血管炎

1、系統(tǒng)性血管炎的診治,北京協(xié)和醫(yī)院 曾小峰,概念,系統(tǒng)性血管炎（Systemic Vasculitis）是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病。臨床表現(xiàn)因受累血管的類(lèi)型、大小、部位及病理特點(diǎn)不同而表現(xiàn)各異。其常累及全身多個(gè)系統(tǒng)，引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙，但也可局限于某一臟器。系統(tǒng)性血管炎常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等。本組疾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，變化多端，大多數(shù)屬疑難雜癥。,系統(tǒng)性血管炎的分類(lèi),大血管性血管炎大動(dòng)

2、脈炎（Takayasu Arteritis）巨細(xì)胞動(dòng)脈炎/顳動(dòng)脈炎 中血管性血管炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）川崎?。↘awasaki Disease）小血管性血管炎韋格納肉芽腫Churg-Strauss綜合征顯微鏡下多血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎過(guò)敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜） 原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎,病因與發(fā)病機(jī)制,大多數(shù)血管炎的病因至今不明，其發(fā)病機(jī)理也多不清楚。目前認(rèn)為血管炎的發(fā)

3、病機(jī)制主要是感染原對(duì)血管的直接損害和免疫異常介導(dǎo)的炎癥反應(yīng),病因與發(fā)病機(jī)制,感染對(duì)血管壁的直接損傷，如立克次體及人瘡疹病毒-1（HSV-1）, 人T細(xì)胞白血病病毒-1（HTLV-1）都可直接感染內(nèi)皮細(xì)胞,病因與發(fā)病機(jī)制,免疫復(fù)合物介導(dǎo)：感染如乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎，異蛋白如血清病，提示免疫復(fù)合物的致病性。,病因與發(fā)病機(jī)制,抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體可通過(guò)補(bǔ)體介導(dǎo)細(xì)胞毒，或ADCC（抗體依賴(lài)性細(xì)胞毒）引起內(nèi)皮細(xì)胞損傷或溶解。文獻(xiàn)報(bào)告不同血

4、管炎病的此抗體陽(yáng)性率不一（更有報(bào)告與疾病活動(dòng)性相關(guān)連）。,病因與發(fā)病機(jī)制,細(xì)胞介導(dǎo)免疫反應(yīng)進(jìn)而肉芽腫形成。韋格納肉芽腫，Churg-Strauss綜合征皆可能有淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞激活。CD4T細(xì)胞由循環(huán)中或血管壁上抗原激活，釋放細(xì)胞因子及單核細(xì)胞趨化物質(zhì)，使單核細(xì)胞轉(zhuǎn)化為巨噬細(xì)胞，釋放溶酶體使內(nèi)皮細(xì)胞受損傷。韋格納肉芽腫上下呼吸道、腎活檢皆示有活化T細(xì)胞及可溶性白介素2受體增高。韋格納肉芽腫周?chē)獑蝹€(gè)核細(xì)胞試管內(nèi)接觸PR-3后，增生活躍

5、，提示原已致敏。,病因與發(fā)病機(jī)制,抗中性粒細(xì)胞細(xì)胞漿抗體（Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA）： 中性粒細(xì)胞與TNF接觸后，蛋白水解酶（Proteinase-3, PR3）與髓過(guò)氧化物 （Myeloperoxidase， MPO）表現(xiàn)于細(xì)胞表面，與ANCA作用后中性粒細(xì)胞脫粒破裂。中性粒細(xì)胞吸附與 內(nèi)皮細(xì)胞時(shí)，導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞受損誘發(fā)血管炎。,與ANCA相關(guān)的疾病,系統(tǒng)性血管炎：WG、PA

6、N、MPA、CSS、VASCULITIS結(jié)締組織?。篠LE、RA、SSc 、SS 腎炎：新月性腎炎、原發(fā)性局灶型壞死性腎小球腎炎潰瘍性結(jié)腸炎、克隆氏病感染、阿米巴肝膿腫,ANCA的靶抗原,蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3）髓過(guò)氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO）彈性蛋白酶（Elastase） 乳鐵蛋白（Lactoferria，LF）組織蛋白酶G（Cathepsin G）溶酶體（Lysozy

7、me）、 α-烯醇化酶（α-enolase）β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase)增加痛透性殺菌蛋白（Baxtericidal/permeability-increasing protein,BPI）人溶酶體相關(guān)膜蛋白2（Human lysosomal-asocited membrane protein2，HLAMP2）防御素（Defensin）、天青殺素（Azurocidin）,ANCA分型,ANCA分為：細(xì)胞漿

8、型 (cANCA)，主要靶抗原為蛋白PR-3; 核周型(pANCA),主要靶抗原為髓過(guò)氧化酶MPO。,C-ANCA靶抗原,蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3）增加通透性殺菌蛋白（Baxtericidal/permeability-increasing protein, BPI） 彈性蛋白酶（Elastase） 組織蛋白酶G（Cathepsin G）天青殺素（Azurocidin）,P-ANCA靶抗原,髓過(guò)氧化物酶

9、（Myeloperoxidase，MPO） 溶酶體（ Lysozyme）乳鐵蛋白（Lactoferria，LF） 天青殺素（Azurocidin）,病理,血管炎可以累及體內(nèi)任何血管，根據(jù)侵潤(rùn)細(xì)胞的種類(lèi)與病理特點(diǎn)可分為：白細(xì)胞破碎性血管炎；淋巴細(xì)胞肉芽腫性動(dòng)脈炎；巨細(xì)胞血管炎；壞死性血管炎。這些病變構(gòu)成血管狹窄或管壁瘤樣變，使局部組織缺血。,臨床表現(xiàn),一般癥狀：發(fā)熱、體重下降、乏力、 疲倦、厭食。肌肉骨骼：肌痛、關(guān)節(jié)

10、痛、關(guān)節(jié)炎、上頜或肢體的間歇性跛行。皮膚：網(wǎng)狀青斑、紫癜、結(jié)節(jié)紅斑、蕁麻疹等。神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、中風(fēng)、視力改變、單或多外周神經(jīng)炎。呼吸系統(tǒng)：副鼻竇炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺內(nèi)結(jié)節(jié)、肺侵潤(rùn)病變。,臨床表現(xiàn),腎臟：腎性高血壓、蛋白尿、異常尿沉渣、壞死性腎小球腎炎。消化系統(tǒng)：腹瀉、腹痛、消化道出血、肝酶升高?；?yàn)異常：血Cr及BUN升高、貧血、WBC升高、血小板減少、低補(bǔ)體血癥、高r-球蛋白、血沉增快、CRP增高。ANCA陽(yáng)性。,臨

11、床表現(xiàn),系統(tǒng)性血管炎無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)上述表現(xiàn)也可見(jiàn)與感染、腫瘤等疾病，但用常見(jiàn)疾病無(wú)法解釋的情況下，尤其是多個(gè)系統(tǒng)受累，反應(yīng)急性期炎癥反映的指標(biāo)（血沉,CRP等）異常時(shí)，應(yīng)高度懷疑血管炎的存在，進(jìn)一步做相應(yīng)的檢查以確診。,診斷,系統(tǒng)性血管炎的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣且無(wú)特異性，故給診斷帶來(lái)一定的困難。系統(tǒng)性血管炎的診斷需根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理活檢資料及影像學(xué)資料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等綜合判斷，以確定血管炎的類(lèi)型及病變范

12、圍。,診斷,如出現(xiàn)無(wú)法解釋下列情況應(yīng)考慮血管炎的可能：多系統(tǒng)損害；進(jìn)行性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高；肺部多變陰影或固定陰影/空洞；多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；不明原因發(fā)熱；缺血性或淤血性癥狀和體征；紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑；結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；無(wú)脈或血壓升高；ANCA陽(yáng)性；,Suspect systemic vasculitis in setting of:,Multisystem disease in ab

13、sence of SEPSIS, ESP. ENDOCARDITIS DRUG TOXICITY/POISONING COAGULOPATHY MALIGNANCY MYXOMA

14、 MULTIFOCAL EMBOLI from large vessel aneurysms (cholesterol, mycotic),,,sepsis, esp. endocarditis drug toxicity/poisoningco

15、agulopathymalignancy atrial myxomamultifocal emboli from large vessel aneurysms (cholesterol, mycotic),Not only mimics, but can cause 20 vasculitis !,,VASCULIT

16、IS: primary or secondary ?,PRIMARY : vasculitis is the principal feature of disease.SECONDARY : vasculitis is a complication of another disease (e.g. RA,

17、 SLE, Sjogrens, infection, malignancy).,伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS),,伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS),以下各項(xiàng)為前4周內(nèi)，由血管炎所致的新近表現(xiàn)或病情加重 系統(tǒng)

18、性表現(xiàn)3(最高總分) 皮膚表現(xiàn) 6(最高總分)粘膜/眼 6(最高總分) 耳鼻喉 6(最高總分)胸部6(最高總分) 心血管 6(最高總分)腹部 9(最高總分) 腎臟12(最高總分)神經(jīng)系統(tǒng) 9(最高總分) 說(shuō)明：1．各系統(tǒng)評(píng)分皆有

19、最高限，評(píng)分總分最高63分2．15分以上為活動(dòng)3．本表引自Loqmani R A, Bacon P A, moots R J, et al. Birmingham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis. Q J Med, 1994, 87:671-8.,伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birmingham vasculi

20、tis activity score, BVAS),1．各系統(tǒng)評(píng)分皆有最高限， 評(píng)分總分最高 63分2．15分以上為活動(dòng)3．本表引自Loqmani R A, Bacon P A, moots R J, et al. Birmingham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis.

21、 Q J Med, 1994, 87:671-8.,系統(tǒng)性表現(xiàn) (最高總分3分),無(wú) 0不適 1肌痛 1關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎 1發(fā)熱(38.5℃)

22、 2過(guò)去1月內(nèi)體重下降(1~2Kg) 2體重下降( > 2Kg) 3,皮膚表現(xiàn) (最高總分6分),無(wú) 0梗死 2紫癜 2其他皮膚血管炎 2潰瘍 2壞疽 4多發(fā)肢端壞疽 6,粘

23、膜/眼 (最高總分6分),無(wú)0口腔潰瘍1生殖器潰瘍1結(jié)膜2葡萄膜炎4視網(wǎng)膜滲出6視網(wǎng)膜出血6,耳鼻喉 (最高總分6分),無(wú)0流涕/鼻塞2鼻竇炎2鼻衄4結(jié)痂4外耳道滲出4中耳炎4新近耳聾

24、6聲嘶/喉炎2聲門(mén)以下受累6,胸部 (最高總分6分),無(wú)0呼吸困難/喘息2肺部結(jié)節(jié)或纖維化2胸腔積液/胸膜炎4炎性滲出4咯血/肺出血6大咯血6,心血管 (最高總分6分),無(wú)0雜音2新近出現(xiàn)的漏搏4主動(dòng)脈關(guān)閉不全4

25、心包炎4新近心肌梗死6慢性心衰/心肌病6,腹部 (最高總分9分),無(wú)0腹痛3血性腹瀉6膽囊穿孔9腸梗死9胰腺炎9,腎臟 (最高總分12分),無(wú)0高血壓(收縮壓>90mmHg)4蛋白尿(> +或> 0.2g/

26、24h) 4血尿(> + 或> 10RBC/ml)8肌酐125-249umol/L8 250-499umol/L 10 >500umol/L12 肌酐上升率>10% 12,神經(jīng)系統(tǒng) (最高總分9分),無(wú)0器質(zhì)性意識(shí)模糊/癡呆

27、 3癲癇發(fā)作(非高血壓所致) 9腦血管意外9脊髓損傷9周?chē)窠?jīng)病變6多發(fā)運(yùn)動(dòng)單神經(jīng)根炎 9,治療,血管炎的治療原則是早診斷早治療，以防止出現(xiàn)不可逆的損傷；激素治療；激素加免疫抑制劑尤其是環(huán)磷酰胺常作為基礎(chǔ)治療；其他：IVIg、血漿置換、支持治療與抗感染；,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（Polyarteritis nodosa，PAN）是一種主要影響中小動(dòng)脈

28、的壞死性、炎癥性疾病，因受累動(dòng)脈出現(xiàn)炎性滲出及增殖形成節(jié)段性結(jié)節(jié)，故稱(chēng)為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。全身各組織器官均可受累，以皮膚、關(guān)節(jié)、外周神經(jīng)最為常見(jiàn)。PAN可以是原發(fā)，也可以繼發(fā)于某些疾病，如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）、干燥綜合征（SS）等，現(xiàn)典型的節(jié)段性改變已很少見(jiàn)，故又稱(chēng)為多動(dòng)脈炎。,臨床特點(diǎn),結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一累及多系統(tǒng)的全身性 疾病。主要病理表現(xiàn)為中、小肌層動(dòng)脈中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，伴內(nèi)膜增生、纖維素樣壞死、血管堵塞及動(dòng)脈瘤形成等，以致受累組

29、織缺血和梗死。較常出現(xiàn)關(guān)節(jié)肌肉、肝和腸系膜血管、睪丸、外周神經(jīng)系統(tǒng)及腎臟受累。,大動(dòng)脈炎 （Takayasu's disease）,大動(dòng)脈炎又稱(chēng)高安?。═akayasu's disease）、無(wú)脈癥、主動(dòng)脈弓動(dòng)脈炎，是指主動(dòng)脈及其分支的慢性進(jìn)行性炎癥引起血管不同部位的狹窄或閉塞，少數(shù)病人可出現(xiàn)動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。本病病因未明，某些病人可查到抗大動(dòng)脈基質(zhì)抗體，但迄今仍未能獲得此類(lèi)抗體可直接導(dǎo)致大動(dòng)脈炎的證據(jù)。

30、大動(dòng)脈炎主要累及主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其分支，升主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、肺動(dòng)脈等，為全層動(dòng)脈炎。早期血管壁為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見(jiàn)多形核白細(xì)胞及多核巨細(xì)胞，內(nèi)膜增厚，引致血管阻塞，隨之中層彈力纖維及平滑肌斷裂、壞死，內(nèi)膜增厚纖維化，中外膜縮窄，引致動(dòng)脈管腔狹窄和閉塞，并可形成動(dòng)脈瘤。,大動(dòng)脈炎臨床特點(diǎn),主要累及主動(dòng)脈及其分支，常引起無(wú)脈表現(xiàn)。 病理多表現(xiàn)為巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)和肉芽腫形成，引起受 累血管狹窄、堵塞和動(dòng)脈瘤形成。

31、 臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、無(wú)脈、肢痛、腹痛、失明、 腦血管意外、高血壓、心衰以及動(dòng)脈瘤破裂等。 病情活動(dòng)時(shí)常伴血白細(xì)胞、血沉及C-反應(yīng)蛋白升高。 體檢時(shí)?？沙霈F(xiàn)無(wú)脈或兩側(cè)橈動(dòng)脈脈搏強(qiáng)度不等， 在頸部或胸背腹部可聽(tīng)到血管雜音，血管彩超及動(dòng) 脈造影可進(jìn)一步明確診斷。 肺動(dòng)脈受累較常出現(xiàn)，有報(bào)道達(dá)50%，可伴肺動(dòng)脈高壓，亦可出現(xiàn)顯著臨床表現(xiàn)，如咯血、胸痛等。有研究表明，即使在無(wú)肺部明顯癥狀患者，其肺活檢及血管造影亦有肺動(dòng)脈受累表現(xiàn)。,白

32、 塞 病 （Bechet's disease，BD）,白塞?。˙echet's disease，BD）是一種多系統(tǒng)、多器官受累的全身性疾病，其基本病理改變是血管炎。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、眼色素膜炎、生殖器潰瘍?nèi)?lián)征，以及關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性血管阻塞、皮膚、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。,臨床特點(diǎn),既可累及大血管，又可累及小血管；既可累及動(dòng)脈，又可累及靜脈。 臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作口腔痛性潰瘍、會(huì)陰潰瘍?？砂?/p>

33、關(guān)節(jié)痛、結(jié)節(jié)紅斑或膿皰樣丘疹、下肢靜脈血栓性靜脈炎以及眼色素膜炎，亦可累及消化道、心血管、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟以及肺臟?；顒?dòng)期患者可出現(xiàn)針刺反應(yīng)陽(yáng)性。 受累部位可出現(xiàn)IgG及補(bǔ)體沉積。 10%患者可出現(xiàn)肺臟受累，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作肺炎及咯血，有時(shí)可出現(xiàn)致命性大咯血。,韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis，WG）,韋格納（Wegener's granulomatosis，WG）肉芽腫是一種壞死性肉芽

34、腫性血管炎，病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。WG病因未明，一般認(rèn)為是由吸入性抗原導(dǎo)致的免疫損傷，典型的病理改變是小動(dòng)脈、小靜脈血管炎，在炎性血管的周?chē)橛屑?xì)胞浸潤(rùn)形成的肉芽種，最常侵犯的部位是副鼻竇、鼻咽腔、氣管粘膜、肺間質(zhì)和腎小球，亦可侵及皮膚、眼、心臟、關(guān)節(jié)及神經(jīng)系統(tǒng)等。,韋格納肉芽腫臨床特點(diǎn),臨床主要表現(xiàn)為上及下呼吸道壞死性肉芽腫性血管炎及腎小球腎炎

35、，也可累及眼、耳、心臟、皮膚、關(guān)節(jié)以及外周和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。 Wegener肉芽腫各年齡均可發(fā)病,但以中年男性多見(jiàn)。多伴有高γ球蛋白血癥。ANCA陽(yáng)性, 尤其是針對(duì)PR3的C-ANCA，在80%以上均可出現(xiàn)，持續(xù)高滴度往往提示病情活動(dòng)。,韋格納肉芽腫臨床特點(diǎn),2/3病人可出現(xiàn)胸部X線異常，主要表現(xiàn)肺部浸潤(rùn)影或結(jié)節(jié)，有的伴空洞形成?？梢鸱尾粡?，也可出現(xiàn)胸膜增厚及胸腔積液。 病理活檢往往表現(xiàn)為肺組織壞死，伴肉芽腫炎癥，浸潤(rùn)細(xì)胞包括中

36、性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞以及組織細(xì)胞，血管炎癥可導(dǎo)致血管阻塞及梗死。1/3患者可出現(xiàn)咯血癥狀。還可出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化、急慢性細(xì)支氣管炎、閉塞性細(xì)支氣管炎等等。,Churg-Strauss綜合征,Churg-Strauss綜合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）又稱(chēng)變應(yīng)性肉芽腫性血管炎。因最早Churg和Strauss于1951年首先報(bào)道，故得名。是一類(lèi)病因不明、主要累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，

37、病理特征為受累組織有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和血管外肉芽腫形成。主要受累器官為肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)。多數(shù)患者外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，伴有哮喘或變應(yīng)性鼻炎。,臨床特點(diǎn),主要是以哮喘、嗜酸細(xì)胞增多和肉芽腫性血管炎為特征的一種全身性疾病。以中年男性多見(jiàn)伴有哮喘史和哮喘癥狀。肺、外周神經(jīng)、心臟、皮膚均較常受累。國(guó)外報(bào)道腎臟受累少見(jiàn)且病變較輕。國(guó)內(nèi)報(bào)道腎臟受累并不少見(jiàn)，達(dá)50%以上，且可出現(xiàn)腎功能不全。肺部表現(xiàn)除哮喘表現(xiàn)外，還可出現(xiàn)咳嗽

38、、咯血。胸部影像學(xué)可見(jiàn)片狀浸潤(rùn)影或結(jié)節(jié)影。Churg-Strauss不予治療進(jìn)展很快。積極的腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療有效。,顯微鏡下多血管炎 （microscopic poliangiitis，MPA）,顯微鏡下多血管炎（microscopic poliangiitis，MPA）是一種主要累及小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎，可侵犯腎臟、皮膚和肺等臟器的小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管和小靜脈，又稱(chēng)為顯微鏡下多動(dòng)脈炎(micros

39、copic poliarteritis)。病因未明，有資料表明與病人體內(nèi)的免疫異常有關(guān)。病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死，在小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管和靜脈壁上，有多核白細(xì)胞和單核細(xì)胞的浸潤(rùn)，可有血栓形成。病變累及腎臟、皮膚、肺和胃腸道，腎臟病理示局灶性、節(jié)段性腎小球腎炎，并有新月體的形成，免疫組織學(xué)檢查顯示很少有免疫球蛋白和補(bǔ)體的沉積。肺的病理改變是壞死性毛細(xì)血管炎。,顯微鏡下多血管炎臨床特點(diǎn),本病中老年常見(jiàn)，男性略多。起病時(shí)多伴

40、乏力、體重下降、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。腎臟受累常見(jiàn)，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿或細(xì)胞管型；很多患者表現(xiàn)為快速進(jìn)展性腎小球腎炎。可出現(xiàn)腎功能不全甚至尿毒癥。皮膚受累以紫癜或結(jié)節(jié)多見(jiàn)?？沙霈F(xiàn)眼、胃腸及外周神經(jīng)受累。,顯微鏡下多血管炎臨床特點(diǎn),肺臟表現(xiàn)為肺部浸潤(rùn)影及咯血，有時(shí)可出現(xiàn)大咯血。幾乎所有患者均出現(xiàn)ANCA陽(yáng)性，主要為抗MPO或抗PR3型ANCA，肺臟受累患者更易出現(xiàn)抗MPO型ANCA陽(yáng)性。受累血管沒(méi)有或很少有免疫成分沉積。5年

41、生存率約60%。腎衰及感染是死亡主要原因。,巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 （gaint cell arteritis，GCA）,巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（gaint cell arteritis，GCA）是一種病因不明的系統(tǒng)性壞死性血管炎，典型的三聯(lián)征為顳部頭痛、間歇性下頜運(yùn)動(dòng)障礙和失明。因早年發(fā)生的GCA均在顳動(dòng)脈，又稱(chēng)為顳動(dòng)脈炎（temporal arteritis，TA）。,臨床特點(diǎn),多見(jiàn)于60歲以上老年患者，女性多見(jiàn)。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)包括頭痛、顳動(dòng)脈區(qū)