常見小兒腦癱頭顱影像學(xué)改變

1、常見小兒腦癱頭顱影像學(xué)改變,廣州中醫(yī)藥大學(xué)附屬南海婦產(chǎn)兒童醫(yī)院廣東省南海區(qū)婦幼保健院,劉振寰 教授,小兒腦癱的定義,腦性癱瘓是自受孕開始至嬰兒期非進(jìn)行性腦損傷和發(fā)育缺陷所導(dǎo)致的綜合征，主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常。診斷條件： 1. 引起腦性癱瘓的腦損傷為非進(jìn)行性； 2. 引起運(yùn)動(dòng)障礙的病變部位在腦部； 3. 癥狀在嬰兒期出現(xiàn)； 4. 有時(shí)合并智力障礙、癲癇、感知覺障礙及其他異常； 5. 除外

2、進(jìn)行性疾病所致的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及正常小兒暫時(shí)性的運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。,-------------2006全國(guó)腦癱康復(fù)學(xué)術(shù)會(huì)議,小兒腦癱的流行病學(xué),患病率：在美國(guó)腦癱患兒有55萬(wàn)，在日本腦癱患病率1.5‰，丹麥2.08‰，挪威2.34‰，我國(guó)報(bào)告的腦癱患病率為1.8-6‰。腦癱是小兒麻痹癥被控制后的主要運(yùn)動(dòng)殘疾。,1997-1998年對(duì)黑龍江等六?。▍^(qū)）1-6歲小兒調(diào)查，腦癱患者病率1.92‰。腦癱患兒男孩略多于女孩。其中低出生體重兒、早產(chǎn)兒、

3、多胎、多產(chǎn)和母親年齡大于40歲以上者，小兒腦癱的患病率顯著增高，城鄉(xiāng)差別不明顯，隨著社會(huì)發(fā)展，發(fā)達(dá)國(guó)家重癥腦癱越來越多，手足徐動(dòng)型越來越少。,,,一、小兒腦癱的腦損傷/ 腦發(fā)育畸形類型 1. 大腦錐體系損傷 2. 大腦椎體外系損傷 3.小腦損傷,二、小兒腦癱的CT/MRI檢查 1. 皮層發(fā)育障礙 2. 髓質(zhì)發(fā)育障礙 3. 腦室發(fā)育畸形 4. 中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形

4、 5.小腦發(fā)育畸形與損傷 6. 腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,錐體系 錐體系是大腦皮層下行控制軀體運(yùn)動(dòng)的最直接路徑。主要是管理骨骼肌的隨意運(yùn)動(dòng)。 錐體系主要由中央前回的錐體細(xì)胞的軸突所組成。這些纖維下行經(jīng)內(nèi)囊、大腦腳底、腦橋基底、延髓錐體等結(jié)構(gòu)，其中中途終于腦干者稱為皮質(zhì)腦干束，繼續(xù)下降進(jìn)入脊髓者稱為皮質(zhì)脊髓束。因此錐體系統(tǒng)（錐體系）包括皮質(zhì)脊髓束和皮層腦干束兩部分。

5、 　　錐體束中位于大腦皮層的中央前回的神經(jīng)元，稱為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。位于脊髓前角和腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的神經(jīng)元，稱為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,錐體系損傷-----痙攣型腦癱,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,腦室旁白質(zhì)軟化癥,腦室擴(kuò)大，側(cè)腦室體部及三角區(qū)及外側(cè)壁輪廓不規(guī)則；腦室周圍白質(zhì)數(shù)量減少，主要位于側(cè)腦室三角區(qū)周圍；皮質(zhì)溝深而明顯，向內(nèi)伸展。,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,腦室旁白質(zhì)軟化癥、胼胝體發(fā)育不

6、良,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,左側(cè)大腦半球腦軟化萎縮并腦室穿通畸形。,,,一、小兒腦癱的腦損傷/ 腦發(fā)育畸形類型 1. 大腦錐體系損傷 2. 大腦椎體外系損傷 3.小腦損傷,二、小兒腦癱的CT/MRI檢查 1. 皮層發(fā)育障礙 2. 髓質(zhì)發(fā)育障礙 3. 腦室發(fā)育畸形 4. 中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形 5.小腦發(fā)育畸形與損傷 6. 腦干損傷

7、、丘腦損傷及發(fā)育障礙,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,椎體外系廣義概念：包括錐體系以外的所有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)束。狹義概念：錐體外系包括基底節(jié)（尾狀核、殼核、蒼白球）和腦腳核（紅核、黑質(zhì)、丘腦底核-Luys核、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)）兩大部分。功能：1.調(diào)節(jié)肌張力，協(xié)調(diào)肌肉運(yùn)動(dòng)；2.維持和調(diào)整體態(tài)姿勢(shì)；3.擔(dān)負(fù)半自動(dòng)的刻板動(dòng)作及反射性動(dòng)作（擺臂等協(xié)調(diào)動(dòng)作、表情運(yùn)動(dòng)、防御反應(yīng)、飲食動(dòng)作等）,錐體外系損傷-----不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱,

8、一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,錐體系與椎體外系對(duì)比 　　1.錐體系：指由皮層發(fā)出并經(jīng)延髓錐體抵達(dá)對(duì)側(cè)脊髓前角的皮層脊髓束和抵達(dá)腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的皮層腦干束。 　　錐體系的皮層起源主要是大腦皮層4區(qū)，10%~20%的纖維與脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元形成單突觸聯(lián)系。錐體系對(duì)軀體運(yùn)動(dòng)的調(diào)節(jié)作用是發(fā)動(dòng)隨意運(yùn)動(dòng)，調(diào)節(jié)精細(xì)動(dòng)作，保持運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)性。 　　2.錐體外系：是指除錐體系以外的一切調(diào)節(jié)軀體運(yùn)動(dòng)的下行傳導(dǎo)系。主要作用是調(diào)節(jié)肌緊張，配合錐體系協(xié)調(diào)隨

9、意運(yùn)動(dòng)，維持機(jī)體姿勢(shì)平衡。,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,蒼白球異常信號(hào),,,一、小兒腦癱的腦損傷/ 腦發(fā)育畸形類型 1. 大腦錐體系損傷 2. 大腦椎體外系損傷 3.小腦損傷,二、小兒腦癱的CT/MRI檢查 1. 皮層發(fā)育障礙 2. 髓質(zhì)發(fā)育障礙 3. 腦室發(fā)育畸形 4. 中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形 5.小腦發(fā)

10、育畸形與損傷 6. 腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,小腦※ 小腦主要結(jié)構(gòu)是小腦兩半球，小腦蚓部以及兩半球白質(zhì)中的4對(duì)神經(jīng)核?！?小腦的傳入信息來自大腦皮質(zhì)、腦干、脊髓和周圍神經(jīng)。 小腦半球（新小腦）接受大腦皮質(zhì)的信息。 小腦蚓部（舊小腦）接受來自脊髓和周圍神經(jīng)有關(guān)全身肌腱、關(guān)節(jié)傳來的本體感覺信息。 頂核（古小腦）是軀干前庭結(jié)構(gòu)的延伸，接受來自

11、前庭器官和下橄欖核的沖動(dòng)。※ 小腦共濟(jì)失調(diào)、肌張力低下、震顫是小腦病變的主要體征。※ 各有關(guān)肌肉在動(dòng)作的速度、幅度、力量、動(dòng)作方向等方面需密切配合，這種協(xié)調(diào)就是小腦的功能。,小腦 小腦性共濟(jì)失調(diào)的定位：※ 小腦半球（新小腦）病變：主要影響四肢的精細(xì)運(yùn)動(dòng)?！?小腦蚓部（古小腦及舊小腦）病變：主要是身體中軸（軀 干和四肢）的共濟(jì)失調(diào)?！?彌漫性小腦病變（小腦半球和蚓部同時(shí)受損）

12、：慢性小腦 彌漫性變性時(shí)，軀干共濟(jì)失調(diào)和言語(yǔ)障礙為主要臨床 表現(xiàn)，而四肢共濟(jì)失調(diào)不明顯?！?腦干病變：腦干病變引起的共濟(jì)失調(diào)主要見于四肢，而軀 干共濟(jì)失調(diào)較輕。,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,小腦萎縮（共濟(jì)失調(diào)）,小腦紋理粗重，體積縮小呈現(xiàn)樹葉狀分枝，小腦上溝位寬，第四腦室擴(kuò)大，小腦周圍蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。,,,一、小兒腦癱的腦損傷/

13、腦發(fā)育畸形類型 1. 大腦錐體系損傷 2. 大腦椎體外系損傷 3.小腦損傷,二、小兒腦癱的CT/MRI檢查 1. 皮層發(fā)育障礙 2. 髓質(zhì)發(fā)育障礙 3. 腦室發(fā)育畸形 4. 中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形 5.小腦發(fā)育畸形與損傷 6. 腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,巨腦回畸形,外側(cè)裂池增寬，無腦溝形成，腦裂消失，兩大腦半球腦皮質(zhì)均勻增厚，髓質(zhì)減

14、少，側(cè)腦室擴(kuò)大。,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,皮層萎縮,雙基底節(jié)區(qū)和腦室周圍見點(diǎn)狀鈣化影，三腦室、側(cè)腦室增大，可見透明隔間腔。腦萎縮癥，腦干萎縮,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,外部性腦積水,雙側(cè)側(cè)腦室增寬，雙側(cè)顳額頂葉腦溝、腦裂、腦外間隙增寬。,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,灰質(zhì)異位,雙側(cè)腦室稍擴(kuò)大，側(cè)腦室體部前角邊緣見帶狀稍高密度影，其密度同灰質(zhì)。,腦灰質(zhì)異位是在胚胎發(fā)育過程中，增殖的神經(jīng)母細(xì)胞的不能及時(shí)地從腦室周圍移到灰質(zhì)所致。,

15、二、小兒腦癱CT/MRI檢查,灰質(zhì)異位,,,一、小兒腦癱的腦損傷/ 腦發(fā)育畸形類型 1. 大腦錐體系損傷 2. 大腦椎體外系損傷 3.小腦損傷,二、小兒腦癱的CT/MRI檢查 1. 皮層發(fā)育障礙 2. 髓質(zhì)發(fā)育障礙 3. 腦室發(fā)育畸形 4. 中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形 5.小腦發(fā)育畸形與損傷 6. 腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙,二、小兒腦癱CT/M

16、RI檢查,白質(zhì)減少—胼胝體發(fā)育不良,,大腦半球前縱裂池前部向后伸展明顯靠近第三腦室前壁，側(cè)腦室體部脈絡(luò)叢軸線間夾角變小，兩側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大，前腳分離，呈倒“八”字形或呈新月形,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,白質(zhì)損傷—腦室旁白質(zhì)軟化,腦室擴(kuò)大，側(cè)腦室體部及三角區(qū)及外側(cè)壁輪廓不規(guī)則；腦室周圍白質(zhì)數(shù)量減少，主要位于側(cè)腦室三角區(qū)周圍；皮質(zhì)溝深而明顯，向內(nèi)伸展。,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,白質(zhì)髓鞘化延遲,腦白質(zhì)的髓鞘化始于胚胎的第五或第六個(gè)月，大

17、約在2歲內(nèi)基本完成。腦白質(zhì)髓鞘化的順序：從上向下；從后向前；從中央到周圍，最后為皮層下白質(zhì)。未髓鞘化的白質(zhì)表現(xiàn)為T1W低信號(hào)，T2W高信號(hào)；未髓鞘化的白質(zhì)為T1W高信號(hào)，T2W低信號(hào)。觀察腦白質(zhì)成熟過程中，前6-8個(gè)月T1W觀察白質(zhì)髓鞘化較T2W好（因?yàn)門1W上白質(zhì)呈高信號(hào)，灰白質(zhì)對(duì)比較好；6-18個(gè)月T2W像觀察較好（因?yàn)門2W對(duì)成熟白質(zhì)更敏感））。,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,正常腦白質(zhì)髓鞘化與年齡關(guān)系,二、小兒腦癱CT/M

18、RI檢查,白質(zhì)髓鞘化延遲,足月新生兒顱腦,6個(gè)月嬰兒顱腦,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,白質(zhì)髓鞘化延遲,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,白質(zhì)髓鞘化延遲,1歲幼兒顱腦,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,白質(zhì)髓鞘化延遲,16個(gè)月幼兒顱腦,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,白質(zhì)髓鞘化延遲,3歲幼兒顱腦,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,白質(zhì)先天發(fā)育異常,腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,雙側(cè)對(duì)稱性頂-枕部白質(zhì)內(nèi)異常信號(hào)，呈T1W低信號(hào)，T2W高信號(hào)，“蝴蝶樣”外觀,二

19、、小兒腦癱CT/MRI檢查,白質(zhì)先天發(fā)育異常,腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,白質(zhì)先天發(fā)育異常,異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,雙側(cè)側(cè)腦室周圍白質(zhì)內(nèi)對(duì)稱性病變，T1W像呈稍低信號(hào)，T2W像高信號(hào),白質(zhì)先天發(fā)育異常,異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,白質(zhì)先天發(fā)育異常,佩梅病,白質(zhì)先天發(fā)育異常,白質(zhì)先天發(fā)育異常,佩梅病,白質(zhì)先天發(fā)育異常,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,T1加權(quán)像長(zhǎng)T1低信號(hào)；T2加權(quán)像長(zhǎng)T2高信號(hào)。,,,一、小兒腦癱的腦損傷/

20、 腦發(fā)育畸形類型 1. 大腦錐體系損傷 2. 大腦椎體外系損傷 3.小腦損傷,二、小兒腦癱的CT/MRI檢查 1. 皮層發(fā)育障礙 2. 髓質(zhì)發(fā)育障礙 3. 腦室發(fā)育畸形 4. 中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形 5.小腦發(fā)育畸形與損傷 6. 腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙,側(cè)腦室發(fā)育畸形,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,側(cè)腦室呈不規(guī)則形改變，略有擴(kuò)張，整體位置

21、向左半球偏移。腦室旁及半卵圓中心區(qū)腦白質(zhì)層明顯變?。挥覀?cè)大腦半球可見一明顯裂溝樣改變。中線結(jié)構(gòu)局部扭曲,側(cè)腦室發(fā)育畸形,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,腦室穿通畸形,兩側(cè)枕頂葉、基底節(jié)區(qū)軟化灶并腦穿通畸形。腦室周圍白質(zhì)軟化癥并胼胝體發(fā)育不良。,腦室穿通畸形,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,腦積水,（腦積水分流術(shù)前）,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,腦積水,（腦積水分流術(shù)后）,,,一、小兒腦癱的腦損傷/ 腦發(fā)育畸形類型

22、 1. 大腦錐體系損傷 2. 大腦椎體外系損傷 3.小腦損傷,二、小兒腦癱的CT/MRI檢查 1. 皮層發(fā)育障礙 2. 髓質(zhì)發(fā)育障礙 3. 腦室發(fā)育畸形 4. 中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形 5.小腦發(fā)育畸形與損傷 6. 腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,透明隔囊腫,透明隔囊腫,透明隔腔是正常變異，通常無癥狀。 若兩側(cè)側(cè)腦室間的含液結(jié)構(gòu)的兩側(cè)壁向兩側(cè)彎

23、曲膨隆，不是正常的平行狀態(tài)，且側(cè)壁間的距離大于或等于10mm，則可成立透明隔囊腫診斷。,,,一、小兒腦癱的腦損傷/ 腦發(fā)育畸形類型 1. 大腦錐體系損傷 2. 大腦椎體外系損傷 3.小腦損傷,二、小兒腦癱的CT/MRI檢查 1. 皮層發(fā)育障礙 2. 髓質(zhì)發(fā)育障礙 3. 腦室發(fā)育畸形 4. 中線結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形 5.小腦發(fā)育畸形與損傷 6. 腦

24、干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,Dandy-Walker綜合征 小腦萎縮,小腦蚓部缺如或發(fā)育不全，擴(kuò)大的第四腦室經(jīng)蚓部的缺損向后擴(kuò)展，在顱后窩形成囊腫；小腦紋理粗重，體積縮小呈現(xiàn)樹葉狀分枝，,,,一、小兒腦癱的腦損傷/ 腦發(fā)育畸形類型 1. 大腦錐體系損傷 2. 大腦椎體外系損傷 3.小腦損傷,二、小兒腦癱的CT/MRI檢查 1. 皮層發(fā)育障礙 2.