傅健講述運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元特點(diǎn)

1、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的特點(diǎn),,傅健,概述,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（MND）是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。臨床特征為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀和體征并存，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮與錐體束征的不同組合，而感覺和括約肌功能一般不受影響。本病的臨床表現(xiàn)和進(jìn)展存在較大的異質(zhì)性，多數(shù)患者在出現(xiàn)癥狀后3-5年內(nèi)因呼吸機(jī)受累導(dǎo)致呼吸麻痹或繼發(fā)肺部感染而死亡。目前對(duì)該病的病因和發(fā)病機(jī)制尚未研究清楚。,

2、疾病分類,根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病一般可以分為以下四種類型：1、肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）……(漸凍人)2、進(jìn)行性肌肉萎縮（PMA）3、進(jìn)行性延髓麻痹（PBP）4、原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS現(xiàn)在都被認(rèn)為是相關(guān)的疾病實(shí)體。PMA和PBP通常都會(huì)最終進(jìn)展為ALS。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是否為單一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最為常見和最易識(shí)別的表型。故在對(duì)該病

3、的各種研究中也多以ALS代表MND這一組疾病。,疾病分類,ALS根據(jù)是否具有家族遺傳性可以分為以下兩種類型：1、散發(fā)性ALS（sALS）：沒有ALS家族史；2、家族性ALS（fALS）：家族中存在1個(gè)以上ALS患者。根據(jù)遺傳方式的不同，家族性ALS可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和伴X染色體遺傳。,ALS及其相關(guān)臨床表型,傳統(tǒng)意義上，ALS是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中最常見的一種，但在實(shí)際臨床應(yīng)用中，ALS已逐漸等同于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的概念

4、。在發(fā)病早期，因病變部位較為局限，很難將其明確診斷為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的哪一種，且隨著病情的進(jìn)展，各表型間存在疊加或相互轉(zhuǎn)化。在臨床表現(xiàn)上，ALS及其相關(guān)的臨床表型多種多樣，不同的表型起病形式、病程、預(yù)后也不盡相同。參考國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，ALS及其相關(guān)的臨床表型主要有以下分類方法：,ALS及其相關(guān)臨床表型,1、根據(jù)病變累及部分及上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累特點(diǎn)：（1）經(jīng)典的肌萎縮側(cè)索硬化（ALS） ；（2）原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）；（3）進(jìn)行性延髓麻痹

5、（PBP）； （4）進(jìn)行性脊肌萎縮（PMA）；（5）連枷臂、連枷腿綜合征（FAS、FLS）。2、根據(jù)病因特點(diǎn)：（1）散發(fā)性ALS：ALS單獨(dú)或偶爾伴隨先前存在的疾患出現(xiàn)。（2）基因決定性ALS（家族性及遺傳性） ； （3）ALS疊加綜合征 ；（4）伴不明含義實(shí)驗(yàn)室異常的肌萎縮側(cè)索硬化 ；（5）類ALS綜合征,發(fā)病原因,MND病因尚不清楚，一般認(rèn)為是隨著年齡增長(zhǎng)，由遺傳易感個(gè)體暴露于不利環(huán)境所造成的，即遺傳因素和環(huán)境因素

6、共同導(dǎo)致了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)生。遺傳因素：最常見的是超氧化物歧化酶1基因，其次是FUS和TARDBP。散發(fā)性ALS患者的一級(jí)親屬罹患ALS及其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的風(fēng)險(xiǎn)增高。環(huán)境因素：重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運(yùn)動(dòng)等。,發(fā)病機(jī)制,目前關(guān)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)病機(jī)制的研究尚不十分清楚，主要包括以下假說：氧化應(yīng)激、興奮性毒性、線粒體功能障礙、神經(jīng)絲異常、細(xì)胞壞死與凋亡、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙、自身免疫等?，F(xiàn)在較為集中的結(jié)論是，在遺傳背景基礎(chǔ)

7、上的氧化損害和興奮性毒性作用共同損害了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，主要是影響了線粒體和細(xì)胞骨架的結(jié)構(gòu)。,病理,最顯著的特征是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元選擇性丟失。大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)的大錐體神經(jīng)元數(shù)量減少，高爾基染色可見皮質(zhì)神經(jīng)元稀疏，軸突變短、斷裂和紊亂。由于失神經(jīng)支配，肌纖維發(fā)生萎縮，而失神經(jīng)支配的肌肉又可通過遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢側(cè)支芽生恢復(fù)神經(jīng)支配。由于反復(fù)的失神經(jīng)和神經(jīng)再生，在病變后期可見大小不等的失神經(jīng)纖維聚集在一起，呈肌群萎縮，為典型的神經(jīng)源性肌萎縮。ALS病理

8、診斷標(biāo)準(zhǔn)：運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的大錐體細(xì)胞消失，脊髓前角和腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元脫失并出現(xiàn)異常的細(xì)胞病理改變，皮質(zhì)脊髓束變性和脫髓鞘改變。,解剖知識(shí)點(diǎn)——神經(jīng)系統(tǒng)的區(qū)分,腦 大腦 端腦 間腦

9、 小腦 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 腦干 中腦 腦橋

10、 延髓 脊髓神經(jīng)系統(tǒng) 腦神經(jīng)12對(duì)（與腦相連） 周圍神經(jīng)系統(tǒng) 脊神經(jīng)31對(duì) （與脊髓相連）

11、 內(nèi)臟神經(jīng) 內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)神經(jīng) 交感神經(jīng) 內(nèi)臟感覺神經(jīng) 副交感神經(jīng),,,,,,,,,解剖知識(shí)點(diǎn)——神經(jīng)系統(tǒng)的傳導(dǎo)通路,感覺傳導(dǎo)通路： 感受器→周圍N→脊髓→腦干→間腦→大腦運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路： 大腦 腦干→周圍神經(jīng)→效應(yīng)器

12、 脊髓→周圍神經(jīng)→效應(yīng)器解讀運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路： 大腦→腦干（動(dòng)眼N核、滑車N 核、展N核…等）→周圍神經(jīng)（相應(yīng)的腦N） →效應(yīng)器（眼球外肌、咀嚼肌、面肌、咽喉肌、舌肌、胸鎖乳突肌、斜方?。?大腦→脊髓（脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）→周圍神經(jīng)（脊N）→效應(yīng)器（軀干、四肢的骨骼?。?,解剖知識(shí)點(diǎn)——何為上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元？,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元:是指大腦皮質(zhì)軀體運(yùn)動(dòng)中樞至腦干內(nèi)軀體運(yùn)動(dòng)核和脊髓灰質(zhì)前角的神經(jīng)元或神經(jīng)元鏈.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：是指腦干

13、內(nèi)軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和脊髓灰質(zhì)前角神經(jīng)元,它們是傳導(dǎo)沖動(dòng)至骨胳肌的最后公路。,臨床表現(xiàn)： 1、臨床特點(diǎn),ALS臨床以：上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)受累為主要表現(xiàn)，包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫及肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性。一般無感覺異常及大小便障礙。其中肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)；肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)受累的主要表現(xiàn)。為了診斷的需要，通常將全身骨骼肌從上到下根據(jù)部位分為四段，即：球部

14、、頸段、胸段、和腰骶段，依次尋找以上四個(gè)部分上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的證據(jù)。,為了診斷的需要，通常將全身骨骼肌從上到下根據(jù)部位分為四段，即：球部、頸段、胸段、和腰骶段，依次尋找以上四個(gè)部分上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的證據(jù)。,臨床表現(xiàn)： 1、臨床特點(diǎn),對(duì)于不同的患者，首發(fā)癥狀可以有多種表現(xiàn)。多數(shù)患者以不對(duì)稱的局部肢體無力起病，如走路發(fā)僵、拖步、易跌倒，手指活動(dòng)（如持筷、開門、系扣）不靈活等。也可以吞咽困難、構(gòu)音障礙等球部癥狀起病。少數(shù)患者以呼吸系統(tǒng)癥

15、狀起病。隨著病情的進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮、“肉跳”感（即肌束震顫）、抽筋，并擴(kuò)展至全身其他肌肉，進(jìn)入病程后期，除眼球活動(dòng)外，全身各運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)均受累，累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸困難、呼吸衰竭等。多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭或其他并發(fā)癥。因該病主要累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)，故病程中一般無感覺異常及大小便障礙。,臨床表現(xiàn)： 1、臨床特點(diǎn),認(rèn)知功能受損是ALS的一個(gè)常見特征。額顳葉癡呆（FTD）是ALS患者常同時(shí)存在的疾病。FTD患者的臨床表現(xiàn)包括：注意力

16、減退、執(zhí)行功能障礙、計(jì)劃及解決問題能力減退、流利性或非流利性失語、人格改變、易激惹、智能減退等高級(jí)皮層功能障礙，但記憶力通常不受累或受累輕微。,臨床表現(xiàn)： 2、臨床癥狀,首發(fā)癥狀75%的病人在四肢，25%表現(xiàn)為球部癥狀。隨病情發(fā)展，幾乎所有四肢起病的患者都出現(xiàn)球部癥狀，無力進(jìn)一步加重，肌肉跳動(dòng)會(huì)變得不明顯。相反的，以球部癥狀發(fā)病者最后也出現(xiàn)四肢癥狀。最早一個(gè)肢體非對(duì)稱性無力，或構(gòu)音不清。約35%的患者首先在上肢，多從肩部無力開始，

17、有時(shí)在輕微的局部損傷后發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端無力常較明顯，表現(xiàn)為持物無力。約40%的患者從脊髓腰段開始，由于單側(cè)足下垂跛行或由于無力難于站立。肌肉跳動(dòng)早于無力和肌萎縮數(shù)月之久。,臨床表現(xiàn)： 3、臨床體征,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征：無力、痙攣、腱反射亢進(jìn)、巴彬斯基征陽性（50%出現(xiàn)）。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征：無力、肌萎縮和肌肉顫動(dòng)。吞咽困難和構(gòu)音障礙：上或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或兩者皆損害引起，情緒不穩(wěn)定由于假球累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。,診斷標(biāo)準(zhǔn),2001年中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)

18、病學(xué)分會(huì)參照世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟的診斷標(biāo)準(zhǔn)提出了我國(guó)肌萎縮側(cè)索硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)（草案）。內(nèi)容包括：1、必須有下列神經(jīng)癥狀和體征：（1）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損特征（包括目前臨床表現(xiàn)正常，肌肉的肌電圖異常）；（2）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的體征；（3）病情逐漸進(jìn)展。2、根據(jù)上述3個(gè)特征，可作以下3個(gè)程度的診斷：（1）確診ALS：全身4個(gè)區(qū)域（球部、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū)的肌群中，3個(gè)區(qū)域有上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征；（2）擬診ALS：在2個(gè)區(qū)

19、域有上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征；（3）可能ALS：在1個(gè)區(qū)域有上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征，或在2-3個(gè)區(qū)域有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征。注：在診斷ALS時(shí)必須有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損害，否則誤診的機(jī)會(huì)較大，而誤診會(huì)給病人帶來很多不必要的損害。,診斷標(biāo)準(zhǔn)——四個(gè)部位上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害征象,ALS不應(yīng)有下列癥狀和體征：,（1）感覺障礙體征；（2）明顯括約肌功能障礙；（3）視覺和眼肌運(yùn)動(dòng)障礙；（4）自主神經(jīng)功能障礙；（5）錐體

20、外系疾病的癥狀和體征；（6）Alzheimer病的癥狀和體征；（7）可由其他疾病解釋的類ALS綜合征癥狀和體征。,輔助檢查,目前仍未發(fā)現(xiàn)ALS的生物學(xué)標(biāo)志物，也不存在能確定ALS的輔助檢查方法。但是，對(duì)于臨床上懷疑可能的ALS患者，需完善必要的輔助檢查，排除其他疾病，協(xié)助ALS的診斷。1.腰穿腦脊液檢查：壓力及成分多正常。2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰膽堿酯酶增高。3.肌電圖：可見纖顫電位，巨大電位，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度多正常。

21、4.MRI:可見與臨床受損肌肉相應(yīng)部位的脊髓萎縮變性等。腦和脊髓MRI是ALS必要的檢查項(xiàng)目，主要用于排除類似于ALS的綜合征。,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療,目前尚無可以治愈該病的方法。 治療措施：減輕癥狀； 延緩病情進(jìn)展； 提高患者的生存質(zhì)量。,常規(guī)治療方法,一、呼吸困難者，吸氧，必要時(shí)輔助呼吸。二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營(yíng)

22、養(yǎng)，維持營(yíng)養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。三、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物：應(yīng)用比較廣，療效比較好的有神經(jīng)節(jié)苷脂（GM）和神經(jīng)生長(zhǎng)因子（NGF），神經(jīng)節(jié)苷脂全稱單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂，代表產(chǎn)品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷。四、利魯唑：利魯唑片是FDA唯一批準(zhǔn)的用于治療肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）的治療藥物。五、安坦2mg 3次/d 或妙鈉 50-100mg/d口服可減輕或改善上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的肌肉痙攣、肌張力增高。六、并發(fā)癥防治，防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直攣縮堅(jiān)持適

23、當(dāng)體育鍛煉和理療。防止肺部感染。,ALS治療藥物,1、唯一批準(zhǔn)的藥物：利魯唑 是FDA唯一批準(zhǔn)的用于治療肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）的治療藥物。是到目前為止，唯一一個(gè)證明對(duì)動(dòng)物模型有效，臨床也有效的藥物。其主要作用是可以延緩病情發(fā)展。目前國(guó)內(nèi)市場(chǎng)上的利魯唑片有進(jìn)口的安萬特公司生產(chǎn)的力如太，江蘇恩華生產(chǎn)的利魯唑，海南萬特生產(chǎn)的萬全力太。 力如太 50mg 每日2次2、正在研究和探索的藥物： 輔

24、酶Q10 10mg 每日3次,ALS患者的癥狀治療藥物,中醫(yī)中藥治療,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病屬中醫(yī)痿證，痿證是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。中醫(yī)痿證，其與腎的關(guān)系最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營(yíng)養(yǎng)肌肉筋骨，逐漸出現(xiàn)肌肉無力、萎縮。同時(shí)，脾胃為后天之本，化生氣血，營(yíng)養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虛弱，氣血生化不足，肌肉無以營(yíng)養(yǎng)則肌肉萎縮、肌肉無力等 通過健脾可使脾胃受納運(yùn)化恢復(fù)正

25、常，氣血生化充足，四肢得稟水谷氣而得用得故，故患者肢體的肌張力逐漸恢復(fù)正常；通過補(bǔ)腎氣溫煦脾陽，從而運(yùn)化水谷精微以濡養(yǎng)肌肉筋脈，萎縮的肌肉再次豐滿；腎精充盈，肝陰旺盛，陰陽重新恢復(fù)平衡，則虛風(fēng)可熄、麻痹癥狀逐漸減輕、震顫得止。,采用中醫(yī)中藥方劑治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。糇C），有良好的治療功效。 適宜的中草藥復(fù)方就像螯合劑，能與人體組織和器官內(nèi)沉積的、過多的、有害的自由基、鈣質(zhì)、脂質(zhì)、膠原蛋白、粘多糖、鉛、汞、砷、鋁、銅等物質(zhì)螯合，排泄掉體內(nèi)

26、蓄積的種種致病因子，去除患者血漿中的抗體、免疫復(fù)合物等致病因素。同時(shí)，通過中草藥的螯合作用，可排泄掉體內(nèi)大量有害或無害的物質(zhì)，體內(nèi)這些物質(zhì)的銳減，刺激機(jī)體的神經(jīng)、內(nèi)分泌、免疫、消化、循環(huán)、呼吸、泌尿、生殖等中樞系統(tǒng)，進(jìn)行應(yīng)激反應(yīng)，產(chǎn)生一系列內(nèi)源性物質(zhì)如神經(jīng)遞質(zhì)、免疫因子等，使機(jī)體發(fā)生“推陳出新”、“脫胎換骨”等效應(yīng)，達(dá)到人體解毒，恢復(fù)機(jī)體的代謝平衡，祛除體內(nèi)的隱患和病灶，最終達(dá)到防病治病之目的。,“黃風(fēng)濕系列療法” 采用中藥內(nèi)服、外用

27、、外貼、三針一罐、循經(jīng)推拿等傳統(tǒng)自然療法與西醫(yī)相結(jié)合的方法治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，有利于促進(jìn)肌體的防御能力和自身的調(diào)節(jié)能力，突出了“黃風(fēng)濕’治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的?？铺厣?黃風(fēng)濕系列療法 治療方案,1、中草藥上下進(jìn)入陰陽平衡療法（1）中藥秘方內(nèi)服（辨證施治，隨癥加減）（2）外用中藥2號(hào)保留灌腸療法 2、院內(nèi)制劑+西藥治療3、外治療法：4、外用三步法（院內(nèi)制劑）5、穴位療法6、新“951”療法,1、中草藥上下進(jìn)入陰陽平衡療法,一、

28、中藥秘方內(nèi)服：（1）加味健步方黃芪、仙靈脾、鹿筋各100克；海龍、海馬、人參、龜板、當(dāng)歸、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川斷、菟絲子、鎖陽、白術(shù)、薏苡仁、陳皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蘄蛇3條、炙豹骨9克，補(bǔ)骨脂、知母、黃柏、桂枝、羌活、獨(dú)活、防風(fēng)各15克。共為極細(xì)末，水泛為丸，3-9克／日 2-3次。視年齡、體質(zhì)及病情增減用量。陰虛火旺者慎用。,（2）、生髓復(fù)痿方熟地、桑寄生、淫羊藿、鎖陽、巴戟、桂枝、赤芍各100克，黃芪200克

29、、制首烏、補(bǔ)骨脂、骨碎補(bǔ)、續(xù)斷、黨參、白術(shù)各120克、蜈蚣10條、鹿角片、馬錢子各150克。共為細(xì)末，煉蜜為300丸，1丸／日2次。（3）、益髓湯生黃芪、熟地、雞血藤各15克，臺(tái)參、白術(shù)、當(dāng)歸、白芍、鹿角膠(或鹿角霜)、補(bǔ)骨脂、川斷、川牛膝各9克，甘草3克、制龜版、枸杞、菟絲子各12克，鹽知母、鹽黃柏各6克。煎劑，一日一劑。二、外用中藥2號(hào)保留灌腸療法 ： 每日1~2次，每次100-200ml 15天為一療

30、程。,2、院內(nèi)制劑+西藥治療,主 藥：（必開） （1）歸芪健力丸  5g  3次/日（兒童酌減） （2） 力如太 50mg 每日2次 （3）輔酶Q10 10mg 每日3次輔藥： （1）根據(jù)患者病情對(duì)癥處理：（見ALS患者的癥狀治療藥物）； （2）寧心安神丸 5g  3次/日（3）健脾和胃丸 5

31、g  3次/日,3、外治療法（中治）：參考《重癥肌無力的診治》中的中治療法。4、外用三步法（院內(nèi)制劑）（1）路路通散 用法： 熏洗手足 每次20g 每日兩次（2）三七骨舒擦劑 用法： 外擦阿是 每次5ml 每日三次（3）龜鹿強(qiáng)力膏 用法： 外貼檀中、腎俞、天突、大椎、神闕、涌泉、阿是等，晚上貼白天取。（每次選2-4個(gè)穴位）,5、穴位療法,取 穴：肩

32、髃、曲池、手三里、承扶、風(fēng)市、足三里、膝眼、承山、阿是。（每次根據(jù)病情選擇2-6個(gè)穴位/次） 用 藥： 維生素B1注射液100mg+維生素B12 250ug 肌注或者穴位療法1次/日， 每次選以上2個(gè)穴位為一組，7-10天為一個(gè)療程。,6、新“951”療法,（1）抗感染補(bǔ)能量：對(duì)感染重的患者給予青霉素（或者頭孢類抗生素）、氫化可的松（或地塞米松） 靜滴 1次/12小時(shí) 7-15天一療程，同時(shí)給予能量合劑支持

33、治療注意每7-10天復(fù)查血常規(guī)指標(biāo)或者胸部CR，根據(jù)炎癥情況隨時(shí)調(diào)整抗生素。（2）9天丙種球蛋白注射液：靜脈用丙種球蛋白注射液2.5g+0.9%生理鹽水100ml ，每天1次，共9天。（3）5天復(fù)方氨基酸注射液 ：一次250ml，每天一次，共5天。（4）1天靜脈用的人血白蛋白：靜脈用人血白蛋白注射液10g+0.9%生理鹽水100ml（備注：臨床上對(duì)合并炎癥伴有低鉀、低鈉常規(guī)給予能量合劑支持治療；或者給予黃芪、生脈注射液支持治療，

34、改善微循環(huán)。,疾病護(hù)理,目前，尚無可以治愈ALS的藥物，對(duì)于ALS患者的綜合治療和護(hù)理在治療上具有重要的意義。1、飲食保證營(yíng)養(yǎng)能延緩ALS患者病情的發(fā)展。 ALS患者長(zhǎng)期處于一種高耗能狀態(tài)，其完成任何一個(gè)動(dòng)作，能量消耗均比正常人大許多；隨著病程的發(fā)展，ALS患者會(huì)逐漸出現(xiàn)吞咽功能障礙而不能有效進(jìn)食，上述兩方面均會(huì)導(dǎo)致能量補(bǔ)充不足而消耗又在不斷增加，導(dǎo)致惡性循環(huán)，加重了病情的惡化。若患者出現(xiàn)吞咽問題，建議積極采取應(yīng)對(duì)措施，對(duì)食物

35、和液體硬度的改善；體外建議（例如吞咽時(shí)抬起下巴、頸部前屈來保護(hù)氣道）；建議早期進(jìn)行經(jīng)皮胃造瘺術(shù)（PEG）進(jìn)行腸外營(yíng)養(yǎng)，以保證能量充分供應(yīng)。2、呼吸功能支持：延長(zhǎng)患者生存期、延緩病情進(jìn)展和改善生活質(zhì)量有重要作用。 3、多學(xué)科協(xié)同：改善ALS患者生存質(zhì)量及延長(zhǎng)生存期具有重要作用。,4、日常護(hù)理少吃或不吃味精等富含谷氨酸的食物，避免接觸毒物及有害環(huán)境；日常生活中要防跌倒及受傷，適當(dāng)進(jìn)行鍛煉。對(duì)有吞咽功能障礙患者進(jìn)食時(shí)要緩慢，避免嗆咳

36、及誤吸。對(duì)開始出現(xiàn)呼吸功能不全的患者應(yīng)注意吸痰。,疾病預(yù)后和隨訪,ALS是一類慢性進(jìn)行性致死性疾病，目前尚無有效的治療方法，一般生存期為3-5年，但患者實(shí)際生存期與多種因素有關(guān)。對(duì)ALS患者應(yīng)定期隨訪，建議間隔3個(gè)月。隨訪內(nèi)容包括：（1）神經(jīng)系統(tǒng)檢查，包括肌容積、肌力、吞咽功能、言語功能及呼吸功能等；（2）肺功能檢查；（3）營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)評(píng)估。,思考題,1、何為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。?、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病臨床特征？3、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病最常見的表型？4、