視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的臨床特點及復發(fā)影響因素分析.pdf

1、背景：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，由自身免疫介導，以視神經(jīng)和脊髓受累為主，具有高復發(fā)及高致殘性的特點。作為目前對NMOSD的診斷具有高度特異性的生物標志物，水通道蛋白4抗體（aquaporin4 antibody，AQP4-Ab）在NMOSD的病理機制中起著重要作用，2015年提出了以是否伴有AQP4抗體作為新的NMOSD

2、診斷標準，并將NMOSD進一步分為AQP4抗體陽性組與抗體陰性組。目前關(guān)于AQP4抗體陽性NMOSD與抗體陰性NMOSD的臨床特點、實驗室檢查及影像學特征的研究較少，關(guān)于AQP4抗體陽性與抗體陰性NMOSD患者是否存在異質(zhì)性及NMOSD可能的復發(fā)影響因素仍有待研究。
　　目的：比較水通道蛋白4抗體(AQP4-Ab)陽性與AQP4-Ab抗體陰性視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)患者的臨床特點的不同，并分析對視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病疾病復

3、發(fā)的影響因素。
　　方法：⑴選取2013年01月至2016年10月于我院神經(jīng)內(nèi)科就診并符合2015年IPND制定的NMOSD診斷標準的患者共58例，依據(jù)AQP4抗體血清學或腦脊液檢測結(jié)果將58例患者分為AQP4抗體陽性組與AQP4抗體陰性組。⑵運用統(tǒng)計學軟件SPSS19.0分析處理58例患者的臨床資料，利用卡方檢驗、Mann-Whitney U檢驗分析比較兩組患者的臨床特點，先采取單因素分析探討各因素與復發(fā)的關(guān)系，再通過多因素lo

4、gistic回歸分析進行復發(fā)相關(guān)因素的分析。
　　結(jié)果：①58例患者中AQP4抗體陽性組46例，男：女約為1:14.3，中位發(fā)病年齡為40.5歲，陰性組12例，男：女為1:3，中位發(fā)病年齡為35.5歲，兩組間在性別比、中位發(fā)病年齡差異均不具有統(tǒng)計學意義（P=0.096，P=0.558）。②AQP4抗體陽性組年發(fā)作次數(shù)中位數(shù)為1.37，陰性組為0.55，兩組間差異具有統(tǒng)計學意義（P=0.036）；陽性組12例（26.1%）有前驅(qū)感染

5、，14例（30.4%）有嚴重視力障礙，陰性組3例（25.0%）有前驅(qū)感染，6例（50.0%）有嚴重視力障礙，兩組在前驅(qū)感染、嚴重視力障礙差異均不具有統(tǒng)計學意義（P=1.000，P=0.307）。③AQP4抗體陽性組17例（37.0%）以ON起病，23例（50.0%）以ATM起病，4例（8.7%）以ON+ATM起病，陰性組5例（41.7%）以ON起病，6例（50.0%）以ATM起病，1例（8.3%）以ON+ATM起病，兩組間在起病形式上差

6、異均不具有統(tǒng)計學意義（P=0.970，P=1.000，P=1.000）。④AQP4抗體陽性組脊髓MRI累及頸髓28例（68.3%）、胸髓29例（70.7%）、腰髓1例（2.4%），陰性組累及頸髓9例（81.8%）、胸髓9例（81.8%）、腰髓0例（0.0%），兩組間在累及頸髓、胸髓差異無統(tǒng)計學意義（P=0.477，P=0.705）；陽性組脊髓受累節(jié)段中位數(shù)為6，陰性組為5，陽性組有23例（56.1%）受累≥6節(jié)段，18例（43.9%）同

7、時累及頸胸髓，陰性組有5例（45.5%）受累≥6節(jié)段，7例（63.6%）同時累及頸胸髓，兩組間僅在同時累及頸胸髓、受累≥6節(jié)段差異具有統(tǒng)計學意義（P=0.038，P=0.047）；陽性組腦干病灶10例（23.8%），陰性組腦干病灶1例（9.1%），陽性組與陰性組間差異不具有統(tǒng)計學意義（P=0.423）。⑤Logistic回歸分析顯示AQP4抗體陽性（P=0.000，OR=0.137，95%CI=0.087-0.215）、脊髓受累≥6節(jié)段

8、（P=0.000，OR=2.369，95%CI=1.899-2.955）與 NMOSD發(fā)病1年內(nèi)復發(fā)相關(guān)，前驅(qū)感染（P=0.013, OR=0.438,95%CI=0.347-0.553）、AQP4抗體陽性（P=0.000，OR=2.103，95%CI=1.648-2.683）、脊髓受累≥6節(jié)段（P=0.002，OR=2.620，95%CI=2.090-3.284）與NMOSD發(fā)病3年內(nèi)復發(fā)相關(guān)。
　　結(jié)論：⑴本組NMOSD患者中

9、以女性高發(fā)，中位發(fā)病年齡為38.5歲，男女比約為1:8.7，AQP4抗體陰性患者發(fā)?。?5.5歲）較陽性組患者（40.5歲）早。⑵近25.9%的NMOSD患者有前驅(qū)感染史，AQP4抗體陽性組與陰性組間差異不具有統(tǒng)計學意義，Logistic回歸分析發(fā)現(xiàn)前驅(qū)感染與NMOSD發(fā)病3年內(nèi)復發(fā)相關(guān)，提示避免感染或許對減少NMOSD復發(fā)具有意義。⑶AQP4抗體陽性、脊髓受累≥6節(jié)段為預測NMOSD發(fā)病1年內(nèi)復發(fā)及3年內(nèi)復發(fā)的危險因素。⑷AQP4抗體