下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤

1、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤一概述下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤（HH）又稱灰結(jié)節(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤、下丘腦神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤，是臨床極為罕見的先天性腦組織發(fā)育異常性病變。實(shí)際上，下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤是發(fā)生于下丘腦下部或灰結(jié)節(jié)區(qū)的異位神經(jīng)組織，而并非真性腫瘤。人群發(fā)病率約為15～10萬，女性稍多于男性。主要于嬰幼兒及兒童期發(fā)病，平均發(fā)病年齡為22個(gè)月。主要有性早熟、癡笑性癲癇、部分病例可伴有其他類型癲癇或行為異常等表現(xiàn)。二病因下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)生于下丘腦基底部，常因引起青春期早熟或癡笑性癲癇而表現(xiàn)出

2、臨床癥狀。依據(jù)錯(cuò)構(gòu)瘤的臨床表現(xiàn)、大小、部位、是否有蒂、下丘腦被推擠移位情況等將其分為四型。三臨床表現(xiàn)1.特異性癲癇4.認(rèn)知功能障礙表現(xiàn)為多動(dòng)癥、注意力低下、語言發(fā)育遲緩、學(xué)習(xí)能力低下、智商低下。此除與該病為先天性腦發(fā)育異常，故常伴有智力較差外，概亦與長期頻繁發(fā)作的癲癇有關(guān)。5.個(gè)別病例出現(xiàn)視覺異常。四檢查1.CT檢查平掃呈等密度占位性病變，位于垂體柄后方、腳間池、橋腦前池及鞍上池；腫瘤大者可壓迫第三腦室底部變形，注藥后無強(qiáng)化。2.MRI