腎上腺少見(jiàn)疾病的影像診斷--王青

1、腎上腺少見(jiàn)疾病的影像診斷山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 王青,腎上腺少見(jiàn)疾病,,惡性腫瘤: 皮質(zhì)癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤良性腫瘤： 髓樣脂肪瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、神經(jīng)鞘瘤、血管瘤腫瘤樣病變： 囊腫結(jié)核,1.腎上腺皮質(zhì)癌（Adrenocortical Carcinoma）,起源于腎上腺皮質(zhì)分功能性（分泌皮質(zhì)醇、雄激素或醛固酮）和無(wú)功能性，各占50%。癥狀：皮質(zhì)醇增多癥、女性男性

2、化、高血壓、腹痛、消瘦等。,CT及MRI表現(xiàn),腫塊：體積較大，＞5cm。形態(tài)不規(guī)則CT：密度不均勻，常伴中央低密度壞死，壞死區(qū)邊緣不清。鈣化率10%-25%。MRI：混雜信號(hào)，不均勻長(zhǎng)T1 、長(zhǎng)T2信號(hào)。增強(qiáng);非均勻性強(qiáng)化，增強(qiáng)早期顯示內(nèi)部豐富血管周圍浸潤(rùn)、脂肪間隙模糊、轉(zhuǎn)移,腎上腺皮質(zhì)癌,女性，44歲。左下腹痛、腹脹1月余。,顯示多發(fā)壞死區(qū)。不均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期顯示豐富腫瘤血管,腫塊中心壞死區(qū)邊界不清，多發(fā)鈣化灶。不均勻強(qiáng)化，

3、含豐富血管,腎上腺皮質(zhì)癌,男性，44歲。高血壓1年余，視物模糊3月余。,2.腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤(adrenal neuroblastoma),兒童腎上腺最常見(jiàn)的惡性腫瘤，3歲以下占80%來(lái)源于腎上腺髓質(zhì)及交感神經(jīng)節(jié)。約55%發(fā)生于腎上腺，其次為腹部、胸部易轉(zhuǎn)移至骨骼、淋巴結(jié)和肝臟,CT及MRI表現(xiàn),類似皮質(zhì)癌的表現(xiàn)腫塊：體積較大，形態(tài)不規(guī)則CT：密度不均。常伴低密度囊變或壞死，鈣化率50%MRI：混雜信號(hào)，鈣化顯示率低增強(qiáng)

4、：非均勻性強(qiáng)化轉(zhuǎn)移：多見(jiàn),男，4歲。厭食、發(fā)熱、腹痛20天,腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤,腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤,女，2歲。近1年來(lái)消瘦。腫瘤合并腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,,,腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤,女，3歲。腹痛20天。腫瘤并椎體轉(zhuǎn)移,,,,,3.腎上腺淋巴瘤(adrenal lymphoma),分繼發(fā)性和原發(fā)性，原發(fā)性少見(jiàn)繼發(fā)性為淋巴瘤全身浸潤(rùn)的一部分多為彌漫大B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤單純或雙側(cè),CT及MRI表現(xiàn),單側(cè)或雙側(cè)腎上腺腫塊平掃：腫瘤密

5、度/信號(hào)均勻，壞死囊變、出血及鈣化少見(jiàn)增強(qiáng)：動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門脈期均勻中度強(qiáng)化腫塊包繞鄰近血管其他部位淋巴瘤或淋巴結(jié)腫大，見(jiàn)于繼發(fā)型,腎上腺淋巴瘤,男性，56歲。間斷發(fā)熱2周，超聲發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位。,雙側(cè)腎上腺腫瘤，密度均勻，均勻強(qiáng)化,腎上腺淋巴瘤,女性，59歲。發(fā)熱、 乏力2月余,,,4.腎上腺平滑肌肉瘤（adrenal leiomyosarcoma）,罕見(jiàn)，來(lái)源于腎上腺中央靜脈或其屬支的平滑肌上腹或腰肋部脹痛。腫瘤可轉(zhuǎn)移。

6、CT及MRI表現(xiàn)：密度/信號(hào)不均勻，轉(zhuǎn)移征象,腎上腺平滑肌肉瘤,男，61歲。右腰部間斷性疼痛1年，加重3天。腫瘤并腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,,,腎上腺少見(jiàn)疾病,,惡性腫瘤: 皮質(zhì)癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤良性腫瘤： 髓樣脂肪瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、神經(jīng)鞘瘤、血管瘤腫瘤樣病變： 囊腫結(jié)核,1.腎上腺髓樣脂肪瘤（adrenal myelolipoma）,良性，無(wú)功能。發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)。由成熟脂肪細(xì)胞和骨髓樣

7、造血組織成分按不同比例混合組成，周圍受擠壓的腎上腺形成假包膜。大者出血、壞死及鈣化。40～60歲多見(jiàn)，單側(cè)。多無(wú)癥狀。,CT及MRI表現(xiàn),腫塊邊界清晰、類圓形，具有假包膜CT平掃：呈混雜密度。脂肪組織低密度是較特征性表現(xiàn)。骨髓樣組織呈云絮狀、片狀或條索狀。MRI平掃：短Tl、長(zhǎng)T2脂肪信號(hào)，脂肪抑制序列信號(hào)降低。反相位信號(hào)減低。增強(qiáng)掃描：成熟脂肪成分無(wú)強(qiáng)化?？捎邪?qiáng)化。骨髓樣組織中度強(qiáng)化。,腫瘤密度不均，特征性脂肪密度，斑片狀

8、骨髓樣軟組織密度及鈣化灶,腎上腺髓樣脂肪瘤,男，60歲。上腹部疼痛1月。,腎上腺髓樣脂肪瘤,男性，65歲。高血壓14年，查體發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位8月。,T2抑脂序列及反相位序列顯示信號(hào)減低,,,,,2.腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤(adrenal ganglioneuroma),腎上腺髓質(zhì)起源。是交感神經(jīng)母細(xì)胞分化來(lái)的良性腫瘤。由神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、Schwann細(xì)胞和神經(jīng)纖維構(gòu)成，可惡變?yōu)楣?jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤。邊界清晰，有完整包膜。質(zhì)地柔軟，沿器官間隙

9、嵌入性生長(zhǎng)。罕見(jiàn)出血、壞死、囊變。內(nèi)含大量黏液基質(zhì)。40歲以下多見(jiàn)。多無(wú)功能，少數(shù)分泌兒茶酚胺導(dǎo)致高血壓。,CT及MRI表現(xiàn),腫塊：類圓形或不規(guī)則形，較柔軟呈“鑄型” “水滴樣”，可包繞血管。邊界清晰CT平掃：密度較低且均勻，低于肌肉組織。鈣化率20%MRI平掃：信號(hào)較均勻，長(zhǎng)T1、長(zhǎng)或略長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI等信號(hào)增強(qiáng)掃描：乏血供。無(wú)明顯強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化,腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤,腫瘤密度較低，強(qiáng)化不明顯，包膜強(qiáng)化,男性，53歲。因車禍

10、行腹部CT檢查,男性，28歲。因乏力、腹瀉行CT檢查。腫瘤密度較低，邊緣見(jiàn)多個(gè)鈣化灶；呈漸進(jìn)性不均勻輕度強(qiáng)化,腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤,男，3歲。陣發(fā)性腹痛3天，超聲發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位,腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤,FS T2WI,T1WI,FS T2WI,3.腎上腺神經(jīng)鞘瘤（adrenal schwannoma）,來(lái)源于腎上腺髓質(zhì)的交感神經(jīng)鞘膜雪旺細(xì)胞，另有學(xué)者認(rèn)為起源于腹膜后神經(jīng)組織，靠近腎上腺，又稱腎上腺旁神經(jīng)鞘瘤單發(fā)，邊界清晰具有

11、神經(jīng)外膜組成的包膜，瘤包膜不侵犯神經(jīng)纖維束。較大的腫瘤常囊變壞死，或出血。少數(shù)有鈣化,CT及MRI表現(xiàn),CT平掃：略低或低密度腫塊，邊緣光滑，內(nèi)部可見(jiàn)更低密度囊變區(qū)，囊變較有特異性。偶見(jiàn)鈣化MRI平掃：長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。反相位無(wú)信號(hào)減低。內(nèi)部囊變區(qū)更長(zhǎng)T2信號(hào)。纖維包膜呈T2低信號(hào)。增強(qiáng)掃描：不均勻中度強(qiáng)化?？娠@示包膜強(qiáng)化。,腎上腺神經(jīng)鞘瘤,男，64歲。查體發(fā)現(xiàn)右腎上腺病變2月,,,男，43歲。查體發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位2天,腎上腺神經(jīng)

12、鞘瘤,,4.腎上腺血管瘤（adrenal hemangioma）,罕見(jiàn)，單側(cè)。海綿狀血管瘤多見(jiàn)，毛細(xì)血管型少見(jiàn)易出血、壞死和鈣化，大體標(biāo)本上常呈多彩狀無(wú)特異性臨床表現(xiàn)CT及MRI表現(xiàn)：類似肝臟血管瘤,男性，46歲。查體發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位半月,腎上腺血管瘤,腎上腺少見(jiàn)疾病,,惡性腫瘤: 皮質(zhì)癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤良性腫瘤： 髓樣脂肪瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、血管瘤、神經(jīng)鞘瘤腫瘤樣病變：

13、 囊腫結(jié)核,腎上腺囊腫(adrenal cyst),可發(fā)生于任何年齡, 無(wú)癥狀CT及MRI:腎上腺內(nèi)圓形水樣密度/信號(hào)，無(wú)強(qiáng)化。邊緣可有鈣化,腎上腺囊腫,男，52歲。右上腹疼痛5天,腎上腺囊腫并鈣化,女，46歲。超聲查體發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺囊腫,腎上腺少見(jiàn)疾病,,惡性腫瘤: 皮質(zhì)癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤良性腫瘤： 髓樣脂肪瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、血管瘤、神經(jīng)鞘瘤腫瘤樣病變：

14、 囊腫結(jié)核,腎上腺結(jié)核（adrenal tuberculosis）,多繼發(fā)于其他臟器結(jié)核。雙側(cè)占80%病理特點(diǎn)：干酪樣壞死、肉芽腫和鈣化腎上腺功能減退的最常見(jiàn)原因，表現(xiàn)為消瘦、食欲減退、皮膚色素沉著、乏力及血壓降低。其他全身結(jié)核癥狀,CT及MRI表現(xiàn),形態(tài)：腎上腺增粗， 輪廓與腎上腺保持一致。邊緣清晰或模糊。晚期萎縮CT ：密度均勻或不均勻，可見(jiàn)小囊狀低密度。各種形式鈣化。腎上腺增粗并鈣化是特征性改變MRI：不均勻長(zhǎng)T1

15、、長(zhǎng)T2信號(hào)，鈣化為短T2信號(hào)增強(qiáng)：均勻性強(qiáng)化、邊緣或分隔狀強(qiáng)化,F, 50歲，腎上腺功能低下,腎上腺結(jié)核,男，39歲。低熱、乏力、食欲減退2月。5年前肺結(jié)核史,腎上腺結(jié)核,雙腎上腺增大，形態(tài)不規(guī)則，邊緣模糊。顯示鈣化灶,小 結(jié),皮質(zhì)癌：體積大，形態(tài)不規(guī)則，密度/信號(hào)不均勻，不均一強(qiáng)化神經(jīng)母細(xì)胞瘤：兒童。體積大，不規(guī)則形，鈣化率50%，易轉(zhuǎn)移淋巴瘤：雙側(cè)或單側(cè)，密度/信號(hào)均勻，輕中度均勻強(qiáng)化平滑肌肉瘤：罕見(jiàn)，惡性腫瘤特點(diǎn)