兒科血液系統(tǒng)疾病營養(yǎng)性貧血介紹

1、營養(yǎng)性貧血NUTRITIONAL ANEMIA,缺鐵性貧血 巨幼紅細胞性貧血,營養(yǎng)性缺鐵性貧血,N-IDANutritional Iron Deficiency Anemia,營養(yǎng)性缺鐵性貧血 （N-IDA）,鐵與血紅蛋白鐵 ? + protoporphyrin IDA? 血紅素 + 珠蛋白肽鏈 血紅蛋白?,,,,,,營養(yǎng)性缺鐵性貧血 （N-IDA）,內(nèi)容（CO

2、NTENTS）概述鐵在體內(nèi)的代謝病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷預防和治療,概述（INTRODUCTION）,定義 體內(nèi)鐵缺乏致血紅蛋白合成減少產(chǎn)生的貧血。 臨床特點年齡，小細胞低色素，生化檢查，治療反應發(fā)病,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),含 量新生兒 75mg/kg兒童 35-70mg/kg成人 M 50mg/kgF 35mg/kg,分 布血紅蛋白（65%）肌紅蛋白（3%）

3、儲存鐵 （30%）鐵蛋白含鐵血黃素酶 （0.2-0.4%）血清鐵,鐵的來源內(nèi)源性: 紅細胞鐵外源性: 食物鐵黑木耳/海帶/豬肝肉類/蛋類/豆類/綠葉蔬菜乳類,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),鐵的吸收與運轉食物中鐵的吸收率1-20%谷類、蔬菜 1%肉類、魚類、禽類 10-25%母乳/牛乳50%/10%,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),動物食品 非動物食

4、品(血紅蛋白/肌紅蛋白) （ 膠狀氫氧化高鐵） 胃：胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游離鹽酸 血紅素 三價鐵 血紅素分解酶 *VitC 腸： 二價鐵 十二指腸 空腸上 三價鐵 腸黏膜細胞 轉運鐵蛋白

5、*入血 脫落入腸道 肝脾儲存 骨髓造血,,,,,,,,,,,（圖1）,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),Ferritin鐵蛋白,Fe,TfR,機體缺鐵時的調(diào)節(jié),,,transferritin轉鐵蛋白,Fe,Fe,,,,,,腸粘膜細胞,鐵的儲存和利用,肝脾骨髓,RBC,FOOD,,Hb,,,,,TfR,Fe

6、,Fe,,SI,Fe,Fe,血紅素 + 珠蛋白,Fe + P,(圖2),TfR,TfR,,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),鐵的需要量和排泄量 需要量： 排泄量：成人1mg/d 1mg/d4mo-3yr1mg//kg (15ug/kg/d) 早產(chǎn)兒2mg/kg,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),病因發(fā)病機制 (Etiology

7、 & Pathogenesis),病因及生理特點先天儲備不足或丟失生長發(fā)育快鐵攝入和吸收不良*鐵丟失或消耗增加,病因及生理特點先天儲備不足或丟失早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶結扎過早胎內(nèi)輸血妊母嚴重貧血生長發(fā)育快鐵攝入和吸收不良鐵丟失或消耗增加,病因發(fā)病機制 (Etiology & Pathogenesis),病因及生理特點先天儲備不足或丟失生長發(fā)育快生后3-5 mo /

8、1yr早產(chǎn)兒青春期鐵攝入吸收不良鐵丟失或消耗增加,病因發(fā)病機制 (Etiology & Pathogenesis),病因及生理特點先天儲備不足或丟失 生長發(fā)育快鐵攝入和吸收不良乳類/谷類食物含鐵低鐵吸收的影響因素長期腹瀉/急慢性感染鐵丟失或消耗增加,病因發(fā)病機制 (Etiology & Pathogenesis),病因及生理特點先天儲備不足或丟失生長發(fā)育快

9、鐵攝入不足鐵丟失或消耗增加長期慢性失血鮮牛奶喂養(yǎng)長期反復感染,病因發(fā)病機制 (Etiology & Pathogenesis),發(fā)病機制鐵 ? + protoporphyrin IDA? 血紅素 + 珠蛋白肽鏈 血紅蛋白?,,,,,,病因發(fā)病機制 (Etiology & Pathogenesis),發(fā)病機制小

10、細胞低色素性貧血鐵減少期（ID）紅細胞生成鐵減少期（IDE）缺鐵性貧血期（IDA）,病因發(fā)病機制 (Etiology & Pathogenesis),發(fā)病機制血液系統(tǒng)：小細胞低色素性貧血其它系統(tǒng)肌紅蛋白含鐵酶組織器官異常細胞免疫功能低下,病因發(fā)病機制 (Etiology & Pathogenesis),臨床表現(xiàn) (Clinical manifestation),一般表

11、現(xiàn)髓外造血表現(xiàn)其他消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫功能,實驗室檢查 (Laboratory studies),IDA: 小細胞低色素貧血 + SI↓血象：Hb: 紅細胞：MCV < 80fl, MCH < 26ug, MCHC < 0.31 骨髓象增生可染鐵,實驗室檢查 (Laboratory studies),IDA: 小細胞低色素貧血 + SI↓血生化SI

12、?： 62.7umol/L (>350ug/dl) TS ? ： 0.9umol/L or > 50ug/dl)ID： SF < 12ug/L / 骨髓可染鐵,診斷鑒別診斷 (Diagnosis & Differential),診斷：初步： 年齡、喂養(yǎng)史、血象確診： 鐵代謝生化證實： 治療,鑒別診斷慢性感染性貧血地中海貧血肺含鐵血黃素沉著癥鐵粒幼紅細胞性貧血,診斷鑒別診斷 (Di

13、agnosis & Differential),治 療 (Treatment),治療和預防一般治療去病因治療鐵劑治療輸血治療,治 療 (Treatment),鐵劑治療元素鐵劑量： 4-6mg/kg/d口服鐵劑制劑用法及注意,治 療 (Treatment),鐵劑治療注射鐵劑適應癥制劑：　右旋糖苷鐵 /山梨醇鐵 im 含糖氧化鐵 /葡聚糖鐵 iv鐵劑療效觀察 （表1）,表1 鐵劑療效觀察（from

14、 Nelson）,治 療 (Treatment),輸血治療 指征重度貧血并發(fā)心功能不全合并感染外科手術成分/量濃縮紅細胞/紅細胞混懸液Hb <30g/L, 3-5ml/kg; Hb 30-60g/L, 5-10ml/kg注意,防 治 (Prevention),預防喂養(yǎng)鐵劑強化食品早產(chǎn)低體重兒,影響鐵吸收因素Positive factors維生素C/ 果糖/ 氨基酸Negative factors堿性環(huán)

15、境/草酸/植酸/鈣/磷咖啡/茶葉-鞣酸,,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),概念（Concepts）：血清總鐵結合力（total iron binding capacity, TIBC）血清鐵（serum iron, SI）轉鐵蛋白飽和度（transferrin saturation, TS）,,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),TIBC,SI,TS,,CASE STUDY,男孩，11月，流涕、輕咳2天，發(fā)

16、熱1天就診。 體溫38度，咽充血，R40次/分，肺音清，HR120次/分，有力，律齊；肝肋下2cm, 脾未捫及血常規(guī)RBC300X1012/L, MCV72fl, MCH21pg, MCHC29, Hb81g/LWBC 8.0X109/L, N0.28, L0.70, PLT230X109/L外周血紅細胞大小不均，蒼白區(qū)擴大。,,,,CASE STUDY,Q1: 進一步詢問病史？A1：生產(chǎn)史：產(chǎn)重2.8kg，出生時無明顯

17、大失血情況；喂養(yǎng)史：單純母乳喂養(yǎng)， 6月加稀飯，偶爾雞蛋、肉食過去史：1月前腹瀉5-6天Q2：進一步檢驗？A2：血清鐵： 4.3 umol/L鐵結合力: 70 umol/L轉鐵蛋白飽和度：6%Q3A3：診斷：營養(yǎng)性缺鐵性貧血,,巨幼紅細胞性貧血 Megaloblastic Anemia， MA,,概 述 (Introduction),定義是屬于造血要素缺乏即維生素B12或（和）葉酸缺乏所引起的一種大細胞貧

18、血；臨床特點貧血、 紅細胞減少比血紅蛋白明顯及紅細胞體積變大、 骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞、 B12或葉酸治療效果好；發(fā)病率,病因發(fā)病機理 (Etiology&Pathogenesis),發(fā)病機理 維生素B12↓ （催化） 核苷酸 葉酸↓

19、四氫葉酸（輔酶） 葉酸還原酶 DNA合成↓,,,發(fā)病機理造血系統(tǒng)的影響巨幼紅細胞形成貧血粒細胞巨核細胞神經(jīng)精神及其他影響神經(jīng)精神改變：易感染性：,病因發(fā)病機理 (Etiology&Pathogenesis),B12或（和）葉酸缺乏的原因人體需要的B12和葉酸幾乎全部來自食物。B12需要量1ug/d; 葉酸需要量0.1-0.2ug/d喂養(yǎng)不當與攝入不足 吸

20、收利用障礙需要量增加,病因發(fā)病機理 (Etiology&Pathogenesis),臨床表現(xiàn) (Clinical manifestation),年齡：多見于6-18個月嬰幼兒 。 一般表現(xiàn) 血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)*神經(jīng)精神發(fā)育減退:反應低下/智力體格發(fā)育神經(jīng)器質性病變： 震顫其他:,實驗室檢查 (Laboratory),血象紅細胞系統(tǒng)大細胞性貧血紅細胞數(shù)量的下降超過血紅蛋白的下降; 網(wǎng)織紅細胞正常或減少白細胞

21、系統(tǒng)： 粒細胞減少， 核分葉增多巨核細胞系統(tǒng)骨髓象紅細胞系統(tǒng)/ 白細胞系統(tǒng) /巨核細胞系統(tǒng) 血生化:B12/葉酸水平,診 斷 (Diagnosis),年齡喂養(yǎng)史 大細胞性貧血 / 伴神經(jīng)精神表現(xiàn)如震顫 骨髓：典型的巨幼樣變的紅細胞血清：B12/葉酸水平,預防 (Prevention),改善乳母的營養(yǎng)狀況及時添加輔食控制感染性疾病,一般治療藥物治療維生素B12：500-1000ug/次 im 100ug/次

22、x 2-3次/周， 數(shù)周或至血象正常； 1mg/w x 2周1mg/m x 長期治療反應,治療 (Treatment),治療 (Treatment),一般治療藥物治療維生素B12葉酸5mg tid 數(shù)周維生素C 同服其他藥物：B6； 恢復期加鐵制劑 輸血,缺鐵性貧血鐵代謝分布/來源/吸收運轉/利用病因/機理臨床表現(xiàn)實驗室 ID/IDE/IDA診斷要點/鑒別治療/預防,營養(yǎng)性巨幼紅細胞貧血病因/發(fā)病

23、機制特殊臨床表現(xiàn)診斷依據(jù),ATTENTION PLEASE !,NIDA 復習思考內(nèi)容,鐵的分布、作用與缺鐵的臨床表現(xiàn)為什么IDA患兒注意力不集中、智力下降列舉4種具有小細胞低色素性貧血的疾病解釋SI/TIBC/TS的意義極其在IDA時的表現(xiàn)機體缺鐵分幾個時期，各時期的實驗室表現(xiàn)口服鐵劑治療IDA的劑量、常見制劑、注意事項預防IDA的各個環(huán)節(jié),NMA 復習思考內(nèi)容,葉酸和B12缺乏與血細胞巨幼樣改變的關系。葉酸MA