經(jīng)病理明確診斷的兒童原發(fā)顱內生殖細胞腫瘤52例的臨床回顧及隨診.pdf

1、目的：
　　總結經(jīng)病理明確診斷的兒童原發(fā)顱內生殖細胞腫瘤的臨床及病理特征，并探討化療聯(lián)合低劑量放療的臨床療效及轉歸。
　　方法：
　　1、搜集2002年12月至2015年12月1-18歲在北京協(xié)和醫(yī)院經(jīng)病理診斷的原發(fā)顱內生殖細胞腫瘤52例。
　　2、以收集到的52例患者為研究對象，對其臨床特征進行回顧性分析，
　　3、對其中化療聯(lián)合低劑量放療的31例患兒評估療效，并做初步隨診。
　　結果：
　　

2、1、尿崩癥、生長遲緩、頭痛、閉經(jīng)、性早熟等為常見的臨床表現(xiàn);內分泌的特點為常見繼發(fā)性甲狀腺功能、腎上腺皮質功能減退;好發(fā)部位為鞍上區(qū)、松果體和基底節(jié)區(qū)。
　　2、最常見的病理類型為生殖細胞瘤，其次為混合性生殖細胞腫瘤。
　　3、60％患兒血清βHCG水平正常，常規(guī)方式診斷困難。
　　4、單純生殖細胞瘤組患兒血清及腦脊液腫瘤標志物人絨毛膜促性腺激素β亞基(β-human chorionic gonadotropin，βH

3、CG)、甲胎蛋白(alpha fetoprotein，AFP)水平，明顯低于非單純生殖細胞腫瘤組患兒(P＜0.01)。
　　5、血清和腦脊液βHCG水平高度線性相關(r=0.884，P＜0.01)，腦脊液βHCG水平多較血清高;血清和腦脊液AFP呈線性相關，血清AFP一般較腦脊液高(r=0.583，P＜0.01)。
　　6、按預后分組，預后不良組2年總生存率明顯低于預后良好組、預后中等組(P＜0.01)。
　　7、化療

4、+低劑量放療后，總有效率達87.1％，100％患兒無智力障礙、嚴重神經(jīng)認知障礙。
　　結論：
　　1、當血清βHCG水平正常，而臨床懷疑顱內生殖細胞瘤時，建議經(jīng)神經(jīng)內鏡微創(chuàng)活檢，以早期明確診斷及病理類型。
　　2、兒童顱內生殖細胞腫瘤的預后與病理類型有關?；诓±眍愋偷念A后分類，可更好地對患兒的轉歸進行分層，以利于治療方案的確定和預后的評估。
　　3、化療+低劑量放療的方案取得了較好的療效，并明顯改善了兒童顱內生