老年系統(tǒng)性血管炎透析患者肺出血2例臨床診治分析.pdf

1、目的：對2例老年血透患者出現(xiàn)以肺出血為主要表現(xiàn)的抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關性血管炎時的臨床表現(xiàn)多樣性和治療復雜性進行回顧分析，為臨床上此類復雜病例的診斷和救治提供借鑒和幫助。
　　方法：總結(jié)2011年11月至2013年11月期間濟南市中心醫(yī)院血液凈化中心救治的2例以肺出血為主要臨床表現(xiàn)的ANCA相關性血管炎老年患者的臨床病例資料，并結(jié)合國內(nèi)外相關文獻，對該疾病的臨床表現(xiàn)、實驗室及影像學特點、治療方案的選擇及預后情況進行總

2、結(jié)介紹。
　　結(jié)果：2例病例在早期確診時均經(jīng)過了一個漫長曲折的過程。兩例患者均為老年男性，第一例患者因慢性腎功能衰竭于外院行規(guī)律血液透析治療12個月后因無明顯誘因出現(xiàn)間斷性痰中帶血且漸行性加重來我院治療;入院4天后突發(fā)大咯血，量約800～1000毫升，伴呼吸衰竭。第二例患者以不明原因發(fā)熱起病，早期以“發(fā)熱待查”在外院全面檢查，未能明確原因，癥狀略好轉(zhuǎn)后出院;出院短期內(nèi)因出現(xiàn)腎周血腫和急性腎功能衰竭再次入院，住院1月余仍未能確診。為

3、建立長期透析血管通路轉(zhuǎn)入我院，對癥治療49天后患者無誘因突發(fā)大咯血，量約600毫升。第一例患者入院檢查血清ANCA-MPO強陽性、ANCA-PR3陰性。第二例患者血清ANCA-MPO陰性、ANCA-PR3可疑陽性。兩例患者風濕系列正常，抗腎小球基底膜抗體均為陰性，C-反應蛋白、血沉均明顯升高。雙肺CT檢查均可見雙肺間質(zhì)性病變。前者因發(fā)現(xiàn)時腎功能衰竭時間較長，雙腎已萎縮;后者因雙腎周血腫所以均未行腎穿刺活檢檢查。兩例患者除給予止血、抗感染

4、、祛痰等一般治療外，誘導緩解期均采用了激素沖擊和免疫抑制劑及丙種球蛋白聯(lián)合治療方案。因患者一般狀況極差，誘導治療期2例患者嘗試選用了副作用相對較小免疫抑制劑普樂可復(FK-506)和嗎替麥考酚酯(MMF)?；颊呓?jīng)過短期的誘導治療后，癥狀好轉(zhuǎn)，肺出血得到控制、ANCA滴度轉(zhuǎn)陰。在維持治療期間，第一例患者曾出現(xiàn)右眼玻璃體出血及肺部感染，治療5個月后因突發(fā)多灶性腦出血死亡。第二例患者維持治療7個月內(nèi)因肺部感染、帶狀皰疹及自行停藥血管炎復發(fā)多次

5、入院治療。兩例患者復發(fā)時僅見外周血白細胞計數(shù)、血沉及C-反應蛋白升高，ANCA滴度和T細胞亞群未見明顯異?！，F(xiàn)第二例患者已改為小劑量激素加環(huán)磷酰胺維持治療6個月，目前病情穩(wěn)定。
　　結(jié)論：二例患者診治過程提示我們ANCA相關性血管炎臨床表現(xiàn)復雜多樣，不典型。老年血透患者基礎性疾病多，自身免疫力低下，凝血機制異常，出現(xiàn)與ANCA相關性血管炎相關癥狀時極易被誤診、漏診，延誤治療。老年透析患者，一般狀況較差，為了避免因常規(guī)應用糖皮質(zhì)激素