小兒肝臟間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤

1、小兒肝臟間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤 的MRI表現(xiàn),范國(guó)光葉濱賓 劉鑫 劉鴻圣 胡冰,中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院 放射科,2024/3/30,中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院,2,目的,在肝臟良性腫瘤中肝間質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤是一種少見(jiàn)的疾病，影像表現(xiàn)多樣常常誤診為其他病變?，F(xiàn)收集我院1996年至今經(jīng)MR檢查后手術(shù)或穿刺病理證實(shí)的9例，總結(jié)其MR表現(xiàn)，以其提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和正確診斷。,2024/3/30,中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院,3,材料與方法,

2、一般資料：9例患兒中，男5例，女4例。年齡1．2個(gè)月—12歲，平均6歲。主要癥狀為：腹部包塊（9例），腹痛、貧血（4例）。胎甲球陰性。檢查方法 :采用Esion2.0T磁共振裝置，SE、 FSE序列，橫斷、矢狀、冠狀掃描，9例中有1例為平掃加動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，同時(shí)做CT檢查。,2024/3/30,中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院,4,結(jié)果,MRI表現(xiàn)：?jiǎn)伟l(fā)巨塊型4例3例為實(shí)性，其中2例累及右葉，腫瘤體積較大，界清； 1例累及左右兩葉，直

3、徑達(dá)38cm。T1WI稍低信號(hào)，T2WI不均勻高信號(hào)，其內(nèi)有更高信號(hào)。1例為囊性，表現(xiàn)為多房分隔的囊性腫塊，囊大小不一，有不同厚度的分隔，T2WI為高信號(hào)，但不同的囊內(nèi)信號(hào)不一，高者與膽囊相似，；T1WI信號(hào)為低、稍低或等信號(hào)，由于囊內(nèi)出血有時(shí)可見(jiàn)液-液平面。,2024/3/30,中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院,5,單發(fā)巨塊型MRI表現(xiàn),,冠狀位T1WI 冠狀位T2WI,提示 實(shí)性單發(fā)巨塊型,病例1,2024/3/

4、30,中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院,6,單發(fā)巨塊型MRI表現(xiàn),提示 囊性單發(fā)巨塊型有分隔及液液平面,病例 2,2024/3/30,中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院,7,結(jié)果,彌漫及多發(fā)結(jié)節(jié)4例實(shí)性2例，表現(xiàn)為：肝臟體積增大，其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)大小不等T1WI稍低信號(hào)T2WI稍高信號(hào)的病灶，呈類(lèi)圓形或不規(guī)則形，邊界較清，增強(qiáng)掃描病灶均呈環(huán)形強(qiáng)化，中心強(qiáng)化輕微，延遲掃描中心強(qiáng)化漸明顯，肝表面尚光滑。,2024/3/30,中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院,8,

5、,,,病例3,彌漫及多發(fā)結(jié)節(jié)型MRI表現(xiàn),CT平掃,MRT1WI,MRT2WI,MR增強(qiáng) 早期,MR增強(qiáng) 晚期,提示 多發(fā)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)灶，增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化，肝表面光滑。,2024/3/30,中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院,9,結(jié)果,彌漫及多發(fā)結(jié)節(jié)4例囊性2例，表現(xiàn)為散在多發(fā)或彌漫的結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)邊緣清晰，可以分散存在也可以聚集成堆，但相互不融合，T1WI、T2WI信號(hào)與膽囊相近；有1例表現(xiàn)為多發(fā)散在腫塊T1WI為稍低或等信

6、號(hào)，T2WI信號(hào)低于膽囊且邊緣清晰，似棉花團(tuán)狀。,2024/3/30,中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院,10,結(jié)果,彌漫及單發(fā)結(jié)節(jié)并存者有1例，表現(xiàn)為彌漫存在的結(jié)節(jié)病變基礎(chǔ)上近肝門(mén)處可見(jiàn)孤立的多房囊性結(jié)節(jié)，并可見(jiàn)液-液平面。9例中肝內(nèi)血管受壓者5例。9例中腔靜脈及腹主動(dòng)脈受壓者3例。,2024/3/30,中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院,11,結(jié)果,病理所見(jiàn): 鏡下見(jiàn)纖維增生成片，透明變性，其中小膽管增生，呈小葉狀排列。囊性者為膽管上皮分泌液體

7、所致。實(shí)性腫塊主要是顯著增生的膽管，及膽管周?chē)睦w維化，形成纖維腺樣結(jié)構(gòu)。膽管周?chē)睦w維化程度和膽管分泌液體的多少?zèng)Q定腫塊的囊、實(shí)性，所以在MR影像中實(shí)性結(jié)構(gòu)中常有囊性混合存在。,2024/3/30,中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院,12,提示 囊性單發(fā)巨塊型增生的膽管，膽管周?chē)w維化，形成纖維腺樣結(jié)構(gòu),,病理對(duì)照分析,2024/3/30,中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院,13,提示 實(shí)性多發(fā)結(jié)節(jié)型纖維增生，變性，小葉狀小膽管增生