原發(fā)性顱骨腫瘤及腫瘤樣變的影像學(xué)表現(xiàn)

1、原發(fā)性顱骨腫瘤及腫瘤樣變的影像學(xué)表現(xiàn),,病例1,男，15歲，突發(fā)頭痛嘔吐10余天,病例2,患者，女，14歲，雙側(cè)枕骨無痛性多發(fā)腫塊2年余,概述,流行病學(xué)：僅占骨腫瘤的0.8～1.8％，可發(fā)生于任何年齡，也可發(fā)生于顱骨任何部位分類：良性腫瘤、惡性腫瘤和腫瘤樣病變（或原發(fā)性腫瘤、繼發(fā)性腫瘤和腫瘤樣病變）生長方式：外生型、內(nèi)生型、混合生長型，多于局部形成腫塊臨床表現(xiàn)：顱骨腫塊、腫瘤向顱內(nèi)生長引起的顱內(nèi)壓增高和局部壓迫癥狀,概述,分類

2、成人以骨瘤最多見，兒童則以骨纖維異常增生癥最多見影像學(xué)方法：X線、CT、MRI,,,,,內(nèi)容,原發(fā)性良性顱骨腫瘤,概述系殘余的胚胎成血管細(xì)胞構(gòu)成的錯(cuò)構(gòu)樣新生物占所有骨腫瘤的0.2%可發(fā)生于顱骨各部位，以額骨最常見，其次為頂骨、枕骨和眼眶臨床表現(xiàn)小者無癥狀，表皮正常大者頭皮下腫塊隆起，周圍血管可怒張，因腫瘤影響骨膜可有輕微頭痛少數(shù)腫瘤突入顱內(nèi)可引起顱內(nèi)壓增高及局限性神經(jīng)癥狀,血 管 瘤,原發(fā)性良性顱骨腫瘤,影像

3、學(xué)表現(xiàn)CT均表現(xiàn)為高、低混雜密度膨脹性骨質(zhì)破壞，病灶邊界清晰高密度的骨針排列具有特征性，表淺者骨針與顱骨表面垂直，深部骨針呈蜂窩狀或放射狀排列（柵欄樣改變）,血 管 瘤,原發(fā)性良性顱骨腫瘤,影像學(xué)表現(xiàn)MRIT1WI上為低信號，T2WI上稍高信號周圍脂肪界面清晰，增強(qiáng)后無骨針區(qū)域明顯均勻強(qiáng)化,血 管 瘤,原發(fā)性良性顱骨腫瘤,鑒別診斷成骨肉瘤：持續(xù)性局部鈍痛，很快發(fā)展為持續(xù)性劇痛、夜間痛骨纖維異常增埴癥：兒童及青少年多件，

4、磨玻璃樣改變腦膜瘤：顱骨增生硬化分為局限性和彌漫性 局限性以內(nèi)板增生硬化為主，彌漫性則以內(nèi)外板及板障均受累 骨質(zhì)增生以外板為主時(shí)，可呈層狀或放射狀骨針，但骨針較短 常有增粗的血管溝和顱內(nèi)壓升高等,血管瘤,原發(fā)性良性顱骨腫瘤,概述發(fā)生在顱骨硬膜外的腦膜瘤定義為顱骨內(nèi)硬膜外腦膜瘤起源于胚胎發(fā)育時(shí)殘留于硬膜外組織內(nèi)的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞診斷標(biāo)準(zhǔn)腫瘤具有腦膜瘤的病理特征病灶位于硬膜外及顱骨內(nèi)腦組織、蛛網(wǎng)膜及硬膜均未受

5、累,顱骨內(nèi)異位腦膜瘤,原發(fā)性良性顱骨腫瘤,臨床表現(xiàn)早期癥狀多較輕微，主要為頭暈不適，易被忽視當(dāng)腫瘤體積逐漸增大，造成顱內(nèi)壓增高時(shí)，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊等顱內(nèi)高壓癥狀引起顱內(nèi)高壓的原因主要是顱骨的增厚及硬腦膜竇的阻塞,顱骨內(nèi)異位腦膜瘤,原發(fā)性良性顱骨腫瘤,影像學(xué)表現(xiàn)CT:常見骨質(zhì)增生而少見膨脹性改變或溶骨性破壞，呈膨脹性改變可有完整或不完整的骨性包殼，病灶內(nèi)可有不規(guī)則的鈣化顱板內(nèi)外側(cè)均可見放射狀，針樣新生骨形成,顱

6、骨內(nèi)異位腦膜瘤,原發(fā)性良性顱骨腫瘤,MRI：廣泛骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊形成，內(nèi)外板膨脹，可見放射狀骨針，邊界清楚T1WI等信號，T2WI稍高信號，增強(qiáng)較均勻強(qiáng)化,顱骨內(nèi)異位腦膜瘤,,,原發(fā)性良性顱骨腫瘤,鑒別診斷顱骨血管瘤：膨脹性骨質(zhì)破壞，高密度的骨針排列，明顯強(qiáng)化轉(zhuǎn)移性顱骨腫瘤：以溶骨表現(xiàn)居多，常呈多發(fā)穿鑿樣、鼠咬狀骨質(zhì)破壞，或呈片狀局限性骨質(zhì)破壞。單純成骨性轉(zhuǎn)移灶較少見，有時(shí)可見混合性轉(zhuǎn)移灶動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：常見于20歲以下，

7、偏心、膨脹性、皂泡樣骨質(zhì)病變區(qū)，液-液平面嗜酸性肉芽腫：發(fā)病年齡小，單發(fā)或多發(fā)骨質(zhì)破壞，邊界清楚，可見殘留骨塊，伴或不伴骨質(zhì)硬化,顱骨內(nèi)異位腦膜瘤,內(nèi)容,原發(fā)性惡性顱骨腫瘤,概述起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤，來源于B淋巴細(xì)胞，具有向漿細(xì)胞分化的性質(zhì)單發(fā)者少見，約占漿細(xì)胞瘤的3 % ~5%，發(fā)病率較骨肉瘤高通常在40～50歲以后發(fā)病，少見于30歲以前，不見青春期以前診斷為單發(fā)者需除外系統(tǒng)性多發(fā)性骨髓瘤，且常有如下特

8、點(diǎn)： 非腫瘤部位的骨穿刺往往不見異型漿細(xì)胞 血中M蛋白不高 尿本-周蛋白陰性,漿細(xì)胞瘤,原發(fā)性惡性顱骨腫瘤,影像學(xué)表現(xiàn)顱骨骨質(zhì)破壞，被軟組織填充，且可突破內(nèi)外板形成雙凸?fàn)钴浗M織腫塊，周圍骨質(zhì)無硬化骨質(zhì)破壞區(qū)及軟組織腫塊的邊界均較清楚，軟組織腫塊鄰近骨質(zhì)常受侵，T1WI信號改變明顯,漿細(xì)胞瘤,原發(fā)性惡性顱骨腫瘤,影像學(xué)表現(xiàn)顱骨破壞后在腫瘤內(nèi)部其原始骨板的輪廓仍然可以分辨其信號與腦實(shí)質(zhì)相比， 這可能與腫瘤內(nèi)出血和壞死的程

9、度有關(guān)MR增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，常均勻,漿細(xì)胞瘤,,,,,原發(fā)性惡性顱骨腫瘤,鑒別診斷腦膜瘤：放射狀，針樣新生骨形成轉(zhuǎn)移瘤：原發(fā)病史嗜酸性肉芽腫：發(fā)病年齡小，腫塊體積較小,漿細(xì)胞瘤,內(nèi)容,原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變,概述屬于網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥中的腫瘤樣病變，是一種以組織細(xì)胞突發(fā)性非腫瘤樣增生為特點(diǎn)的溶骨性病變，額、頂骨多發(fā)。 為郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥之一嗜伊紅肉芽腫發(fā)病原因不明。多見于小兒及青少年，男性多于女性病理分為增殖期、肉芽期、

10、黃色腫塊期、纖維化期對放射治療效果較好臨床表現(xiàn)早期常有低熱，乏力，血象中白細(xì)胞增高，嗜伊紅細(xì)胞及單核細(xì)胞增多，血沉加快顱部有局限性隆起，有疼痛及壓痛，內(nèi)板破者腫塊可有搏動(dòng),嗜酸性肉芽腫,原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變,影像學(xué)表現(xiàn)X線局限性多發(fā)或單發(fā)顱骨全層破壞缺損邊緣不整齊呈“地圖狀”周圍無硬化及骨膜反應(yīng)，向顱內(nèi)侵犯者可見頭皮下有軟組織腫塊影,嗜酸性肉芽腫,原發(fā)性良性顱骨腫瘤,影像學(xué)表現(xiàn)CT顱骨破壞區(qū)呈圓形或橢圓形穿鑿性改變，

11、邊緣清晰若顱骨內(nèi)板和外板的破壞范圍不一致，表現(xiàn)為“雙邊”征 顱骨破壞不完全時(shí)留有高密度死骨，典型者表現(xiàn)為"鈕扣征“CT下可見單發(fā)或多發(fā)顱骨破壞伴或不伴有軟組織腫塊，顱骨破壞區(qū)內(nèi)可有殘留小骨片，破壞邊緣清晰或伴有不同程度骨質(zhì)硬化MRI：T1WI等、低信號，T2WI及脂肪抑制序列呈稍高信號，信號可均勻或不均勻，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化,嗜酸性肉芽腫,原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變,鑒別診斷骨髓瘤：40歲以上多見，顱骨彌漫性分布、邊緣清楚的溶骨

12、性破壞區(qū)，無骨膜反應(yīng)，常見軟組織腫塊，尿本-周蛋白多陽性顱骨血管瘤：顱骨板膨脹，內(nèi)外板破壞，邊緣輕度硬化，可見放射狀排列的骨間隔轉(zhuǎn)移性顱骨腫瘤：中老年人多件，有原發(fā)灶，以溶骨表現(xiàn)居多，常呈多發(fā)穿鑿樣、鼠咬狀骨質(zhì)破壞，或呈片狀局限性骨質(zhì)破壞,嗜酸性肉芽腫,原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變,概述動(dòng)脈瘤樣骨囊腫好發(fā)于長骨，累及顱骨者十分少見，僅占所有動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的1%可能繼發(fā)于外傷及非特異性的血管病變最初表現(xiàn)骨膜抬起和邊界清晰的溶骨樣破壞然

13、后病變生長迅速并導(dǎo)致進(jìn)行性,動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變,影像學(xué)表現(xiàn)偏心的、膨脹性的、骨皮質(zhì)呈現(xiàn)為肥皂泡樣的骨質(zhì)病變區(qū)膨脹性的輪廓是由骨膜的骨再生引起，病變常有細(xì)小的骨小梁樣結(jié)構(gòu)腫塊內(nèi)可有不同時(shí)期的出血，血液成分的降解和退變導(dǎo)致液平面的形成,動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變,鑒別診斷骨巨細(xì)胞瘤： 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫好發(fā)于20歲以下，而骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)于20~40歲患者動(dòng)脈瘤樣骨囊腫囊變伴出血形成液平面，特別是不同時(shí)期的