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簡(jiǎn)介：佝僂病與骨軟化癥,中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院伍漢文代謝內(nèi)分泌研究所,佝僂病與骨軟化癥自古有之。自從工業(yè)化和人們生活城市化之后由于室外活動(dòng)及日照減少以及城市空氣污染等原因。此種疾病有所增多。近數(shù)年來(lái)由于分子生物學(xué)的發(fā)展，對(duì)其發(fā)病機(jī)理的認(rèn)識(shí)有許多更新與加深。本病在代謝性骨病中是熱門問(wèn)題，在醫(yī)學(xué)中涉及的學(xué)科很廣泛。應(yīng)予重視。,一、骨代謝生理學(xué)要點(diǎn)（一）骨生成與骨重建剛出生時(shí)骨骼生長(zhǎng)速度最快，其后有所減慢，青春發(fā)育期又再加快，速度高峰約在14歲，于20歲停止生長(zhǎng)。骨生長(zhǎng)過(guò)程中骨主質(zhì)的骨祖細(xì)胞（OSTEOPROGENITORCELLS）轉(zhuǎn)變?yōu)槌晒羌?xì)胞（OSTEOBLAST,OB）。成骨細(xì)胞合成骨基質(zhì)物質(zhì)，亦轉(zhuǎn)變?yōu)楣羌?xì)胞（OSTEOCYTE,OCY）,OCY將骨基質(zhì)物質(zhì)組成有機(jī)的骨塊（BONEMASS），此時(shí)尚未鈣化稱為骨前質(zhì)（OSTEOID,骨樣質(zhì)），再經(jīng)鈣化就成為已鈣化的骨骼。骨前質(zhì)位于松質(zhì)骨骨小梁的骨形成表面，及位于管狀骨的骨骺生長(zhǎng)板。管狀骨的骨骺在未鈣化前是生長(zhǎng)旺盛的骨前質(zhì)，是軟骨。骨前質(zhì)恰當(dāng)?shù)厣L(zhǎng)和鈣化就表現(xiàn)為兒童逐漸長(zhǎng)高。,成人骨包括皮質(zhì)骨和小梁骨不斷地進(jìn)行骨重建，骨重建歷時(shí)34個(gè)月，其中包括4個(gè)過(guò)程。（1）破骨細(xì)胞（OSTEOCLAST,OC）移除舊骨。（2）前成骨細(xì)胞于被吸收的舊骨小凹陷處形成OB。（3）骨前質(zhì)填滿小凹陷。（4）骨前質(zhì)被鈣化于是新骨形成。破骨過(guò)程約1個(gè)月，成骨過(guò)程約3個(gè)月。,OB與OC之間在正常人有很好的調(diào)節(jié)破骨細(xì)胞屬單核細(xì)胞/巨噬細(xì)胞譜系的細(xì)胞。OC的活化和受抑制又受OB、骨基質(zhì)細(xì)胞和活性T淋巴細(xì)胞所影響。這些細(xì)胞對(duì)OC的活化起支持作用，被稱為支持細(xì)胞（SC/OB）。SC/OB分泌巨噬細(xì)胞集落刺激因子（MCSF）刺激多能單核細(xì)胞/巨噬細(xì)胞譜系發(fā)育為OC前體。,SC/OB分泌護(hù)骨素配基OPGL，又稱OC分化因子，又稱RANKL（細(xì)胞核因子ΚB，即NFΚB）受體活化因子配基與OC膜上的RANKNFΚB受體活化因子結(jié)合，將信號(hào)傳入破骨細(xì)胞前體，使OC分化成熟。SC/OB又分泌OPG（護(hù)骨素，OSTEOPROTEGERIN），與OPGL爭(zhēng)奪了RANK的結(jié)合，從而抑制OC的分化成熟。,OB對(duì)OC的調(diào)節(jié)見(jiàn)圖1。,OB,OC,OPGL,OPG,RANK,,分化活化,–,,,,,圖1SC/OB釋放OPGL或OPG競(jìng)爭(zhēng)與RANK結(jié)合，從而調(diào)節(jié)OC的分化、活化、凋亡。,各種上游激素（如PTH、17ΒE2，糖皮質(zhì)激素，1,25OH2D3,PGE2等）或細(xì)胞因子（如TGFΒ、ILI、IL11、IL17及TNF等）作用于SC/OB的受體，刺激或抑制SC/OB表達(dá)OPGL或OPG，從而調(diào)節(jié)OC的活性。,（二）鈣磷代謝與骨鈣化骨前質(zhì)經(jīng)骨鹽沉著才成為礦化（亦即鈣化）的骨組織。骨鹽中最重要的是鈣、磷和鎂1，見(jiàn)表1。表1鈣、磷、鎂在體內(nèi)的分布,為了保證骨的鈣化，鈣磷鎂均不宜缺乏。1、腸對(duì)鈣和磷的吸收腸對(duì)鈣磷鎂有良好的吸收才能保證這些礦物質(zhì)對(duì)身體的需要，特別是骨的鈣化。其中最重要的是三個(gè)因素，即供給足夠的礦物質(zhì)和其他營(yíng)養(yǎng)素，維生素D和健康的胃腸功能。,當(dāng)攝入食物鈣5MMOL/D（200MG/D），則糞鈣含量會(huì)超過(guò)食物鈣含量2。健康成人每日最少攝入400MG的鈣才能保持鈣平衡。目前中國(guó)人膳食供鈣量為400500MG/D3，屬于低供給量的水平，若有胃腸疾患或其他不利因素就有缺乏之虞。當(dāng)膳食PO410MMOL/D（310MGP/D）則糞磷量會(huì)超過(guò)從食物攝入的磷量。由于食物含磷比較豐富，一般不致缺乏。若有胃腸疾病，影響腸吸收磷的藥物或其他不利因素亦可缺磷。,2、腎對(duì)鈣與磷的排出腎小球?yàn)V過(guò)液的鈣離子大部分在腎小管被重吸收。其中遠(yuǎn)端腎小管對(duì)鈣的重吸收起決定作用。足夠的維生素D是必需的。高鈣血癥、高鈉飲食、酸中毒、高血容量、磷缺乏和腎小管利尿藥均促進(jìn)尿鈣增多。,大部分的流經(jīng)近端腎小管的IP被重吸收。在腎小管細(xì)胞刷緣膜處的NAP共轉(zhuǎn)運(yùn)體（NAPCOTRANSPORTER）對(duì)IP的重吸收起關(guān)鍵作用，PTH抑制腎小管對(duì)磷的重吸收。高磷血癥、低鈣血癥、血容量增加、急性代謝性磷中毒、慢性代謝性酸中毒、甲旁亢、PTHRP、1,25OH2D3，利尿藥，腫瘤分泌的排磷素（PHOSPHATONIN），均促進(jìn)尿磷排出。有認(rèn)為纖維母細(xì)胞23（FGF23，F(xiàn)IBROBLASTGROWTHFACTOR23）就是排磷素4。見(jiàn)后文。,3骨參與鈣磷代謝又是鈣磷庫(kù)骨骼不斷地在更新。舊骨被吸收時(shí)將鈣和磷釋放至血液，新骨重建時(shí)血的鈣磷沉著于新建的骨樣組織。所以骨骼時(shí)刻在參與鈣磷代謝，起儲(chǔ)藏鈣和調(diào)節(jié)血鈣水平的作用。,4參與鈣磷代謝的內(nèi)分泌激素許多種激素均參與鈣磷代謝，（1）維生素D維生素D來(lái)自于食物及紫外線照射皮膚，在肝臟形成25OHD3，然后在腎臟形成有高度生理活性的1,25OH2D3?；頓3進(jìn)入靶細(xì)胞與細(xì)胞核的維生素D受體VDR及視黃酸受體RXR共同組成異源二聚體，后者與維生素D反應(yīng)性成分（VDRE）起作用，于是促進(jìn)或抑制與活D3相關(guān)的基因的轉(zhuǎn)錄，表達(dá)為活D3的生理效應(yīng)。,例如促進(jìn)小腸對(duì)鈣磷的吸收，促進(jìn)骨吸收而釋出鈣但也促進(jìn)骨前質(zhì)的鈣化。（2）PTH促進(jìn)OC的活性而釋出骨鈣和磷但也增加骨小梁的形成。在腎臟PTH促進(jìn)腎小管對(duì)鈣重吸收，抑制腎小管對(duì)磷重吸收，和促進(jìn)1,25OH2D3的合成。（3）降鈣素抑制OC的作用故用于治療絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松。本研究所證明降鈣素促鈣正平衡、腸AKP活性增加、腸鈣凈吸收率增加5。,5性激素。（1）雌激素婦女絕經(jīng)后雌激素水平降低，于是白細(xì)胞介素、TNF、前列腺素、TGFΒ等細(xì)胞激素增多，促進(jìn)OC活化，是骨質(zhì)疏松的主要原因。OB與OC均有雌激素受體故亦可能對(duì)這些細(xì)胞有直接作用。（2）孕激素有類似雌激素的作用，但作用較弱。（3）雄激素也有類似作用。,二、佝僂病與骨軟化的病理形態(tài)學(xué)佝僂病與骨軟化都是由于骨基質(zhì)礦化的缺陷。佝僂病發(fā)生于兒童骨骼正在生長(zhǎng)，骨骼及軟骨基質(zhì)的生長(zhǎng)板均鈣化欠佳。骨骼鈣化不足、硬度不足，不能正常地承擔(dān)體重而變彎。軟骨因不及時(shí)鈣化而生長(zhǎng)過(guò)度，骨前質(zhì)體積增大。病理切片見(jiàn)骨前質(zhì)鈣化不完善且厚。臨床見(jiàn)局部疼痛和畸形，例如“O”形足或“X”形足，肋骨“串珠”，前額隆起，胸骨下溝。X線片見(jiàn)鈣化帶毛糙，干骺端增寬呈杯口畸形，骨干末端與相鄰骨骺骨化中心之間距離增寬，骨干縮短。骨皮質(zhì)變薄。長(zhǎng)骨變曲或有病理骨折。,骨軟化發(fā)生于成人骨樣組織鈣化不足，故骨硬度不足，易彎曲變形。X線片見(jiàn)脊柱彎曲，脊椎雙凹，椎間盆增寬。骨盆入口程三角形或心形。兩側(cè)髖臼、坐骨和恥骨向內(nèi)凹陷。四肢骨可以似佝僂病。假骨折（LOOSER帶）呈垂直于骨表面的骨折樣透亮線，是重要特征。,三、佝僂病與骨軟化癥的分類（一）維生素D缺乏1膳食缺乏，進(jìn)食不足2合成不足高緯度、防曬劑、日照少，黑皮膚。（二）消化道疾病致維生素D吸收欠佳1小腸吸收不良2胃切除3肝膽疾病維生素D吸收與代謝欠佳4慢性胰功能不足,（三）維生素D代謝異常1遺傳性維生素D依賴I與II型2獲得性抗癲癇藥（四）腎性骨?。ㄎ澹┧嶂卸?腎小管酸中毒2輸尿管乙狀結(jié)腸造瘺3藥物氯化銨，乙酰唑胺,（六）磷不足1膳食低磷膳食、不吸收之抗酸藥。2腎小管磷酸鹽重吸收障礙1遺傳性①性鏈低血磷佝僂?。╔LH，維生素D抵抗性低血磷佝僂?。?；②成人發(fā)病型維生素D抵抗性低血磷骨軟化癥；③遺傳性低血磷佝僂病伴高鈣尿癥（HHRH）；④常染色體顯性遺傳低血磷佝僂病或骨軟化癥（ADHR，ADHO）,（2）散發(fā)性散發(fā)性低血磷骨軟化癥（磷酸鹽性多尿癥）假瘤佝僂病無(wú)腫瘤，自動(dòng)好轉(zhuǎn)神經(jīng)纖維瘤病纖維發(fā)育異常MCCUNEALBRIGHT綜合征,（七）腫瘤所致佝僂病/骨軟化癥（八）FANCONI綜合征（廣泛腎小管障礙）1原發(fā)性腎病2繼發(fā)于某種病胱氨酸病、糖原病、LOWE’S綜合征、WILSON病、酪氨酸血癥、神經(jīng)纖維瘤病、多發(fā)性骨髓瘤、腎病綜合征、腎移植、鎘中毒、鉛中毒、過(guò)期四環(huán)素中毒。,（九）原發(fā)性礦化缺陷1遺傳性磷酸酶低下癥2獲得性二膦酸鹽、氟中毒（十）骨迅速形成1甲旁亢纖維囊性骨炎手術(shù)后2骨硬化病（十一）骨基質(zhì)合成障礙骨纖維發(fā)生不完善癥（FIBROGENESISIMPERFECTAOSSIUM）（十二）其它慢性鎂不足、中軸性骨軟化癥，長(zhǎng)期腸外營(yíng)養(yǎng)、免疫抑制劑治療。,四、幾種重要的佝僂?。≧ICK）與骨軟化癥（OSM）（一）營(yíng)養(yǎng)不良性佝僂病與骨軟化癥最主要的原因是維生素D缺乏，其次是缺鈣，再其次是缺磷。見(jiàn)表2。,表2營(yíng)養(yǎng)性RICK/OSM的原因與防治說(shuō)明維D于佝僂病用治療量，愈后用預(yù)防量,（二）維生素D依賴性RICK/OSMI與II型維生素D依賴性佝僂?。╒DDR）又稱假性維生素D缺乏癥，常發(fā)生于2歲以前的兒童，亦有成人起病則表現(xiàn)為骨軟化癥。臨床表現(xiàn)及X線片所見(jiàn)一如營(yíng)養(yǎng)缺乏性佝僂病，但用普通劑量的維生素D防治無(wú)效。,VDDRI型是由于25OHDI羥化酶缺乏，不能合成1,25OH2D3，因而血中的1,25OH2D3水平低，表現(xiàn)為RICK/OSM，每日給予維生素D10003000ΜG相當(dāng)于412萬(wàn)U/D或25OHD3200900ΜG/D可使疾病緩解，但停藥又發(fā)。,VDDRII型是由于1,25OH2D3受體（VDR）缺陷致血1,25OH2D3雖然正?；蛏叩员憩F(xiàn)為RICK/OSM。激素1,25OH2D3與受體結(jié)合的缺陷有多種形式（1）結(jié)合位點(diǎn)減少，為正常的10。（2）結(jié)合親和力減少，為正常的1/201/30，甚至1/1000即結(jié)合少或無(wú)結(jié)合。（3）激素受體不能與視黃酸X受體組成激素受體RXR異源二聚體。（4）異源二聚體不能與DNA起效應(yīng)的部位結(jié)合。上述任何一部分有缺陷都使1,25OH2D3的生理作用部分或全部失效。,VDDRII病人中2/3的病人有禿發(fā)、脫眉毛。將小鼠VDR敲除，小鼠發(fā)生低鈣血癥、低磷血癥、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，佝僂病、骨軟化癥，造成VDDRII動(dòng)物模型，具有禿發(fā)。本實(shí)驗(yàn)說(shuō)明VDR無(wú)功能是禿發(fā)的原因而不是由于治療時(shí)維生素D中毒，亦證明表皮與主質(zhì)不連系從而發(fā)根不能再生6。,應(yīng)積極治療35個(gè)月，部分病人有療效則堅(jiān)持治療。治療包括（1）輕型病人用大劑量維生素D，每日數(shù)萬(wàn)單位，重型病人用1,25OH2D或1ΑOHD3每日3060ΜG。試選劑量過(guò)程中定期查血鈣，只要不發(fā)生高鈣血癥就無(wú)過(guò)量之虞。（2）每日給鈣劑，相當(dāng)于鈣元素2G。（3）堅(jiān)持治療35個(gè)月，觀察血鈣磷及骨X線片。以X線影像有進(jìn)步而血鈣不超過(guò)正常為滿意。,（三）腎性骨?。≧ENALOSTEODYSTROPHY）腎臟是調(diào)節(jié)鈣磷代謝，生成鈣化三醇和PTH滅能的重要器官，因而與骨代謝密切相關(guān)。慢性腎衰易發(fā)生腎性骨病。腎衰時(shí)病人鈣化三醇和鈣在血液水平低，故最常見(jiàn)的是骨軟化癥。又由于腎衰造成的鈣化三醇不足、低血鈣、高血磷、鈣感覺(jué)受體（CASR,CALCIUMSENSINGRECEPTOR）的量與功能下降，骨對(duì)PTH不敏感等因素而發(fā)生甲旁亢及骨纖維炎。近年來(lái)由于采用血液凈化，其用水含鋁及氫氧化鋁治療高血磷而致骨低轉(zhuǎn)換率。少數(shù)病人發(fā)生骨淀粉樣性變。見(jiàn)圖2。,,腎功能衰竭,1,25OH2D3↓血鈣↓骨礦化受抑,血液凈化服鋁劑,1,25OH2D3↓CASR量與功能↓血鈣↓骨對(duì)PTH不敏感血磷↑,慢性鋁中毒,OB受抑膠原合成↓PTH分泌↓,甲狀旁腺功能亢進(jìn)（分泌↑、增生、腺瘤）,骨軟化癥,骨低轉(zhuǎn)換率,骨纖維炎,骨淀粉樣變性,,,,,,,,,,,,,,圖2腎性骨病之發(fā)病機(jī)理與病理改變,治療血液凈化用水應(yīng)不含鋁。高磷血癥的治療用碳酸鈣，不用枸椽酸鈣或氫氧化鋁。骨軟化癥治療以鈣化三醇或Α羥D3較好，大劑量維生素D亦有療效，同時(shí)服鈣劑，定期復(fù)查血鈣（每月1次），能使血鈣正常為宜，以此調(diào)節(jié)藥物劑量。有甲狀旁腺功能亢進(jìn)及高鈣血癥者手術(shù)治療。,（四）性鏈低血磷佝僂病/骨軟化癥（XLH）1937年ALBRIGHT提出“低血磷維生素D抵抗性佝僂病”這一疾病，屬于X鏈顯性遺傳。,臨床表現(xiàn)男性半合子病人有典型的三聯(lián)征（1）低磷血癥。（2）下肢畸形。（3）生長(zhǎng)緩慢。低血清磷酸根（IP）于出生后就出現(xiàn)但常于要支持體重的年齡方被注意到有足畸形和生長(zhǎng)緩慢，被診斷為佝僂病，但給予維生素D和鈣劑卻無(wú)療效。（4）XLH病人牙齒的釉質(zhì)并無(wú)發(fā)育不良，此點(diǎn)與低血鈣性佝僂病者有釉質(zhì)發(fā)育不良可予鑒別。低血磷性佝僂病牙質(zhì)有缺陷，牙發(fā)生牙齒膿腫和過(guò)早脫落。（5）血鈣正常可與維生素D3缺乏或代謝異常鑒別。（6）低TMP,缺陷的基礎(chǔ)（1）XLH突變基因稱為PHEX（磷酸鹽調(diào)節(jié)基因，PHOSPHATEREGULATINGGENE），亦即位于XP221即內(nèi)肽酶（ENDOPEPTIDASE）基因。由于PHEX突變故內(nèi)肽酶生成不足，因而不能將排磷素滅能，后者是抑制腎小管對(duì)磷重吸收的一種蛋白質(zhì)。排磷素（PHOSPHATONIN）在循環(huán)中過(guò)多，遂抑制近端腎小管的NAP共轉(zhuǎn)運(yùn)體，從而腎排磷增加而有低磷血癥。（2）NAP共轉(zhuǎn)運(yùn)體的基因位于第5號(hào)染色體，并無(wú)異常。,（3）未予治療的兒童和成人的血中1,25OH2D3水平是正常的。在低磷血癥的情況下按理應(yīng)促使1,25OH2D3生成，即應(yīng)有超過(guò)正常水平的1,25OH2D3。因此說(shuō)明在XLH有維生素D的代謝異常。（4）XLH亦有成骨細(xì)胞內(nèi)在性的缺陷，在其他類型的低血磷性佝僂病在長(zhǎng)期積極治療后類骨質(zhì)的礦化可完全恢復(fù)而XLH病人及小鼠疾病模型類骨質(zhì)的礦化總是不足的。這是本病特征之一。,XLH見(jiàn)于家族性和散發(fā)性，兒童和成人。在有些家族，女性異合子僅有低磷血癥而其他方面正常，說(shuō)明疾病機(jī)理復(fù)雜，輕重不一。治療積極補(bǔ)磷，每日給予磷（元素量）13G，每46小時(shí)服一次。同時(shí)給維生素D每日275萬(wàn)單位。適量碳酸鈣。定期復(fù)查以血鈣磷正常為適合。,（五）遺傳性低血磷佝僂病伴高鈣尿癥（HHRH）遺傳性低血磷佝僂病伴高鈣尿癥（HEREDITARYHYPOPHOSPHATEMICRICKETSWITHHYPERCALCIURIA）是罕見(jiàn)遺傳病。其特點(diǎn)為低磷血癥，腎TMP降低、高尿鈣癥和佝僂病。HHRH的血清1,25OH2D3是增高的，此點(diǎn)與XLH不同。由于1,25OH2D3增高，消化道對(duì)鈣的吸收增加因而尿鈣增多。用補(bǔ)磷治療可使低磷血癥和骨病好轉(zhuǎn)。,（六）常染色體顯性遺傳低血磷佝僂病或骨軟化癥（ADHR,ADHO）本癥（AUTOSOMALDOMINANTHYPOPHOSPHATEMICRICKETS）于1979年被報(bào)道，由于腎臟丟失磷（腎小管無(wú)廣泛性缺陷）而有低磷血癥、下肢弓形，佝僂病、骨軟化癥?？捎羞t發(fā)型、易骨折、也可于青春期后好轉(zhuǎn)。維生素D代謝異常、PTH水平正常?；蚨ㄎ挥?2P13，突變產(chǎn)生FGF23（R179Q），不為PHEX破壞，故排磷過(guò)多7。治療補(bǔ)磷及維生素D。R179Q是ARG179GLN。,（七）FANCONI綜合征特發(fā)性者可以是散發(fā)性、常染色體顯性遺傳或X鏈遺傳。由于腎TMP降低發(fā)生低磷血癥、佝僂病、骨軟化癥、矮身材、低血鉀、酸中毒、血清1,25OH2D3正?；虻汀１硇妥儺惔?。補(bǔ)磷及維生素D可好轉(zhuǎn)。,（八）腫瘤所致骨軟化癥（TIO）本病（TUMORINDUCEDOSTEOMALACIA,ONCOGENICOSTEOMALACIA,OOM）初起時(shí)癥狀無(wú)特異性，出現(xiàn)骨與肌肉疼痛、疲倦乏力，繼而發(fā)生骨折，兒童少年尚有步態(tài)異常、下肢彎形。低TMP/GFR，低磷血癥，腸對(duì)磷吸收欠佳。血清1,25OH2D3較低。影像學(xué)見(jiàn)骨軟化癥。引起疾病的腫瘤多較小，生長(zhǎng)緩慢，多數(shù)屬源于中胚層的腫瘤，但亦見(jiàn)于癌癥。腫瘤切除后疾病好轉(zhuǎn)。,病理生理（1）多數(shù)認(rèn)為腫瘤分泌一種體液物質(zhì)，抑制近端腎小管對(duì)磷的重吸收，是一種多肽激素，或一家族的激素，稱排磷素（PHOSPHATONIN）。SHIMADA8從TIO腫瘤提出特異性的CDNA，將其克隆，表達(dá)出纖維母細(xì)胞生長(zhǎng)因子23（FIBROBLASTGROWTHFACTOR23,FGF23），將FGF23注射于小鼠可造成TIO動(dòng)物模型。該學(xué)者認(rèn)為TIO是由于FGF23分泌過(guò)多。FGF23就是排磷素。是本病的主要致病因素。（2）TIO腫瘤提取物抑制25羥維生素D1Α羥化酶的活性，故病人1,25OH2D3水平低。（3）血液惡性腫瘤發(fā)生的TIO分泌輕鏈蛋白，引起腎病，亦為發(fā)生骨軟化癥的因素。,治療切除引起TIO之腫瘤，給以磷制劑及1,25OH2D3。幾種佝僂病骨軟化癥病理生理之間的關(guān)系見(jiàn)圖3，其異常的比較有助于鑒別診斷見(jiàn)表3。,消化系統(tǒng)疾病飲食缺乏鈣、磷、維D不足,維D代謝異常VDDRI與II型，腎衰竭,（骨鹽不足）,（維D礦化作用不足）,氟中毒（抑制骨礦化）,XLH（PHEX突變）,PHEX，內(nèi)切酶不足,（不能破壞FGF23）,佝僂病，骨軟化癥,骨鹽溶解酸中毒,腎衰竭,FANCONI綜合征,骨鹽不足低磷血癥,腎小管重吸收磷減少,FGF23或FGF23R179Q增多,ADHRFGF23基因突變,FGF23（R179Q）（不能被內(nèi)切酶破壞,TIO,（產(chǎn)生FGF23過(guò)多）,HHRH,圖3佝僂病與骨軟化癥病理生理總覽,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,腎小管酸中毒,,,表3幾種佝僂病與骨軟化癥異常的比較,參考文獻(xiàn)伍漢文口服鈣劑的合理應(yīng)用中華內(nèi)科雜志1995346423425FAVUSMJPRIMERONTHEMETABOLICBONEDISEASESANDDISORDERSOFMINERALMETABOLISMPHILADELPHIALIPPINCOTTWILLIAMSANDWILKINS1999,4THEDP3502伍漢文鈣與骨代謝基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)與臨床199818616,WHITEKE,JOHNSONKB,CARNG,ETALTHEAUTOSOMALDOMINANTHYPOPHOSPHATEMICRICKETSADHRGENEISASECRETEDPOLYPEPTIDEOVEREXPRESSEDBYTUMORSTHATCAUSEPHOSPHOATEWASTINGJCLINENDOCRINOLMETAB2001862497500鄧小戈，伍漢文，超楚生，廖二元密鈣息促絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松者鈣代謝正平衡的序貫試驗(yàn)中華內(nèi)分泌代謝雜志1994103154156SAKAIY,KISHIMOTOJ,DEMAYMBMETABOLICANDCELLULARANALYSISOFALOPECIAINVITAMINDRECEPTORKNOCKOUTMICEJCLININVEST2001,1078961966,BOWEAE,FINNEGANR,JANDEBEURSM,ETALFGF23INHIBITSRENALTUBULARPHOSPHATETRANSPORTANDISAPHEXSUBSTRATEBIOCHEMBIOPHYSRESCOMMUN20012844978981SHIMADT,MIZUTANIS,MUTOT,ETALCLONINGANDCHARACTERIZATIONOFFGF23ASACAUSATIVEFACTOROFTUMORINDUCEDOSTEOMALACIAPROCNATLACADSCIUSA2001981165006505,

簡(jiǎn)介：軀干骨,,軀干骨,學(xué)習(xí)目標(biāo),03,胸廓,目錄,一、軀干骨概述,椎骨24骶骨1尾骨1胸骨1肋12對(duì),組成,,椎骨,二、脊柱,頸椎7胸椎12腰椎5骶椎1（5）尾椎1（34）,（一）、椎骨,頸椎7胸椎12腰椎5骶骨1←骶椎5尾骨1←尾椎34,1．椎骨的一般形態(tài),椎體椎弓突起,椎孔→椎管椎間孔,（1）椎體是椎骨負(fù)重的主要部分，內(nèi)部充滿骨松質(zhì)，表面的骨密質(zhì)較薄，上下面皆粗糙，借椎間纖維軟骨與鄰近椎骨相接。（2）椎孔椎體后面微凹陷，與椎弓共同圍成椎孔。各椎孔貫通，構(gòu)成容納脊髓的椎管。,（3）椎弓是弓形骨板，連接椎體的縮窄部分，稱椎弓根,根的上、下緣各有一切跡，分別成為椎上、下切跡。相鄰椎骨的椎上、下切跡共同圍成椎間孔，有脊神經(jīng)和血管通過(guò)。兩側(cè)椎弓根向后內(nèi)擴(kuò)展變寬的部分，稱椎弓板，兩側(cè)在中線會(huì)合。由椎弓發(fā)出7個(gè)突起①棘突1個(gè)，由椎弓后面正中伸向后方或后下方，尖端可在體表捫到。②橫突L對(duì)，從椎弓根與椎弓板移行處伸向兩側(cè)。棘突和橫突都是肌和韌帶的附著處。③關(guān)節(jié)突2對(duì)，在椎弓根與椎弓板結(jié)合處分別向上、下方突起，即上關(guān)節(jié)突和下關(guān)節(jié)突，相鄰關(guān)節(jié)突構(gòu)成關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)。,椎間孔與椎孔的區(qū)別,椎管,2．各部椎骨的主要特征,上關(guān)節(jié)突,,,橫突,,棘突,,棘突,,橫突,上肋凹,,下肋凹,,,上關(guān)節(jié)突,,橫突肋凹,,下關(guān)節(jié)突,（1）胸椎,肋凹與肋頭相關(guān)節(jié)。橫突肋凹與肋結(jié)節(jié)相關(guān)節(jié)。棘突較長(zhǎng)，向后下方傾斜，呈疊瓦狀排列。,胸椎①椎體從上向下逐漸增大，橫斷面呈心形，其兩側(cè)面上、下緣分別由上、下肋凹，與肋頭相關(guān)節(jié)。②橫突末端前面，有橫突肋凹與肋結(jié)節(jié)相關(guān)節(jié)。第1胸椎和第9以下各胸椎的肋凹不典型。③關(guān)節(jié)突的關(guān)節(jié)面幾乎呈冠狀位，上關(guān)節(jié)突的關(guān)節(jié)面朝向后，下關(guān)節(jié)突的關(guān)節(jié)面則朝向前。④棘突較長(zhǎng)，向后下方傾斜，呈疊瓦狀排列。,（2）頸椎,椎體較小椎孔較大，呈三角形。頸椎有橫突孔，第26頸椎棘突短而分叉。第37頸椎→椎體鉤,第3～7頸椎體上面?zhèn)染壪蛏贤黄鸱Q椎體鉤。椎體鉤與上位椎體下面的兩側(cè)唇緣相接，形成鉤椎關(guān)節(jié)，又稱LUSCHKA關(guān)節(jié)。錐體鉤過(guò)度增生肥大，可使椎間孔狹窄，壓迫脊神經(jīng)，產(chǎn)生頸椎病的癥狀和體征。,第1頸椎呈環(huán)狀寰椎,前弓后弓側(cè)塊齒關(guān)節(jié)凹（齒突凹）椎動(dòng)脈溝,呈環(huán)狀，無(wú)椎體、棘突和關(guān)節(jié)突；由前弓、后弓及側(cè)塊組成。前弓較短，后面正中有齒關(guān)節(jié)凹（齒突凹），與樞椎的齒突相關(guān)節(jié)。側(cè)塊連接前后兩弓，上面各有一橢圓形關(guān)節(jié)面，與枕髁相關(guān)節(jié)；下面有圓形關(guān)節(jié)面與樞椎上關(guān)節(jié)面相關(guān)節(jié)。后弓較長(zhǎng)，上面有橫行的椎動(dòng)脈溝，有椎動(dòng)脈通過(guò)。,第2頸椎有齒突樞椎,第7頸椎棘突長(zhǎng)隆椎,椎體向上伸出齒突，與寰椎齒突凹相關(guān)節(jié)。齒突原為寰椎椎體，發(fā)育過(guò)程中脫離寰椎而與樞椎體融合。,棘突特長(zhǎng)，末端不分叉，活體易于觸及，常作為計(jì)數(shù)椎骨序數(shù)的標(biāo)志。,（3）腰椎,椎體粗壯，橫斷面呈腎形。椎孔呈卵圓形或三角形。上、下關(guān)節(jié)突粗大，關(guān)節(jié)面幾呈矢狀位，棘突寬而短，呈板狀，水平伸向后方。各棘突間的間隙較寬，臨床上可于此作腰椎穿刺術(shù)。,4骶骨,5塊骶椎融合而成，呈三角形，底在上，尖向下，盆面（前面）凹陷，上緣中分向前隆凸，稱岬。盆面中部有四條橫線，是椎體融合的痕跡。橫線兩端有4對(duì)骶前孔。背面粗糙隆凸，正中線上有骶正中嵴，嵴外側(cè)有4對(duì)骶后孔。骶前、后孔均與骶管相通，分別有骶神經(jīng)前、后支通過(guò)。骶管由骶椎的椎孔長(zhǎng)合而成，它上通椎管，下端的裂孔稱骶管裂孔，裂孔兩側(cè)有向下突出的骶角，骶管麻醉常以骶角作為標(biāo)志。骶骨外側(cè)部上寬下窄，上份有耳狀面與髂骨的耳狀面構(gòu)成骶髂關(guān)節(jié)，耳狀面后方骨面凹凸不平。,（5）尾骨,由3～4塊退化的尾椎長(zhǎng)合而成。上接骶骨，下端游離為尾骨尖。,,,,骶角,,觸診,骶管裂孔,各部椎骨特點(diǎn)椎骨外形不規(guī)范抓住要點(diǎn)能分辨頸椎體小棘分叉橫突有孔最明顯胸椎連肋有肋凹棘突疊瓦下斜尖腰椎承重體最大棘突后伸寬又扁,椎骨小結(jié)◆,（1）椎骨頸椎7個(gè)、胸椎12個(gè)、腰椎5個(gè)、骶骨1個(gè)，尾骨1個(gè)。（2）椎骨的形態(tài)椎體、椎弓，椎孔，椎管，椎弓根,椎骨上、下切跡，椎間孔,椎弓板，棘突,橫突，上關(guān)節(jié)突、下關(guān)節(jié)突。（3）特化椎骨①第1頸椎又名寰椎，呈環(huán)狀，無(wú)椎體。②第2頸椎又名樞椎，自椎體向上伸出齒突。③第7頸椎又名隆椎，棘突特別長(zhǎng)，體表可觸及，是計(jì)數(shù)椎骨序數(shù)和針灸取穴的標(biāo)志。④骶骨由5個(gè)骶椎融合而成。岬、骶前孔，骶正中嵴，骶后孔，骶管，骶管裂孔，耳狀面。⑤尾骨由4個(gè)尾椎融合而成。,脊柱的整體觀,（二）、椎骨的連接,,,前面觀,椎體逐漸增大,四個(gè)生理性彎曲頸曲、胸曲腰曲、骶曲,側(cè)面觀,,,后面觀,棘突未端呈一條直線,椎骨間的連結(jié)肋骨與胸椎的連結(jié)肋軟骨與胸骨的連結(jié),,（1）棘上韌帶連結(jié)各椎骨棘突尖的縱行韌帶。,（2）前縱韌帶附著于各椎體及椎間盤前面的縱行韌帶。,2．椎弓間的連結(jié),（1）椎間盤相鄰兩椎體間的纖維軟骨盤，中央部稱髓核，周圍部為纖維環(huán)。,（3）后縱韌帶為緊密附著于各椎體及椎間盤后面的縱行韌帶。,1．椎體間的連結(jié),（2）棘間韌帶為連結(jié)于相鄰各棘突之間的短韌帶。,（3）黃韌帶連結(jié)于相鄰兩椎弓板間，參與圍成椎管后壁。,椎骨間的連結(jié),椎骨間的連結(jié)相鄰椎骨之間的連結(jié)包括①椎間盤②韌帶③關(guān)節(jié),1椎體間的連結(jié),1）椎間盤,,纖維環(huán)外部髓核內(nèi)部,作用除連接外,承受壓力,吸收震蕩,減緩沖擊保護(hù)腦。還有利于脊柱向各方向運(yùn)動(dòng)。,,纖維環(huán),,髓核,,連接相鄰兩椎體間,,,31,椎間盤以脊柱胸段中部最薄,,逐漸增厚,,逐漸增厚,頸段活動(dòng)度大,腰段活動(dòng)度大,共23塊。,椎間盤突出多發(fā)生在腰部,,椎間盤椎體之間纖維環(huán)膠狀髓核在中間后外薄弱易脫出壓迫神經(jīng)致痛癱,椎間盤突出,,34,,前縱韌帶,,后縱韌帶,3）后縱韌帶,作用防止脊柱過(guò)度后伸和椎間盤向前脫出,2）前縱韌帶,作用限制脊柱過(guò)度前屈,,35,1）黃韌帶（弓間韌帶）連接相鄰椎弓之間后部。,作用協(xié)助圍成椎管；限制脊柱過(guò)度前屈,,,2椎弓間的連結(jié),2）棘間韌帶相鄰各棘突之間，后接棘上韌帶或項(xiàng)韌帶。,作用限制脊柱過(guò)度前屈,3）棘上韌帶,連接胸、腰、骶椎棘突尖。限制脊柱過(guò)度前屈,,黃韌帶,,棘間韌帶,,棘上韌帶,,,,,,,4）項(xiàng)韌帶枕外隆凸第7頸椎棘突,,關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié),5關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié),,,,由相鄰椎骨的上、下關(guān)節(jié)突構(gòu)成?？勺魑⒘窟\(yùn)動(dòng)。,,主要有五條，即三長(zhǎng)兩短。1三條長(zhǎng)韌帶①前縱韌帶，連接于椎體之前。②后縱韌帶，連接于椎體之后。③棘上韌帶，連接于棘突之后。2兩條短韌帶①棘間韌帶，連接于棘突之間。②黃韌帶，連接于椎弓之間。3臨床意義腰椎穿刺時(shí)由外向內(nèi)依次經(jīng)過(guò)的韌帶是棘上韌帶、棘間韌帶、黃韌帶。,脊柱韌帶及意義脊柱韌帶，三長(zhǎng)兩短腰椎穿刺，棘上棘間再透黃韌，進(jìn)入椎管,,骶曲凸向后方,胸曲凸向后方,2．脊柱的運(yùn)動(dòng),頸曲凸向前方,腰曲凸向前方,1．脊柱的側(cè)面觀,可作屈、伸、側(cè)屈、旋轉(zhuǎn)和環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng),（三）、椎骨的整體觀和運(yùn)動(dòng),成年男性脊柱長(zhǎng)約70㎝成年女性脊柱長(zhǎng)約60㎝,脊柱四個(gè)生理彎曲的形成,3個(gè)月抬頭動(dòng)作,6個(gè)月坐起來(lái)后,12個(gè)月行走后,電腦前的坐式與身體重量的傳遞,電腦前的坐式與椎間盤的受力狀態(tài),,脊柱的整體觀上細(xì)下粗尾部尖承受壓力密相關(guān)后觀棘突一條線頸短胸斜腰平扁側(cè)觀生理四個(gè)彎線條大方又美觀胸骶彎曲凸向后頸腰二曲凸向前,三、胸廓,胸骨柄頸靜脈切跡胸骨體劍突,（一）胸骨,胸骨柄與體連接處微向前突，稱胸骨角。兩側(cè)平對(duì)第二肋，是計(jì)數(shù)肋的重要標(biāo)志。,（二）肋,肋的后端有肋頭、肋頸和肋結(jié)節(jié)，下緣有肋溝，肋間后動(dòng)、靜脈和肋間神經(jīng)通過(guò),共12對(duì)17對(duì)真肋810對(duì)假肋1112對(duì)浮肋,包括肋骨肋軟骨終生不骨化,肋骨肋軟骨,肋弓,肋頭肋頸肋結(jié)節(jié)肋體肋溝肋角,第一肋,肋軟骨位于各肋骨的前端，由透明軟骨構(gòu)成，終生不骨化。,肋椎連接,肋前端連接,（三）胸廓的連接,肋的連結(jié)一肋連于胸骨柄二肋對(duì)角標(biāo)志明三至七肋與體連八至十肋成肋弓十一十二稱浮肋前端游離肌肉中,胸廓整體觀,胸廓呈前后略扁的圓錐形，上窄下寬。肋骨間為肋間隙，由肋間肌封閉。①胸廓上口由第一胸椎、第一肋、胸骨的頸靜脈切跡圍成，向前下傾斜。②胸廓下口由第十二胸椎、十二肋、十一肋、肋弓、劍突圍成，膈肌就是附著于胸廓下口周圍的骨面。③胸廓的運(yùn)動(dòng)吸氣時(shí)，胸廓和肋上升。呼氣時(shí)，胸廓和肋下降。,胸廓的運(yùn)動(dòng),胸廓的運(yùn)動(dòng),,胸廓形態(tài)功能胸廓形似小鳥(niǎo)籠上窄下寬扁錐形上口狹小前下斜下口封膈分腹胸容納保護(hù)心肝肺呼氣下降吸氣升,胸骨角頸靜脈切跡肋弓第七頸椎棘突骶角第一胸椎第5腰椎的棘突變異頸肋、骶管裂、腰椎骶化、肋骨前端分叉等。,（四）軀干骨的骨性標(biāo)志,第7頸椎棘突,,骶角,,胸骨角,,劍突,,肋,,作業(yè),1軀干骨有哪幾部分構(gòu)成2脊柱的構(gòu)成和生理性彎曲有哪些3椎骨的鑒別和特化4胸骨的構(gòu)成和體表標(biāo)志點(diǎn)5肋骨的計(jì)數(shù)、分類及解剖結(jié)構(gòu),

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簡(jiǎn)介：肌酐和血糖的測(cè)定,,小組成員羅鋼駱旭陽(yáng)周浩宇董思博,實(shí)驗(yàn)一血糖的測(cè)定,血糖及血糖水平的概念,血糖指血液中的單糖葡萄糖,血糖水平血漿中葡萄糖濃度,血糖總維持在恒定水平3967MMOL/L,調(diào)節(jié)血糖水平的激素胰島素、胰高血糖素、糖皮質(zhì)激素和腎上腺素。血糖水平異常⑴高血糖及糖尿病；⑵低血糖,臨床血糖檢測(cè)是目前診斷糖代謝異常相關(guān)疾病的主要依據(jù)?？蒲性诖x疾病的研究中，常測(cè)定血糖。在某些藥物的研究中，也涉及血糖的測(cè)定。,測(cè)定血糖的意義,,測(cè)定方法,無(wú)機(jī)化學(xué)法FOLINWU法,有機(jī)化學(xué)法鄰甲苯胺法,酶法葡萄糖氧化酶法,血糖測(cè)定的常用方法,葡萄糖氧化酶過(guò)氧化物酶法原理,（1）葡萄糖＋O2＋H2O,,（2）H2O2＋4氨基安替吡啉＋苯酚,葡萄糖酸＋H2O2,葡萄糖氧化酶（GOD）,H2O＋紅色醌式物質(zhì),,過(guò)氧化物酶（POD）,,,TRINDER反應(yīng),505NM,光吸收法測(cè)定,,相對(duì)血糖濃度,補(bǔ)充實(shí)驗(yàn),測(cè)23名同學(xué)早餐后和空腹血糖的水平，并比較二者之間的區(qū)別。使用怡成JPS5型血糖儀。,其他常用血糖測(cè)定方法介紹,葡萄糖氧化酶過(guò)氧化物酶比色法FOLINWU法鄰甲苯胺法,原理葡萄糖在和堿性銅試劑混合加熱后，可使CU2還原成CU，后者與磷鉬酸試劑作用生成藍(lán)色的鉬藍(lán)。通過(guò)比色法測(cè)定藍(lán)色化合物，計(jì)算出血糖的含量。評(píng)價(jià)穩(wěn)定、準(zhǔn)確、但對(duì)葡萄糖無(wú)特異性，受血中非糖還原物質(zhì)的影響?？崭拐Ｑ菂⒖贾?467MMOL/L或80120MG/DL,FOLINWU法,其他常用血糖測(cè)定方法介紹,葡萄糖氧化酶過(guò)氧化物酶比色法FOLINWU法鄰甲苯胺法,原理葡萄糖在冰醋酸中加熱脫水后，與鄰甲苯胺縮合產(chǎn)生藍(lán)綠色的席弗SCHIFF堿，顏色的深淺與葡萄糖含量成正比，可通過(guò)比色法測(cè)得血糖含量。評(píng)價(jià)結(jié)果較可靠、但鄰甲苯胺須蒸餾后使用，有毒性?？崭拐Ｑ菂⒖贾?961MMOL/L或70110MG/DL,鄰甲苯胺法,,葡萄糖氧化酶法該法特異性高，反應(yīng)條件溫和，能反映血中葡萄糖的真實(shí)含量，且已推廣出試劑盒，廣泛應(yīng)用與臨床。FOLINWU法該法對(duì)葡萄糖無(wú)特異性，一切還原物質(zhì)均可產(chǎn)生同樣的反應(yīng)。雖血液中葡萄糖為主要還原物質(zhì)，但仍存在其他非糖還原物質(zhì)，故該法其參考值較其他方法略高。鄰甲苯胺法該法涉及強(qiáng)酸、加熱等反應(yīng)條件，不便于大規(guī)模檢測(cè)，且使用的試劑具有毒性，臨床和科研上已很少采用。,實(shí)驗(yàn)二肌酐的測(cè)定,肌酐的測(cè)定實(shí)驗(yàn)原理肌酐與苦味酸反應(yīng)生成紅色復(fù)合物，在510NM處有特異性吸收。這種復(fù)合物的生成速率與肌酐含量成正比。實(shí)驗(yàn)?zāi)康?，掌握肌酐測(cè)定原理2，熟悉肌酐測(cè)定的方法3，比較男女性的肌酐含量差異實(shí)驗(yàn)材料試管，R1氫氧化鈉,R2苦味酸，標(biāo)準(zhǔn)液肌酐（400UMOL/L,血清標(biāo)本要求采取同學(xué)的新鮮血液，抽血前空腹。樣品管1選取男性血液，樣品二選取女性血液,充分混合，37°C水浴9分鐘上機(jī)測(cè)定，05CM光徑比色杯在510NM波長(zhǎng)下比色，正常參考范圍34140UMOL/L數(shù)據(jù)處理C待XA標(biāo)C標(biāo)A待預(yù)測(cè)結(jié)果樣品1和樣品2都在正常范圍內(nèi)，男性體內(nèi)肌酐含量數(shù)值大于女性臨床意義血肌酐就是反映腎小球功能的最可靠指標(biāo)。血肌酐正常范圍男53～106微摩／升（06～12毫克／分升）；女44～97微摩／升05～11毫克／分升）。血肌酐增高見(jiàn)于各種腎病、急性或慢性腎功能衰竭、重度充血性心力衰竭、心肌炎、肌肉損傷、巨人癥、肢端肥大癥等血肌酐減低見(jiàn)于進(jìn)行性肌肉萎縮、白血病、貧血、肝功能障礙及妊娠等。,

簡(jiǎn)介：上肢骨、關(guān)節(jié)損傷,教學(xué)目的掌握肱骨干及肱骨髁上骨折急性并發(fā)癥的臨床表現(xiàn)與治療原則；熟悉鎖骨骨折、肱骨干骨折、肱骨髁上骨折、尺橈骨骨折、柯氏骨折、肩鎖關(guān)節(jié)與肩關(guān)節(jié)脫位的發(fā)病原因、X線表現(xiàn)、臨床表現(xiàn)。了解鎖骨骨折、肱骨干骨折、肱骨髁上骨折的骨折分類及治療方法。,鎖骨骨折,臨床特點(diǎn)間接暴力（主要）斜形，橫形骨折骨折近端因胸鎖乳突肌牽拉，向上、向后移位骨折遠(yuǎn)端因上肢重力和胸大肌牽拉，向下、向前移位可能損失鎖骨后方的臂叢神經(jīng)、鎖骨下血管,鎖骨骨折,治療無(wú)移位三角巾懸吊有移位手法復(fù)位滿意的，8字繃帶固定不能忍受8字繃帶；復(fù)位后再移位的不穩(wěn)定骨折；合并神經(jīng)血管損傷；陳舊性骨折不愈合；開(kāi)放性骨折；鎖骨遠(yuǎn)端骨折合并韌帶損失，切開(kāi)復(fù)位內(nèi)固定,肩鎖關(guān)節(jié)脫位,臨床特點(diǎn)直接暴力（主要）分型及臨床表現(xiàn)Ⅰ型外傷史＋癥狀，Ｘ線未見(jiàn)明顯移位。Ⅱ型Ⅰ型臨床表現(xiàn)＋彈響感，Ｘ線見(jiàn)鎖骨遠(yuǎn)端向上撬起，半脫位。Ⅲ型患側(cè)肩部明顯高起，彈響感更明顯，Ｘ線見(jiàn)鎖骨遠(yuǎn)端完全離開(kāi)肩峰的相對(duì)關(guān)節(jié)面，完全脫位。,肩鎖關(guān)節(jié)脫位,治療Ⅰ型三角巾懸吊23周。Ⅱ型及Ⅲ型手術(shù)治療。,肩關(guān)節(jié)脫位,臨床特點(diǎn)間接暴力（上肢外展外旋跌到）前脫位、后脫位、上脫位、下脫位。前脫位最常見(jiàn)。臨床表現(xiàn)方肩畸形，肩胛盂空虛感，上肢彈性固定，DUGAS征（）。DUGAS征將患側(cè)肘部貼緊胸部時(shí)，手掌搭不到健側(cè)肩部，或手掌搭在健側(cè)肩部時(shí)，肘部無(wú)法貼近胸壁。肩關(guān)節(jié)正側(cè)位及穿胸位片確定肩關(guān)節(jié)脫位類型，懷疑有肱骨頭骨折行CT。,肩關(guān)節(jié)脫位,治療無(wú)論肩關(guān)節(jié)脫位的類型均應(yīng)首先手法復(fù)位，外固定。復(fù)位前注意有無(wú)骨折。,肩關(guān)節(jié)脫位,肱骨干骨折,臨床特點(diǎn)直接暴力，間接暴力骨折在三角肌止點(diǎn)以上近端因胸大肌，背闊肌，大圓肌牽拉向內(nèi)、向前移位，遠(yuǎn)端因三角肌，喙肱肌，肱二頭肌，肱三頭肌牽拉，向外、向近端移位骨折在三角肌止點(diǎn)以下近端因三角肌牽拉向外、向前移位，遠(yuǎn)端因肱二頭肌，肱三頭肌牽拉，向近端移位肱骨干中下1/3后外側(cè)有橈神經(jīng)溝，易發(fā)生橈神經(jīng)損傷,肱骨干骨折,治療橫形，短斜形骨折手法復(fù)位，小夾板或懸垂石膏固定不穩(wěn)定骨折切開(kāi)復(fù)位內(nèi)固定加壓髓內(nèi)釘加壓鋼板螺釘有橈神經(jīng)損傷的，術(shù)中探查神經(jīng)，若完全斷裂，一期修復(fù)橈神經(jīng)，若挫傷，神經(jīng)連續(xù)性存在，切開(kāi)神經(jīng)外膜，減輕神經(jīng)繼發(fā)性病理改變。,肱骨髁上骨折,前傾角30O50O前方有肱動(dòng)脈，正中神經(jīng)，堅(jiān)韌的肱二頭肌健膜內(nèi)側(cè)有尺神經(jīng)，外側(cè)有橈神經(jīng)兒童期有骨骺,肱骨髁上骨折,伸直型最多兒童骨折線由前下斜向后上方分尺偏型和橈偏型可損傷正中神經(jīng)和肱動(dòng)脈屈曲型兒童骨折線由后下方斜向前上方很少發(fā)生血管神經(jīng)損傷粉碎型成人,肱骨髁上骨折,治療手法復(fù)位外固定切開(kāi)復(fù)位內(nèi)固定，探查血管神經(jīng),肱骨髁上骨折,并發(fā)癥血管損傷橈動(dòng)脈搏動(dòng)消失手術(shù)探查減壓前臂骨筋膜室綜合征和缺血性肌攣縮5P征劇烈疼痛（被動(dòng)伸指時(shí)明顯），橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，手指紫紺、皮溫降低，感覺(jué)異常早期解除外固定，手術(shù)減壓；晚期熱敷，按摩，功能鍛煉神經(jīng)損傷手術(shù)探查肘內(nèi)翻多見(jiàn)于尺偏型手術(shù)截骨矯正,肱骨髁上骨折,前臂骨筋膜室綜合征5P征PAINLESSNESS無(wú)痛PULESLESSNESS脈搏消失PALLOR皮膚蒼白PARESTHESIA感覺(jué)異常PARALYSIS肌肉麻痹,前臂雙骨折,直接暴力兩骨折線在同一平面多為橫形或粉碎形間接暴力尺骨骨折線低于橈骨骨折線橈骨為橫形，尺骨為斜形扭轉(zhuǎn)暴力尺骨骨折線高于橈骨骨折線骨折線方向一致,前臂雙骨折,攝片包括上下尺橈關(guān)節(jié)，注意有無(wú)脫位MONTEGGIA骨折尺骨上1/3骨折合并橈骨頭脫位GALEAZZI骨折橈骨下1/3骨折合并尺骨小頭脫位,前臂雙骨折,橈骨在旋前圓肌止點(diǎn)以上骨折近端因旋后肌和肱二頭肌的牽拉而屈曲、旋后遠(yuǎn)端因旋前圓肌和旋前方肌牽拉而旋前橈骨在旋前圓肌止點(diǎn)以下骨折近端因旋后肌和旋前圓肌力量平衡而處中立位遠(yuǎn)端因旋前方肌牽拉而旋前,前臂雙骨折,手法復(fù)位外固定切開(kāi)復(fù)位內(nèi)固定,橈骨遠(yuǎn)端骨折,橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面3CM以內(nèi)骨折掌傾角10150，尺偏角20250，橈骨莖突位于尺骨莖突以遠(yuǎn)115CM間接暴力,橈骨遠(yuǎn)端骨折,COLLES，骨折伸直型SMITH,S骨折屈曲型BARTON,S骨折,

簡(jiǎn)介：,肌陣攣性癲癇伴碎紅纖維病,,第七小組,目錄,簡(jiǎn)介,發(fā)病機(jī)制,診斷與治療,臨床表現(xiàn),,,,,,簡(jiǎn)介,線粒體遺傳病,,線粒體遺傳病線粒體是細(xì)胞內(nèi)提供能量的細(xì)胞器，人類MTDNA是長(zhǎng)16569BP的環(huán)狀雙鏈分子，分輕鏈和重鏈，含37個(gè)基因，主要編碼呼吸鏈及與能量代謝有關(guān)的蛋白。MTDNA缺失或點(diǎn)突變使編碼線粒體氧化代謝過(guò)程必需的酶或載體發(fā)生障礙，糖原和脂肪酸等不能進(jìn)入線粒體充分利用和產(chǎn)生足夠的ATP，導(dǎo)致能量代謝障礙和產(chǎn)生復(fù)雜的臨床癥狀。,肌陣攣性癲癇伴碎紅纖維病,肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維綜合征（MERRF）是一種由線粒體DNA基因（MTDNA）突變所致的線粒體疾病，多為母系遺傳。MTDNA的突變位點(diǎn)大多數(shù)為A8344G，少數(shù)為T8356C、G8361A和G8363A。MERRF多見(jiàn)于兒童，以肌陣攣性癲癇和小腦共濟(jì)失調(diào)為主要臨床特征，常合并智力減退，視神經(jīng)萎縮、神經(jīng)性耳聾、周圍神經(jīng)病。在骨骼肌病理中常出現(xiàn)線粒體異常所致的特征性破碎紅纖維，是診斷本病的重要依據(jù)。,,,,,,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,,,發(fā)病機(jī)制,,,發(fā)病機(jī)制,,,發(fā)病機(jī)制,,,突變破壞了TRNA上賴氨酸基因結(jié)構(gòu)中與核糖體連接的TΨC環(huán)，導(dǎo)致呼吸鏈酶復(fù)合物的缺陷，酶復(fù)合物II外的所有氧化磷酸化成分含量都減少，造成氧化磷酸化功能下降，產(chǎn)生多系統(tǒng)病變。,發(fā)病機(jī)制,,,遺傳特性①該病主要表現(xiàn)在神經(jīng)細(xì)胞和肌肉細(xì)胞，一般細(xì)胞中90的線粒體存在8344G突變時(shí)，出現(xiàn)典型的MERRF癥狀，突變的線粒體所占比例下降，則癥狀相應(yīng)減輕。②MTDNA突變比率與年齡的關(guān)系20以下的個(gè)體，MTDNA突變95以上時(shí)才會(huì)出現(xiàn)全部MERRF綜合征癥狀，突變?yōu)?5時(shí)仍表型正常，而60歲以上的個(gè)體MTDNA突變?cè)?3時(shí)就表現(xiàn)中度癥狀，突變?yōu)?5時(shí)表現(xiàn)嚴(yán)重癥狀。這表明，臨床癥狀的表現(xiàn)取決于MTDNA突變的比率和線粒體功能這兩種因素。20歲以下，線粒體功能強(qiáng)，MTDNA突變率達(dá)到95以上時(shí)，線粒體產(chǎn)能才低于組織需能的閾值，表現(xiàn)臨床癥狀；隨著年齡增大，線粒體功能降低，個(gè)體的MTDNA突變率在較低值時(shí)，線粒體產(chǎn)能達(dá)不到組織需能的閾值，表現(xiàn)臨床癥狀。這可解釋為什么許多MTDNA突變的個(gè)體早期正常，到一定年齡發(fā)病，爾后病情加重。,發(fā)病機(jī)制,,,目前認(rèn)為如下2個(gè)因素參與MERRF的發(fā)病機(jī)制（1）大腦某些區(qū)域的神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)離子，包括鈉，鉀和鈣離子的代謝紊亂觸發(fā)神經(jīng)細(xì)胞膜的動(dòng)作電位閾值，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞的過(guò)度興奮和異常突觸傳遞。（2）神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)的線粒體功能障礙觸發(fā)大腦某些區(qū)域神經(jīng)細(xì)胞的能量代謝異常導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞的死亡。,,,,,,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),典型的MERRF臨床表現(xiàn)為①骨骼肌不自主陣攣；②強(qiáng)直性陣攣性癲癇與失神發(fā)作；③肌病伴RRF；④脊髓神經(jīng)退化；⑤智力降低或癡呆，晚期可出現(xiàn)精神異常。然而，在不同的病情發(fā)展過(guò)程中以及不同位點(diǎn)的基因突變所致的臨床表現(xiàn)不盡相同。起病早期，患者的臨床表現(xiàn)可以不典型，部分癥狀或體征可不出現(xiàn)；T8356C位點(diǎn)的突變患者可出現(xiàn)卒中樣發(fā)作，與MELAS的癥狀重疊；G8363A位點(diǎn)的突變患者可累及心肌導(dǎo)致心肌病。小腦共濟(jì)失調(diào)是MERRF最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。盡管起病早期階段可能并不出現(xiàn)小腦共濟(jì)失調(diào)癥狀，但在整個(gè)病程發(fā)展過(guò)程中約占83％的患者出現(xiàn)小腦共濟(jì)失調(diào)。部分病人合并運(yùn)動(dòng)不耐受或肌無(wú)力、神經(jīng)性耳聾、視神經(jīng)萎縮、語(yǔ)言障礙等。,突發(fā)肌陣攣性癲癇暈倒,肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（MND）,,,,,,診斷與治療,診斷方法,基因檢查MERRF基因突變的母親傳遞風(fēng)險(xiǎn)取決于母親突變MTDNA的比例。當(dāng)突變型MTDNA超過(guò)35％～40％時(shí)，MTDNA突變會(huì)全部傳遞給子代，但其子代的突變型MTDNA水平和臨床表型卻不盡相同。MTDNA的A8344G、T8356C、G8361A和G8363A的突變檢測(cè)對(duì)診斷至關(guān)重要。,,生化檢查血乳酸、丙酮酸、肌酸激酶水平均升高。MERRF患者對(duì)血乳酸非常敏感，在無(wú)癥狀的MERFF患者家族成員中也可以出現(xiàn)高乳酸血癥。相比之下，血清肌酸激酶的特異性和敏感性均不高，可以出現(xiàn)輕度或輕中度升高,約占168％患者的腦脊液中蛋白含量升高，但通常不超過(guò)100毫克/DL。,酶學(xué)分析顯示呼吸鏈酶活性下降，尤其是復(fù)合物I和復(fù)合物IV酶活性下降較為明顯。,01,02,03,01,診斷方法,影像學(xué)檢查頭顱CT和MRI上可顯示廣泛的腦溝及腦室擴(kuò)大，大腦和小腦萎縮，基底節(jié)區(qū)、丘腦、蒼白球、殼核、尾狀核鈣化,肌肉病理肌肉活檢是診斷MERRF的重要手段之一。在改良的GOMORI三色法（MODIFIEDGOMORITRICHROME,MGT）、還原性輔酶I四唑氮還原酶染色（NADHTETRAZOLIUMREDUCASE,NADHTR）、琥珀酸脫氫酶染色（SUCCINATEDEHYDROGENASE,SDH、細(xì)胞色素C氧化酶（CYTOCHROMEOXIDASE，COX）染色中分別顯示RRF、肌纖維膜下深染、血管呈現(xiàn)較強(qiáng)反應(yīng)、COX染色活性降低或缺失（如圖所示）。這些骨骼肌病理改變均提示本病的線粒體功能異常。電鏡下可見(jiàn)線粒體異常堆積。值得注意的是，發(fā)病初期，部分病例僅顯示肌纖維肌膜下線粒體堆積，不出現(xiàn)典型的RRF，但隨著病情發(fā)展約占92％患者出現(xiàn)比較典型的RRF。,01,05,04,06,電生理檢查腦電圖背景活動(dòng)慢，可見(jiàn)全導(dǎo)不規(guī)則棘慢波或棘慢綜合波，多見(jiàn)于枕區(qū)。肌電圖檢查無(wú)特異性表現(xiàn)，可出現(xiàn)骨骼肌的肌原性或神經(jīng)原性損害。,診斷方法,,,診斷與鑒別診斷診斷主要依靠臨床癥狀、肌肉活檢和MTDMA基因檢測(cè)。診斷MERRF時(shí)必須與進(jìn)行性進(jìn)展的肌陣攣性癲癇以及其他原因引起的肌陣攣、共濟(jì)失調(diào)性疾病相鑒別。,治療方法,,,治療目前對(duì)該病尚無(wú)特效的治療方法，主要是對(duì)癥支持療法。常用的藥物有輔酶Q10、艾地苯醌、左卡尼汀（左旋肉堿）、維生素E、B族維生素類、細(xì)胞色素C、肌酸等，通常聯(lián)合應(yīng)用，改善臨床癥狀，延緩病情進(jìn)展、提高生活質(zhì)量。本病患者的癲癇管理是提高生活質(zhì)量的重要環(huán)節(jié)。肌陣攣性癲癇屬于難治性癲癇，根據(jù)不同個(gè)體對(duì)不同抗癲癇藥物的敏感性，可以選用苯巴比妥，苯妥英鈉，卡馬西平，加巴噴丁，拉莫三嗪，苯二氮和唑尼沙胺。值得注意的是丙戊酸雖然很多癲癇發(fā)作的一線藥物，但由于抑制肉堿的吸收，可能會(huì)加重本病的病情，應(yīng)謹(jǐn)慎。,網(wǎng)絡(luò)資源,,,HTTP//WWWMITORESEARCHORG/,

簡(jiǎn)介：骨樣骨瘤影像診斷,周玲20171026,概述,骨樣骨瘤是一種良性成骨性腫瘤；骨樣骨瘤是一種良性成骨性腫瘤；好發(fā)年齡，30歲以下青少年；性別男性、女性比為21‘好發(fā)部位長(zhǎng)管狀骨多見(jiàn)，也可見(jiàn)于脊柱的附件，以脛骨、股骨最常見(jiàn)臨床夜間痛，服用止痛藥可以減輕,病理,大體病理分型皮質(zhì)型、骨松質(zhì)型、骨膜下型病灶可以完全位于骨皮質(zhì)內(nèi)，也可以在皮質(zhì)的內(nèi)側(cè)面，皮質(zhì)與骨膜間，或在松質(zhì)骨內(nèi)長(zhǎng)骨的病變多在皮質(zhì)內(nèi)，短骨的病變常在松質(zhì)骨中，脊柱的病變側(cè)常位于椎弓或小關(guān)節(jié)突腫瘤呈卵圓形/圓形，周圍骨質(zhì)有清楚的邊界及硬化大多數(shù)是肉芽腫型，切面砂粒炎均質(zhì)性棕紅色,病理,組織學(xué)檢查由骨組織、骨樣組織混合而成，富于血管基質(zhì)，中期在成骨細(xì)胞間有骨樣組織沉積，并有不同程度的鈣化成熟期，特征為致密的不典型的骨小梁形成，即非板樣也不是紡織狀,骨樣骨瘤發(fā)展分期,發(fā)展過(guò)程分三個(gè)階段初期、中期、晚期（成熟期）初期鏡下間成骨纖維及母細(xì)胞為主，伴有豐富的血管，但骨質(zhì)形成稀少，瘤巢體積較小中期形成成骨樣組織較多，有不同程度的鈣鹽沉積，瘤巢中心出現(xiàn)鈣化斑影，此為典型表現(xiàn)晚期以網(wǎng)織骨為主要成分，表現(xiàn)為高密度骨化影也有簡(jiǎn)單分為活動(dòng)期靜止期,病理,病理,鏡下所見(jiàn)由骨母細(xì)胞機(jī)器產(chǎn)生的骨樣組織新生骨小梁混合而成，富血管性支持組織,臨床癥狀與體征,病程有特征性，疼痛出現(xiàn)較早，病初期為間歇性疼痛，夜間疼痛或夜間疼痛加重，且癥狀多數(shù)在服用水楊酸類藥物后速速緩解后期疼痛加重，呈持續(xù)性，任何藥物不能使之緩解，疼痛多局限軟組織可腫脹，但受累區(qū)很少少數(shù)寧日也可以沒(méi)有疼痛癥狀病灶較小時(shí)，疼痛可伴有血管運(yùn)動(dòng)型反應(yīng)，如皮溫增高和多汗疼痛不一定限于患區(qū)，也可以放射至臨近關(guān)節(jié),影像學(xué)表現(xiàn)X線與CT表現(xiàn),骨皮質(zhì)型瘤巢位于骨皮質(zhì)內(nèi)的圓形或橢圓形，小的低密度陰影，其內(nèi)可以見(jiàn)到高密度點(diǎn)狀鈣化外圍有致密的反應(yīng)骨，反應(yīng)范圍一般呈所形，也可呈不對(duì)稱裝，嚴(yán)重時(shí)可將瘤巢掩蓋而不顯示以薄層、多平面重建顯示病變清楚活動(dòng)期時(shí)，增強(qiáng)掃描，瘤巢可有強(qiáng)化,影像學(xué)表現(xiàn)X線與CT表現(xiàn),骨松質(zhì)型瘤巢位于松質(zhì)骨內(nèi)，僅在瘤巢周圍有輕度至中度硬化邊緣，瘤巢中央可出現(xiàn)更換，也可由骨膜反應(yīng)髓腔型骨內(nèi)膜增生硬化較明顯，可使髓腔變窄,影像學(xué)表現(xiàn)X線與CT表現(xiàn),骨膜下型（骨膜旁型）少見(jiàn)，瘤巢周圍有輕度硬化，中央瘤巢可使骨皮質(zhì)表現(xiàn)有輕度壓跡,影像學(xué)表現(xiàn)X線與CT表現(xiàn),CT可以清楚顯示瘤巢的大小、位置和中心的鈣化，瘤巢中心血運(yùn)豐富，增強(qiáng)后有明顯強(qiáng)化；多平面重建薄層，可以多方位清楚瘤巢及局部骨皮質(zhì)情況，目前由于平片。復(fù)查以平片為主，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)低。,影像學(xué)表現(xiàn)X線與CT表現(xiàn),左圖平片，右圖CT冠狀位重建典型的表現(xiàn)為瘤巢多為小于2CM，呈圓形或橢圓形透亮區(qū)，半數(shù)以上內(nèi)部件更換或骨化現(xiàn)象，周圍反應(yīng)性骨質(zhì)硬化，骨小梁模糊。,,CT圖皮質(zhì)型,平片,松質(zhì)骨型,平片,髓腔型,,發(fā)生于脊柱,影像學(xué)表現(xiàn)MRI,瘤巢在T1加權(quán)像上呈低到中等信號(hào)，在T2加權(quán)像上呈低、中等或高信號(hào)，內(nèi)部鈣化或骨化明顯者則大部分為低信號(hào)周圍反應(yīng)性骨質(zhì)硬化呈低信號(hào)，增強(qiáng)后多數(shù)瘤巢強(qiáng)化明顯，少數(shù)瘤巢可呈環(huán)狀強(qiáng)化。瘤巢所在骨皮質(zhì)增厚,放射性核素掃描,活動(dòng)期表現(xiàn)為廣泛的放射性核素濃聚由于瘤巢和反應(yīng)區(qū)均攝取放射性核素，所以核素濃聚范圍大大超過(guò)X線所示的瘤巢范圍,T1WIT2TIRM,T1WIT2TIRM,左圖T1WI有圖T2WI,典型病例1,病人男性，19歲，臨床癥狀無(wú)誘因右大腿間歇性疼痛，以夜間疼痛加重為著，口服止痛藥物可緩解，無(wú)紅腫熱痛，活動(dòng)無(wú)受限。病史一年。無(wú)病理診斷，擬北京積水潭醫(yī)院手術(shù)。,影像表現(xiàn),X線片股骨中段局限性骨皮質(zhì)增厚，中心區(qū)隱約見(jiàn)骨密度減低區(qū)，邊緣模糊CT右股骨中段骨皮質(zhì)局限性增厚，后部見(jiàn)直徑約6MM骨密度減低區(qū)，內(nèi)無(wú)鈣化，周圍無(wú)硬化邊MRIT2TSEFSDIXON序列，骨皮質(zhì)增厚，在后部見(jiàn)小圓形高信號(hào)，直徑約6MM，邊緣清楚，周圍見(jiàn)少許稍高信號(hào)；T2TIRM序列顯示骨髓腔呈高信號(hào)，范圍達(dá)股骨上下干骺端，瘤巢為橢圓形高信號(hào)，周圍少許暈樣稍高信號(hào)，內(nèi)后骨膜均勻線樣稍高信號(hào)軟組織信號(hào)正常,平片,左圖CT軸位右圖CT重建,上圖T2DIXON左下圖T1WI右下圖T2TIRM,典型病例2,女性12歲臨床癥狀右側(cè)前臂疼痛半年，查體，局部皮膚稍紅脹，白細(xì)胞不高,第一次平片,CT圖像,CT圖像骨窗,MRI圖像,診斷要點(diǎn),青少年多見(jiàn)男性多于女性好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨，股骨、脛骨多臨床表現(xiàn)，夜間疼痛、夜間疼痛加重，服用止痛藥后迅速緩解（水楊酸類藥物）影像表現(xiàn)瘤巢，小于2CM圓形/橢圓形伴中心工會(huì)及周圍反應(yīng)性骨質(zhì)硬化,鑒別診斷,鑒別診斷,單發(fā)內(nèi)生骨疣無(wú)周圍硬化無(wú)疼痛手、足短小骨多發(fā)無(wú)圖片,鑒別診斷,骨母細(xì)胞瘤病理組織學(xué)上，細(xì)胞特征幾乎一樣，只是骨母細(xì)胞瘤的骨母細(xì)胞更豐富，新生血管更多，鑒別困難；鑒別點(diǎn)，瘤巢位于皮質(zhì)內(nèi)，小于2CM，反應(yīng)性骨硬化多，臨床典型疼痛特征；骨母細(xì)胞瘤的病灶大，位于骨松質(zhì)多，反應(yīng)性骨硬化殼較薄，以脊柱多見(jiàn)，尤以椎弓根易先受累。,,,鑒別診斷,動(dòng)脈瘤樣骨囊腫好發(fā)長(zhǎng)骨干骺端及脊椎骨附件大小不一，薄殼與周圍骨質(zhì)分界清楚，其內(nèi)有骨嵴/間隔骨皮質(zhì)硬化不明顯,,,有勞損病史,鑒別診斷,BRODIE膿腫低密度的“巢”樣影，多位于髓腔/松質(zhì)骨；多有感染史，局部紅腫熱痛的炎性表現(xiàn)，常反復(fù)發(fā)作，注射造影劑無(wú)強(qiáng)化。骨樣骨瘤瘤巢多位于骨皮質(zhì)；無(wú)感染史，局部無(wú)紅腫熱痛的炎性表現(xiàn)，瘤巢血運(yùn)豐富，可明顯強(qiáng)化。,,病人有感染病史及臨床,鑒別診斷,慢性硬化性骨髓炎（GARRE型疼痛性質(zhì)與骨樣骨瘤不同，為間歇性；骨干皮質(zhì)廣泛增生，對(duì)稱性；一般無(wú)膿腫及死骨，無(wú)瘤巢，髓腔可狹窄閉塞。,,髓腔狹窄閉塞,,淋巴瘤,,治療原則,非手術(shù)治療癥狀輕不能手術(shù)的，水楊酸對(duì)癥治療，35年瘤巢骨化，癥狀消失手術(shù)治療整塊切除（徹底），局部刮出（易復(fù)發(fā)）術(shù)中CT型臂導(dǎo)航，準(zhǔn)確定位病灶，實(shí)時(shí)驗(yàn)證，使手術(shù)創(chuàng)口減小，復(fù)發(fā)率減低。,骨樣骨瘤影像X線CTMRIPET/CT,小結(jié),X線、CT容易漏診；MRI容易誤診沒(méi)有瘤巢的病灶也要引起注意瘤巢是確診骨樣骨瘤的關(guān)鍵X線平片仍然是診斷骨樣骨瘤的重要檢查方法CT是顯示瘤巢的最佳方法MRI能敏感顯示瘤巢周圍骨髓內(nèi)及軟組織的炎性水腫，但是可能造成誤診，結(jié)合平片或CT可以做出準(zhǔn)確診斷治療原則非手術(shù)與手術(shù)，手術(shù)可刮出，可整塊切除,謝謝,

簡(jiǎn)介：膝關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎,昌吉州中醫(yī)院針灸科孫存海,膝關(guān)節(jié)退行性變（脛骨平臺(tái)軟骨下鈣化,膝關(guān)節(jié)退行性變骨贅形成,膝關(guān)節(jié)退行性變（半月板鈣化、膝關(guān)節(jié)變形）,,,,,,,,在膝骨性關(guān)節(jié)炎的初期，由于大部分癥狀多為隱匿性，即使疼痛也是比較輕微或時(shí)好時(shí)壞，因此大部分病人并不在意。而恰在此時(shí)，由于一些不當(dāng)?shù)纳罘绞交蚬ぷ髁?xí)慣常常導(dǎo)致本病的進(jìn)一步發(fā)展。到了膝關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎病變的中晚期，疼痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)受限常常嚴(yán)重影響骨性關(guān)節(jié)炎患者的日常生活和工作，有時(shí)甚至連走路這樣簡(jiǎn)單的活動(dòng)也會(huì)覺(jué)得非常困難。,,由于骨性關(guān)節(jié)炎的病程是逐漸進(jìn)展的，關(guān)節(jié)疼痛和僵硬會(huì)隨著時(shí)間的延長(zhǎng)而加重，加之大部分患者對(duì)相關(guān)的醫(yī)學(xué)知識(shí)了解有限，不能采取及時(shí)得當(dāng)?shù)闹委熂邦A(yù)防措施，更容易使患者的病情進(jìn)一步加重，從而對(duì)骨性關(guān)節(jié)炎的治療喪失信心。因此，廣泛開(kāi)展相關(guān)疾病的健康教育有助于病人了解自己所患疾病的基本概況，調(diào)整好自己的心態(tài)，正確地對(duì)待自己的疾病，改變一些不良的生活方式和工作習(xí)慣，積極地配合醫(yī)生治療，完全能夠使本病的癥狀得到緩解或推遲本病的進(jìn)一步發(fā)展。,一、前言,膝關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎（OSTEOARTHRITIS,OA）即膝關(guān)節(jié)軟骨的非炎癥性退行改變，并引起膝關(guān)節(jié)痛。骨科與疼痛科常見(jiàn)病。在我們門診病人中占第三位。多見(jiàn)于老年人，（實(shí)際上45歲以上的好發(fā)），女性多于男性（103）。治療較困難。,二、膝關(guān)節(jié)解剖學(xué),膝關(guān)節(jié)是人體負(fù)重最多，運(yùn)動(dòng)量最大，結(jié)構(gòu)最完善又最復(fù)雜的關(guān)節(jié)之一。主要結(jié)構(gòu)骨關(guān)節(jié)面、關(guān)節(jié)腔、關(guān)節(jié)囊。輔助結(jié)構(gòu)肌肉、韌帶、半月板、滑囊、脂肪墊、滑膜褶皺。,膝關(guān)節(jié)前面觀右側(cè),膝關(guān)節(jié)腔,,,,,,,二、病因、病理與危險(xiǎn)因素,病因隨年齡的老化而發(fā)生關(guān)節(jié)性軟骨退行性變繼發(fā)于損傷、炎癥、遺傳和代謝內(nèi)分泌因素,病理軟骨失去滑液、干燥、粗糙。軟骨下骨質(zhì)改變、軟骨邊緣出現(xiàn)、贅生物、骨質(zhì)增生、囊腫。關(guān)節(jié)滑膜和關(guān)節(jié)囊受脫落的軟骨碎片的刺激而充血、水腫、增生、肥厚、滑液增多，產(chǎn)生繼發(fā)性滑膜炎。關(guān)節(jié)周圍軟組織纖維化。,膝關(guān)節(jié)軟組織磨損的危險(xiǎn)因素高齡50歲以上女性多于男性（103）遺傳重力勞動(dòng)、體育運(yùn)動(dòng)肥胖膝內(nèi)翻膝關(guān)節(jié)外傷膝關(guān)節(jié)手術(shù),三、臨床表現(xiàn),多見(jiàn)于50歲以上，女性多于男性，（60歲以上人群3550；75歲以上80。）。膝關(guān)節(jié)疼痛。膝關(guān)節(jié)周圍壓痛（多個(gè)痛點(diǎn)）。膝關(guān)節(jié)腫脹積液、軟組織增生、骨質(zhì)增生。膝關(guān)節(jié)畸形膝內(nèi)翻。膝關(guān)節(jié)功能障礙關(guān)節(jié)僵硬、不能下蹲、上下樓梯困難。,癥狀疼痛開(kāi)始時(shí)多為輕度、間歇性，以后逐漸加重且呈持續(xù)性，最后發(fā)生活動(dòng)受限。體征關(guān)節(jié)腫大活動(dòng)響聲觸痛畸形和功能障礙,四、實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞血沉類風(fēng)濕因子血尿酸一般無(wú)異常發(fā)現(xiàn),影像學(xué)檢查X線檢查，或MRI檢查,五、治療,一般治療（保守治療）藥物治療口服藥適當(dāng)休息理療；針灸；中藥外敷運(yùn)動(dòng)療法肥胖者減肥推薦綜合治療,口服甾體抗炎藥（口服藥）依托考昔、吲哚美辛、雙氯酚酸、塞來(lái)昔布等骨骼肌松弛藥乙哌立松片鎮(zhèn)痛藥膏藥,注射療法糖皮質(zhì)激素曲安奈德20MG2利多卡因23ML生理鹽水至810ML，關(guān)節(jié)腔及痛點(diǎn)注射。地塞米松510MG（）賴氨匹林09G2利多卡因23ML生理鹽水至810ML，痛點(diǎn)注射。甲基強(qiáng)的松龍玻璃酸鈉（氨基糖苷類物質(zhì)、關(guān)節(jié)軟骨保護(hù)劑）25UG1次/W5次，關(guān)節(jié)腔注射。,松壓針小針刀臭氧治療,松解、剝離、病變韌帶肌腱、關(guān)節(jié)囊等組織三氧主要起止痛消炎的作用促進(jìn)組織代謝。臭氧治療的用法（三氧O3）3045UG2060ML，關(guān)節(jié)腔注射或沖洗，每周12次，35次一療程。臭氧（三氧）3045，痛點(diǎn)注射，每點(diǎn)23ML，每周23次。,手術(shù)治療,中醫(yī)中藥,針灸、理療中草藥外洗、熱敷療法芍藥甘草湯煎服,六、膝關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎的預(yù)防措施,一減少膝關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎的誘發(fā)因素（一）減輕體重膝關(guān)節(jié)是人體主要的承重關(guān)節(jié)，超重會(huì)增加關(guān)節(jié)的負(fù)荷、增加骨性關(guān)節(jié)炎的發(fā)病率并加重骨性關(guān)節(jié)炎的癥狀。（二）減少膝關(guān)節(jié)的創(chuàng)傷關(guān)節(jié)受到反復(fù)多次的微小損傷或單次外傷，都有可能導(dǎo)致關(guān)節(jié)軟骨的不同程度損傷，從而增加了患骨性關(guān)節(jié)炎的危險(xiǎn)性。,膝關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎的預(yù)防措施,二掌握科學(xué)的鍛煉方法有規(guī)律的、科學(xué)的運(yùn)動(dòng)應(yīng)被看成是一種健康而重要的生活方式。運(yùn)動(dòng)有助于增加全身的新陳代謝，增強(qiáng)肌體的防御功能，提高生活質(zhì)量，減輕關(guān)節(jié)、肌肉疼痛和關(guān)節(jié)僵硬，增加關(guān)節(jié)活動(dòng)度，增強(qiáng)肌肉的力量和耐力，并且還有助于減輕體重?！吧谟谶\(yùn)動(dòng)”這句話也充分說(shuō)明了運(yùn)動(dòng)在生命過(guò)程中的重要性。對(duì)于中、老年人或患有骨性關(guān)節(jié)炎的病人，體育鍛煉尤為重要。但要針對(duì)個(gè)人的具體情況科學(xué)地加以選擇，但不能盲目鍛煉，不恰當(dāng)?shù)腻憻挿炊鴷?huì)加速骨性關(guān)節(jié)炎的發(fā)展或使病情進(jìn)一步惡化，有的病人還可能出現(xiàn)心腦血管意外，對(duì)于合并骨質(zhì)疏松的病人還有可能導(dǎo)致骨折。,膝關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎的預(yù)防措施,患有骨性關(guān)節(jié)炎的中老年人鍛煉，盡量不要選擇打太極拳和長(zhǎng)跑、爬山、爬樓梯、跳迪斯科、打網(wǎng)球或羽毛球等劇烈運(yùn)動(dòng)。在爬樓梯時(shí)，膝關(guān)節(jié)所承受的壓力是人體自身重量的3倍左右，膝關(guān)節(jié)長(zhǎng)期承受這樣的壓力，很易患膝關(guān)節(jié)炎，對(duì)膝關(guān)節(jié)已經(jīng)有疾患的人來(lái)說(shuō)，上下樓梯會(huì)對(duì)膝關(guān)節(jié)軟骨造成進(jìn)一步損害；而太極拳的標(biāo)準(zhǔn)動(dòng)作重心較低，并且要緩慢進(jìn)行，這樣會(huì)使關(guān)節(jié)的負(fù)荷過(guò)大，加速了關(guān)節(jié)軟骨的磨損。喜歡太極拳的中老年人在打太極拳時(shí)，應(yīng)盡可能提高身體重心。另外，鍛煉時(shí)應(yīng)選擇適當(dāng)?shù)男夏耆俗詈么┧绍泿Ш蟾男蟾叨纫愿叱鲂浊罢?CM左右為宜，老年人的鞋底還要稍大一些，必須有防滑波紋，以免摔倒。,膝關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎的預(yù)防措施,1、關(guān)節(jié)活動(dòng)度（ROM）訓(xùn)練增加關(guān)節(jié)活動(dòng)度的方法有散步、游泳、推拿按摩、騎自行車等等，特別推薦騎自行車、游泳為健身體育鍛煉項(xiàng)目，這兩項(xiàng)體育活動(dòng)對(duì)關(guān)節(jié)的影響最小。在膝關(guān)節(jié)的鍛煉中,應(yīng)盡量主動(dòng)屈、伸膝關(guān)節(jié)至最大范圍，可取坐位或臥位，行膝關(guān)節(jié)屈伸和旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)，每日3次左右。鍛煉要持之以恒、循序漸進(jìn)，使關(guān)節(jié)的靈活性逐漸增大。在訓(xùn)練的過(guò)程中要量力而行，不能急功近利，同時(shí)還要因人而異。運(yùn)動(dòng)方法的選擇要根據(jù)自己的實(shí)際情況，不能一概而論。,,2、肌肉力量訓(xùn)練在骨性關(guān)節(jié)炎的早期階段，可通過(guò)等長(zhǎng)運(yùn)動(dòng)和牽張運(yùn)動(dòng)來(lái)增強(qiáng)肌肉力量，所謂等長(zhǎng)運(yùn)動(dòng)就是將關(guān)節(jié)固定在某一位置不動(dòng)進(jìn)行收縮肌肉訓(xùn)練。等長(zhǎng)運(yùn)動(dòng)不僅能增強(qiáng)肌肉的力量還有助于增強(qiáng)關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性、保護(hù)關(guān)節(jié)、減輕疼痛。牽張運(yùn)動(dòng)是指在一定的阻力下進(jìn)行的肌肉力量訓(xùn)練。如果關(guān)節(jié)周圍的肌肉在經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的訓(xùn)練后有了一定的強(qiáng)度，你就會(huì)發(fā)現(xiàn)走路或進(jìn)行一般的日常活動(dòng)時(shí)膝關(guān)節(jié)會(huì)輕松許多。肌肉運(yùn)動(dòng)方法有兩種1取臥位，直抬腿達(dá)35°左右，維持5秒，重復(fù)2030次，每日24次。2直立位向后伸下肢達(dá)45°，維持5秒，重復(fù)2030次，每日進(jìn)行24次。,,3、有氧或耐力訓(xùn)練有氧或耐力訓(xùn)練是通過(guò)低張力、多次重復(fù)的肌肉收縮來(lái)完成的。這種訓(xùn)練可使機(jī)體新陳代謝加快，改善呼吸和循環(huán)系統(tǒng)功能，增加氧的需要量，不僅對(duì)心、肺功能很重要，而且能控制體重，改善全身機(jī)能。同時(shí)這些訓(xùn)練還能減輕某些關(guān)節(jié)內(nèi)的炎癥。,注意事項(xiàng),首先，老年人要保持樂(lè)觀的心態(tài)，每天最好都能堅(jiān)持鍛煉身體，保持一定的運(yùn)動(dòng)量，運(yùn)動(dòng)的幅度不宜過(guò)度劇烈，以慢跑、太極拳等比較輕松的運(yùn)動(dòng)為好，使關(guān)節(jié)保持其靈活性和力量性。其次，在飲食上要多加調(diào)節(jié)，注意多食蔬菜、水果、豆類等含維生素D比較豐富的食物，堅(jiān)持喝牛奶等含鈣比較豐富的食物，或者直接吃鈣片如樂(lè)力鈣、鈣爾奇D等，補(bǔ)充足量的骨鈣原料，可有效防止關(guān)節(jié)提前出現(xiàn)退行性改變。,,如果老年人參加旅游、體育比賽等運(yùn)動(dòng)量比較大的活動(dòng)，注意保護(hù)好膝關(guān)節(jié)，運(yùn)動(dòng)前做好預(yù)備動(dòng)作，戴好護(hù)膝，或者攜帶拐杖助行，以減輕膝關(guān)節(jié)的負(fù)擔(dān)，中途必要適當(dāng)休息，一旦出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)疲勞或疼痛等不適，應(yīng)該停止運(yùn)動(dòng)，并可服用消炎鎮(zhèn)痛藥如芬必得、扶他林等藥，如果病情無(wú)緩解，則要及時(shí)就診，以防止該病的進(jìn)一步發(fā)展。,謝謝,人有了知識(shí)，就會(huì)具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書(shū)，廣泛閱讀，古人說(shuō)“書(shū)中自有黃金屋?！蓖ㄟ^(guò)閱讀科技書(shū)籍，我們能豐富知識(shí)，培養(yǎng)邏輯思維能力；通過(guò)閱讀文學(xué)作品，我們能提高文學(xué)鑒賞水平，培養(yǎng)文學(xué)情趣；通過(guò)閱讀報(bào)刊，我們能增長(zhǎng)見(jiàn)識(shí)，擴(kuò)大自己的知識(shí)面。有許多書(shū)籍還能培養(yǎng)我們的道德情操，給我們巨大的精神力量，鼓舞我們前進(jìn)。,

簡(jiǎn)介：膈肌病變,濱州醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)影像學(xué)教研室,膈肌為圓拱形肌肉纖維膜，位于胸腹腔之間。三大裂孔主動(dòng)脈裂孔、食管裂孔及腔靜脈裂孔。四個(gè)膈孔兩個(gè)在前稱為前下肋胸骨間隙；兩個(gè)在后稱胸腹裂孔，是膈的薄弱環(huán)節(jié)，由疏松的結(jié)締組織構(gòu)成。是膈疝好發(fā)部位。膈肌主要由膈神經(jīng)與肋間神經(jīng)支配。膈神經(jīng)起自C35，→前斜角肌外側(cè)→鎖骨下動(dòng)靜脈之間入胸→肺根前方心包外側(cè)→運(yùn)動(dòng)支到膈肌感覺(jué)支分別到心包、膽道及部分腹膜臨床上可以通過(guò)透視等了解膈肌的活動(dòng)及形態(tài)。,呼吸系統(tǒng)第十七節(jié),一、膈疝D(zhuǎn)IAPHRAGMATIC，HERNIA腹部臟器通過(guò)膈突入胸腔者稱為膈疝。膈疝可從多個(gè)方面分類，如可分為先天性和后天性；外傷性和非外傷性；真性與假性；嵌頓性和滑動(dòng)性。主動(dòng)脈裂孔與腔靜脈裂孔對(duì)膈疝發(fā)病無(wú)重要意義。雖食管裂孔疝發(fā)病率最高，但習(xí)慣上將食管裂孔疝歸入消化系統(tǒng)疾患。,呼吸系統(tǒng)第十七節(jié),一胸腹裂孔疝PIEUROPERITONEAIHIATUSHERNLA胸膜裂孔疝系嬰兒最常見(jiàn)的先天性膈疝。1病理與臨床胸膜裂孔左右各一，在膈的后方，胚胎期是開(kāi)放的，出生時(shí)結(jié)締組織封閉。閉合不全時(shí)可發(fā)生膈疝，若伴先天性膈肌局部發(fā)育不全可以較為嚴(yán)重。多發(fā)生于左側(cè)，胃、結(jié)腸、小腸甚至脾均可以疝入。,呼吸系統(tǒng)第十七節(jié),小的胸腹裂孔疝可無(wú)任何癥狀，常因體檢偶然發(fā)現(xiàn)。大的胸膜裂孔疝由于心肺受壓，可產(chǎn)生嚴(yán)重循環(huán)、呼吸障礙，出現(xiàn)胸悶、氣急、心率加快和發(fā)紺。同時(shí)可有胃腸道功能改變，如腹脹、反酸、吞咽困難等。胃腸道梗阻則出現(xiàn)嘔吐，須急診手術(shù)。,呼吸系統(tǒng)第十七節(jié),影像表現(xiàn)X線見(jiàn)患側(cè)胸下部密度增高，其大小取決于疝入胸腔內(nèi)臟器的多少。若胃腸道疝入胸腔表現(xiàn)密度不均勻并伴氣體影，或有氣一液平面。消化道鋇餐可明確是否為胃腸道疝入。縱隔可向健側(cè)移位，患側(cè)肺發(fā)育不全或受壓而膨脹不全?；紓?cè)膈部分或完全不能見(jiàn)到，腹部腸曲減少。小的胸腹裂孔疝內(nèi)容物多為腹膜后脂肪組織。也可包括腎臟上極。主要表現(xiàn)膈頂后方局限性凸出影，呼吸運(yùn)動(dòng)時(shí)其大小無(wú)明顯改變。,呼吸系統(tǒng)第十七節(jié),CT可顯示經(jīng)膈疝入胸腔的疝內(nèi)容物。在左膈后外側(cè)可見(jiàn)腹膜后脂肪或腎臟疝入胸腔。增強(qiáng)檢查更易明確疝入胸腔的臟器。采用薄層掃描能顯示膈肌缺損部位。掃描前口服對(duì)比劑更有利于明確胃腸道的疝入。CT還可觀察是否合并其他異常。如是否合并肺的膨脹不全等。MR的優(yōu)勢(shì)在于可從冠狀面、矢狀面成像，了解疝的結(jié)構(gòu)特征。,呼吸系統(tǒng)第十七節(jié),鑒別診斷胸腹裂孔疝為最常見(jiàn)的先天性膈疝，大的胸腹裂孔疝可有胸悶、氣急，發(fā)紺及腹脹、反酸、吞咽困難等。影像學(xué)檢查可明確疝入胸腔的內(nèi)容物及顯示膈肌缺損的部位，診斷不難。應(yīng)注意與肺下部的病變?nèi)绶e液、炎癥、腫瘤等相鑒別,呼吸系統(tǒng)第十七節(jié),呼吸系統(tǒng)第十七節(jié),二外傷性膈疝TRAUMATICDIAPHRAGMATICHERNIA1病理與臨床外傷致膈肌破裂，腹內(nèi)臟器疝入胸腔，可以是穿通傷，也可以是腹內(nèi)壓驟增沖擊膈肌使其破裂；疝入物可以是腹腔內(nèi)除直腸與泌尿生殖器以外的任何臟器。如疝環(huán)較小，可造成嵌頓或絞窄。疝入物較多時(shí)可壓迫心肺造成呼吸困難。刺激神經(jīng)可引起相應(yīng)癥狀。,2影像表現(xiàn)左側(cè)胸腔內(nèi)不均勻性高密度影，其內(nèi)可見(jiàn)腸氣或腸襻。左膈肌顯示不清。改變體位胸內(nèi)陰影大小或位置有變化。口服造影劑可明確診斷。CT的重建可以很好的顯示膈肌的破裂與疝入物的內(nèi)容與形態(tài)。3鑒別診斷明確的外傷史結(jié)合典型的影像診斷不難。應(yīng)注意與先天性膈疝相鑒別。,二膈膨升DIAPHRAGMATICEVENTRATION膈肌先天性發(fā)育不良，肌層變薄上抬凸入胸腔。（一）病理與臨床膈膨升分為局限性與彌漫性，多位于一側(cè)。局限性以右側(cè)多見(jiàn)；彌漫性則左側(cè)多見(jiàn)。原因膈發(fā)育異?；蚱渌蚯旨半跎窠?jīng)。中老年發(fā)病居多，男女，多無(wú)癥狀，但如膈升高至第3肋水平可造成胸部憋悶、呼吸困難。,二影像表現(xiàn)局限性膈膨升X線表現(xiàn)為右膈前內(nèi)方半圓形密度增高影向胸腔膨出，吸氣時(shí)明顯．呼氣時(shí)稍變平坦。密度均勻，邊緣光滑。一側(cè)膈膨升X線表現(xiàn)為①膈位置升高，可達(dá)第3、4前肋但其形態(tài)大致正常。②膈活動(dòng)減弱或消失，甚至可以出現(xiàn)矛盾運(yùn)動(dòng)。矛盾運(yùn)動(dòng)的觀察以臥位為好，病人急促深吸氣時(shí)更為明顯。③心影受壓移位，且隨呼吸運(yùn)動(dòng)出現(xiàn)擺動(dòng)。④鄰近肺組織出現(xiàn)繼發(fā)感染或肺不張。⑤由于左側(cè)膈面升高使胃體上移可致胃扭轉(zhuǎn)。⑥人工氣腹可對(duì)膈厚度進(jìn)行測(cè)量。顯示膈肌變薄。懷疑膈下病變時(shí)可行CT檢查。,（三）鑒別診斷膈膨升為膈位置的升高，可伴活動(dòng)受限或消失，甚至矛盾運(yùn)動(dòng)。需與膈麻痹、膈疝鑒別。①膈麻痹由膈神經(jīng)病變、手術(shù)等損傷后引起，膈麻痹時(shí)，膈的升高不如膈膨升明顯．但膈的矛盾運(yùn)動(dòng)幅度較大。②膈疝膈疝與本病的鑒別應(yīng)考慮到膈疝的各種類型，類型不同鑒別要點(diǎn)亦不相同。膈疝時(shí)膈的高度及整體活動(dòng)度正常，膈疝多表現(xiàn)為局限性升高。腹腔內(nèi)容物在膈疝時(shí)位于膈水平以上，而膈膨升時(shí)則位于膈水平面以下。,三、膈麻痹膈麻痹系指膈神經(jīng)受損傷導(dǎo)致由膈神經(jīng)下行的沖動(dòng)不能達(dá)膈肌，使膈松弛而上抬。呼吸時(shí)無(wú)活動(dòng)或出現(xiàn)反常運(yùn)動(dòng)。膈神經(jīng)起自C35，→前斜角肌外側(cè)→鎖骨下動(dòng)靜脈之間入胸→肺根前方心包外側(cè)→運(yùn)動(dòng)支到膈肌、感覺(jué)支分別到心包、膽道及部分腹膜。,呼吸系統(tǒng)第十七節(jié),引起膈神經(jīng)麻痹的原因很多，如①胎兒產(chǎn)傷分娩時(shí)偶可損傷膈神經(jīng)，以臀位產(chǎn)多見(jiàn)，可合并臂叢神經(jīng)受損。②頸部外傷各類頸外傷損傷膈神經(jīng)支均能引起。③感染直接感染或鄰近結(jié)構(gòu)感染的侵及。④腫瘤；腫瘤壓迫、侵蝕或轉(zhuǎn)移灶侵蝕均可發(fā)病。⑤手術(shù)多為術(shù)中不慎損傷。⑥人為切斷因治療需要行膈神經(jīng)封閉或切斷。,呼吸系統(tǒng)第十七節(jié),X線表現(xiàn)為患側(cè)膈升高和矛盾運(yùn)動(dòng)。其特點(diǎn)為膈升高不明顯而矛盾運(yùn)動(dòng)幅度很大。膈肌麻痹并非在膈神經(jīng)損傷后立即發(fā)生，膈麻痹如為膈神經(jīng)切斷引起，數(shù)日內(nèi)膈肌仍大致維持正常活動(dòng)，而隨時(shí)間推移逐漸表現(xiàn)為異常。觀察膈肌矛盾運(yùn)動(dòng)，可采用臥位透視觀察，囑其急促吸氣較易顯示，也可用高質(zhì)量的X線片記錄，拍吸氣相和呼氣相。,呼吸系統(tǒng)第十七節(jié),胸部外傷,呼吸系統(tǒng)第十八節(jié),胸部外傷很常見(jiàn)，引起胸部外傷的原因很多，如車禍、擠壓傷、挫傷、刀傷、火器傷、爆炸傷等。外傷引起胸壁軟組織和構(gòu)成胸壁的骨組織、胸膜、肺、氣/支氣管、縱隔及膈的損傷。胸部外傷的嚴(yán)重性取決于胸部外傷的程度及方式。常規(guī)X線檢查，尤其是胸部平片檢查是胸部外傷診斷的基礎(chǔ)，必要時(shí)可以加作CT、超聲，甚至血管造影。,胸部外傷,一、胸壁外傷軟組織及骨損傷，多見(jiàn)肋骨及胸骨的骨折，如一肋骨骨折單發(fā)或多發(fā)骨折，或?yàn)閱我焕吖嵌嗵幑钦邸９钦劭梢园l(fā)生于各肋，但以第3～L0肋多見(jiàn)，尤其是腋部及背部。上2肋由于鎖骨的保護(hù)較少發(fā)生骨折，浮肋骨折率也低。骨折可以是完全或不完全骨折。前者可以對(duì)合良好，也可以有明顯錯(cuò)位，多并發(fā)液氣胸。多肋骨多處骨折時(shí)易引起胸廓塌陷。,胸部外傷,肋骨骨折胸片?？擅鞔_診斷。拍胸片時(shí)應(yīng)注意用長(zhǎng)時(shí)間、低千伏投照。照膈下肋骨加用濾線器。X線除直接觀察骨折的存在及對(duì)合情況外，尚可發(fā)現(xiàn)其繼發(fā)征象，如氣/液氣胸、皮下及縱隔氣腫。也可見(jiàn)肋椎關(guān)節(jié)及肋橫突關(guān)節(jié)的脫位。部分肋骨骨折可因種種原因顯示不清。CT易于發(fā)現(xiàn)肋骨骨折，三維重建有很高的價(jià)值，能同時(shí)發(fā)現(xiàn)肺、胸膜腔及軟組織的外傷情況。,胸部外傷,二胸骨骨折胸骨骨折較少見(jiàn)，原因多以車禍為主，可以是橫行骨折、斜行骨折，甚至粉碎性骨折。多見(jiàn)于車禍時(shí)胸部撞擊方向盤引起。常規(guī)X線檢查即可確定診斷，胸骨斜位投照時(shí)一定要錯(cuò)開(kāi)推體，需采用長(zhǎng)時(shí)間、低千伏攝影，必要時(shí)CT檢查三維重建以明確診斷。,胸部外傷,二胸部異物FOREIGNBODY0FCBEST胸部異物的產(chǎn)生多源于火器傷或類似的其他外傷，如金屬碎屑的飛濺。胸部異物又分金屬異物與非金屬異物，金屬異物以子彈頭、彈片、金屬碎屑等為主。因?yàn)槌矢呙芏裙室子谠赬線下顯示。非金屬異物因無(wú)自然對(duì)比度，常難以直接顯示。,胸部外傷,常規(guī)胸部攝片多可直接觀察到異物的存在。應(yīng)選合適的體位，以免金屬異物與縱隔影重疊而漏診。金屬異物較小時(shí)應(yīng)注意選用優(yōu)質(zhì)暗盒，常需高千伏照片。透視下胸壁異物與肋骨運(yùn)動(dòng)同步，若異物與心影不能分離且隨心影搏動(dòng)，應(yīng)考慮位于心包或心肌內(nèi)。,胸部外傷,三．氣胸及液氣胸胸壁外傷一旦累及胸膜，氣體進(jìn)入胸膜腔稱外傷性氣胸，若同時(shí)伴有胸腔出血及滲出則為液氣胸，若破裂口呈活瓣樣則氣體進(jìn)多出少稱為張力性氣胸，需緊急處理。立位X線透視可以直接觀察到位于上方的氣體及位于下方的液平面。變換體位氣液平面隨之變化。一般不需其他檢查。,胸部外傷,↑氣胸,液氣胸→,氣管撕裂縱隔氣腫、皮下氣腫,多發(fā)肋骨骨折血胸,四、肺挫傷CONTUSLONOFLUNG肺部常見(jiàn)的外傷性改變。既常說(shuō)的“創(chuàng)傷性濕肺”可由直接撞擊或高壓氣浪傷引起，可發(fā)生于外傷著力部，亦可發(fā)生于對(duì)沖部位所謂對(duì)沖傷。病理改變?yōu)榉蝺?nèi)的液體滲出?？梢允且话銤B出液，也可為血液。肺外圍多見(jiàn)，多在傷后6H左右出現(xiàn)，24～48H開(kāi)始吸收，3～4天消失，較慢者需L～2周才能吸收完畢。,胸部外傷,X線見(jiàn)肺紋理模糊不清，失去正常銳利的邊界，系因肺血管周圍出現(xiàn)滲液所致。肺內(nèi)還可以出現(xiàn)斑片狀滲出病灶，為局部肺泡內(nèi)滲出或出血所致。CT所見(jiàn)與普通X線類似，但CT可以顯示很小的病變，并可以同時(shí)顯示輕微的胸壁外傷。,胸部外傷,五、肺撕裂傷與肺淤血IACERATIONANDHEMATOMAOFLUNG肺撕裂傷與肺淤血是重于肺挫傷的肺部外傷，由肺部鈍性外傷引起，也可由震蕩性外傷引起，主要病理變化為肺組織裂傷和囊腫或血腫形成。,胸部外傷,多發(fā)肋骨骨折創(chuàng)傷性濕肺,X線檢查可見(jiàn)①胸壁其他外傷表現(xiàn)如肋骨骨折、氣胸等。②受傷相關(guān)部位的滲出改變。③外傷性氣液囊腫，囊腫可被滲出病變所掩蓋，待滲出吸收以后可見(jiàn)囊腫顯示。④血腫形成，球形高密度影，陳舊性者似囊腫。CT檢查分辨率很高，有學(xué)者把本病分四型①外圍型含氣囊腔多見(jiàn)；②脊柱旁含氣囊腔。③周圍型小囊腔或線樣透亮影，④胸膜粘連后發(fā)生的肺撕裂傷。,胸部外傷,六、氣管和支氣管裂傷1ACERATIONOFTRACHEADBRONCHUS氣管及支氣管裂傷少見(jiàn)。為較嚴(yán)重外傷引起，可以發(fā)生于氣管支氣管各部，多見(jiàn)于隆突下L～2CM處，左側(cè)多于右側(cè)。臨床可有明顯咳血。X線見(jiàn)縱隔/皮下氣腫等間接征象，甚至可見(jiàn)到繼發(fā)的肺不張，且不張的肺可下墜到胸腔最下部。CT對(duì)氣管、支氣管裂傷的診斷優(yōu)于X線。尤其螺旋CT可利用其強(qiáng)大的后處理功能，重建出支氣管樹(shù)，以顯示病變的詳細(xì)情況。,胸部外傷,胸部創(chuàng)傷緊隨現(xiàn)代化而并發(fā)的是胸部外傷日漸增多。最常見(jiàn)有骨折、胸部異物、氣胸，血?dú)庑?，肺挫裂傷，?chuàng)傷性濕肺等。影像學(xué)檢查的目的是了解創(chuàng)傷的部位與程度，以便制定治療方案。病情危重時(shí)先搶救再行影像學(xué)檢查。,胸部外傷,胸部創(chuàng)傷（一）骨折肋骨骨折，胸骨骨折，胸椎骨折，鎖骨、肩胛骨骨折。骨折的顯示及診斷應(yīng)以普通X線為主，復(fù)雜隱蔽部位的骨折則以CT檢查為主。（二）氣胸、血胸及血?dú)庑兀ㄈ┓未靷麆?chuàng)傷性濕肺。傷后48小時(shí)不吸收反而發(fā)展，提示繼發(fā)感染。（四）肺撕裂傷及肺血腫（五）氣管及支氣管裂傷（六）縱隔氣腫及血腫,胸部外傷,肺挫傷后當(dāng)天,,,,,肺挫傷后1天,較重肺淤血治療前治療后肺淤血,

簡(jiǎn)介：李富言教授簡(jiǎn)介山東高密人，1985年山東省畜牧獸醫(yī)學(xué)校畢業(yè)，留校任教，1989年山東農(nóng)業(yè)大學(xué)畢業(yè)。1994年被評(píng)為中國(guó)畜牧獸醫(yī)專家（李富言簡(jiǎn)歷及部分研究成果被載入中國(guó)農(nóng)林牧專家詞典第631頁(yè)），是唯一一位被收錄到中國(guó)農(nóng)林牧專家詞典的雙向高免卵黃抗體的發(fā)明人，山東富言禽病研究院院長(zhǎng)，山東中獸醫(yī)研究會(huì)副理事長(zhǎng)，山東畜禽溫病專業(yè)委員會(huì)理事長(zhǎng)山東（濰坊）中獸醫(yī)研究所所長(zhǎng)，華東六省一市中獸醫(yī)研究會(huì)常務(wù)理事，山東中獸醫(yī)雜志編委，山東省濰坊市獸藥協(xié)會(huì)理事從事傳染病、禽病研究近三十年，擅長(zhǎng)中醫(yī)診治禽病,,山東富言禽病研究院愿攜手同仁，共同研究禽病,近幾年來(lái)，雞肌腺胃炎尤為嚴(yán)重，尤其肉雞呈爆發(fā)和蔓延趨勢(shì)，69月份尤為嚴(yán)重，由于雞群料吃進(jìn)去了沒(méi)長(zhǎng)肉（刨掉的料還不算），料肉比極大地升高，給肉雞養(yǎng)殖業(yè)造成了極大地經(jīng)濟(jì)損失?，F(xiàn)在形成了龍頭和養(yǎng)殖戶談胃色變，欲哭無(wú)淚，技術(shù)員們束手無(wú)策，紛紛丟手。,一流行特點(diǎn),1、發(fā)病品種不同品種的雞均可發(fā)生，目前以肉雛雞、蛋雛雞和青年雞多發(fā)，其次為雜交肉雞和肉用公雞。2、發(fā)病日齡目前，該病在白羽肉雞上的特點(diǎn)，早發(fā)病日齡見(jiàn)于27日齡，715日齡尤為明顯，病程10～15天，長(zhǎng)者可達(dá)35天，發(fā)病后5～8天為死亡高峰。3、流行季節(jié)一年四季均有，但69月份嚴(yán)重。,二臨床癥狀,雞群精神狀態(tài)良好，采食量變化（采食量少、時(shí)間延長(zhǎng)），羽毛略顯蓬松，雞群過(guò)料有的雞群有刨料現(xiàn)象。從糞便上看拉飼料色糞便的是腺胃炎初期，拉灰便的是肌胃炎初期，肌腺胃炎后期拉大茬子（帶有未消化的玉米顆粒的糞便）。,有的雞群精神異常（不活潑、喜臥、興奮），甚至有啄癖，腿?。诵性龆?、腿軟、關(guān)節(jié)腫、軟骨）、肌肉淤血斑、出血（曲霉菌所致）。,許多地區(qū)，尤其是肉雞養(yǎng)殖密集地區(qū)為主，出現(xiàn)雞群采食量較低，消瘦，生長(zhǎng)不良，大小參差不齊，過(guò)料等現(xiàn)象,三、病變,正常腺胃與肌胃外觀體積比為145，病態(tài)腺胃腫大如球，體積比23甚至是11，黏膜潰瘍、脫落（俗稱布袋），腫大不明顯的腺胃壁明顯腫脹（從切面看），雞內(nèi)金的潰瘍、糜爛等癥狀（肉雞養(yǎng)殖業(yè)呈上升趨勢(shì)，蛋雞偶見(jiàn)）?；疾‰u群因增重緩慢且病程長(zhǎng)造成高死淘率。,根據(jù)腺胃、肌胃的潰瘍程度，將腺肌胃炎分成六度感染一度感染肌胃雞內(nèi)金靠近腺胃?jìng)?cè)有白色潰瘍線；二度感染兩側(cè)中間部分出現(xiàn)紅色條紋或潰瘍?cè)?；三度感染出現(xiàn)未破潰的潰瘍?cè)?；四度感染出現(xiàn)了破潰的潰瘍?cè)?；五度感染潰瘍?cè)钇茲⒌某潭容^深，呈火山口樣；六度感染最嚴(yán)重，潰瘍?cè)罱醮┛谆蚣航?jīng)穿孔。,圖片,三病因分析,1、外源性肌腺胃炎,飼料營(yíng)養(yǎng)不良、硫酸銅過(guò)量、日糧的氨基酸不平衡、日糧的生物胺（如魚(yú)粉、玉米篩出物、豆餅、維生素預(yù)混料、脂肪、禽肉粉和肉骨粉等含有高水平的生物胺）。,胃內(nèi)酸性環(huán)境破壞，尤其是腺胃內(nèi)PH值偏高。霉菌毒素的影響一種可能是霉變飼料引起，驚蟄過(guò)后萬(wàn)物復(fù)蘇，是春暖花開(kāi)之季，但又是各種病毒和細(xì)菌活躍之時(shí)。伴隨氣溫升高，水分偏高的玉米霉變風(fēng)險(xiǎn)也隨之增加；另一種可能是種雞飼料霉變，霉菌毒素沉積到種蛋，垂直影響到雞雛。,2、內(nèi)源性肌腺胃炎,21先天性免疫缺陷和繼發(fā)性免疫缺陷、免疫抑制,機(jī)體在免疫缺陷的狀態(tài)下可通過(guò)神經(jīng)免疫內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)調(diào)節(jié)結(jié)構(gòu)而影響神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的功能。因?yàn)橄透苯桓猩窠?jīng)及消化液密切相關(guān)。但此時(shí)神經(jīng)系統(tǒng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)功能均受到影響，從而造成腸道菌群紊亂，同時(shí)腸道內(nèi)厭氧梭狀芽孢桿菌及埃希氏菌菌群細(xì)菌數(shù)量增加，在厭氧梭狀芽孢桿菌及埃希氏菌菌群細(xì)菌的共同作用下氨基酸被脫羧基形成生物胺，在生物胺作用下胃內(nèi)環(huán)境改變（胃酸增多），同時(shí)大量幽門螺旋桿菌滋生，進(jìn)而使腺胃腫脹肌胃發(fā)生潰瘍、龜裂。,22神經(jīng)系統(tǒng)功能低下和內(nèi)分泌系統(tǒng)紊亂,在神經(jīng)系統(tǒng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)功能紊亂的情況下同樣會(huì)造成腺肌胃炎的發(fā)生，其原理與免疫缺陷造成腺肌胃炎的原理相同。,23不明原因的眼炎如傳染性支氣管炎、傳染性喉氣管炎、各種細(xì)菌、維生素A缺乏或通風(fēng)不良引起的眼炎,都會(huì)導(dǎo)致腺胃炎的發(fā)病。,3、應(yīng)激性肌腺胃炎,雞只因體溫高、代謝旺盛，所以抗應(yīng)激能力較差，機(jī)體在應(yīng)激的情況下產(chǎn)生大量糖皮質(zhì)激素，糖皮質(zhì)激素對(duì)免疫細(xì)胞的形成具有抑制作用，從而影響到免疫系統(tǒng)的整體運(yùn)轉(zhuǎn)。結(jié)果影響到內(nèi)分泌系統(tǒng)及神經(jīng)系統(tǒng)的功能，最終造成腸道菌群改變，從而使氨基酸被脫羧基形成生物胺引起腺胃腫脹肌胃發(fā)生潰瘍。尤其弱雞苗極易受應(yīng)激因素的影響。,四、防治措施,1、預(yù)防,A、預(yù)防霉菌病的發(fā)生，選擇不霉變的飼料，在69月份定期添加脫霉劑。1肉食雞每年6～9月份使用脫霉劑，分三個(gè)階段飼喂，即46日齡、1820日齡、2830日齡，其它季節(jié)，肉食雞應(yīng)該在46日齡和1820日齡各預(yù)防一次。2黃雞、肉雜雞的預(yù)防6～9月份，采取肉食雞同一方案，以后可以間隔1．5～2個(gè)月使用一次脫霉劑，同時(shí)注意調(diào)理霉菌性腸炎的方案使用。3蛋雞、種雞預(yù)防每年6～9月份，建議每月給雞群使用一次脫霉劑；其他季節(jié)可以每1．5～2個(gè)月采取同樣措施一次，每次4～5天。,B、防止病毒病的發(fā)生。69月份雞群隱性感染H9、NDV、IBDV、IBV比較普遍，尤其防疫易引發(fā)病毒病，同時(shí)也會(huì)繼發(fā)肌腺胃炎，所以，選擇“傻瓜”防疫用藥法來(lái)避免本病的發(fā)生。C、弱雞苗防應(yīng)激。弱雞苗提高免疫力，多用黃芪多糖、維生素，或用黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、當(dāng)歸來(lái)補(bǔ)氣補(bǔ)血，強(qiáng)身健體。,推薦肉雞“傻瓜”用藥防疫期間用抗病毒藥殺滅禽流感病毒，以提高防疫的安全度,山東富言禽病研究院愿攜手同仁，共同研究禽病,2、治療,

簡(jiǎn)介：1,第三章肌學(xué),2,一、肌的構(gòu)造和形態(tài)每塊骨骼肌包括肌腹和肌腱兩部分。肌根據(jù)外形大致可分為長(zhǎng)肌，短肌，闊肌和輪匝肌4種。闊肌的腱性部分成薄膜狀，稱腱膜,第一節(jié)總論,,腱劃,,,,,,,,二腹肌,輪匝肌,腱膜,闊肌,肌腹,肌腱,3,二、肌的起止和作用,,三、肌的命名和配布,拮抗肌每一個(gè)關(guān)節(jié)至少配布了兩組運(yùn)動(dòng)完全相反的肌，在作用上相互抵抗。協(xié)同肌在同側(cè)有作用完全相同的肌。,4,四、肌的輔助裝置,（一）筋膜,1、淺筋膜（皮下筋膜）保溫和保護(hù)深部的結(jié)構(gòu)的作用2、深筋膜（固有筋膜）構(gòu)成肌間隔、血管神經(jīng)鞘等,5,（三）腱鞘是包裹在肌腱外面的鞘管，位于活動(dòng)較大的部位。,（二）滑膜囊,,滑膜腔,6,第二節(jié)軀干肌,一、背肌,（一）斜方肌,位于項(xiàng)部和背上部的淺層,位置,作用,上部肌束可上提肩胛骨；下部肌束使肩胛骨下降中部和全肌收縮可使肩胛骨向脊柱靠攏?！八纭?（二）背闊肌,位置,位于背下部,作用,使肱骨內(nèi)收、旋內(nèi)和后伸，“背手”。當(dāng)上肢上舉被固定時(shí)，可引體向上。,,斜方肌,,背闊肌,起止起自枕外隆凸到第12胸椎的棘突止于鎖骨外側(cè)1/3、肩峰和肩胛岡,起止起自下6位胸椎和全部腰椎的棘突，骶正中嵴和髂嵴后部止于肱骨小結(jié)節(jié)下方,7,（三）豎脊肌骶棘?。?縱列于軀干的深面，脊柱兩側(cè)的溝內(nèi)。,作用,一側(cè)收縮時(shí)則使脊柱側(cè)屈，兩側(cè)收縮使脊柱后伸和仰頭。,,豎脊肌,位置,胸腰筋膜,起止起自骶骨的背面和髂嵴后部，向上沿途止于椎骨、肋骨、顳骨乳突,8,二、胸肌,胸肌可分為胸上肢肌和胸固有肌。,（一）胸上肢肌,1、胸大肌,位置,胸前外側(cè)壁上部淺層。,作用,使肱骨內(nèi)收、旋內(nèi)和前屈。如上肢固定可引體向上，也可上提肋以助吸氣。,2、胸小肌,3、前鋸肌“翼狀肩胛”,,胸大肌,,胸小肌,,前鋸肌,起止起于鎖骨內(nèi)側(cè)半、胸骨和上部肋軟骨止于肱骨大結(jié)節(jié)下方,9,（二）胸固有肌,1、肋間外肌,位于各肋間隙的淺層，能提肋助吸氣。,2、肋間內(nèi)肌,位于肋間外肌的深面，可降肋助呼氣。,,肋間外肌,,肋間內(nèi)肌,10,三、膈,位于胸腹腔之間，凸向上的穹隆形闊肌。,中心腱,,膈腳,三個(gè)裂孔,主動(dòng)脈裂孔第12胸椎高度，主動(dòng)脈和胸導(dǎo)管通過(guò)。,食管裂孔第10胸椎高度，食管和迷走神經(jīng)通過(guò)。,腔靜脈孔第8胸椎水平，通過(guò)下腔靜脈。,作用,主要的呼吸肌。與腹肌同時(shí)收縮，增加腹壓。,,主動(dòng)脈裂孔,,食管裂孔,,腔靜脈孔,起自胸廓下口，即劍突后方、下6對(duì)肋的內(nèi)面，左右膈腳起于上位的2、3個(gè)腰椎體的前面，肌束向中央會(huì)聚，移行為中心腱,,11,四、腹肌,（一）前外側(cè)群,1、腹外斜肌,位于腹前外側(cè)部的淺層,腹外斜肌腱膜的下緣卷曲增厚連于髂前上嵴與恥骨結(jié)節(jié)之間。,腹股溝韌帶,在恥骨結(jié)節(jié)外上方，腱膜形成近似一三角形裂孔，為腹股溝管淺環(huán)（皮下環(huán)）。,2、腹內(nèi)斜肌腹股溝鐮（聯(lián)合腱）下部肌束形成弓狀下緣，男性越過(guò)精索，女性越過(guò)子宮圓韌帶向內(nèi)移行為腱膜，與腹橫肌腱膜的下部會(huì)合。提睪肌,3、腹橫肌4、腹直肌,12,,提睪肌,,腹股溝鐮,13,,腹前外側(cè)群肌的作用,1、共同保護(hù)腹腔臟器及維持腹內(nèi)壓，保持腹腔臟器位置的固定。,2、增加腹壓以助排便、分娩、嘔吐和咳嗽等功能。,3、降肋助呼氣。,4、使脊柱前屈、側(cè)屈與旋轉(zhuǎn)。（二）后群腰方肌（三）腹壁的肌間結(jié)構(gòu)1、腹直肌鞘前、后兩層，弓狀線（半環(huán)線）2、白線臍環(huán)3、腹股溝管位于腹股溝韌帶的內(nèi)側(cè)半的上方，為腹前壁下部肌和腱膜之間潛在的腔隙，長(zhǎng)45CM。有兩口四個(gè)壁。深環(huán)、淺環(huán)前壁腹外斜肌腱膜后壁腹橫筋膜和腹股溝鐮上壁腹內(nèi)斜肌和腹橫肌的弓狀下緣下壁腹股溝韌帶,14,第三節(jié)頭頸肌,一、頭肌（一）面肌,1、顱頂肌,枕額肌,,帽狀腱膜,額腹,枕腹,2、眼輪匝肌,3、口周圍肌,口輪匝肌、頰肌,,帽狀腱膜,,額腹,,枕腹,,眼輪匝肌,,口輪匝肌,,頰肌,15,（二）、咀嚼肌,包括咬肌、顳肌、翼外肌和翼內(nèi)肌，均配布于下頜關(guān)節(jié)周圍，參加咀嚼運(yùn)動(dòng)。,,翼內(nèi)肌,,翼外肌,,顳肌,,咬肌,16,二、頸肌,頸肌可依其所在位置分為頸淺肌群、舌骨上、下肌群和頸深肌群。,（一）頸淺肌群,1、頸闊肌2、胸鎖乳突肌,位置,斜列于頸部?jī)蓚?cè),作用,一側(cè)肌收縮使頭向同側(cè)傾斜，臉轉(zhuǎn)向?qū)?cè)；兩側(cè)收縮可使頭后仰。,（二）舌骨上、下肌群,,胸骨舌骨?。ㄆ渖蠲媸切毓羌谞罴。?,肩胛舌骨肌,,甲狀舌骨肌,,二腹肌,,莖突舌骨肌,,下頜舌骨?。ㄆ渖蠲媸穷W舌骨肌）,,胸鎖乳突肌,17,（三）頸深肌群,位于脊柱頸部?jī)蓚?cè)，主要有,前、中、后斜角肌,斜角肌間隙,是前、中斜角肌與第1肋之間的間隙，有鎖骨下動(dòng)脈和臂叢通過(guò)。,,前斜角肌,,中斜角肌,18,肱二頭肌,第四節(jié)上肢肌,一、上肢帶肌,（一）三角?。ǘ霞。ㄈ录?二、臂肌,（一）前群,1、肱二頭肌,屈肘關(guān)節(jié)；當(dāng)前臂屈曲并處于旋前位時(shí)，能使其旋后，還能協(xié)助屈肩關(guān)節(jié)。,（四）小圓?。ㄎ澹┐髨A?。┘珉蜗录?,肱二頭肌,,長(zhǎng)頭,,短頭,19,2、喙肱肌,使肩關(guān)節(jié)屈曲和內(nèi)收,3、肱肌,屈肘關(guān)節(jié),（二）后群,肱三頭肌長(zhǎng)頭起自關(guān)節(jié)盂下方外側(cè)和內(nèi)側(cè)起于肱骨背面，止于尺骨鷹嘴。,伸肘關(guān)節(jié)，長(zhǎng)頭尚可使肩關(guān)節(jié)后伸和內(nèi)收。,,肱三頭肌,,喙肱肌,,肱肌,20,,肱橈肌,,旋前圓肌,,橈側(cè)腕屈肌,,掌長(zhǎng)肌,,尺側(cè)腕屈肌,,拇長(zhǎng)屈肌,,指深屈肌,三、前臂肌,,指淺屈肌,（一）前群（9）,,作用主要屈肘、屈腕、屈指、使臂旋前,21,（二）后群（10）作用伸肘、伸腕、伸指、使臂旋后,,橈側(cè)腕長(zhǎng)伸肌,,橈側(cè)腕短伸肌,,指伸肌,,小指伸肌,,尺側(cè)腕伸肌,,旋后肌,,拇長(zhǎng)展肌,,拇短伸肌,,拇長(zhǎng)伸肌,,示指伸肌,22,四、手肌,可分為外側(cè)、中間和內(nèi)側(cè)三群,（一）外側(cè)群魚(yú)際（4）,拇短展肌、拇短屈肌、拇對(duì)掌肌、拇收肌,（二）中間群（11）,1、蚓狀肌4塊,屈25掌指關(guān)節(jié)，伸指間關(guān)節(jié),2、骨間肌,骨間掌側(cè)肌3塊，使第2、4、5指內(nèi)收并屈掌指關(guān)節(jié)，伸指間關(guān)節(jié)。,骨間背側(cè)肌4塊，外展24指，屈掌指關(guān)節(jié)，伸指間關(guān)節(jié)。,,拇收肌,,蚓狀肌,,骨間掌側(cè)肌,,骨間背側(cè)肌,（三）內(nèi)側(cè)群小魚(yú)際（3）小指展肌、小指短屈肌、小指對(duì)掌肌,23,第五節(jié)下肢肌,一、髖肌,（一）前群,1、髂腰肌,,腰大肌,髂肌,作用使髖關(guān)節(jié)屈和旋外；下肢固定時(shí)，可使軀干和骨盆前屈。,起自腰椎,起自髂窩,,腰大肌,,髂肌,2、闊筋膜張肌,止于股骨小轉(zhuǎn)子,,闊筋膜張肌,,髂脛束,24,（二）后群,1、臀大肌,使髖關(guān)節(jié)伸和旋外,2、臀中、小肌使髖關(guān)節(jié)外展3、梨狀肌,使髖關(guān)節(jié)旋外,,臀大肌,,梨狀肌,,,臀中肌,,臀小肌,,25,二、大腿肌,（一）前群,1、縫匠肌,屈髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)。,2、股四頭肌,伸膝，股直肌還有屈髖作用,,縫匠肌,,股直肌,,股外側(cè)肌,,股內(nèi)側(cè)肌,,股中間肌,26,,長(zhǎng)收肌,,恥骨肌,,股薄肌,,大收肌,,短收肌,（二）內(nèi)側(cè)群,使髖關(guān)節(jié)內(nèi)收和外旋大腿,27,（三）后群,1、股二頭肌,屈膝、伸髖；屈膝時(shí)，可使小腿旋外,2、半腱肌,3、半膜肌,屈膝、伸髖；屈膝時(shí)，使小腿旋內(nèi),股二頭肌,,半腱肌,,半膜肌,,28,三、小腿肌,（一）前群,,母長(zhǎng)伸肌,趾長(zhǎng)伸肌,脛骨前肌,（二）外側(cè)群,,腓骨長(zhǎng)肌（腓骨短?。?,,29,（三）后群,1、淺層,小腿三頭肌屈踝和屈膝關(guān)節(jié),2、深層,包括趾長(zhǎng)屈肌母長(zhǎng)屈肌、脛骨后肌,,趾長(zhǎng)屈肌,,母長(zhǎng)屈肌,,比目魚(yú)肌,,腓腸肌,,跟腱,,脛骨后肌,四、足肌,

簡(jiǎn)介：肌松藥合理使用專家指南,使用肌松藥的目的,1、為氣管插管提供肌松條件2、滿足各類手術(shù)或診斷、治療對(duì)肌松的要求3、減弱或終止某些骨骼肌痙攣性疾病引起的肌肉強(qiáng)直4、消除患者自主呼吸與機(jī)械通氣的對(duì)抗,

簡(jiǎn)介：第三章肌力與肌耐力,,肌肉適能,肌力（STRENGTH）指肌肉組織對(duì)阻力產(chǎn)生單次收縮的能力。增加肌力的方法舉的重、次數(shù)少肌耐力（MUSCULARENDURANCE）指肌肉在負(fù)荷阻力下可以持續(xù)多久的能力。增加肌耐力的方法舉的輕、次數(shù)多,,肌肉適能的重要性GOOD促進(jìn)健康、預(yù)防傷害、提高工作效率、增加代謝能力。BAD無(wú)法勝任日?；顒?dòng)與工作負(fù)荷，易產(chǎn)生肌肉疲勞與酸痛現(xiàn)象，甚至形成慢性肌肉骨骼系統(tǒng)的傷害。,,重量訓(xùn)練＝僵化的肌肉速度及反應(yīng)變慢大肌肉金剛芭比,定義,重量訓(xùn)練（WEIGHTTRAINING）使用啞鈴、槓鈴或是機(jī)械式機(jī)器等重量訓(xùn)練器材，來(lái)達(dá)到增進(jìn)肌肉能力的訓(xùn)練方式。廣泛的定義包含徒手的訓(xùn)練、器具的訓(xùn)練及機(jī)械式機(jī)器的鍛鍊。肌力訓(xùn)練（STRENGTHTRAINING）任何可以增進(jìn)肌肉力量為目的之訓(xùn)練方式，包括運(yùn)用阻力或重力的訓(xùn)練方式。阻力訓(xùn)練（RESISTANCETRAINING）任何形式的阻力（包括水阻、風(fēng)阻、滑索、機(jī)械式機(jī)器及彈力帶等）使肌肉受力收縮達(dá)到提升肌肉能力的訓(xùn)練方式。,重量訓(xùn)練對(duì)身體的影響與效益,1肌肉的強(qiáng)化肌力的提升肌耐力的提升肌爆發(fā)力的提升肌肉肥大的提升,,2骨骼的強(qiáng)化重量訓(xùn)練對(duì)人體骨骼的健康具有正面效果，可避免骨質(zhì)密度減少，預(yù)防骨質(zhì)疏鬆。,,3結(jié)締組織的強(qiáng)化結(jié)締組織如肌腱、肌膜、韌帶及軟骨適應(yīng)強(qiáng)化的程度與訓(xùn)練強(qiáng)度的刺激成正比，在骨骼肌肉系統(tǒng)的高強(qiáng)度負(fù)荷訓(xùn)練中，可以有效增強(qiáng)結(jié)締組織能力，而低強(qiáng)度的訓(xùn)練並無(wú)法有效改善結(jié)締組織的膠原含量。,,4減少傷害風(fēng)險(xiǎn)。5增進(jìn)身體功能性活動(dòng)強(qiáng)化的肌肉、骨骼及結(jié)締組織如肌腱、肌膜、韌帶及軟骨，有助於提升身體活動(dòng)能力，減少疲勞與傷害的發(fā)生。90％老人跌倒，髖關(guān)節(jié)最易受傷，平均一年內(nèi)死亡。重量訓(xùn)練在改善老年人步態(tài)的速度、爬樓梯的爆發(fā)力、平衡感及所有無(wú)意識(shí)的動(dòng)作都非常有幫助。,,6促進(jìn)代謝機(jī)能提升肌肉力量並維持或增進(jìn)淨(jìng)體重，促進(jìn)安靜代謝機(jī)能，明顯增加脂肪使用率，有助於體重控制的目的。7增加運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)。,,8提升生活品質(zhì)老年人參與阻力訓(xùn)練可明顯增加肌力、肌肉量、骨質(zhì)密度及身體功能如活動(dòng)性、平衡、動(dòng)作能力，不僅能有效提高活力、降低運(yùn)動(dòng)傷害的發(fā)生及增進(jìn)自我認(rèn)同、享受日常生活的樂(lè)趣與意義。,肌肉功能,主動(dòng)?。ˋGONIST）主作用??；負(fù)責(zé)表現(xiàn)這個(gè)動(dòng)作擷抗?。ˋNTAGONIST）主動(dòng)肌對(duì)側(cè)穩(wěn)定?。⊿TABILIZERS）輔助、穩(wěn)定及支撐全身；軀幹或特殊關(guān)節(jié),肌群位置與肌群間的關(guān)係,肌肉收縮的型式,（一）靜態(tài)收縮A等長(zhǎng)收縮（ISOMETRICCONTRACTION）即關(guān)節(jié)角度與肌肉長(zhǎng)度沒(méi)改變，如拔河、上廁所；老年人不宜做此運(yùn)動(dòng)，因體腔壓力增大，血壓升高，會(huì)造成腦溢血。（二）動(dòng)態(tài)收縮A等張收縮（ISOTONICCONTRACTION）Ⅰ向心收縮（肌肉的長(zhǎng)度變短，關(guān)節(jié)角度變?。螂x心收縮（肌肉的長(zhǎng)度拉長(zhǎng)，關(guān)節(jié)角度變大）B等速收縮（ISOKINETICCONTRACTION）關(guān)節(jié)在每個(gè)角度時(shí)，收縮速度及狀態(tài)是一樣的,,等速訓(xùn)練,,,,,肌力訓(xùn)練的常用名詞,反覆次數(shù)REPETITION實(shí)施一個(gè)動(dòng)作在沒(méi)有休息的狀況下反覆的次數(shù)。EX連續(xù)做伏地挺身20次，就表示反覆次數(shù)為20REPS。組數(shù)SET做完某個(gè)動(dòng)作所規(guī)定的反覆次數(shù)，稱為完成一組數(shù)的訓(xùn)練。EX連續(xù)做完伏地挺身20次，就算完成一組的訓(xùn)練。訓(xùn)練強(qiáng)度TRAININGINTENSITY指負(fù)荷量為最大反覆的百分比。EX80＊1RM,,最大反覆REPETITIONMAXIMUN；RM1RM表示某一重量只能舉一下，第二下就舉不起來(lái)的重量，即最大肌力，是肌肉訓(xùn)練時(shí)的強(qiáng)度設(shè)定指標(biāo)。10RM表示只能舉10次，但第11下舉不起來(lái)的重量。,最大肌力的評(píng)估方法1RM的評(píng)估方法OF1RM100959259085807570反覆次數(shù)1234681012例某人蹲舉200公斤時(shí)可最大反覆8次，則可預(yù)判其1RM最大肌力為200÷80＝250公斤。,,,阻力訓(xùn)練的三大基本原則,（一）安全不管此阻力訓(xùn)練計(jì)畫(huà)會(huì)產(chǎn)生多大的效益，如果會(huì)對(duì)身體造成傷害則應(yīng)盡量避免。例如快速的舉重動(dòng)作將對(duì)我們的肌肉、肌腱和關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)產(chǎn)生過(guò)度的壓力。建議運(yùn)動(dòng)者應(yīng)以慢速、可控制的方式來(lái)完成所有的肌力訓(xùn)練的動(dòng)作。,,（二）有效傳統(tǒng)的訓(xùn)練方式如伏地挺身和仰臥起坐等動(dòng)作，利用身體重量來(lái)從事訓(xùn)練，訓(xùn)練的阻力不能隨意向上增加，因此，它們只能適度增加肌肉力量；如果使用可移動(dòng)式重量（FREEWEIGHT）或機(jī)械式訓(xùn)練器材，便可針對(duì)某一肌群來(lái)進(jìn)行強(qiáng)化訓(xùn)練，且可以漸進(jìn)地增加訓(xùn)練阻力，有效地提昇訓(xùn)練的效益。,,（三）效率在有限時(shí)間內(nèi)要改善身體健康，每一肌群只要從事一組（一回合）即可以維持目前肌力狀況。因此，有時(shí)間壓力的人通常會(huì)被建議採(cǎi)用單組肌力訓(xùn)練的方式。如想促進(jìn)肌力發(fā)展時(shí)，則可以採(cǎi)取多組的訓(xùn)練方式。,人體動(dòng)作解剖軸面,水平面額狀面矢狀面,重量訓(xùn)練常使用的器材,FREEWEIGTH（槓啞鈴）簡(jiǎn)易器材的肌力訓(xùn)練（啞鈴、彈力帶、抗力球、健美棒）徒手肌力（單人及雙人肌力訓(xùn)練）機(jī)械式,不同重量訓(xùn)練器材的特性與優(yōu)缺點(diǎn),移動(dòng)式訓(xùn)練器材的優(yōu)點(diǎn)經(jīng)費(fèi)COST變化性VARIETY可攜帶性PORTABILITY平衡肌力BALANCE不固定尺寸適合所有人,固定式訓(xùn)練器材的優(yōu)點(diǎn),安全性SAFETY選擇性較多SELECTION少數(shù)運(yùn)動(dòng)如髖關(guān)節(jié)彎曲HIPFLEXION、髖關(guān)節(jié)外展HIPABDUCTION、腿部捲曲LEGCURLS、前滑輪下拉LATPULLDOWNS和頸部運(yùn)動(dòng)等，這些動(dòng)作只能在固定式機(jī)器來(lái)做。不同的阻力VARIABLERESISTANCE,,獨(dú)立性ISOLATION時(shí)間TIME柔軟度FLEXIBILITY大多數(shù)固定機(jī)器在運(yùn)動(dòng)時(shí)能提供較大的運(yùn)動(dòng)範(fàn)圍。復(fù)健REHABILITATION技巧的獲得SKILLACQUISITION固定式機(jī)器會(huì)自動(dòng)控制動(dòng)作的方向，對(duì)新動(dòng)作的學(xué)習(xí)比較快。,重量訓(xùn)練安全考量與注意事項(xiàng),正確的技術(shù)與安全管理傷害的預(yù)防,肌力訓(xùn)練的注意事項(xiàng),熱身緩和提高身體溫度、促進(jìn)血液循環(huán)、增加肌肉延展性，同時(shí)可增加關(guān)節(jié)的活動(dòng)角度，有提高運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)和預(yù)防運(yùn)動(dòng)傷害的效果。抬頭、挺胸、收小腹、背挺直、夾臀。正確的姿勢(shì)和呼吸（出力時(shí)吐氣）。強(qiáng)度和次數(shù)（每一個(gè)動(dòng)作56秒或至少2秒以上）。注意力專注在運(yùn)動(dòng)的肌肉群。器材的選擇。周圍的安全。,正確的技術(shù)與安全管理,服裝鞋子舉重腰帶護(hù)具護(hù)握帶手套,傷害的預(yù)防,護(hù)槓者卡筍的使用架子的使用器材的保養(yǎng)重量訓(xùn)練中的行為應(yīng)時(shí)時(shí)保持警覺(jué)與專注，避免於重量訓(xùn)練室嘻笑玩鬧。醫(yī)學(xué)觀念不要帶傷繼續(xù)訓(xùn)練。正確的運(yùn)動(dòng)法,,舉的技巧儘可能將重量貼近你的身體重量離身體愈遠(yuǎn)，則愈會(huì)增加負(fù)擔(dān)，更會(huì)拉扯你的背肌。用你的腿來(lái)舉起大部分的重量人體中腿和臀部的大肌肉比背肌來(lái)得強(qiáng)。從地板上拾起重物時(shí)，保持背部的筆直，頭部水平或向上。若是腿部打直而彎腰時(shí)，則會(huì)在下背肌肉和椎間盤產(chǎn)生極大的拉扯力。,,執(zhí)行舉起的動(dòng)作時(shí)，不要扭轉(zhuǎn)你的身體，因扭轉(zhuǎn)時(shí)會(huì)造成背部?jī)蛇叺募∪馐芰Σ黄骄?，而造成扭傷。平順的將重量舉起，不要急速拉扯或快速地移動(dòng)，因突然的動(dòng)作會(huì)在椎間盤產(chǎn)生更大的拉力。在舉的間斷時(shí)間做些適當(dāng)休息，疲勞是造成背部扭傷的主因。舉起你能力所及的重量，避免舉起超過(guò)您最大肌力以上的重量。,,呼吸在舉重的時(shí)候，不要憋氣，於出力的時(shí)候呼氣，當(dāng)將重物回歸到動(dòng)作起始位置時(shí)吸氣。因?yàn)楸餁鈺r(shí)，胸腔內(nèi)壓增高，血壓突然上升，造成靜脈血回流減少，心輸出量不足，使得血液無(wú)法輕鬆壓擠到腦部，可能引起暈眩、昏厥、休克等循環(huán)不適的弩責(zé)現(xiàn)象。,,握法旋前握法大多使用在推拉或蹲舉。旋後握法使用在像肱二頭屈曲和引體向上時(shí)。硬舉握法使用在硬舉運(yùn)動(dòng)時(shí)來(lái)增加你的握力。,,維持適當(dāng)?shù)膭?dòng)作及姿勢(shì)良好的站姿腿打開(kāi)與肩同寬、膝部微彎、縮腹、夾臀、背平、縮下巴、眼睛平視前方。良好身體體線?脊椎的體線背平、不駝背、腹部不下垂、左右對(duì)稱不側(cè)彎。?膝部的體線動(dòng)作實(shí)施時(shí)膝部及足尖成一直線、下蹲時(shí)膝部不超過(guò)足尖。?肩胛帶的體線肩部放鬆及下壓。,肌纖維型態(tài)之特徵,肌纖維種類張力速度抗疲勞氧化能力解糖能力白肌快肌混合肌FOT紅肌慢肌,NSCA肌力訓(xùn)練處方,,NATIONALSTRENGTHANDCONDITIONINGASSOCIATION,2008,美國(guó)肌力與體能訓(xùn)練協(xié)會(huì),

簡(jiǎn)介：1,肌張力障礙DYSTONIA,楊任民安徽省中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所,趴炔橡栓兼?zhèn)z訂帚甘搜睡嗎儲(chǔ)舵奏福豐嚨繪涪逮淹軍怨鹽時(shí)韭移溢酬他促肌張力障礙全肌張力障礙全,2,同義詞和曾用名,肌張力障礙DYSTONIA曾稱畸形性肌張力障礙DYSTONIAMUSCULORUMDEFORMANSSCHWALBE1908,ZIEHEN1911,OPPENHEIM1911；進(jìn)行性脊柱前凸性步行障礙DYSBASIALORDOTICAPROGRESSIVA,OPPENHEIM1911及FRAENKEL1912；扭轉(zhuǎn)性神經(jīng)癥TORSIONNEUROSIS,ZIEHEN1911；,徘暈升鐐罐酷箭卯出暈玻暑絢匆噬槳癰整采瑞膊浙職丑葫碎臂叛唯壽遇須肌張力障礙全肌張力障礙全,3,同義詞和曾用名,小兒進(jìn)行性扭轉(zhuǎn)痙攣PROGRESSIVETORSIONSPASMOFCHILDHOODFLATAU及STERLING,1911；扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙TORSIONDYSTONIA,MENDEL，1919；特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙IDIOPATHICTORSIONDYSTONIAELDRIDGE,1976遺傳性扭轉(zhuǎn)痙攣HEREDITARYTORSIONDYSTONIA。,級(jí)膝毖策姬硫躇疫侄轟巫春倘羹稀之刊挎兢諺堯慢糞另庚獸施辨匆桔績(jī)蛹肌張力障礙全肌張力障礙全,4,目前臨床常用名為,肌張力障礙（DYSTONIA）畸形性肌張力障礙（DYSTONIADEFORMANS）,飼豌竟搶房厚期攫停葡阜惠燥暗勵(lì)捉啃巨羌岳井煮隧萌悸湯實(shí)端膽弦姑怨肌張力障礙全肌張力障礙全,5,本病首先由DESTARAC1901以斜頸與機(jī)能性痙攣記載。1908年SCHWALBE報(bào)告1例猶太人畸形性肌張力障礙，此例患者被ZIEHEN認(rèn)為屬癔病范疇。迨至1911年，OPPENHEIM與FLATAU等分別肯定本病屬器質(zhì)性疾病，不同于癔病。1919年MENDEL通過(guò)對(duì)33例患者的詳細(xì)分析，確定了本病的臨床特征，并命名為扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙。1944年HERZ經(jīng)120例患者的觀察，進(jìn)一步確認(rèn)了本病為一獨(dú)立的疾病單位。,歷史與概念,靳摟廣核炊鄲呵蜘節(jié)鴛皋時(shí)訣男門逮廣奇餃囤徹干唱蜂淬盾嘛編患炭風(fēng)宙肌張力障礙全肌張力障礙全,6,肌張力障礙定義與概念的變遷固定于或比較固定于某一個(gè)姿勢(shì)（DENNY－BROWN,1962）肌張力障礙是一組累及全身骨骼肌或部分肌群的協(xié)同肌AGONIST和拮抗肌ANTAGONIST同時(shí)發(fā)生不協(xié)調(diào)收縮，引起持續(xù)或間歇性以頸、軀干、四肢、面部肌肉的強(qiáng)烈、扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)異常。RONDOT,1982,椿螟努禍肯益喘常啄塢驕眉催瑞舜嶺當(dāng)吁費(fèi)邯隨喊菇升輛腎緝針洗畜檬覆肌張力障礙全肌張力障礙全,7,定義與概念的變遷近年，肌張力障礙醫(yī)學(xué)研究基金會(huì)DYSTONIAMEDICALRESEARCHFOUNDATION名詞委員會(huì)提出新的定義為由于持續(xù)性肌肉收縮引起的扭轉(zhuǎn)性、反復(fù)性不自主運(yùn)動(dòng)為核心所構(gòu)成肢位或姿勢(shì)異常的一種綜合征。,喘顏業(yè)網(wǎng)粱柞戀掣挽筷竿牌鼠樓恬亮嘉踐黑姻址繁藥恭柑頗頸霓壬獄吳棺肌張力障礙全肌張力障礙全,8,流行病學(xué),據(jù)流行病學(xué)調(diào)查資料，本病多見(jiàn)于猶太人，發(fā)病率為美國(guó)的猶太籍人1/38～40萬(wàn)，攜帶者約1/200人；美國(guó)白人為1/20萬(wàn)。男性略高于女性141。,撥腮翰淹顛促怖岔避濫樸氓俯待伺雀抹幢提透鹵憲卓吞丁羊別妊圃貪綢午肌張力障礙全肌張力障礙全,9,遺傳病學(xué),卑足賣意免龍友鈍油渙該末盛綿竟逝帳瞧昏屁淌至玩捶聳酵唁粥述呈啦降肌張力障礙全肌張力障礙全,10,遺傳病學(xué),特發(fā)性肌張力障礙分為遺傳性與無(wú)遺傳性二大類，OPPENHEIM報(bào)告的ASHKENAZI區(qū)JEWISH猶太家系的肌張力障礙患者，大都屬有遺傳性型常染色體隱性遺傳，稱做OPPENHEIM型肌張力障礙OPPENHEIM’SDYSTONIA。1944年HERZ分析120例本病患者，發(fā)現(xiàn)家族中有同樣發(fā)病者，而提出本病與遺傳有關(guān)。據(jù)近年歐美流調(diào)資料猶太人一般為常染色體隱性遺傳；非猶太系為常染色體顯性遺傳，其滲透率約40，攜帶者約6070。故過(guò)去曾報(bào)告非猶太人為常染色體隱性遺傳的肌張力障礙家族，實(shí)際上是常染色體顯性遺傳。,拆滁蛤戳轅耘勿摻據(jù)硯沛膏侖券終囤潰騙鴻夠酉拄斬武妙猩抱縛善能胡玖肌張力障礙全肌張力障礙全,11,遺傳病學(xué)日本報(bào)告的特發(fā)性肌張力障礙，大多為散發(fā)型（非遺傳性型），偶有報(bào)告為常染色體顯性遺傳。菲律賓人報(bào)告呈X性連鎖遺傳。KUPKE等1990證明特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙患者的基因定位于X染色體的長(zhǎng)臂近端XQ21。,演墅轅賺瘴懸郝胖逝遜滬賺洲金挑逗擺降梁頂檬留菊扛涌矯妖繭室案挾捆肌張力障礙全肌張力障礙全,12,1989年OZELIUS對(duì)法系加拿大籍的后裔及北美非猶太系的二個(gè)肌張力障礙大家系檢測(cè)，結(jié)果是由于第9號(hào)染色體長(zhǎng)臂9Q34上的DYT1基因突變所致。KRAMER1990報(bào)告ASHKENAZI區(qū)JEWISH家系后裔的肌張力障礙患者及非ASHKENAZI區(qū)JEWISH家系的部分常染色體顯性遺傳的少年型患者的基因也定位于9Q3234。,遺傳病學(xué),綴揍圾少澇嘯峽投陽(yáng)十捂搶懈民官謗躥贊工琳復(fù)拔喊啪駛廈歡欠梯寓靈眷肌張力障礙全肌張力障礙全,13,遺傳病學(xué)因此目前認(rèn)定，本病基因異常主要定位于9Q，其原因?yàn)楣劝彼崦艽a堿基946948的GAG排列缺失。DYT1全長(zhǎng)約8KB，編碼一種扭轉(zhuǎn)ATORSINA蛋白，由332個(gè)氨基酸構(gòu)成，分子量為37813DA，此蛋白與熱休克蛋白相似。,秸洲熬的軌物嫂紋嘩張臍潰加砌忽沽泵齊蠕缸幅單固噸鎢奏發(fā)迷調(diào)轎蔚純肌張力障礙全肌張力障礙全,14,BRESSMAN等1994測(cè)檢成人發(fā)病的局限性肌張力障礙可能為DYT2基因突變所致?！馱ILELMSEN等1991報(bào)告X性連鎖隱性遺傳遺傳肌張力障礙帕金森綜合征LUBAG病的菲律賓患者，檢測(cè)基因位于X染色體中央著絲點(diǎn)。,遺傳病學(xué),篷員括阻蓮沼酞廁癱氟休嬸斑仲慈瓷業(yè)漲孤迂件圓互餒歉還瞧罪袱剁茨耍肌張力障礙全肌張力障礙全,15,病理與發(fā)病機(jī)制,本病的病理研究較少，部分尸檢報(bào)告，大體標(biāo)本檢查均無(wú)明顯的形態(tài)學(xué)改變；光鏡檢查多數(shù)可發(fā)現(xiàn)有殼核、丘腦、尾狀核的小神經(jīng)細(xì)胞變性，及基底節(jié)中脂質(zhì)和色素增加等非特異性改變；偶有報(bào)告，蒼白球、黑質(zhì)、呂伊斯體、小腦齒狀核、橄欖核及大腦皮質(zhì)等變性；但不少學(xué)者認(rèn)為，這些變化往往可能是將癥狀性肌張力障礙的病理改變與特發(fā)性肌張力障礙混為一談所致。因此，迄今為止，尚無(wú)特發(fā)性肌張力障礙患者的確切神經(jīng)病理檢查報(bào)告。,孜誦掇爛毀身燙屈德膀打姨甫反樊饅減戈勁柳養(yǎng)坐筒剁斂辱眷袁識(shí)華麓翻肌張力障礙全肌張力障礙全,16,病因與發(fā)病機(jī)制,寶笆臻將源申堪僅臃左詹糯閩湍尸恃寸尖提鑒炒棲潮幌撇瓢蓋火捻眨胞嶺肌張力障礙全肌張力障礙全,17,特發(fā)性肌張力障礙的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。有人根據(jù)因卒中引起丘腦腹后側(cè)核損害的患者臨床可出現(xiàn)血管性偏側(cè)肌張力障礙，認(rèn)為可能是從小腦向丘腦固有受體覺(jué)發(fā)出傳導(dǎo)徑的平衡障礙；或認(rèn)為是由于中樞單胺氨基酸神經(jīng)遞質(zhì)、多肽的調(diào)節(jié)異常所致。如STOSS等提出是蒼白球丘腦系統(tǒng)的神經(jīng)遞質(zhì)?GABA缺失所致。,病因與發(fā)病機(jī)制,典妙喉痊冤背域踏鈾巍陪蒲專誕土蜜宛眩肆蜜俏押吳龜姆浮簾巧諜脅頌恐肌張力障礙全肌張力障礙全,18,●WOOTEN等發(fā)現(xiàn)常染色體顯性遺傳的本病患者，血漿多巴胺?羥化酶D?H增高，而認(rèn)為肌張力障礙運(yùn)動(dòng)是由于在中樞交感神經(jīng)過(guò)度活躍下D?H周圍合成增強(qiáng)所致。,病因與發(fā)病機(jī)制,惹樓搬駒織捆醫(yī)圖伊上低紛喝魚(yú)慕宅澈事翰物虞奔我丘掛攪氧鐮貴餡陷邊肌張力障礙全肌張力障礙全,19,臨床表現(xiàn),奴瘦逸反咋彥腎稻篩形菩箋巒孵突原伍雛能慎卓鞏欽肛溯塊耳工消紡錄羅肌張力障礙全肌張力障礙全,20,臨床表現(xiàn),特發(fā)性肌張力障礙的一般臨床特征起病年齡多見(jiàn)于515歲的少兒。性別無(wú)差異。過(guò)去史一般無(wú)圍產(chǎn)期及嬰兒期損傷史。起病大多無(wú)任何誘因，但也有在頭部外傷或感染為契機(jī)起病。初發(fā)癥狀常以足過(guò)伸、過(guò)屈伴內(nèi)翻或一側(cè)肩低垂等姿勢(shì)異常為初發(fā)癥狀。,附腫膳邊請(qǐng)認(rèn)留袖靴漫重懷延茨刊狽饒菜掐格眠違圾肆缽午筏塑伴酮亨荷肌張力障礙全肌張力障礙全,21,●倘若以足過(guò)伸、過(guò)屈為初發(fā)癥狀者，往往漸順序累及同側(cè)下肢、對(duì)側(cè)下肢、同側(cè)上肢、軀干及對(duì)側(cè)上肢；出現(xiàn)拇指內(nèi)收、腕關(guān)節(jié)外展、肘關(guān)節(jié)旋內(nèi)；軀干呈腰椎前彎，骨盆扭轉(zhuǎn)；常伴痙攣性斜頸、震顫、痙攣性構(gòu)音障礙以及皺眉蹙目等不自主運(yùn)動(dòng)?！窦埩σ话銣p低，但肌張力異常改變?？墒茏宋挥绊??！耠旆瓷浯蠖嗾＃伎煽哼M(jìn)?！窨砂樽宋恍哉痤澔虮婢嗖涣?，但無(wú)共濟(jì)失調(diào)。,臨床表現(xiàn),溫纓忻娥掩慕訊憎殃伎炕滄松嶺邯慶靠基曹尼憎災(zāi)排須翼合菌參喚顆彰棋肌張力障礙全肌張力障礙全,22,●DYT1基因突變的ASHKENAZIJEWISH家系后裔或非JEWISH家系后裔患者的臨床特征●年齡550歲，平均1213歲●初發(fā)癥狀四肢肌張力障礙占90以上●起病年齡愈早，進(jìn)展愈快，并有累及全肢體傾向，但臨床表現(xiàn)形式可多樣性●病程2030年，有長(zhǎng)達(dá)60載者。,臨床表現(xiàn),便孕蛀掖很撈疚苯紹賬雪率弘社弓馱靜蓬錄氧芝逛咆錯(cuò)酣謂連峪和汞漿脂肌張力障礙全肌張力障礙全,23,一般，肌張力障礙通常是根據(jù)不同病因、發(fā)病年齡和身體受累部位三種參數(shù)進(jìn)行分類。近年有根據(jù)異?；蚍诸?，其中主要為DYT1基因突變不同病因的各種繼發(fā)性肌張力障礙，其臨床表現(xiàn)迥異,分型與臨床特征,垛竹邪小弱玫罕釣關(guān)釜迎組紐對(duì)鹿騾易罪敲我雅陡隆污壓刁襯危坍奸追怕肌張力障礙全肌張力障礙全,24,特發(fā)性肌張力障礙的臨床表現(xiàn)則與發(fā)病年齡關(guān)系密切，發(fā)病年齡越小，受侵部位越廣泛，癥狀也越重，少兒起病者多侵犯四肢及軀干（全身型）；成人起病者多侵犯面部和頸部（局限型）。,分型與臨床特征,域幢斬芽悉碾益臟暑冒舊炊悔掐冊(cè)騎倡堰銘嬰荷鈉泉慚普瞇伸翁誤涌曙韓肌張力障礙全肌張力障礙全,25,分類,領(lǐng)踞犯剪嗅合皺疽輝壇醋認(rèn)喧端薄拋鴦修獅霖嶄才椿昌詳檬怕跪否曳綢秧肌張力障礙全肌張力障礙全,26,根據(jù)病因分類,特發(fā)性繼發(fā)性心因性,魄泄劈險(xiǎn)頤崗贍橡傀掇昭盯搖樞挎懸秧妙術(shù)標(biāo)腥楊畜澡迪抽蔡郡弘懇極番肌張力障礙全肌張力障礙全,27,特發(fā)性肌張力障礙IDIOPATHICDYSTONIA是指原因不明的、無(wú)明顯其它神經(jīng)系統(tǒng)體征的肌張力障礙。根據(jù)有無(wú)遺傳家族史又可分為遺傳性與散發(fā)性二類。,貧項(xiàng)獄廢置研世服初啟喪用朗乞南騾逛鶴敞爺稼銹若訣瞧燎萍瞇餃浪烤資肌張力障礙全肌張力障礙全,28,特發(fā)性肌張力障礙的分類●有遺傳性者遺傳性肌張力障礙△扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙1常染色體顯性遺傳2常染色體隱性遺傳3X染色體隱性遺傳△散發(fā)性或X性連鎖隱性遺傳型肌張力障礙帕金森綜合征△明顯一日內(nèi)波動(dòng)的遺傳性進(jìn)行性肌張力障礙△家族性陣發(fā)性舞蹈手足徐動(dòng)癥△早發(fā)性遺傳性非進(jìn)行性良性舞蹈病△伴意向性震顫的家族性良性舞蹈病,,誠(chéng)我蕪系顱凳模烙瘍腳侮迸靡摸咋珠窗撐雹毀又蹈商允梆滔漢燃屢狽縫黃肌張力障礙全肌張力障礙全,29,無(wú)遺傳性者特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙△全身性△節(jié)段性SEGMENTAL△局限性FOTAL痙攣性斜頸、書(shū)寫(xiě)痙攣、口舌下頜肌張力障礙、眼瞼痙攣,特發(fā)性肌張力障礙的分類,睹嚼眨廟奇么砷危嗓專酵娘澎贓駐擴(kuò)繪澈抵獰覺(jué)砸锨殊傘券脅層倚犀達(dá)巖肌張力障礙全肌張力障礙全,30,繼發(fā)性癥狀性肌張力障礙SYMPTOMATICDYSTONIA癥狀性肌張力障礙的病因眾多，一般可分為伴隨于遺傳性疾病及并發(fā)于非遺傳性疾病二大類。,盈胡糙櫻迸扦鉤我?guī)n撥碟歸亨是犧閃興扇引們勘淌涵屬跨彬筐本碳徑聚肌張力障礙全肌張力障礙全,31,繼發(fā)性癥狀性）肌張力障礙分類●伴隨于遺傳性疾病者△WILSON病△少年型HUNTINGTON舞蹈病△HALLERRODENSPATZ病△少年性臘樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉著癥CEROIDLIPOFUSCINOSIS,狡增宋應(yīng)蘑退訖箔蕩秉糧華四儡掀乙才紡苗愛(ài)叢呻綸遏賃遵序敞錯(cuò)咕澈滑肌張力障礙全肌張力障礙全,32,△多巴反應(yīng)性肌張力障礙△家族性肌萎縮性肌張力障礙型截癱△遺傳性肌陣攣肌張力障礙△伴神經(jīng)性耳聾的肌張力障礙△其他,伴發(fā)于遺傳性疾病的繼發(fā)性肌張力障礙分類,蕩堪相善隔殷認(rèn)騷稈番傈灘猾會(huì)擬拆閡矢羹寵白瑣暗泌棟持嘲癱貿(mào)亦歷有肌張力障礙全肌張力障礙全,33,并發(fā)于非遺傳性疾病的肌張力障礙△圍產(chǎn)期損傷，如圍產(chǎn)期缺氧、核黃疸等引起的手足徐動(dòng)肌張力障礙型腦性癱瘓；△（CNS）感染，如腦炎后遺癥、梅毒及慢病毒感染等中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病；△亞急性硬化性全腦炎；△藥物，如酚噻嗪類、胃復(fù)安等藥物毒副反應(yīng)；△頭部外傷；△腦血管?。ù竽X基底節(jié)出血或梗死）；△腦腫瘤、腦膿腫等；△中毒錳、CO、CS2、吩噻嗪類等；△中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。,選權(quán)雅訊郎答喉閥賒穆任為型微慈睛順病瞧詳撿掇柴贓辦辨烈勇寡好阮逮肌張力障礙全肌張力障礙全,34,心因性肌張力障礙罕見(jiàn)或不存在,韶栗拷愚匣絨塌軌墨伴啊砧蛀讕陶珊辯努泵吐租驟規(guī)定饞細(xì)肛熔賒丈幼斬肌張力障礙全肌張力障礙全,35,已確定為酶缺陷引起神經(jīng)變性疾病所致的癥狀性肌張力障礙,酶缺乏引起的肌張力障礙,洶伊載叛躺容量教粳碩群痙賢孫濕戚辭糖黔高殘蔣箕僥摯匣出栽管撲遭億肌張力障礙全肌張力障礙全,36,生化指標(biāo)而病因不明確的神經(jīng)變性疾病所致的癥狀性肌張力障礙,飲牛薩擁裕冬緣蛛淳永薊糯茂耳畦蚊涉豢驢危磷晶戊桑贖截幸甲讕潘硒石肌張力障礙全肌張力障礙全,37,（繼）,弘虜哲檢豈愉醞鑼女魂辣片菱援謂貉緣宣繳長(zhǎng)掠丙勺束因攢審?fù)ü廖钒c案肌張力障礙全肌張力障礙全,38,根據(jù)受累部位分類●全身性●偏側(cè)性●局限性●節(jié)段性●多灶性,柿薩闊葦巨匣膊牡辛軌文菜調(diào)媚輛萌繡歹捶豎締誘芯鋪靛捎江祿化銜膳苔肌張力障礙全肌張力障礙全,39,局限性肌張力障礙的分類局限性肌張力障礙FOCALDYSTONIA是指肌張力障礙不自主運(yùn)動(dòng)僅局限于肢體的某一部分，且在整個(gè)病程中不擴(kuò)展至其它軀體部位者?！駜H累及手的書(shū)寫(xiě)動(dòng)作者稱書(shū)寫(xiě)痙攣WRITER’SCRAMP?！窭奂把鄄€或/及面部者△僅累及眼瞼者稱眼瞼痙攣BLEPHAROSPASM△僅累及面肌者稱面肌痙攣FACIALSPASM△同時(shí)累及眼瞼及面肌者稱MEIGE綜合征,播撣捅路渝辯漿丙篇捉口缺間唯等斷童恰田震屆憶卯艾陸涎須人嚨危榔刺肌張力障礙全肌張力障礙全,40,●僅累及頸部肌肉者稱痙攣性斜頸SPASMODICTORTICOLLIS?！駜H累及下頜者稱口－下頜肌張力障礙OROMANDIBULARDYSTONIA。●僅累及發(fā)音器官肌肉者稱痙攣性構(gòu)音困難SPASTICDYPHONIA。,局限性肌張力障礙,樸氨扭規(guī)動(dòng)子熙稅塑蕊容豎怒奇蟬柳唐碟叼巧播竭嘯逃毀疥蝦養(yǎng)姚汕灤屎肌張力障礙全肌張力障礙全,41,節(jié)段性肌張力障礙SEGMENTALDYSTONIA是指肌張力障礙不自主運(yùn)動(dòng)僅影響肢體某一個(gè)部分及其鄰近幾個(gè)部位?！駜H影響顱或/及頸部二群或二群以上肌肉。●僅影響手、臂或/及偏側(cè)、雙側(cè)軀干，但不累及同側(cè)及對(duì)側(cè)下肢?！駜H影響一側(cè)足、腿或/及偏側(cè)軀干，但不累及同側(cè)及對(duì)側(cè)上肢。,仿每弛持始詩(shī)男娠劍光所尺侯賽虜界枕舅迅疽騷窯侶侮涅蒂耽糠喉補(bǔ)撰聰肌張力障礙全肌張力障礙全,42,偏側(cè)肌張力障礙HEMIDYSTONIA肌張力障礙不自主運(yùn)動(dòng)累及一側(cè)整個(gè)上下肢及軀干者。,囑奪擋藹射糙償個(gè)別卵變薩鐮發(fā)帆叛置艙琺煽柵稚臻抖券府守路擠湖褒雜肌張力障礙全肌張力障礙全,43,全身性張力障礙GENERALIZEDDYSTONIA是指肌張力障礙不自主運(yùn)動(dòng)累及3個(gè)或3個(gè)以上的肢干、軀干、延髓支配的肌肉群。,氛抒宗望翻掐偽綜助潰優(yōu)頤灶郭演賤等號(hào)此果糧忠八鉚嘿飽囚申碳席筷翟肌張力障礙全肌張力障礙全,44,根據(jù)病因分類●特發(fā)性△家族性△散發(fā)性●肌張力障礙疊加綜合征DYSTONIAPLUSSYNDROME△繼發(fā)性△遺傳變性疾病,挺衣五別北沃弧滴瀝撂戚瞪頻敞凡終咖甄妨現(xiàn)莆唾煤神園茲泊臺(tái)隕杏生沈肌張力障礙全肌張力障礙全,45,根據(jù)發(fā)病年齡的肌張力障礙的分類一般分為兒童期起病012歲青春期起病1220歲成人期起病20歲,讓銹氏姜哺剪地滅褒禍扣窯緬聽(tīng)署薊年競(jìng)淆郝蓬婆起蟄吟哥蠅尹瞄給下鏈肌張力障礙全肌張力障礙全,46,根據(jù)年齡分型MARSDEN將特發(fā)性肌張力障礙按年齡分為●兒童型于10歲前發(fā)病與少年成人型10歲后發(fā)病二型，后者又根據(jù)20歲前或20歲后發(fā)病而可分為青少年型與成人型。,傅范才績(jī)貴瑩雜棧嵌釘稈謀抉焰鷗折洋炕城幸陰繁價(jià)睹靡漲餡抒撻頁(yè)耪毗肌張力障礙全肌張力障礙全,47,根據(jù)不同年齡分型的臨床表現(xiàn)兒童型的臨床表現(xiàn)約占70，多有家族遺傳史。本病的典型臨床表現(xiàn)為△初發(fā)癥狀不自主運(yùn)動(dòng)都從肢體某一部位出現(xiàn)，一般從一側(cè)下肢開(kāi)始，因此在早期，往往發(fā)生行走時(shí)一側(cè)足的不自主跖屈、內(nèi)翻，或大腿扭曲動(dòng)作引起步行障礙，稱動(dòng)作性肌張力障礙ACTIONDYSTONIA，但早期往往并不影響跑步、舞蹈及后退動(dòng)作等活動(dòng)。△極少數(shù)可以從頭頸、手、臂等部位起病?！髟缙?，常在行走、情緒激動(dòng)時(shí)，偶爾出現(xiàn)肢體的扭曲運(yùn)動(dòng)，稱肌張力障礙發(fā)作。,榨久溝播貼空參冪熄寸燒顆閱微衛(wèi)潛棵裂輪擂冶柄途寓徽碘灌悄升硫隸耗肌張力障礙全肌張力障礙全,48,兒童型的臨床表現(xiàn)●隨病情發(fā)展?jié)u延及同側(cè)肢體，引起同側(cè)上肢、頸部的扭曲。最后，擴(kuò)展至對(duì)側(cè)肢體，即使安靜狀態(tài)時(shí)扭曲狀態(tài)也持續(xù)存在，僅在睡眠后才可消失，稱肌張力障礙狀態(tài)。,趾工哆副凜肪伎益送耿佳訊膏僻刨旨匠袱凱革緘樁亮顆憚魔家聳粒型抄阮肌張力障礙全肌張力障礙全,49,肌張力障礙狀態(tài)通常下肢表現(xiàn)為踝關(guān)節(jié)跖屈、向內(nèi)側(cè)面旋轉(zhuǎn)，膝關(guān)節(jié)伸展或屈曲；髖關(guān)節(jié)輕度屈曲。上肢表現(xiàn)為拇指旋外屈曲，其他四指卷曲；腕關(guān)節(jié)屈曲旋前；肘關(guān)節(jié)伸展，旋前旋內(nèi)；軀干表現(xiàn)為脊柱前彎，骨盆及脊柱扭轉(zhuǎn)。受累肌肉的肌張力顯著僵直性增高。,兒童型的臨床表現(xiàn),屬脂達(dá)菊呵艘培象急勻出組年鍬煎筒棟糜扛瘓晰霄尋蚤國(guó)輻賦丸援瓤哈褂肌張力障礙全肌張力障礙全,50,●晚期，由于持續(xù)地不自主肌肉強(qiáng)烈收縮，使軀體顯著屈曲、過(guò)度伸展和扭轉(zhuǎn)痙攣，并引致肌腱攣縮及肌肉纖維化，引起攣縮畸形、關(guān)節(jié)固定，造成肢體不能自主活動(dòng)及構(gòu)音障礙，稱扭轉(zhuǎn)痙攣，此扭轉(zhuǎn)痙攣狀態(tài)雖在睡眠狀態(tài)仍持續(xù)存在；●少數(shù)患者還可引起吞咽困難。,兒童型的臨床表現(xiàn)扭轉(zhuǎn)痙攣,敬奪秉返侍鈾潘壽絡(luò)偷敷珍惜椅從疙愚怯斗準(zhǔn)虧遍檄殉金棱雞肺皇喳瘁抄肌張力障礙全肌張力障礙全,51,●本病患者的肌力并不減低，深淺感覺(jué)正常，深反射無(wú)異常，病理反射不出現(xiàn)。但由于不自主運(yùn)動(dòng)或/及關(guān)節(jié)、肌肉攣縮而可影響隨意運(yùn)動(dòng)?！裰衅诔Ｒ驈?qiáng)烈不自主運(yùn)動(dòng)引起肌肉肥大。●晚期往往產(chǎn)生廢用性萎縮，疾病緩慢進(jìn)展?！癫〕炭蛇_(dá)數(shù)十年。,兒童型的臨床表現(xiàn),市久飯氓于十揣卓翼得祈助鈴啥生查坦箍嫌屈顱辟曝署逗律音醉湃仗曬礫肌張力障礙全肌張力障礙全,52,根據(jù)年齡分型青少年－成人型臨床表現(xiàn)●約占30。通常有家族遺傳史?！翊蠖鄶?shù)表現(xiàn)為局部性或節(jié)段性等不全型FORMERFRUSTER；少數(shù)呈全身型的患者，△亦多先累及上肢、頸部及眼－面部△如寫(xiě)字時(shí)發(fā)生手的過(guò)度屈曲的不自主運(yùn)動(dòng)，頗似書(shū)寫(xiě)痙攣；△或眼瞼、面肌痙攣及口、下頜頸肌痙攣者，酷似MEIGE綜合征；△頸部不自主扭轉(zhuǎn)則酷似痙攣性斜頸等。,朋琉艷評(píng)拱勻廈里碴裁密灶耗廈全匠桐側(cè)鵝靶態(tài)楓子嘲藹筐筏瘤眾鞘也銅肌張力障礙全肌張力障礙全,53,表現(xiàn)為局部性肌張力障礙的早期患者，可能是全身型的初期階段，也可能屬輕度痙攣性斜頸、骨盆扭轉(zhuǎn)TORTIPLERVIS、書(shū)寫(xiě)痙攣、MEIGE綜合征等肌張力障礙的不全型。,青少年－成人型的臨床表現(xiàn),酣企耀碌穩(wěn)鴉詢蟄高痘囪滅毛恒劍糕絮你屈降砍睜鉻澀墓褪蓬版傾跨溢漁肌張力障礙全肌張力障礙全,54,根據(jù)病程及臨床表現(xiàn)分型1肌張力障礙運(yùn)動(dòng)受累肌肉不自主地發(fā)作性收縮，首次收縮往往持續(xù)不過(guò)幾秒鐘，稱做肌張力障礙運(yùn)動(dòng)。其不自主運(yùn)動(dòng)的頻率可快也可慢，各個(gè)病例的個(gè)體差距頗大，快的不自主運(yùn)動(dòng)很像舞蹈樣運(yùn)動(dòng)或肌陣攣樣抽搐；而少數(shù)慢的不自主運(yùn)動(dòng)則頗似手足徐動(dòng)樣運(yùn)動(dòng)。必須注意與舞蹈樣、手足徐動(dòng)樣運(yùn)動(dòng)等鑒別。,袖肅煎撕握拭臉硯價(jià)鞠濤鄒僧淘鋼捎喀庸悠壹垃恥卡麻昔搗訊覽獺卑礙輩肌張力障礙全肌張力障礙全,55,根據(jù)病程及臨床表現(xiàn)分型2肌張力障礙狀態(tài)DYSTONIASTATE肌張力障礙不自主運(yùn)動(dòng)發(fā)展達(dá)頂峰，肌肉處于持久收縮狀態(tài)。3扭轉(zhuǎn)痙攣（扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙，TORSIONDYSTONIA）不自主運(yùn)動(dòng)持續(xù)收縮、扭曲，使四肢和軀體處于或趨向于持續(xù)屈曲扭轉(zhuǎn)狀態(tài)。在情緒激動(dòng)時(shí)更加重，安靜時(shí)減輕，睡眠中才消失。,腑滿傻卜靳喻親茸卯閥昏二娛打秦巨疾拴拎眉廢簇炸丁愁轟祁潦資豺創(chuàng)舒肌張力障礙全肌張力障礙全,56,全身高度扭轉(zhuǎn)痙攣,線釁木磺滑毛個(gè)生宵搭匈絞亢熬羌屏滌巧霜緒堯謄窗禱容摳韓帽濟(jì)胺稽旋肌張力障礙全肌張力障礙全,57,,全身高度扭轉(zhuǎn)痙攣,飄總即亨凍朱愉醬靛貼扎常財(cái)純持弱峰闡誹制夸璃掂毀表粗后弛產(chǎn)灑躇榮肌張力障礙全肌張力障礙全,58,,全身高度扭轉(zhuǎn)痙攣,僻勸誓班尉撇摹夷囪還婁刪商傭絢忌達(dá)貓鉑轍仙囂減腸撤胸衫笛兩某碼焰肌張力障礙全肌張力障礙全,59,根據(jù)異?；虻募埩φ系K的分類FAHN,1998●DYT19Q341AD,早期及肢干受侵●DYT2常染色體隱性肌張力障礙●DYT3XQ13●DYT41個(gè)低聲發(fā)音困難家族AWHISPERINGDYSPHONIAFAMILY●DYT514Q221,多巴反應(yīng)性肌張力障礙DOPARESPONSIVEDYSTONIA●DYT68Q218Q22,混合型肌張力障礙●DYT718Q,家族性扭轉(zhuǎn)痙攣,,嵌繞佑奠術(shù)與芍察全翔駕誠(chéng)透袋融俘衙般媽湊送草轍锨欄湖瘤六但受辣伐肌張力障礙全肌張力障礙全,60,特發(fā)性肌張力障礙的變異型●矛盾性肌張力障礙PARACLOXICALDYSTONIA典型的特發(fā)性肌張力障礙幾乎都具有自主運(yùn)動(dòng)時(shí)誘發(fā)或加重不自主運(yùn)動(dòng)這一特性。但少數(shù)肌張力障礙患者卻僅在靜止?fàn)顟B(tài)下出現(xiàn)，而主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)不自主運(yùn)動(dòng)反而被抑制，致使病人常需不停活動(dòng)受累肢體，以抑制肌肉的持久性收縮運(yùn)動(dòng)。例如一位矛盾性痙攣性斜頸的婦女，在坐下或躺下休息時(shí)，頸部出現(xiàn)明顯不自主扭動(dòng)，而在散步、織毛衣時(shí)不自主運(yùn)動(dòng)卻可消失。此種不自主運(yùn)動(dòng)對(duì)抗膽堿能類藥和其他震顫麻痹藥均無(wú)效。,袁茁甲絮夕池纜恢所俠療攤稍膨踞杭初毯敞虜卜麻訛章?tīng)C茅戒窩李丸柄農(nóng)肌張力障礙全肌張力障礙全,61,陣發(fā)性肌張力障礙PAROXYSMALDYSTONIA△少數(shù)肌張力障礙患者，隨著疾病過(guò)程其肌張力障礙運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)仍長(zhǎng)期呈非持續(xù)性，而僅僅為陣發(fā)性發(fā)作，且發(fā)作間歇期無(wú)任何神經(jīng)系異常，稱陣發(fā)性肌張力障礙或陣發(fā)性肌張力障礙性舞蹈手足徐動(dòng)癥?！鞅静∮挚煞譃檫\(yùn)動(dòng)源性KINESIGEMIC和非運(yùn)動(dòng)源性NONKINESIGEMIC二大類。,想男桑淪覓翰猙絆瘸餓繁彰蕩一結(jié)東棠置忌銻尊孺林俏緒碉羨盂旬舊煩閨肌張力障礙全肌張力障礙全,62,特發(fā)性肌張力障礙的變異型●運(yùn)動(dòng)源性陣發(fā)性肌張力障礙常在突然運(yùn)動(dòng)時(shí)驟然發(fā)作，出現(xiàn)扭轉(zhuǎn)樣舞蹈投擲運(yùn)動(dòng)，此不自主運(yùn)動(dòng)持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，抗癲癇藥治療往往有效。,爐謎周貌夢(mèng)躍瞥災(zāi)讓氯啪績(jī)昧瘧不碾伸換常牟龍揪套陛胳徐皖鞏啞馳淳黨肌張力障礙全肌張力障礙全,63,特發(fā)性肌張力障礙的變異型非運(yùn)動(dòng)源性陣發(fā)性肌張力障礙常為鍛煉、飲酒或喝咖啡以及應(yīng)激時(shí)誘發(fā)，發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。大多可稽及家族史。使用氯硝安定、乙酰唑氮、卡馬西平及ACTH治療可能有效，但也有報(bào)告可能反而加重。,挑只坡今狀籌撬屁裸潑靜器乍坡聰?shù)鸦≌ニ岩υ瓢囱鼐崞址滠洈\餞轎宵拖肌張力障礙全肌張力障礙全,64,特發(fā)性肌張力障礙的變異型陣發(fā)性睡眠性肌張力障礙PAROXYSMALHYPNOGENICDYSTONIA●本病由LUGARESI和CIRIGNOTTA首先報(bào)道一例于睡眠時(shí)產(chǎn)生肌張力障礙發(fā)作的病例。一般，每晚可發(fā)作數(shù)次，每次持續(xù)15秒至20分鐘，個(gè)別可長(zhǎng)達(dá)1小時(shí)。,賺疏攢侖一漬癥曠剪止騾岔漂騾掙搏邪街曰拓降仗艷奉氨級(jí)掘突綢哥烽甥肌張力障礙全肌張力障礙全,65,陣發(fā)性睡眠性肌張力障礙發(fā)作于NREM睡眠期。24H腦電監(jiān)護(hù)可發(fā)現(xiàn)發(fā)作前出現(xiàn)覺(jué)醒的腦電圖信號(hào)，但無(wú)癇樣放電。通常發(fā)作常使病人覺(jué)醒，多在醒后睜眼時(shí)立即出現(xiàn)肌張力障礙姿勢(shì)，表現(xiàn)為受累肢持續(xù)性伸展或屈曲姿勢(shì)，但不一定發(fā)生扭轉(zhuǎn)；偶可伴有在白天清醒時(shí)發(fā)作。大多數(shù)病人有癲癇發(fā)作史。部分病人有家族史，但散發(fā)發(fā)病也不少。有人報(bào)道，卡馬西平及阿米替林治療有效。,多殺遭頁(yè)船跪畝坑員斯末畢迄渺賦末婪故嬸波曰繳疵靳美僅紛姬莎三輔昨肌張力障礙全肌張力障礙全,66,特發(fā)性肌張力障礙的變異型肌陣攣性肌張力障礙MYOCLONICDYSTONIA1962年，DAVIDE