三尖瓣閉鎖

1、三尖瓣閉鎖【病因】(一)發(fā)病原因一般認為，胚胎在正常發(fā)育情況下，心內膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個管口并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。三尖瓣從心內膜墊和右室心肌分化而成，在這個過程中三尖瓣發(fā)育異常，瓣葉退化、變性、瓣葉組織缺乏、瓣孔被纖維組織包圍、封閉，最終導致三尖瓣閉鎖。(一般認為是胚胎期前后心內膜墊融合部位偏向右側，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側房室管口閉塞則日后形成三尖瓣閉鎖。)(二)發(fā)病機制1.病理改變約

2、90%的三尖瓣閉鎖病例，三尖瓣融合成膈膜樣的膜，肺動脈總干發(fā)育不良。閉鎖也可累及右心室流出道和肺動脈總干，而肺動脈瓣嚴重發(fā)育不良。右心室可從嚴重發(fā)育不良到正常大小，甚至擴張。三尖瓣多有程度不等的關閉不全。在三尖瓣閉鎖尸體解剖中發(fā)現(xiàn)，左心室往往增大和肥厚，但二尖瓣正常或增大。也有個案報道謂二尖瓣呈多瓣畸形、二尖瓣裂和二尖瓣騎跨于發(fā)育不全的右心室。型，肺動脈狹窄伴大型室間隔缺損。Ⅱ型三尖瓣閉鎖(27%)：該型特點是伴完全型大血管轉位。Ⅱa型

3、，肺動脈閉鎖Ⅱb型，肺動脈狹窄伴小型室間隔缺損Ⅱc型，肺動脈正常伴大型室間隔缺損。Ⅲ型三尖瓣閉鎖(4%)：Ⅲ型的特點是伴矯正型大血管轉位。Ⅲa型，肺動脈瓣狹窄Ⅲb型，主動脈瓣下狹窄。合并肺動脈瓣閉鎖者(即Ⅰa、Ⅱa型)，于嬰兒期即死亡。合并肺動脈瓣狹窄者(Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa型)者，占兒童期病例的70%，成年期病例的100%。三尖瓣閉鎖可能同時合并多種心臟與大血管的畸形。心房間的交通總是存在，其中卵圓孔未閉占80%，其余為房間隔缺損。22%

4、的病人合并有左上腔靜脈，通常引流至冠狀靜脈竇，偶爾直接引流到左心房。肺靜脈異位引流和冠狀動脈畸形較少見。先天性肺動脈缺如的病人常合并膜性三尖瓣閉鎖。20%三尖瓣閉鎖病人合并并列心耳。還可能合并主動脈縮窄、發(fā)育不良或閉鎖，主動脈弓離斷，主動脈瓣閉鎖。2.病理生理三尖瓣閉鎖病人，體循環(huán)靜脈回流血液不能直接匯入右心室腔，右心房的血液只能通過心房間交通到達左心房，左心房就成為體、肺循環(huán)靜脈血混合的心腔。混合血通過較正常為大的二尖瓣口進入左心室，