血管性帕金森診斷治療

1、血管性帕金森綜合征 診斷及治療,血管性帕金森綜合征（VP）是繼發(fā)性帕金森綜合征的一種。1929年Critchley首先描述并將其命名為動脈硬化性帕金森綜合征（arteriosclerotic parkinsonism）但隨后的數(shù)十年中血管性因素在帕金森綜合征中的作用備受爭議,伴隨著臨床病理學(xué)研究進展，CT和MRI等影像技術(shù)亦可清晰顯示腦白質(zhì)損害、腦梗死和腦出血等病變，血管性因素在帕金森綜合征中的作用逐漸得到認可。,VP的病

2、理,VP病理學(xué)特征是存在血管因素所致的腦損害表現(xiàn)，主要為缺血，出血較為罕見；主要病變部位累及皮質(zhì)下腦白質(zhì)、基底節(jié)區(qū)、丘腦和中腦,VP的病理,血管病理改變主要為脂質(zhì)玻璃樣變性等小動脈硬化；腦組織病理改變主要為腔隙及腦白質(zhì)損害，伴嚴重的少突膠質(zhì)細胞脫失,VP的病理,與帕金森病的區(qū)別是，VP既沒有嚴重的中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元脫失，也沒有路易小體（Lewy body）形成,VP的臨床表現(xiàn),運動癥狀：VP顯著的臨床特征是雙下肢帕金森綜合征，即雙

3、側(cè)對稱性的步態(tài)障礙，表現(xiàn)為步伐變小、緩慢、不穩(wěn)，“凍結(jié)”現(xiàn)象和起步困難較常見。肌強直 、姿勢不穩(wěn)、跌倒、假性延髓麻痹、膝腱反射活躍、錐體束征等也較為常見。雙上肢一般正常，行走時雙上肢擺動無異常；少數(shù)患者雙上肢也可受累，表現(xiàn)為腱反射活躍和姿勢性震顫，但靜止性震顫罕見。也有患者表現(xiàn)為雙側(cè)掌頜反射陽性。,VP的臨床表現(xiàn),非運動癥狀：認知障礙尤其是癡呆和小便失禁是最常見的非運動癥狀，少數(shù)患者甚至需要留置尿管。此外，體位性低血壓、便秘、疲勞、睡

4、眠障礙及情感障礙也有報道。,VP的臨床表現(xiàn),其他少見的癥狀和體征：可見Myerson征即眉間叩擊征（glabellar tap sign）陽性，罕見嗅覺障礙及視幻覺,VP的臨床表現(xiàn),部分VP患者由于中腦黑質(zhì)或基底節(jié)區(qū)的腦梗死或腦出血，急性起病，表現(xiàn)為偏側(cè)帕金森綜合征，有些可以自行好轉(zhuǎn)，有些對左旋多巴治療反應(yīng)良好；部分VP由于皮質(zhì)下腦白質(zhì)病變，隱匿性起病，表現(xiàn)為雙下肢步態(tài)障礙，病情逐漸進展，伴隨小便失禁和認知障礙逐漸加重，多巴胺能藥物療

5、效欠佳。,VP的影像學(xué),CT與MRI：CT與MRI主要顯示廣泛的腦室周圍白質(zhì)損害。CT為低密度影，MRI為T1等或偏低信號，F(xiàn)LAIR、T2高信號的病灶，伴有基底節(jié)區(qū)和丘腦為主的腔隙以及第三腦室、側(cè)腦室擴大,VP的影像學(xué),SPECT：在示蹤劑行紋狀體突觸前多巴胺轉(zhuǎn)運體（DAT）顯像，帕金森病顯示示蹤劑攝取顯著降低；而VP一般顯示正常。但是如果腦血管病變損害了紋狀體突觸前末梢，VP也可顯示示蹤劑攝取下降。,VP的影像學(xué),間碘苯甲呱（123

6、I-MIBG）作為示蹤劑可顯示心臟交感神經(jīng)的功能。帕金森病患者總MIBG攝取量減少，而VP顯示正常或輕度減少,VP的診斷,有帕金森綜合征的表現(xiàn)，即必須具有運動遲緩，并具有下列癥狀之一：靜止性震顫、肌強直和姿勢不穩(wěn)，姿勢不穩(wěn)排除由原發(fā)性視覺、前庭、小腦及本體感覺異常引起。具有腦血管病的表現(xiàn)，可以為腦影像學(xué)的表現(xiàn)，也可以是由卒中引起的局灶性癥狀和體征,VP的診斷,此外上述兩點之間必須有關(guān)聯(lián)：卒中后急性發(fā)病或在1年內(nèi)逐漸出現(xiàn)帕金森綜合征的表

7、現(xiàn)，卒中受累部位主要引起基底節(jié)區(qū)運動輸出功能增強（蒼白球外側(cè)部或黑質(zhì)致密部）或丘腦皮質(zhì)通路功能減低（丘腦的腹后外側(cè)核，額葉大面積梗死），導(dǎo)致對側(cè)肢體以少動- 強直為主要表現(xiàn)的帕金森綜合征；,VP的診斷,排除標準：反復(fù)顱腦外傷；確診腦炎；起病時有抗精神病藥物治療史；MRI或CT證實腦腫瘤或交通性腦積水；其他原因引起的帕金森綜合征等。,VP的診斷,診斷主要依據(jù)：（1）老年發(fā)病，卒中后急性發(fā)病或在1年內(nèi)逐漸出現(xiàn)卒中部位對側(cè)肢體以少動-強直為

8、主要表現(xiàn)的偏側(cè)帕金森綜合征；（2）隱匿性起病，早期出現(xiàn)雙下肢步態(tài)障礙、姿勢不穩(wěn)或癡呆，上肢癥狀較輕，無典型的4-6Hz搓丸樣靜止性震顫，腦CT或MRI可見廣泛皮質(zhì)下腦白質(zhì)損害，多巴胺能藥物療效欠佳，又稱“下半身帕金森綜合征”（lower body parkinsonism）。,VP的診斷,VP診斷需具備下列3個核心要素：（1）帕金森綜合征：表現(xiàn)為雙下肢步態(tài)障礙或偏側(cè)肢體運動障礙；（2）腦血管病損害的證據(jù)：可以是影像學(xué)表現(xiàn)或由卒中引起的

9、局灶性癥狀和體征；（3）帕金森綜合征與腦血管病損害有因果關(guān)系：通過詢問病史、體格檢查、實驗室和頭顱影像學(xué)檢查確定帕金森綜合征與腦血管病損害有因果關(guān)系，并能除外其他導(dǎo)致帕金森綜合征的原因。,鑒別診斷,帕金森病：帕金森病患者多為單側(cè)起病，癥狀呈非對稱性，可有典型的4-6Hz靜止性震顫；病程早期少見癡呆、尿失禁、假性延髓麻痹。 多數(shù)患者多巴胺能藥物治療有效。頭顱MRI或CT檢查多無異?；蚱べ|(zhì)下腦白質(zhì)損害較VP輕微,鑒別診斷,進行性核上性麻痹（

10、PSP）：PSP患者與VP患者類似，早期即可出現(xiàn)姿勢步態(tài)異常、錐體束征及認知障礙。但PSP患者可出現(xiàn)特征性眼球垂直運動障礙，頭顱MRI突出表現(xiàn)為中腦萎縮，典型者呈“蜂鳥”（正中矢狀位T1WI MRI）或“米老鼠”（大腦腳水平軸位T1WI MRI）樣改變,鑒別診斷,額葉腫瘤：額葉腫瘤患者有時可出現(xiàn)與VP類似的步態(tài)異常，但患者往往可合并其他額葉受損的癥狀及體征，肌張力增高不明顯，頭顱影像學(xué)檢查可資鑒別,鑒別診斷,正常壓力腦積水：患者可出現(xiàn)典

11、型的步態(tài)異常、認知障礙、尿失禁的 “三聯(lián)征”表現(xiàn)，頭顱MRI表現(xiàn)為腦室擴張與彌漫白質(zhì)病變，有時與VP鑒別十分困難；但正常壓力腦積水患者帕金森癥候群表現(xiàn)相對不突出，而認知障礙、尿失禁較VP更嚴重，行腦脊液引流術(shù)效果較VP可能更為理想。,帕金森綜合征的治療,多巴胺能藥物：部分患者腦血管病變損害了黑質(zhì)紋狀體通路，多巴胺能藥物可以改善帕金森綜合征由腦白質(zhì)病變引起的帕金森綜合征，多巴胺能藥物以及其他的治療帕金森病藥物療效欠佳。,危險因素的控制,