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文檔簡介
1、新生兒肺透明膜病,知識要點,1.了解新生兒肺透明膜病的病因、發(fā)病機理及預防治療方法。2.掌握新生兒肺透明膜病的臨床特點及診斷要點,并注意其與B族溶血性鏈球菌感染、濕肺等的鑒別。,概況,HMD主要是由于缺乏肺表面活行物質(pulmonary surfactant, PS)所致。主要表現(xiàn)為生后進行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。此病主要見于早產(chǎn)兒,胎齡越小越易發(fā)生。,死亡率占全部新生兒的20%,一. 病因,缺乏Ⅱ型肺泡上皮細胞分泌的肺表
2、面活性物質(PS) 。,二.發(fā)病機理,(一)肺表面活性物質減少或缺乏肺表面活性物質組成:糖5%蛋白質5%-10%脂類85%-90%,其中二棕櫚酰卵磷脂(DPPC)起表面活性作用的主要物質.,,表面活性物質的作用: 降低肺表面張力 保持功能殘氣量 防止呼氣末肺泡萎陷 穩(wěn)定肺泡內(nèi)壓 減少液體自毛細血管 向肺泡滲出,RDS的病因、發(fā)病機理-肺表面活性物質缺乏,,,呼氣,毛細血管和肺泡滲透性↑,纖維蛋白沉積在肺表面,肺透明膜
3、,缺氧、酸中毒,肺血管痙攣,右心壓力,紫紺,血液分流,呼吸困難,,,,肺泡半徑↓表面張力↑,肺泡塌陷,肺不張,氣體交換面積 ↓,血漿外漏,(二)早產(chǎn)兒肺表面活性物質少 胎齡18~20周開始產(chǎn)生,35~36周達肺成熟水平。 故本病多見于早產(chǎn)兒,出生時胎齡愈小,發(fā)病率愈高。,(三)誘因PS合成受體液pH值、體溫、肺血流量和激素影響圍生期窒息,低體溫,急性產(chǎn)科出血 前置胎盤、胎盤早剝和母親低血壓時,雙胎第二嬰,NRDS 。
4、糖尿病母親嬰兒 胰島素拮抗腎上腺皮質激素對卵磷脂的合成作用,肺成熟延遲,NRDS發(fā)生率增加5~6倍。剖宮產(chǎn)嬰兒 減除了正常分娩時子宮收縮時腎上腺皮質激素分泌增加而促進肺成熟的作用,NRDS發(fā)生率亦明顯高于正常產(chǎn)者。,,三.病理,可見肺不張、肺水腫、肺血管淤血和出血;肺泡上皮壞死程度隨病程而加重。透明膜(病理染色呈嗜伊紅色透明)形成初起為斑片狀,后轉為播散。 36小時后肺泡上皮開始恢復,透明膜被巨噬細胞和纖維蛋白溶
5、解作用清除。在恢復過程中,肺泡表面開始出現(xiàn)表面活性物質,并逐漸增加。,正常肺,RDS,四.臨床表現(xiàn),臨床特點 生后不久進行性呼吸困難和呼吸衰竭起病 出生時或不久(2-6小時內(nèi)) ﹥12h不是此病進行性呼吸窘迫(呼吸困難) 呼吸急促、鼻扇和吸氣性三凹呼氣呻吟(與病情輕重呈正比)發(fā)紺,嚴重面色青灰 常伴有四肢松弛心音由強轉弱,偶在胸骨左緣可聽到收縮期雜音肺部聽診 早期多無陽性發(fā)現(xiàn),以后細濕羅音,病程 病情一般較重,重者
6、可于3日內(nèi)死亡 如能存活3日以上并未發(fā)腦室內(nèi)出血或肺炎者,則可逐漸好轉,五.實驗室檢查1.血氣.電解質血pH Pao2 Paco2 碳酸氫根 血鉀增2.磷脂檢測分娩前抽取羊水/娩出后抽取嬰兒氣管分泌物測卵磷脂(PL)和鞘磷脂(S)的比值,如低于2:1;或磷脂酰甘油(PG)陰性;或飽和磷脂二棕櫚卵磷脂(DPPC)<5gm/L,有助于診斷,,,,,,3.胃液泡沫穩(wěn)定實驗 早產(chǎn)兒在生后可立即用胃液1ml加95%酒精1
7、ml,振蕩15秒,靜置15分鐘后沿管壁有一圈泡沫為陽性,陽性者可排除HMD。,4.X線檢查 生后24小時胸部X線片有特征表現(xiàn): 兩肺呈普遍性透亮度降低,可見彌漫性均勻網(wǎng)狀顆粒陰影和支氣管充氣征,重者呈“白肺”,心邊界不清。,六.診斷,早產(chǎn)兒 生后數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)進行性呼吸困難伴呼氣性呻吟X線胸片特點 可診斷。必要時做胃液泡沫穩(wěn)定實驗及血氣檢測。,七.鑒別診斷,與生后不久出現(xiàn)呼吸困難的其他疾病相鑒別。(一)濕肺
8、暫時性呼吸困難。出生后短時間內(nèi)出現(xiàn)呼吸急促,可有發(fā)紺、呻吟、肺呼吸音減低,甚至有濕羅音,于24小時內(nèi)癥狀消失。X線胸片:肺紋理增粗,重者肺野內(nèi)有斑點狀云霧影,葉間及胸腔少量積液,于2-3天內(nèi)消失。多見于足月剖宮產(chǎn)兒,癥狀輕,預后良好。,(二)羊水和胎糞吸入 宮內(nèi)窘迫史,羊水、皮膚和甲床胎糞污染,復蘇氣道內(nèi)有胎糞;胸廓膨隆,肺部可聞及濕羅音X線胸片顯示肺過度膨脹,肺野內(nèi)有斑塊陰影,肺不張及肺氣腫,而無支氣管充氣征多見于過期產(chǎn)
9、兒。,(三)B族溶血性鏈球菌肺炎 宮內(nèi)感染,新生兒肺炎的臨床表現(xiàn)和X線表現(xiàn)均與HMD相似。母妊娠期有感染或有羊膜早破、羊水臭味等;母血培養(yǎng)可陽性。X線胸片:除顯示支氣管充氣外,常有較粗糙的點、片狀陰影,或顯示一葉或一節(jié)段受累。,(四)膈疝 陣發(fā)性呼吸急促和發(fā)紺、腹部凹陷空虛,患側胸部可聞及腸鳴音,呼吸音減弱甚至消失胸部X線:患側胸部有充氣的腸曲或胃泡影和肺不張,縱隔相對側移位,八.治療,應采取綜合急救措施使患兒渡過極期,待能
10、產(chǎn)生足量的肺表面活性物質時,病情可望恢復。治療的重點是:(1)糾正缺氧;(2)表面活性物質療法;(3)其他對癥和支持治療。,(一)糾正缺氧 應進行血氧和生命體征監(jiān)測 使PaO2維持在6.7-9.3kPa(50-70mmHg) 、SaO2維持在85%-95%間,過高可能導致早產(chǎn)兒氧中毒。在氧療過程中,應密切監(jiān)測FiO2、PaO2或TcSO2 。,1.盡早使用鼻塞氣道正壓通氣(CPAP) 壓力4-10cmH2O,2.機
11、械通氣CPAP無效Pao2<6.7 KPa(50mmHg), Paco2 >7.9 KPa(60mmHg)或頻發(fā)呼吸暫停 采用間歇正壓通氣IPPV呼氣末正壓通氣PEEP壓力4-6cmH2O,當患兒病情好轉、血氣改善后,及時降低FiO2。調(diào)整氧濃度應逐步進行,以免波動過大。,(二) 肺表面活性物質(PS)療法 每日劑量為100-200mg/kg,經(jīng)氣管內(nèi)給藥,可用2-4次。(1)預防性治療可在生后30分鐘內(nèi)應用,
12、一般在產(chǎn)房中進行。(2)以確定為HMB時應盡早應用表面活性物質制劑,天然制劑療效優(yōu)于人工合成制劑 。,Werner et al,沿氣管插管一次性注入固爾蘇,不變換體位,5分鐘之內(nèi)兩肺分布均勻,減少對患兒的搬動,減少腦出血的風險,(三) 糾正酸中毒和電解質紊亂 對混合性酸中毒要糾正呼吸性酸中毒;對嚴重的代謝性酸中毒可使用5%碳酸氫鈉,每次3ml/kg,以5%~10%葡萄糖液稀釋成等張液,于30分鐘內(nèi)經(jīng)靜脈滴入。,(四)
13、關閉動脈導管 可用消炎痛靜脈滴注,劑量為0.2 mg/kg;12、36小時后再各用1次。本藥口服效果差,用藥無效時應考慮手術結扎。,(五)支持療法 置患兒于適中環(huán)境溫度,相對濕度應維持在60%左右。每日靜脈補液60%~80% ml/kg。熱量應充足,危重期應由靜脈補充熱量病情好轉后由消化道喂養(yǎng)。保證呼吸道通暢。,(六)抗生素 應用青霉素或頭孢菌素等抗生素加強肺內(nèi)感染的預防和治療。,九.預防 (1)預防早產(chǎn),控制母
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