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1、目的:研究成人與兒童IgA血管炎患者在流行病學(xué)特點(diǎn)、可能的誘因、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、內(nèi)鏡檢查、病理特點(diǎn)、治療及預(yù)后等方面的差別,并分析影響IgA血管炎患者預(yù)后的危險(xiǎn)因素,為臨床上IgA血管炎的診斷及治療提供參考。
方法:回顧性分析2013年1月~2014年12月在我院住院診療的781例IgA血管炎患者的病例資料,包括患者的一般資料(性別、年齡、發(fā)病季節(jié)等)、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、內(nèi)鏡檢查、病理特點(diǎn)、治療及預(yù)后等,并結(jié)合199
2、0年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)[1]及2006年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟(EULAR)/兒童風(fēng)濕病國(guó)際試驗(yàn)組織(PRINTO)/歐洲兒童風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(PRES)[2]對(duì)于IgA血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn),將納入研究的患者進(jìn)行分組:成人組(>20歲)和兒童組(≤20歲),并將上述臨床資料通過(guò)SPSS18.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。
結(jié)果:1)一般資料:發(fā)病年齡在1.9歲-71歲之間,成人組患者127例,占16.3%,兒童組患者654例,占83.7%,成人組與兒童組患
3、者比例為1:5.15。在成人患者組及兒童患者組均表現(xiàn)為男性略多于女性。成人和兒童在不同季節(jié)的發(fā)病分布不全相同,成人組和兒童組患者都是夏季發(fā)病最少,成人組患者冬季發(fā)病最多,而兒童組患者秋季發(fā)病最多。2)可能的發(fā)病誘因:成人組患者中可能與上呼吸道感染有關(guān)的患者13例(10.2%),可能與藥物及食物相關(guān)的患者19例(15.0%),可能與注射疫苗相關(guān)的患者0例,可能與活動(dòng)量過(guò)大相關(guān)的患者5例(3.9%),90例(70.8%)患者誘因不明;兒童組
4、患者中可能與上呼吸道感染有關(guān)的患者115例(17.6%),可能與藥物及食物相關(guān)的患者22例(3.4%),可能與注射疫苗相關(guān)的患者1例(0.2%),可能與活動(dòng)量過(guò)大相關(guān)的患者6例(0.9%),510例(78.0%)患者誘因不明。3)臨床表現(xiàn):成人組及兒童組中所有患者均可見(jiàn)范圍及程度不一的皮膚紫癜性病變。兩組患者均表現(xiàn)為紫癜多見(jiàn)于下肢,位于上肢及軀干部位的紫癜多見(jiàn)于成人組患者,而位于臀部及顏面部、耳背和會(huì)陰部等不常見(jiàn)部位的紫癜則多見(jiàn)于兒童組
5、患者。關(guān)節(jié)型IgA血管炎患者多見(jiàn)于兒童組,其在成人組中有30例(23.6%),兒童組中有262例(40.1%)。腹型IgA血管炎在兩組中比例差別不大,其在成人組中有54例(41.0%),兒童組中有419例(64.1%),腹痛及消化道出血為最常見(jiàn)的兩大臨床表現(xiàn)。腎型IgA血管炎患者更多見(jiàn)于成人組,其在成人組中有91例(71.7%),兒童組中有308例(47.1%),表現(xiàn)為血尿和/或蛋白尿;4)實(shí)驗(yàn)室檢查:成人組患者白細(xì)胞升高者23例/91
6、例,占25.3%,血小板升高者20例/91例,占22.0%,嗜酸性粒細(xì)胞減少者6例/90例,占6.7%,平均血小板體積降低者13例/88例,占14.8%,IgA水平降低者12例/52例,占23.1%,血沉升高者9例/53例,占17.0%;兒童組患者白細(xì)胞升高者117例/306例,占38.2%,血小板升高者159例/306例,占52.0%,嗜酸性粒細(xì)胞減少者71例/289例,占24.6%,平均血小板體積降低者27例/287例,占9.4%,
7、IgA水平降低者17例/231例,占7.4%,血沉升高者38例/269例,占14.1%。5)內(nèi)鏡檢查:成人組患者中18例行胃鏡檢查,12例行腸鏡檢查,兒童組患者中16例行胃鏡檢查,3例行腸鏡檢查,鏡下可見(jiàn)不同程度的病變。上消化道中最常見(jiàn)的病變部位為十二指腸球部,下消化道中最常見(jiàn)的病變部位為回盲部和末端回腸,最常見(jiàn)的病變特點(diǎn)為水腫及糜爛。內(nèi)鏡下在病變部位取活檢,大部分均提示為非特異性炎性病變,僅一例患者活檢標(biāo)本鏡下顯示白細(xì)胞脆裂性血管炎,
8、進(jìn)一步行免疫組化檢查,在光學(xué)顯微鏡下觀察可見(jiàn)IgA沉積于毛細(xì)血管壁。6)腎臟病理特點(diǎn):腎型IgA血管炎患者中,成人組21例患者行腎臟穿刺活檢,兒童組145例患者行腎臟穿刺活檢,均提示不同程度的系膜增生伴或不伴新月體形成及節(jié)段性病變。7)治療:治療上分為一般對(duì)癥處理、免疫抑制治療(糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑)、血液凈化治療及外科干預(yù)。除一般對(duì)癥支持治療外,免疫抑制治療為關(guān)鍵的治療。成人組中使用糖皮質(zhì)激素治療的患者有82例(64.6%),使用免
9、疫抑制劑治療的患者有110例(88.1%);兒童組中使用糖皮質(zhì)激素治療的患者有453例(69.3%),使用免疫抑制劑治療的患者有576例(86.6%)。成人組患者中無(wú)一例行血液凈化治療,兒童組中行血液凈化治療的患者25例(3.8%)。兩組患者中均無(wú)一例患者行外科干預(yù)治療。8)預(yù)后:成人組中腎型患者預(yù)后較兒童組中腎型患者差,表現(xiàn)為腎型IgA血管炎患者中,成人組重型比例高于兒童組?;颊吣挲g≤20歲、血尿、蛋白尿?yàn)镮gA血管炎復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素。
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