簡介：神經肌接頭病DISORDERSOFNEUROMUSCULARTRANSMISSION重癥肌無力LAMBERTEATON綜合征,DEPOFNEUROLOGYTHE2NDHOSPITALHARBINMEDICALUNIVERSITY,NEUROMUSCULARDISORDERSDEFINITION,THEDISEASESOFNEUROMUSCULARJUNCTIONNMJDESCRIBESASETSOFDISEASECAUSEDBYCIRCULATINGFACTORSSUCHASNEUROTOXINSORAUTOANTIBODIESWHICHBINDWITHHIGHAFFINITYTOSPECIFICPROTEINSATTHENMJANDDISTURBTHENEUROMUSCULARTRANSMISSION,NEUROMUSUCLARJUNCTIONNMJPHYSIOLOGY,THENERVEAPREACHESTHENERVETERMINALWHICHINFLATEDANDWITHOUTMYELINANDLEADSTOTHEOPENINGOFCALCIUMCHANNELANDRELEASEOFACHINTOTHESYNAPTICCLEFTBYEXOCYTOSIS,NEUROMUSUCLARJUNCTIONNMJPHYSIOLOGY,1/3OFTHEACHDIFFUSESRAPIDLYTOTHEPOSTSYNAPTICMEMBRANEANDBINDSTOTHEACHRS,LEADINGTOOPENINGOFTHEACHRASSOCIATEDCATIONCHANNELANDDEPOLARIZATIONCALLEDTHEENDPLATEPOTENTIALEPPIFTHEEPPEXCEEDSCERTAINTHRESHOLD,VOLTAGEGATEDSODIUMCHANNELATTHEPOSTSYNAPTICMEMBRANEAREOPENEDTHISGENERATESTHEMUSCLEACTIONPOTENTIALCMAPTHATPROPAGATESALONGTHEMUSCLEFIBERANDACTIVATESCONTRACTION,NEUROMUSUCLARJUNCTIONNMJPHYSIOLOGY,ANOTHER1/3OFTHEACHISHYDROLYZEDBYCHOLINESTERASECHETHEREMAINING1/3OFTHEACHISRECAPTUREDBYTHEPRESYNAPTICMEMBRANE,重癥肌無力MYASTHENIAGRAVIS,MG,概念病因及發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)診斷及鑒別診斷治療,MYASTHENIAGRAVISMGDEFINITION,MGWASORIGINATEDFROMLATIN,MEANINGVERYSEVEREWEAKNESSACQUIREDMGISANANTIBODYANDCOMPLEMENTMEDIATED,TCELLDEPENDENTAUTOIMMUNEDISEASELEADINGTOADEFECTINNEUROMUSCULARTRANSMISSION,MYASTHENIAGRAVISMGEPIDEMIOLOGY,ITISTHEPROTOTYPICNEUROMUSCULARDISORDERSWITHANINCIDENCEOF80200PERMILLIONANDPREVALENCEABOUT500PERMILLIONINCHINA,ITISESTIMATEDTHAT06MILLIONPEOPLEWEREDIAGNOSEDASMGANDMOSTOFTHEMLIVESINTHESOUTHOFCHINAITHADBEENALIFETHREATENINGDISEASEBEFORE1970’S,THOUGHNOWADAYSTHEINCIDENCEOFDEATHHASBEENGREATLYREDUCEDTOABOUT02,MYASTHENIAGRAVISMGETIOLOGY,THEAUTOIMMUNEORIGINOFMGISPROPOSEDLONGBEFOREITWASESTABLISHEDIN1973BYTHEDIRECTEVIDENCEPROVIDEDBYPATRICKANDLINDSTROM,WHOHAVEIMMUNIZEDRABBITWITHAFFINITYPURIFIEDTORPEDOACHRWITHCFAANDREPRODUCEDTHEANIMALMODELSREPRESENTINGHUMANMGEAMGTHEACHRISTHEAUTOANTIGEN,MYASTHENIAGRAVISMGETIOLOGY,THEPRESENCEOFANTIACHRABSCANBEDEMONSTRATEDIN8090OFMGPATIENTSTHEREISA31FEMALEMALERATIOFORPATIENTSWHODEVELOPMGINEARLYADULTLIFEOVERALL,THEABOVEMAKESMGFULFILLSTHECRITERIAFORAUTOIMMUNEDISEASES,MYASTHENIAGRAVISMGETIOLOGY,MOSTOFTHEPATIENTSWITHMGHAVEABNORMALITIESINTHETHYMUS,EGTHYMICHYPERPLASTICORTHYMOMAALTHOUGHTHEPRIMARYANTISELFEVENTBEINGUNCLEAR,THYMUSAPPEARSTOBETHEPLACEWHEREITINITIATESTHEGENERALOPINIONISTHATVIRUSINFECTIONOROTHERNONSPECIFICFACTORSINVADESTHETHYMUSINGENETICALLYPREDISPOSEDINDIVIDUALSLEADINGTOTHEDEVELOPMENTOFMG,MYASTHENIAGRAVISMGPATHOLOGY,LYMPHOIDFOLLICULUSCANBESEENINTHYMUSABOUT10OFMGPATIENTSHASTHYMOMAOFEPITHELIATYPELYMPHORAGE,DEFINEDBYAGGREGATEDLYMPHOIDCELLSAROUNDTHEBLOODVESSELS,ISSOMETIMESSEENINOTHERWISENORMALMUSCULATUREINMGPATIENTS,MYASTHENIAGRAVISMGPATHOLOGY,ATTHENMJ,GROSSLYSIMPLIFIEDPOSTSYNAPTICFOLDSWITHDEPOSITIONOFIMMUNECOMPLEXANDTHEANTIACHRABSISDEMONSTRATEDBYIMMUNOCHEMICALSTUDIESTHEREISALSOCONSIDERABLEDEBRISWITHINTHEWIDENEDSYNAPTICCLEFTNORMALNMJ、NMJINMGPATIENTS（示意圖）（電鏡）,MYASTHENIAGRAVISMGCLINICALMANIFESTATIONS,MGCANARISEATANYAGE,ALTHOUGHYOUNGFEMALESANDOLDMALESAREMOREVULNERABLETOITPRECIPITATINGFACTORSCONCURRENTINFECTION,STRESS,WEARINESS,MENSES,PREGNANCYORPARTURITIONTHEDISEASEINITIATESINSIDIOUSANDFOLLOWSASLOWLYPROGRESSIVECOURSE,MYASTHENIAGRAVISMGCLINICALMANIFESTATIONS,CLINICALLY,MGFEATURESWITHFLUCTUATEDMUSCULARWEAKNESSININTENSITYDURINGTHEDAYANDEASYFATIGABILITYTYPICALLY,THEWEAKNESSVARIESINDISTRIBUTIONANDSEVERITYFROMDAYTODAYCHARACTERIZEDBYABNORMALWEAKNESS,WHICHBEINGWORSEATTHEENDOFTHEDAYORAFTEREXERTIONANDTENDSTOIMPROVEAFTERRESTORACHETREATMENT,MYASTHENIAGRAVISMGCLINICALMANIFESTATIONS,THEWEAKNESSOFTENBEGINSWITHTHELATERALORBILATERALEXTRAOCULARMUSCLES,LEADINGTOASYMMETRICOCULARPALSIESEGDIPLOPIA,STRABISMICANDPTOSISPUPILLARYRESPONSESARENOTAFFECTED,MYASTHENIAGRAVISMGCLINICALMANIFESTATIONS,THEPATIENTSMAYPRESENTWITHLESSWRINKLES,AMIMIA,DIFFICULTYINCLOSINGTHEEYESORDISCLOSINGTOOTHDIFFICULTYINCHEWINGORSWALLOWING,NASALSPEECHWEAKNESSOFTHENECKORTHEPROXIMALUPPERLIMBS,MYASTHENIAGRAVISMGCRISISDEFINITION,CRISISDESCRIBESARAPIDLYDEVELOPEDWEAKNESSINTHEBULBARMUSCLESANDRESPIRATORYINSUFFICIENCYTHATNECESSITATESASSISTEDVENTILATIONITISTHELEADINGCAUSEOFDEATHINPATIENTSWITHMG,MYASTHENIAGRAVISMGCRISISCLASSIFICATION,MYASTHENICCRISISABLETOREACTTOACHEDRUGSANDBEINGHYPERSENSITIVETOTHECURARECHOLINERGICCRISIS1OVERMEDICATIONCANLEADTOINCREASEDWEAKNESS,WHICH,UNLIKEMYASTHENICWEAKNESS,ISUNAFFECTEDORENHANCEDBYINTRAVENOUSEDROPHONIUM2ITMAYBEACCOMPANIEDBYPALLOR,SWEATING,NAUSEA,VOMITING,SALIVATION,COLIC,ANDDIARRHEAMUSCARINICSYNDROMEBRITTIECRISISUNRESPONSIVETOACHE,MYASTHENIAGRAVISMGOSSERMANCLASSIFICATION,FIVESUBGROUPSCANBEDEFINEDAMONGPATIENTSWITHMYASTHENIAIOCULARIIAMILDGENERALIZEDIIBMODERATEGENERALIZEDIIIPROGRESSIVELYSEVEREIVLATESEVERE,MYASTHENIAGRAVISMGOTHERCLASSIFICATION,MGCANALSOBESUBDIVIDEDINTOADOLESCENTANDADULTTYPE,NEONATALMG,CONGENITALMYASTHENIA,DPENICILLAMINEINDUCEDMYASTHENIAASIMILARDISORDERINPATIENTSRECEIVINGPENICILLAMINEFORRHEUMATOIDARTHRITISFREQUENTLYREMITSWHENTHEDRUGISDISCONTINUED,MYASTHENIAGRAVISMGINVESTIGATION,ROUTINEEXAMINATIONONTHEBLOOD,UREAANDCSFARENORMALXRAYSANDCTSCANSOFTHECHESTMAYREVEALACOEXISTINGTHYMOMAINPATIENTSOVER40YEARS,MYASTHENIAGRAVISMGINVESTIGATION,EMGINCREASEDDECREMENT10OFTHEEVOKEDCMAPUPONREPEATEDSTIMULIAT3OR5HZSINGLEFIBERMYOGRAPHYSHOWSREDUCEDAMPLITUDEOFMEPPANDINCREASEDVARIABILITYJITTERORMOREBLOCKADEOFIMPULSES,MYASTHENIAGRAVISMGINVESTIGATION,THEANTIACHRABSPRESENTIN8590OFPATIENTSWITHGENERALIZEDMGANDIN50OFPATIENTSWITHOCULARMG,BUTNOTPRESENTINHEALTHYINDIVIDUALSWHENTHEANTIACHRABSAREIDENTIFIED,THEDIAGNOSISISESTABLISHEDAUTOANTIBODIESAGAINSTSTRIATEDMUSCLES,MYASTHENIAGRAVISMGDIAGNOSIS,疲勞試驗（JOLLY試驗）抗膽堿酯酶藥物試驗1騰喜龍（TENSILON）試驗2新斯的明（NEOSTIGMINE）試驗重復神經電刺激ACHR抗體滴度測定特征性意義,,,MYASTHENIAGRAVISMGDIAGNOSIS,EDROPHONIUMIN23DOSETOTALLY10MGGIVENIVGIVEARAPIDWITHIN2’BUTSHORTLIVEDLESSTHAN5’IMPROVEMENTINSTRENGTHINMOSTPATIENTSWITHMGNEOSTIGMINEOF15MGGIVENIMIMPROVESMUSCLESTRENGTHWITHIN30’ANDLASTSFOR2HSFALSEPOSITIVEANDFALSENEGATIVERESULTSCANOCCURTHEREISASMALLRISKOFCARDIORESPIRATORYCOLLAPSE,,MYASTHENIAGRAVISMGDIAGNOSIS,ONCETHEDIAGNOSISHASBEENMADE,CTORMRIOFTHECHESTSHOULDBEDONETOEXCLUDEANASSOCIATEDTHYMOMATHYROIDFUNCTIONANDTHYROIDABSSHOULDBEMEASURED,BECAUSEOFTHEINCREASEDFREQUENCYOFTHYROIDDISEASE,MYASTHENIAGRAVISMGDIFFERENTIALDIAGNOSIS,THEDIFFERENTIALDIAGNOSISOFMGISWIDEACQUIREDMGVSCONGENITALMGANDNEUROTOXINSEGBOTULISM,VENOMSOCULARMGOFWHOMABOUT50AREACHRABNEGATIVEVSOCULARMUSCULARDYSTROPHYANDMITOCHODRIALCYTOPATHYBULBARMYASTHENIAVSBRAINSTEMSTROKEANDMOTORNEURONDISEASEEGALS,MYASTHENIAGRAVISMGDIFFERENTIALDIAGNOSIS,PATIENTSWITHGENERALIZEDWEAKNESSBUTARENEGATIVEFORACHRABSVS＊NEUROPATHIESANDMYOPATHIES＊MYASTHENICSYNDROMESOTHERDISORDERSOFTHENMJWHICHNEUROPHYSIOLOGICALSTUDIESMIGHTSHOWCHANGESSIMILARTOTHOSEOFMG,MYASTHENIAGRAVISMGTREATMENT,ACHEDRUGSPROVIDESSYMPTOMATICBENEFITWITHOUTINFLUENCINGTHECOURSEOFTHEUNDERLYINGDISEASEPYRIDOSTIGMINE,ATDOSESINDIVIDUALLYDETERMINEDBUTUSUALLYBETWEEN60AND180MGQQDSMALLDOSESOFATROPINEMAYATTENUATESIDEEFFECTSSUCHASDIARRHEA,MYASTHENIAGRAVISMGTREATMENT,THYMECTOMYSHOULDBEPERFORMEDINPATIENTSUNDER60YEARSOFAGEUSUALLYLEADSTOSYMPTOMATICBENEFITORREMISSIONHOWEVER,ITSBENEFICIALEFFECTMAYNOTBEEVIDENTIMMEDIATELY,MYASTHENIAGRAVISMGTREATMENT,CORTICOSTERIODSAREINDICATEDFORPATIENTSWHOHAVERESPONDEDPOORLYTOACHEANDHAVEALREADYUNDERTHYMECTOMYTREATMENTSAREINITIATEDWITHTHEPATIENTINHOSPITAL,SINCEWEAKNESSMAYINITIALLYBEEXACERBATEDANINITIALHIGHDOSEOFPREDINISONE6080MG/DORALLYCANGRADUALLYBETAPEREDTOARELATIVELYLOWMAINTENANCELEVEL1020MG/DASIMPROVEMENTOCCURS,MYASTHENIAGRAVISMGTREATMENT,IMMUNOSUPPRESSANT,EGAZATHIOPRINE,ISUSEDASSTERIODSPARINGAGENTITCANALSOBEGIVENINPLACEOFCORTICOSTEROIDSTOPATIENTSWHOSHOWNOSUSTAINEDBENEFITWITHLOWDOSESTHEUSUALDOSEIS13MG/KG/D,INCREASEDFROMALOWERINITIALDOSE,MYASTHENIAGRAVISMGTREATMENT,PLASMAPHERESISPEMAYBEUSEDDURINGANACUTEEXACERBATION,MYASTHENICCRISIS,ORUNDERCERTAINSPECIALCIRCUMSTANCES,EGPRIORTOSURGERYINTRAVENOUSIMMUNOGLOBULINSIVIGHAVEBEENUSEDTOPROVIDETEMPORARYBENEFITINCIRCUMSTANCESSIMILARTOTHOSEINWHICHPEISUSED,MYASTHENIAGRAVISMGTREATMENT,CRISISRESPIRATORYANDBULBARCOMPLICATIONSREQUIREAPPROPRIATESUPPORTIVEMEASURES,EGASSISTEDVENTILATIONAND/ORNASOGASTRICFEEDINGPEANDIVIGARENEEDED,LAMBERTEATONSYNDROMELEMS,概念病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診斷及鑒別診斷治療,LAMBERTEATONSYNDROMELEMSDEFINITION,INTHEPARANEOPLASTICDISORDER,ABSAGAINSTTUMORANTIGENSCROSSREACTWITHVOLTAGEGATEDCALCIUMCHANNELSINVOLVEDINACETYLCHOLINERELEASE,LEADINGTOADISTURBANCEOFNMT,LAMBERTEATONSYNDROMELEMSETIOLOGY,IN1957,LAMBERTANDEATONDESCRIBEDAMYASTHENICSYNDROMETHATWASELECTROPHYSIOLOGICALLYDISTINCTFROMMGANARCHETYPALPARANEOPLASTICNEUROLOGICDISORDER,FREQUENTLYASSOCIATEDWITHSCLCOCCASIONALLYASSOCIATEDWITHPERNICIOUSANEMIA,LAMBERTEATONSYNDROMELEMSCLINICALMANIFESTATIONS,LEMSISMORECOMMONINMALESTHANFEMALESWEAKNESSINVOLVESPREDOMINANTLYPROXIMALMUSCLESOFTHELIMBSANDNEARLYALWAYSAFFECTSTHELEGSFIRSTSTRENGTHMAYINCREASEDURINGTHEFIRSTFEWSECONDSOFAVOLUNTARYCONTRACTION,LAMBERTEATONSYNDROMELEMSCLINICALMANIFESTATIONS,OCULARSYNDROMESAREFARLESSCOMMONTHANINMGWEAKNESSANDFATIGUEOFHIPMUSCLESWITHACHINGBACKANDTHIGHMUSCLESARECOMMONREFLEXESAREABSENTAUTONOMICDISTURBANCES,SUCHASDRYMOUTH,CONSTIPATION,ANDIMPOTENCE,MAYALSOOCCUR,LAMBERTEATONSYNDROMELEMSINVESTIGATION,CMAPAMPLITUDEISDECREASEDATLOWRATESOFREPETITIVENERVESTIMULATIONTHECMAPSHOWSANINCREMENTFOLLOWINGHIGHFREQUENCY10HZSTIMULATIONORAFEWSECONDSOFVOLUNTARYCONTRACTIONTHEFINDINGSCONTRASTEDWITHTHOSEINMGAUTOANTIBODIESAGAINSTTHEP/QSUBTYPEOFVOLTAGEGATEDCALCIUMCHANNELSVGCCISHIGHLYSENSITIVEANDSPECIFICACHRAB,LAMBERTEATONSYNDROMELEMSDIAGNOSISANDDIFFERENTIALDIAGNOSIS,肌無力、腱反射減低、自主收縮后肌力增加。典型的電生理改變。通過檢測VGCC抗體加以驗證陽性率90。表171,TREATMENT,THERAPYBASEDONTHEETIOLOGYPEIVIG,本課重點,MG的臨床表現(xiàn)肌肉病態(tài)疲勞，晨輕暮重MG危象的概念及分型MG的診斷MG和LEMS的鑒別,

簡介：,1,眼外肌病,復習解剖,2,3,第一節(jié)眼外肌與雙眼視,,協(xié)同肌協(xié)助同眼某一眼外肌行使主要作用的肌肉配偶肌雙眼作同向共同運動時使雙眼向同一方向運動的肌肉拮抗肌雙眼同向共同運動時互相制約、作用相反的肌肉,一、眼外肌的功能,六個主要注視眼位,4,5,6,,,二、雙眼視覺視網(wǎng)膜對應點兩眼視網(wǎng)膜上具有相同視覺方向的成分雙眼單視外界物體在兩眼視網(wǎng)膜對應點所形成的像，經大腦枕葉的視覺中樞融合為單一物象的功能必備條件1兩眼視覺知覺正?；蚪?正常的視網(wǎng)膜對應點3雙眼眼外肌平衡協(xié)調4大腦皮層中樞融合機制完善,,7,,8,,雙眼單視分級1級同時知覺2級融合3級立體視覺,9,,感覺融像將雙眼信息融合成單一像的能力立體視覺大腦將兩個存在細微差異的圖像信息融合而產生單一并具有深度感的視覺三、斜視的雙眼視覺改變復視兩眼黃斑中心凹接收不同的像，無法將其融合成單一像而出現(xiàn)雙重像的狀態(tài)抑制為消除復視干擾，視中樞自動關閉一眼視覺信息的傳入的現(xiàn)象異常視網(wǎng)膜對應為消除復視，視網(wǎng)膜新建立的點點對應關系偏心注視單眼視情況下，視網(wǎng)膜的中心凹以外區(qū)域用于注視的現(xiàn)象弱視,10,第二節(jié)斜視,融合功能失控，眼球發(fā)生偏斜，即在雙眼注視狀態(tài)下出現(xiàn)的眼位偏斜。分類隱斜顯斜共同性斜視非共同性斜視內斜外斜上斜（垂直性）A或V型,,,,11,,一、斜視檢查法詢問病史望診視力及屈光檢查斜視的定性、定量檢查遮蓋試驗角膜映光法三棱鏡法視野計檢查法同視機檢查法,12,,13,,14,15,,水平或垂直位復視試驗同側或交叉最大分離方向歪頭試驗上斜肌或上直肌麻痹單眼抑制視覺感知檢測潛在融像功能立體視功能,,,16,,二、斜視共同性斜視的特點1、無雙眼單視2、眼外肌及其神經支配無器質性病變3、向任何方向注視，斜角均不改變4、無復視5、無眼球運礙動障,17,,共同性內斜視分類先天性調節(jié)性后天性非調節(jié)性部分調節(jié)性,,,18,臨床表現(xiàn)1、一眼注視目標，另眼向鼻側偏斜2、眼球運動基本正常3、向任何方向注視、斜視角均相等4、第一斜視角與第二斜視角相等5、無復視及代償頭位6、常合并程度不同的遠視,19,20,,,21,22,23,24,,共同性外斜視病因●融合功能不良，集合不足或散開過強●調節(jié)與集合力不平衡●屈光參差●解剖因素●廢用性,25,,分類間歇性固定性臨床表現(xiàn)1、一眼注視目標，另眼偏向顳側；2、3、4、5、同內斜視；,26,27,,共同性上斜視病因解剖異常、神經支配異常等A或V型斜視當上方注視的水平偏斜角和下方注視時的水平偏斜角不同時的斜視共同性斜視的治療目的獲得正常眼位，恢復雙眼單視◆矯正屈光不正◆弱視治療◆正位視訓練◆手術治療,28,,三、非共同性斜視由于支配眼肌運動的神經核、神經或眼外肌本身器質性病變引起的斜視分類與病因先天性發(fā)育異常、產傷等后天性炎癥、外傷、腫瘤、血管性、代謝性疾病等,,29,,臨床表現(xiàn)1、眼球運動障礙2、第二斜視角第一斜視角3、各方向注視時斜視角不等4、復視5、代償頭位6、眼性眩暈鑒別診斷,30,31,32,,33,34,,35,麻痹性斜視與共同性斜視的鑒別,鑒別點麻痹性共同性發(fā)病時間驟然、成人多見逐漸、多為兒童眼球運動向麻痹肌動作無異常方向障礙復視有無斜角第2斜角＞第1斜角第2斜角＝第1斜角代償頭位有無屈光狀態(tài)無明顯屈光異常內斜多為遠視,,,36,,治療◆病因治療◆藥物治療抗炎神經營養(yǎng)、能量藥物等肉毒桿菌毒素A◆光學療法◆理療◆遮蓋患眼◆手術,37,第三節(jié)弱視,是在視覺發(fā)育期間，由于各種原因造成視覺細胞的有效刺激不足，所引起的單眼或雙眼矯正視力低于同齡正常兒童，沒有可察覺的器質性病變。,彭燕一,38,病因及分類斜視性屈光性形覺剝奪性,,39,,臨床表現(xiàn)1、視力減退矯正視力08輕度0608中度0205重度012、擁擠現(xiàn)象3、光覺正常,40,,檢測方法角膜對光反射紅光反射瞳孔檢測眼底檢查,41,,,治療◆病因治療◆遮蓋療法◆壓抑療法◆精細操作訓練,42,

簡介：消化道平滑肌的生理特性與藥物量效關系,劉英華藥理教研室,機能實驗中心10425,P119/125,【實驗目的】,觀察哺乳動物胃腸平滑肌的生理特性以及影響因素。藥物量效關系及拮抗藥物特性。學習離體平滑肌基本實驗方法。,1消化道平滑肌的特性興奮性較低，收縮緩慢；具有一定緊張性；自動節(jié)律性、較大的伸展性；對牽張、溫度和化學刺激比較敏感。離體灌流仍保持節(jié)律性活動，經典模型神經體液調節(jié)、刺激的影響。,【實驗原理】,2藥物對消化道平滑肌的影響,ACH→M受體→興奮，收縮；量效關系劑量依賴性。,阿托品阻斷M受體→平滑肌舒張；解除痙攣，緩解腹痛等。（拮抗效應）,【離體小腸平滑肌的實驗條件】,恒溫38℃臺式液適于哺乳類小腸氧氣氣泡單一連續(xù),【實驗動物】兔十二指腸，豚鼠回腸,【實驗器材】BL420E實驗系統(tǒng)；離體平滑肌灌流裝置；臺氏液、無鈣臺氏液，HCL,ACH,腎上腺素ADR、阿托品ATR。,恒溫平滑肌灌流裝置,麥氏浴槽,,家兔十二指腸2CM,實驗一消化道平滑肌生理特性觀察,一恒溫平滑肌灌流裝置,1恒溫、臺式液15ML、通空氣。2十二指腸固定，連接換能器，預張力。3BL420E系統(tǒng)實驗項目/消化實驗/消化道平滑肌生理特性。4穩(wěn)定灌流。,二實驗項目,1溫度作用,實驗一消化道平滑肌生理特性觀察,21100,000ACH2滴，觀察記錄，沖洗3次。3110,000ADR2滴，觀察記錄，沖洗3次。41NHCL2滴，觀察記錄，沖洗3次。無鈣液沖洗3次，無鈣液，觀察記錄，不沖。61100,000ACH2滴，觀察1MIN后，含鈣臺氏液沖洗3次。71100,000ACH2滴，觀察對ACH的恢復。,實驗一消化道平滑肌生理特性觀察,表1影響小腸平滑肌活動的因素,實驗一消化道平滑肌生理特性觀察,收縮頻率,表2預期實驗結果,實驗一消化道平滑肌生理特性觀察,實驗一消化道平滑肌生理特性觀察,實驗一消化道平滑肌生理特性觀察,實驗一消化道平滑肌生理特性觀察,實驗二藥物量效關系,1豚鼠處死、取一段2CM回腸，臺氏液沖洗，2固定，38℃，臺氏液15ML，通氣。3BL420E系統(tǒng)實驗項目/消化實驗/消化道平滑肌生理特性。4平穩(wěn)灌流510分鐘，,一恒溫平滑肌灌流裝置,二ACH量效曲線5按表3順序加ACH。6記錄每次ACH濃度，對應張力。,三阿托品對ACH的拮抗效應6加入104M阿托品005ML，作用2MIN。7重復步驟5、6。,實驗二藥物量效關系,,,,,次序濃度劑量ML終濃度MOL/L,11060151082105015107310401510641030151055102015104,表3ACH的給藥劑量和累積濃度,實驗二藥物量效關系,【注意事項】,固定時盡量減少小腸平滑肌的損傷每次實驗效果明顯后，立即更換浴槽內的臺氏液，并沖洗2～3次浴槽內溫度應保持在38℃量效關系中依次遞加ACH時必須保證在高峰下降前,1溫度改變對小腸平滑肌的影響為什么2ACH對小腸平滑肌活動的影響為什么3ADR對小腸平滑肌活動的影響為什么4HCL對小腸平滑肌活動的影響為什么5無CA2臺氏液的作用6ACH作用的量效關系特點7阿托品對ACH的拮抗效應有什么特點,討論分析,CM（鈣調蛋白）CA2內流放細胞內CA2↑激活4CA2CMMLCK肌球蛋白輕鏈激酶MLC磷酸化橫橋肌絲滑動肌肉收縮。,,,,,,,,平滑肌興奮收縮作用,競爭性拮抗作用,拮抗藥對激動藥量效曲線的影響,非競爭性拮抗作用,受體占領學說,

簡介：橫紋肌溶解綜合征個案查房,湘潭市中心醫(yī)院EICU,湘潭市中心醫(yī)院EICU,1、病例介紹2、橫紋肌溶解綜合征相關醫(yī)學知識介紹3、橫紋肌溶解綜合征的特殊化驗指標解讀4、血液濾過及血漿置換的治療配合與護理5、橫紋肌溶解綜合征的病情觀察與搶救6、橫紋肌溶解綜合征的護理診斷與護理措施,主要內容,一、病例介紹,湘潭市中心醫(yī)院EICU,患者周，男性，24歲，因反復間斷全身乏力2年余，再發(fā)2天，加重半天于201409031250急診抬送入院。入院體查T372℃P161次/分R23次/分BP141/78MMHG，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志模糊，雙瞳孔等大等圓，直徑3MM,對光反射靈敏。雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音。心率161次/分，律齊，心音有力。腹平軟。雙下肢無水腫。四肢肌力肌張力不配合檢查。,病例介紹,病例介紹,201493我院門診ECG竇性心動過速T波形態(tài)尖心室早期復極入院診斷1、全身乏力查因橫紋肌溶解綜合征2竇性心動過速,湘潭市中心醫(yī)院EICU,湘潭市中心醫(yī)院急診科,現(xiàn)病史患者分別于2012年3月及5月，無明顯誘因開始出現(xiàn)全身乏力不適，無意識障礙，無大小便失禁等癥狀，無頭暈頭痛，無腹痛腹瀉，無關節(jié)肌肉疼痛等不適，曾在廣州，湘雅及當?shù)蒯t(yī)院就診，考慮“橫紋肌溶解綜合征”予以對癥治療后癥狀好轉，無后遺癥。2天前，患者無明顯誘因下出現(xiàn)嘔吐不適，為胃內容物，逐漸開始出現(xiàn)四肢無力，伴有胸悶，氣促等不適，就診于湘潭縣人民醫(yī)院，診斷不詳，為行系統(tǒng)診治來我院就診。病程中，患者無發(fā)熱、皮疹，惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉。無皮皮疹，肌肉疼痛。起病以來，患者精神、食欲及睡眠欠佳，大小便正常，近期體重無明顯改變。,病例介紹,湘潭市中心醫(yī)院EICU,病例介紹,既往史既往體健。無外傷手術史，無食物、藥物過敏史。否認特殊化學品及放射線接觸史。家族史父母體健，家族中無類似病史可詢。,湘潭市中心醫(yī)院EICU,病例介紹,住院經過93、完善三大常規(guī)、肝腎功能、電解質、血糖血脂、胸片等相關輔查；予以深靜脈置管大量補液、糾酸等對癥支持治療；行床旁血液濾過治療一次。94、800患者神志轉清。再次行床旁血液濾過治療一次。96、患者訴咽部不適，伴痰鳴音，頭部出冷汗癥狀明顯。予以抗感染、化痰、堿化尿液、糾酸、護肝、大量補液等對癥支持治療。,病例介紹,97、患者訴咽喉部不適，納差、乏力，睡眠欠佳。小便較前減少，下午行床旁血漿置換術，術程順利，置換過程中，患者出現(xiàn)皮疹，予抗過敏治療后皮疹逐漸消退。98、患者0429心電監(jiān)護示突發(fā)心跳、呼吸驟停，呼之不應，立即行床旁搶救，予腎上腺素靜推，胸外心臟按壓，氣管插管，呼吸機輔助呼吸，經積極搶救后，患者恢復自主心率160次/分，呼吸機輔助呼吸18次/分，血壓180/100MMHG，血氧飽和度99，雙側瞳孔散大，對光反射消失。1044患者體溫達394℃，予以冰毯降溫。,湘潭市中心醫(yī)院EICU,病例介紹,目前情況患者神志昏迷、鎮(zhèn)靜狀態(tài)，雙瞳孔等大等圓，直徑4MM，對光反射消失，T38℃、P153次/分、BP117/55MMHG、SPO297，心律齊，四肢浮腫。繼續(xù)呼吸機輔助呼吸、冰毯控溫。附輔助檢查結果93、心電圖示竇性心動過速、胸片無明顯異常96、胸片無明顯異常95、B超示脂肪肝,湘潭市中心醫(yī)院EICU,病例介紹,湘潭市中心醫(yī)院EICU,二、橫紋肌溶解綜合征醫(yī)學知識介紹,橫紋肌溶解癥的定義,橫紋肌溶解癥RHABDOMYOLYSIS是由于擠壓、運動、高熱、藥物、炎癥等原因所致橫紋肌破壞和崩解，導致肌酸激酶、肌紅蛋白等肌細胞內的成分進入細胞外液及血循環(huán)，引起內環(huán)境紊亂、急性腎衰竭等組織器官損害的臨床綜合征。,物理性原因,非物理性原因,橫紋肌溶解癥的病因,專家稱小龍蝦食用者患病元兇可能系未知毒素,任何原因所致的軀體、尤其是肢體受壓，均可導致橫紋肌溶解。,物理性原因擠壓與創(chuàng)傷,地震、塌方、戰(zhàn)爭、交通事故等災害引起的以橫紋肌溶解為主要表現(xiàn)的擠壓綜合征，在臨床上比較常見。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、腦血管意外等所致的肢體長期受壓。各種肌肉創(chuàng)傷，包括拷打和外傷。,非物理性原因藥物,鎮(zhèn)靜催眠藥巴比妥、苯二氮類,抗組胺劑苯海拉明,抗精神病藥抗抑郁藥奮乃靜、氯丙嗪,成癮藥,降脂藥他汀類貝特類,其他如利尿劑、抗生素、免疫抑制劑等,橫紋肌溶解癥的發(fā)病機制,細胞外鈣離子進入細胞內，細胞內鈣離子濃度升高。細胞內鈣超載對肌動蛋白和肌球蛋白產生病理性影響,激活細胞內蛋白酶，引起肌肉破壞和肌纖維壞死。,,共同通路,,,,,主要表現(xiàn)為血清肌酸激酶、肌紅蛋白、尿酸、鉀和磷增高，影響內環(huán)境的穩(wěn)定，導致急性腎衰竭。嚴重患者可出現(xiàn)昏迷、彌漫性血管內凝血DIC、肝損害、呼吸窘迫綜合征、循環(huán)衰竭等多器官功能障礙，甚至死亡。,橫紋肌溶解癥的病理生理,,,大量骨骼肌細胞破壞,肌紅蛋白經腎小球濾過，腎小管內濃度升高,肌細胞內肌紅蛋白入血,分解為亞鐵血紅素和珠蛋白,尿液酸性環(huán)境下,誘發(fā)氧自由基形成,小管上皮細胞脂質過氧化損傷,清除血管舒張因子NO,小管缺血性損傷,,,,,橫紋肌溶解并發(fā)急性腎衰竭的機制,,,急性腎衰竭,低血容量或脫水血液重新分布,腎臟缺血,酸性尿,,誘因,,,,,形成管型阻塞腎小管,管腔內壓力增高,腎小球濾過受阻,,,,,,,橫紋肌溶解癥的臨床表現(xiàn)1,局部表現(xiàn)受累肌群疼痛、腫脹、壓痛、肌無力，如昏睡所致單側肢體受壓，表現(xiàn)為受壓肢體比對側明顯腫脹、疼痛，甚至出現(xiàn)急性筋膜間室綜合征的表現(xiàn)。,急性腎衰竭表現(xiàn)深色尿（肌紅蛋白尿）、尿色素管型、少尿、無尿及氮質潴留。,橫紋肌溶解癥的臨床表現(xiàn)2,,全身表現(xiàn)全身乏力、發(fā)熱、心動過速、惡心、嘔吐等。,橫紋肌溶解典型的“三聯(lián)征”肌痛、乏力和深色尿,橫紋肌溶解癥的診斷,,橫紋肌溶解癥的治療,,橫紋肌溶解本身的治療,治療原則及時、積極地補液、充分水化，維持生命體征和內環(huán)境的穩(wěn)定，清除對機體有害的物質，維持水電解質酸堿平衡，必要時行血液濾過、血液透析等腎臟替代、器官支持治療。,,,,,,,,,,,,,,,,,,,橫紋肌溶解癥,病因多種多樣物理性原因非物理性原因,發(fā)病機制及病理生理學發(fā)病機制各異，引起肌肉破壞和肌纖維壞死，肌細胞內物質進入細胞外液和血循環(huán)肌紅蛋白管型阻塞，肌紅蛋白直接毒性，腎臟缺血引起ARF,臨床表現(xiàn)原發(fā)病的表現(xiàn)橫紋肌溶解本身的表現(xiàn)并發(fā)癥的表現(xiàn)“三聯(lián)征”肌痛、乏力和深色尿,輔助檢查血肌酸激酶增高血、尿肌紅蛋白增高血生化指標異常影像學檢查異常,診斷病因診斷橫紋肌溶解癥的診斷合并癥的診斷,治療積極、充分的補液，保持足夠尿量，大多數(shù)患者能好轉、痊愈。液體復蘇后仍少尿，應積極血液凈化治療，維持內環(huán)境的穩(wěn)定，防治并發(fā)癥。,,,,,,,三、橫紋肌溶解綜合征的特殊化驗指標解讀,血肌酸激酶,肌酸激酶（CK）是反映肌細胞損傷最敏感的指標，不僅用于診斷，還可以反映預后。CK在發(fā)生肌肉損傷后12小時內開始升高，13天達到高峰，35天后開始下降，如下降速度緩慢則提示可能存在進行性的肌肉損傷。CK超過正常峰值5倍以上對橫紋肌溶解有診斷意義，尤其是CKMM同功酶增高的患者。,,◆血清肌酶學指標▼肌酸磷酸激酶（CK）升高是最可靠、最敏感的指標★CK﹥1000U/L,提示肌肉損傷★CK﹥20000U/L，出現(xiàn)肌紅蛋白尿,血肌酸激酶,◆肌紅蛋白▼血肌紅蛋白陽性率為50▼肌紅蛋白﹥0515MG/DL時，開始從腎臟濾出，出現(xiàn)肌紅蛋白尿▼肌紅蛋白尿時顯微鏡檢無RBC，而尿隱血試驗陽性▼肌紅蛋白在肝中代謝較快，且代謝率難以預測，血中或尿液中肌紅蛋白檢測敏感性不高,血、尿肌紅蛋白,血、尿肌紅蛋白,正常情況下，血清肌紅蛋白含量很少。當大量肌肉組織破壞時，肌紅蛋白從細胞中釋放入血并從腎臟濾過，使血、尿肌紅蛋白濃度明顯升高，出現(xiàn)深紅棕色的肌紅蛋白尿，尿隱血試驗陽性而鏡檢可無明顯紅細胞，尿沉渣檢查可見棕色色素管型和腎小管上皮細胞。,,血生化,腎功能異?！粞蛩氐?肌酐比率低正常情況下血尿素氮與肌酐的比例約為101,橫紋肌溶解時會降至61或更低。內環(huán)境紊亂◆高鉀血癥、高磷酸血癥、低鈣血癥◆代謝性酸中毒、乳酸酸中毒◆低容量性休克血小板減少或DIC◆PLT減少，纖維蛋白原降低◆PT、APTT延長,湘潭市中心醫(yī)院EICU,血清降鈣素（CALCITONIN，CT）,PCT是一種多肽激素，在正常人血中低于05NG/ML，在膿毒血癥、敗血癥患者其濃度顯著增高，可達1000NG/ML，是正常人的2000倍。PCT濃度和炎癥嚴重程度成正相關，并隨著炎癥的控制和病情的緩解而降低至正常水平，因而PCT又可作為診斷和監(jiān)控嚴重細菌感染及膿毒血癥、敗血癥等疾病的理想指標。PCT結果分為正常＜05NG/ML；輕度升高≥052NG/ML；明顯升高≥10NG/ML）,湘潭市中心醫(yī)院EICU,腦鈉肽（BNP）是繼心鈉肽（ANP）后利鈉肽系統(tǒng)的又一成員，在心臟中含量最高。腦鈉肽前體末端為NTPROBNP，不受中性內肽酶的影響，檢測NTPROBNP要比測定BNP更客觀地反映心血管的機能狀態(tài)。BNP及NTPROBNP的濃度增高已成為公認診斷心衰的客觀指標。,腦鈉肽（BNP）,腦鈉肽（BNP）,心衰的診斷和鑒別診斷如BNP400NG/L或TPROBNP1500NG/L，心衰可能性很大，其陽性預測值為90。急診就醫(yī)的明顯氣急患者，如BNP/NTPROBNP水平正常或偏低，幾乎可以除外急性心衰的可能性。,湘潭市中心醫(yī)院EICU,湘潭市中心醫(yī)院EICU,G試驗,G試驗檢測的是真菌的細胞壁成分1,3ΒD葡聚糖，人體的吞噬細胞吞噬真菌后，能持續(xù)釋放該物質，使血液及體液中含量增高（淺部真菌感染無類似現(xiàn)象）。13ΒD葡聚糖可特異性激活鱟（LIMULUS）變形細胞裂解物中的G因子，引起裂解物凝固，故稱G試驗。適用于除隱球菌和接合菌（包括毛霉菌、根霉菌等）外的所有深部真菌感染的早期診斷，尤其是念珠菌和曲霉菌，但不能確定菌種。,四、橫紋肌溶解綜合征特殊治療時的護理配合,湘潭市中心醫(yī)院EICU,血液濾過,血液濾過是血液通過濾過器時，大部分體內水份、電解質、中小分子物質通過膜被除去，然后補充相似體積的液體和血漿等有用成分（稱置換液），從而達到排除體內廢物和過多水分的目的。血濾的基本原理血液濾過主要是模擬正常腎小球的濾過功能，即主要是通過對流的方式來清除水與溶質的。,湘潭市中心醫(yī)院EICU,血液濾過,血液濾過與血液透析的區(qū)別溶質傳遞方式不同血液濾過主要是通過對流的方式來清除水與溶質的。血液透析主要是通過彌散作用來清除溶質的。由于血液濾過濾器的通透性較高，不同分子量物質的清除率基本相似。而血液透析的清除率與分子量的大小成反比，與膜的篩系數(shù)無明顯關系。血液濾過對中分子物質的清除優(yōu)于血液透析。而血液透析對于小分子的清除較好。,血液濾過,血液濾過的護理1．病人應住單間，專人護理2．持續(xù)密切觀察病人情況如血壓、脈搏、心電圖、濾過液量、中心靜脈壓等等，及早察覺血液動力不穩(wěn)定的情況。3．確保體液及電解質平衡,定時抽取電解質化驗；確保準確的置換液量，每小時準確量取濾出液量。4．確保血液管路系統(tǒng)通暢（1）觀察血濾管路、濾器有否覆蓋層，顏色是否鮮艷；觸摸管路的溫度（2）如發(fā)現(xiàn)過濾液減少，血液變深色及系統(tǒng)有覆蓋層，表示系統(tǒng)有阻塞征象，應立即終止治療，更換管路繼續(xù)治療。（3）定時抽取血標本做凝血時間測定，如凝血時間太短，應立即通知醫(yī)生以決定是否增加肝素量。5．維持病人充足營養(yǎng)。6．維持穿刺導管的完整性。,湘潭市中心醫(yī)院EICU,血液濾過,血液濾過的護理7．預防病人體溫過低8．給予病人及其家屬心理上支持；9．及早處理潛在的并發(fā)癥（1）血壓過低調慢過濾液量，若情況持續(xù)應通知醫(yī)生，并按處方輸入體液，或升壓劑；嚴重者要暫時終止治療。（2）電解質不平衡密切觀察病人的電解質、肌酐、尿素氮等化驗報告；觀察病人有無心律不齊，肌肉痙攣等情況。（3）動靜脈管路壓力報警確保管路無受壓、屈曲；調慢血濾泵；調整導管的位置；將病人靜脈及動脈導管交換連接以維持較好的血流；檢查管路系統(tǒng)有無松動現(xiàn)象。（4）濾過液減少檢查病人血壓；檢查管路是否扭曲，濾器有無凝血癥狀。,湘潭市中心醫(yī)院EICU,血漿置換,血漿置換簡稱PE，是一種用來清除血液中大分子物質的血液凈化療法。其基本過程是將患者血液經血泵引出，經過血漿分離器，分離血漿和細胞成分，去除致病血漿或選擇性的去除血漿中的某些致病因子，然后將細胞成分、凈化后血漿及所需補充的置換液輸回體內。,湘潭市中心醫(yī)院EICU,血漿置換包括A單重血漿置換B雙重血漿置換DFPP,單重血漿置換利用離心或膜分離技術分離并丟棄體內含有高濃度致病因子的血漿，同時補充同等體積的新鮮冰凍血漿或新鮮冰凍血漿加少量白蛋白溶液。,雙重血漿置換使血漿分離器分離出來的血漿再通過膜孔徑更小的血漿成分分離器，將血漿中相對分子質量遠遠大于白蛋白的致病因子丟棄，將含有大量白蛋白的血漿成分回輸至體內。它可以利用不同孔徑的血漿成分分離器來控制血漿蛋白的除去范圍。,血漿置換,治療前的護理確認已簽署知情同意書；配合醫(yī)生行中心靜脈穿刺置管術，備好血漿分離器及管路；備好血漿置換液血漿600ML,賀斯500ML10葡萄糖酸鈣30ML氯化鉀15ML，4白蛋白500ML；準備所需藥品及急救用藥，搶救儀器等。,湘潭市中心醫(yī)院EICU,血漿置換,治療后的護理留取血標本送檢防止雙腔導管感染及堵塞防手足抽搐防過敏反應飲食指導做好交接班,湘潭市中心醫(yī)院EICU,,血液濾過與血漿置換的區(qū)別工作原理不同血液濾過是模擬正常腎小球的濾過功能，即主要是通過對流的方式來清除水與溶質的,清除膜孔徑001UMMW5000D；血漿置換則是一種將患者血液經血泵引出，經過血漿分離器，分離血漿和細胞成分，去除致病血漿或選擇性的去除血漿中的某些致病因子，然后將細胞成分、凈化后血漿及所需補充的置換液輸回體內,清除膜孔徑0206UMMW〈6000000D。適應癥不同血液濾過適應癥是尿毒癥明顯特別是中分子清除的病人、水潴留的病人、腦水腫的病人、肝腎綜合怔的病人、多臟器衰竭的病人、藥物中毒、不耐受血透治療病人；血漿置換的適應癥是惡性單克隆免疫球蛋白疾病、巨球蛋白血癥、多發(fā)性骨髓瘤、重癥肌無力、抗因子Ⅷ征、自身免疫性溶血性貧血尤其是溶血危象而對糖皮質激素無效者、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血栓性血小板減少性紫癜。并發(fā)癥不同血液濾過的并發(fā)癥有急性肺水腫、嚴重酸堿及電解質紊亂、多種藥物的復合中毒、肝性腦病、肝腎綜合征、感染性休克、多器官功能衰竭、血小板降低等；血漿置換的并發(fā)癥有出凝血異常、感染、血漿過敏和變態(tài)反應、枸櫞酸鈉反應、心血管反應低血壓暈厥或休克亦或急性肺水腫和左心衰。,湘潭市中心醫(yī)院EICU,五、橫紋肌溶解綜合征的病情觀察與搶救,湘潭市中心醫(yī)院EICU,1、密切觀察患者的意識、瞳孔、呼吸、血壓、脈搏、心率、體溫等生命體征變化。2、準確記錄24小時出入量，觀察尿色，尿排出量應維持在300ML/H，防止急性腎功能衰竭。3、密切觀察電解質變化，RM多合并高鉀血癥，可引起嚴重心率失?；蛐奶E停，給患者進行持續(xù)心電監(jiān)護。4、觀察患肢腫脹程度、皮膚張力、色澤，有無瘀斑、瘀點，謹防DIC的發(fā)生，發(fā)現(xiàn)異常及時告知醫(yī)師。5、備好吸痰裝置、氣管插管用物、呼吸機于床旁。保證搶救車物品齊全、性能良好，以備不時之需。,病情觀察與搶救準備,心肺復蘇指征,呼吸驟停肺部疾病、氣道阻塞、溺水、吸入煙霧、中毒、電擊傷、窒息、創(chuàng)傷、心肌梗死、電擊傷及各種原因引起的昏迷原發(fā)性呼吸停止后，心臟仍可在數(shù)分鐘內得到已氧合的血液供應，大腦及其它臟器也同樣可得到數(shù)分鐘的血供，此時，尚未出現(xiàn)循環(huán)停止的征象,心跳驟停意識突然喪失大動脈（主要是頸動脈和股動脈）摸不到搏動呼吸停止（早期可出現(xiàn)無效的“嘆息樣”或“抽搐樣”呼吸動作）心電圖表現(xiàn)約85為心室顫動、余為電機械分離、心室停搏瞳孔固定，皮膚發(fā)紺,湘潭市中心醫(yī)院EICU,搶救分工①號負責組織搶救，負責循環(huán)復蘇。如胸外心臟按壓、除顫等，一般由醫(yī)生擔任。②號負責保持呼吸道通暢，如氣管插管、應用呼吸機、給氧等，由急診護士、護士長或醫(yī)生擔任。③號負責開放靜脈通道，推藥，包括深靜脈插管，由護士擔任。④號負責配制藥液，核查口服醫(yī)囑，由護士擔任。⑤號負責搶救記錄，維持秩序，由護士擔任。如果5人搶救，則按以上分工，各自到位如果4人搶救，④⑤號由一人擔任。如果3人搶救，③④⑤號由一人擔任。如果2人搶救，①②號由一人擔任，③④⑤號由一人擔任。,湘潭市中心醫(yī)院EICU,心肺復蘇有效指征1、能捫到大動脈搏動；2、收縮壓﹥60MMHG8KPA；3、有尿；4、面色、口唇、甲床和皮膚色澤轉紅；5、呼吸改善或出現(xiàn)自主呼吸；6、散大的瞳孔縮??；7、有知覺、反射、呻吟、肢體活動；8、監(jiān)護儀上出現(xiàn)心電圖波形,六、橫紋肌溶解綜合征的護理診斷與護理措施,湘潭市中心醫(yī)院EICU,主要護理診斷P1、活動無耐力與肢體橫紋肌受損有關。P2、低效性呼吸型態(tài)與呼吸肌無力有關。P3、自理缺陷（沐浴、衛(wèi)生、入廁）與意識障礙有關。P4、PC水、電解質、酸堿平衡失調與橫紋肌溶解及腎功能受損有關。P5、營養(yǎng)失調低于機體需要量與能量消耗大及攝入不足有關。P6、有感染的危險與留置管道等侵入性操作有關。P7、有受傷的危險與神志障礙有關。P8、有皮膚受損的危險與神志障礙及抽搐有關。P9、體溫高熱與組織吸收及感染有關。,護理診斷,湘潭市中心醫(yī)院EICU,基礎護理1、指導患者臥床休息，注意保暖。2、加強口腔護理、皮膚護理、會陰部護理，保持床單位清潔平整，增加病人舒適度。3、密切觀察患者受壓部位的皮膚，協(xié)助患者翻身，動作輕柔，及時更換臟、濕的衣服、被套，對于不愿翻身的患者，告知翻身的重要性，給予美皮康保護。4、加強空氣流通，定期空氣消毒機消毒，保持病室清潔。,護理措施,湘潭市中心醫(yī)院EICU,飲食護理加強營養(yǎng)支持治療，給予低鹽優(yōu)質高白質飲食，食鹽攝入量12G/D，選用瘦肉、雞蛋、牛奶等富含必需氨基酸的高效價蛋白質。透析病人蛋白質攝入量1012G/KGD。飲食宜低鉀。留置氣管導管時給予置胃管鼻飼。高熱時可給于高熱量、高維生素、易消化的食物保證充足的營養(yǎng)。,護理措施,湘潭市中心醫(yī)院EICU,疼痛護理1、觀察患者疼痛的性質、持續(xù)時間及患者所能夠忍受的范圍。2、觀察病人的伴隨癥狀，有無惡心、嘔吐等。3、遵醫(yī)囑應用鎮(zhèn)痛藥物，并觀察用藥效果。4、觀察患者生命體征的變化，如有異常，立即報告醫(yī)生，做好搶救準備。5、指導病人減輕疼痛的方法（1）疼痛時盡量深呼吸，轉移注意力。（2）取舒適的體位。（3）局部輕輕按摩，不可用力。（4）保持情緒穩(wěn)定，防止焦慮情緒引起疼痛加深。（6）保持環(huán)境安靜舒適，執(zhí)行保護性醫(yī)療制度，耐心聽取患者傾訴，給予適當安慰，減輕患者心理負擔，提高痛閾。,護理措施,湘潭市中心醫(yī)院EICU,管道護理患者全身管道較多，有氣管插管、導尿管、深靜脈置管、血液透析管等，管道護理任務重，尤為重要的是要切實做好VAP的預防經導尿管感染的預防經血流感染的預防,護理措施,湘潭市中心醫(yī)院EICU,VAP的預防1、使用含02的氯己定漱口或口腔沖洗，每26小時一次。2、床頭抬高3045°。3、指導患者正確咳嗽，定時翻身拍背，促進痰液排出。4、血糖控制在80110MG/DL。5、盡量減少預防應激性潰瘍的藥物。6、每班監(jiān)測套囊壓力2530CMH20。7、吸痰嚴格無菌技術操作，吸痰前后，醫(yī)護人員應做手衛(wèi)生。8、加強氣道濕化。9、每天評估是否可以撤機和拔管，減收插管天數(shù)。,護理措施,湘潭市中心醫(yī)院EICU,留置導尿管的護理1、妥善固定，集尿袋低于膀胱水平，避免接觸地面，防止逆行感染。2、保存尿液引流裝置密閉、通暢，搬動時夾閉引流管。3、及時清空集尿袋，遵循無菌操作原則。4、保持尿道口清潔，大便失禁時，予以清潔后還進行消毒。留置導尿管期間，每日尿道口護理兩次。5、需長期留置導尿管則不予頻繁更換導尿管。6、每天評估留置導尿管的必要性，不需要時盡早拔除。,護理措施,湘潭市中心醫(yī)院EICU,深靜脈置管的護理1、盡量使用無菌、透明的敷料覆蓋穿刺點，對于高熱、出汗、穿刺點出血、滲出的患者應當使用無菌紗布覆蓋。2、定期更換穿刺點敷料。無菌紗布為1次/2天，無菌敷料12次/周，如可見污染、松動立即更換。3、醫(yī)護人員接觸穿刺點或更換敷料時，嚴格執(zhí)行手衛(wèi)生。4、保持導管連接端口的清潔，注射藥物時，用75酒精或含碘消毒劑消毒，待干后方可注射藥物。5、常規(guī)沖管，每班一次，預防導管內血栓形成。6、嚴格保證輸注液體的無菌。7、懷疑發(fā)生導管相關感染，或出現(xiàn)靜脈炎、導管堵塞，應及時拔除導管，必要時進行導管尖端的微生物培養(yǎng)。8、每天評估保留導管的必要性，不需要時盡早拔除。,護理措施,湘潭市中心醫(yī)院EICU,心理護理由于起病突然，病情兇險，預后不良，甚至危及生命，患者一時不能接受，可出現(xiàn)恐懼、焦慮情緒，護士應主動與患者溝通，說明疾病原因，治療方法及配合要求，并予以心理安撫，消除患者緊張、焦慮情緒，積極配合治療和護理。知識宣教由于無力、肌痛及肌肉腫脹,患者不愿翻身,容易影響局部血液循環(huán)并形成褥瘡。我們向患者詳細講解翻身的必要性并協(xié)助翻身。RM時容易合并凝血異常。我們指導患者并協(xié)助其活動肢體，以防止下肢深靜脈血栓形成。,護理措施,總結,橫紋肌溶解癥是一種可致死性疾病，特別是合并急性腎衰及多臟器功能衰竭時。但如果能對橫紋肌溶解及其并發(fā)癥做出及時正確的處置，多數(shù)患者預后良好。護理人員對病情的觀察及精心護理，對橫紋肌溶解癥患者的完全康復有著重要的意義。,

簡介：病例介紹,男性患者，23歲，自服“農藥”后嘔吐半小時于晚2235急診入院。半小時前因與女朋友分手想不開自服“農藥”約100ML（家人看了農藥瓶，成分為阿維菌素）及其它數(shù)種感冒藥和安眠藥（具體成分不詳），出現(xiàn)頭暈、嘔吐、上腹部疼痛，大汗淋漓。既往體健，否認“糖尿病”及藥物過敏史。PET未測HR92次/分R26次/分BP126/74MMHG急性病容，神清。顏面潮紅，全身皮膚溫暖、濕潤、無出血點。雙側瞳孔等大等圓、約25CM、對光反射靈敏。雙肺呼吸音稍粗，未聞及明顯干濕啰音。心率92次/分，律齊。腹平軟，劍突下輕壓痛，雙腎區(qū)無叩擊痛。四肢肌力可，病理征未引出。,急診診療經過,入院后經初步生命體征評估、追查毒源為阿維菌素后，立即洗胃、導瀉。洗胃后完善BS、ECG、血常規(guī)、肝腎功能電解質、CHE、凝血功能等相關檢查。開放靜脈通道，給予了激素、護胃、護心、護腦、支持、對癥治療。洗胃后約二十分鐘病人突發(fā)全身抽搐、發(fā)紺、意識喪失，立即靜推安定10MG,并氣管插管行氣道保護?；颊吆芸焯K醒，脈搏氧上升至95以上。此時未予機械通氣。十分鐘后病人再次出現(xiàn)抽搐，全身肌肉強直性收縮，持續(xù)性肌顫，立即給予安定50MG5GS持續(xù)靜滴。,急診搶救經過（一）,病人很快出現(xiàn)全身發(fā)紺、嘆氣樣呼吸、心率減慢、大動脈搏動消失，立即予心臟按壓、靜推腎上腺素阿托品1MG、呼吸機輔助呼吸（容控，600ML12次）。心電監(jiān)護示“室顫”，立即電復律（150J）一次，可達龍300MG靜推，150MGNS250ML靜滴。心率恢復，心電監(jiān)護示心率3040次/分，瀕發(fā)室性早搏，部分呈二聯(lián)律。大動脈搏動仍未捫及，血壓測不到，予靜推阿托品2MG，多巴胺210MG阿拉明30MGNS250ML靜滴升壓，小蘇打125ML靜滴。血壓很快上升至90/60MMHG左右，大動脈可捫及微弱搏動，脈搏氧上升至95左右，自主呼吸恢復。,急診搶救經過（二）,雙側瞳孔等大等圓約5CM，對光反射遲鈍，無尿。血壓在多巴胺維持下已上升至120/80MMHG左右，予甘露醇125ML速尿20MG地塞米松10MG脫水減輕腦水腫、利尿。仍持續(xù)性肌顫，改丙泊酚持續(xù)泵入。心率仍較慢，瀕發(fā)室性早搏，大動脈搏動較前增強。追查化驗結果CHE149U/L，立即予阿托品10MG靜推，Q10MIN，解磷定15靜推15肌注。心率逐漸增快，室性早搏逐漸消失，靜推3次阿托品后肌顫消失，體溫上升至385℃。生命體征基本平穩(wěn)后轉EICU,整個治療搶救過程持續(xù)大約二個小時。,,,,,EICU治療經過,呼吸、循環(huán)支持。穩(wěn)定內環(huán)境、糾正水電解質酸堿平衡。大劑量甲強龍、烏司他丁。CRRT治療。因經濟原因，患者家屬要求放棄繼續(xù)搶救，抬回家。,,,,,,,,,,,,,,,,,討論內容,最后診斷經驗教訓,最后診斷,急性中毒（混合型，重度）心肺腦復蘇術后橫紋肌溶解癥高鉀血癥DIC多臟器系統(tǒng)功能衰竭,經驗教訓,中毒最重要的是追查毒源，對毒物的成分、理化性質及有可能于人體產生的損害要進行詳細的評估。肌松弛劑的早期使用非去極化肌松藥包括阿曲庫銨、羅庫溴銨、維庫溴銨；去極化肌松藥包括琥珀膽堿。機械通氣的及早干預，盡快糾正低氧血癥。,橫紋肌溶解癥,橫紋肌溶解癥（RHABDOMYOLYSIS，RM）是指由各種原因引起的橫紋肌細胞溶解、破壞，肌內容物釋放進入血液循環(huán)，可引起高鉀血癥、急性腎功能衰竭（ACUTERENALFAILURE，ARF）等危及生命的并發(fā)癥。,RM的病因及危險因素,確定并去除病因是RM的關鍵治療措施?？蓪е翿M的病因很多，其發(fā)生常是多種因素共同作用的結果，單因素致病者相對少見。成年RM患者中常見病因包括運動過度、酗酒、吸毒、藥物、擠壓傷、癲癇發(fā)作等，而兒童常見病因為病毒性肌炎、創(chuàng)傷、結締組織病、運動過度或用藥不當?shù)取?RM的病因及危險因素,藥物/毒物乙醇可直接損傷肌細胞膜，使細胞內鈣蓄積而引起細胞損傷；醉酒后昏睡使肌肉長時間受壓，導致肌肉缺血、水腫、筋膜腔壓力增高，肌肉壞死溶解；羥甲基戊二酰輔酶A還原酶抑制劑（他汀類藥物）、環(huán)孢素A、依曲康唑、秋水仙堿等藥物對橫紋肌有直接損害作用；中樞神經系統(tǒng)抑制劑、可卡因、抗精神病藥物等對橫紋肌有間接損害作用。他汀類降脂藥與大環(huán)內酯類抗生素等影響細胞色素P450酶系的藥物合用時，發(fā)生RM的危險性明顯增大。,RM的病因及危險因素,肌肉過度活動是肌肉疲勞性應激后出現(xiàn)的特征性肌痛、腫脹、無力狀態(tài)，伴或不伴有中暑。以前未經訓練的人突然高強度運動，或運動時存在散熱障礙，都會增加RM的危險性。鐮狀細胞貧血患者運動中發(fā)生RM危險性更大。癲癇發(fā)作也是誘發(fā)RM的一個重要原因。體溫過高中暑、惡性高熱、神經鎮(zhèn)靜劑惡性綜合征（NEUROLEPTICMALIGNANT綜合征）均可引起RM。,RM的病因及危險因素,感染病原體可通過直接侵襲肌肉，引起組織缺氧，使糖氧化和酵解酶活性降低，激活溶酶體酶、釋放內毒素等機制損傷肌肉。結締組織病如多發(fā)性肌炎、皮肌炎、干燥綜合征等可引起RM。電解質或內分泌異常嚴重的電解質紊亂如低鈉血癥、高鈉血癥、低鉀血癥、低磷酸鹽血癥可能引起RM。內分泌異常如非酮癥高滲性昏迷、甲狀腺機能減退、糖尿病酮癥酸中毒均有引起RM的報道。,RM的病因及危險因素,遺傳性因素自兒童期反復發(fā)生的RM，有家族史，常在饑餓或輕度勞累時誘發(fā)，應考慮遺傳性疾病的可能。糖原和脂質代謝異常導致糖酵解受阻，能量合成障礙引起肌纖維膜的完整性丟失。創(chuàng)傷性橫紋肌溶解癥（TRAUMATICRHABDOMYOLYSIS）創(chuàng)傷性RM多見于非常時期（戰(zhàn)爭、地震等），平時主要見于塌方、車禍、暴力毆打、嚴重燒傷等災害性事故。常見病因有擠壓傷、電擊傷、大面積三度燒傷、長時間肌肉受壓等。,臨床表現(xiàn),RM臨床表現(xiàn)缺乏特異性，很大程度上取決于病因，可以無臨床癥狀，也可以很嚴重，主要依賴于肌肉破壞的范圍和程度。意識清醒的患者可能主訴為肌肉疼痛、無力，檢查時可發(fā)現(xiàn)肌肉腫脹并伴有觸痛，也可出現(xiàn)全身癥狀如棕色尿、發(fā)熱、全身不適、腹痛、惡心和嘔吐等，偶爾會出現(xiàn)精神癥狀，但這些癥狀均是非特異性的，并不一定出現(xiàn)在每例患者。有時患者可能無任何的癥狀和體征，而僅表現(xiàn)為血肌酸激酶（CK）的升高。,并發(fā)癥,低血容量癥高鉀血癥代謝性酸中毒高磷血癥和低鈣血癥ARF和彌散性血管內凝血（DIC）是RM的晚期并發(fā)癥筋膜間隔綜合征,實驗室檢查,血清肌酸激酶（CK）是診斷RM最重要也是最敏感的指標，血清CK水平在肌肉損傷后2～12H開始升高，1～3D達高峰，3～5D后逐漸下降。CK水平并不直接反映病情的嚴重程度。血、尿肌紅蛋白測定肌紅蛋白釋放入血造成肌紅蛋白血癥。當血肌紅蛋白15MG/DL時經腎臟排出，形成肌紅蛋白尿。肌紅蛋白尿是診斷RM的一個重要依據(jù)，但尿肌紅蛋白陰性不能排除RM。血生化監(jiān)測可以及時發(fā)現(xiàn)電解質及腎功能異常，肌肉破壞釋放的大量肌酸在血液中轉變?yōu)榧◆?，故RM時肌酐的增加常大于尿素氮的增加，BUN/CRE比值降低，有助于與其他原因導致的腎衰鑒別。,治療原則,盡快去除病因，及早給予大量補液，防治危重并發(fā)癥。盡早大量靜脈補液是RM無可爭議的治療措施，血容量減少是RM引起腎功能衰竭的主要原因。滲透性利尿和堿化尿液在大量補液并有尿的前提下可給予20甘露醇05G/KG在15MIN內滴完，后以01G/KGH維持，不超過120G/D。禁用利尿劑，因為可能會引起尿液酸化。碳酸氫鈉可用于堿化尿液以阻止肌紅蛋白分解產生腎毒性代謝產物。積極處理并發(fā)癥RM合并嚴重的高鉀血癥、代謝性酸中毒、少尿型急性腎功能衰竭時，應進行血液透析治療。除非有明顯的癥狀，否則低鈣血癥不用糾正，以避免加重鈣超載。DIC通?？稍跀?shù)天后自行恢復，但如果發(fā)生出血，應給予血小板、維生素K和新鮮冰凍血漿治療。懷疑間隔綜合征者應密切監(jiān)測筋膜腔內壓力，必要時行筋膜切開術減壓。,麻醉藥物嚴重并發(fā)癥（一）,丙泊酚輸注綜合征丙泊酚是一種較為理想的靜脈麻醉藥,但一些病例報告提示在大劑量、長時間輸注后可能引起代謝性酸中毒、高脂血癥、肝臟脂肪浸潤和肌肉損傷、難治性的心力衰竭等嚴重并發(fā)癥,甚至導致死亡,即所謂的“丙泊酚輸注綜合征”PROPOFOLINFUSIONSYNDROME,PIS。PIS多見于小兒,也可發(fā)生于成人,有學者認為PIS的原因是因為代謝的異常。PIS的死亡率相當高,唯一的治療方法是血液透析。,麻醉藥物嚴重并發(fā)癥（二）,惡性高熱（MALIGNANTHYPERTHERMIA，MH）是目前所知的唯一可由常規(guī)麻醉用藥引起圍手術期死亡的遺傳性疾病。它是一種亞臨床肌肉病，即患者平時無異常表現(xiàn)，在全麻過程中接觸揮發(fā)性吸入麻醉藥（如氟烷、安氟醚、異氟醚等）和去極化肌松藥（琥珀酰膽堿）后出現(xiàn)骨骼肌強直性收縮，產生大量能量，導致體溫持續(xù)快速增高，在沒有特異性治療藥物的情況下，一般的臨床降溫措施難以控制體溫的增高，最終可導致患者死亡。丹曲洛林（DANTROLENE）是治療惡性高熱的特效藥物。治療的可能機制是通過抑制肌質網(wǎng)內鈣離子釋放，在骨骼肌興奮收縮耦聯(lián)水平上發(fā)揮作用，使骨骼肌松弛。在使用丹曲洛林治療時，應盡早靜脈注射丹曲洛林，以免循環(huán)衰竭后，因骨骼肌血流灌注不足，導致丹曲洛林不能到達作用部位而充分發(fā)揮肌松作用。,麻醉藥物嚴重并發(fā)癥（三）,神經鎮(zhèn)靜劑惡性綜合征（NEUROLEPTICMALIGNANT綜合征NMS）是抗精神病藥物引起的最嚴重副反應，臨床上較少見。引起NMS的主要藥物以抗精神病藥最為常見，其他還有鋰鹽、卡馬西平、抗抑郁劑等?？咕癫∷幬镏袔缀跛械乃幬锞梢餘MS，尤其是高效價低劑量的抗精神病藥物，其中以氟哌啶醇居多。但新型抗精神病藥物也有相關報道。通常認為口服、肌注、靜脈給藥均可引起NMS。但肌注及靜脈注射時更易于發(fā)生。NMS往往出現(xiàn)在更換抗精神病藥物的種類或加量過程中以及合并用藥時（如鋰鹽合并氟哌啶醇）。,NMS,惡性綜合征的病理機制迄今尚不十分明確。主要觀點有骼肌障礙假說、多巴胺功能不足假說、多巴胺P5羥色胺DAP5IIT平衡失調假說、GABA假說、橫紋肌溶解。惡性綜合征診斷尚無統(tǒng)一標準。目前，在臨床工作中，常采用下述診斷標準A發(fā)病7天之內應用了抗精神病藥物應用長效注射抗精神病藥物為4周之內；B高熱，體溫≥38℃；C肌肉強直；D具有下述癥狀之中的3項或3項以上1意識改變；2心動過速；3血壓上升或降低；4呼吸急促或缺氧；5CPK增高或肌紅蛋白尿；6WBC增高；7代謝性酸中毒。E以上癥狀不是由全身性疾病或者神經科疾病所致。,NMS,惡性綜合征的治療中及時停用原藥物、早期應用硝苯芙海因及溴麥角隱亭、恰當及時的輸液治療、防治并發(fā)癥是本癥治療成功、降低病死率的4大關鍵。迄今為止，一些藥物的、非藥物的治療方法已經用于惡性綜合性的治療，并取得一定的療效。其中硝苯芙海因及溴麥角隱亭被認為是NMS的特效藥物。電休克治療、血液凈化法等非藥物治療也可用于NMS的治療。,謝謝,,

簡介：CXQ128YAHOOCOMCN,1,椎體終板骨軟骨炎的影像學表現(xiàn),湖北醫(yī)藥學院太和醫(yī)院放射影像中心陳學強,CXQ128YAHOOCOMCN,2,終板概念,椎體軟骨終板是位于椎體骨質與椎間盤纖維環(huán)之間的透明軟骨。椎間盤退變中常合并終板骨軟骨炎軟骨終板上下各一，組織學上為薄的透明軟骨，在發(fā)育期，它是椎體上下面的骺核，椎體高度的增長與其密切相關，生長完成后，骺核停止骨化，留下了這層軟骨板，即終板,CXQ128YAHOOCOMCN,3,,終板的厚度腰椎約0351MM，胸椎約012MM厚，頸椎約051MM它的作用是承受壓力，保護椎體，控制椎間盤營養(yǎng)滲透。只要軟骨終板保持完整，椎體一般不會因壓力而產生骨質吸收現(xiàn)象,CXQ128YAHOOCOMCN,4,,同一椎間隙，上面的終板厚于下面的終板骨軟骨炎是一種無菌性炎癥，與外傷、營養(yǎng)等多種因素有關，好發(fā)于股骨頭、脛骨結節(jié)等四肢骨，亦可發(fā)生于椎體終板。脊柱各段均可以發(fā)生,CXQ128YAHOOCOMCN,5,,,,,NORMALANATOMYOFLUMBARSPINE,CXQ128YAHOOCOMCN,6,MODIC退變發(fā)生的機制,脊柱負荷在影響椎間盤的容積和形狀的同時，也對終板產生特異的作用，尤其軸向負荷可以導致軟骨終板以及終板下骨小梁的彎曲變形，軟骨終板的完整性則決定了載荷時的損傷程度,CXQ128YAHOOCOMCN,7,,椎間盤椎體界面是一個動力性的區(qū)域，椎間盤內部的退變迫使椎體終板承受更大的軸向負荷和應力。這種應力的異常進一步影響骨髓局部的微環(huán)境，并可導致其組織學上的改變，從而表現(xiàn)為MRI檢查中的信號改變，即MODIC退變,CXQ128YAHOOCOMCN,8,MODIC退變發(fā)生的機制,MODIC退變可以在20～50的人群中發(fā)現(xiàn)，隨著年齡的增長而增加，并與椎間盤的退變有關。MODIC改變可能是退變椎間盤內部化學反應的結果或者是椎間盤內部破裂和盤源性下腰痛的繼發(fā)性改變。有一些MODIC退變與椎間盤退變卻沒有關系，其原因未明,CXQ128YAHOOCOMCN,9,終板骨軟骨炎,根據(jù)MRI表現(xiàn)，并參照組織病理學改變，MODIC退變將終板骨軟骨炎分為Ⅲ型Ⅰ型T1WI表現(xiàn)為沿終板及相鄰椎體內的帶狀或斑片狀低信號，T2WI表現(xiàn)為高信號，對比劑增強檢查T1WI有明顯強化。此型MRI表現(xiàn)符合終板破裂，鄰近椎體的骨髓內形成富于血管的纖維組織，是血管化的過程,提示病變處于活動期,CXQ128YAHOOCOMCN,10,終板骨軟骨炎,Ⅱ型T1WI為高信號，T2WI為等信號或高信號，脂肪抑制成像呈明顯低信號，是鄰近椎體內的紅骨髓被黃骨髓或脂肪組織取代的結果，是病變脂肪化的過程，提示病變處于穩(wěn)定期Ⅲ型T1WI、T2WI均為低信號，是骨硬化的結果，提示病變進入痊愈期,CXQ128YAHOOCOMCN,11,MODIC退變發(fā)生的機制,退變不同階段的白細胞介素6、8和前列腺素E2,發(fā)現(xiàn)在MODICⅠ型和Ⅱ型退變之間存在明顯差別，表明炎癥介質也在MODICⅠ、Ⅱ型退變中起重要的作用MODICⅠ型退變可能是椎間盤退變中對椎體骨髓損傷的急性或亞急性的修復反應,CXQ128YAHOOCOMCN,12,MODIC退變發(fā)生的機制,MODICⅡ型，在沒有骨髓炎或惡性病變的情況下，可能是一種慢性的或穩(wěn)定的狀態(tài)MODICⅢ型，組織學上表現(xiàn)為椎間盤椎體損傷所導致的反應性新生骨形成,CXQ128YAHOOCOMCN,13,MODIC退變的轉歸趨勢,CXQ128YAHOOCOMCN,14,終板退變分度,DOMINIK根據(jù)MRI脊柱正中矢狀位上，終板異常累及椎體的高度將MODIC退變分為4度正常T1、T2加權像上均無異常輕度終板異常達到或小于椎體高度的25中度異常介于椎體高度的25～50之間重度范圍超過椎體高度的50以上當椎間盤的頭尾兩側終板均受累時，其分度以終板異常嚴重的一側為準,CXQ128YAHOOCOMCN,15,MODIC1型,CXQ128YAHOOCOMCN,16,MODIC1型,CXQ128YAHOOCOMCN,17,MODIC2型,CXQ128YAHOOCOMCN,18,,平片中的硬化是椎體內部致密的編織骨的反映，而不是骨髓成分的反映而MRI所反映的卻是骨小梁之間的骨髓組織、正常的造血組織、纖維血管成分或脂肪成分,CXQ128YAHOOCOMCN,19,,,MODIC2型,CXQ128YAHOOCOMCN,20,,MODIC3型,CXQ128YAHOOCOMCN,21,MODIC3型,CXQ128YAHOOCOMCN,22,CXQ128YAHOOCOMCN,23,CXQ128YAHOOCOMCN,24,,,,,,,,,,,CXQ128YAHOOCOMCN,25,,,CXQ128YAHOOCOMCN,26,鑒別診斷,臨床上，椎體終板炎常被忽視，如遇到類似于本組中病變區(qū)較廣泛的病例易誤診為轉移瘤、感染或結核轉移瘤是以椎骨溶骨或膨脹性破壞為特點，同時可侵犯附件、椎管或椎旁。椎骨的感染或結核除特有的臨床癥狀外，可形成椎旁或椎管的膿腫，更易破壞椎間盤,CXQ128YAHOOCOMCN,27,鑒別診斷,終板骨軟骨炎常發(fā)生在椎間盤退變的基礎上，完全退變的椎間盤在T1WI、T2WI上均為低信號。終板骨軟骨炎中，終板及鄰近椎體的信號異常區(qū)與正常椎體的界限清楚，且無椎體骨皮質破壞,CXQ128YAHOOCOMCN,28,腰3、4椎體結核，并椎旁膿腫形成（↑）,,,T1WI,T2WI,T2WI,CXQ128YAHOOCOMCN,29,METASTASISTB,,,,TB,M,CXQ128YAHOOCOMCN,30,謝謝,

簡介：梨狀肌綜合癥,主講戴峰波,梨狀肌綜合癥,梨狀肌綜合證是由于間接外力如閃、扭，下蹲、跨越等使梨狀肌受到牽拉而造成撕裂，引起局部充血、水腫、痙攣，刺激或壓迫坐骨神經，產生局部疼痛和功能障礙。,,,生理解剖,梨狀肌位于臀部中層，起自第24骶椎前面的骶前孔外側，肌纖維向外下方穿過坐骨大孔出骨盆至臀部，形成狹窄的肌腱抵止于股骨大粗隆頂部。,病因病機,一損傷梨狀肌損傷多由間接外力所致，如閃扭、跨越、下蹲等，尤其在負重時，使梨狀肌因牽拉而致?lián)p傷，局部充血、水腫，引起無菌性炎癥，從而刺激或壓迫周圍的神經、血管而產生癥狀。,,二變異在解剖學上，坐骨神經緊貼梨狀肌下緣穿出為正常型。梨狀肌變異是指坐骨神經和梨狀肌的解剖位置發(fā)生改變。梨狀肌變異有兩種類型一是坐骨神經從梨狀肌肌膚中穿出；另一類是指坐骨神經高位分支，即坐骨神經在梨狀肌處就分為腓總神經和脛神經，腓總神經從梨狀肌肌腹中穿出，脛神經在梨狀肌下穿出。,臨床表現(xiàn),一患者有外傷史，如閃、扭、跨越、負重下蹲，部分患者有受涼史。二臀部深層疼痛，疼痛可呈牽拉樣、刀割樣或蹦跳樣疼痛，且有緊縮感，疼痛逐漸沿坐骨神經分布區(qū)域出現(xiàn)下肢放射痛。偶有小腿外側麻木，會陰部下墜不適。三活動受限患側下肢不能伸直，自覺下肢短縮，步履破行，或呈鴨步移行。髖關節(jié)外展、外旋活動受限。,檢查,一壓痛沿梨狀肌體表投影區(qū)有明顯壓痛，有時壓痛點可擴散到坐骨神經分布區(qū)域。二肌痙攣在梨狀肌處可觸及條索樣改變或彌漫性腫脹的肌束隆起。日久可出現(xiàn)臀部肌肉萎縮、松軟。三患側下肢直腿抬高試驗，在60°以前疼痛明顯，當超過60°時，疼痛反而減輕。,診斷與鑒別診斷,一腰椎間盤突出癥二臀上皮神經損傷以一側臀部及大腿后側疼痛為主，痛不過膝，在髂嵴中點下方2CM處壓痛明顯。,治療,一治療原則舒筋通絡，活血散瘀，解痙止痛。二取穴及部位環(huán)跳、承扶、風市、陽陵泉、委中、承山及臀部、下肢等。三主要手法滾、按、揉、彈撥、擦及被動運動。,治療,四操作方法1急性期患者俯臥位，醫(yī)者站于患側，用滾、按、揉等手法施術于臀部及大腿后側，待肌痙攣解除后，適當彈撥肌腹，并點按環(huán)跳、委中、承扶、陽陵泉等穴，以酸脹為度。隨后順推按梨狀肌腹，使其平復。,治療,2慢性期（緩解期）醫(yī)者用較重的滾、按、揉等滲透力較強的手法施術于臀部及下肢，待痙攣緩解后，再彈撥條索樣之梨狀肌腹，同時配合點按環(huán)跳、委中、承扶等穴以及髖關節(jié)的后伸、外展及外旋等被動運動，使之松解粘連，解痙止痛。最后用擦法擦熱局部。,,,

簡介：二、解剖生理梨狀肌位于臀部中層，起自第24骶椎前面的骶前孔外側，肌纖維向外下方穿過坐骨大孔出骨盆至臀部，形成狹窄的肌腱抵止于股骨大粗隆頂部。梨狀肌把坐骨大孔分為兩部分，即梨狀肌上下兩孔，在梨狀肌上方有臀上神經和臀上動靜脈通過；在梨狀肌下方有坐骨神經、股后皮神經、臀下神經、陰部神經及臀下動、靜脈通過。,三、病因病機（一）損傷梨狀肌損傷多由間接外力所致，如閃扭、跨越、下蹲等，尤其在負重時，髖關節(jié)過度外展、外旋或下蹲猛然直立用力，使梨狀肌拉長，肌肉產生保護性痙攣，突然收縮，使梨狀肌因牽拉而致?lián)p傷，局部充血、水腫，引起無菌性炎癥，從而刺激或壓迫周圍的神經、血管而產生癥狀。,（二）變異梨狀肌變異有兩種類型一是坐骨神經從梨狀肌肌腹中穿出；另一類是指坐骨神經高位分支，即坐骨神經在梨狀肌處就分為腓總神經和脛神經，腓總神經從梨狀肌肌腹中穿出，脛神經在梨狀肌下穿出。,四、臨床表現(xiàn)（一）大部分患者有外傷史，如閃、扭、跨越、負重下蹲，部分患者有受涼史。,（二）臀部深層疼痛，疼痛可呈牽拉樣、刀割樣或蹦跳樣疼痛，且有緊縮感，疼痛逐漸沿坐骨神經分布區(qū)域出現(xiàn)下肢放射痛。偶有小腿外側麻木，會陰部下墜不適。（三）活動受限患側下肢不能伸直，自覺下肢短縮，步履跛行，或呈鴨步移行。髖關節(jié)外展、外旋活動受限。,五、檢查（一）壓痛沿梨狀肌體表投影區(qū)有明顯壓痛，有時壓痛可擴散到坐骨神經分布區(qū)域。（二）肌痙攣在梨狀肌處可觸及條索樣改變或彌漫性腫脹的肌束隆起。日久可出現(xiàn)臀部肌肉萎縮、松軟。,（三）患側下肢直腿抬高試驗，在60°以前疼痛明顯，當超過60°時，疼痛反而減輕。（四）梨狀肌緊張試驗陽性。,六、診斷與鑒別診斷本病根據(jù)病史、癥狀及相關檢查，不難明確診斷，但須與下列疾病相鑒別,（一）腰椎間盤突出癥。（二）臀上皮神經損傷以一側臀部及大腿后側疼痛為主，痛不過膝，在髂嵴中點下方2CM處壓痛明顯，梨狀肌緊張試驗陰性。,七、治療（一）治療原則舒筋通絡，活血散瘀，解痙止痛。（二）取穴及部位環(huán)跳、居廖、承扶、風市、陽陵泉、委中、承山及臀部、下肢等。（三）主要手法滾、按揉、彈撥、擦及被動運動。,（四）操作方法1急性期患者俯臥位，醫(yī)者站于患側，先用柔和而深沉的滾、按、揉等手法施術于臀部及大腿后側，待肌痙攣解除后，適當彈撥肌腹，并點按環(huán)跳、委中、居廖、承扶、陽陵泉等穴，以酸脹為度。隨后順推按梨狀肌肌腹，使其平復。,2慢性期（緩解期）醫(yī)者用較重的滾、按、揉等滲透力較強的手法施術于臀部及下肢，待痙攣緩解后，再彈撥條索樣之梨狀肌肌腹，同時配合點按環(huán)跳、居廖、承扶、委中等穴，作髖關節(jié)的后伸、外展及外旋等被動運動，以松解粘連，解痙止痛。最后用擦法擦熱局部。,八、注意事項（一）梨狀肌位置較深，治療時不可因之而使用暴力。避免造成新的損傷。（二）急性損傷期，不宜作深部針刺。應臥床休息12周，以利損傷組織的修復。（三）注意局部保暖，免受風寒刺激。,

簡介：梨狀肌綜合征,生活中某些動作，有時會誘發(fā)梨狀肌綜合征如長時間坐著工作；一些強力扭轉軀干的活動，如網(wǎng)球發(fā)球、鏟雪、挖土等，容易造成梨狀肌拉傷。在褲后袋內裝厚錢包、手機或其他物品，影響血液供應，造成梨狀肌受壓，也可導致發(fā)病。,解剖生理,梨狀肌位于臀部中層，起自第2～4骶椎前面的骶前孔外側，肌纖維向外下方穿過坐骨大孔出骨盆至臀部，形成狹窄的肌腱抵止于股骨大粗隆頂部。梨狀肌把坐骨大孔分成兩部分，即梨狀肌上、下孔。,解剖生理,在梨狀肌上方有臀上神經和臀上動靜脈通過；在梨狀肌下方有坐骨神經、股后皮神經、臀下神經、陰部神經及臀下動、靜脈通過。梨狀肌為髖關節(jié)外旋肌，受骶叢神經支配，其功能是使髖關節(jié)外展、外旋。,解剖生理,,解剖生理,,病因病機,1損傷梨狀肌損傷多由間接外力所致，如閃扭、跨越、下蹲等，尤其在負重時，髖關節(jié)過度外展、外旋或下蹲猛然直立用力，使梨狀肌拉長，肌肉產生保護性痙攣，突然收縮，使梨狀肌因牽拉而致?lián)p傷，局部充血、水腫，引起無菌性炎癥，從而刺激或壓迫周圍的神經、血管而產生癥狀。,病因病機,2變異在解剖學上，坐骨神經緊貼梨狀肌下緣穿出為正常型。梨狀肌變異是指坐骨神經和梨狀肌的解剖位置發(fā)生改變。梨狀肌變異主要有兩種類型一是坐骨神經從梨狀肌肌腹中穿出；另一類是指坐骨神經高位分支，即坐骨神經在梨狀肌處就分為腓總神經和脛神經，腓總神經從梨狀肌肌腹中穿出，脛神經在梨狀肌下穿出。,病因病機,2變異正常情況下，坐骨神經自梨狀肌下緣穿出，約占62％；而梨狀肌變異或坐骨神經高位分支，約占38％。其中脛神經自梨狀肌下緣穿出，腓總神經穿梨狀肌而出，約占35％左右；其他如坐骨神經自梨狀肌上緣穿出或穿梨狀肌而出，約占3％左右。,解剖生理,,病因病機,2變異在臨床上梨狀肌綜合征好發(fā)于上述變異，顯然和這一解剖結構上的異常情況有密切關系。一旦梨狀肌因損傷或受風寒濕邪，即可使梨狀肌痙攣收縮，導致梨狀肌營養(yǎng)障礙，出現(xiàn)彌漫性水腫、炎癥而使梨狀肌肌腹鈍厚、松軟、彈性下降等，使梨狀肌上、下孔變狹，從而刺激或壓迫坐骨神經、血管等而出現(xiàn)一系列臨床癥狀。,病因總結,1外傷扭閃髖關節(jié)急劇外旋，使梨狀肌牽拉損傷。2寒濕痹阻氣血流通不暢，使梨狀肌痙攣，使臀腿部疼痛麻木。3炎癥感染婦女慢性盆腔炎，或骶髂關節(jié)病損導致無茵炎癥，使梨狀肌瘀血腫脹，壓迫坐骨神經。,臨床表現(xiàn),1大部分患者有外傷史，如閃、扭、跨越、負重下蹲，部分患者有受涼史。2臀部深層疼痛，疼痛可呈牽拉樣、刀割樣或蹦跳樣疼痛，且有緊縮感，疼痛逐漸沿坐骨神經分布區(qū)域出現(xiàn)下肢放射痛。偶有小腿外側麻木，會陰部下墜不適。3活動受限患側下肢不能伸直，自覺下肢短縮，步履跛行，或呈鴨步移行。髖關節(jié)外展、外旋活動受限。,檢查,1壓痛沿梨狀肌體表投影區(qū)有明顯壓痛，有時壓痛點可擴散到坐骨神經分布區(qū)域。2肌痙攣在梨狀肌處可觸及條索樣改變或彌漫性腫脹的肌束隆起。日久可出現(xiàn)臀部肌肉萎縮、松軟。3患側下肢直腿抬高試驗，在60°以前疼痛明顯，當超過60°時，疼痛反而減輕。4梨狀肌緊張試驗陽性。,診斷與鑒別診斷,本病根據(jù)病史、癥狀及相關檢查，不難明確診斷，但須與下列病癥相鑒別1腰椎間盤突出癥發(fā)病較緩慢，有慢性腰背疼痛病史，坐位時較行走疼痛明顯，臥位疼痛緩解或消失，癥狀可反復發(fā)作，小腿外側、足背的皮膚感覺減退或消失，足及趾背屈時屈肌力減弱，踝反射減弱或消失，可結合影像學資料以協(xié)助診斷。2臀上皮神經損傷以一側臀部及大腿后側疼痛為主，痛不過膝，在髂嵴中點下方2CM處壓痛明顯，梨狀肌緊張試驗陰性。,診斷與鑒別診斷,3坐骨神經炎起病較急，疼痛沿坐骨神經的通路由臀部經大腿后部、窩向小腿外側放散至遠端，其疼痛為持續(xù)性鈍痛，并可發(fā)作性加劇或呈燒灼樣刺痛，站立時疼痛減輕。,治療方法,1手法治療2針灸治療3物理治療4藥物治療5局部封閉,手法治療,1治療原則舒筋通絡，活血散瘀，解痙止痛。2取穴及部位環(huán)跳、居髎、承扶、風市、陽陵泉、委中、承山及臀部、下肢等。3主要手法滾、按、揉、彈撥、擦及被動運動。,手法治療操作方法,1急性期患者俯臥位，醫(yī)者站于患側，先用柔和而深沉的滾、按、揉等手法施術于臀部及大腿后側，待肌痙攣解除后，適當彈撥肌腹，并點按環(huán)跳、委中、居髎、承扶、陽陵泉等穴，以酸脹為度。隨后順推按梨狀肌腹，使其平復。,手法治療操作方法,2慢性期緩解期醫(yī)者用較重的滾、按、揉等滲透力較強的手法施術于臀部及下肢，待痙攣緩解后，再彈撥條索樣之梨狀肌腹，同時配合點按環(huán)跳、居髎、委中、承扶等穴以及髖關節(jié)的后伸、外展及外旋等被動運動，使之松解粘連，解痙止痛。最后用擦法擦熱局部。,注意事項,1梨狀肌位置較深，治療時不可因位置深而用暴力。避免造成新的損傷。2急性損傷期，不宜作深部針刺。應臥床休息1～2周，以利損傷組織的修復。3注意局部保暖，免受風寒刺激。4治療期間避免髖部過度內收、內旋或下肢外旋、外展位的用力動作。,按語,推拿治療梨狀肌綜合征的主要作用是舒筋通絡，活血散瘀，關鍵是緩解梨狀肌痙攣，解除對神經、血管的壓迫，同時通過局部手法以加速血液循環(huán)，促進新陳代謝，消除局部無菌性炎癥，改善局部組織的營養(yǎng)供應，有利于損傷組織的修復。因此，臨床上用按揉法和彈撥法以緩解肌肉痙攣，用滾法、擦法以加速血液循環(huán)，消除無菌性炎癥。只要辨證準確，一般能取得較好的療效。,,,

簡介：,旋前圓肌綜合征,概述,旋前圓肌綜合征系指正中神經和骨間掌側神經在前臂近側受壓后，產生的該神經所支配的肌肉運動障礙的癥狀。,應用解剖,,應用解剖,正中神經MEDIANNERVE（Ｃ６～Ｔ１）在腋部發(fā)出，在臂部沿肱二頭肌內行走，降至肘窩后，穿旋前圓肌二頭之間行于前臂正中指淺、深屈肌之間達腕管，穿掌腱膜深面至手掌，分成數(shù)支指掌側總神經，正中神經通過旋前圓肌兩頭之間后，發(fā)出前骨間神經，支配下列肌肉拇長屈肌、第1、2指深屈肌、旋前方肌以及拇短展肌、拇對掌肌、拇短屈肌淺頭、第1、2蚓狀肌。,,正中神經運動障礙表現(xiàn)為前臂的旋前運動喪失，屈腕及外展力弱，屈腕時手向尺側傾斜、拇指、食指和中指不能屈曲，拇指不能對掌，魚際萎縮塌陷，稱為“猿手”。感覺障礙表現(xiàn)為手掌橈側和手指掌面橈側7／10的皮膚感覺喪失。,應用解剖,應用解剖,旋前圓肌起于肱骨內上髁、尺骨喙突；肌束向外上，止于橈骨中部1／3處旋前肌粗隆，具有使前臂旋前和屈肘的功能。,正中神經肘部受壓原因,1、STRUTHERS韌帶正中神經在肘上部受壓結構，多數(shù)作者報道為STRUTHERS韌帶，STRUTHERS韌帶是由肱骨髁上突連于肱骨內上髁或內側肌間隔的一束硬纖維條索，正中神經及肱血管在其下面通過髁上突位于肱骨的前內側面。,正中神經肘部受壓原因,2．肱二頭肌頭肌腱膜肱二頭肌頭肌腱膜作為使正中神經受壓的一個解剖因素已被人們所認識。KOPELL和THOMPSMA指出，肱二頭肌頭肌腱膜的增厚和緊張，是正中神經受壓的一個因素，此外肱二頭肌深面的血腫，或肱肌肥大，肱二頭肌腱膜下間隙變窄，也可使正中神經受壓。,正中神經肘部受壓原因,3．正中神經與旋前圓肌的關系據(jù)報道，正中神經與旋前圓肌的位置關系可分為5種。I型為正中神經通過旋前圓肌肱骨頭和尺骨頭之間825925％Ⅱ型為旋前圓肌尺骨頭缺如，正中神經通過肱骨頭后方，占10～875％Ⅲ型為正中神經通過尺骨頭后方，占1～625％Ⅳ型為正中神經穿經肱骨頭，占15～25％V型為正中神經穿經尺骨頭，占1％。,正中神經肘部受壓原因,4．旋前圓肌肱骨頭和尺骨頭的結構旋前圓肌肥大以及肌內腱束是正中神經受壓的重要因素。,正中神經的分支,在肘窩部穿旋前圓肌向下，行于指淺屈肌和指深屈肌之間，向下經腕管至手掌，其在前臂的分支有肌支支配旋前圓肌、橈側腕屈肌、指淺屈肌、掌長肌。骨間掌側神經沿骨間膜掌側，與骨間掌側動脈同行于指深屈肌和拇長屈肌之間，分支支配拇長屈肌，旋前方肌和指深屈肌橈側半。,病因,一、慢性勞損。二、急性扭傷、外傷。三、受寒。四、腫瘤或囊腫。,病理,旋前圓肌綜合征的解剖卡壓以肱二頭肌肥厚或緊張引起正中神經卡壓較為常見。還可見于旋前圓肌纖維束帶卡壓正中神經，反復的重復性旋前動作可使卡壓加重?；颊呔沙霈F(xiàn)正中神經傳導異常。因STRUTHERS韌帶引起的旋前圓肌綜合征較少見。旋前圓肌和指淺屈肌腱弓的纖維化使神經易于發(fā)生卡壓。蓄積性損傷是引起神經卡壓的因素之一。必須反復使用前臂，特別是前臂旋轉或屈指的患者，肌肉肥厚，正中神經也易受到卡壓。旋前圓肌綜合征的卡壓發(fā)生于正中神經分支前。,病理,除此之外，如果前骨間神經從正中神經橈側發(fā)出，恰位于纖維腱弓之下，發(fā)生卡壓的可能性也較大。一些患者的上肢疼痛可因上肢重復性勞累性動作，加之相關的解剖學變異、腫脹、肌肉肥厚等引起勞累性筋膜間室綜合征的發(fā)生。前臂慢性疼痛也可因此而引起。,臨床表現(xiàn)與診斷,旋前圓肌綜合征患者的主要臨床表現(xiàn)為1．肘前部酸痛，并向橈側三指放射，橈側3個半手指麻木或感覺異常。2．大魚際肌肌力減弱、握力下降。3．正中神經支配區(qū)麻木、燒灼感及感覺障礙。4．當前臂用力旋前、屈肘、被動旋后或握拳時癥狀加重。,特殊檢查,正中神經受壓1腕掌屈試驗PHALENTEST雙手背緊貼，手指下垂前臂于胸前呈一直線。如在1MIN內橈側3個半手指麻痛為強陽性。3MIN內麻痛為陽性。提示腕部正中神經卡壓即腕管綜合征。,特殊檢查,正中神經受壓2腕背屈試驗（REVERSEPHALEN征）雙手伸指掌側合攏，前臂于胸前呈直線。如在1MIN內橈側3個半指麻痛為強陽性，3MIN內麻痛為陽性。提示腕管綜合征。,體格檢查,1．壓痛點不固定，分布在旋前圓肌周圍。2．TINEL征叩擊近正中神經卡壓點時，橈側3個半手指處疼痛加劇，并可有牽扯性麻木感及觸電感者為陽性。,實驗室檢查,肌電圖檢查顯示神經傳導受阻，伴相關肌肉纖維震顫。X線可見上述局部骨性異?；蜍浗M織腫物陰影。,鑒別診斷,需與腕管綜合征進行鑒別，旋前圓肌綜合征與腕管綜合征的臨床表現(xiàn)相似。兩者的主要相同點腕部和前臂痛；大魚際肌肌力減弱；橈側3個半手指麻木或感覺異常。不同點旋前圓肌綜合征無夜間痛；腕部TINEL征陰性；PHALEN征陰性；腕部神經傳導速度正常；掌皮支支配區(qū)的感覺功能減退。尚需與胸廓出口綜合征、臂叢神經炎、神經根型頸椎病等相鑒別。應用針電極對卡壓區(qū)正中神經支配肌群進行電診斷，通過判斷肌肉失神經電位的變化，有助于診斷和鑒別診斷。,（一）手法治療,目的改善旋前圓肌高張力狀態(tài)，恢復肌肉彈性，解除神經受壓狀況。治則舒筋通絡，活血化瘀。部位及取穴肘及前臂部，尺澤、曲池、手三里、孔最、列缺等穴。手法滾法、一指禪推法、按法、揉法、捻法、搓法。,方法一,1準備手法患者坐位，患側前臂放在治療臺上，肘部下方墊以軟物。術者坐或立于患者面前，先用滾法、按揉法施術于患者肘窩處，重點按揉尺澤與曲池穴。2治療手法體位同前。術者于患者前臂外側、橈側用攘法、一指禪推法，從肘窩緩慢向腕部方向治療，施用手法的同時配合患側前臂的被動旋前、旋后動作，然后按揉手三里、列缺等穴。如此反復操作10分鐘左右。在患側大魚際、小魚際及骨問肌施揉法；各手指施捻法治療，約5分鐘。3整理手法囑患側上肢自然下垂，術者立于患側，用搓法上下搓動患者前臂35次。,方法二,1痛點分筋法術者屈拇指在患者患側肘窩橈側筋結之上，深壓著骨，穩(wěn)力分筋2～3次。2整理法患者坐位，術者將患側腕部夾于腋下，雙手分握于肘的兩側，靈活做擺、掂、挺等動作。3屈肘旋轉術者一手托患肘，另手握腕，屈肘同時內旋、外旋前臂各20次。以上手法可以反復操作。,（三）一般療法,早期可進行局部制動，患臂休息，外用涂搽劑及敷貼劑，配合物理治療，如微波、超短波、紅外線等，盡量避免手法治療，以免加重神經周圍的充血及水腫。針刺選用尺澤、曲池、手三里、孔最、列缺等穴。,（四）藥物治療,1．內服藥瘀滯證有急性損傷史，肘外側及前臂近端伸肌群處疼痛，腫脹，灼熱，活動痛甚，壓痛或觸及有腫物。舌紅苔薄黃，脈弦滑或弦細。治宜活血化瘀，消腫止痛，方用和營止痛湯等。虛寒證有反復多次勞損史，肘外側及前臂近端伸肌群處輕度腫脹，疼痛，壓痛，勞累后疼痛加重，休息后減輕。手背麻木，手指無力。舌淡苔薄白，脈沉細。治宜活血止痛，溫經通絡，方用當歸四逆湯加減。2．外用藥有瘀腫者，可外敷消腫止痛膏，后期用海桐皮湯熏洗。,（五）其他療法,L．封閉療法在旋前園肌部卡壓點行局部封閉，注射1％普魯卡因2－4INL加醋酸強的松龍25MP，每周1次，共2－3次。2．中藥離子導入臨床上有一定的療效。3．手術治療由于導致旋前圓肌綜合征的潛在卡壓因素較多，臨床定位比較困難，所以手術中應盡可能檢查所有可能的卡壓點，并進行松解。手術中應注意保護前臂中部和外側的皮神經。手術后屈肘位石膏固定2周，抬高患肢，鼓勵手指活動。,六）預后,【預后】推拿治療效果較好。推拿治療前應排除占位性病變，如明確有占位性病變者，應該建議手術治療?！靖阶ⅰ?．注意事項囑患者注意肢體的保暖，適當配合練功活動。2．鍛煉方法做前臂旋前屈伸和旋后屈伸各10～20次，每日2～3次。,,謝謝,

簡介：,2024年3月8日星期五,放射性粒子植入在骨與軟組織腫瘤中的應用,浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院骨科,陳斌,1914年PASTEAN和DEGRAIS醫(yī)生首次利用鐳粒子種植治療前列腺癌；,20世紀90年代后期開始，該技術在國內廣泛應用于前列腺癌，肺癌，頭頸部癌，肝癌等治療。,內放射治療的發(fā)展歷史（1914～至今）,1993年MITTAL等發(fā)展計算機治療計劃及超聲引導下模版植入技術，使該技術更完善及成熟。,現(xiàn)狀,放射性粒子治療技術雖已成熟，但在骨與軟組織腫瘤治療中的應用尚未廣泛開展及報道我院自2010年起，開展對晚期轉移性骨腫瘤患者行放射性粒子植入治療,研究背景,放射性粒子組織間永久植入治療腫瘤是指通過影像學引導技術超聲、CT/MRI將具有放射性的核素直接植入到腫瘤靶體積內或腫瘤周圍，通過放射性核素持續(xù)釋放射線對腫瘤細胞進行殺傷，達到治療腫瘤的目的。,治療適應癥,經病理診斷的惡性實體腫瘤直徑7CM以下的實體病灶孤立轉移灶不能手術或不愿手術治療者局部進展難以用局部治療方法控制，或有遠位轉移晚期腫瘤，但因局部病灶引起嚴重癥狀，愿意行姑息性治療者。,放射性粒子植入的優(yōu)缺點優(yōu)點,近距離對腫瘤放射治療，對周圍組織影響小對一些放療不敏感的實質性腫瘤有效對腫瘤組織一段時間持續(xù)的滅活,缺點,骨骼系統(tǒng)內穿刺困難，粒子難以均勻的分布持續(xù)時間受粒子有半衰期影響穿刺過程中會有腫瘤種植、感染等并發(fā)癥,治療目的,晚期惡性腫瘤常伴有骨轉移，發(fā)生率為1520。最常受累的部位是中軸骨和長骨近端,,轉移性骨腫瘤以個體化綜合治療為主，主要目的是減輕疼痛，改善其帶瘤生存質量,禁忌癥,惡液質，一般情況差，不能承受粒子治療者空腔臟器慎用嚴重糖尿病或感染,手術設備,治療流程,術中操作,在CT引導下按計劃進行粒子植入，建議周緣密集，中心稀疏分布法進行植入操作建議先將粒子植入導針一次性插值完畢，以減少誤差及手術時間用植入器從后緣按計劃間距（115CM）順序后退式植入,,,術后評價,臨床癥狀評價VAS法評估疼痛影像學評價復查X片，CT隨訪時間術后每月隨訪1次共3月，之后每23月復查一次,病例,患者，男，65歲，肝CA介入術后2年右髂部疼痛AFP516UG/L,CT引導下粒子植入術,術后一月AFP187UG/L術后三月AFP102UG/L,治療后CT,,一年后,術后一年AFP351UG/L肝臟病灶無明顯擴大未發(fā)現(xiàn)全身其他轉移病灶,二次粒子植入,術后一月AFP221UG/L術后三月AFP132UG/L,病例,患者，男，58歲，肝CA伴臀部腫塊半年臀部劇烈疼痛2周經化療和放療治療后無明顯緩解,術前計劃,,術中照片,,,術后三天患者臀部疼痛明顯緩解術后半年患者死于肝衰竭，無臀部疼痛加重主訴,病例,患者，男，61歲有肩劇烈疼痛肺癌病史6月診斷為肺癌肩胛骨轉移粒子植入后疼痛緩解,結果,轉移性骨腫瘤粒子植入68例疼痛緩解或改善65例有效率956,總結,放射性粒子植入是骨與軟組織腫瘤的有效治療手段之一植入治療邊界為腫瘤影像學邊界內051CM與脊髓，血管神經束保持適當距離建議在CT引導下實施操作，便于術后即刻驗證,

簡介：撓骨莖突狹窄性腱鞘炎,定義撓骨下端橈骨莖突，拇長展肌腱和拇短伸肌腱有一共同腱鞘，此腱鞘由于外傷或勞損的刺激而增厚，使腱鞘狹窄，誘發(fā)本病。,撓骨莖突狹窄性腱鞘炎,發(fā)病特點好發(fā)于腕部操作的勞動者。女多于男。,撓骨莖突狹窄性腱鞘炎,病因病理外傷或勞損刺激－肌腱和腱鞘水腫－鞘壁增厚，管腔狹窄－本病。,撓骨莖突狹窄性腱鞘炎,臨床表現(xiàn)1腕關節(jié)撓側疼痛，并向手指或前臂放射。2拇指活動時疼痛加重。拇外展、腕背伸、掌屈時疼痛加重。,撓骨莖突狹窄性腱鞘炎,診斷1臨床表現(xiàn)。2撓骨莖突可見腫脹，壓痛陽性。3握拳試驗陽性。,撓骨莖突狹窄性腱鞘炎,治療1按摩、理療、針灸、中藥熏洗。2封閉治療。3手術治療。,撓骨莖突狹窄性腱鞘炎,推拿治療目的提高痛閾，消除水腫，解除粘連，改善局部血運。治則活血化瘀，舒筋通絡，消腫止痛。部位及取穴患腕及陽溪、合谷、曲池、手三里、外關、列缺等。手法揉按、滾、彈撥、拔伸、被動運動。,撓骨莖突狹窄性腱鞘炎,預后預后好。,撓骨莖突狹窄性腱鞘炎,注意事項1配合針灸、理療、熏洗效果更好。2治療期間，避免勞累。3功能鍛煉。,本病要點,1橈骨莖突狹窄性腱鞘炎的發(fā)病機理。2橈骨莖突狹窄性腱鞘炎與腱鞘囊腫的臨床鑒別要點。3橈骨莖突狹窄性腱鞘炎與拇屈肌狹窄性腱鞘炎的鑒別要點。,

簡介：腘繩肌損傷的康復方案,,,以下介紹的是腘繩肌損傷的康復訓練，僅供參考。我們建議您在專業(yè)醫(yī)生指導下制定個體化訓練方式，更加具有針對性。,【康復目的】,緩解疼痛、控制腫脹改善關節(jié)活動度和肌肉狀態(tài)?恢復肌肉力量?恢復復完整的體適能根據(jù)損傷的嚴重程度，腘繩肌損傷可以分為3度。詳細內容可以參看“看圖解病”中的“腘繩肌損傷”部分。以下我們將根據(jù)損傷的不同程度，進行不同的康復方案。,【I度損傷的康復】,第一階段損傷早期12天?休息，停止任何可能引起疼痛的活動。坐臥時盡量抬高患腿?使用冰敷冷療，每24小時1次，每次15分鐘左右。注意不要將冰袋直接敷在皮膚上，以免凍傷。?可以使用彈力繃帶或者冷療帶加壓固定?醫(yī)生指導下，可適當使用NSAID類消炎止痛藥及肌松藥物?坐位膝關節(jié)伸展訓練坐位時盡量伸直膝關節(jié)，然后可以躺下放松返回休息位。重復35分鐘。不要長時間保持該姿勢,,第二階段損傷24天以后?從冰敷變?yōu)闊岱?，可以使用熱敷袋或熱水浴。特別是在開始伸展及肌力訓練之前使用。?在醫(yī)生指導下，進行超聲、微波或電刺激治療。一般在康復訓練前進行比較適宜。?靜態(tài)腘繩肌伸展訓練該訓練可以緩解疼痛。每次進行30秒，每日45次。?站立位屈膝訓練該訓練可以適當增加腘繩肌力量，緩解疲勞。隔天訓練，每次3組，每組20次，輕負荷。然后逐漸增加負荷，減少訓練時間，每周3次，每次4組，每組10次。,,抗阻屈膝訓練使用訓練器械或者抗阻彈力帶進行。每組10次，每次3組，然后短暫休息。每周進行3次。?運動按摩（SPORTSMASSAGE）隔天進行1次肌肉按摩。如果按摩過程中，疼痛可以忍受的情況下可以增加按摩深度。?當進行這些恢復性訓練時不出現(xiàn)疼痛，或者好轉明顯時，可以開始小幅慢跑。一般在2周內逐漸增加訓練的耐力和跑步速度。?當你可以持續(xù)慢跑大約40分鐘并且沒有任何問題時，可以開始速度訓練。通常的訓練單元先以50體能進行1060M的大跨步跑。23天后，可以進行70體能的1060M的跨步跑。?固定自行車訓練?爬樓梯訓練，在能忍受的情況下增大步幅?訓練后進行冰敷、按摩需要記住緩慢增加訓練量，并在整個康復過程中持續(xù)地進行伸展肌力訓練及運動按摩。,【II度損傷的康復】,第一階段損傷早期13天?盡可能多休息。盡可能地多坐、多躺，并抬高患肢。?每24小時使用冰敷冷療15分鐘。不要直接把冰袋放在皮膚上，以免凍傷。?加壓固定?？梢允褂脧椓噹Щ蛘呃浏煄Ч潭?。?醫(yī)生指導下，可適當使用NSAID類消炎止痛藥及肌松藥物,,第二階段損傷后47天?每隔2030分鐘交替使用熱敷和冷敷5分鐘（使用冰敷可以降低局部血流）。每日3次。?靜態(tài)腘繩肌伸展訓練（持續(xù)牽拉30秒左右，每天45次）。?坐位膝關節(jié)伸展訓練坐位時盡量伸直膝關節(jié)，然后可以躺下放松返回休息位。重復35分鐘。如果感到疼痛就不要進行；不要長時間保持該姿勢。?從第4天起，可以開始無痛訓練站立位屈膝訓練（每次3組，每組20次）、俯臥位直腿抬高訓練（每次3組，每組10次）。,,腹股溝及髖部肌力訓練用于加強髖部和腹股溝肌肉力量，使用抗阻彈力帶進行練習。（隔天訓練，每次3組，每組20次）?急性損傷出血緩解后，可以進行輕度的運動按摩。?康復理療，比如經皮電刺激（TENS）、超聲，能夠減輕疼痛和緩解腫脹，請在醫(yī)生指導下進行。?訓練后進行冰敷、按摩,,第三階段損傷后714天?在康復訓練開始前熱敷（熱敷袋或熱水俗）10分鐘，幫助放松腘繩肌。?抗阻屈膝訓練負重訓練機上進行輕度抗阻屈膝訓練，或者使用抗阻彈力帶（每周3次輕度抗阻訓練，每次3組，每組20次，然后短暫休息）。訓練過程中保證無痛進行。?橋抬訓練或椅上抬高訓練身體平躺，雙膝彎曲置于地面或者伸直放在椅子上。向上抬起雙髖及臀部，盡可能高地抬離地面，維持35秒（隔天1次，每次3組，每組20次）。當練習能夠很順利完成時，可以患腿單獨訓練。,,隔天進行運動按摩。?隔天進行游泳或者固定自行車練習。?如果這些訓練能夠無痛的進行，可以同時開始適當?shù)穆堋?訓練后進行冰敷、按摩,,第四階段損傷14天以后?康復訓練前熱敷（熱敷袋或熱水俗）10分鐘。?繼續(xù)靜態(tài)腘繩肌伸展訓練。?每周進行腘繩肌運動按摩，直到按摩師感到腘繩肌損傷處瘢痕結節(jié)感消失。?動態(tài)伸展訓練每日進行12次。?繼續(xù)抗阻屈膝訓練，通過逐漸增加負荷（可以增加彈力帶張力），減少頻率，提高訓練難度（每次4組，每組10次，每周3次）。,,離心性腘繩肌肌力訓練雙膝跪地，治療師幫忙固定雙小腿，患者向前傾俯，盡量往下接近地面。練習關鍵是保持這個姿勢，避免下腰和雙髖關節(jié)活動（起初每周1次，每次進行多組，每組10下；然后可以逐漸增加訓練量至每周2次訓練）。?當你可以連續(xù)跑步40分鐘沒有問題，可以開始速度練習。以50體能進行1060M的大跨步跑。23天后，可以進行70體能的1060M跑。?進行游泳或者固定自行車練習。?訓練后進行冰敷、按摩,【III度損傷的康復】,第一階段損傷早期17天?即刻尋求醫(yī)療救助。?RICE（休息、冰敷、加壓、抬高患肢）。?合理使用拐杖。?在醫(yī)生專業(yè)指導下進行康復。?目標盡早恢復到全負重狀態(tài)下活動。,,第二階段損傷后714天?進行熱敷，可以使用熱敷帶、熱水浴或者超聲。?當急性損傷出血控制后，可以進行運動按摩。起初輕度，如果疼痛可以忍受，逐漸過渡為深度按摩。?無痛下進行靜態(tài)肌肉收縮練習。非負重進行（每天4組，每組10次）。?靜態(tài)腘繩肌伸展訓練保證訓練無痛進行。（每次持續(xù)30秒，每天5次）,,俯臥位屈膝訓練保證無痛進行。身體俯臥，膝關節(jié)屈向臀部。（持續(xù)5秒，每次3組，每組10次）?腹股溝及髖部肌力訓練使用抗阻彈力帶和踝關節(jié)負重帶（隔天1次，每次3組，每組20次）。?康復理療，比如經皮電刺激（TENS）、超聲，請在醫(yī)生指導下進行。?訓練后進行冰敷、按摩,,第三階段損傷后2周1月?除以上這些訓練外，另外增加抗阻屈膝訓練。使用抗阻彈力帶或訓練器械進行（每周3次，每次3組，每組20下）。?橋抬訓練或椅上抬高訓練每次維持動作35秒（隔天1次，每次3組，每組20下）。當練習能夠很順利完成時，可以患腿單獨訓練。,,進行淺蹲訓練（保持腘繩肌不受力），雙足分開與肩同寬（每周3次，每次3組，每組1520下）。?隔天進行運動按摩。?隔天游泳練習。?疼痛可以忍受的情況下進行固定自行車練習。?訓練后進行冰敷、按摩,,第四階段損傷1月以后?康復訓練前熱敷（熱敷袋或熱水俗）10分鐘。?繼續(xù)上述訓練，逐漸增加訓練強度，改變訓練量為每次4組，每組10次。?動態(tài)伸展訓練每日進行12次。?離心性腘繩肌肌力訓練起初每周1次，每次進行多組，每組10下；然后可以逐漸增加訓練量至每周2次訓練。,,如果感到無痛，可以開始進行慢跑。起初速度放慢持續(xù)5分鐘，然后逐漸增加訓練時間和速度。?當你可以持續(xù)跑步40分鐘沒有任何問題時，可以開始速度練習。先以50體能進行1060M的大跨步跑。23天后，可以進行70體能的1060M跑。?進行游泳或者固定自行車練習。?訓練后進行冰敷、按摩,腘繩肌損傷的伸展與肌力訓練,根據(jù)損傷的實際情況，在醫(yī)生或治療師指導下，選擇適當?shù)纳煺古c肌力訓練方法。【伸展訓練】1坐位膝關節(jié)伸展訓練坐在地面或者訓練墊上，雙腿盡量向前伸直，身體坐直，可以感覺到大腿后方有部分牽拉感。每次進行35分鐘，但不要長時間保持該姿勢。,,,,2站立位腘繩肌伸展訓練將患腿腳后跟置于離地40CM左右的凳子上。保持患腳伸直，身體向前傾，當你感到大腿后方有牽拉感時可以適當彎曲髖關節(jié)。訓練時保持頸肩部不旋轉，腰部位置向前傾，牽拉感應來自大腿后方而不是小腿，我們牽拉的是大腿后方的腘繩肌。持續(xù)牽拉1530秒，每日3次。,,,,3靠墻腘繩肌伸展訓練平躺在地上，臀部靠近墻緣，患腿伸直抬起置于墻面，另一腿靠近墻角平直前伸，兩腿大致成90度。使患腿對抗墻面，用力靠緊。此時會感覺到大腿后方有牽拉感。持續(xù)牽拉1530秒，每日3次。,,,,4站立位腓腸肌伸展訓練訓練時面向一堵墻，雙手前伸推墻與雙目水平齊高?；纪仍诤螅Ｔ谇?；患腿適當內收，并且腳跟著地作為支持腿。當你身體慢慢靠近墻壁時，直到小腿后方的腓腸肌感覺緊張?？梢酝ㄟ^患腿膝關節(jié)伸直和屈曲來調節(jié)牽拉感。每次牽拉動作持續(xù)約1530秒。每次5組，每組3次。,,,,5靜態(tài)腘繩肌伸展訓練內旋位患腿伸直，另一腿稍彎曲坐下。使伸直腿向內旋轉，然后彎曲髖關節(jié)使身體向前傾，感覺到牽拉大腿后方肌肉。持續(xù)牽拉動作30秒左右。每日45次。外旋位患腿伸直，另一腿稍彎曲坐下。使伸直腿向外旋轉，然后彎曲髖關節(jié)使身體向前傾，感覺到牽拉大腿后方肌肉。持續(xù)牽拉動作30秒左右。每日45次。,,,,6動態(tài)伸展訓練一手側扶，使用患腿離地，前后來回擺動，抬離高度逐漸加大（如圖45）。大約1015個來回。每天早晨起床后進行，可以調節(jié)肌纖維的長度，刺激肌梭感受器，得到一整天的休息和放松，但是請不要太過用力。動態(tài)伸展訓練在受傷早期不易進行，否則容易引起疼痛。,,動態(tài)伸展訓練利用了肌纖維中肌梭的特性。我們知道肌肉組織中存在肌梭，它是一種感受器，感受肌肉的牽拉刺激。通過逐漸抬高患腿的過程，肌梭受到刺激而使肌纖維適度安全地拉長。但是如果肌肉組織受到外力過度牽拉，會激發(fā)牽張反射引起肌纖維短縮。這種改變稱為沖擊式牽拉，能夠造成肌纖維損傷。,,動態(tài)伸展訓練在恢復正常的體能及運動過程中，起到非常重要的作用。特別是需要進行速度練習時。肌肉組織需要能獲得在速度練習中全活動度的收縮，而不僅僅是靜態(tài)牽拉。,,,,7本體感覺神經肌肉促進訓練（PNF）PNF伸展訓練技術涉及牽張反射。這些訓練會增加肌肉疲勞度，因此不應在受傷早期進行。訓練方法如下首先進行熱身運動，可以適度短跑或者平臥位直腿向下抗阻推20次。訓練方法平臥位，在助手幫助下直腿抬高患腿牽拉大腿后方腘繩肌，動作緩慢輕柔，盡量到無法牽拉為止。感覺大腿后方有牽拉感，但保持無痛可以忍受下進行。,,1）抗阻動作患肢伸直，助手以50的阻力向上推，同時患肢用力向下。阻力必須足夠大，以至于腿部無法明顯移動。持續(xù)10秒鐘左右。2）放松動作主動直腿抬高，主要大腿前方股四頭肌主動收縮。重復這些運動作，直到可以輕松完成沒有任何困難。,,,【肌力訓練】,1站立位屈膝訓練在不引起疼痛的情況下，受傷早期即可開始該訓練。根據(jù)受傷程度，輕度損傷從傷后第一天即可開始訓練，較嚴重的損傷可以適當延后。訓練方法面墻站立，緩慢屈曲膝關節(jié)，保持雙膝并排。每組10次，每次3組，然后短暫休息。,,,,2俯臥位屈膝訓練訓練時，俯臥平躺，雙腿伸直。然后屈曲膝關節(jié)，使腳后跟盡量靠近臀部。持續(xù)5秒，再放松回到起始位。每次3組，每組10次。當能夠輕松完成沒有任何困難時，可以在踝部綁上沙袋增加負荷練習。,,,,3直腿抬高訓練1）俯臥位，雙腿伸直，用臀部肌力向上抬起患腿，抬起高度以感覺無不適為止，一般至少20CM左右。每次保持高抬狀態(tài)5秒鐘左右；然后放松到起始位，短暫休息。每次3組，每組10次。,,,,2）仰臥位，雙腿伸直，平直抬高患腿，健側腿可以屈膝助力。每次保持高抬狀態(tài)5秒鐘，然后放松到起始位。每次3組，每組10次。,,,,3）側臥位，A髖內收訓練患側臥位，身體平直，健側腿前跨身前，屈膝單腳平置地面，向上用力抬高患腿；B髖外展訓練健側臥位，身體平直，向上抬高患腿。抬起高度以感覺無不適為止，一般至少20CM左右。每次保持高抬狀態(tài)5秒鐘左右；然后放松到起始位，短暫休息。每次3組，每組10次。這兩組肌力訓練每天進行，當能夠輕松完全無任何不適時，可以增加訓練至每組20次。,,,,4橋抬訓練身體平躺，雙膝彎曲，雙腳平置于地面。向上抬起雙髖及臀部，盡可能高地抬離地面，維持35秒，再恢復到起始位。隔天1次，每次3組，每組20次。當練習能夠順利完成時，可以患腿單獨訓練。,,,,5椅上抬高訓練身體平躺，雙腿伸直，腳后跟置于椅子上。向上慢慢將雙髖及臀部抬離地面，然后維持2秒鐘，再慢慢放松回到起始位。隔天1次，每次3組，每組15次。當練習能夠順利完成時，可以患腿單獨訓練，每次3組，每組10次。,,,,6抗阻屈膝訓練該訓練可以在健身房使用器械或者使用抗阻彈力帶進行。訓練方法坐在椅子上，面朝門或墻（大致1米左右距離），將彈力帶一端系于患腿的踝關節(jié)，另一端系在門把手或者墻上掛鉤上（掛鉤要足夠牢固）。向后屈曲膝關節(jié)，牽拉彈力帶，直到腳后跟碰到椅子，無法再彎曲，然后再放松伸直膝關節(jié)，過程緩慢進行。每次3組，每組10次，然后短暫休息。當你可以輕松連續(xù)完成1215次，可以通過調節(jié)彈力帶的張力，增加訓練難度。該訓練每周進行3次。,,,,7腹股溝及髖部肌力訓練加強腹股溝及髖部肌肉力量可以有效減少腘繩肌再損傷，它能夠穩(wěn)定骨盆，舒緩腘繩肌的疲勞。使用抗阻彈力帶進行是比較簡便而且有效的方法。訓練方法彈力帶一頭固定在患側踝關節(jié)，另一頭固定在近地面栓樁或者其它固定物上。保持膝關節(jié)伸直，體側內收和外展髖關節(jié)。緩慢進行，然后回復到起始位。每次3組，每組20次。,,,,8離心性肌力訓練離心性訓練對于腘繩肌肌力增強有重要意義。該訓練比較激進，需要等到損傷愈合以及早期肌力訓練后進行。訓練方法屈膝跪倒，助手固定住雙腳及雙踝，身體向前傾。保持腰背部挺直，移動支點不要放在髖關節(jié)上。緩慢向地面前傾身體，當下降比較低時重心前落，此時可用手支撐保護，然后回推放直身體至起始位。當腘繩肌肌力恢復比較強時，就能夠更好地控制身體作前下傾移動。,,,,,

簡介：骨科常用游離肌皮瓣及皮瓣,中國人民解放軍第二炮兵總醫(yī)院張樹明,一、皮瓣定義,包括表皮、真皮和皮下組織（或淺筋膜）的組織塊稱為皮瓣。,二、皮瓣解剖,（一）皮瓣中有豐富的神經和神經末梢，形成神經淺、深叢，這些神經叢包括感覺神經、交感神經節(jié)后纖維。,（二）皮瓣血供解剖類型,⒈軸型血管皮瓣指皮瓣供區(qū)內，有與皮瓣縱軸平行的軸心動脈和軸心靜脈構成區(qū)域性循環(huán)系統(tǒng)可分列4種類型,⑴直接皮血管皮瓣皮血管來源于深筋膜深面的血管主干，由于血管主干較淺或位于肌間隙內，皮動脈發(fā)出后，不經肌肉，穿出深筋膜后，行于皮下組織內，供養(yǎng)皮膚。⑵肌間隙皮血管皮瓣發(fā)出皮血管的主干血管位置較深，在肌肉的深面，通過肌塊之間結締組織間隙，沿途發(fā)出肌支，然后淺出達深筋膜，穿深筋膜達皮下組織內，供養(yǎng)皮膚。,⑶動脈干小分支血管皮瓣有一條動脈主干貫穿皮瓣全長，沿途發(fā)出分支供養(yǎng)皮瓣；如前臂皮瓣。⑷肌皮血管皮瓣這種皮瓣包含肌肉、深筋膜和皮膚的復合組織瓣，其軸心血管是由深部進入肌肉單一或數(shù)個血管束。肌皮動脈是肌皮瓣的軸心動脈，均由深部動脈主干發(fā)出，進入肌肉前后發(fā)出緣支、肌支和穿支。緣支是肌皮動脈本干未進入肌肉實質以前的分支，僅從肌肉邊緣的結締組織中穿過后進入皮膚。肌支是肌皮動脈進入肌塊后的分支。穿支是肌皮動脈一部分分支除供養(yǎng)肌肉以外，還繼續(xù)淺出肌肉，垂直穿過深筋膜，進入皮膚。,⒉非軸型血管皮瓣（筋膜蒂皮瓣）這種皮瓣供區(qū)內無主要軸心動脈，主要依靠皮膚結構中的真皮下血管網(wǎng)和筋膜上血管網(wǎng)以及周圍血管網(wǎng)側支循環(huán)代償作用。通常帶筋膜蒂形成皮瓣，又稱筋膜蒂皮瓣。,三、皮瓣分類,根據(jù)皮瓣結構、血管方式和皮瓣組織形式分類,㈠單純皮瓣含皮瓣（表皮和真皮）和淺筋膜（又稱皮下組織）的皮瓣為單純皮瓣，即為皮瓣的定義。㈡筋膜皮瓣含有皮膚、淺筋膜和深筋膜的皮瓣。㈢復合皮瓣同一個血管蒂，除皮瓣外還包括其深部或鄰部的某些組織，如神經、肌肉（肌腱）、骨骼（骨膜）、足趾等，在皮瓣前面加上其所帶組織即為其名稱，如腓骨皮瓣，帶足趾的足背皮瓣。,㈣聯(lián)合皮瓣同一個血管蒂能切取兩個獨立的皮瓣，該兩個皮瓣可獨立或縫成一個皮瓣；也可切成為一個較大皮瓣，如肩胛側胸聯(lián)合皮瓣，帶足背動脈的足背皮瓣與跖內側皮瓣。㈤組合組織皮瓣不同血管蒂的皮瓣或皮瓣與組織瓣，經吻合血管組合在一起，稱為組合皮瓣或組合組織皮瓣。,⒈根據(jù)所組合組織種類分為⑴單純組合皮瓣將不同血管蒂的皮瓣，經吻合血管成為一個皮瓣，稱為單純組合皮瓣，如前臂皮瓣與胸臍皮瓣。⑵復合組織皮瓣將皮瓣與另一組織組合，稱為復合組織皮瓣，如胸臍皮瓣與髂骨組合。⒉根據(jù)組合組織的組合形式分為⑴串聯(lián)皮（組織皮瓣）一個皮瓣軸型血管的近端與受區(qū)血管吻合，而遠側端與另一皮瓣（組織皮瓣）的軸型血管近端吻合，稱為串聯(lián)皮瓣（組織皮瓣）。⑵并聯(lián)皮瓣（組織皮瓣）通過血管吻合，使兩個皮瓣（組織皮瓣）并聯(lián)在一起，稱為并聯(lián)皮瓣。如帶肩胛下血管蒂的背闊肌皮瓣與帶腹壁下血管的胸臍皮瓣，將腹壁下血管與肩胛下血管的前鋸支吻合，使背闊肌與胸臍皮瓣并聯(lián)。,四、皮瓣命名與術式,㈠軸型血管皮瓣⒈吻合血管的皮瓣凡能通過吻合血管方能使皮瓣成活的皮瓣，稱為吻合血管的皮瓣，皮瓣后加移植術為術式。HARRI（1972）為首例吻合顳淺血管的頭皮瓣移植；DAUIE（1973）及楊東岳（1973）報道吻合血管的下腹部皮瓣移植。,⑴吻合動靜脈皮瓣移植術⑵吻合靜脈皮瓣移植術⑶靜脈動脈化皮瓣移植術皮瓣只含靜脈，其靜脈主干或其中一條靜脈近端與動脈吻合，而主干近端或另一條靜脈遠端與靜脈吻合，血流由動脈吻合口流經皮瓣內靜脈系統(tǒng)再回到靜脈，此種皮瓣稱為靜脈動脈化皮瓣。,2帶血管蒂的皮瓣皮瓣僅為血管（動靜脈或靜脈）為蒂，稱為帶血管蒂的皮瓣。皮瓣后面加轉移術為術式。⑴帶動靜脈的皮瓣轉移術皮瓣以動靜脈為蒂，稱為帶動靜脈蒂的皮瓣。⑵帶靜脈蒂的皮瓣轉移術皮瓣以靜脈為蒂，靠靜脈營養(yǎng)，稱為帶靜脈蒂的皮瓣。⑶帶血管蒂的皮瓣順行轉移術以近端血管為蒂轉移的皮瓣，稱為順行轉移術。⑷帶血管蒂的皮瓣逆行轉移術以遠端血管為蒂轉移的皮瓣，稱為逆行轉移術,㈡非軸型血管皮瓣,皮瓣后面加轉移術為術式⒈帶皮蒂的皮瓣轉移術凡以皮膚和皮下組織為蒂，依靠其蒂的皮下組織血管網(wǎng)營養(yǎng)的皮瓣，稱為帶皮蒂的皮瓣，既往稱為隨意皮瓣。⒉帶筋膜蒂的皮瓣轉移術凡以筋膜為蒂，依靠筋膜蒂部筋膜上血管網(wǎng)營養(yǎng)的皮瓣，稱為帶筋膜蒂的皮瓣。,⒊帶皮蒂的薄型皮瓣轉移術該手術類似帶皮蒂的皮瓣轉移術，不同的是皮瓣的遠2/31/3皮下組織修剪，形成類似真皮下血管網(wǎng)皮片。⒋帶肌蒂的皮瓣轉移術凡以肌肉為蒂，依靠肌肉蒂的血管營養(yǎng)皮瓣，稱為帶肌蒂的皮瓣。⒌帶肌皮蒂的皮瓣轉移術凡以皮膚和肌肉為蒂，依靠皮膚和肌肉蒂的血管營養(yǎng)皮瓣稱為帶肌皮瓣的皮瓣。,㈢預制性皮瓣,皮瓣無知名血管，將以知名軸型血管植入皮瓣內，經過45周，植入的血管與皮瓣建立豐富的血循環(huán)后，再以此血管為皮瓣軸型血管進行轉移或移植，稱為預制性皮瓣（轉移或移植術）。,1大網(wǎng)膜預構軸型皮瓣將大網(wǎng)膜拉至腹部皮下組織，鋪好，經過45周，大網(wǎng)膜血管與皮膚建立良好的血循環(huán)，切取帶胃網(wǎng)膜血管為蒂的大網(wǎng)膜皮瓣，轉移或移植術。2股前部預構型軸型皮瓣將旋股外側動脈的升或降支植入股前部皮下組織內，經過45周，植入的血管與皮膚建立良好的血循環(huán)，切取以旋股外側血管為蒂的股前外側皮瓣，轉移或移植術。,五、皮瓣術式中的有關問題,⒈皮瓣手術方式中的“吻合血管、游離、移植”等的含義相同，可酌情將意義重復的詞刪去，如“吻合血管的背闊肌肌皮瓣移植術”可簡化為“背闊肌皮瓣移植術”。,⒉帶蒂皮瓣只能與“轉移、移位、轉位”等詞相連，但帶蒂皮瓣術式不能與“移植”一詞聯(lián)系應用，因為“移植”具有游離含義，如帶筋膜蒂的小腿內側皮瓣逆行“移植”術，是錯誤的命名。只能用轉移一詞。⒊由于同一皮瓣或供區(qū)部位，可能有幾個來源不同的軸型血管，利用不同的軸型血管在術式上有原則性的區(qū)別，必要時將血管的名稱加入。如吻合橈血管前臂皮瓣移植術或吻合尺血管前臂皮瓣移植術；吻合旋肩胛血管肩胛骨皮瓣移植術或吻合胸背血管肩胛支肩胛骨皮瓣移植術。,六、最佳皮瓣選擇,⒈能選用局部皮瓣，就不選用遠距離皮瓣。⒉能選用皮蒂或肌蒂、筋膜蒂皮瓣，就不選用帶血管的皮瓣。⒊能選用帶血管蒂皮瓣，就不選用吻合血管的皮瓣。⒋能選用次要血管為蒂的皮瓣，就不選用重要血管為蒂的皮瓣。,⒌能選用有感覺神經的皮瓣，就不選用無感覺神經的皮瓣。⒍能選用生理性動靜脈皮瓣，就不選用非生理性動靜脈皮瓣。⒎能選用血管蒂長、血管直徑大的皮瓣，就不選用血管蒂短、直徑小的皮瓣。⒏能選用吻合一個血管蒂的聯(lián)合皮瓣，就不選用吻合多個血管蒂的組合皮瓣。,⒐能選用體位舒適、切取方便的皮瓣，就不選用難以維持并需變更體位、切取不方便的皮瓣。⒑能選用較薄的皮瓣，就不選用較厚，且需再次修薄的皮瓣。⒒能選用皮膚較松弛、健康且供區(qū)能直接閉和的皮瓣，就不選用皮膚較緊張、有瘢痕且供區(qū)不能直接閉和的皮瓣。⒓在部位隱蔽、功能次要、外觀影響小、供區(qū)面積充足的供區(qū)選取皮瓣。,七、皮瓣移植術最佳選擇,⒈具備皮瓣移植術較強適應癥。⒉最佳皮瓣。⒊病人接受皮瓣手術。⒋家屬、單位（社會）同意或支持手術。⒌經濟來源充足或勞保單位支持。⒍設備及技術條件較好。,八、上肢帶血管蒂皮瓣,,32前臂骨間背側皮瓣,,321適應證,修復手背、手掌、腕部和前臂下段等處皮膚缺損、虎口攣縮松解后的修復。前臂背側順行島狀皮瓣可用于修復前臂中段至肘關節(jié)及以下部位的皮膚缺損。用于再造拇指。,322應用解剖,動脈尺動脈骨間總動脈骨間背側動脈，穿過骨間膜至背側，后又行于小指伸肌和尺側腕伸肌之間。肌支1319條和小皮支513條，皮支分布上多下少。網(wǎng)狀分布。終支在尺骨莖突近側25CM處，與骨間掌側動脈的背側分支相吻合。投影肱骨外上髁至尺骨小頭橈側緣連線的中下2/3部，長度為13CM，外徑為13MM,骨間背側動脈解剖,,靜脈骨間背側動脈有2條同名靜脈及其同名神經伴行。神經前臂后側皮神經，走行與骨間背側動脈方向一致,可供吻合。,,皮瓣設計點順向使用時位于肱骨外上髁與尺骨小頭橈側連線的中、上1/3交界處；逆向使用時位于上述連線的尺骨莖突近側3CM。線肱骨外上髁至尺骨小頭橈側的連線。面深筋膜下剝離，血管位于肌膜間，接近骨間膜。上界為前臂背側中、上1/3交界處以上,下界為腕背橫紋,外界是橈骨外側緣，內界為前臂尺側緣。,切開血管蒂部皮膚切口，在小指伸肌腱和尺側腕伸肌腱的淺面切開深筋膜，保留深筋膜寬1015CM再向間隙內分離骨間后動脈。游離骨間后動脈，即為血管蒂。,切開橈側緣,切開皮瓣橈側緣至深筋膜深面。皮緣縫合防止撕脫。銳性分向肌間隙，至小指伸肌尺側緣時，其深面可見包括骨間后動脈在內的血管神經束。,切開尺側緣,按上述方法切開皮瓣的尺側緣，向橈側分離至骨間后動脈處。以上三步在分離血管蒂時應攜帶其附帶的肌間隔以至肌膜組織以保護骨間背血管及其皮支。在伸側深、淺肌之間游離血管主干時，應結扎分出的肌支。,游離,在旋后肌下緣結扎并切斷骨間后動脈的近端。將骨間后神經從血管蒂中分離出來，防止受損傷。此時皮瓣和血管蒂被完全游離。,轉移,在前臂切口與手部創(chuàng)面之間形成一寬敞的隧道，將皮瓣經隧道引至受區(qū)。防止血管蒂折疊扭轉或張力過大。創(chuàng)面縫合。封閉皮瓣供區(qū)創(chuàng)面。放置橡皮引流條。,326注意事項,保護神經骨間背側神經以運動纖維為主，處理伴行的骨間背側動、靜脈時要保護神經分支。保護吻合點當皮瓣逆向使用時，游離遠端血管蒂不能低于此點。皮瓣切取較大時供區(qū)需植皮敷蓋。,33示指背側皮瓣,331適應證,虎口修復各種原因引起的虎口皮膚中度缺損或皮膚、皮下組織攣縮。拇指修復拇指急性創(chuàng)傷皮膚缺損伴骨、關節(jié)、肌腱、神經等深部組織裸露。拇指再造,332應用解剖,動脈第一掌骨背動脈在橈動脈終支穿入骨間肌之前發(fā)出，血管外徑為0305MM。沿第一背側骨間肌的淺側、第二掌骨的橈側行走分支，終支至示指近節(jié)背側的皮膚。靜脈手背淺靜脈（可選用自示指背側１或２條匯入手背靜脈弓的靜脈）。神經至示指的橈神經淺支的分支。,食指背側皮瓣解剖,皮瓣設計,點第一、二掌骨夾角處。線第二掌骨的橈側緣。面軸心血管位于深筋膜深側，剝離血管時應包括第一背側骨間肌的肌膜。皮瓣切取范圍遠端不應超過示指近側的指間關節(jié)，近端可達第二掌骨頭近側，側方不超過手指的側中線。,手術步驟,血管蒂于第一、二掌骨間做縱向“Ｓ”形切口，從皮下向兩側剝離，保留從示指背側至第二掌骨基底的１或２條靜脈。分出至示指背側的神經分支。在第二掌骨橈側辨認第一掌骨背動脈的走行，游離時應多帶些周圍組織，避免直接刺激血管。（三者合一）,,皮瓣切開示指近節(jié)背側的皮膚，在伸指肌腱腱周組織淺層由遠到近形成皮瓣。轉移從血管蒂到受區(qū)的皮下做鈍性分離形成隧道，將皮瓣通過隧道移至受區(qū),34掌背皮瓣,341適應證,手指、掌、腕部中、小范圍的皮膚缺損。手指伸肌腱與皮膚同時缺損。與鄰指側方皮瓣聯(lián)合移植再造手指。,342應用解剖,掌背動脈共4條，（第一掌背動脈起自橈動脈，第2～4掌背動脈由掌深弓的近側支和腕背動脈網(wǎng)發(fā)出的交通支吻合形成）行于骨間肌的淺側，長約4．2～5．8CM，起點外徑0．5～09MM。掌背動脈在指蹼近側與指掌側總動脈有較為恒定的吻合支，故可逆向使用。,掌背動脈分支示意圖,掌背動脈交通支示意圖,,靜脈伴行靜脈。神經橈神經和尺神經的掌背神經。,皮瓣設計,點各指蹼游離緣的近側1520CM。線指蹼中點至手背的垂線。面在深筋膜深側，腱周組織淺方剝離皮瓣。皮瓣上界腕背橫紋，下界指蹼邊緣，兩側距軸心線各20CM。,皮瓣設計,手術步驟,手術時不驅血，使用充氣止血帶。游離血管蒂（逆行皮瓣移位）先在掌骨頭平面切開皮膚并尋找、游離掌背動、靜脈，為安全起見可攜帶05CM筋膜條。和背側骨間肌肌膜。探查吻合支情況，為保證皮瓣血管蒂有足夠長度，可解剖至指掌側總動脈交通處。不要將其周圍組織分離太多。,,切取皮瓣向近端切開兩側及近端皮膚，在伸肌腱與骨間背側肌之間將皮瓣向遠端掀起。轉移做好皮下隧道后，皮瓣從近穿向遠端，放置好血管蒂，皮瓣做180°旋轉后閉合傷口。,皮瓣切取,,順行皮瓣移位可用于修復腕背部皮膚缺損。先從掌骨底平面切開皮膚尋找掌背動、靜脈。將皮瓣向近端掀起。根據(jù)創(chuàng)面需要左、右順行移位。復合皮瓣皮瓣可制成帶有伸肌腱與掌背神經的復合皮瓣，用于修復一側指神經、部分伸肌腱與皮膚的缺損。,35手指側方皮瓣,351適應證,鄰指或手掌、手背小范圍皮膚缺損或瘢痕攣縮，難以用植皮或鄰近皮瓣旋轉移位修復者。用于拇指再造。,352應用解剖,指總動脈和指總神經在近掌指關節(jié)水平處分出兩支指掌側固有神經和動脈，兩者相伴行于指側偏掌面，動脈位于神經的背外側，沿途發(fā)出數(shù)分支。在指根部每條指固有動脈和神經均發(fā)出一支較大的背側支，逐漸向手指背側走行，在接近近側指間關節(jié)時已行至背側，可用背側分支形成小的島狀皮瓣。,指血管神經解剖,,皮瓣設計點手掌面指蹼近側15CM。線各手指屈指肌腱側方。面皮瓣遠側在甲根近側，近端依需要而定，兩側一般不越過手指掌、背側中線。,,手術要點神經血管蒂手指側方做側正中線或掌側鋸齒狀切口，顯露指固有動脈和神經?？上蚪鼈妊娱L動脈、神經的長度。順神經血管蒂在手指遠端側方形成皮瓣。切取皮瓣沿皮瓣設計線，先作皮瓣掌側切口，在指腱鞘淺面銳性分離皮瓣，血管神經束包括于皮瓣內，再切開皮瓣背側緣，自伸肌腱淺面向掌側分離，結扎遠端，即形成島狀皮瓣。轉移將帶血管神經的島狀皮瓣經皮下隧道轉移。,指側方皮瓣轉移,,逆行島狀皮瓣兩側指固有動脈有交通支相互吻合，因此，可設計手指近端側方皮瓣，以遠側指固有動脈為血管蒂，形成逆行島狀皮瓣，修復指端軟組織缺損。,手術要點,九、下肢常用帶血管蒂皮瓣,,概述,下肢的皮瓣種類較多臨床上常用的只有十幾個以住，多以脛前動脈、脛后動脈及腓動脈三條主要血管為蒂,新進展,①大多數(shù)情況下可以不犧牲主要血管；②不再機械地以幾個固定的點來作為皮瓣的蒂部與旋轉軸點；③皮瓣設計的軸線不是主干血管，而是有主干血管皮支穿出的肌間隙；④感染創(chuàng)面是皮瓣移位或移植的適應證。,主要內容,主干血管蒂皮瓣皮支蒂皮瓣,主干血管蒂皮瓣,股前外側皮瓣小腿前外側皮瓣小腿外側皮瓣小腿內側皮瓣足背皮瓣跖背皮瓣足底內側皮瓣,股前外側皮瓣,部位大腿前外側。蒂血管旋股外側動脈降支及其沿途發(fā)出的皮支及肌皮穿支血管。感覺神經股前外側皮神經。修復范圍順行移位修復髖關節(jié)周圍創(chuàng)面，逆行移位修復膝關節(jié)周圍創(chuàng)面。,皮瓣設計,①皮瓣軸線股直肌與股外側肌間隙。②皮支血管穿出點主要的皮支在髂前上棘與髂骨外緣連線中點附近穿出。③切取層面在深筋膜與肌膜之間。④旋轉軸點順行轉移，以旋股外側動脈降支為蒂，在P1點與P2點之間選擇旋轉軸點；逆行轉移，旋轉軸點在P2點與P3點之間選擇。,,,小腿前外側皮瓣,部位小腿前外側。蒂血管脛前血管和腓淺血管。感覺神經腓淺血管，腓腸外側皮神經。修復范圍順行移位修復小腿上段及膝關節(jié)周圍創(chuàng)面，逆行移位修復小腿下段、踝關節(jié)周圍與足部創(chuàng)面。,小腿外側皮瓣,部位小腿外側。蒂血管腓血管。感覺神經腓腸外側皮神經。修復范圍順行移位修復小腿上段及膝關節(jié)周圍創(chuàng)面，逆行移位修復小腿下段、踝關節(jié)周圍及足部創(chuàng)面。,足底內側皮瓣,部位足底內側非負重區(qū)。蒂血管足底內側動脈淺支感覺神經足底內側皮神經。修復范圍順行移位修復足跟及其周圍創(chuàng)面，逆行移位修復前足足底創(chuàng)面,應用解剖,足底外側動脈脛后動脈深支足底內側動脈內側支淺支內淺弓支,,,,,,,小腿肌間隙皮支蒂皮瓣,脛骨與脛前肌間隙腓骨前肌間隔腓骨后肌間隔小腿內側肌間隙,十、游離皮瓣移植,⒈肩胛側胸聯(lián)合皮瓣此皮瓣由范啟申（1985）研制，1987年首次報道。,應用解剖,皮瓣設計,手術要點,手術要點,⒉前臂橈動脈皮瓣,此皮瓣由楊果凡（1979）首先報道。,應用解剖手術設計,手術要點,⒊前臂尺動脈皮瓣,,,應用解剖,皮瓣設計,⒍胸臍皮瓣,此皮瓣由范啟申（1985）首先報道,應用解剖,皮瓣設計,手術要點,,手術要點,,手術要點,⒎股前外側皮瓣,,應用解剖,手術要點,⒏小腿外側皮瓣,此皮瓣在國內顧玉東（1986）首先報道，用逆行島狀皮瓣修復足跟創(chuàng)面,應用解剖,皮瓣設計腓骨小頭與外踝的連線為腓動脈走行，即皮瓣軸線，其中點為皮動脈進入皮膚的關鍵點，以此為中心設計皮瓣。,手術要點,手術要點,⒐小腿內側皮瓣,,應用解剖,皮瓣設計以脛骨內髁與內踝連線設計皮瓣。,手術要點,⒑足背皮瓣,此皮瓣首先由OBRIEN和SHANMUGAN（1973）描述，由MCCRAU和FURLOW（1975）首先報道，用該皮瓣修復創(chuàng)面9例。,應用解剖,皮瓣設計以足背動脈為軸設計皮瓣，遠側達趾近節(jié)，近側達踝上3～5CM，兩側達足跖面上緣1～2CM。,手術要點,⒒第一趾蹼皮瓣,,應用解剖,皮瓣設計,手術要點,手術要點,⒓靜脈皮瓣,NAKAYAMA等（1981）首先報道實驗成功，賈淑蘭等（1981）首先報道臨床應用成功，范啟申等（1983）采用逆血流靜脈皮瓣35例獲得成功。,應用解剖,皮瓣設計,,謝謝,

簡介：離子通道性肌病,離子通道分為電壓門控型和配體門控型二大類，是所有真核生物細胞維持正常生理功能所必須的一大類跨膜蛋白。離子通道是肌肉收縮等細胞電興奮產生和傳導的基礎，離子通道負責其膜電位的靜息和興奮。離子通道的遺傳缺陷和許多神經系統(tǒng)遺傳性疾病和遺傳易感性疾病之間有著密切的關系。有人將和離子通道功能紊亂有關的肌病統(tǒng)稱為離子通道性肌病。,包括,肌強直周期性麻痹中央軸空病,肌強直,定義是一組肌肉疾病的癥狀，是指骨骼肌在隨意收縮激后，出現(xiàn)持續(xù)性收縮而不易放松，電刺激、機械刺激時肌肉興奮性增高，重復骨骼肌收縮或重復電刺激后骨骼肌松弛，癥狀消失，寒冷環(huán)境中強直加重，肌電圖檢查出現(xiàn)連續(xù)的高頻后放電現(xiàn)象。,病因,以往研究發(fā)現(xiàn)脊髓麻痹、切斷運動神經根和箭毒、阿托品等肌內注射均不影響肌強直的發(fā)生。肌肉內普魯卡因浸潤麻醉后肌強直癥狀消失?；颊咄瑫r存在低血鉀和低血鈣時肌強直癥狀消失。認為肌強直的發(fā)生與肌細胞膜結構和運動功能異常有關。目前認為是離子通道性疾病。,肌強直綜合癥,遺傳性疾病1強直性肌營養(yǎng)不良癥2先天性肌強直3波動性肌強直4顯形痛性肌強直5先天性副肌強直癥6高血鉀性周期性麻痹7隱性全身性肌強直8軟骨營養(yǎng)不良性肌強直（SCHWARTZJAMPEL綜合癥）獲得性疾病1粘液性水腫2藥物中毒20,25重氮膽固醇；芳香羧酸；安妥明；三苯乙酯；2,4二羥乙酸3原因不明－－病毒感染,強直性肌營養(yǎng)不良,一組多系統(tǒng)受累的常染色體顯形遺傳性疾病。發(fā)病率為1/8000?；虍惓Ｊ浅Ｈ旧w19長臂133區(qū)的三核苷酸（CTG）異常增大的復制。,強直性肌營養(yǎng)不良,病因CTG位于肌強直蛋白激酶基因3’端的非譯區(qū)，正常人CTG重復數(shù)目約為537個，當重復數(shù)增加到正常數(shù)的5以上時致?。恢貜蛿?shù)在5080個時無外顯性或有最小表達，此時稱之為原始突變，該個體稱之為前突變個體，此種擴增導致減數(shù)分裂時復制不穩(wěn)定，并造成惡性循環(huán)，使受累基因的表達產物功能異常，基因所編碼的蛋白質異常，而導致不穩(wěn)定的遺傳疾病。,強直性肌營養(yǎng)不良,異?；虻拈L度范圍從502000次不等，與疾病的嚴重程度和起病年齡有關，長度越短，重復越少，病情越輕。隨著代數(shù)延續(xù)，發(fā)病年齡提早，病情加重，表現(xiàn)為遺傳早現(xiàn)現(xiàn)象。當男性的強直性肌營養(yǎng)不良的等位基因傳給子代時，重復序列長度縮短，而相同大小的女性等位基因傳給子代時卻擴增，因此遺傳早現(xiàn)現(xiàn)象在母系傳遞（85％）多于父系（37％），臨床表現(xiàn)輕微的母親，其后代病情可能嚴重。,強直性肌營養(yǎng)不良,同一個體中，不同組織的CTG重復擴增的程度也不同，即不同組織的基因變異不同，因而產生組織特異性的臨床表現(xiàn)且病情輕重不一。不同的患者病情嚴重程度差異也很大，如在同一家系中從無癥狀的成人雜合子到病情嚴重的先天的強直性肌營養(yǎng)不良嬰兒。,強直性肌營養(yǎng)不良,分型１先天性嬰兒強直性肌營養(yǎng)不良２成年型強直性肌營養(yǎng)不良（１）輕型成年型強直性肌營養(yǎng)不良發(fā)病于青中年或老年。（２）典型成年型強直性肌營養(yǎng)不良發(fā)病于青少年或青年，2025歲起病，男性多于女性。,強直性肌營養(yǎng)不良,臨床表現(xiàn)起病隱蔽，緩慢加重。多系統(tǒng)受累１骨骼肌萎縮、無力、強直。２其它平滑肌、心肌、內分泌、神經系統(tǒng)、眼睛和皮膚。,強直性肌營養(yǎng)不良,骨骼肌萎縮、無力、強直全身骨骼肌均可受累，常以前臂肌無力、肌肉萎縮、強直、走路困難易跌跤而引起注意。萎縮以上面部肌肉、提腭肌、顳肌、胸鎖乳突肌、前臂遠端肌肉、足的背屈肌肉等受累最為突出，其次為股四頭肌、肋間肌、手內肌、足內肌、舌肌和眼外肌等。病程進展緩慢，早期出現(xiàn)面部表情肌無力和吹口哨不能是該病的重要特征。典型體征斧狀頭、鵝頸。,強直性肌營養(yǎng)不良,斧狀頭面容瘦長、額紋平坦，雙瞼下垂，閉目不緊，顴骨隆起，唇厚而微張。,強直性肌營養(yǎng)不良,鵝頸頸部細長，屈頸、伸頸肌力減弱并伴有過度前屈,強直性肌營養(yǎng)不良,肌強直癥狀遠較肌萎縮和無力為輕，多數(shù)患者僅局限于舌肌、手肌和前臂肌，以屈指肌群受累明顯，表現(xiàn)為握拳后放松困難．叩擊后出現(xiàn)肌球和凹陷．,強直性肌營養(yǎng)不良,其它平滑肌以消化道損害最常見，可表現(xiàn)為咽壁肌肉松弛，食管蠕動緩慢，胃擴張，食物貯留，膽囊排空能力降低，患者可患有膽石癥和膽囊收縮不良。心肌78的患者有EKG異常，33為房室傳導阻滯，另可出現(xiàn)PR間期延長，QRS增寬，心律不齊，心房顫動，室性異位節(jié)律?；颊呖珊喜⒍獍昝摯?，可有阿斯發(fā)作，可有心前區(qū)不適、昏厥。晚期患者可因心力衰竭而死亡。,強直性肌營養(yǎng)不良,內分泌障礙以性腺和垂體激素釋放障礙為主。6286的男性患者有睪丸萎縮，血睪丸酮水平下降，卵泡刺激素明顯增高，黃體酮可正?；蜉p度增高。晚上生長激素分泌減少而全天分泌量正常。血中甲狀腺素正常而TSH減低。女性患者卵巢組織結構異常，懷孕的流產率高達188325，不育率有30234。,強直性肌營養(yǎng)不良,神經系統(tǒng)1中樞神經系統(tǒng)睡眠障礙－－嗜睡，睡眠窒息綜合征。人格障礙、抑郁。兒童可有精神發(fā)育遲緩，少數(shù)人智能減退。2周圍神經腱反射減退，神經傳導速度減慢。,強直性肌營養(yǎng)不良,眼部損害白內障、視網(wǎng)膜變性、眼內壓降低、瞳孔反應遲鈍、眼外肌無力，視覺誘發(fā)電位異常。皮膚前額易脫發(fā)成禿。EKG肌強直電位和肌原性損害。肌肉病理細胞核內移，呈鏈狀排列，肌細胞大小不一，呈鑲嵌分布，肌原纖維向一側退縮而形成肌漿塊，肌細胞壞死和再生并不突出。,強直性肌營養(yǎng)不良,預后本病進展十分緩慢，壽命略短于正常人，可因肌萎縮而不能自理生活，多死于呼吸道感染或心源性疾病。,先天性肌強直THOMSEN’SDISEASE,發(fā)病率為0254/10萬。常染色體顯性遺傳，少數(shù)患者為隱性遺傳。病變部位位于染色體7，與CL－通道基因有關。男女均可累及，嬰兒時發(fā)病，兒童期就診。,先天性肌強直,臨床表現(xiàn)癥狀肢體僵硬、動作笨拙，靜止休息后或寒冷中運動不能的癥狀加重。常表現(xiàn)為咀嚼第一口后張口不能久坐后不能立即站起靜立后不能起步握手后不能很快松手發(fā)笑后表情肌不能及時收住打噴嚏后雙眼緊閉，不易張開嚴重者跌倒時不能以手去支撐，酷似門板樣倒地上述癥狀冬天和靜息后初次運動時較重，重復運動后好轉。,先天性肌強直,體征可見全身肌肉發(fā)育良好，并伴有肌肉肥大，酷似運動員，叩擊時可見局部肌肉收縮出現(xiàn)持久性凹陷或肌球。重復肌肉運動后肌強直癥狀不見減輕而加重者稱為反常性肌強直肌強直發(fā)作時伴有肌肉疼痛者稱為二型肌強直,波動性肌強直,常染色體顯性遺傳，有家族史。面部、手肌、肢體等處肌強直。部分患者的肌強直有波動性，在短暫的幾天或幾小時中可減輕或略加重，在肌強直時可有肌肉的疼痛。,顯性痛性肌強直,常染色體顯性遺傳，基因位于染色體7Q，該基因與骨骼肌的NA＋通道有關。肌強直癥狀與先天性肌強直相似，但肌收縮后伴有疼痛，且呈持續(xù)性。EMG可發(fā)現(xiàn)疼痛可以出現(xiàn)在肌電活動時或靜息時。饑餓或口服鉀鹽后可誘發(fā)疼痛。肌強直癥狀無波動性。,先天性副肌強直,罕見常染色體顯性遺傳，基因在染色體17Q231253區(qū)域，與NA通道有關。特點寒冷的氣溫是發(fā)病的主要因素，當天氣的寒冷程度尚不足以影響正常人的活動情況下，患者已然出現(xiàn)肌強直癥狀，尤其是在暴露部位，若長時間處于低溫環(huán)境中，甚至可以有肌無力和受累肌肉的麻痹。,先天性副肌強直,本癥可借助典型的冷刺激誘發(fā)肌強直來確診。預后良好，多數(shù)患者隨著年齡的增長而好轉。,隱性遺傳性全身性肌強直癥,隱性遺傳，骨骼肌CL通道病變，基因位于染色體7。發(fā)病率在2／10萬。主要累及下肢和小腿，出現(xiàn)明顯肌強直，上肢可不出現(xiàn)肌強直，病情穩(wěn)定，進展十分緩慢，甚至20－30年后才稍有加重。約半數(shù)的患者出現(xiàn)四肢近端肌無力，可緩慢進行性加重，后期可有手和前臂局部肌萎縮，約1／3的患者有腱反射減退或消失。本病也可有局部性肌肉肥大。,軟骨營養(yǎng)不良性肌強直（SCHWARTZJAMPEL綜合癥）,多數(shù)為常染色體隱性遺傳，少數(shù)為常染色體顯性遺傳。嬰幼兒起病。骨骼異常表現(xiàn)為頭頸短，駝背和雞胸，關節(jié)活動略有受累。面部呈扁平臉，下頜短小，眼瞼痙攣和張開困難－－似張似閉狀。四肢肌肉有僵直、強直和肥大。約1／5患者有輕微的精神發(fā)育遲緩。肌電圖持續(xù)性肌電活動，睡眠中不消失，安定無效，少有肌電靜息。,肌強直的治療,尚無根治辦法。均用同樣的方法控制肌強直的癥狀?？剐穆墒СＫ幬锉酵子⑩c、普魯卡因酰胺、奎寧、慢心律、妥卡尼等，主要作用于電壓依賴的NA通道，減少通道的活動率，從而產生抗肌強直的作用。鈣離子通道拮抗劑。Β－受體激動劑及三環(huán)類抗抑郁劑有時也有效。,周期性麻痹,定義周期性麻痹是一種遺傳性、主要與鉀代謝有關的、呈周期性發(fā)作的、嚴重程度不一的遲緩性癱瘓的肌肉疾病。發(fā)作可持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，發(fā)作間期完全正常。發(fā)作極少影響咽喉和顱神經支配的肌肉，感覺、意識和括約肌一般不受影響。有遺傳史者稱之為家族性遺傳性周期性麻痹。,周期性麻痹,分型（1）低血鉀性周期性麻痹－－發(fā)作時血鉀降低，尿鉀排泄減少，肌肉內鉀含量增加。高血鉀性周期性麻痹－－發(fā)作時血鉀增高，尿鉀排泄增加。正常血鉀性周期性麻痹－－發(fā)作時血鉀無變化。,周期性麻痹,分型（1）低血鉀性周期性麻痹－－發(fā)作時血鉀降低，尿鉀排泄減少，肌肉內鉀含量增加。高血鉀性周期性麻痹－－發(fā)作時血鉀增高，尿鉀排泄增加。正常血鉀性周期性麻痹－－發(fā)作時血鉀無變化,周期性麻痹,分型（2）原發(fā)性繼發(fā)性甲狀腺功能亢進原發(fā)性或繼發(fā)性醛固酮增多癥下丘腦腫瘤高鎂血癥影響鉀鹽代謝的疾病－－腎小管酸中毒，輸尿管乙狀結腸吻合后，糖尿病酸中毒等藥物甘草中毒,低血鉀性周期性麻痹,我國常見，散發(fā)；男性多于女性（31），任何年齡均可發(fā)病，以20－40歲多發(fā)，通常20歲時發(fā)作最多，40歲后趨向發(fā)作減少而逐漸終止發(fā)作。誘因疲勞、受涼、精神刺激、酗酒、劇烈運動、飽餐高糖食物等，藥物如ACTH、甲狀腺素、Α甲基9Α氟氫可的松或給與葡萄糖和胰島素靜注時均可誘發(fā)?？珊喜⒓卓?，甲亢性周期性麻痹在亞洲男性患者中占甲亢的12，在白人中占0102，可隨甲亢治愈而好轉。,低血鉀性周期性麻痹,臨床表現(xiàn)常于熟睡或清晨起床時突然發(fā)現(xiàn)肢體麻木、活動不靈，可伴有肢體酸痛，腫脹、針刺或蟻行樣主觀感覺。部分患者可有激動、恐懼、關節(jié)劇痛、劇渴和出汗等前驅癥狀。肢體無力多為對稱性，近端重于遠端，下肢重于上肢；可從下肢逐步發(fā)展至上肢，數(shù)小時至12天內達到高峰。,低血鉀性周期性麻痹,癱瘓發(fā)作時肌張力降低，腱反射降低或消失。極重者可發(fā)生呼吸肌麻痹、心動過速、室性早搏和血壓增高。發(fā)作早期做輕度肢體運動常能使發(fā)作期縮短或成為流產性發(fā)作，開始恢復后的肢體被動運動可加速肌力改善，首先癱瘓的肌肉最晚恢復。,低血鉀性周期性麻痹,實驗室及輔助檢查血清鉀降低至35MMOL/L以下。EKG呈低鉀性表現(xiàn)PR間期和QT間期延長，QRS增寬，ST段降低，T波變平和U波出現(xiàn)。EMG動作電位波幅降低，數(shù)量減少；完全癱瘓時運動單位電位消失，電刺激無反應；靜息膜電位低于正常。,低血鉀性周期性麻痹,誘發(fā)試驗于1小時內靜注葡萄糖100G和胰島素20U，通常1小時后隨血糖降低而出現(xiàn)低血鉀至癱瘓發(fā)生；癱瘓出現(xiàn)后可給氯化鉀610G加于1000ML生理鹽水中靜滴以終止發(fā)作。但因該試驗有一定危險性，須征得同意，并在做好應付一切可能發(fā)生意外的準備。,低血鉀性周期性麻痹,治療避免各種誘發(fā)因素。開始發(fā)病者予適當體育鍛煉。氯化鉀515G每日口服。靜脈補鉀每小時不超過1G。避免呼吸肌麻痹和嚴重心律紊亂。間歇期服用醋氮酰胺125MG，BIDQID或螺旋內脂20MG，QID），并予低鈉高鉀飲食。,高血鉀性周期性麻痹,又名遺傳性發(fā)作性無力癥、強直性周期性麻痹。常染色體顯性遺傳，罕見。男性較多，10歲前起病，30歲后趨向好轉。誘因劇烈運動后休息、受涼、饑餓、服用鉀鹽和螺旋內脂等均可誘發(fā)。,高血鉀性周期性麻痹,臨床表現(xiàn)與低鉀性周期性麻痹相似，癱瘓程度較輕，常有肌肉的疼痛性痙攣。發(fā)作持續(xù)時間很短，大多不超過1小時。患者通常有不引起注意的輕度肌強直，遇冷后加重。癱瘓時血鉀增高，部分患者僅較發(fā)作前增高而仍在正常范圍內，肌無力程度與血鉀不平行，尿鉀增高。發(fā)作較低鉀性周期性麻痹頻繁。,高血鉀性周期性麻痹,誘發(fā)試驗口服氯化鉀38G可誘發(fā)或加重癱瘓。治療對于重癥者可予靜注葡萄糖酸鈣或氯化鈣12G。靜滴10％葡萄糖500ML及胰島素1020U高碳水化合物飲食。醋氮酰胺250MG，BIDQID。氫氯噻嗪25MG，BIDTID。,正常血鉀性周期性麻痹,罕見，10歲前發(fā)病。臨床表現(xiàn)與低鉀性周期性麻痹相似，有時僅選擇性地影響某些肌肉如小腿肌和肩臂肌。麻痹大約1周至10天，個別長達3周。血鉀正常。部分患者極度嗜鹽，限制食鹽或補鉀后可誘發(fā)。,三種周期性麻痹的鑒別,中央軸空病,原因不明的良性遺傳性疾病，可能由常染色體隱性遺傳基因引起。表現(xiàn)為家族性嬰兒走路晚，到45歲才會走路。全身肌張力不全，體檢可發(fā)現(xiàn)四肢肢帶肌無力，尤以骨盆帶為重。病理肌纖維粗大并有不同于其他纖維染色的12個中央軸空，并證實這些中央軸空沒有氧化酶和磷酸酶的活性，提示這些纖維沒有功能?；颊呖砂l(fā)生惡性高熱，故應避免使用鹵化烷等揮發(fā)性麻醉劑及去極化肌松弛劑。,中央軸空病,目前認為惡性高熱和中央軸空病均由RYANODINE受體（RR）基因突變引起，RR基因是位于肌質網(wǎng)膜上的電壓門控型離子通道，它釋放鈣離子，導致肌質網(wǎng)鈣過度釋放，使肌漿鈣濃度過高，出現(xiàn)高熱、肌肉僵硬和橫紋肌溶解。對某些有惡性高熱傾向的患者行肌肉活檢時發(fā)現(xiàn)其有部分肌纖維中央軸空，反之，中央軸空病患者也有可能發(fā)展成惡性高熱。,