內(nèi)生骨軟骨瘤

1、內(nèi)生骨軟骨瘤,,一、概述 內(nèi)生性軟骨瘤若發(fā)生在骨內(nèi)稱為中心型，發(fā)生在骨表面稱為邊緣型（骨膜軟骨瘤）。本病可以是單一病灶，也可以是多發(fā)病灶（內(nèi)生軟骨瘤?。１静∫部砂橛熊浗M織血管瘤（Maffucci綜合征）。單發(fā)性內(nèi)生性軟骨瘤生長(zhǎng)緩慢，體積小，可長(zhǎng)期無(wú)癥狀。多發(fā)性內(nèi)生性軟骨瘤在幼兒期即有癥狀和體征，導(dǎo)致肢體短縮和彎曲畸形。,二、病因 內(nèi)生性軟骨瘤是一種由胚胎性異位組織引起的腫瘤。,三、臨床表現(xiàn)單發(fā)性內(nèi)生性軟骨瘤生長(zhǎng)緩慢

2、，體積小，可長(zhǎng)期無(wú)癥狀。手足部的管狀骨內(nèi)生性軟骨瘤常導(dǎo)致手指或足趾的畸形，因骨膨脹刺激引起局部腫痛，或因病理骨折引起疼痛；而在四肢長(zhǎng)骨，大部分內(nèi)生性軟骨瘤均無(wú)癥狀，僅因其他疾病或病理骨折在拍X線片時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。多發(fā)性內(nèi)生性軟骨瘤在幼兒期即表現(xiàn)出癥狀和體征，并可導(dǎo)致肢體短縮和彎曲畸形。在手部，病變呈球形或結(jié)節(jié)樣腫脹，病變嚴(yán)重時(shí)，手指短縮，偏離軸心，一般無(wú)疼痛；在肢體的干骺端，可有輕微的膨脹，隨著骨骼的發(fā)育，出現(xiàn)短縮畸形。,四、輔助檢查1

3、.X線檢查 內(nèi)生性軟骨瘤的X線表現(xiàn)為干骺端的圓形或卵圓形低密度病灶，位于中心，占據(jù)整個(gè)髓腔，在骨破壞透亮區(qū)中可見(jiàn)到鈣化。在短管狀骨可侵及整個(gè)骨骼，呈梭形膨脹，在長(zhǎng)骨腫瘤組織可侵入骨皮質(zhì)的內(nèi)緣產(chǎn)生溝嵴。多發(fā)性內(nèi)生性軟骨瘤病灶常見(jiàn)于干骺端，早期表現(xiàn)為干骺端不規(guī)則增寬，內(nèi)有斑點(diǎn)狀和條狀鈣化。2.CT檢查 內(nèi)生性軟骨瘤的CT切面可見(jiàn)膨脹性改變，低密度灶，中心有斑點(diǎn)狀鈣化灶。,3.MRI檢查 內(nèi)生性軟骨瘤的MRI示在

4、T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，病灶呈長(zhǎng)圓形或卵圓形的多房狀，邊界清楚，在T2加權(quán)像上為明顯的高信號(hào)，內(nèi)部的鈣化為低信號(hào)。增強(qiáng)后可呈環(huán)形或不規(guī)則形強(qiáng)化。4.放射性核素掃描 內(nèi)生性軟骨瘤做放射性核素掃描示活躍的2期放射性核素?cái)z取量增多，惡變時(shí)，放射性核素?cái)z取量明顯增加。,5.病理檢查 （1）肉眼所見(jiàn)內(nèi)生性軟骨瘤為藍(lán)灰色分葉狀，可有黏液樣變性區(qū)及白堊色小顆粒狀鈣化點(diǎn)，與骨和骨髓交界處有一層界限清楚的皮質(zhì)骨樣反應(yīng)層。 （2）鏡下所見(jiàn)

5、內(nèi)生性軟骨瘤形成分葉狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞較豐富，一個(gè)陷窩內(nèi)往往有兩個(gè)細(xì)胞，在病灶的外圍，小葉的周圍有一薄層由軟骨內(nèi)化骨生成的成熟骨。惡變?yōu)榈投葠盒攒浌侨饬龅慕M織學(xué)征象是：呈結(jié)節(jié)樣和簇樣分布的外圍軟骨細(xì)胞突然變成片狀排列的較幼稚細(xì)胞，細(xì)胞質(zhì)較少，可見(jiàn)雙核細(xì)胞，偶見(jiàn)有絲分裂。,五、診斷 內(nèi)生性軟骨瘤的診斷要點(diǎn)如下：1.手足的內(nèi)生性軟骨瘤常導(dǎo)致手指或足趾的畸形，可引起骨折；2.X線表現(xiàn)為圓形或卵圓形、不規(guī)則、結(jié)節(jié)樣低密度病灶，內(nèi)有點(diǎn)

6、狀鈣化，與皮質(zhì)的交界處呈不規(guī)則的“扇貝樣”透亮區(qū)；,3.鏡下所見(jiàn)腫瘤由活躍的增殖期軟骨形成分葉狀結(jié)構(gòu)，軟骨細(xì)胞成“簇”或“花樣”排列，由無(wú)細(xì)胞的、成熟的堿性基質(zhì)分開(kāi)。在病灶的外圍，小葉的周圍有一薄層由軟骨內(nèi)化骨生成的成熟骨，軟骨小結(jié)節(jié)向病灶周圍的髓腔增殖，并在骨皮質(zhì)內(nèi)層產(chǎn)生鋸齒樣痕跡。,六、鑒別診斷內(nèi)生性軟骨瘤應(yīng)與骨巨細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、骨纖維異常增殖癥等疾病相鑒別。,七、治療1.非手術(shù)治療 局限在手部的無(wú)癥

7、狀的內(nèi)生性軟骨瘤不需任何特殊治療，告知病人，在腫瘤出現(xiàn)疼痛癥狀或發(fā)展迅猛時(shí)須及時(shí)就診即可。2.手術(shù)治療 （1）刮除活檢術(shù)除關(guān)節(jié)軟骨外，內(nèi)生性軟骨瘤附著的內(nèi)壁應(yīng)徹底清刮，刮除后的內(nèi)壁應(yīng)用95%乙醇、石碳酸等徹底滅活，病灶內(nèi)應(yīng)用自體骨、異體骨或人工骨植骨，也可填充骨水泥。植入的骨粒要小，盡量填滿髓腔，將開(kāi)窗的骨片放回原處，細(xì)心縫合骨膜瓣，病灶刮除后須進(jìn)行病理組織學(xué)檢查。在兒童，病變較活躍，刮除后復(fù)發(fā)率為30%；在成人，病變已靜止，復(fù)

8、發(fā)率極低。 （2）腫瘤廣泛切除術(shù)內(nèi)生性軟骨瘤的病理檢查有惡變時(shí)，特別是位于軀干骨或近軀干骨者，應(yīng)積極采用徹底的腫瘤廣泛切除術(shù)。,患者1 男 27歲，DR號(hào)-2013040045 CT 號(hào)-C9348 咳嗽3天就診,,患者2 男 37歲，DR號(hào)-2014031018 癥狀：右足第2趾畸形3年余,,,Thank Y