營(yíng)養(yǎng)性貧血巡診

1、營(yíng)養(yǎng)性貧血,2011.8.10,,楊XX，F(xiàn)83y，活動(dòng)后胸悶、乏力2月,加重伴下肢水腫1周,現(xiàn)病史,患者2月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸悶、憋氣，活動(dòng)后加重，休息后減輕，不伴胸痛、發(fā)熱等，自覺(jué)伴有心慌、心悸明顯，未重視，2周前，自覺(jué)尿色較前明顯加深，伴腰痛，雙下肢疼痛，1周前患者自覺(jué)乏力以及活動(dòng)后胸悶較前加重，同時(shí)雙下肢水腫明顯，由腳踝逐漸蔓延至腹壁，不伴有尿量的明顯減少，夜間可平臥,現(xiàn)病史,就診同仁醫(yī)院UCG：雙房擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣上血流速度

2、增快，二尖瓣關(guān)閉不全（輕），三尖瓣關(guān)閉不全（輕），肺動(dòng)脈高壓（42mmHg）;EF:78%;血常規(guī)：WBC 2.7*109/L，L% 47.8%umol/l↑N# 1.29*109/L，HGB 61g/l，大細(xì)胞低色素性，PLT 104*109/L；,現(xiàn)病史,生化：ALT、AST正常；TBil35.4umol/l↑DBil 11.5umol/l↑; ALB 40g/l↑;LDH 1277U/L↑肌酐37.1umol/L;凝血I+D-

3、Dimmer基本正常；尿膽原 17umol/l↑雙下肢B超：雙下肢動(dòng)脈粥樣硬化；雙側(cè)下肢深靜脈血流通暢；腹部B超：肝臟回聲粗，右腎囊腫；,現(xiàn)病史,CXR：雙肺紋理增多，右側(cè)少量胸腔積液，心影增大同仁醫(yī)院予以利尿?qū)ΠY治療，患者自覺(jué)雙下肢水腫較前有明顯好轉(zhuǎn)，但乏力、胸悶無(wú)緩解，今為求進(jìn)一步診治收入我科。 起病以來(lái)，無(wú)皮疹、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等，食欲尚可，小便濃茶色，大便褐色偏干，體重較前減少16斤。,病例特點(diǎn),1.老年女性，急性起

4、病2.活動(dòng)后胸悶、乏力2月,加重伴下肢水腫1周，輔助檢查提示血膽紅素升高，尿膽原升高，LDH升高，血常規(guī)提示大細(xì)胞低色素性貧血，白細(xì)胞減低，淋巴比例增高，伴有雙下肢可凹陷水腫。,病例特點(diǎn),3.既往：RA歷史；有可疑干燥綜合征病史；4.查體：體型偏胖，右側(cè)頜下及左側(cè)腹股溝可觸及黃豆大小腫大淋巴結(jié)，右側(cè)扁桃體I度腫大。腹稍膨隆，肝肋下2指，移動(dòng)性濁音(可疑)。雙手指畸形，均向尺側(cè)屈曲，無(wú)紅腫。雙下肢對(duì)稱(chēng)性可凹性水腫。肛周及會(huì)陰各可觸及1

5、處直徑約2cm包塊，波動(dòng)明顯有壓痛。5.輔助檢查：見(jiàn)現(xiàn)病史。,擬診討論,溶血性貧血全血細(xì)胞減少,全血細(xì)胞減少,如果全血細(xì)胞減少的原因不是顯而易見(jiàn)的，則需要血液科會(huì)診嚴(yán)重全血細(xì)胞減少： 貧血癥狀； WBC <0.5 x 10^9/L platelets <20 x 10^9/L 需要緊急處理（24-48小時(shí)內(nèi)）,鑒別診斷——常見(jiàn)病因,放化療葉酸/VitB12缺乏惡腫轉(zhuǎn)移NHL毛細(xì)胞白血病CLL骨髓發(fā)育不良肝

6、病HIV分支菌、CMV感染,鑒別診斷——少見(jiàn)病因,AML、CML、ALLMMMF中毒上皮角化不良PNHAA、Fanconi貧血藥物自身免疫?。⊿LE）,血液系統(tǒng)疾?。荷僧惓?MDSAAMF急性造血停滯PNH,血液系統(tǒng)疾?。簮盒越?rùn),AL淋巴瘤MM毛細(xì)胞白血病,其他系統(tǒng)疾病,營(yíng)養(yǎng)缺乏：葉酸、VitB12感染：分支菌、CMV、杜氏利士曼原蟲(chóng)肝?。篐BV、HCV、AIH、肝硬化自身免疫?。篠LE惡性

7、腫瘤骨轉(zhuǎn)移,先天性疾病,Fanconi貧血上皮角化不良IBMFS,外界因素,放化療射線藥物中毒（砷等重金屬）,,,病史,兒童v.s.成人先天性：aplastic anaemia, inherited bone marrow failure syndromes (IBMFS)成人：放化療、腫瘤、肝病、自身免疫病、代謝性疾病癥狀：出血>貧血癥狀>感染,體格檢查,眼：視網(wǎng)膜出血（TTP）；白血病細(xì)胞浸潤(rùn)（AL）；鞏

8、膜黃染（PNH、肝炎）；溢淚（先天性角化不良）口：黏膜瘀斑、出血；口炎、唇炎；齒齦增生；粘膜白斑心血管系統(tǒng)：心率、水腫、充血性心衰呼吸系統(tǒng)：杵狀指；呼吸急促,體格檢查,腹部：右上腹壓痛；淋巴細(xì)胞腫大；慢性肝病表現(xiàn)；脾大皮膚：蝶形紅斑；紫癜；網(wǎng)狀色素沉著、指甲發(fā)育不良;皮膚色素脫失；牛奶咖啡斑肌肉骨骼：短骨骨折；滑膜炎；拇指異常HIV相關(guān)體征：Kaposi’s肉瘤,實(shí)驗(yàn)室——一般檢查,CBCRET+血涂片肝功凝血：PT、

9、APTT、出血時(shí)間、纖維蛋白原、D-dimer抗球蛋白葉酸&VitB12HIV,實(shí)驗(yàn)室——特殊檢查,Fanconi貧血：外周淋巴細(xì)胞染色體斷裂（DEB）淋巴細(xì)胞增生異常：免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、淋巴結(jié)活檢多發(fā)性骨髓瘤：免疫固定電泳PNH：CD55，CD59EB/CMV感染：IgM,DNA,實(shí)驗(yàn)室——特殊檢查,骨穿：細(xì)胞學(xué)：巨核細(xì)胞改變、發(fā)育不良、異常細(xì)胞浸潤(rùn)、嗜血現(xiàn)象、感染（杜杜氏利士曼原蟲(chóng)）免疫分型：急慢白血病

10、、淋巴瘤細(xì)胞遺傳：MDS、急慢白血病、淋巴瘤骨髓活檢,完善檢查,血常規(guī)：WBC 3.6*109/L，N# 2.18*109/L，HGB 82g/l，MCV109fl，MCHC 345g/l，PLT 101*109/L；網(wǎng)織紅細(xì)胞分析：網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比 4.7%↑，網(wǎng)織紅細(xì)胞血紅蛋白含量 38.7pg↑，低色素紅細(xì)胞百分比 8.8%↑；血涂片：紅細(xì)胞輕度大小不等，可見(jiàn)大紅細(xì)胞和巨大紅細(xì)胞。白細(xì)胞形態(tài)大致正常。血小板輕度減少。生化

11、：TBIL39.3umol/L；LDH 711U/L；,完善檢查,DIC全套、尿常規(guī)均（-）IFE及血清蛋白電泳均正常；Ig定量：IgM 0.35g/l，余正常；補(bǔ)體正常；Coombs'試驗(yàn)（-);尿含鐵血黃素試驗(yàn)陰性；感染4項(xiàng)（-） EB病毒抗體IgG 陽(yáng)性6.73,其余正常；腫瘤標(biāo)志物：CA153 29.2U/ml，余正常,完善檢查,紅細(xì)胞內(nèi)葉酸 288ng/mL↓維生素B12 34pg/mL（nl）內(nèi)因

12、子抗體：陽(yáng)性,完善檢查,骨穿結(jié)果回報(bào)：骨髓：取材、染色、涂片良好。增生活躍，G=31.5%、E=56.5%、G/E=0.56：1。粒系桿狀核比例減低，余各階段比例及形態(tài)正常。紅系增生顯著，以中幼紅增多為主，占46.5%。紅細(xì)胞大小不一，可見(jiàn)大紅細(xì)胞，嗜多色性紅細(xì)胞及H-J小體易見(jiàn)。淋巴細(xì)胞比例及形態(tài)大致正常。全片見(jiàn)108個(gè)巨核細(xì)胞，分類(lèi)50個(gè)，其中：幼稚巨核6/50、裸巨核7/50、產(chǎn)板巨3/50、顆粒巨34/50。血小板略少。未見(jiàn)其他

13、異常細(xì)胞和寄生蟲(chóng)。建議做溶血及免疫學(xué)檢查。,,,,,,,,巨幼細(xì)胞性貧血,葉酸：四氫葉酸；水溶性B族；蔬菜、水果、蘑菇、動(dòng)物肝腎；空腸吸收；儲(chǔ)存夠4月；血透可出VitB12：R蛋白、內(nèi)因子（壁細(xì)胞）、回腸吸收；肝腎肉蛋乳；儲(chǔ)存數(shù)年；乙酰輔酶A→神經(jīng)系統(tǒng)攝入不足：過(guò)度烹飪、酒精吸收不良：內(nèi)因子、短腸綜合征等需求增加：妊娠、幼兒、血透藥物影響：對(duì)氨水楊酸鈉、新霉素、秋水仙堿、二甲雙胍胃泌素瘤、慢性炎癥,巨幼細(xì)胞性貧血,臨床：貧血

14、、原位溶血、舌炎、牛肉舌、萎縮性胃炎、神經(jīng)系統(tǒng)（亞急性脊髓聯(lián)合變性、周?chē)窠?jīng)病變）血象：RBC、WBC骨髓象：巨幼變、Howell-Jolly小體、Cabot環(huán)；發(fā)育異常、病態(tài)造血特殊檢查：血清VitB12、Schilling試驗(yàn)內(nèi)因子抗體！慢性萎縮性胃炎！全胃切除！回腸末段切除！,Schilling試驗(yàn),空服口服57鈷標(biāo)記的維生素B12 0.5μg，2hrs后肌注未標(biāo)記的維生素B12 1mg，收集24h尿測(cè)定排出的放射性。正常

15、人應(yīng)超過(guò)7%，低于7%表示維生素吸收不良，惡性貧血常在4%以下。如吸收不良，間隔5天重復(fù)上述試驗(yàn)，同時(shí)口服60mg內(nèi)因子。實(shí)用內(nèi)科學(xué),惡性貧血,胃壁細(xì)胞自身免疫性破壞（毒性T淋巴細(xì)胞）破壞，胃黏膜萎縮導(dǎo)致內(nèi)因子缺乏，使維生素B12吸收障礙。好發(fā)于北歐斯堪的納維亞人,治療,葉酸：5-10mg tidVitB12：100μg Qd im→2W→Qw全胃切除、惡性貧血：終生Ret4-6-10血象：1-2月不單用葉酸！,