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簡介：肌學(xué)總論INTRODUCTIONOFMYOLOGY,,目錄,概述,肌的形態(tài)和構(gòu)造,肌的起止、配布和作用,肌的命名,肌的輔助裝置,筋膜,滑膜囊,腱鞘,返回目錄,第一節(jié)肌總論,骨髂肌橫紋肌隨意肌，有639塊，占體重40，并且一塊肌肉就是一個(gè)器官。一、肌肉的形態(tài)與構(gòu)造1）形態(tài)①長肌呈梭形，有14個(gè)頭，分布于四肢。②短肌短小，分布于軀干深部。③扁肌（闊?。┠?，面積大，分布于軀干淺部。④輪匝肌環(huán)形，位于面部孔裂周圍。2）構(gòu)造①肌腹紅色，柔軟，由肌纖維構(gòu)成，具有收縮功能。②肌腱白色，堅(jiān)韌，DCT，具有附著作用。,概述,肌的分類肌MUSCLE按其構(gòu)造、分布和功能不同可分為骨骼肌SKELETALMUSCLE平滑肌SMOOTHMUSCLE心肌CARDIACMUSCLE,骨骼肌為運(yùn)動系統(tǒng)的動力部分，附著于骨骼，在人體分布廣泛，約有600多塊，占人體體重的40％。每塊肌都有一定的形態(tài)、構(gòu)造、位置和輔助裝置，并執(zhí)行一定的功能。因此，每塊肌均可視為一個(gè)器官。,返回目錄,一、肌的形態(tài)和構(gòu)造,構(gòu)造每一塊肌均由肌性部和腱性部構(gòu)成肌性部即肌腹MUSCLEBELLY，由肌纖維組成。具有收縮功能。腱性部即肌腱TENDON，由平行致密的膠原纖維束構(gòu)成，位于肌性部的兩端，白色堅(jiān)韌，無收縮能力，是肌附著于骨骼的裝置。在寬扁的闊肌的腱性部呈膜狀，稱為腱膜APPONEUROSIS。,返回目錄,骨骼肌分為白肌和紅肌。白肌由白肌纖維組成，較寬大，收縮快但不持久；紅肌由紅肌纖維組成，較細(xì)小，收縮較慢，但作用持久。每一塊骨骼肌都含有以上兩種纖維，只是纖維數(shù)量不同而已。,肌的形態(tài)肌的形態(tài)多樣，按其外形大致可分為長肌LONGMUSCLE短肌SHORTMUSCLE闊肌FLATMUSCLE輪匝肌OBICULARMUSCLE有些長肌的起端有兩2個(gè)甚至2個(gè)以上的頭，分別稱為二頭肌、三頭肌和四頭肌；或有兩個(gè)肌腹，中間被腱劃分開，稱為二腹肌。,返回目錄,肌的形態(tài)還可根據(jù)肌束走向與肌長軸的關(guān)系分為梭形肌或菱形肌半羽狀肌羽狀肌斜方肌,構(gòu)造,形態(tài),返回目錄,二、肌的起止、配布和作用,肌的起止起點(diǎn)近軀體正中面或四肢的近端的附著點(diǎn)，也稱定點(diǎn)。止點(diǎn)即動點(diǎn)，與起點(diǎn)相反但肌的起止點(diǎn)在一定條件下可以互換。,返回目錄,二、肌肉的起止、配布和作用1、起止點(diǎn)1）起點(diǎn)（定點(diǎn)）肌肉在固定骨上的附著點(diǎn)，大多位于身體近側(cè)部分。2）止點(diǎn)（動點(diǎn)）肌肉在移動骨上的附著點(diǎn)，大多位于身體遠(yuǎn)側(cè)部分。2、配布和作用1）拮抗肌每一運(yùn)動軸配有兩組功能互為相反的肌肉。2）作用一個(gè)動作的完成，需要許多肌肉參與，有原動肌、固定肌、協(xié)同肌和拮抗肌，它們在NS的調(diào)節(jié)下協(xié)調(diào)統(tǒng)一。,配布骨骼肌在關(guān)節(jié)周圍的配布方式與關(guān)節(jié)的運(yùn)動軸有關(guān)，一個(gè)運(yùn)動軸通常配布運(yùn)動方向完全相反的兩組肌。拮抗肌協(xié)同肌原動肌固定肌肌的作用肌的作用是牽引骨骼產(chǎn)生運(yùn)動。,返回目錄,四、肌肉的命名命名原則形態(tài)、構(gòu)造、功能、位置、肌纖維走向、組成、起止點(diǎn)。舉例三角肌、肱二頭肌、半腱肌、旋前圓肌、胸大肌、腹外斜肌、二腹肌、胸鎖乳突肌。,三、肌的命名,肌主要按其形狀、大小、位置、起止點(diǎn)、作用和肌纖維方向等命名。例如三角肌按其形狀腹外斜肌按其位置和纖維方向胸大肌按其位置和大小,請說出下列肌的命名方法1、胸鎖乳突肌2、肱二頭肌3、縫匠肌,返回目錄,四、肌的輔助裝置,肌的輔助裝置主要包括筋膜FASCIA滑膜囊SYNOVIALBURSA腱鞘TENDINOUSSHEATH,返回目錄,三、肌肉的輔助裝置1、筋膜1）淺筋膜（皮下組織）（皮下脂肪）由LCT脂肪組織構(gòu)成，厚薄隨年齡、性別、體型和部位的不同而不同。2）深筋膜（固有筋膜）薄，DCT形成，伸入肌肉之間形成肌間隔，并在腕部和踝部增厚形成支持帶，向深面包裹肌肉形成肌鞘，包裹血管N形成血管N鞘。2、滑膜封閉的CT小囊，位于肌腱與骨面之間，具有減少磨擦的作用。3、腱鞘套在長肌腱表面的鞘管狀結(jié)構(gòu)，分纖維層和內(nèi)面的滑膜層，滑膜層分臟、壁兩層，并且相互移行形成腱鞘腔，內(nèi)有滑液，移行處為腱系膜（內(nèi)有血管N），具有減少磨擦作用。,（一）筋膜FASCIA,筋膜遍布全身，依其位置分為淺筋膜SUPERFICIALFASCIA又稱皮下組織，由疏松結(jié)締組織構(gòu)成，富含脂肪、淺血管、皮神經(jīng)和淋巴管等。深筋膜DEEPFASCIA由致密結(jié)締組織構(gòu)成，位于淺筋膜深面，包被肌和血管神經(jīng)等，并形成肌間隔、血管神經(jīng)鞘等結(jié)構(gòu)。,返回,返回目錄,返回,返回目錄,（二）滑膜囊SYNOVIALBURSA,滑膜囊為封閉的結(jié)締組織囊，壁薄，內(nèi)含滑液，多位于肌腱與骨面之間，以減少兩者之間的摩擦。位于關(guān)節(jié)周圍的滑膜囊參與關(guān)節(jié)腔相通。,返回,返回目錄,返回,（三）腱鞘TENDINOUSSHEATH,存在于四肢等活動度較大的部位，是包繞在肌腱外面的鞘管。構(gòu)造腱鞘分為內(nèi)外兩層腱纖維鞘FIBROUSSHEATHOFTENDON，位于外層，為深筋膜增厚形成。腱滑膜鞘SYNOVIALSHEATHOFTENDON，位于纖維鞘內(nèi)，由滑膜構(gòu)成。,返回,返回目錄,返回,返回,返回目錄,

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簡介：運(yùn)動系統(tǒng)的組成及功能,曾林電話17790274967QQ381820093神經(jīng)外科,1、骨杠桿,2、骨連接樞紐,3、骨骼肌動力,,作用支持、保護(hù)、運(yùn)動,組成,第一節(jié)骨及骨連結(jié),骨的概述軀干骨及其連接顱骨及其連接四肢骨及其連接,一、骨的概述1．骨的分類形態(tài)學(xué)分類長骨呈管狀，兩端膨大，分布于四肢，如肱骨短骨短小、似方形，如腕骨、跗骨扁骨扁薄，呈板狀，如顱蓋骨、胸骨、肋骨等不規(guī)則骨形狀不規(guī)則，如椎骨、顳骨,一、骨的概述,按部位分類成人骨共206塊按在體內(nèi)所處部位不同可分為顱骨、軀干骨和四肢骨。顱骨分腦顱骨和面顱骨，共23塊，另有3對聽小骨位于顳骨內(nèi)軀干骨共51塊四肢骨共126塊,各部骨數(shù)目各骨數(shù)目分開記記住位置就容易腦面顱骨二十三軀干總共五十一四肢一百二十六全身骨頭基本齊還有六塊體積小藏在中耳鼓室里,一、骨的概述,2．骨的構(gòu)造骨主要由骨質(zhì)、骨髓、骨膜構(gòu)成。1骨質(zhì)即骨組織，又分骨密質(zhì)和骨松質(zhì)。①骨密質(zhì)，主要分布于長骨干和其它骨的表面。②骨松質(zhì)，由骨小梁構(gòu)成，位于骨的內(nèi)部。2骨髓充填于骨髓腔和松質(zhì)腔隙內(nèi)。又分黃骨髓和紅骨髓，紅骨髓能造血。成人髂骨、胸骨、椎骨內(nèi)終生保留紅骨髓。3骨膜由致密結(jié)締組織構(gòu)成，位于骨的最外邊，含有豐富的血管、神經(jīng)和成骨細(xì)胞。在骨的營養(yǎng)、生長和損傷后修復(fù)起重要作用。,一、骨的概述,骨的成分和特性無機(jī)質(zhì)鈣鹽（磷酸鈣、碳酸鈣等），硬度有機(jī)質(zhì)膠原纖維、骨粘蛋白等，韌性和彈性骨的發(fā)生和生長膜化骨顱骨骨化骨軀干骨和四肢骨,一、骨的概述,1．骨連結(jié)分類根據(jù)骨連結(jié)的結(jié)構(gòu)形式，可分為直接連結(jié)和間接連結(jié)。1直接連結(jié)包括膜性連結(jié)、軟骨性連結(jié)、骨性連結(jié)。2間接連結(jié)即關(guān)節(jié)。,二、骨的連結(jié),2．關(guān)節(jié)的基本構(gòu)造和輔助結(jié)構(gòu)基本構(gòu)造輔助結(jié)構(gòu)包括韌帶和關(guān)節(jié)內(nèi)軟骨，增加穩(wěn)定性,二、骨的連結(jié),,關(guān)節(jié)面軟骨、一突一凹,關(guān)節(jié)囊,,外纖維膜，厚且韌,內(nèi)滑膜，產(chǎn)生滑液，潤滑和營養(yǎng),關(guān)節(jié)腔負(fù)壓,3．關(guān)節(jié)的運(yùn)動1屈和伸是圍繞冠狀軸的運(yùn)動。2內(nèi)收和外展是圍繞矢狀軸的運(yùn)動。3旋內(nèi)和旋外圍繞垂直軸的運(yùn)動。4環(huán)轉(zhuǎn)是屈、外展、伸、內(nèi)收連結(jié)起來的動作。即近側(cè)端不動遠(yuǎn)側(cè)端作圓周運(yùn)動。,軀干骨包括椎骨、胸骨和肋骨，共51塊，借骨連結(jié)構(gòu)成脊柱和胸廓。（一）脊柱1．椎骨1名稱及數(shù)目成人椎骨26塊，包括頸椎7塊、胸椎12塊、腰椎5塊、骶骨1塊（幼年時(shí)5塊）、尾骨1塊（幼年時(shí)35）。2椎骨的一般結(jié)構(gòu)前方的椎體和后發(fā)的椎弓椎體、椎弓根、椎弓板、椎孔、棘突、橫突、小關(guān)節(jié),第二節(jié)、軀干骨及連結(jié),頸椎,頸椎特點(diǎn)①椎體較?。虎跈M突有孔稱橫突孔；③棘突末端分叉；特化頸椎第一頸椎，第二頸椎，第七頸椎。,第一頸椎，無椎體和棘突，呈環(huán)形，又稱寰椎。第二頸椎，有齒突，又稱樞椎。,第七頸椎，棘突特長，又稱隆椎。其棘突是計(jì)數(shù)椎骨的重要體表標(biāo)志。,①胸椎體上和橫突上有與肋相連結(jié)的肋凹。②棘突向后下斜伸呈疊瓦狀。,胸椎,①椎體大。②棘突呈板狀水平后伸。,腰椎,4骶骨呈三角形，骶岬（測量女性骨盆的標(biāo)志之一）、骶前孔、骶后孔、骶管裂孔、骶角，骶角是骶管麻醉時(shí)重要的體表標(biāo)志。側(cè)面主要結(jié)構(gòu)有耳狀面等。5尾骨由4塊尾椎融合而成。各部椎骨特點(diǎn)椎骨外形不規(guī)范抓住要點(diǎn)能分辨頸椎體小棘分叉橫突有孔最明顯胸椎連肋有肋凹棘突疊瓦下斜尖腰椎承重體最大棘突后伸寬又扁,骶骨、尾骨,椎骨間的連結(jié)主要有椎間盤、韌帶和關(guān)節(jié)等圖21。1椎間盤1位置位于相鄰椎體之間。2構(gòu)成由纖維環(huán)和髓核構(gòu)成。纖維環(huán)為環(huán)形的纖維軟骨，連于上下椎體之間，髓核為膠凍狀，位于中央。3臨床意義纖維環(huán)后外側(cè)較薄弱,用力過猛時(shí)可致髓核脫出而壓迫脊神經(jīng)。,椎骨的連結(jié),2韌帶主要有五條，即三長兩短。1三條長韌帶①前縱韌帶，連接于椎體之前。②后縱韌帶，連接于椎體之后。③棘上韌帶，連接于棘突之后。2兩條短韌帶①棘間韌帶，連接于棘突之間。②黃韌帶，連接于椎弓之間。3臨床意義腰椎穿刺時(shí)由外向內(nèi)依次經(jīng)過的韌帶是棘上韌帶、棘間韌帶、黃韌帶。,3．脊柱的整體觀1前面觀椎體自上而下依次增大，骶尾部又逐漸縮小，與承受體重壓力密切相關(guān)。2后面觀棘突上下排列成一條直線。各部棘突方向有所不同，頸部棘突較短，胸部棘突向后下呈疊瓦狀排列，腰部棘突近水平后伸。3側(cè)面觀可見四個(gè)生理彎曲,即頸曲、胸曲、腰曲、骶曲。主要起減緩震蕩作用。其中，頸腰二曲凸向前，胸骶二曲凸向后。脊柱的整體觀上細(xì)下粗尾部尖承受壓力密相關(guān)后觀棘突一條線頸短胸斜腰平扁側(cè)觀生理四個(gè)彎線條大方又美觀胸骶彎曲凸向后頸腰二曲凸向前,,胸廓的組成12塊胸椎、12對肋骨、1塊胸骨。1．胸骨1形態(tài)分部自上而下分為胸骨柄、胸骨體和劍突三部。胸骨柄上方凹陷為頸靜脈切跡，柄、體交界處形成略微向前隆凸的胸骨角。2臨床意義胸骨角平對第二肋軟骨,是記數(shù)肋的標(biāo)志。,（二）胸廓,2．肋骨1形態(tài)分部前部為肋軟骨，后部為肋骨，末端有肋頭，內(nèi)面下緣處有肋溝2肋的連結(jié)1肋的后端連結(jié)肋的后端連于胸椎。2肋的前端連結(jié)肋的前端連結(jié)不盡相同。①第一肋借肋軟骨連于胸骨柄。②第二肋借肋軟骨連于胸骨角。③第37肋借肋軟骨與胸骨體相連。④第810肋借肋軟骨依次連于上位肋軟骨，形成肋弓。⑤第11、12肋前端游離于腹肌之中，稱浮肋。,3．胸廓的整體觀及運(yùn)動胸廓呈前后略扁的圓錐形，上窄下寬。肋骨間為肋間隙，由肋間肌封閉。1胸廓上口由第一胸椎、第一肋、胸骨的頸靜脈切跡圍成，向前下傾斜。2胸廓下口由第十二胸椎、十二肋、十一肋、肋弓、劍突圍成，膈肌就是附著于胸廓下口周圍的骨面。3胸廓的運(yùn)動吸氣時(shí)，胸廓和肋上升。呼氣時(shí)，胸廓和肋下降。,胸廓形態(tài)、運(yùn)動胸廓形似小鳥籠上窄下寬扁錐形上口狹小前下斜下口封膈分腹胸容納保護(hù)心肝肺呼氣下降吸氣升,（一）顱的組成顱骨共23塊（不包括3對聽小骨），分為腦顱和面顱。1腦顱包括頂骨2、顳骨2、額骨1、枕骨1、蝶骨1、篩骨1。2面顱包括淚骨2、顴骨2、腭骨2、下鼻甲骨2、上頜骨2、鼻骨2、犁骨1、舌骨1、下頜骨1。另有三對聽小骨位于顳骨內(nèi)部的中耳鼓室內(nèi)。,第三節(jié)、顱骨及其連結(jié),（二）顱的整體觀1．顱頂觀成人顱頂借冠狀縫、矢狀縫、人字縫緊密連結(jié)，新生兒顱縫交界處由結(jié)締組織膜封閉稱顱囟。2．顱底內(nèi)面觀顱底內(nèi)面凹凸不平，由前向后依次為顱前窩、顱中窩、顱后窩。1顱前窩篩板、篩孔等。2顱中窩垂體窩、蝶鞍、圓孔、卵圓孔、棘孔、眶上裂、視神經(jīng)管等。3顱后窩枕骨大孔、舌下神經(jīng)管、內(nèi)耳門、橫竇溝、乙狀竇溝、頸靜脈孔等。,顱底內(nèi)面觀前窩中央是篩板篩孔通鼻嗅絲穿中窩之中垂體窩前高后高似蝶鞍兩側(cè)圓孔卵圓孔棘孔位于最后邊前部通眶眶上裂圓形短管視覺連后窩中央是大孔前外舌下神經(jīng)管巖部后面內(nèi)耳門頸靜脈孔二溝延注圓形短管視神經(jīng)管二溝橫竇溝、乙狀竇溝,3．顱底外面觀分前后兩區(qū)，前低后高。1前區(qū)主要有骨腭、牙槽弓、鼻后孔等結(jié)構(gòu)。2后區(qū)中部是枕骨大孔，其它主要結(jié)構(gòu)有枕外隆凸、頸靜脈孔、莖突、莖乳孔、乳突、下頜窩。4．顱的側(cè)面觀主要有外耳門、顴弓、顳窩、翼點(diǎn)等。翼點(diǎn)位于顳窩，是額、頂、顳、蝶四骨相交匯處。此處骨質(zhì)薄弱，內(nèi)有腦膜中動脈通過，外力打擊易引起骨折而發(fā)生顱內(nèi)出血。翼點(diǎn)位置、意義翼點(diǎn)位于太陽穴額頂顳蝶會顳窩內(nèi)有腦膜中動脈骨折皆因骨質(zhì)薄,5．顱的前面觀1眶略呈四棱錐形，容納視器。主要結(jié)構(gòu)有眶尖、眶口、眶上緣、眶上切跡、眶下緣、眶下孔、眶上裂、眶下裂、淚囊窩等。2骨性鼻腔位于面顱中央，前口為犁狀孔，后口為鼻后孔。3骨性鼻旁竇是骨性鼻腔周圍骨內(nèi)含氣腔隙。起減輕重量、發(fā)音共鳴作用。主要有額竇、篩竇、蝶竇、上頜竇四對。骨性鼻旁竇名稱特點(diǎn)鼻旁竇，如音箱鼻腔周圍骨內(nèi)藏額篩蝶竇上頜竇都有開口通鼻腔,6鼻腔外側(cè)壁鼻腔外側(cè)壁由鼻骨、上頜骨、淚骨、篩骨、腭骨垂直板和蝶骨翼突構(gòu)成，結(jié)構(gòu)復(fù)雜。從上向下有3個(gè)呈階梯狀排列的鼻甲，分別稱為上鼻甲、中鼻甲和下鼻甲。每個(gè)鼻甲的下方有相應(yīng)的鼻道，分別稱為上鼻道、中鼻道和下鼻道。上鼻道內(nèi)有后組篩竇的開口，中鼻道內(nèi)有額竇、上頜竇和前組篩竇的開口，下鼻道內(nèi)有鼻淚管的開口，蝶竇則開口于上鼻甲后上方的蝶篩隱窩。,（三）顱的連結(jié)顱骨之間多為直接連結(jié)，只有下頜骨與顳骨之間形成顳下頜關(guān)節(jié)。1．顳下頜關(guān)節(jié)構(gòu)成顳下頜關(guān)節(jié)由下頜骨髁狀突（下頜頭）、顳骨關(guān)節(jié)面（下頜窩）、居于二者之間的關(guān)節(jié)盤、關(guān)節(jié)周圍的關(guān)節(jié)囊和關(guān)節(jié)韌帶組成。2．顳下頜關(guān)節(jié)特點(diǎn)顳下頜關(guān)節(jié)特點(diǎn)為①關(guān)節(jié)腔內(nèi)含有關(guān)節(jié)盤。②關(guān)節(jié)囊松弛，易脫位。,,四、四肢骨及其連結(jié)（一）上肢骨及其連結(jié)1．上肢骨每側(cè)32塊，包括肩胛骨1、鎖骨1、肱骨1、橈骨1、尺骨1、腕骨8、掌骨5、指骨14。,1鎖骨呈“”形，內(nèi)側(cè)為胸骨端，外側(cè)為肩峰端。,2肩胛骨呈三角形，分兩面、三緣、三角。后面有肩胛岡，末端延為肩峰，是肩部最高點(diǎn)。外側(cè)角形成關(guān)節(jié)盂，參與肩關(guān)節(jié)構(gòu)成。上角、下角分別平對第二、第七肋，是計(jì)數(shù)肋骨的標(biāo)志。,3肱骨,為典型長骨，分一體兩端。上端為膨大的半圓形肱骨頭，參與肩關(guān)節(jié)的構(gòu)成。下端有肱骨小頭和滑車，參與肘關(guān)節(jié)的構(gòu)成。肱骨頭外下縮細(xì)稱解剖頸，肱骨上端與干交匯處為外科頸，因此處最易發(fā)生骨折需去外科治療而得名。肱骨干后方有橈神經(jīng)溝，有橈神經(jīng)通過。肱骨下端內(nèi)上方后面有尺神經(jīng)溝，有尺神經(jīng)通過。肱骨主要結(jié)構(gòu)可歸納為兩頭、兩頸、兩溝。,肱骨主要結(jié)構(gòu)上大下小兩個(gè)頭小頭推著滑車走解剖外科兩個(gè)頸骨折快往外科走尺橈兩個(gè)神經(jīng)溝同名神經(jīng)溝內(nèi)走,4前臂骨包括內(nèi)側(cè)的尺骨和外側(cè)的橈骨，習(xí)慣稱為內(nèi)尺外橈。1尺骨為一上大下小的長骨。主要結(jié)構(gòu)有鷹嘴、滑車切跡、尺骨頭、橈切跡、尺骨莖突等。2橈骨主要結(jié)構(gòu)有橈骨頭、尺切跡、橈骨莖突等。,5手骨,包括腕骨、掌骨、指骨。1腕骨8塊，排成遠(yuǎn)近兩列。近側(cè)列由外向內(nèi)依次為手舟骨、月骨、三角骨、豌豆骨。遠(yuǎn)側(cè)列由外向內(nèi)依次為大多角骨、小多角骨、頭狀骨、鉤骨。腕骨名稱舟月三角豆大小頭狀鉤2掌骨由外向內(nèi)依次為1、2、3、4、5掌骨。3指骨14塊。拇指為2塊，其余各指為3塊。,,2．上肢骨連結(jié)1肩關(guān)節(jié)1構(gòu)成由肩胛骨的關(guān)節(jié)盂和肱骨頭構(gòu)成。2特點(diǎn)①肱骨頭大、關(guān)節(jié)盂較淺小。②關(guān)節(jié)囊松弛、易向前下脫。③運(yùn)動靈活、穩(wěn)固性較差。3運(yùn)動運(yùn)動幅度最大的關(guān)節(jié)，屈、伸、內(nèi)收、外展、旋內(nèi)、旋外、環(huán)轉(zhuǎn)。,2肘關(guān)節(jié)構(gòu)成由肱骨下端和尺、橈骨上端構(gòu)成。特點(diǎn)①一個(gè)關(guān)節(jié)囊內(nèi)包括三組關(guān)節(jié),即肱橈、肱尺、橈尺近側(cè)關(guān)節(jié)。②韌帶有固定橈骨頭的橈骨環(huán)狀韌帶和尺、橈側(cè)副韌帶。③肱骨內(nèi)、外上髁與尺骨鷹嘴三者在屈肘關(guān)節(jié)時(shí)呈三角形，伸肘關(guān)節(jié)時(shí)呈一條直線。運(yùn)動屈曲、伸展肘關(guān)節(jié)構(gòu)成及特點(diǎn)肘關(guān)節(jié)，最特殊一個(gè)囊內(nèi)包三組肱橈肱尺橈尺近橈環(huán)韌帶尺橈副屈肘三角伸直線脫位改變能查出,3手關(guān)節(jié)手關(guān)節(jié)包括橈腕關(guān)節(jié)、腕骨間關(guān)節(jié)、腕掌關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、指骨間關(guān)節(jié)等。,（二）下肢骨及其連結(jié)1．下肢骨每側(cè)31塊，包括髖骨1、股骨1、髕骨1、脛骨1、腓骨1、跗骨7、跖骨5、趾骨14。1髖骨由髂骨、恥骨、坐骨三骨在髖臼處匯合而成。髖骨的結(jié)構(gòu)可歸納為三個(gè)一、三個(gè)二、三個(gè)三。,注一面耳狀面；一孔閉孔；一個(gè)嵴髂嵴；二窩髂窩、髖臼；二線弓狀線、恥骨梳；二切跡坐骨大切跡、坐骨小切跡；三節(jié)髂結(jié)節(jié)、恥骨結(jié)節(jié)、坐骨結(jié)節(jié)；三支坐骨支、恥骨上支、恥骨下支；三個(gè)棘髂前上嵴、髂后上嵴、坐骨棘。,2股骨是人體最長的長骨。主要結(jié)構(gòu)有股骨頭、股骨頸、大轉(zhuǎn)子、小轉(zhuǎn)子、股骨體、內(nèi)側(cè)髁、外側(cè)髁等。,3髕骨略呈三角形。位于股骨下端前方。4小腿骨包括內(nèi)側(cè)的脛骨和外側(cè)的腓骨，習(xí)慣稱為內(nèi)脛外腓。1脛骨較粗大，主要結(jié)構(gòu)有內(nèi)側(cè)髁、外側(cè)髁、脛骨粗隆、內(nèi)踝等。2腓骨較細(xì)小，主要結(jié)構(gòu)有腓骨頭、外踝等。,5足骨包括跗骨、跖骨、趾骨。1跗骨共七塊。最上方的是距骨，距骨下為跟骨，距骨前有足舟骨。跟骨前接骰（音TOU）骨，足舟骨前接內(nèi)、中、外側(cè)三塊楔（音XIE）骨。跗骨名稱距下有跟前接舟舟前三楔跟前骰2跖骨由內(nèi)向外依次為1、2、3、4、5跖骨。3趾骨趾2塊，其余各趾均三塊。,,2．下肢骨連結(jié),1骨盆1構(gòu)成由骶骨、尾骨和左右髖骨借骶髂關(guān)節(jié)、恥骨聯(lián)合及韌帶而構(gòu)成。2骨盆界線由后向前依次為骶骨岬、弓狀線、恥骨梳、恥骨聯(lián)合上沿。3大小骨盆的劃分骨盆以界線為界分為大、小骨盆。界線以下為小骨盆。,4小骨盆的兩口小骨盆的上口即界線,下口由后向前依次為為尾骨尖、骶結(jié)節(jié)韌帶、坐骨結(jié)節(jié)、坐骨支、恥骨下支、恥骨聯(lián)合下沿。5男女骨盆的形態(tài)差別見表22,表22男女骨盆的形態(tài)差別,骨盆構(gòu)成、分界及男女骨盆比較骶骨尾骨兩髖骨構(gòu)成骨盆起保護(hù)界線以下小骨盆男窄女寬很清楚男腔漏斗女腔桶男小女大看角度,2髖關(guān)節(jié)構(gòu)成由髖臼和股骨頭構(gòu)成。主要特點(diǎn)①股骨頭圓小、髖臼由髖臼唇加深。②關(guān)節(jié)囊厚而堅(jiān)韌、只有后下壁稍薄弱。③囊內(nèi)囊外均有韌帶加強(qiáng)，囊外為髂股韌帶、囊內(nèi)為股骨頭韌帶。運(yùn)動屈、伸、內(nèi)收、外展、旋內(nèi)、旋外、環(huán)轉(zhuǎn)，較肩關(guān)節(jié)幅度小，較肩關(guān)節(jié)穩(wěn)定,3膝關(guān)節(jié)構(gòu)成由股骨內(nèi)外側(cè)髁、脛骨內(nèi)外側(cè)髁和髕骨構(gòu)成。主要特點(diǎn)①是最大最復(fù)雜的關(guān)節(jié)。②關(guān)節(jié)囊松弛但韌帶發(fā)達(dá)，囊外有髕韌帶、腓側(cè)副韌帶、脛側(cè)副韌帶、腘斜韌帶，囊內(nèi)有前、后交叉韌帶。③關(guān)節(jié)腔內(nèi)有呈“C”形的內(nèi)側(cè)半月板和呈“O”的外側(cè)半月板，以加強(qiáng)穩(wěn)固性和適應(yīng)性（圖23）。運(yùn)動屈（可達(dá)130°）、伸（小于10°），在半屈位時(shí)可做旋轉(zhuǎn)運(yùn)動。膝關(guān)節(jié)特點(diǎn)膝關(guān)節(jié)，最復(fù)雜承受壓力也最大關(guān)節(jié)囊松韌帶補(bǔ)髕下韌帶最發(fā)達(dá)內(nèi)C外O半月板前后韌帶相交叉注髕下韌帶髕骨下方的韌帶,即髕韌帶。,,4足關(guān)節(jié)足關(guān)節(jié)包括距小腿關(guān)節(jié)（踝關(guān)節(jié)）、跗跖關(guān)節(jié)、跖趾關(guān)節(jié)、趾間關(guān)節(jié)等。,

簡介：肌力的測量與訓(xùn)練,指導(dǎo)老師曾慶裕,一、前言,19401949年間許多運(yùn)動員戒除重量訓(xùn)練，因?yàn)樗麄冋J(rèn)為重量訓(xùn)練會降低關(guān)節(jié)的靈活性使移動速度變慢並且導(dǎo)致肌肉僵硬。（健美運(yùn)動員和舉重選手除外）19501959年間已有文獻(xiàn)證明重量訓(xùn)練不僅不影響一般運(yùn)員移動速度而且更提升了關(guān)節(jié)的靈活性。,二、肌力的測量方式,肌肉強(qiáng)度的測量方式有以下四種纜繩張力計(jì)握力及背肌測力計(jì)最大肌力電腦輔助之電子機(jī)械和等速測力計(jì),二、肌力的測量方式（續(xù)）,一、纜繩張力計(jì)測量肌肉靜態(tài)動作產(chǎn)生的力量（等長收縮），此張力計(jì)可測出關(guān)節(jié)在任何角度肌肉所產(chǎn)生的力量。此張力計(jì)特別的部分是可以用來區(qū)分並評估肌肉因疾病或傷害所造成的肌力耗損，而評估的結(jié)果可做為運(yùn)動處方或復(fù)健療程的依據(jù)。,二、肌力的測量方式（續(xù)）,二、握力及背肌測力計(jì)測量肌肉靜態(tài)動作產(chǎn)生的力量（等長收縮），這兩種儀器運(yùn)用壓縮原理擠壓儀器內(nèi)的鋼製彈簧，使指針移動進(jìn)而測得握力及背肌的靜態(tài)肌力。,二、肌力的測量方式（續(xù)）,三、最大肌力ONEREPETITIONMAXIMUM,1RM1RM是測量肌肉的向心收縮，以「一次最大反覆」的方法測量動態(tài)肌力，進(jìn)行測量時(shí)，起始重量須經(jīng)過評估，讓受測者能達(dá)成此一重量。而後重量以5、2或1公斤逐漸增加，直到測出最大肌力為止。為了保護(hù)未成年或年長的受測者，測試的方法以5RM或10RM較為合適。得知測試的數(shù)據(jù)後便可推算受測者1RM的能力。,二、肌力的測量方式（續(xù)）,推算方式TRAINED1554（710RM,KG）－5181EX710RM＝50KG155450－5181≒725KGUNTRAINED1172（710RM,KG）＋7704EX710RM＝50KG117250＋7704≒663,二、肌力的測量方式（續(xù)）,1－RM1002－RM953－RM9254－RM905－RM8756－RM857－RM8258－RM809－RM77510－RM75,簡易推算法,二、肌力的測量方式（續(xù)）,四、電腦輔助電子機(jī)械和等速測力計(jì)電腦輔助電子機(jī)械中的晶片裝置，可以快速量化各項(xiàng)動作進(jìn)行的肌力。並測量運(yùn)動時(shí)各區(qū)斷所產(chǎn)生的力量。例如CYCLING、SUPINEBENCHPRESSORLEGPRESS。測力計(jì)和連結(jié)計(jì)算器與電腦結(jié)合，可迅速的計(jì)算出受試者的力量、功率、總作功。,二、肌力的測量方式（續(xù)）,三、性別與肌力的比較,（一）絕對肌力一般而言，絕對肌力的比較男性肌力大於女性。而上半身肌力女性較男性弱５０％，下半身較男性弱３０％。（二）相對肌力不論性別，人類骨胳肌橫斷面積每一平方公分可產(chǎn)生３－８公斤力量。研究顯示，兩性在相同年齡與相同的肌肉橫斷面積的情況下，肌力沒有顯著的差異。,三、性別與肌力的比較（續(xù)）,四、肌力收縮的型態(tài),五、規(guī)劃阻力訓(xùn)練處方,,資料來源財(cái)團(tuán)法人國家衛(wèi)生研究院蔚順華撰,六、比較傳統(tǒng)阻力訓(xùn)練與等速阻力訓(xùn)練,七、心理與肌肉因素如何影響肌力表現(xiàn),（一）心理因素1大叫2在受測者背後發(fā)出槍響3使用藥物，例如興奮劑4專業(yè)人士的鼓勵(lì)5催眠幾乎在上述這些「特殊」心理狀態(tài)下，手臂力量明顯比在「正常」?fàn)顟B(tài)下大很多，在催眠狀態(tài)下肌力進(jìn)步最大。,七、心理與肌肉因素如何影響肌力表現(xiàn)（續(xù)）,（二）肌肉因素長期肌力訓(xùn)練使肌力增強(qiáng)，歸因於肌肉的橫斷面尺寸的變大。肌力訓(xùn)練造成一型和第二型纖維都增大，後者的纖維變比前者更大。,七、神經(jīng)與肌肉因素如適應(yīng)關(guān)係圖,八、循環(huán)式阻力訓(xùn)練,CIRCUITRESISTANCETRAINING,（簡稱CRT）CRT是從運(yùn)動－休息－運(yùn)動反覆程序的訓(xùn)練。CRT著重於能量的消耗及心肺能力的增強(qiáng)。,八、循環(huán)式阻力訓(xùn)練,CRT每分鐘熱量消耗參考表（仟卡）,九、延遲性肌肉酸痛,所謂延遲性肌肉酸痛，（簡稱DOMS）是發(fā)生在個(gè)體從事不熟悉的運(yùn)動，或是過度使用平時(shí)不常使用的肌肉群以及過度使用肌肉，特別是肌肉在從事反覆離心收縮運(yùn)動後2448小時(shí)所產(chǎn)生的延遲性肌肉疼痛。,九、延遲性肌肉酸痛（續(xù)）,（一）撕裂理論肌肉超負(fù)荷反覆使肌纖維瞬間撕裂，造成延遲性肌肉疼痛。（二）痙攣假說肌肉過度運(yùn)動後，沒有伸展比有伸展疼痛程度劇烈很多。（三）結(jié)締組識損傷理論劇烈運(yùn)動造成結(jié)締組織損傷，並引起發(fā)炎（四）過度代謝理論長時(shí)間運(yùn)動肌肉代謝物累積，滲透壓不平衡造成水腫，刺激感覺神經(jīng)末稍引起疼痛。,從事不熟悉的運(yùn)動使肌肉產(chǎn)生離心收縮肌原纖受損代謝物（鈣）在肌細(xì)胞中累積過多，導(dǎo)致更多細(xì)胞受損DOMS被認(rèn)為是因肌肉發(fā)炎、過度收縮所引起的疼痛肌肉發(fā)炎後復(fù)原，完成適應(yīng)後肌肉對之後的運(yùn)動傷害有更大的抵抗力,十、結(jié)論,（一）阻力訓(xùn)練的重要性研究顯示，2550歲肌肉量流失約10，5080歲又減少40。因此80歲時(shí)約有50的肌肉量流失。規(guī)律的運(yùn)動能增進(jìn)肌力和肌耐力，卻不能完全排除因老化造成的肌肉量減少。,（二）如何遇防延遲性肌肉酸疼1審慎規(guī)劃運(yùn)動處方。2落實(shí)運(yùn)動前後的熱身和緩和運(yùn)動。3訓(xùn)練後加強(qiáng)該運(yùn)動項(xiàng)目特殊肌肉群的伸展、按摩、以及熱水療法。4未經(jīng)醫(yī)師診斷切忌使用藥物（如,阿斯匹靈）減緩延遲性肌肉酸痛的癥狀。THEEND,

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簡介：糖皮質(zhì)激素引起的繼發(fā)性骨質(zhì)疏松癥北京友誼醫(yī)院風(fēng)濕科陳樂天,骨質(zhì)疏松癥的定義,正常骨骨質(zhì)疏松,一種以骨量減少，骨組織微結(jié)構(gòu)破壞，骨骼脆性增加和易發(fā)生骨折的全身性疾病。（1994WHO一種以骨強(qiáng)度降低至使機(jī)體罹患骨折危險(xiǎn)性增加為特征的骨骼疾病。骨強(qiáng)度實(shí)際反映骨密度與骨質(zhì)量的整和。（2001NIH）,正常的骨骼是由皮質(zhì)骨和支狀骨構(gòu)造而成的。,疏松的骨骼,骨質(zhì)疏松癥是一種全身性代謝性骨病骨礦含量降低骨組織微結(jié)構(gòu)退化、破壞，骨骼脆性增加骨折危險(xiǎn)性,,『骨質(zhì)疏松癥』的特點(diǎn),1“無聲無息”患者往往等到骨折才知道。2女性比男性多由于停經(jīng)期間，女性荷爾蒙分泌銳減，加速骨質(zhì)的流失。,3隨著年齡增加，骨質(zhì)疏松癥的患病率亦相繼上升。,骨質(zhì)疏松臨床表現(xiàn),身高變矮,骨折脊柱、髖部、腕部,疼痛,駝背,,,老年骨質(zhì)疏松的發(fā)病機(jī)制,,,,,,骨吸收,125OH2D3,鈣吸收,PTH活性,骨形成,骨量和骨密度,,,,,肌力平衡功能,保護(hù)機(jī)制,跌倒危險(xiǎn),,,,,,,,,,,,,骨折發(fā)生,,,,,,,,,絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松的發(fā)病機(jī)制,雌激素,125OH2D3,鈣吸收,骨量和骨質(zhì)量,,,,,,,骨折發(fā)生,,,,『骨質(zhì)疏松癥』對病人有何影響,骨折位置多是腕骨、脊椎骨或股骨上端。,『骨質(zhì)疏松癥』對病人有何影響,行動不便有一半的病人會因股骨骨折而導(dǎo)致行動不便，需要?jiǎng)e人照顧。,『骨質(zhì)疏松癥』對病人有何影響,脊椎疼痛及變形駝背除令外形不美外，還會妨礙肺部擴(kuò)張，加速肺功能衰退。,死亡,骨折患者長期臥床，不僅生活質(zhì)量降低，還會并發(fā)墜積性肺炎和褥瘡。,骨質(zhì)疏松癥嚴(yán)重后果,疼痛致殘致死髖部骨折第一年死亡1520存活者50終生殘,,生活質(zhì)量下降家庭負(fù)擔(dān)社會負(fù)擔(dān),骨質(zhì)疏松癥（OP）分類,原發(fā)性骨質(zhì)疏松癥如絕經(jīng)后、老年性骨質(zhì)疏松癥等繼發(fā)性骨質(zhì)疏松癥如甲旁亢、GIOP（最常見）特發(fā)性骨質(zhì)疏松癥如遺傳性骨質(zhì)疏松癥等,,糖皮質(zhì)激素引起的骨質(zhì)疏松的發(fā)病機(jī)制,,,,,糖皮質(zhì)激素過多,骨形成,鈣吸收,骨量和骨質(zhì)量,PTH水平,,,骨吸收,,,,肌力,,跌倒危險(xiǎn),,,,,,,,,骨折發(fā)生,糖皮質(zhì)激素性骨質(zhì)疏松癥GLUCOCORTICOIDINDUCEDOSTEOPOROSIS（GIOP）,引起繼發(fā)性骨質(zhì)疏松癥的病因很多，糖皮質(zhì)激素性骨質(zhì)疏松癥在藥物導(dǎo)致的骨質(zhì)疏松癥中最為常見糖皮質(zhì)激素被廣泛用于慢性非感染性炎性疾?。òńY(jié)締組織病）、過敏性疾病及器官移植，骨質(zhì)疏松為其最嚴(yán)重的副作用之一即使是生理劑量的糖皮質(zhì)激素也可引起骨量丟失，絕經(jīng)后婦女及50歲以上的男性為高危人群,糖皮質(zhì)激素對鈣代謝的影響,1降低腸粘膜對1,25OH2D3的敏感性，降低腸鈣的吸收2腎小管回吸收鈣減少尿鈣排量增多3降低血鈣水平，ＰＴＨ分泌增多，導(dǎo)致破骨細(xì)胞活性增加4破骨細(xì)胞活性增加，導(dǎo)致骨吸收增加，骨量丟失,糖皮質(zhì)激素對骨代謝的影響,抑制成骨細(xì)胞（增殖↓、分化↓、凋亡↑）抑制骨形成開始于用藥１周，用藥期間保持抑制狀態(tài)刺激破骨細(xì)胞（PTH↑，性激素↓增加骨吸收,糖皮質(zhì)激素對骨代謝的影響,促進(jìn)蛋白質(zhì)的分解，骨基質(zhì)合成障礙骨量的丟失在用藥１年內(nèi)最明顯，尤其在開始的６個(gè)月,糖皮質(zhì)激素影響骨折的證據(jù),骨密度BMD降低骨折率增加,GC治療明顯提高骨折的風(fēng)險(xiǎn),JBONEMINERRES2000JUN1569931000,糖皮質(zhì)激素治療顯著升高骨折風(fēng)險(xiǎn)，增加患者病殘率,JBONEANDMINERRES,2000156993～1000,,,,,糖皮質(zhì)激素用量與患者骨折發(fā)生率成正比,JBONEANDMINERRES,2000156993～1000,結(jié)論,結(jié)締組織?。愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）無論是否使用糖皮質(zhì)激素都會引起骨密度下降，是骨質(zhì)疏松癥的高危因素。繼發(fā)性骨質(zhì)疏松是長期糖皮質(zhì)激素藥物治療最嚴(yán)重的并發(fā)癥?？诜瞧べ|(zhì)激素≥25MG/天與骨丟失密切相關(guān)。,BRITISHJOURNALOFRHEUMATOLOGY199635309322,糖皮質(zhì)激素引起的骨質(zhì)疏松癥的預(yù)防,應(yīng)用最小有效劑量的激素，短效者優(yōu)選劑量最好控制在強(qiáng)的松≤75MG/天（或相當(dāng)量的其它制劑）改變用藥的方式，如吸入、外敷和關(guān)節(jié)腔注射等,中國GIOP診治指南,對于長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療的病人應(yīng)每612月檢測BMD一般措施盡量減少糖皮質(zhì)激素用量、更換劑型或給藥途徑；充足營養(yǎng)和足夠的飲食鈣攝入，適當(dāng)?shù)呢?fù)重體育活動、戒煙、忌酒基礎(chǔ)藥物治療鈣劑和維生素D聯(lián)合使用藥物治療必要時(shí)應(yīng)給予抗骨質(zhì)疏松藥物治療骨吸收抑制劑雙膦酸鹽、HRT、降鈣素,2006年中華醫(yī)學(xué)會骨質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病分會推薦1,治療原則及方案一般措施盡量減少糖皮質(zhì)激素的用量，更換劑型或給藥途徑，換用其他免疫抑制劑。保證營養(yǎng)和足夠的飲食鈣攝入，適當(dāng)?shù)呢?fù)重體育活動，戒煙、避免酗酒基礎(chǔ)藥物治療單獨(dú)使用鈣劑對于GIOP患者并不能預(yù)防骨丟失，應(yīng)與維生素D制劑聯(lián)合使用藥物治療,2006年中華醫(yī)學(xué)會骨質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病分會推薦2,藥物治療必要時(shí)應(yīng)給予抗骨質(zhì)疏松藥物治療骨吸收抑制劑雙膦酸鹽可作為GIOP預(yù)防和治療的一線用藥HRT對于服用低中劑量糖皮質(zhì)激素的絕經(jīng)后婦女，HRT可阻止骨丟失，增加脊柱和髖骨的BMD男性患者補(bǔ)充睪酮可顯著增加脊柱BMD降鈣素類作為長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的低骨量患者如應(yīng)用雙膦酸鹽有禁忌時(shí)可作為二線藥物骨形成促進(jìn)劑甲狀旁腺氨基端片段、氟制劑,2001年美國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會糖皮質(zhì)激素所致骨質(zhì)疏松預(yù)防和治療指南指出,維生素D（800IU/天）需聯(lián)合鈣劑預(yù)防低中劑量糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)的骨質(zhì)疏松普通維生素D聯(lián)合鈣劑不能預(yù)防中高劑量糖皮質(zhì)激素所誘導(dǎo)的骨質(zhì)疏松活性維生素D可有效預(yù)防低高劑量糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)的骨質(zhì)疏松,ARTHRITISRHEUMATISMVOL44,NO7,JULY2001,PP14961503,,維生素D及其衍生物,維生素D1ΑOHD3（阿法D3）1,25OH2D3（骨化三醇）,普通VITD,普通維生素D≠活性維生素D3,普通維生素D不具代謝活性。它需要經(jīng)過兩次代謝轉(zhuǎn)化才能被激活。第一次轉(zhuǎn)化發(fā)生在肝臟25OH，第二次發(fā)生于腎臟ΑOH。VITD的活性代謝物稱為D激素1,25OH2D3。D激素參與骨組織的正常發(fā)育和維持。隨著年齡的增加和進(jìn)入絕經(jīng)后，D激素的量逐漸下降，糖皮質(zhì)激素治療時(shí)也相對缺乏。,肝臟羥化,,腎臟羥化,,25OHD3,1，25OH2D3,,VITD及衍生物的體內(nèi)代謝,謝謝,

簡介：眼肌型重癥肌無力的診斷方法,山東省立醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科陳春富,重癥肌無力是指乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與，主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病。,定義,中國重癥肌無力診斷和治療專家共識,平均發(fā)病率約為740/百萬人/年（女性714，男性766）患病率約為1/5,000。,流行病學(xué),中國重癥肌無力診斷和治療專家共識,40歲之前，女性發(fā)病高于男性（男女為37）4050歲之間男女發(fā)病率相當(dāng)50歲之后，男性發(fā)病率略高于女性（男女為32）,流行病學(xué),中國重癥肌無力診斷和治療專家共識,,,自身免疫被動免疫（暫時(shí)性新生兒重癥肌無力）遺傳性（先天性肌無力綜合征）藥源性（D青霉胺等）,病因,,,病理改變,,免疫復(fù)合物沉積,突觸后膜的變化,某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動性和易疲勞性的肌無力癥狀晨輕暮重，持續(xù)活動后加重、休息后可緩解,臨床表現(xiàn),Ⅰ型眼肌型ⅡA型輕度全身型ⅡB型中度全身型Ⅲ型重度激進(jìn)型Ⅳ型遲發(fā)重度型Ⅴ型肌萎縮型,改良OSSERMAN分型,臨床表現(xiàn),眼外肌無力所致非對稱性上瞼下垂和雙眼復(fù)視是最為常見的首發(fā)癥狀，瞳孔大小正常面肌受累可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣面容咀嚼肌受累可致咀嚼困難咽喉肌受累出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞等頸部肌肉受累以屈肌為著。肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無力癥狀，以近端為著呼吸肌無力可致呼吸困難、發(fā)紺等,,1962年BCUMER等發(fā)現(xiàn)MG患者血清中存在抗心肌抗體伴心肌損害者都是病情較重的患者一般無心臟不適的癥狀，隨MG癥狀的好轉(zhuǎn)而心臟損害的表現(xiàn)好轉(zhuǎn)有心跳驟停而猝死的病例MG的心臟損害主要表現(xiàn)①心電圖表現(xiàn)為竇性心動過緩，竇速、房早、室早、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯等，可見左心室肥厚、心房肥大，T波低平、倒置、ST段壓低或抬高等②心肌酶譜增高，主要為天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、乳酸脫氫酶、羥丁酸脫氫酶、肌酸磷酸激酶等,少見的癥狀、體征,MG患者腦電圖異常12患者有錐體束征認(rèn)知功能和記憶功能損害者甚至可高達(dá)70可有視、聽、體感誘發(fā)電位不同程度異常，以視覺誘發(fā)電位的異常率最高達(dá)68表明MG患者可伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害,少見的癥狀、體征,波動性視物模糊、瞳孔一側(cè)或雙側(cè)擴(kuò)大以吞咽困難為唯一癥狀味覺減退伴尿潴留伴周圍神經(jīng)病變伴手足血管舒縮功能和皮膚營養(yǎng)障礙伴胃輕癱、血壓不穩(wěn)定伴耳鳴和聽力下降,少見的癥狀、體征,眼外肌無力,眼外肌無力所致非對稱性上瞼下垂和雙眼復(fù)視是MG最為常見的首發(fā)癥狀見于50％以上的MG患者，還可出現(xiàn)交替性或雙側(cè)上瞼下垂、眼球活動障礙，通常瞳孔大小正常。眼外肌受累的發(fā)病率高達(dá)90％。其中70％以上瞼下垂為初發(fā)癥狀。,眼外肌無力,根據(jù)眼外肌的解剖特點(diǎn)、組織形態(tài)學(xué)特點(diǎn)、電生理特性、神經(jīng)支配形式等，不能將眼外肌歸類于骨骼肌。眼外肌對某些疾病的易患性也與骨骼肌不同，如DUCHENNE肌營養(yǎng)不良和運(yùn)動神經(jīng)元病并不累及眼外肌，但是眼外肌對慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹（CPEO）和MG易感。,眼外肌的神經(jīng)支配,80以上眼外肌纖維由單神經(jīng)支配（SIFS），其收縮速度很快并具有很強(qiáng)的耐受疲勞、無力的特點(diǎn)。研究表明，SIFS的眼外肌的終板較四肢肌終板結(jié)構(gòu)單一，提示SIFS眼外肌神經(jīng)肌肉接頭（NMJ）突觸后膜終板皺褶少，表面積小，ACHR量和鈉離子通道量也少，致使眼外肌NMJ產(chǎn)生的終板電位和其所需產(chǎn)生的動作電位之間存在較大差距，導(dǎo)致眼外肌安全系數(shù)降低，致使眼外肌易疲勞。約20的眼外肌是由多終末神經(jīng)纖維支配（MIFS）。MIFS的眼外肌終板上的皺褶少，終板電位非常小，使MG患者突觸后膜對去極化降低更為敏感。,眼外肌的生化代謝,為耐受肌疲勞，眼外肌比骨骼肌需要更多能量，因而需要更多的線粒體提供能量。眼外肌具有豐富的微血管床、充分的血流供應(yīng)和高濃度的線粒體及高代謝率。,眼外肌無力與免疫異常,約在40～50的眼肌型MG患者血中檢測不到ACHRAB，但是眼外肌NMJ處的ACHR數(shù)量可減少80。眼肌型MG患者抗體滴度在病程中不斷變化。部分MG患者，病初抗體滴度較低或者陰性，隨著病情變化，抗體滴度上升或轉(zhuǎn)為陽性。部分眼肌型MG患者膽堿酯酶抑制劑治療無效或效果不佳，而用免疫調(diào)節(jié)劑或抑制劑治療有效。,疲勞試驗(yàn),注意疲勞試驗(yàn)的正確應(yīng)用，如讓患者反復(fù)閉目不易發(fā)現(xiàn)瞼下垂，這使提上瞼肌得到一定休息而使眼輪匝肌疲勞，反而易于發(fā)現(xiàn)埋睫征不全。且需要讓患者最大程度堅(jiān)持每項(xiàng)檢查。,,,,,,疲勞實(shí)驗(yàn),⑴疲勞試驗(yàn)（JOLLY試驗(yàn)）重復(fù)活動眨眼50次）,疲勞試驗(yàn),受試者在眉間描記一固定標(biāo)志作基準(zhǔn)，取直立體位雙眼自然睜開，向正前方平視不壓迫額肌狀態(tài)下進(jìn)行，用精度到05MM鋼尺作測量工具。,上瞼無力計(jì)分病人平視正前方，觀察上瞼遮擋角膜的水平，以時(shí)鐘位記錄，左、右眼分別計(jì)分，共8分。______________________________絕對記分標(biāo)準(zhǔn)記分____________________________０11－1點(diǎn)１10－2點(diǎn)２9－3點(diǎn)３8－4點(diǎn)４7－5點(diǎn)______________________________,上瞼疲勞實(shí)驗(yàn)令病人持續(xù)睜眼向上方注視，記錄誘發(fā)出眼瞼下垂的時(shí)間（秒）。眼瞼下垂以上瞼遮擋角膜9－3點(diǎn)為標(biāo)準(zhǔn)，左、右眼分別計(jì)分，共8分。,______________________________絕對記分標(biāo)準(zhǔn)（秒）記分____________________________０＞60１31－60２16－30３6－15４≤5______________________________,眼球水平活動受限計(jì)分病人向左、右側(cè)注視，記錄外展、內(nèi)收露白的毫米數(shù)相加，左、右眼分別計(jì)分，共8分。,______________________________絕對內(nèi)收露白＋外展露白MM記分____________________________０≤2，無復(fù)視１≤4,有復(fù)視２＞4,≤8，有復(fù)視３＞8,≤12，有復(fù)視４＞12,有復(fù)視______________________________,休息試驗(yàn),在暗室內(nèi)雙眼閉目休息30MIN。,冰試驗(yàn),將裝有碎冰塊的外科手指套置于受試眼上瞼表面230MIN分鐘。用9CM6MM塑料袋裝滿水密閉冰凍后制成小冰袋，貼敷于患者下垂眼瞼或下垂更明顯的眼瞼2MIN，眼裂寬度改善2MM以上為陽性。2MIM冰試驗(yàn)假陽性反應(yīng)可見于瞼肌痙攣，20MIN冰試驗(yàn)假陽性反應(yīng)可見于瞼肌痙攣、動眼神經(jīng)麻痹、TOLOSAHUNT綜合征、HORNER征、肌營養(yǎng)不良癥。若以瞼裂變化差值≥3MM為陽性標(biāo)準(zhǔn)，20MIN冰試驗(yàn)假陽性反應(yīng)僅見于瞼肌痙攣患者。,冰試驗(yàn),臨床觀察到冷刺激可以改善重癥肌無力癥狀，可能是乙酰膽堿酯酶的功能受到抑制，增加乙酰膽堿的釋放，而熱刺激則使這一癥狀惡化。電生理學(xué)發(fā)現(xiàn)局部降溫可以改善神經(jīng)肌肉的傳導(dǎo)。冰試驗(yàn)原理可能是通過其局部低溫使乙酰膽堿酯酶的功能受到抑制，增加了乙酰膽堿的釋放，從而改變了神經(jīng)肌肉的傳導(dǎo)。,,冰試驗(yàn)前2MIN后,疲勞試驗(yàn),每試驗(yàn)一旦結(jié)束立即在短時(shí)間內(nèi)，采用試驗(yàn)前同樣體位、方法、工具測量并記錄試驗(yàn)眼的上瞼下垂量，并觀察改善程度。然后對比試驗(yàn)前后上瞼下垂的數(shù)據(jù)及改善程度，將試驗(yàn)后上瞼下垂改善并提高2MM者為有效。,輔助檢查,藥理實(shí)驗(yàn)電生理檢查①低頻重復(fù)電刺激（RNS）②單纖維肌電圖（SFEMG）免疫檢查胸腺檢查,新斯的明試驗(yàn),成人皮下注射膽堿酯酶抑制劑甲基硫酸新斯的明10～15MG，可同時(shí)皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應(yīng)；兒童可按體質(zhì)量002～003MG/KG進(jìn)行皮下注射，最大劑量不超過1MG。注射前可參照MG臨床絕對評分標(biāo)準(zhǔn)記錄一次單項(xiàng)肌力情況，注射后每10MIN記錄1次，持續(xù)記錄60MIN。,新斯的明試驗(yàn)注意事項(xiàng),假陰性注射前后進(jìn)行疲勞試驗(yàn)時(shí)對患者的鼓勵(lì)和要求不同注射前任其自然而注射后反復(fù)強(qiáng)調(diào)堅(jiān)持。藥物劑量和觀察時(shí)間不足最大劑量為每千克體重成人002MG/次?？蓮妮^小劑量開始，如無明顯改善則增加劑量重做，兩次注射應(yīng)間隔24H以上，服膽堿酯酶抑制劑者如病情允許至少停服8H以上。一些患者在4050MIN后才起效，故應(yīng)從注射后2060MIN內(nèi)每10MIN定量檢查1次。如注射后消失的癥狀4H后重新出現(xiàn)則進(jìn)一步支持陽性。阿托品新斯的明試驗(yàn)不僅減少副作用還可減少暗示性造成的假陽性。,新斯的明試驗(yàn)注意事項(xiàng),新斯的明會使胃腸道蠕動增強(qiáng)，宜在餐后2小時(shí)以后行此試驗(yàn)；會引起支氣管平滑肌痙攣和心律改變，故支氣管哮喘和心律紊亂者慎用。正在服用膽堿酯酶抑制劑的患者，應(yīng)在服藥2小時(shí)后行此試驗(yàn)。由于不同肌群受累程度可以不同，在此項(xiàng)試驗(yàn)時(shí)可出現(xiàn)對某些肌群已顯示膽堿酯酶過量，而另一些肌群仍處于用量相對不足的狀態(tài)。故應(yīng)觀察影響最大的肌群，或呼吸和延髓肌肌群。有時(shí)此試驗(yàn)?zāi)苁鼓憠A能危象加重到危及生命的程度，試驗(yàn)時(shí)應(yīng)在有人工呼吸機(jī)等相應(yīng)急救設(shè)施的條件下進(jìn)行，若推注這些藥物2MG后立即出現(xiàn)出汗、流涎、腹痛等癥狀時(shí)，可立即肌注阿托品05～1MG來終止反應(yīng)。,新斯的明試驗(yàn)注意事項(xiàng),患者不宜空腹饑餓時(shí)做新斯的明試驗(yàn)，婦女在月經(jīng)期間有痛經(jīng)者、感冒發(fā)熱期間也不宜做此試驗(yàn)。重癥肌無力嚴(yán)重病例，可因神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體破壞過重而致試驗(yàn)結(jié)果陰性，因此不能單憑此項(xiàng)試驗(yàn)陰性來否定重癥肌無力的診斷。不能靜推引起心臟驟停。,新斯的明試驗(yàn)注意事項(xiàng),因?yàn)槠湓诙喟l(fā)性硬化、糖尿病神經(jīng)病變等疾病中出現(xiàn)假陽性，因此只有在出現(xiàn)明顯上瞼下垂、眼外肌麻痹時(shí)，進(jìn)行膽堿酯酶藥物試驗(yàn)才有意義。假陽性LAMBERTEATON綜合征、醫(yī)源性因素、MS、糖尿病醫(yī)源性因素強(qiáng)調(diào)足量、同一醫(yī)師完成、最大力量最長時(shí)間堅(jiān)持、足夠觀察時(shí)間,電生理檢查,低頻重頻刺激波幅遞減10以上，75全身型患者，50眼肌型。單纖維肌電圖，JITTER增加。最敏感，95以上。針電極肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)檢查鑒別診斷。有時(shí)MG患者的肌電圖亦可見肌源性改變，如肌酶正常且藥物試驗(yàn)后肌源性改變恢復(fù)正常，則該表現(xiàn)為MG所致。,重復(fù)電刺激,神經(jīng)重復(fù)頻率刺激檢查常規(guī)檢查分別用低頻（2～3HZ和5HZ）和高頻（10HZ以上）重復(fù)刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)或面神經(jīng)，如出現(xiàn)動作電位波幅遞減10％以上為陽性。檢測的陽性率因MG型別不同而異Ⅰ型為172，ⅡA型851，ⅡB型100。應(yīng)在停用新斯的明824小時(shí)后檢查，否則可出現(xiàn)假陽性。,假陽性ALS、脊髓灰質(zhì)炎、先天性肌強(qiáng)直、多發(fā)性肌炎、局限性肌炎、有再生的周圍神經(jīng)病、肉毒中毒、LES、用新斯的明,,,單纖維肌電圖,FEMG被認(rèn)為是最敏感的神經(jīng)肌疼接頭疾病檢查方法。正常人顫抖為1520ΜS，若超過55ΜS為顫抖增寬。檢測的陽性率為9194。服用膽堿酯酶抑制劑者檢查前無需停藥。敏感性高，特異性差,,正常1520微秒異常一塊肌肉記錄20個(gè)，有2個(gè)大于55微秒,單纖維肌電圖,SFEMG在OMG中的陽性率低于其在全身型MG中的陽性率，這可能與患者病情輕，被檢測肌肉系非OMG直接累及的肌肉有關(guān)。OMG可直接累及眼外肌，如上瞼提肌、上斜肌、外直肌，國外研究報(bào)道OMG患者在上直肌、上瞼提肌SFEMG檢測陽性率達(dá)100，在眼輪匝肌SFEMG檢測陽性率為62，但由于眼外肌SFEMG檢測創(chuàng)傷較大且操作技術(shù)要求高，在國內(nèi)尚未開展。額肌SFEMG檢測的陽性率（8085）高于指總伸肌SFEMG檢測陽性率（5962），提示對于癥狀僅限于眼肌的MG患者可首選額肌SFEMG。,單纖維肌電圖,假陽性正在發(fā)生神經(jīng)再支配的疾病ALS等有肌纖維破壞和再生的疾病多發(fā)性肌炎等LEMS必須結(jié)合普通肌電圖綜合分析,血清學(xué)檢查,乙酰膽堿受體（ACHR）抗體抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶（抗MUSK）抗體抗橫紋肌抗體抗TITIN抗體連接素。肌纖維骨架收縮蛋白抗RYR抗體蘭尼堿受體。肌漿網(wǎng)鈣通道，興奮收縮藕聯(lián),乙酰膽堿受體抗體,85～90％全身型。50％～60％單純眼肌型。抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴(yán)重程度并不完全一致（如眼肌型及臨床完全緩解患者）,乙酰膽堿受體抗體,血清ACHRAB測定通常應(yīng)用酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)（ELISA）。全身型MG的ACHRAB滴度明顯高于眼肌型，且陽性率也較高，以Ⅲ型（重癥急進(jìn)型）MG病人的抗體滴度最高。對于發(fā)病早期的、病情較輕的或臨床表現(xiàn)不典型的MG患者，一旦檢測ACHRAB陽性，基本上可以確定本病的診斷，因此，檢測ACHRAB有很重要的價(jià)值。,乙酰膽堿受體抗體,ACHRAB檢測的局限性臨床可見有些眼肌型、胸腺瘤切除后緩解期MG患者可能檢測不出ACHRAB，有時(shí)也可發(fā)現(xiàn)某些MG患者的抗體滴度與臨床癥狀并不一致。例如，有嚴(yán)重癥狀的患者可能測不出該抗體，而臨床完全緩解的患者抗體滴度卻可能很高。因此，高滴度的ACHRAB可以支持MG的臨床診斷，但是正常滴度的ACHRAB則不能排除MG的診斷。ACHRAB檢測的特異性可達(dá)99以上，而敏感性則僅為88。,乙酰膽堿受體抗體,假陽性無MG的胸腺瘤患者膽汁性肝硬化線粒體肌病紅斑狼瘡多發(fā)性肌炎,乙酰膽堿受體抗體,假陽性自身免疫性甲狀腺疾病服青霉胺者骨髓移植后蛇毒治療的患者家族性重癥肌無力患者的無癥狀同胞肌肉萎縮,乙酰膽堿受體抗體,血清抗體陰性的MG盡管絕大多數(shù)MG患者可檢出血清ACHRAB，但1015的MG患者血清中檢測不到ACHRAB，該類MG患者被稱為血清抗體陰性的MG。有的研究結(jié)果支持其它體液因素在血清抗體陰性的MG患者的發(fā)病機(jī)制中起作用。另一方面，還應(yīng)注意到，即便是在其余8590?HRAB呈陽性的MG病人中，該抗體的水平與其臨床分型、疾病的嚴(yán)重性及并發(fā)癥的發(fā)生也無必然的聯(lián)系，由此可見，ACHRAB具有多樣性。因此，盡管阻斷效應(yīng)細(xì)胞即B細(xì)胞的激活及其抗體的產(chǎn)生被認(rèn)為是MG最有效的治療方法，但多年來的實(shí)踐卻證明這一途徑是不可行的。,其他血清學(xué)檢查,ACHR結(jié)合抗體（ACHRBINDINGAB）測定該結(jié)合抗體陽性對MG患者來說是特征性的，而非診斷性的，因該抗體或橫紋肌自身抗體也可見于LAMBERTEATON肌無力綜合征病人。一般不建議把ACHR封閉AB用作篩選試驗(yàn)，但若ACHR調(diào)節(jié)AB陽性，則ACHR封閉AB陽性可用作為其后臨床病程和治療定量檢測的比較指標(biāo)。血清P/Q型鈣離子通道結(jié)合抗體陽性有助于MG與LAMBERTEATON肌無力樣綜合征的鑒別，因后者的陽性率（95）顯著高于前者（≤5）。,其他血清學(xué)檢查,肌纖蛋白（如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動蛋白）抗體可見于85胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤最早的表現(xiàn)。血清抗隨意肌抗體陽性高度提示有胸腺瘤?？购丝贵w、類風(fēng)濕因子、甲狀腺抗體MG患者的出現(xiàn)率也較正常者多見。突觸前膜受體抗體MG患者中還存在突觸前膜受體抗體，其與ACHRAB不同，約67的MG患者有突觸前膜受體抗體。,其他血清學(xué)檢查,鈣釋放肌漿膜蛋白抗體某些MG患者體內(nèi)可檢出鈣釋放肌漿膜蛋白抗體等，該抗體可能也具有MG的致病作用?？股窠?jīng)節(jié)甘酯抗體39的病人有一種抗神經(jīng)節(jié)甘酯抗體，發(fā)生率最高的是年輕起?。?7）和眼肌型病人（38）,胸腺影像學(xué),胸腺影像學(xué)檢查約15左右伴有胸腺瘤，約70患者有胸腺肥大，淋巴濾泡增生胸腺瘤檢出率常規(guī)胸片65CT83縱膈CT94,,,胸部X線可發(fā)現(xiàn)胸腺異常（胸腺瘤40歲以上）,胸部CT可發(fā)現(xiàn)胸腺異常（胸腺瘤40歲以上）,,,,,MRI,重癥肌無力伴發(fā)胸腺瘤的診斷,胸腺影像學(xué)檢查,除MG復(fù)發(fā)后療效不如初次時(shí)應(yīng)行胸腺影像學(xué)復(fù)查，同時(shí)還應(yīng)定期行胸腺影像學(xué)檢查。有關(guān)胸腺影像學(xué)檢查的確切價(jià)值和復(fù)查間隔時(shí)間等需進(jìn)一步進(jìn)行前瞻性研究。,特殊檢查,重癥肌無力的膈神經(jīng)和肋間神經(jīng)重復(fù)電刺激莊立,湯曉芙,許賢豪,王湘,蔣景文中華內(nèi)科雜志,2000,398536對Ⅱ型患者常規(guī)行膈神經(jīng)和肋間神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查。,特殊檢查,重癥肌無力患者發(fā)聲功能的檢測孫文海,劉華敏,萬秀明,叢志強(qiáng),楊洪偉,孫彥臨床耳鼻咽喉科雜志,2005,1915685計(jì)算機(jī)聲學(xué)測試對Ⅱ型重癥肌無力患者的臨床診斷和療效觀察具有一定的輔助參考價(jià)值。,特殊檢查,應(yīng)用視頻眼震電圖分析新斯的明試驗(yàn)中的瞼裂變化趙桂萍,周紅,張淑琴,杜玉曼,黃一寧中華神經(jīng)科雜志，2011,4412844頻眼震電圖檢查系統(tǒng)為新斯的明試驗(yàn)中瞼裂大小的觀察提供了客觀、可靠的測量方法。瞼裂變化值大于117MM或變化率大于175％者高度懷疑MG的可能。,輔助檢查的評價(jià),ACHR抗體、RNS、SFEMG，100至少一項(xiàng)異常僅9的病例需要SFEMGACHR抗體特異性最高SFEMG敏感性最高,診斷,臨床特征肌無力癥狀晨輕暮重，持續(xù)活動后加重，經(jīng)休息后緩解藥理學(xué)特征新斯的明試驗(yàn)陽性電生理學(xué)特征低頻重復(fù)頻率刺激可使波幅衰竭50以上。單纖維肌電圖測定的“顫抖”增寬。血清學(xué)特征可檢測到ACHR抗體，或抗MUSK抗體,診斷,臨床可能典型的臨床特征、同時(shí)具備藥理學(xué)特征和/或電生理學(xué)特征，并排除其他可能疾病臨床確診在臨床可能的基礎(chǔ)上，同時(shí)具備血清學(xué)特征,,,眼肌型鑒別診斷,MILLERFISHER綜合征屬于GUILLAINBARRé綜合征變異型表現(xiàn)急性眼外肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失可有周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象,眼肌型鑒別診斷,慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹（CPEO）屬于線粒體腦肌病I型表現(xiàn)雙側(cè)無波動性眼瞼下垂，可伴有近端肢體無力。視網(wǎng)膜色素變性，眼球活動受限，心臟傳導(dǎo)阻滯，矮小，弱智。EMG可有肌源性損害，部分可伴周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。血乳酸輕度增高，肌肉活檢和基因檢測有助于診斷。,眼肌型鑒別診斷,眼咽型肌營養(yǎng)不良（OPMD）屬于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥可伴無波動性的瞼下垂，斜視明顯但無復(fù)視瞳孔正?？捎屑≡葱該p害肌酶輕度增高，肌肉活檢和基因檢測有助于診斷,眼肌型鑒別診斷,眶內(nèi)占位病變眶內(nèi)腫瘤、膿腫或炎性假瘤等眼外肌麻痹，可伴有結(jié)膜充血、眼球突出、眼瞼水腫眼眶MRI、CT或超聲檢查有助于診斷,眼肌型鑒別診斷,腦干病變?nèi)缁?、外展和部分動眼神?jīng)麻痹、核間性眼肌麻痹、一個(gè)半綜合征等眼外肌麻痹，可伴有相應(yīng)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征腦干誘發(fā)電位可有異常頭顱MRI檢查有助于診斷,眼肌型鑒別診斷,動眼神經(jīng)麻痹除瞼下垂外，常伴有眼外肌麻痹和瞳孔散大，可見于糖尿病、動脈瘤和腦干病變。動脈病、腦外傷、腦膜炎、糖尿病、腦干病變、白血病、MS糖尿病上瞼下垂前，常有前額、眶上區(qū)疼痛。,眼肌型鑒別診斷,內(nèi)側(cè)縱束綜合征伴輻輳麻痹前部型不伴輻輳麻痹后部型一側(cè)腦干血管病、腦干腫瘤雙側(cè)MS,眼肌型鑒別診斷,HORNER綜合征瞼下垂較輕，可伴同側(cè)瞳孔縮小和同側(cè)面部出汗減少，但用力睜眼可使貌似下垂的上眼瞼充分抬起。頸椎外傷、頸肋、頸椎結(jié)核、頸部淋巴瘤、頸神經(jīng)細(xì)胞瘤、肺尖病變、脊髓病變（腫瘤、脊髓灰質(zhì)炎等）,眼肌型鑒別診斷,GRAVES眼病屬于自身免疫性甲狀腺病突眼，限制性眼外肌無力不伴眼瞼下垂，可有眼瞼退縮癥狀，球結(jié)膜水腫眼眶CT顯示眼外肌腫脹、眶內(nèi)間隙縮小甲狀腺功能亢進(jìn)或減退、抗體,眼肌型鑒別診斷,眼瞼痙攣多見于老年人，患者雙側(cè)陣發(fā)性睜眼困難，但無復(fù)視和畏光，眼瞼閉合呈痙攣樣，瞬目動作明顯增多令其睜眼常常反而閉得更緊,眼肌型鑒別診斷,MEIGE綜合征中老年人，女性，眼瞼痙攣，14年后下頜異常運(yùn)動。,眼肌型鑒別診斷,痛性眼肌麻痹眶上、眶內(nèi)頑固性疼痛，數(shù)日后眼肌麻痹，數(shù)日、數(shù)周后自行緩解，常可復(fù)發(fā)。損害神經(jīng)Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ的第Ⅰ支,眼肌型鑒別診斷,MARCUSGUNN綜合征下頜瞬目綜合征兒童一側(cè)眼瞼下垂。張口自主瞼上舉，閉口又下垂。翼外肌與提上瞼肌的神經(jīng)支配相互聯(lián)系而引起異常聯(lián)合運(yùn)動。先天性發(fā)育異?；騽友凵窠?jīng)麻痹后的再生異常。,眼肌型鑒別診斷,老年性瞼下垂上瞼皮下脂肪減少，上瞼松垂提上瞼肌肌腱斷裂上瞼肌病變,眼肌型鑒別診斷,先天性瞼下垂出生時(shí)即存在，一側(cè)或雙側(cè)，新斯的明試驗(yàn)陰性。,眼肌型鑒別診斷,韋爾尼克腦病三聯(lián)征意識、眼動、認(rèn)知。,眼肌型鑒別診斷,共同性斜視雙眼球運(yùn)動障礙，但無復(fù)視，而遮住一側(cè)眼球分別單眼視物時(shí)，眼球運(yùn)動正常。提示中樞性損害，多見于先天性異常，常有家族史,眼肌型鑒別診斷,一個(gè)半綜合征只保留一側(cè)外展功能病變位于眼球固定側(cè)腦干梗塞、腦干出血、腦橋膠質(zhì)瘤、基底動脈瘤,眼肌型鑒別診斷,鑒別診斷,,,,中國重癥肌無力診斷和治療專家共識,眼肌型MG患者中1020可以自愈，2030始終局限于眼外肌，而在其余的5070中，絕大多數(shù)（85）可能在起病3年內(nèi)逐漸累及延髓和肢體肌肉，發(fā)展成為全身型重癥肌無力。三分之二的患者在發(fā)病1年內(nèi)疾病嚴(yán)重程度達(dá)到高峰。20的患者在發(fā)病1年內(nèi)出現(xiàn)MG危象。,預(yù)后,,THANKS,