皮膚性病學(xué)第九版十三五教材第二十二章 血管炎與脂膜炎課件

1、,作者：鄭捷,,單位：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院,第二十二章,血管炎與脂膜炎,皮膚血管炎（cutaneous vasculitis）是指原發(fā)于皮膚血管壁的炎癥，其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，它既可單獨(dú)發(fā)生于皮膚，也可為系統(tǒng)性（全身性）血管炎的一部分，特征性組織病理學(xué)表現(xiàn)為血管壁纖維蛋白樣變性、血管壁炎癥細(xì)胞浸潤。,皮膚血管炎,皮膚性病學(xué)（第9版）,脂膜炎（panniculitis）是指累及皮下脂肪的炎癥性疾病，一般根據(jù)累及小葉間隔為主還是小葉

2、為主，分為間隔性脂膜炎和小葉性脂膜炎。,皮膚性病學(xué)（第9版）,脂膜炎,,,第一節(jié) 過敏性紫癜,第二節(jié) 皮膚小血管炎,,,,第三節(jié) 青斑性血管病,第四節(jié) 結(jié)節(jié)性紅斑,重點(diǎn)難點(diǎn),,,,熟悉,,,,了解,,,,掌握,血管炎、脂膜炎的臨床表現(xiàn)、組織病理和免疫病理、診斷和治療,血管炎、脂膜炎的實(shí)驗(yàn)室檢查、鑒別診斷,血管炎、脂膜炎的病因、發(fā)病機(jī)制,過敏性紫癜,第一節(jié),過敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又稱亨-許

3、紫癜（Henoch-Schönlein purpura）、IgA血管炎，是一種IgA1抗體介導(dǎo)的超敏反應(yīng)性毛細(xì)血管和細(xì)小血管炎，其特征為非血小板減少的皮膚紫癜，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟病變。,過敏性紫癜,皮膚性病學(xué)（第9版）,一、病因和發(fā)病機(jī)制,皮膚性病學(xué)（第9版）,（一）病因1.尚不明確。2.常發(fā)生于上呼吸道感染之后，特別是鏈球菌。（二）發(fā)病機(jī)制Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)，抗原與抗體（主要為IgA型）結(jié)合形成的循環(huán)免疫復(fù)合物在血管

4、壁沉積，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥，從而產(chǎn)生各種臨床表現(xiàn)。,二、臨床表現(xiàn),,（一）皮膚表現(xiàn)多累及兒童和青少年。好發(fā)于下肢，以小腿伸側(cè)為主，重者可波及上肢、軀干。發(fā)病前常有上呼吸道感染、低熱、全身不適等前驅(qū)癥狀，繼而出現(xiàn)紅斑、風(fēng)團(tuán)、紅色丘疹，一般在24小時(shí)內(nèi)發(fā)展為針尖至黃豆大小、可觸及的紫癜、出血性丘疹，部分有融合傾向，常分批出現(xiàn)。病程長短不一，可持續(xù)數(shù)月或1～2年，易復(fù)發(fā)。,皮膚性病學(xué)（第9版）,過敏性紫癜,皮膚

5、性病學(xué)（第9版）,二、臨床表現(xiàn),（二）關(guān)節(jié)損害部分患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，下肢大關(guān)節(jié)如膝、踝關(guān)節(jié)受累多見，較少累及肘、腕、指等上肢關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)損害通常是一過性的，不導(dǎo)致慢性損害和畸形。（三）消化道損害約有50%的患者會(huì)出現(xiàn)腹痛，表現(xiàn)為臍周和下腹部疼痛、惡心、嘔吐等；20%～30%的患者會(huì)出現(xiàn)消化道出血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)便血甚至腸套疊、腸穿孔。,皮膚性病學(xué)（第9版）,二、臨床表現(xiàn),（四）腎臟損害20%～50%的患者會(huì)出現(xiàn)腎臟損害，主要

6、表現(xiàn)為血尿，其次為蛋白尿及管型；1%～3%進(jìn)展為腎功能不全；成年人的腎臟損害常比兒童嚴(yán)重。,,（一）組織病理病理變化：真皮淺層毛細(xì)血管和細(xì)小血管的內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，管壁有纖維蛋白沉積、變性和壞死，血管及其周圍有中性粒細(xì)胞浸潤，有核塵、水腫及紅細(xì)胞外滲。嚴(yán)重者還可出現(xiàn)管腔閉塞。,三、組織病理、免疫病理和實(shí)驗(yàn)室檢查,皮膚性病學(xué)（第9版）,過敏性紫癜組織病理,三、組織病理和免疫病理、實(shí)驗(yàn)室檢查,皮膚性病學(xué)（第9版）,（二）免疫病理皮損及其周

7、圍皮膚的直接免疫熒光檢查見血管壁IgA、補(bǔ)體和纖維蛋白沉積；IgA在血管壁的沉積是區(qū)分過敏性紫癜和其他血管炎的重要依據(jù)。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查血小板數(shù)量、形態(tài)和功能都在正常范圍，出凝血功能亦正常。累及腎臟時(shí)出現(xiàn)血尿、蛋白尿，累及胃腸道可糞隱血試驗(yàn)陽性。,（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)必要條件：多發(fā)于下肢的可觸及的皮膚紫癜，無血小板減少和出凝血異常。次要條件：①彌散性腹痛；②組織學(xué)檢查示伴IgA沉積的皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎，或伴IgA沉積的增生性腎小球腎

8、炎；③急性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛；④腎臟受累：蛋白尿＞0.3g/24h或血尿、紅細(xì)胞管型。*其中皮膚紫癜為必要條件，僅有皮膚紫癜時(shí)為“單純型”，伴有次要條件中的1條即可診斷為“腹型”“關(guān)節(jié)型”“腎型”，次要條件中有2個(gè)或2個(gè)以上時(shí)為“混合型”過敏性紫癜。,四、診斷和鑒別診斷,皮膚性病學(xué)（第9版）,（二）鑒別診斷1.單純型與特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別，后者血小板減少，有出血傾向，皮損表現(xiàn)為不可觸及的紫癜，瘀斑明顯。2.腹型消化道表現(xiàn)應(yīng)與外科

9、急腹癥進(jìn)行鑒別。3.腎臟和多系統(tǒng)損害者應(yīng)與系統(tǒng)性紅斑狼瘡和系統(tǒng)性血管炎進(jìn)行鑒別。,皮膚性病學(xué)（第9版）,四、診斷和鑒別診斷,五、治療,,皮膚性病學(xué)（第9版）,（一）去除誘因積極尋找致病因素，如防治上呼吸道感染、去除感染病灶（如扁桃體炎、齲齒等）、避免服用可疑藥物及食物等。（二）支持治療多數(shù)過敏性紫癜具有自限性，給予充足的液體、休息和鎮(zhèn)痛等支持治療即可。（三）系統(tǒng)藥物嚴(yán)重的消化道表現(xiàn)，需系統(tǒng)給予糖皮質(zhì)激素。激素和細(xì)胞毒藥物（

10、如環(huán)磷酰胺）對于腎臟損害的作用尚有爭議。（四）其他治療人血丙種免疫球蛋白、免疫吸附、血漿置換。,皮膚小血管炎,第二節(jié),皮膚小血管炎（cutaneous small vessel vasculitis）指單純累及真皮小血管的血管炎。曾用名包括：過敏性血管炎、白細(xì)胞碎裂性血管炎、變應(yīng)性血管炎。皮膚小血管炎是一個(gè)排他性診斷，需排除系統(tǒng)累及后才能診斷。,皮膚小血管炎,皮膚性病學(xué)（第9版）,一、病因和發(fā)病機(jī)制,皮膚性病學(xué)（第9版）,（一）病因

11、1.尚不明確2.可能的致病因子有感染、藥物、腫瘤、化學(xué)物質(zhì)（二）發(fā)病機(jī)制與小血管壁的免疫復(fù)合物沉積有關(guān)。,二、臨床表現(xiàn),好發(fā)于下肢和臀部，尤以小腿為多，亦可見于上肢和軀干，常對稱分布。皮損呈多形性，可表現(xiàn)為紅斑、丘疹、紫癜、水皰、血皰、糜爛、潰瘍、壞死和表淺小結(jié)節(jié)等，但以紫癜、潰瘍、壞死和結(jié)節(jié)為主要特征，皮損消退處留有色素沉著或萎縮性瘢痕。自覺輕度瘙癢或燒灼感，部分有疼痛?？砂橛械椭林卸劝l(fā)熱、倦怠和關(guān)節(jié)酸痛等全身癥狀。,皮膚

12、性病學(xué)（第9版）,皮膚小血管炎,三、組織病理、免疫病理和實(shí)驗(yàn)室檢查,皮膚性病學(xué)（第9版）,（一）組織病理病理變化：與過敏性紫癜相似，但有血栓形成特別是中性粒細(xì)胞浸潤和核塵的程度更明顯。（二）免疫病理直接免疫熒光顯示早期皮損處血管壁有IgG、IgM和C3沉積。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)病初期可有嗜酸性粒細(xì)胞增多、血小板輕度減少、血沉增快，部分患者有類風(fēng)濕因子低滴度陽性和補(bǔ)體水平降低，嚴(yán)重者還可有貧血。,根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理可以確診。

13、本病應(yīng)與過敏性紫癜鑒別，后者皮損形態(tài)相對單一，主要為紫癜，直接免疫熒光為血管壁IgA沉積。,四、診斷和鑒別診斷,皮膚性病學(xué)（第9版）,五、治療,,尋找并祛除可能的致病原因。大部分皮膚小血管炎具有自限性，僅需支持治療。癥狀較重者給予短期糖皮質(zhì)激素治療；糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不佳者可以加用秋水仙堿或氨苯砜；頑固疾病，可考慮環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。,皮膚性病學(xué)（第9版）,青斑性血管病,第三節(jié),青斑性血管病（livedoid vasculopath

14、y）又稱白色萎縮（atrophie blanche）、節(jié)段透明性血管炎（segmental hyalinizing vasculitis），是病因不明的血管病，主要累及雙小腿特別是踝關(guān)節(jié)周圍皮膚，表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性疼痛性潰瘍伴有網(wǎng)狀青斑，反復(fù)發(fā)作后遺留白色萎縮性瘢痕。,青斑性血管病,皮膚性病學(xué)（第9版）,病因未明，可能與出凝血異常相關(guān)，包括抗磷脂抗體、蛋白C、蛋白S活性異常等均有報(bào)道。,一、病因和發(fā)病機(jī)制,皮膚性病學(xué)（第9版）,二、臨床表現(xiàn),

15、好發(fā)于中青年女性。多對稱性發(fā)生于小腿，特別是踝關(guān)節(jié)周圍，表現(xiàn)為慢性疼痛性穿鑿性潰瘍，周圍可伴有網(wǎng)狀青斑，也可伴有紫癜。這個(gè)階段常被稱為青斑性血管病。潰瘍愈合后形成瓷白色萎縮性瘢痕，周圍毛細(xì)血管擴(kuò)張，此階段被稱為白色萎縮。,皮膚性病學(xué)（第9版）,真皮淺層小血管管壁纖維素樣壞死，管腔內(nèi)血栓形成，可伴有紅細(xì)胞外滲。血管周圍炎癥常不顯著。,三、組織病理,皮膚性病學(xué)（第9版）,根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理可以確診。本病應(yīng)與皮膚型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎鑒別，

16、后者可以出現(xiàn)十分類似于青斑性血管病的臨床和病理改變，主要區(qū)別在于皮膚型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎除了淺層血管病變以外，還能在真皮深層和脂肪間隔看到中等大小的血管炎。此外，皮膚型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎常有外周神經(jīng)損害，而青斑性血管病沒有。,四、診斷和鑒別診斷,皮膚性病學(xué)（第9版）,五、治療,,以抗血小板、抗凝和纖溶治療為主，如阿司匹林、達(dá)那唑。如果伴有紅斑狼瘡和抗磷脂抗體綜合征，可使用抗瘧藥。亦有報(bào)道補(bǔ)骨脂素聯(lián)合使用A波段紫外線暴露療法、前列腺素、氨苯砜

17、治療有效。,皮膚性病學(xué)（第9版）,結(jié)節(jié)性紅斑,第四節(jié),結(jié)節(jié)性紅斑（erythema nodosum）是主要發(fā)生于皮下脂肪小葉間隔的炎癥性疾病，典型表現(xiàn)為小腿伸側(cè)的疼痛性紅色結(jié)節(jié)和斑塊。,結(jié)節(jié)性紅斑,皮膚性病學(xué)（第9版）,病因未明，可能與出凝血異常相關(guān)，包括抗磷脂抗體、蛋白C、蛋白S活性異常等均有報(bào)道。,一、病因和發(fā)病機(jī)制,皮膚性病學(xué)（第9版）,一、病因和發(fā)病機(jī)制,,皮膚性病學(xué)（第9版）,（一）病因1.與感染密切相關(guān)，特別是溶血性鏈球

18、菌。2.藥物如溴劑、碘劑、磺胺類及口服避孕藥也可能與本病有關(guān)。3.某些系統(tǒng)性疾病如白塞病、炎癥性腸病、結(jié)節(jié)病等或腫瘤可伴有結(jié)節(jié)性紅斑。（二）發(fā)病機(jī)制可能是對致病微生物、藥物等變應(yīng)原的遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)。,二、臨床表現(xiàn),中青年好發(fā)，女性多見。發(fā)疹前數(shù)天可出現(xiàn)上呼吸道感染，伴低至中度發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、乏力。多發(fā)生于小腿前側(cè)，亦可發(fā)生于大腿與上肢伸側(cè)甚至面部。皮損為紅色結(jié)節(jié)，直徑1～5cm，數(shù)個(gè)至數(shù)十個(gè)，對稱性散在分布，不融合。皮溫

19、升高，疼痛，數(shù)天后皮損變平，呈青色，這個(gè)臨床經(jīng)過對診斷有特征性。皮損一般經(jīng)3～6周自行消退，不留痕跡，但可再發(fā)。,皮膚性病學(xué)（第9版）,結(jié)節(jié)性紅斑,間隔性脂膜炎為其特征。脂肪小葉間隔內(nèi)水腫，紅細(xì)胞外滲，血管周圍中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤；晚期還可見到由噬脂細(xì)胞和異物巨細(xì)胞構(gòu)成的肉芽腫。一般不伴有血管炎。,三、組織病理,皮膚性病學(xué)（第9版）,結(jié)節(jié)性紅斑組織病理,根據(jù)典型臨床表現(xiàn)、發(fā)病前有感染史或服藥史，結(jié)合組織病理可確診。本病應(yīng)與硬紅斑

20、鑒別，硬紅斑好發(fā)于小腿后側(cè)與外側(cè)，可出現(xiàn)潰瘍，部分患者與結(jié)核桿菌感染有關(guān)，PPD試驗(yàn)強(qiáng)陽性。,四、診斷和鑒別診斷,皮膚性病學(xué)（第9版）,五、治療,,1.祛除病因，如有鏈球菌等感染者應(yīng)選用敏感抗生素。2.急性期臥床休息。疼痛明顯者可加用非激素類解熱鎮(zhèn)痛藥，重癥可予糖皮質(zhì)激素（潑尼松15～30mg/d）。,皮膚性病學(xué)（第9版）,過敏性紫癜是由IgA抗體介導(dǎo)的小血管炎，其特征為非血小板減少的皮膚紫癜，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟病變。皮膚小血