肝血管性錯(cuò)構(gòu)瘤隨訪

1、福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科,單擊此處添加副標(biāo)題,日期：2011-04-10,病 例,臨床病史,患者女性 ，9歲，反復(fù)右上腹悶痛10余天查體 ：體 溫 37.2 ℃，右上腹壓痛，無(wú)反跳痛，莫菲氏征陰性，肝區(qū)無(wú)叩痛，肝右肋10cm可及，質(zhì)韌，表面光滑，邊緣鈍，有壓痛。輔檢： EOS稍增高（9.8%，正常0-6%），肝功能正常，H B s A g ( —) ，A F P (—) 。B超：肝右葉及尾狀葉實(shí)質(zhì)性占位伴液化（

2、良性病灶可能性大）。,平掃,動(dòng)脈期,門脈期,實(shí)質(zhì)期,平掃,動(dòng)脈期,門脈期,實(shí)質(zhì)期,平掃,動(dòng)脈期,門脈期,實(shí)質(zhì)期,平掃,動(dòng)脈期,門脈期,實(shí)質(zhì)期,平掃,動(dòng)脈期,門脈期,實(shí)質(zhì)期,平掃,動(dòng)脈期,門脈期,實(shí)質(zhì)期,平掃,動(dòng)脈期,門脈期,實(shí)質(zhì)期,平 掃,T2WI,DWI,T1WI 正相位,T1WI 反相位,MR 增 強(qiáng) 三 期,病 理,（右肝）血管性錯(cuò)構(gòu)瘤伴間質(zhì)硬化。免疫組化：Vimentin（+）、Calponin（+），d

3、esmin散在（+），SMA局灶（+），CD34血管（+）；S-100、NF、HMB45、Hep-par-1、AE1/AE3、Ki-67均為（-）。手術(shù)記錄：右肝可及腫瘤，大小為16x15x13cm，色灰白，質(zhì)韌。,,血管性錯(cuò)構(gòu)瘤是肝間充質(zhì)錯(cuò)構(gòu)瘤的一種。肝間充質(zhì)錯(cuò)構(gòu)瘤（mesenchymal hamartoma of liver）為肝內(nèi)少見的良性病變，是一種先天畸形；來源于肝血管間充質(zhì)的良性腫瘤，又稱間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤、囊性錯(cuò)構(gòu)瘤和淋巴管

4、瘤。好發(fā)于4個(gè)月～2歲的嬰幼兒，男略多于女。根據(jù)組織成份多少分為兩類：起源于內(nèi)胚層，多為肝實(shí)質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤和膽管錯(cuò)構(gòu)瘤；另一類起源于中胚層，分為間葉錯(cuò)構(gòu)瘤和血管性錯(cuò)構(gòu)瘤。,組織病理,本病以肝右葉多見，具有“巨塊和多個(gè)囊泡”的特征，邊界清楚無(wú)包膜。囊腔直徑1~6cm，甚至達(dá)10cm以上。腔內(nèi)含有類似淋巴液樣的淡黃色清亮漿液或膠樣物，隔以纖維基質(zhì)，內(nèi)含間充質(zhì)、畸形的膽管和肝實(shí)質(zhì)。,臨床要點(diǎn),一般情況良好，有時(shí)有便秘癥狀。 體檢

5、多為上腹部無(wú)痛性包塊，邊緣光滑。實(shí)驗(yàn)室檢查：AFP陰性。,CT表現(xiàn),1）平掃呈多房囊性低密度影，其中有厚薄不均的分隔。2）囊腔內(nèi)壁光整，壁薄，無(wú)壁結(jié)節(jié)。3）囊內(nèi)液體密度均勻，但因成份不同，CT值有差異。4）有些錯(cuò)構(gòu)瘤完全為囊性成份，無(wú)實(shí)質(zhì)部分與多發(fā)囊腫不易鑒別。5）增強(qiáng)掃描實(shí)性部分強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化。,MR表現(xiàn),1）囊性腫塊呈多房分隔的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，可隨囊液內(nèi)蛋白質(zhì)和碎屑含量及成分的變化而不同，分隔可為等信號(hào)。2）增強(qiáng)

6、掃描實(shí)性部分強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化。,鑒別診斷,1、 未分化胚胎肉瘤2、 肝母細(xì)胞瘤3、 肝包蟲病4、 肝囊腺瘤5、 嬰兒肝血管內(nèi)皮瘤6、 肝轉(zhuǎn)移瘤,未分化胚胎肉瘤（Undifferentiated Embryonal Sarcoma）,少見的間葉來源的惡性腫瘤，惡性程度很高，好發(fā)肝右葉大多見于兒童和少年，偶見于青年人組織病理：在腫瘤的黏液性基質(zhì)中含有未分化的肉瘤組織,較大的、界限清晰的和低密度為主的腫塊，囊腔內(nèi)含有密度稍高

7、于囊液的間隔或呈結(jié)節(jié)狀突起的實(shí)質(zhì)性成分，增強(qiáng)后間隔及實(shí)質(zhì)性成分有強(qiáng)化，呈不均勻強(qiáng)化。,CT表現(xiàn),平掃,動(dòng)脈期,門脈期,實(shí)質(zhì)期,女性41歲,（右肝）惡性間葉性腫瘤伴大片壞死，考慮未分化肉瘤。,肝母細(xì)胞瘤(hepatoblastoma，HB),為小兒最常見肝臟惡性胚胎性腫瘤，占小兒肝臟惡性腫瘤的2/3，多見于3歲以下嬰幼兒，右葉多發(fā)。多以肝大、右上腹無(wú)痛性包塊就診。可有大便異常，如白陶土樣改變。80%病例血清AFP陽(yáng)性。,CT表

8、現(xiàn),平掃：腫塊多為單發(fā)巨塊，邊界較為清楚，密度不均，可有低密度囊變壞死區(qū)。50%瘤體內(nèi)可見鈣化。增強(qiáng)掃描：腫塊強(qiáng)化不如正常肝實(shí)質(zhì)，呈不均勻強(qiáng)化，可見條紋狀增強(qiáng)分隔，壞死區(qū)不強(qiáng)化, 動(dòng)脈期包膜可明顯強(qiáng)化。,男性 10歲,平掃,動(dòng)脈期,門脈期,實(shí)質(zhì)期,女性 1歲,平掃,動(dòng)脈期,實(shí)質(zhì)期,病理：（肝臟）送檢少量組織中，部分為不成熟肝細(xì)胞排列呈緞帶樣或花環(huán)樣，部分較成熟肝細(xì)胞透明變，符合上皮型肝母細(xì)胞瘤。,肝包蟲病（he

9、patic echinococcosis ）,又稱肝棘球蚴病,人畜共患的寄生蟲病。由棘球蚴絳蟲的幼蟲寄生于肝臟引起，多在肝右葉。 CT表現(xiàn)：肝內(nèi)大小不等的囊性低密度灶，可見環(huán)狀、半環(huán)狀、條索狀或結(jié)節(jié)狀鈣化，增強(qiáng)囊腫無(wú)強(qiáng)化，囊壁一般不顯示，除非囊壁鈣化。囊中囊和囊壁分離為其特征性表現(xiàn)，可見“雙邊征”、“水上百合征”、“飄帶征”。,平掃,動(dòng)脈期,實(shí)質(zhì)期,男性 42歲,病理：（右肝）肝內(nèi)膽管內(nèi)寄生蟲感染伴部分鈣化。,平掃,動(dòng)脈

10、期,門脈期,實(shí)質(zhì)期,女性33歲,病理：（右肝囊腫壁）寄生蟲性包囊伴壞死及異物反應(yīng)。,肝臟囊腺瘤,起源于膽管，也稱膽管性囊腺瘤。腫瘤邊界清楚，瘤體內(nèi)可見多個(gè)囊腔，囊腔內(nèi)含有液體，囊腔之間的間隔由纖維基質(zhì)構(gòu)成，囊壁由纖維組織和上皮細(xì)胞組成，囊腔與膽管不通。常見于30歲以上女性。,CT表現(xiàn),平掃示巨大囊實(shí)質(zhì)性腫塊，邊緣清晰，以囊性成分為主，可見壁結(jié)節(jié)和纖維分隔，其增強(qiáng)可強(qiáng)化。如腫瘤內(nèi)軟組織成分多，壁較厚而不規(guī)則，則惡性可能大。,平掃,