小兒鞍上生殖細(xì)胞瘤

1、小兒鞍上生殖細(xì)胞瘤一概述鞍上生殖細(xì)胞瘤的組織學(xué)特點(diǎn)與松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤基本相同，但其臨床特點(diǎn)又有獨(dú)特之處。生殖細(xì)胞腫瘤包括生殖細(xì)胞瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤（內(nèi)胚竇瘤）、絨毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖細(xì)胞瘤發(fā)病率最高，其次為畸胎瘤。鞍上生殖細(xì)胞瘤以?xún)和嘁?jiàn)，臨床表現(xiàn)取決于腫瘤所在的部位，可出現(xiàn)尿崩癥、顱內(nèi)壓增高、局部癥狀和性發(fā)育異常。二病因鞍上生殖細(xì)胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄生殖細(xì)胞，病因不清。三臨床表現(xiàn)病程較長(zhǎng)，臨床主要表現(xiàn)為尿崩癥、視力

2、視野障礙、視丘下部垂體功能紊亂以及顱內(nèi)壓增高。尿崩癥幾乎發(fā)生于所有兒童，并多以此為首發(fā)癥狀。腫瘤直接壓迫視神經(jīng)或梗阻室間孔造成顱內(nèi)壓增高均可導(dǎo)致視神經(jīng)原發(fā)或繼發(fā)萎縮，而出現(xiàn)視力下降。視野缺損可以表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲、同向性偏盲或視野向均勻，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)均勻強(qiáng)化。與垂體腺瘤的區(qū)別是蝶鞍多無(wú)擴(kuò)大；與顱咽管瘤的區(qū)別在于囊變鈣化少見(jiàn)。4.MRI檢查腫瘤多表現(xiàn)為鞍上等T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，部分患兒可僅有垂體柄的增粗，增強(qiáng)掃描見(jiàn)強(qiáng)化明顯，有的腫塊巨大，向