肝血管性錯構瘤隨訪

1、福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院影像科,單擊此處添加副標題,日期：2011-04-10,病 例,臨床病史,患者女性 ，9歲，反復右上腹悶痛10余天查體 ：體 溫 37.2 ℃，右上腹壓痛，無反跳痛，莫菲氏征陰性，肝區(qū)無叩痛，肝右肋10cm可及，質韌，表面光滑，邊緣鈍，有壓痛。輔檢： EOS稍增高（9.8%，正常0-6%），肝功能正常，H B s A g ( —) ，A F P (—) 。B超：肝右葉及尾狀葉實質性占位伴液化（

2、良性病灶可能性大）。,平掃,動脈期,門脈期,實質期,平掃,動脈期,門脈期,實質期,平掃,動脈期,門脈期,實質期,平掃,動脈期,門脈期,實質期,平掃,動脈期,門脈期,實質期,平掃,動脈期,門脈期,實質期,平掃,動脈期,門脈期,實質期,平 掃,T2WI,DWI,T1WI 正相位,T1WI 反相位,MR 增 強 三 期,病 理,（右肝）血管性錯構瘤伴間質硬化。免疫組化：Vimentin（+）、Calponin（+），d

3、esmin散在（+），SMA局灶（+），CD34血管（+）；S-100、NF、HMB45、Hep-par-1、AE1/AE3、Ki-67均為（-）。手術記錄：右肝可及腫瘤，大小為16x15x13cm，色灰白，質韌。,,血管性錯構瘤是肝間充質錯構瘤的一種。肝間充質錯構瘤（mesenchymal hamartoma of liver）為肝內少見的良性病變，是一種先天畸形；來源于肝血管間充質的良性腫瘤，又稱間葉性錯構瘤、囊性錯構瘤和淋巴管

4、瘤。好發(fā)于4個月～2歲的嬰幼兒，男略多于女。根據組織成份多少分為兩類：起源于內胚層，多為肝實質性錯構瘤和膽管錯構瘤；另一類起源于中胚層，分為間葉錯構瘤和血管性錯構瘤。,組織病理,本病以肝右葉多見，具有“巨塊和多個囊泡”的特征，邊界清楚無包膜。囊腔直徑1~6cm，甚至達10cm以上。腔內含有類似淋巴液樣的淡黃色清亮漿液或膠樣物，隔以纖維基質，內含間充質、畸形的膽管和肝實質。,臨床要點,一般情況良好，有時有便秘癥狀。 體檢

5、多為上腹部無痛性包塊，邊緣光滑。實驗室檢查：AFP陰性。,CT表現(xiàn),1）平掃呈多房囊性低密度影，其中有厚薄不均的分隔。2）囊腔內壁光整，壁薄，無壁結節(jié)。3）囊內液體密度均勻，但因成份不同，CT值有差異。4）有些錯構瘤完全為囊性成份，無實質部分與多發(fā)囊腫不易鑒別。5）增強掃描實性部分強化，囊性部分不強化。,MR表現(xiàn),1）囊性腫塊呈多房分隔的長T1長T2信號，可隨囊液內蛋白質和碎屑含量及成分的變化而不同，分隔可為等信號。2）增強

6、掃描實性部分強化，囊性部分不強化。,鑒別診斷,1、 未分化胚胎肉瘤2、 肝母細胞瘤3、 肝包蟲病4、 肝囊腺瘤5、 嬰兒肝血管內皮瘤6、 肝轉移瘤,未分化胚胎肉瘤（Undifferentiated Embryonal Sarcoma）,少見的間葉來源的惡性腫瘤，惡性程度很高，好發(fā)肝右葉大多見于兒童和少年，偶見于青年人組織病理：在腫瘤的黏液性基質中含有未分化的肉瘤組織,較大的、界限清晰的和低密度為主的腫塊，囊腔內含有密度稍高

7、于囊液的間隔或呈結節(jié)狀突起的實質性成分，增強后間隔及實質性成分有強化，呈不均勻強化。,CT表現(xiàn),平掃,動脈期,門脈期,實質期,女性41歲,（右肝）惡性間葉性腫瘤伴大片壞死，考慮未分化肉瘤。,肝母細胞瘤(hepatoblastoma，HB),為小兒最常見肝臟惡性胚胎性腫瘤，占小兒肝臟惡性腫瘤的2/3，多見于3歲以下嬰幼兒，右葉多發(fā)。多以肝大、右上腹無痛性包塊就診?？捎写蟊惝惓?，如白陶土樣改變。80%病例血清AFP陽性。,CT表

8、現(xiàn),平掃：腫塊多為單發(fā)巨塊，邊界較為清楚，密度不均，可有低密度囊變壞死區(qū)。50%瘤體內可見鈣化。增強掃描：腫塊強化不如正常肝實質，呈不均勻強化，可見條紋狀增強分隔，壞死區(qū)不強化, 動脈期包膜可明顯強化。,男性 10歲,平掃,動脈期,門脈期,實質期,女性 1歲,平掃,動脈期,實質期,病理：（肝臟）送檢少量組織中，部分為不成熟肝細胞排列呈緞帶樣或花環(huán)樣，部分較成熟肝細胞透明變，符合上皮型肝母細胞瘤。,肝包蟲?。╤e

9、patic echinococcosis ）,又稱肝棘球蚴病,人畜共患的寄生蟲病。由棘球蚴絳蟲的幼蟲寄生于肝臟引起，多在肝右葉。 CT表現(xiàn)：肝內大小不等的囊性低密度灶，可見環(huán)狀、半環(huán)狀、條索狀或結節(jié)狀鈣化，增強囊腫無強化，囊壁一般不顯示，除非囊壁鈣化。囊中囊和囊壁分離為其特征性表現(xiàn)，可見“雙邊征”、“水上百合征”、“飄帶征”。,平掃,動脈期,實質期,男性 42歲,病理：（右肝）肝內膽管內寄生蟲感染伴部分鈣化。,平掃,動脈

10、期,門脈期,實質期,女性33歲,病理：（右肝囊腫壁）寄生蟲性包囊伴壞死及異物反應。,肝臟囊腺瘤,起源于膽管，也稱膽管性囊腺瘤。腫瘤邊界清楚，瘤體內可見多個囊腔，囊腔內含有液體，囊腔之間的間隔由纖維基質構成，囊壁由纖維組織和上皮細胞組成，囊腔與膽管不通。常見于30歲以上女性。,CT表現(xiàn),平掃示巨大囊實質性腫塊，邊緣清晰，以囊性成分為主，可見壁結節(jié)和纖維分隔，其增強可強化。如腫瘤內軟組織成分多，壁較厚而不規(guī)則，則惡性可能大。,平掃,