病例討論之呼吸系統(tǒng)

1、小組成員：劉彥廷 王藝潼 陳蒂主講：陳蒂,病例基本情況,,1.患者的基本情況：52歲中年男性，職業(yè)為私營業(yè)主；2. 主訴：咳嗽、痰血2月余，發(fā)熱1月；3. 現(xiàn)病史： 2013年5月無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性刺激性咳嗽，咳咯少量白色泡沫痰，痰中帶血，活動后氣促；,6月26日咳嗽，氣促較前加重，午后低熱，當?shù)蒯t(yī)院診斷“繼發(fā)性肺結核”予以利福噴汀，異煙肼，吡嗪酰胺，乙胺丁醇4聯(lián)抗結核治療。四聯(lián)抗結核治療至7月10日發(fā)熱加重，最高體溫3

2、9℃，7月14日咳嗽、氣促癥狀加重，咯血量增加，鮮血，當?shù)亟?jīng)抗感染及抗結核治療后病情持續(xù)惡化。7月19日在本院急診，予以“拉氧頭孢”抗感染治療4天，病情無好轉，轉我科進一步診療?；颊咂鸩∫詠眢w重下降5公斤,2024/3/9,4.既往史：發(fā)現(xiàn)血糖偏高1月余，有“結核病”接觸史；5.個人史：吸煙30余年，20支/每天；6.婚育史和家族史無特殊可詢；7.體格檢查：T36.0℃ P90次/分 R22次/分 BP 96/58mmHg。

3、神清，雙上肺呼吸音減弱,右肺可聞及少許干性啰音。肝臟肋下2cm可捫及，質軟，光滑，無壓痛。心臟和神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。,2024/3/9,8.輔助檢查：血常規(guī)：WBC：10.8×109/L，RBC：3.27×1012/L，HBG：95g/L，PLT：290×109/L，N 76.0%。降鈣素原半定量：0.25ng/mL支氣管分泌物FTCT陰性。3次抗酸桿菌液基集菌夾層杯法：陰性。痰涂片可見革蘭陽性球

4、菌及革蘭陰性桿菌。血培養(yǎng)無菌生長。血沉：114.00mm/h。血結核抗體：陰性。G試驗、GM試驗無異常。,2024/3/9,CRP：213.00mg/L，余正常，pANCA、cANCA陰性抗核抗體陰性。補體C3、C4、抗“O”試驗、類風濕因子均無異常。免疫球蛋白G 20.6g/L，免疫球蛋白A、M均正常。血CEA及NSE、CK-19正常，抗HIV：陰性。支氣管鏡：支氣管炎癥支氣管分泌物：涂片中見纖毛柱狀上皮細胞，及大量

5、淋巴細胞、中性粒細胞及吞噬細胞、鱗狀上皮細胞，未見癌細胞,2024/3/9,入院后病情進展,2024/3/9,患者入院后先后經(jīng)抗感染、抗真菌、抗結核治療后療效欠佳，患者仍反復發(fā)熱，咳膿血痰。呼吸困難加重，需無創(chuàng)呼吸機輔助通氣。于8月1日病情進一步惡化，予以氣管切開有創(chuàng)呼吸機輔助呼吸。,CT結果,2024/3/9,外院6月26日,7月15日我院,2024/3/9,7月23日我院,2024/3/9,病例特點,2024/3/9,中年男性，急性

6、無明顯誘因起病，病程較長；發(fā)病初期為咳嗽、痰血，咳少量白色泡沫痰，活動后氣促，后病情加重，先繼出現(xiàn)午后低熱，咯鮮血，抗結核抗感染治療無效，體重明顯下降。有吸煙史30余年體格檢查：雙上肺呼吸音減弱,右肺可聞及少許干性啰音。肝臟肋下2cm可捫及，質軟，光滑，無壓痛。,4.實驗室資料：血象WBC總數(shù)和N%升高，RBC數(shù)目和血紅蛋白含量下降（輕度貧血）；降鈣素原半定量升高；ESR升高；CRP升高明顯，IgG升高，支氣管分泌物涂片中見纖毛柱狀

7、上皮細胞，及大量淋巴細胞、中性粒細胞及吞噬細胞、鱗狀上皮細胞，未見癌細胞5.CT結果：雙肺間質性病變，雙肺可見血管影增粗，多處片狀毛玻璃樣改變，有充氣支氣管征，支氣管血管束周圍間質增厚，支氣管囊狀擴張。,2024/3/9,診斷思路,2024/3/9,,？感染：發(fā)熱，血象、ESR、降鈣素原半定量、CRP均升高。（細菌，真菌，病毒）？非感染：抗酸桿菌液基集菌夾層杯法陰性，血培養(yǎng)無菌生長，血結核抗體陰性，G試驗、GM試驗無異常；支氣管分

8、泌物未見病原體。考慮非感染性疾病可能性大，結合病程病史應排除惡性程度高的疾病。,疑問：1. ?血象，ESR，CRP等通常與炎癥相關的指標均升高2. ?Ig中僅IgG升高，且C3、C4不升高，風濕免疫全套也無異常3. ?血糖偏高，體重下降5kg,2024/3/9,可能診斷：1.風濕免疫類：肺含鐵血黃素沉積癥、肺泡蛋白沉著癥、IgG4相關性肺病 2.內分泌和代謝類,2024/3/9,鑒別診斷,2024/3/9,,1.肺含鐵血黃

9、素沉著癥 實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)不同程度小細胞低色素性貧血，中度貧血多見。血清鐵蛋白降低，發(fā)作期可有輕微黃疸，以間接膽紅素增高為主。痰涂片普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒，為含鐵血黃素顆粒，據(jù)此可明確診斷。2.肺泡蛋白沉著癥肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現(xiàn)為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內充滿有過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質為特征。,3. IgG4 相關性疾病的特點：1）一

10、個或多個器官或組織腫脹增大似腫瘤性；2）IgG4 陽性淋巴細胞大量增生而導致淋巴細胞增生性浸潤和硬化；3）血清IgG4 細胞水平顯著增高>1350 mg/L;IgG4 陽性淋巴細胞在組織中浸潤,IgG4 陽性淋巴細胞占淋巴細胞的50%以上;4)對糖皮質激素治療反應良好,2024/3/9,進一步檢查,2024/3/9,完善病史：職業(yè)接觸史（粉塵、毒物），其他不適心臟彩超腹部彩超、CT肝腎功能甲功三項血液IgG4檢查（正