮功能改變 c 關(guān)節(jié)改變（ Charcot關(guān)節(jié)）,脊髓病變的定位診斷,（二）常見的脊髓不同水平損害 感覺+運(yùn)動+植物神經(jīng)障礙 １、高頸段 四肢中樞性癱瘓+呼吸嚴(yán)重受損 +植物神經(jīng)功能障礙 （高熱、無汗等） +可有三

32、叉神經(jīng)脊束枝受累。,脊髓病變的定位診斷,２、頸膨大 上肢周圍性損害 +平面以下中樞性癱瘓 +呼吸部分受累， 部分患者有Horner綜合征,脊髓病變的定位診斷,３、胸段 雙下肢中樞性癱瘓， 注意腹壁反射改變 T11-12損害—— Beevor綜合征

33、４、腰膨大 雙下肢周圍性損害,脊髓病變的定位診斷,５、圓錐 二便障礙等植物神經(jīng)損害突出、 感覺障礙局限于鞍區(qū)（S3-S5）、 運(yùn)動障礙輕微（腫瘤）,脊髓病變的定位診斷,６、馬尾（周圍神經(jīng)?。?雙下肢不對稱的疼痛、 周圍性癱瘓或感覺障礙， 后期二便障礙。,脊髓病變的定位診斷,三、脊髓橫向定位診斷（一）脊髓內(nèi)外病變的確定基本

34、原則 脊髓內(nèi)病變—— 傳導(dǎo)束性損害明顯、,脊髓病變的定位診斷,植物神經(jīng)功能損害出現(xiàn)早而明顯、符合脊髓某一部位病變的特征（如全橫貫、半切、脊髓前2/3、脊髓后束+側(cè)束等）,脊髓病變的定位診斷,脊髓外病變——節(jié)段性表現(xiàn)早（如單肢受累）長束損害及植物神經(jīng)損害遲而不明顯、多符合脊髓的局部性病變。,脊髓病變的定位診斷,（二）硬膜內(nèi)外病變的鑒別 （有時非常困難） 注意脊髓腫瘤

35、可起源于后根、前根或側(cè)束部位，早期癥狀因部位而異。,脊髓病變的定位診斷,硬膜外 多為神經(jīng)纖維瘤、轉(zhuǎn)移瘤或椎體病變。早期多為神經(jīng)根或硬膜受損的表現(xiàn)如根痛或脊膜痛，晚期出現(xiàn)脊髓部分性全橫貫損害。,脊髓病變的定位診斷,硬膜下 多為炎性肉牙腫、神經(jīng)鞘瘤或腦膜瘤等。早期在出現(xiàn)神經(jīng)根損害的同時往往有局部脊髓受累的征象，可出現(xiàn)典型的半切綜合征。,脊髓病變的定位診斷,硬膜刺激癥狀不明顯。晚期導(dǎo)致脊髓全橫貫損害。,脊

36、髓病變的定位診斷,（三）脊髓特殊損害綜合征1、脊前動脈綜合征 多為T4平面的損害， 以前2/3為主，后束保留。2、脊后動脈綜合征 一側(cè)或雙側(cè)脊髓后1/3損害， 少見。,脊髓病變的定位診斷,3、慢性后束病變 梅毒、腫瘤。4、雙側(cè)后束+側(cè)束 炎癥、亞急性變性5、雙側(cè)錐體束+前角損害 +共濟(jì)失調(diào) 遺傳性共濟(jì)失

37、調(diào),脊髓病變的定位診斷,6、多部位、多層面損害 多發(fā)性硬化、脊髓蛛網(wǎng)膜炎 7、前角病變 脊髓灰質(zhì)炎、脊肌萎縮癥 8、前角+錐體束 ALS，副腫瘤綜合征,脊髓病變的定位診斷,9、錐體束 遺傳性痙攣性截癱、原發(fā)性硬化10、中央管周圍病變 脊髓內(nèi)腫瘤、空洞癥11、急性全橫貫損害 炎癥、血管病、MS 或De

38、vic 病,脊髓病變的定位診斷,12、半切綜合征 腫瘤、外傷、13、脊髓側(cè)角損害 Shy-Drager綜合征、副腫瘤。,腦干損害定位的診斷,一、腦干的基本功能１、顱神經(jīng)的基本功能２、傳導(dǎo)功能（感覺、運(yùn)動）,腦干損害定位的診斷,３、固有的重要功能 意識-覺醒的維持 反射功能 （肌張力、平衡、咳嗽、 眼球運(yùn)動、光反

39、射等） 基本的生命中樞,腦干損害定位的診斷,二、腦干病變的定位原則1、確定腦干水平的損害 顱神經(jīng)+腦干功能障礙 后組顱神經(jīng)——延髓 中組顱神經(jīng)——橋延或腦橋 3、4對顱神經(jīng)——中腦,腦干損害定位的診斷,2、腦干內(nèi)外病變的區(qū)別 原則—— 腦干內(nèi)病變時， 腦干受損的癥狀 出現(xiàn)早而明顯。,腦干損害

40、定位的診斷,支持腦干內(nèi)病損的證據(jù)包括出現(xiàn)腦干固有功能的損害（如意識改變、特殊反射功能的改變）、,腦干損害定位的診斷,核性顱神經(jīng)損害 （如分離性動眼神經(jīng)病損）、 特殊綜合征 （Charcot綜合征、 核間性眼肌麻痹）等。３、確定病變的范圍。,腦干損害定位的診斷,三、腦干病變的表現(xiàn)１、顱神經(jīng)損害。２、傳導(dǎo)束損害： 感覺、運(yùn)動、平衡障礙３、意識-覺醒

41、障礙４、植物神經(jīng)損害 高熱、針尖樣瞳孔、無汗,腦干損害定位的診斷,５、呼吸節(jié)律改變 周期性呼吸——間腦 中樞性過度換氣——中腦上端 長吸氣——橋腦上端 共濟(jì)失調(diào)性呼吸——延髓上端,腦干損害定位的診斷,６、特殊綜合征 Brun綜合征 Charcot綜合征 （小腦性語言+眼震+意向性震顫） 核間性眼肌麻

42、痹 （側(cè)視時一側(cè)眼球不能內(nèi)收 +另一側(cè)眼球可 外展且出現(xiàn)分離性眼震）,腦干損害定位的診斷,一個半綜合征 側(cè)視麻痹+核間性眼肌麻痹閉鎖綜合征 存在意識性情感反應(yīng)（心率增快、血壓升高、 流淚、呼吸加快等）+垂直性眼球運(yùn)動,腦干損害定位的診斷,緘默綜合征 中腦導(dǎo)水管周圍上行激活系統(tǒng)的部分性病變,腦干損害定位的診斷,四、中腦綜合征１、Weber綜合征

43、 同側(cè)動眼神經(jīng)損害 +對側(cè)錐體束征２、Parinaud綜合征 上視不能+瞳孔改變,腦干損害定位的診斷,３、Benedikt綜合征 同側(cè)動眼神經(jīng)損害 +紅核病變（對側(cè)不自主運(yùn)動）４、中腦幻覺 視幻覺+其他中腦征候,腦干損害定位的診斷,５、導(dǎo)水管綜合征 Parinaud綜合征+導(dǎo)水管阻塞６、去腦強(qiáng)直 彌漫

44、性病變 破壞中腦紅核以下， 出現(xiàn)去腦強(qiáng)直,腦干損害定位的診斷,五、腦橋綜合征１、Forville綜合征 病側(cè)外展麻痹+側(cè)視麻痹 +對側(cè)錐體束征２、Millard-Gubler綜合征 病側(cè)面神經(jīng)麻痹 +對側(cè)錐體束征,腦干損害定位的診斷,３、Raymond-Cestan綜合征 病側(cè)6、7顱神經(jīng)損害

45、+病側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào) +對側(cè)深感覺障礙,腦干損害定位的診斷,六、延髓綜合征１、Wallenberg 綜合征 病側(cè)8、9、10對顱神經(jīng)損害 +同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào) +同側(cè)Horner綜合征 +交叉性淺感覺障礙。 患者往往有明顯的頭暈、 嘔吐及眼震等。,腦干損害定位的診斷,２、Jackson 綜合征

46、 病側(cè)12對顱神經(jīng)損害 +對側(cè)錐體束征,腦干損害定位的診斷,七、大孔區(qū)綜合征 （腫瘤、畸形等）１、上部頸神經(jīng)根癥狀 枕頸部疼痛（C2-3）、 強(qiáng)迫頭位２、后組顱神經(jīng)損害３、延髓征候,腦干損害定位的診斷,４、脊髓壓迫癥表現(xiàn)５、小腦損害 眼震、頭暈、共濟(jì)失調(diào)６、顱高壓綜合征,小腦病損的定位診斷,一、小腦的基本功能１、絨球小節(jié)葉

47、 與軀體平衡 和肌張力的調(diào)節(jié)有關(guān),小腦病損的定位診斷,一、小腦的基本功能１、絨球小節(jié)葉 與軀體平衡 和肌張力的調(diào)節(jié)有關(guān),小腦病損的定位診斷,一、小腦的基本功能１、絨球小節(jié)葉 與軀體平衡 和肌張力的調(diào)節(jié)有關(guān),小腦病損的定位診斷,２、舊小腦 接受脊髓的非意識性 本體感覺沖動調(diào)節(jié)肢體的

48、協(xié)調(diào)運(yùn)動和維持肌張力３、新小腦 受大腦皮層的影響 協(xié)調(diào)肢體的精細(xì)運(yùn)動,小腦病損的定位診斷,二、小腦損害的表現(xiàn)１、共濟(jì)失調(diào) 肢體遠(yuǎn)端精細(xì)運(yùn)動障礙２、平衡障礙 軀體平衡障礙、小腦性步態(tài)３、辯距不良 運(yùn)動不足或過度,小腦病損的定位診斷,４、協(xié)同障礙 起坐試驗５、快速輪替異常 （disdiadochokine

49、sia）６、意向性震顫、姿勢性震顫７、肌回跳現(xiàn)象８、肌張力降低及鐘擺樣膝反射,小腦病損的定位診斷,９、小腦性語言10、眼球震顫11、書寫障礙12、特殊征候 肌陣攣 （橄欖核-齒狀核-紅核環(huán)路病變）—— 局部性、全身性，,小腦病損的定位診斷,三、小腦綜合征１、中線綜合征 平衡障礙、頭暈、 眼球震顫、小腦性語言２、半球綜合征

50、 同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào),,３、小腦幕綜合征 前額部頭痛、畏光、流淚、 嘔吐及平衡障礙， 后期有顱高壓表現(xiàn),小腦病損的定位診斷,４、遺傳性共濟(jì)失調(diào) 慢性進(jìn)行性小腦性損害 +肌張力增高， 后期出現(xiàn)腱反射異常 和智能障礙５、Charcot綜合征,小腦病損的定位診斷,四、常見的小腦綜合征１、急性全小腦損害

51、 小腦炎、中毒性、 脫髓鞘、血管性２、亞急性小腦損害 副腫瘤,小腦病損的定位診斷,３、慢性進(jìn)行性全小腦損害 遺傳性、酒精性、 慢性藥物中毒４、局部性損害 腫瘤（兒童）、膿腫、小腦病損的定位診斷５、橋小腦角綜合征 8、7、6 、5+小腦病損 +腦橋病損+腦積水,間腦病損的定位診斷,一、

52、間腦的功能１、組成 位于腦干和端腦之間， 包括丘腦、下丘腦、 上丘腦、底丘腦和第三腦室。,間腦病損的定位診斷,２、丘腦的功能 主要為感覺初級中樞， 在鳥類為運(yùn)動控制高級中樞 （人類參與運(yùn)動的控制）， 初級情感中樞， 上行激活系統(tǒng)的組分。,間腦病損的定位診斷,３、下丘腦的功能 神經(jīng)內(nèi)分

53、泌活動的中樞， 調(diào)節(jié)內(nèi)環(huán)境。４、上丘腦的功能 包括韁核、后連合和松果體。 參與內(nèi)分泌 和植物神經(jīng)的調(diào)節(jié)。,間腦病損的定位診斷,５、底丘腦的功能 為椎體外系的組分， 參與運(yùn)動的控制。,間腦病損的定位診斷,二、間腦病損的常見表現(xiàn)１、丘腦綜合征 （Dejerine-Roussy綜合征） 丘腦膝狀體動

54、脈閉塞 （后腹核病損）２、底丘腦綜合征 對側(cè)偏身投擲癥 （hemiballismus）,間腦病損的定位診斷,３、下丘腦綜合征 體溫調(diào)節(jié)障礙、攝食障礙、 代謝異常（水、鹽、糖）、 性功能障礙、性早熟、 植物神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙 （亢進(jìn)或減退） 及精神活動異常等。,間腦病損的定位診斷,４、

55、上丘腦綜合征 松果體瘤—— 兒童性早熟、 Parinaud綜合征、 導(dǎo)水管綜合征,間腦病損的定位診斷,５、特殊綜合征 Frohlich綜合征 肥胖+生殖無能←破壞性病變 Albright綜合征 性

56、早熟+皮膚色素沉著 +彌漫性纖維性骨炎,間腦病損的定位診斷,Sheehan綜合征 間腦性癲癇 發(fā)作性植物性癥狀+EEG證據(jù),大腦損害的定位診斷,一、大腦半球的基本組成額葉—— 情感、思維、智能、社會能力 和道德規(guī)范的基本中樞， 運(yùn)動發(fā)動中樞，顳葉—— 記憶、智能、聽覺理解,大腦損害的定位診斷,頂葉——

57、 感覺、空間構(gòu)象、 語言形成（左側(cè)）枕葉—— 視覺、視覺語言邊緣葉—— 內(nèi)臟運(yùn)動、嗅覺、記憶,大腦損害的定位診斷,優(yōu)勢半球—— 言語功能占優(yōu)勢的半球。語言區(qū)—— 左側(cè)半球 包繞外側(cè)裂的大腦皮質(zhì),大腦損害的定位診斷,二、大腦半球病變的基本特征1、

58、刺激性癥狀 陽性癥狀—— 抽搐、發(fā)麻、 疼痛、幻覺等,大腦損害的定位診斷,2.、破壞性癥狀 功能缺失—— 麻痹、感覺減退或消失、 意識障礙、 語言能力喪失、 智能障礙、社會能力

59、 或道德喪失等,大腦損害的定位診斷,三、額葉病變的定位１、前額葉 為精神智能中樞， 病損后出現(xiàn)智能障礙、 社會能力減退、行為障礙、 缺乏道德感。,大腦損害的定位診斷,額葉共濟(jì)失調(diào)、額葉釋放征。 典型病變——Pick?。病㈦p側(cè)額葉病損 無意志力、淡漠（abulia）,大腦損害的定位診斷,３、額葉底部 （眶葉

60、，orbital lobe） 人格及社會行為改變、 嗅覺缺失、 Foster-Kennedy綜合征４、中央前回 假性單癱,大腦損害的定位診斷,５、額上回 眼球側(cè)視中樞 注視麻痹或強(qiáng)制性注視６、額中回 書寫中樞（左側(cè)） 失寫７、額下回 Broca區(qū)（左側(cè)） 運(yùn)動性失語

61、,大腦損害的定位診斷,四、顳葉病損的定位１、優(yōu)勢半球 感覺性失語（顳橫回）、 命名性失語 （42區(qū)或顳枕聯(lián)合區(qū)）、 傳導(dǎo)性失語（？）,大腦損害的定位診斷,２、精神癥狀 海馬結(jié)構(gòu)—— Korsakoff綜合征 廣泛受損—— 智能障礙、人格異常,大腦損

62、害的定位診斷,３、皮層聾 雙側(cè)廣泛性病變。 特征—— 聲音感覺性下降、 癥狀不穩(wěn)定。４、象限盲 對側(cè)同上1/4象限盲 （繞腦室顳角之視放射）,大腦損害的定位診斷,５、顳葉癲癇 癲癇等位征、 精神運(yùn)動性癲癇—— 自動癥、

63、 海馬發(fā)作 （溝回發(fā)作，嗅幻覺）、 眩暈性癲癇等。,大腦損害的定位診斷,五、頂葉病損的定位１、感覺障礙 皮層覺障礙（假單肢樣） 觸覺失認(rèn)、對點(diǎn)單感、 實(shí)體感缺失等２、感覺性癲癇 如Jackson發(fā)作,大腦損害的定位診斷,３、旁中央小葉 排尿困

64、難及下肢感覺異常 ４、Gerstmann綜合征 主側(cè)角回?fù)p害—— 失寫、失計算、手指失認(rèn) 及左右分辨不能５、失用癥 主側(cè)緣上回為運(yùn)用中樞,大腦損害的定位診斷,６、非主側(cè)損害 體象障礙 （自身認(rèn)識異常）—— 偏側(cè)忽略、幻多肢等。 結(jié)構(gòu)性失用——

65、 對空間關(guān)系的認(rèn)識障礙。,大腦損害的定位診斷,７、象限盲 對側(cè)同下1/4８、營養(yǎng)性障礙 對側(cè)肌萎縮或偏側(cè)畏縮、 深反射低下,大腦損害的定位診斷,六、枕葉病變的定位１、偏盲、象限盲２、皮層盲 瞳孔正常， 有時否認(rèn)失明 （Anton綜合征）,大腦損害的定位診斷,３、視幻覺 對側(cè)閃光性

66、幻視（17區(qū)）、 復(fù)雜的幻視（18-19區(qū)）４、失讀 主側(cè)枕頂交界,大腦損害的定位診斷,七、邊緣系統(tǒng)病損的定位 精神、植物神經(jīng)功能、 嗅覺、 記憶及內(nèi)臟活動等異常。,大腦損害的定位診斷,1、Bucy-Kluver綜合征 精神盲、貪食、 本能行為亢進(jìn)及溫順。 為雙側(cè)顳葉、 海馬的廣泛病損。,大腦損害的定位

67、診斷,２、 Korsakoff綜合征 海馬、乳頭體病損３、急性遺忘綜合征 雙側(cè)穹隆病損,大腦損害的定位診斷,八、半卵圓中心的定位 （放射冠病損） 因受損部位不同而出現(xiàn)感覺、 運(yùn)動、視覺或聽覺功能障礙。１、運(yùn)動障礙 單癱或偏癱、失語,大腦損害的定位診斷,２、感覺障礙 遠(yuǎn)端重，或呈單肢分布３、視覺異常

68、 偏盲４、中樞性聽覺障礙 聽覺減退,大腦損害的定位診斷,九、基底節(jié)病損１、組成 大腦深部的一灰質(zhì)核團(tuán)，包括紋狀體（殼核、蒼白球和尾狀核）、腳間核（黑質(zhì)、紅核、丘腦底核和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)）及屏狀核等。,大腦損害的定位診斷,２、功能 參與對錐體系運(yùn)動功能的調(diào)節(jié) 是椎體外系的重要組成部分。 主要調(diào)節(jié)肌張力， 維持和調(diào)整姿勢