《呼吸系統(tǒng)教學(xué)》呼吸系統(tǒng)疾病

1、The Respiratory System,,Acinus ( 腺泡 ): Respiratory bronchiole Alveolar duct Alveolar sac Pulmonary alveoli,呼吸系統(tǒng)主要防御體系,纖毛粘液上皮( Mucoid ciliated epithelium)的排送功能。肺泡Ｉ型上皮細(xì)胞(Type I alveolar cell)、肺泡巨噬細(xì)胞（Alveolar Macrophag

2、e)的吞噬功能。其他：神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)，血液中炎細(xì)胞、炎癥介質(zhì)滲出等。,particles> 5 um,particles<2um,矽肺 (Silicosis),因長期吸入大量游離的二氧化硅粉塵微粒（SiO2）而引起的以肺纖維化為主要病變的全身性疾病,病因和發(fā)病機(jī)理,病因:二氧化硅粉塵微粒發(fā)病機(jī)理直接損傷?化學(xué)毒性?免疫異常?,基本病變,矽結(jié)節(jié)形成，彌漫性肺間質(zhì)纖維化,分期 (按病變程度和范圍),Ⅰ期：矽結(jié)節(jié)局限于

3、肺門淋巴結(jié)為主的淋巴系統(tǒng)Ⅱ期：病變擴(kuò)展至淋巴系統(tǒng)外的肺組織，以肺門周圍的中下葉病變較密集，但不超過全肺1/3Ⅲ期：結(jié)節(jié)密集融合成團(tuán)塊，團(tuán)塊狀矽結(jié)節(jié)φ＞2cm，中央可壞死，形成矽肺性空洞，病變超過全肺2/3,結(jié)核病Tuberculosis,概述: 結(jié)核病是由結(jié)核桿菌引起的一種慢性傳染病。病變特點(diǎn)組織內(nèi)形成肉芽腫性病變，即結(jié)核結(jié)節(jié)，伴干酪樣壞死。臨床表現(xiàn) 低熱、盜汗、食欲不振、消瘦、血沉加快等,病因,病原菌結(jié)核分枝桿菌

4、 人型和牛型。致病力與菌體成分有關(guān)脂質(zhì)、蛋白質(zhì)和多糖類傳播途徑主要經(jīng)呼吸道傳染;少數(shù)經(jīng)消化道,An acid fast stain is used to diagnose the presence of mycobacteria in tissue and cytologic preparations. Note the thin red rod-like organisms.,結(jié)核病的基本病變,特殊性炎癥，肉芽腫性病變結(jié)核

5、結(jié)節(jié)（tubercle）》肉芽腫性炎：巨噬細(xì)胞增生并形成結(jié)節(jié)樣的炎性病變。,結(jié)核結(jié)節(jié)tubercle,鏡下結(jié)節(jié)中央可見干酪樣壞死周圍有巨噬細(xì)胞、放射狀排列的上皮樣細(xì)胞、郎罕（Langhans）巨細(xì)胞外周的淋巴細(xì)胞，少量成纖維細(xì)胞,結(jié)核結(jié)節(jié),肉眼灰白色、粟粒大小，境界清楚，干酪樣壞死多時(shí)呈淡黃色。轉(zhuǎn)歸進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，上皮樣細(xì)胞→成纖維細(xì)胞，結(jié)核結(jié)節(jié)纖維化,Note the rounded, focal nature of t

6、hese granulomas at low power magnification.,Elongated epithelioid cells, which are transformed from macrophages, as well as a Langhans giant cell (a committee of macrophages with the nuclei arranged at the periphery) are

7、 shown here.,滲出性病變,發(fā)生條件結(jié)核病早期或免疫力低下，菌量多或變態(tài)反應(yīng)明顯時(shí)病理表現(xiàn)漿液、纖維素性炎早期有中性粒細(xì)胞浸潤，很快被巨噬細(xì)胞取代,滲出性病變,部位好發(fā)于肺、漿膜、滑膜、腦膜等（與組織特性有一定關(guān)系）轉(zhuǎn)歸完全吸收—增生為主變態(tài)反應(yīng)劇烈—變質(zhì)壞死為主,壞死性病變,發(fā)生條件細(xì)菌數(shù)量多，毒力強(qiáng)，免疫力低或變態(tài)反應(yīng)強(qiáng)病理表現(xiàn)：干酪樣壞死 caseous ne

8、crosis肉眼—淡黃色，均勻細(xì)膩，質(zhì)地較實(shí)，狀似奶酪鏡下—紅染無結(jié)構(gòu)顆粒狀物,Note the pink, amorphous region in the center of this granuloma at the upper right, and ringed by epithelioid cells at the left and lower areas of this photomicrograph. This is t

9、he microscopic appearance of caseous necrosis.,結(jié)核病基本病變的轉(zhuǎn)化規(guī)律,1 轉(zhuǎn)向愈復(fù)（1）吸收消散（2）纖維化、纖維包裹、鈣化2 轉(zhuǎn)向惡化（1）病灶擴(kuò)大，浸潤進(jìn)展（2）溶解播散,肺結(jié)核病,原發(fā)性肺結(jié)核病,機(jī)體第一次感染結(jié)核桿菌引起的肺結(jié)核病 又稱兒童型肺結(jié)核病,病變特點(diǎn),肺的原發(fā)病灶、引流淋巴管炎、肺門淋巴結(jié)結(jié)核三者合稱為原發(fā)綜合征(primary complex)X—ray

10、 呈啞鈴狀陰影臨床表現(xiàn)：癥狀輕微而短暫,Note the subpleural granuloma at the right along with the granuloma in the hilar lymph node, typical findings for the Ghon complex of primary tuberculosis.,,,發(fā)展和結(jié)局,（1）自然痊愈纖維化和鈣化（2）惡化進(jìn)展支氣管淋巴結(jié)結(jié)核肺內(nèi)或

11、全身粟粒性結(jié)核,淋巴道播散：淋巴結(jié)結(jié)核鏡下：淋巴結(jié)結(jié)核結(jié)節(jié)形成，干酪樣壞死肉眼：淋巴結(jié)腫大，粘連，干酪樣壞死,支氣管播散 →形成空洞。 →干酪性肺炎（小葉、大葉）,繼發(fā)性肺結(jié)核病,機(jī)體再次感染結(jié)核桿菌而發(fā)生的肺結(jié)核病，多見于成人，又稱成人型肺結(jié)核病1. 感染來源細(xì)菌由外界再次侵入肺內(nèi)而發(fā)病。細(xì)菌由體內(nèi)原有病灶經(jīng)血行播散至肺尖，形成潛伏病灶→繼發(fā)性肺結(jié)核,2 病變特點(diǎn)（與原發(fā)性～的不同點(diǎn)）1）好發(fā)部位—肺尖。2）病變

12、以增生為主，形成結(jié)核結(jié)節(jié)，中央為干酪樣壞死肺門淋巴結(jié)一般不受累，很少發(fā)生血道播散，全身粟粒性結(jié)核病少見病變主要通過支氣管播散病程較長，時(shí)好時(shí)壞，新舊病變交替，有時(shí)以增生病變?yōu)橹?，有時(shí)以滲出、壞死為主,主要類型,1）局灶型肺結(jié)核—繼發(fā)性肺結(jié)核的早期病變,部位：肺尖下2—4cm處，右肺尖常見大?。?.5—1cm數(shù)目：一個(gè)或多個(gè)病變：增生性病變?yōu)橹?。中央干酪樣壞死，也可為滲出性病變臨床表現(xiàn)：無明顯自覺癥狀轉(zhuǎn)歸：纖維化，纖維

13、包裹。免疫力降低→浸潤型肺結(jié)核,2）浸潤型肺結(jié)核—最常見，屬活動(dòng)性肺結(jié)核,部位：肺尖，鎖骨下區(qū)病變：中央為干酪樣壞死灶，周圍為滲出性病變，有漿液、單核細(xì)胞、、淋巴細(xì)胞和少數(shù)中性白細(xì)胞滲出臨床表現(xiàn)：低熱，盜汗、食欲不振、消瘦、咳嗽、咯血,Extensive cavitation of multiple granulomas of lung are typical for secondary tuberculosis from rea

14、ctivation of primary infection or reinfection as an adult. Such lesions have a predilection for appearance in the upper lobes of the lung.,The caseous necrosis is extensive, and cavitation is prominent. Such patients can

15、 be highly infectious.,Another example of florid cavitation in secondary tuberculosis is shown here.,X—線：肺部鎖骨下區(qū)可見邊緣模糊的云絮狀陰影轉(zhuǎn)歸：好轉(zhuǎn)—吸收消散或變?yōu)樵錾圆∽儭w維化、纖維包裹、鈣化惡化進(jìn)展—,浸潤進(jìn)展溶解播散：干酪樣壞死物液化，侵入鄰近支氣管并且排出→急性空洞 特點(diǎn)：形狀不規(guī)則，洞壁薄 鏡下：洞內(nèi)壁-大

16、量干酪樣壞死物質(zhì)，內(nèi)有大量結(jié)核桿菌，外壁-薄層結(jié)核性肉芽組織 大量細(xì)菌向外排出→開放性肺結(jié)核病 細(xì)菌經(jīng)支氣管播散→干酪樣肺炎 空洞穿破肺膜→自發(fā)性氣胸 結(jié)局：急性空洞經(jīng)洞壁肉芽組織增生，洞腔縮小→瘢痕組織經(jīng)久不愈→慢性纖維空洞型肺結(jié)核,3）慢性纖維空洞型肺結(jié)核,病變特點(diǎn)：肺內(nèi)一個(gè)或多個(gè)厚壁空洞，多位于肺上葉。洞壁厚，洞內(nèi)見殘存的梁柱狀組織同側(cè)或?qū)?cè)肺組織內(nèi)出現(xiàn)新舊不一、大小不一，病變類型不同的病灶。空洞附近肺組

17、織纖維化，胸膜增厚——肺縮小、變性、變硬,鏡下：洞壁分三層內(nèi)層——干酪樣壞死物質(zhì)，內(nèi)有大量結(jié)核桿菌中層——結(jié)核性肉芽組織外層——增生的纖維組織,臨床表現(xiàn)：病程長，時(shí)好時(shí)壞空洞與支氣管相通——開放性肺結(jié)核干酪樣壞死侵犯大血管——咯血吸入大量血液——窒息死亡空洞穿破胸膜——?dú)庑?、膿氣胸咽下含菌痰液——喉結(jié)核肺廣泛纖維化——肺動(dòng)脈高壓、肺心轉(zhuǎn)歸：大空洞愈合：開放性愈合小空洞發(fā)生疤痕愈合,4.）干酪樣肺炎,機(jī)體免疫力極低

18、，對結(jié)核桿菌的變態(tài)反應(yīng)過強(qiáng)時(shí)發(fā)生浸潤型肺結(jié)核惡化，干酪樣壞死灶擴(kuò)大→干酪樣肺炎或急、慢性空洞內(nèi)細(xì)菌經(jīng)支氣管播散按病變范圍的不同分為：小葉性和大葉性。,肉眼：肺葉腫大，變實(shí)，切面淡黃色，干酪樣、小葉性散點(diǎn)分布，或融合成大葉性分布。干酪樣壞死物質(zhì)液化排出后，可形成急性空洞。鏡下：肺泡腔內(nèi)廣泛的干酪樣壞死，大量漿液纖維素性滲出，巨噬細(xì)胞侵潤。臨床表現(xiàn)：嚴(yán)重中毒癥狀 “奔馬癆”,5）結(jié)核球,定義：孤立的有纖維包裹的，境界分明的球形干酪

19、樣壞死灶位于肺上葉，單個(gè)，直徑2～5cm來源：浸潤型肺結(jié)核轉(zhuǎn)向痊愈時(shí)，干酪樣壞死灶發(fā)生纖維包裹結(jié)核空洞的引流支氣管阻塞，空洞內(nèi)的干酪樣壞死屈指無法排出，填充空腔而成由鄰近的多個(gè)小干酪樣壞死灶融合而成演變：相對靜止惡化進(jìn)展,6）結(jié)核性胸膜炎,a 滲出性病變：漿液纖維素性炎漿液滲出量多→胸腔積液，伴有大量紅細(xì)胞漏出，則呈血性胸水臨床表現(xiàn)：胸痛—附有纖維素的胸膜壁層和臟層在呼吸時(shí)發(fā)生摩擦，呼吸困難轉(zhuǎn)歸：吸收；機(jī)化,6）

20、結(jié)核性胸膜炎,b 增生性由肺膜下結(jié)核病灶直接蔓延到胸膜病變：以增生性病變?yōu)橹鳎捎欣w維素滲出，但很少有胸腔積液轉(zhuǎn)歸：纖維化→胸膜增厚、粘連,血源播散所致病變 全身粟粒性結(jié)核病肺原發(fā)灶的干酪樣壞死灶擴(kuò)大，破壞肺靜脈分支，大量細(xì)菌→肺靜脈→左心→大循環(huán)→全身粟粒性結(jié)核病可為急性或慢性。,肉眼：全身各器官（肺、肝、腦、腦膜、腹膜）密布大小一致，灰白色，粟粒大小的結(jié)核病灶鏡下：結(jié)核結(jié)節(jié)，干酪樣壞死臨床表現(xiàn)：中毒癥狀,肺粟粒性結(jié)核

21、病 常為全身性粟粒性結(jié)核病的一部分，也可僅局限于肺內(nèi)，可為急性或慢性。肺門、縱隔淋巴結(jié)干酪樣壞死液化→淋巴液→靜脈→右心、肺動(dòng)脈→雙肺肉眼：雙肺充血，重量增加，切面滿布粟粒大小結(jié)節(jié)，灰白或灰黃色,The small millet seed sized granulomas in this lung are typical for miliary tuberculosis.,Miliary tuberculosis, as see

22、n here, typically occurs when resistance to mycobacterial infection is poor.,肺外結(jié)核病,淋巴結(jié)結(jié)核,腸結(jié)核,腎結(jié)核,骨結(jié)核,肺癌 (Carcinoma of the Lung),病因：吸煙、空氣污染、遺傳？其他？組織發(fā)生：大多來源于支氣管粘膜(支氣管癌)鱗癌源于支氣管粘膜上皮肺腺癌來源于支氣管腺體肺泡上皮細(xì)胞(貼壁細(xì)胞)癌來源于肺泡上皮細(xì)胞小細(xì)胞癌

23、來源于kulchitsky細(xì)胞多起源？干細(xì)胞起源？,病理改變,隱性肺癌痰細(xì)胞等檢查癌細(xì)胞陽性臨床X線檢查均陰性手術(shù)標(biāo)本或病理檢查證實(shí)為支氣管粘膜原位癌或早期浸潤癌無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,Squamous dysplasia / Carcinoma in situ,不典型增生 / 原位癌,病理改變,Atypical adenomatous hyperplasia ( <5mm ) Adenocarcinoma in si

24、tu (< 1cm),不典型增生 / 原位癌,病理改變,進(jìn)展性肺癌（浸潤性肺癌）,肉眼中央型（肺門型）：段及段以上支氣管發(fā)生周邊型：由段以下支氣管發(fā)生彌漫型：發(fā)生于細(xì)支氣管或肺泡,中央型 肺癌 →,病理改變,,臟層胸膜浸及(T2),,壁層胸膜浸及(T3),病理改變,鏡下組織學(xué)：鱗狀細(xì)胞癌腺癌大細(xì)胞癌小細(xì)胞癌（神經(jīng)內(nèi)分泌癌） 其他,小細(xì)胞癌,鱗狀細(xì)胞癌,小細(xì)胞癌,腺癌,大細(xì)胞癌,TTF1+,鱗狀細(xì)胞癌,腺癌,

25、小細(xì)胞癌,擴(kuò)散途徑,直接蔓延淋巴道轉(zhuǎn)移血道轉(zhuǎn)移臨床病理聯(lián)系肺性骨關(guān)節(jié)病、Cushing綜合癥、副腫瘤綜合癥、Horner綜合癥…,肺癌相關(guān)基因改變 （腺癌）,肺癌相關(guān)基因改變 （鱗癌）,鼻咽癌 [自學(xué)] (Nasopharyngeal carcinoma),病因：環(huán)境？遺傳？EB病毒感染？…好發(fā)部位最常發(fā)生于鼻咽頂部，其次是外側(cè)壁及咽隱窩組織發(fā)生多數(shù)鼻咽癌來自粘膜柱狀上皮,病理改變,肉眼結(jié)節(jié)型、菜花型、潰瘍型、浸