原發(fā)肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌引發(fā)異位ACTH綜合征1例報告.pdf

1、目的：
　　報告原發(fā)肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌術后6年出現(xiàn)肝內(nèi)轉(zhuǎn)移繼發(fā)異位促腎上腺皮質(zhì)激素增多癥病例一例，并復習其診斷和治療進展相關的國內(nèi)外文獻，為今后異位ACTH的診斷和治療提供參考依據(jù)。
　　方法：
　　通過回顧性分析并報告山東省千佛山醫(yī)院內(nèi)分泌科2014年收治的一例原發(fā)的肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者于術后6年出現(xiàn)腫瘤肝內(nèi)轉(zhuǎn)移繼發(fā)異位促腎上腺皮質(zhì)激素增多癥，詳細地記錄該例神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者的病情發(fā)展、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學資料、

2、病理診斷、手術治療及術后化療經(jīng)過及隨訪情況，并結合國內(nèi)外肝臟原發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌癌、庫欣綜合征、異位ACTH綜合征診斷的文獻，對異位ACTH診斷及治療的進展進行復習，為臨床診斷和治療提供參考依據(jù)。
　　結果：
　　入院情況：患者因肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌術后6年，出現(xiàn)雙下肢浮腫、顏面部浮腫1月入院。入院后相繼出現(xiàn)持續(xù)性低鉀性堿中毒、繼發(fā)性高血壓病、繼發(fā)性糖尿病。轉(zhuǎn)內(nèi)分泌科進一步完善檢查，顯示皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素升高且節(jié)律消失，為明確皮

3、質(zhì)醇升高原因，進行了一系列鑒別診斷：大、小劑量地塞米松抑制試驗、24小時尿鉀測定、垂體激素測定及磁共振、腫瘤指標（神經(jīng)元特異性烯醇化酶、嗜鉻蛋白A）、胸部CT、甲狀腺超聲、腎上腺磁共振、全身PET-CT及生長抑素受體顯像檢查，最終明確診斷：異位ACTH綜合征、肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌術后復發(fā)并肝內(nèi)轉(zhuǎn)移。給予依托泊苷、順鉑化療，同時給予止吐、保肝、護胃、糾正電解質(zhì)紊亂、靜脈輸注白蛋白及對癥支持治療?；熀?月隨訪，患者激素水平有所下降，曾一度出現(xiàn)

4、心衰及褥瘡，目前已改善，未再行化療。
　　結論：
　?。?）異位ACTH綜合征癥狀復雜，原發(fā)病因多樣，定位診斷困難，極易漏診、誤診。其常見的原因為小細胞肺癌、類癌、胸腺腫瘤、胰島腫瘤等。由肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌引起者極其少見。（2）正電子發(fā)射計算機斷層顯像（PET）檢查及核素顯像生長抑素受體（SRS）顯像有助于診斷異位ACTH分泌瘤，其在異位ACTH綜合征定位診斷的敏感度高達33％-80%。（3）在臨床工作中不僅要熟練掌握常見病、