顱內(nèi)孤立性纖維瘤

1、顱內(nèi)孤立性纖維瘤（Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT）,福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院影像科 黃楠,孤立性纖維瘤 (Solitary Fibrous Tumor, SFT),少見，起源于間充質(zhì)成纖維細胞樣細胞的梭形細胞腫瘤?？砂l(fā)生于全身各部位結(jié)締組織中。好發(fā)于組織的漿膜層，多見于胸膜腔。交界性腫瘤，其中大部分被認為是良性，10%～20%為惡性或潛在惡性。,侵襲性生物學特征包括：細胞豐富

2、, 核分裂數(shù)> 4個/HPF, 不典型核分裂, K-i 67提示的增殖指標> 2%和壞死。,,顱內(nèi)孤立性纖維瘤 (Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT),顱內(nèi)孤立性纖維瘤罕見。2007 年WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸為間充質(zhì)非腦膜上皮腦膜腫瘤( WHO Ⅰ級)。ISFT 可發(fā)生于任何年齡，以中老年多見。男女比例無明顯差異。臨床表現(xiàn)：主要為腫瘤占位癥狀和顱內(nèi)高壓。通

3、常為基于硬腦膜的腫塊，常位于后顱窩，也有報道于腦實質(zhì)及腦室內(nèi)。,組織病理,起源于硬腦膜的CD34陽性的成纖維細胞或樹突細胞。主要由梭形細胞構(gòu)成, 瘤細胞無明顯異型性, 核分裂罕見。瘤細胞密度分布不均、疏密相間。富細胞區(qū)—— 腫瘤細胞密集分布。少細胞區(qū)——致密膠原纖維沉積：細胞間纖維組織增生及膠 原化。

4、 血管豐富：腫瘤間質(zhì)富于血管（薄壁分支 狀）；部分有“鹿角狀”血管類似于 “血管外皮瘤”組織學。,免疫組化,免疫組化：Vimentin 陽性，CD34 彌漫陽性或強陽性， Bcl-2 陽性。

5、 EMA 陰性，S-100 陰性。CD34被認為是較特異和準確的免疫標志物。常以CD34和Vimentin陽性作為ISFT診斷依據(jù)。,CT表現(xiàn),無特異性。孤立性腫塊，邊緣清楚，無分葉或淺分葉。平時腫瘤呈等或略高密度（腫瘤細胞排列緊密且富含膠質(zhì)纖維），囊變壞死區(qū)呈低密度。CT增強掃描實性部分通常明顯強化，囊變壞死區(qū)無強化。,MR表現(xiàn),T1WI 上通常呈等信號(相對腦皮質(zhì))。T2WI 呈高、低混雜信

6、號相間（“陰陽征”）。 略高信號中存在片狀和結(jié)節(jié)狀致密膠原纖維形成低的信號 T2WI略高信號——富細胞區(qū)。 T2WI 低 信 號 ——致密膠原纖維。 T2WI 低信號區(qū)明顯強化是其特征！ T2WI高信號——囊變壞死、黏液變性或出血，也可能與 含有較新鮮的纖維組織成分有關(guān)。腫瘤內(nèi)鈣化、出血、壞

7、死及囊變少見，腫瘤周圍水腫少見。,,本例,,（左枕天幕）梭形細胞腫瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮孤立性纖維性腫瘤。 ICH：Vim，CD34,CD99,bcl-2(+); EMA(-/+),PR小灶（+），ki-67:LI3-5%.,CASE 2[1]Female, 45y.,[1]Frédéric Clarenc¸ on, et al. Intracranial solitary

8、 fibrous tumor: Imaging findings. European Journal of Radiology.2011; 80,387–394,CASE 3[2],[2]劉衡,等.顱內(nèi)孤立性纖維瘤的CT 和MRI 表現(xiàn).臨床放射學雜志[J]，2011,30(9):1265-8,CASE 4[2]：A 39-year-old female patient， SFT。,[2]Chan-Young Choi, et al.

9、 An intracranial malignant solitary fibrous tumor. Neuropathology 2011; 31, 177–182,鑒別診斷,血管周細胞瘤 腦膜瘤神經(jīng)鞘瘤,血管周細胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC),同屬纖維母細胞/肌纖維母細胞來源腫瘤的中間性腫瘤。瘤細胞核異型大, 核分裂明顯。更具侵襲性, 易發(fā)生復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。有豐富的網(wǎng)狀纖維, 但沒有MR呈低信號的致密膠

10、原纖維。血管更為豐富, 具有特征性的不規(guī)則鹿角狀血管。免疫表型： CD34弱陽性、局灶陽性; Vimentin +; EMA多陽性。,瘤內(nèi)囊變壞死、出血常見而不均勻，壞死范圍常較大。無T2WI呈低信號的致密膠原纖維。常見血管流空影。多數(shù)動脈期呈血管樣顯著強化，實質(zhì)期進行性延遲強化。,血管周細胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC),（右小腦幕下）血管周細胞瘤。IHC：Vim、CD99、Bcl-2、SMA：（+

11、）；CD34：部分（+）；EMA、S-100：（-）；Ki-67LI約3%（+）。,男，44歲。（左側(cè)天幕）孤立性纖維性腫瘤/血管周細胞瘤，細胞生長活躍，核分裂像7個/50HPF（WHOⅡ級）。IHC：Vimentin，CD34，Bcl-2，CD99，PR：（+）；　 EMA，GFAP：（-）；　 Ki-67:LI2%。,?（左顳頂枕）孤立性纖維性腫瘤。免疫組化：Vimentin（+）、Bcl-2(+)、CD

12、99（+）、EMA灶區(qū)（+）、Ki-67約1%（+）、S-100（-）、CD34（-）、HMB45（-）、Melan-A（-）、CK（-）。,腦膜瘤,纖維型腦膜瘤。瘤體內(nèi)膠原纖維玻璃樣變及鈣化→自由水含量減少，間質(zhì)成分增多→T2WI 信號較低；增強掃描明顯均勻強化。腦膜瘤多有“腦膜尾征”；ISFT雖然多與腦膜附著，但增強掃描少見“腦膜尾征”。腦膜瘤常致鄰近顱骨骨質(zhì)增生硬化。,女，47歲。（左枕腫瘤）纖維型腦膜瘤。,神經(jīng)鞘瘤,聽神經(jīng)

13、鞘瘤：位于橋小腦區(qū)腫塊，內(nèi)聽道的擴大。三叉神經(jīng)鞘瘤：跨越中后顱窩，呈啞鈴狀。囊變壞死多見，有相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。增強后，囊性部環(huán)形或分格狀強化。,男，28歲，左耳聽力下降2年余 。（左橋小腦角區(qū)） 神經(jīng)鞘瘤。,女，26歲，右耳聽力下降1年余。（右橋小腦角區(qū)）神經(jīng)鞘瘤。,顱內(nèi)腦外孤立性腫塊。T2WI高低信號相間（富細胞區(qū)+少細胞區(qū)——致密膠原纖維）。T2WI上可見明顯低信號區(qū)，增強低信號區(qū)明顯強化。少見腦膜尾征。少見鄰近顱骨