3例胃腸道神經(jīng)纖維瘤回顧性分析.pdf

1、背景和目的:
　　 神經(jīng)纖維瘤病是源于神經(jīng)嵴細(xì)胞分化異常而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的一種常染色體顯性遺傳病,分為四型,其中胃腸道神經(jīng)纖維瘤屬于內(nèi)臟型,較為少見(jiàn),本文將結(jié)合病例詳細(xì)討論胃腸道神經(jīng)纖維瘤的臨床癥狀、影像學(xué)依據(jù),病理學(xué)表現(xiàn),治療方法及預(yù)后。
　　 方法:
　　 收集浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院2000年1月-2011年2月診治的403例神經(jīng)纖維瘤的臨床病例,其中胃腸道神經(jīng)纖維瘤3例,通過(guò)回顧性分析及復(fù)習(xí)文獻(xiàn)討論其臨

2、床癥狀、影像學(xué)依據(jù),病理學(xué)表現(xiàn),治療方法及預(yù)后。
　　 結(jié)果:
　　 本組胃腸道神經(jīng)纖維瘤在所有神經(jīng)纖維瘤患者中占7.4‰,均為男性,平均發(fā)病年齡為48.7歲.無(wú)其他部位的受累,都以腹痛、腹脹為主要癥狀。通過(guò)B超、CT檢查等檢查發(fā)現(xiàn)病癥,腫瘤大小不一,最大達(dá)10*5*4.5cm者為低度惡性,所有患者均經(jīng)病理及免疫組化證實(shí),都伴有S-100表達(dá)陽(yáng)性。術(shù)后隨訪至2011年2月,其中1例失訪,其余2例未發(fā)現(xiàn)有復(fù)發(fā)。